Микротия МКБ 10

Содержание

Лечение микротии — одна из самых сложных реконструктивных задач, которая, помимо эстетической функции, призвана решить проблему слуха. Полная реконструкция ушной раковины может также понадобиться пациентам после травмы потери уха, рваной раны или сильного ожога.

Что такое микротия?

Название заболевания «микротия” происходит от слов «микро» (маленький) и «отия» (ухо). Это врожденное состояние, при котором внешняя часть уха ребенка не развивается должным образом. Микротия бывает:

  • односторонней (чаще поражается правое ухо) — 90% случаев;
  • двусторонней — у 10%.

Это достаточно редкая аномалия, встречающаяся лишь у 1 из 6 –12 тысяч новорожденных (преимущественно мальчиков), хотя эти показатели могут варьироваться в зависимости от этнического происхождения.

У большинства детей с микротией нет других медицинских проблем, однако эта патология зачастую соседствует с еще одним врожденным слуховым дефектом — атрезией, при которой полностью отсутствует наружный слуховой проход. При этом внутреннее ухо обычно совершенно нормально, но отсутствие естественного ушного отверстия мешает звуку его достигать — в итоге ребенок теряет слух.

Сочетание микротии и атрезии также чаще всего возможно в одностороннем порядке, хотя может выявляться и с обеих сторон. В некоторых случаях слуховой канал снаружи может выглядеть нормально, то есть как бы без микротии, но при этом заканчиваться внутренним «тупиком».

Причины микротии

Было предложено несколько теорий, объясняющих причину микротии во время развития плода. Микротия может возникать изолированно, на ее развитие влияют следующие причины:

  • Влияние наследственных (генетических) факторов — доказано лишь в 5% случаев;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов в первом триместре беременности, например, талидомида и аккутана (изотретиноина);
  • Снижение интенсивности кровоснабжения и уровня кислорода в период закладки и развития уха плода;
  • Фетальный алкогольный синдром — употребление матерью во время беременности спиртных напитков;
  • Употребление наркотиков (метамфетамина) во время беременности.

В большинстве случаев точные причины так и остаются неясными, представляя собой случайный, одноразовый порок развития. Также существует микротия синдромальная или имеющая взаимосвязь с другими врожденными дефектами, среди которых:

  • «заячья губа” или «расщепленное нёбо”;
  • гемифациальная микросомия;
  • синдром Голденхара;
  • синдром Тричера-Коллинза и прочие черепно-лицевые синдромы.

Почему большинство пациентов выбирают лечение микротии ушной раковины за границей

При лечении микротии немаловажным будет не только восстановить ушную раковину, но и вернуть слух.

Рассматривая различные варианты, многие предпочитают доверить свое здоровье зарубежным клиникам с целым рядом преимуществ в лечении микротии:

  • Опытные реконструктивные пластические хирурги с мировым именем, среди которых — профессор Эльдад Зильберштейн, который занимается лечением в Израиле;
  • Новые методы и процедуры, современная аппаратура;
  • Щадящие оперативные методики;
  • Лояльная ценовая политика: отсутствие предоплаты, возможность оплаты частями с использованием различных платежных форм;
  • С иностранными пациентами работают международные отделы при клиниках, помогая в организации поездки, обустройстве быта и оказывая полную поддержку 24 часа в сутки, в том числе и неязыковую.

Методы лечения врожденной аномалии уха у детей в Израиле

При лечении микротии немаловажными факторами остаются не только эстетическая составляющая, но и возвращение естественных слуховых функций организма. Поэтому если есть возможность восстановления слуха, эту операцию проводят первой.

Виды операций по восстановлению слуха:

Имплантация слухового аппарата

Если естественное восстановление слуха невозможно, врач использует специальный имплантат с костной фиксацией. Имплант представляет собой высокопроизводительный звуковой процессор, прикрепляемый к титановой пластине. Его размещают за пораженным ухом, интегрируя с костью черепа. Данный имплант не вживляется детям до 5 лет, однако до наступления операбельного возраста устройство можно крепить к голове с помощью мягкой эластичной повязки.

Атрезиопластика

Эта операция показана для лечения микротии, совмещенной с атрезией, и призвана восстановить нормальный слух путем открытия и формирования ушного канала. Достаточно сложная хирургическая процедура, выполняемая хирургом-отологом.

Операция, связанная с коррекцией формы ушей, называется отопластикой. При этом она имеет 2 направления:

  • эстетическое;
  • реконструктивное.

Для лечения врожденной аномалии уха, как правило, используется реконструктивная отопластика, призванная исправить дефекты недоразвития ушной раковины либо последствия ее травмирования, вплоть до восстановления из-за полного отсутствия или после ампутации. Современные технологии реконструктивной отопластики позволяют полностью восстановить внешнее ухо.

В отопластике применяются сложные технологии, выбор которых обусловлен стадией заболевания и сопутствующими осложнениями. Для улучшения внешнего вида уха используются следующие виды хирургии:

Реконструкция реберного трансплантата — аутогенная реконструкция

Эта процедура представляет собой «выращивание» уха из собственных тканей пациента. Для этой цели хирург вырезает из реберного хряща фрагменты уха, производя полноценный трансплантат, который затем покрывается лоскутом кожи.

Ухо, созданное из собственных тканей ребенка, является живым и растет вместе с ним, оставаясь естественной частью тела. Данный вид операции не проводится у детей до 6 лет — это связано с недостаточным количеством реберного хряща. Однако некоторые более опытные хирурги могут подходить к этому вопросу индивидуально. Скульптура реберного хряща — это поистине хирургическое искусство и технически сложная задача, связанная также с моделированием определенной схожести с противоположным ухом. Следует учесть и тот факт, что, несмотря на то, что у ребенка после удаления реберного хряща остается шрам в области груди, использование собственных тканей в реконструкции уха считается золотым стандартом. Этот метод наиболее безопасен и доступен по стоимости лечения в Израиле.

Реконструкция с использованием искусственного каркаса (Medpor Reconstruction)

Эта технология также предусматривает моделирование уха из собственной ткани и кожи ребенка, однако в качестве каркаса используется безопасный синтетический полиэтилен. Данный тип реконструкции исключает травмирование межреберных хрящей и может проводиться с 2,5-3-летнего возраста. Так как ухо не будет продолжать расти с ребенком, то при моделировании оно выполняется на несколько миллиметров больше по сравнению со здоровым ухом ребенка. Это делается, чтобы со временем обычное ухо естественным путем догнало по размеру реконструированное. Первым в Израиле этот метод внедрил профессор Эльдад Зильберштейн и на сегодняшний день он наиболее опытный пластический хирург в этой технологии.

Протез ушей (искусственное ухо)

В некоторых случаях, если реконструкция невозможна, используется протезирование. Протезы изготавливаются из мягкого и прочного силикона. Слепок для воспроизведения берется со второго уха и окрашивается вручную с максимальным соответствием тону кожи пациента. Протезы крепятся с помощью специального клея, зажимов или магнитов, а также путем остеоинтеграции — крепления на титановые пластины, имплантируемые в кость на естественном месте уха. Возрастные ограничения для остеоинтеграции — от 4 лет. Кости черепа ребенка должны достаточно окрепнуть для операции.

У съемных ушных протезов присутствуют существенные недостатки, по сравнению с имплантированными:

  • протез нуждается в регулярной замене;
  • его нужно снимать на период сна;
  • во избежание попадания инфекций необходимо поддерживать тщательную гигиену кожи в месте крепления.

Поэтапная реконструкция ушной раковины в клинике Сорока

Реконструкция ушной раковины – сложный, длительный и деликатный процесс, происходящий в несколько этапов. Зачастую пациенту необходимы несколько операций с интервалом в 4-6 месяцев, в ходе которых уху придается естественный вид. В общей сложности длительность лечения зависит от степени микротии и может занять больше года.

В клинике Сорока реконструкция выполняется в 4 ключевых этапа, при этом их последовательность и техника выполнения могут варьироваться:

  1. Формирование ушного каркаса

В качестве исходного материала могут использоваться собственные или донорские хрящевые ткани, фрагмент здорового уха или ребра, а также искусственные материалы (полиамидные волокна, силикон и прочее). Преимущества искусственных имплантатов — в сокращении продолжительности процедур, а недостатки — в большой вероятности отторжения. Наиболее предпочтительным будет использование собственных хрящевых тканей пациента.

  1. Формирование подкожного кармана и ушного блока

На место несформированной или отсутствующей ушной раковины устанавливается каркас, который приживается на протяжении 4-6 месяцев.

  1. Формирование ушной раковины

Из прижившегося ранее ушного блока формируется основа в нужной анатомической позиции.

  1. Воссоздание ушной раковины

С помощью кожно-хрящевого элемента, взятого с заушной области здорового уха, производится реконструкция козелка. Образовавшийся в здоровом ухе дефект скрывается кожной складкой. Продолжительность процесса — 4-6 месяцев.

Хирург, берущийся за подобную реконструкцию, должен быть достаточно опытным и признанным специалистом в области лечения микротии. В клинике Сорока таким специалистом является профессор Эльдад Зильберштейн. Благодаря нему многие дети не только избавились от неэстетичной аномалии, но и начали слышать.

Диагностика аномалий уха в Израиле в клинике Сорока – 100% точность за 3 дня

Микротия редко выявляется при дородовом УЗИ. Обычно любые аномалии в развитии уха или слуха выявляются уже после рождения. Если заболеванию сопутствуют другие патологии, ребенок должен пройти развернутое диагностическое обследование у ряда специалистов. Пациенты с атрезией или стенозом канала обычно не проходят первичную проверку слуха у новорожденных и направляются к детскому аудиологу для дальнейшей диагностической оценки и обсуждения вариантов слуховой реабилитации.

В клинике Сорока предоставляется возможность пройти диагностику в течение 3 дней по предварительной записи:

1-й день – консультация ЛОР-врача

Ведущий ЛОР-врач осматривает пациента, изучает историю болезни: степень развития патологии, возможные причины и назначает необходимые процедуры по обследованию.

2-й день – прохождение диагностики

В список обследования входят:

  • ПЭТ-КТ;
  • КТ, МРТ;
  • УЗИ;
  • Рентгенография височной кости;
  • Отоскопия;
  • Аудиограмма;
  • Тимпанометрия.

3-й день – заключение специалиста

Врачи-отоларингологи проводят консилиум с ЛОР-хирургами, для постановки окончательного диагноза по результатам обследования, а также составляют индивидуальную программу решения медицинской проблемы.

В клинике Сорока так же быстро и качественно проходит любая диагностика, в том числе и предшествующая лечению рака в Израиле.

Реабилитационный период после операции

По отзывам пациентов, операция переносится легко, так же как и восстановительный период. Первые дни после операции возможны боли и отеки в области уха. Определенные неудобства доставляет временная невозможность проведения активного отдыха и спортивных занятий. Также врачи рекомендуют отказаться от посещения бани (сауны) или бассейна.

Рекомендации по проведению успешной послеоперационной реабилитации:

  • Если операция выполнена маленькому ребенку, то требуется повышенный контроль во избежание нежелательного инфицирования и повреждения прооперированной поверхности.
  • К легкой деятельности можно вернуться через 3 дня после операции, а к работе — после снятия швов.
  • Первые 7 дней носить повязку со специальной заживляющей мазью. Затем в течение месяца надевать эту повязку на время сна, также крайне важно не спать на оперированном ухе.
  • К концу первой недели снимают внешние швы, тогда как внутренние рассасываются сами.
  • Необходимо учитывать дополнительный дискомфорт и необходимость восстановления, если в качестве каркаса был взят реберный хрящ и кожный трансплантат пациента.
  • В некоторых случаях врач может рекомендовать прием обезболивающих и противоинфекционных препаратов.

Спустя 3 месяца рубцы становятся практически незаметными, отечность и изменение цвета проходят — ухо приобретает нормальный вид. Однако на протяжении всей жизни необходимо обращаться с ним как можно бережнее, оберегая от травм и ушибов.

Следует учитывать, что в процессе восстановления у некоторых пациентов могут проявиться послеоперационные осложнения:

  • асимметрия ушей;
  • перекос трансплантата.

Возникшие осложнения не являются поводом для повышенного беспокойства и легко решаются после несложной корректирующей операции.

Противопоказания к операции

Ограничения к отопластике аналогичны любым другим при хирургических вмешательствах, однако есть и специфические противопоказания:

  1. наличие в анамнезе заболеваний, поражающих мелкую капиллярную сеть (болезнь Рейно, сахарный диабет, эндартериит и прочие);
  2. период обострения хронических болезней;
  3. наличие у пациента онкологических, инфекционных, сердечно-сосудистых и вирусных заболеваний;
  4. присутствие кожной сыпи вокруг ушей;
  5. пониженная свертываемость крови;
  6. период менструации и беременность;
  7. некоторые операции имеют возрастные ограничения у детей.

Цены на лечение микротии в Израиле в клинике Сорока

В Израиле цены на лечение микротии у детей на 30-50% ниже, чем в клиниках других стран, клиника Сорока здесь не исключение. Для получения точной информации по ценам и лечению можно провести заочную консультацию по скайпу с ведущим специалистом в этой области профессором Эльдадом Зильберштейном в присутствии медицинского переводчика. Для более продуктивной консультации необходимо подготовить результаты обследования (список можно получить у консультанта на сайте клиники). После консультации профессор представляет письменное заключение о рекомендуемой операции. Стоимость заочной консультации: от $345. Консультация хирурга в клинике: от $398 до $598.

Стоимость операции в клинике Сорока методом Медпор — от $25000 и включает в себя:

  • диагностику перед операцией;
  • консультацию профессора;
  • операцию;
  • 1 день госпитализации;
  • сопровождение пациента на всех этапах, включая услуги переводчика.

Предоплата не требуется. На сегодняшний день данная операция в Израиле стоит в 2 раза меньшле аналогичной в США.

Особенности и классификация стадий микротии

Микротия встречается во многих вариациях. В некоторых случаях ушной канал очень мал (ушной стеноз) или отсутствует (ушная атрезия). В международной практике принято классифицировать микротию по 4 степеням:

  • I степень — неполное развитие уха (или размеры его меньше нормы) с узнаваемыми структурами и небольшим, но присутствующим ушным каналом. Не связана с глухотой.
  • II степень — частичная ушная раковина (чаще недоразвитой остается верхняя часть) с закрытым (стенотическим) слуховым каналом. Вызывает кондуктивную глухоту.
  • III степень — микротия лобулярного типа. Вызывает проводящую глухоту. Ушной канал и барабанная перепонка обычно полностью отсутствуют (атрезия уха). Ушная раковина тоже отсутствует, однако сохранился небольшой рудимент на месте мочки, имеющий схожесть с арахисом. Это наиболее распространенный тип.
  • IV степень — ухо и слух отсутствуют полностью — атония. Встречается достаточно редко.

Профессор Эльдад Зильберштейн из клиники Сорока известен в Израиле и за его пределами своим опытом в лечении всех четырех стадий микротии.

Чем опасна микротия ушной раковины, если не лечить?

Дети с любой стадией микротии, как правило, стесняются своей внешности и подвергаются издевательствам в кругу сверстников. Однако наиболее очевидной проблемой остается снижение слуха в результате сужения или отсутствия ушного канала. Даже при втором здоровом ухе регистрируется планомерное снижение слуха, затрудняющее распознавание отдельных звуков в шумной обстановке. У детей со временем происходит стойкое ухудшение речи.

Отзывы о лечении микротии в Израиле в клинике Сорока

«Наш сыночек родился с микротией 3-й степени правого уха. Мы очень переживали, так как хоть второе ушко и было здоровым, слух начал постепенно ухудшаться. Наш лечащий врач посоветовал не ждать 6 лет, а уже сейчас ехать в Израиль на лечение. В клинике Сорока мы обратились к профессору Зильберштейну, так как он один может оперировать деток с 3 лет. Сейчас мы на промежуточном этапе лечения, но наш сыночек уже стал слышать на оба ушка. Это такое счастье!»

Ксения Иващенко, г. Москва

Рубрика МКБ-10: Q16.1

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q16 Врожденные аномалии (пороки развития) уха, вызывающие нарушение слуха

Определение и общие сведения

Атрезия наружного слухового прохода в 75% случаев сопровождается различными дефектами ушной раковины, а иногда и полным ее отсутствием. Односторонняя атрезия наружного слухового прохода встречается в 3-6 раз чаще, чем двусторонняя

Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта — более тяжёлая врождённая патология; сопровождается нарушением слуха. Двусторонние пороки — причина инвалидности больного.

Классификация атрезий слухового прохода H.F. Schuknecht (1993).

• Тип А — атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха I степени.

• Тип В — атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха II-III степени.

• Тип С — все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости.

• Тип D — полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выявленные изменения — противопоказания к слухоулучшающей операции).

Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного): Диагностика

Подробные данные КТ височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для того, чтобы определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика, диагностика дополнительно и общие принципы лечения см. Порок развития уха неуточненный

Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного): Лечение

Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха — сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта.

У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе. В этих случаях при последующей аурикулопластике используют височную фасцию (донорское место хорошо скрыто под волосами, может быть получен большой участок тканей для реконструкции на длинной сосудистой ножке, позволяющей убрать рубцы и неподходящие ткани и хорошо закрыть рёберный имплантат). Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат.

Больным со стенозом наружного слухового прохода показано динамическое наблюдение с проведением КТ височных костей для исключения холестеатомы наружного слухового прохода и полостей среднего уха. При выявлении признаков холестеатомы больному необходимо провести хирургическое лечение, направленное на удаление холестеатомы и коррекцию стеноза наружного слухового прохода.

В настоящее время широко используются операции по имплантации аппаратов костного звукопроведения для реабилитации слуховой функции у больных с атрезиями/стенозами наружного слухового прохода, наибольшее распространение сейчас имеют BAHA и ALPHA. Имплантация этих видов слуховых аппаратов возможна с 4-летнего возраста.

Профилактика

Источники (ссылки)

Микротия – это недоразвитие ушной раковины и других структур наружного, среднего, а иногда и внутреннего уха. Встречается аномалия достаточно редко, в среднем 1 раз на 8-10 тысяч новорожденных. В большинстве случаев недоразвитым бывает только 1 ухо, чаще правое.

Классификация

Патология может быть разной степени выраженности:

  • 1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
  • 2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
  • 3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
  • 4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.

Нарушение слуха

Само по себе недоравзитие ушной раковины и слухового прохода ничего не говорит о состоянии среднего и внутреннего уха. Эти два отдела могут быть развиты правильно, а могут быть недоразвитыми или частично отсутствовать. Например, при полном заращении слухового прохода может отсутствовать барабанная перепонка.

Для того, чтобы установить состояние среднего и внутреннего уха проводится МРТ, а для установления степени нарушения слуха ребенка осматривает врач, который проводит специальные тесты.

При заращении слухового прохода и полной сохранности среднего и внутреннего уха слух может быть снижен. Развивается так называемая кондуктивная тугоухость.

При недоразвитии среднего или внутреннего уха слух может отсутствовать полностью.

Со стороны здорового уха слух в подавляющем большинстве случаев сохранен полностью. Потому обычно у детей с односторонней микротией нет необходимости в ношении слухового аппарата и нет риска нарушения развития речи.

Причины развития

Фото: слуховой нерв

На сегодняшний день единого мнения относительно того, почему развивается микротия ушной раковины. Существует несколько теорий, которые могут объяснить появление аномалии в тех или иных случаях. Вот основные из них.

  • Генетический дефект.

В ряде случаев микротия встречается как один из симптомов ряда генетических синдромов. При этом недоразвитым оказывается не только ухо, но также верхняя и нижняя челюсть, мягкие ткани лица. В ряде случаев микротия может сочетаться с расщеплением губы и неба («заячья губа» и «волчья пасть»).

  • Вирусная инфекция, перенесенная матерью во время беременности.

Считается, что вирус краснухи может вызвать появление врожденных дефектов у плода, в том числе и недоразвитие структур уха.

  • Прием лекарственных препаратов матерью во время беременности.

В частности, развитие микротии у ребенка может вызвать препарат талидомид. Точно было установлено, что на появление дефекта не могут повлиять курение, употребление алкоголя, неправильный образ жизни матери во время беременности.

Передается ли по наследству?

Если у человека есть недоразвитие структур уха и ушной раковины, и нет других особенностей строения лицевого черепа и интеллектуального развития, то бояться передать ее ребенку не стоит.

Лечение

Лечение преследует две основные цели:

  • восстановление слуха, если появляется такая необходимость;
  • устранение косметического дефекта.

Смотрите видео подтяжки лица — Безоперационный SMAS-лифтинг на аппарате Ulthera System.

Смотрите фото до и после лазерной отопластики в этой статье.

Восстановление слуха

Обычно восстанавливать слух нужно в случае двустороннего заращения слухового прохода или при односторонней микротии и прогрессирующем снижении слуха второго уха.

Для восстановления слуха при кондуктивной тугоухости могут применяться:

  • операция по восстановлению проходимости слухового прохода;
  • слуховой аппарат, который проводит звук через кость.

Операцию можно проводить тогда, когда часть слухового прохода сохранена, но заканчивается слепо. Желательно при этом, чтобы была сохранена и барабанная перепонка. Но в детском возрасте операция не всегда дает удовлетворительные результаты: сформированный слуховой проход может смещаться по мере роста тканей, а иногда снова полностью закрываться.

Потому чаще используются слуховые аппараты, которые усиливают передачу звука через височную кость.

Восстановление ушной раковины

Для устранения косметического дефекта, которым является отсутствие или недоразвитие ушной раковины, могут применяться:

  • протез уха;
  • пластическая операция, направленная на воссоздание ушной раковины.

Изготовление протеза

Фото: металлический имплант уха

Ухо имеет трехмерную структуру, что усложняет работу пластическому хирургу. Как правило, создать максимально естественную по форме ушную раковину за один раз не удается. Потому одним из вариантов устранения косметического дефекта является применение лицевых протезов. И если раньше протезы крепились на клей и не могли обеспечить приемлемый эстетический эффект, то в настоящее время разработана и применяется система VistaFixTM. В основе метода – использование титановых штифтов, которые крепятся непосредственно к костям черепа.

Операция по установке металлических имплантатов технически простая и не занимает много времени. Сами имплантаты небольшие по размеру, но их конструкция такова, что они могут надежно удерживать протез на месте.

Посте того, как костные импланты приживутся, на них размещают внешние опоры. Опоры предназначены для того, чтобы крепить протез и обеспечивать его надежную фиксацию.

Фото: искусственная ушная раковина

Протез изготавливается таким образом, чтобы получить зеркальное отражение здорового уха пациента. Края протеза можно сделать максимально тонкими для того, чтобы не было перехода между кожей и искусственной ушной раковиной.

Крепится протез на опоры при помощи зажимов или магнита. Технология VistaFixTM позволяет получить максимально естественный результат без серьезных проблем для пациента и с гарантированным результатом.

Хирургическая коррекция недоразвития ушной раковины

Пластическая операция по восстановлению ушной раковины имеет множество модификаций и проводится зачастую в несколько этапов. Способ, который будет использован хирургом для того, чтобы воссоздать ушную раковину, зависит от степени микротии: чем выше степень, тем больший объем работы придется проделать хирургу.

Для создания каркаса будущей ушной раковины могут быть использованы:

  • собственные ткани тела: реберный хрящ, хрящ со здорового уха;
  • искусственные материалы: полиамидная нить, силикон и др.

Искусственные каркасы для ушной раковины позволяют сделать большую часть манипуляций еще до операции и тем самым сократить время самой операции. Но инородные материалы и элементы рано или поздно вызывают реакцию отторжения. Потому собственные ткани тела являются более предпочтительными.

Основные этапы операции:

  • Формирование слухового прохода.

Необязательный этап. Но в тех случаях, когда нужно восстановить проходимость слухового прохода, это выполняют до начала восстановления ушной раковины.

  • Формирование каркаса будущего уха.

На этом этапе производят удаление части реберного хряща или хрящевой части со здорового уха и придание каркасу нужной формы.

  • Размещение каркаса.

Расположение готового каркаса на боковой поверхности головы производится таким образом, чтобы максимально использовать уже имеющуюся кожу недоразвитой ушной раковины пациента. На приживление хряща обычно требуется 4-6 месяцев.

  • Формирование структур уха.

Обычно на это требуется 1-2 операции. На этом этапе новой ушной раковине придают нормальное анатомическое положение, заканчивают формирование таких структур как козелок, устраняют рубцовую ткань, которая могла образоваться после предыдущих этапов. По времени операция по устранению микротии со всеми ее этапами может занимать до полутора лет.

Видео: Операция — реконструкция уха

В каком возрасте лучше делать операцию?

В настоящее время есть методики, которые позволяют проводить реконструкцию недоразвитой ушной раковины уже в 1,5-2 года. Но зачастую проводить такую операцию рекомендуют не раньше 5-6 лет, так как по мере роста ребенка сформированная ушная раковина может терять симметрию, отставать в росте. Если ребенок замечает свое отличие от других детей и переживает из-за этого, то операцию можно сделать за год до школы.

Что такое реконструктивная ринопластика, и как проводиться операция.

Как проводиться глютеопластика — операция по увеличению ягодиц имплантами, .

Узнайте, какие могут быть последствия после отопластики, .

Цена на микротию

Страна проведения операции Стоимость
Россия от 100000 рублей
Израиль от 5500 до 6500 долларов

Жителям России будет нелишним спросить своего хирурга о возможности проведения операции по устранению микротии ушной раковины бесплатно.

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) . Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром «фетоплацентарного обкрадывания», когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний ( например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек — Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины — анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как «маленькое ухо» или «закрытое ухо». Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

«Второй тур» начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь «косметической хирургией», исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

Двусторонняя микротия – это врожденная двусторонняя аномалия ушных раковин, характеризующаяся их уменьшением и отсутствием важных частей. Внешне микротия проявляется маленькой, «свернутой», плоской и вросшей ушной раковиной или наличием только мочки, или кожно-хрящевого валиком с мочкой.
Это расстройство обычно сопровождается отсутствием или аномалиями строения слухового прохода, барабанной полости и внутреннего уха, а значит, глухотой или тугоухостью у ребенка. Для определения степени расстройства слуха и патологии структур уха необходимо проведение аудиометрии и компьютерной томографии височных костей.
Пластическая хирургия способна восстановить недоразвитые ушные раковины реконструктивной пластикой при помощи трансплантатов из собственного хряща и кожи пациента (в том числе – из хрящевой ткани, выращенной «в пробирке») или же из синтетических тканей. На следующем этапе с помощью меатотимпанопластики восстанавливается слуховой проход и барабанная полость уха, что частично возвращает слух ребенку с такой аномалией.