Мезотелиома перикарда

Опубликовано в журнале:

«Российский кардиологический журнал»

«» № 4’99

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ Иванов В.Я., Гинзбург М.Л., Кулинич Т.И.
Люберецкая районная больница N2 (Главный врач — Смирнов В.П.)

Мезотелиома определяется как первичная опухоль, чаще злокачественного течения, имеющая своим источником клетки мезотелиального происхождения, входящие в состав серозных оболочек плевры, брюшины, перикарда.

Наиболее редкой локализацией является мезотелиома перикарда. В большинстве случаев мезотелиома обладает высокой секретирующей способностью, что позволяет заподозрить ее в случае любого геморрагического перикардита с рецидивирующим (после повторных пункций) выпотом .

Гистологически выделяют три типа мезотелиом: фиброзный — чаще доброкачественный тип, эпителиальный и смешанный. Метастазирует опухоль нечасто и, в случае своевременной диагностики, возможно радикальное излечение путем перикардэктомии .

В связи с этим, описание отдельных наблюдений представляет большой практический интерес для возможной прижизненной диагностики.

В 1981 году сообщалось о 140 наблюдениях мезотелиомы, из них — 40 случаев в отечественной литературе . За 15 лет нам удалось найти еще более двадцати описанных наблюдений мезотелиомы перикарда , причем лишь в отдельных случаях заболевание распознано прижизненно.

Клинические проявления мезотелиомы перикарда могут быть различны. Так, по одним данным все прослеженные восемь случаев мезотелиомы имели клинические признаки бронхогенного рака легких. Типичными также считаются проявления легочной патологии с быстрым развитием легочной недостаточности . По данным большинства авторов, больные мезотелиомой перикарда наиболее часто расцениваются как страдающие экссудативным перикардитом геморрагического характера.

Приводим собственное наблюдение

Больная В., 36 лет, воспитательница детского сада, поступила в Люберецкую НРБ 30.09.1986 г. с жалобами на резкую слабость, тошноту, ощущения перебоев в работе сердца. Из анамнеза — считает себя больной с 30.07.86 г., когда внезапно потеряла сознание, находилась на лечении в областной больнице города Калуги. В связи с наличием шума трения перикарда, нарушений ритма был диагностирован инфекционно-аллергический миоперикардит. Проводилось лечение преднизолоном — 35 мг, вольтареном, ритмиленом. Последующее ухудшение наступило после перенесенной ангины — 30.09.86 г., когда при физической нагрузка развился приступ удушья, сопровождающийся резкой слабостью, жаром, обильным потом, отмечалась гипотония. При поступлении — состояние крайне тяжелое. Питание повышенное. Кожные покровы бледные, холодные на ощупь. Лунообразное лицо, цианоз губ, акроцианоз. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Щитовидная железа не увеличена. Выраженные отеки голеней. Над поверхностью легких — везикулярное дыхание, в нижних отделах с обеих сторон — влажные хрипы. Одышка — до 36 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая — на 2 см от правого края грудины, верхняя — на уровне III ребра, левая — по передней подмышечной линии. Тоны сердца глухие, ритм правильный, ЧСС — 104 в 1 мин, АД = 80/60 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень увеличена до 4 см из-под реберной дуги по правой срединно-ключичной линии, край ее острый, болезненный. Определяется асцит. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. В сознании. Очаговой неврологической и менингиальной симптоматики нет. Клинический анализ крови от 30.09.86 г.: гемоглобин — 110 г/л, лейкоциты — 3,8х109, эоз. — 1 млн., п/я — 6%, с/я — 74%, лимфоциты — 13%, моноциты — 6%, анизоцитоз слабо выраженный со сдвигом в сторону макроцитоза. СОЭ — 23 мм/час. На ЭКГ — конкардантный подъем сегмента ST в большинстве отведений. На рентгенограмме органов грудной клетки — сердечная тень расширена в поперечнике, талия сердца сглажена. При эхокардиографии выявлено утолщение перикарда, наличие жидкости в его полости.

Диагностирован экссудативный перикардит. Проводилось лечение мочегонными, антибиотиками, антиаритмическими средствами — без существенного эффекта. 1.10 — состояние резко ухудшилось — наросли одышка, тахикардия, цианоз, холодный пот, гипотония — 60/0 мм рт.ст. и, несмотря на проводимую терапию, при нарастающих явлениях сердечной недостаточности, отека легких наступила смерть.

Клинический диагноз.

Острый экссудативный перикардит неясного генеза. Тампонада сердца. Миокардит. Недостаточность кровообращения НИ. Экстрасистолическая аритмия.

При патологоанатомическом исследовании с последующим гистологическим дообследованием выявлена изолированная мезотелиома перикарда с облитерацией полости, фиброзного типа. Двусторонний гидроторакс, мускатная печень, отек легких, головного мозга, дистрофические изменения миокарда.

Особенностью данного случая явилось отсутствие одного из наиболее характерных признаков мезотелиомы-геморрагического экссудативного перикардита.

Таким образом, данный случай представляет интерес как в диагностическом, так и в тактическом плане.

Заключение: острое начало, проявившееся симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, шумом трения перикарда позволило с большой долей вероятности поставить диагноз перикардита. Данные ЭКГ, эхокардиографии и рентгенологического обследования подтвердили диагноз болезни перикарда. Кратковременное нахождение больной в стационаре не позволило углубить представление об этиологии перикардита. По данным патолого-анатомического исследования уточнена природа болезни перикарда — в виде редко встречающейся мезотелиомы фиброзного типа, приведшей к облитерации полости перикарда, прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности, соответствующей картине тампонады сердца с неблагоприятным исходом. Особенностью данного случая является продолжительное латентное течение опухоли перикарда, отсутствие геморрагического экссудата в полости перикарда — при редко встречающейся мезотелиоме перикарда фиброзного типа.

ЛИТЕРАТУРА

Первичные опухоли перикарда развиваются чаще из эпикарда в области переходной складки. Далеко не всегда удается определить место первоначального роста опухоли. Исходной тканью роста злокачественных опухолей перикарда могут быть соединительнотканные структуры оболочки сердца и покровные клетки мезотелия. Первичные опухоли сердца встречаются в любом возрасте, начиная с детского.
Перикардиальный выпот является частым осложнением здокачественных новообразований у детей и составляет от 5 до 15% по данным аутопсий. Основные злокачественные опухоли перикарда или опухоли, метастазирующие в перикард, перечислены ниже:
Первичные опухоли перикарда:
— перикардиальная мезотелиома (составляет около 75% среди всех опухолей перикарда);
— внутриперикардиальная тератома у плода и новорожденного;
— фибросаркома;
— ангиосаркома;
— липосаркома;
— лимфома;
— злокачественная перикардиальная тератома;
— рабдомиосаркома с туберозным склерозом;
— феохромоцитома;
— саркома Капоши и первичная сердечная лимфома в сочетании и ВИЧ-инфекцией.
Метастатические неоплазмы:
— лимфома;
— нейробластома;
— ганглионейробластома;
— феохромоцитома;
— саркома;
— опухоль Вильмса;
— лимфома Ходжкина;
— первичная медиастинальная B-клеточная лимфома;
— аденокарцинома;
— мезотелиома;
— легочный лимфангиоматоз;
— злокачественная фиброзная гистиоцитома;
— лейомиосаркома;
— липосаркома;
— саркома;
— лимфома Burkitt.
Злокачественные опухоли перикарда являются очень редкими новообразованиями у детей.
Судить об их истинной распространенности довольно сложно. По данным аутопсий, растпространенность злокачественных опухолей перикарда составляет 0,0022-0,054% наблюдений.
Злокачественные опухоли перикарда встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Возраст пациентов колеблется в пределах от одного года до 80 лет. Размеры опухолей также различны. Наряду с небольшими, до нескольких сантиметров, образованиями описаны опухоли больших размеров, обволакивающие сердце в виде гомогенной муфты толщиной до 6-8 см, способные сдавливать устья крупных сосудов сердца.
Патогенез
В основе развивающихся при злокачественных опухолях перикарда расстройств лежит, прежде всего, нарушение функции сердца, обусловленное сдавлением его и устьев крупных сосудов растущей опухолью либо образующимся в замкнутой полости перикарда выпотом, а также воздействие на организм пациента метаболитов опухоли. Этими же факторами объясняются особенности клинических проявлений заболевания.
Патологические изменения
Исходными тканями для роста злокачественных опухолей перикарда чаще всего являются покровные клетки мезотелия, а также соединительнотканные структуры сердечной сорочки, сосудистые и нервные образования, проходящие здесь же, жировая ткань. Соответственно, опухоли перикарда представлены чаще всего мезотелиомами, саркомами, значительно реже — другими видами опухолей, причем поражаться могут как париетальный листок перикарда, так и висцеральный. Эти опухоли являются чрезвычайно злокачественными, склонны к инфильтративному росту, быстро прогрессируют и редко поддаются рациональному лечению.
Клиническая картина и диагностика
Развитие опухолевого поражения перикарда сопровождается появлением и нарастанием клинических симптомов на протяжении длительного времени. Эти симптомы, прежде всего, отражают степень выраженности тампонады сердца, которая развивается с различной скоростью. Появление одышки является наиболее частым и наиболее отчетливым симптомом. Во многих случаях отмечается появление выпота в плевральных полостях, что способствует нарастанию одышки и отвлечению внимания от изменений в сердце и перикарде как возможных причинах появления симптома.
Такие пациенты часто отмечают дискомфорт в грудной клетке, что проявляется тупыми загрудинными болями, являющимися типичным проявлением острого перикардита. При клинической картине развивающейся тампонады сердца у пациентов с опухолевым перикардитом меньше выражено ортопноэ, чем можно было бы ожидать при застойной сердечной недостаточности с такой же выраженностью одышки; такие пациенты обычно не отмечают пароксизмов одышки по ночам. У таких пациентов часто отмечается кашель, но причиной его появления является, вероятнее всего, бластоматозное поражение перикарда. Дискомфорт в брюшной полости, обусловленный застоем в печени и других органах брюшной полости, также отмечается у таких пациентов и может быть их ведущей жалобой в клинической картине заболевания.
Физикальные признаки бластоматозного поражения перикарда объясняются также развивающейся тампонадой сердца или, что отмечается реже, сдавлением сердца разрастающейся опухолью. Отчетливые дыхательные расстройства обычны у таких пациентов. Тахикардия отмечается часто, но не является обязательной.
Артериальное давление обычно в пределах нормы, некоторое снижение артериального давления обычно отражает либо уменьшение объема внутрисосудистой жидкости, обусловленное сопутствующими факторами, либо выраженной декомпенсированной формой тампонады сердца. Приглушение тонов сердца совершенно необязательно, регистрируется даже при значительном количестве выпота в перикарде. Сердечный тон III и шум трения перикарда также не выявляются при опухолевом выпотном перикардите. Таким образом, исследование самого сердца не обеспечивает выявления изменений в перикарде.
Повышение давления в яремных венах является ценным диагностическим признаком, за исключением редких случаев, вызванных сопутствующим снижением объема внутрисосудистой жидкости или проводимой терапии β-адреноблокаторами. Центральное венозное давление у таких пациентов всегда повышено при тампонаде сердца.
Клинически повышение центрального венозного давления определяется, однако только примерно в половине случаев. Невозможность выявления повышения венозного давления при физикальном обследовании может быть обусловлена различными факторами. Возможно, наиболее частой причиной этого является то обстоятельство, что многие врачи измеряют венозное давление только визуально, оценивая степень расширения наружных яремных вен. Расширенные яремные вены далеко не всегда определяются при тампонаде сердца: они могут располагаться несколько глубже, в подкожной клетчатке, и не быть заметными под кожей.
Для выявления повышения центрального венозного давления необходимо оценить пульсацию внутренних яремных вен в положении лежа на левом боку. Проведение этого исследования требует от врача навыков для отличия пульсации внутренних яремных вен от пульсации сонных артерий — навыка, который недостаточно развит у многих клиницистов.
При выявлении повышенного давления в яремных венах у пациентов с опухолью должен возникнуть вопрос о возможности обструкции верхней полой вены, так же как и тампонаде сердца при нарастающей сердечной недостаточности. В случае обструкции верхней полой вены (синдром верхней полой вены) яремные вены не пульсируют, в то время как при тампонаде сердца и нарастающей сердечной недостаточности определяется пульсация яремных вен при проведении исследования в соответствующем положении пациента. В большинстве случаев пульсацию яремных вен удается выявить в положении полулежа, в то время как в вертикальном положении этот симптом не определяется.
Инструментальные исследования
Диагностика злокачественных опухолей перикарда основывается на глубоком анализе выявленных клинико-анатомических данных, а также в значительной степени — на результатах инструментальных методов исследования.
Электрокардиография
Применяемая традиционно электрокардиография является высокочувствительным методом исследования. Однако его специфичность недостаточна, поскольку отмечаемые на ЭКГ изменения аналогичны таковым у пациентов с различными формами перикардита (выпотного или сдавливающего).
Лучевые методы диагностики
В настоящее время наиболее информативными методами раннего выявления злокачественных опухолей перикарда являются лучевые методы исследования — рентгенологический (особенно компьютерная и магнитно-резонансная томография) и эхокардиография.
Лечение
Лечение злокачественных опухолей перикарда только хирургическое. Какой-либо особой предоперационной подготовки больных со злокачественными опухолями перикарда в большинстве случаев не требуется. При наличии у пациента выраженных расстройств функций жизненно важных органов проводят кратковременный курс соответствующей терапии, направленной на коррекцию выявленных расстройств и стабилизацию показателей гомеостаза пациента.
При установлении диагноза злокачественной опухоли перикарда такие пациенты должны подвергаться хирургическому вмешательству, целью которого является полное иссечение пораженных опухолью участков перикарда. К сожалению, такие больные в большинстве случаев попадают в кардиохирургический стационар поздно, когда радикальное вмешательство уже невыполнимо либо из-за распространенности бластоматозного процесса, либо из-за поражения опухолью миокарда или соседних жизненно важных структур. В таких случаях могут быть оправданы паллиативные хирургические вмешательства.
При скоплении значительного количества выпота в полости перикарда, невозможности удаления его с помощью пункций и для облегчения состояния пациентов со злокачественными опухолями перикарда может быть выполнено ограниченное паллиативное вмешательство — внеплевральная перикардиотомия с ограниченной резекцией перикарда. Для этого предложены различные доступы — вертикальный, поперечный, косой вдоль края левой реберной дуги. Наиболее эффективным доступом по клиническому опыту является дугообразный внеплевральный доступ.
Вопросы о необходимости и выборе оптимальной химиотерапии и лучевой терапии решаются в каждом случае индивидуально в зависимости от общего состояния пациента, гистологической природы и распространенности бластоматозного процесса, наличия и характера сопутствующих заболеваний.
При своевременно диагностируемой опухоли и после радикального оперативного вмешательства ближайшие результаты лечения таких пациентов, как правило, удовлетворительные. Отдаленные результаты в настоящее время нельзя признать удовлетворительными, что обусловлено характером заболевания. У большинства пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу злокачественной опухоли перикарда, прогноз неблагоприятный. Продолжительность их жизни редко превышает несколько месяцев.
(10 голосов) 4.3 5 10 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: Абсцесс перикарда
Агенезия перикарда
Актиномикоз перикарда
Альтерогенный перикардит
Вирусные перикардиты

Опухоли сердца — группа заболеваний, при которых наблюдается разрастание атипичных клеток в тканях органа. Патология может иметь врожденный и приобретенный характер, быть доброкачественной или злокачественной. Опухоль сердца развивается непосредственно из клеток перикарда, миокарда, эндокарда или является следствием прорастания метастазов из других анатомических структур.

Клинически опухоли в сердце проявляются такими симптомами как одышка, боль за грудиной, недомогание. Они становятся причиной развития аритмий, недостаточности коронарного кровообращения, тромбоэмболии. Диагностика опухоли сердца выполняется путем ультразвукового метода, МРТ, КТ, рентгенологического сканирования. Лечение проводится преимущественно оперативным путем и подразумевает удаление образования.

Классификация опухолей на сердце

В зависимости от происхождения опухоль на сердце бывает:

  • первичная — формируется непосредственно из оболочек сердца;
  • вторичная — развивается вследствие распространения метастазов.

По типу морфологического строения опухоль в сердце может быть двух типов:

  • доброкачественная — встречается примерно у 75% пациентов;
  • злокачественная — диагностируется у 25% больных.

Отдельно следует выделить псевдоопухоли. В эту категорию входят кисты, инородные предметы, тромбы. Также диагностируются новообразования перикарда, которые сдавливают орган, и экстракардиальные опухоли средостения.

Доброкачественная опухоль в сердце бывает таких видов:

  • тератома;
  • миксома;
  • липома;
  • гемангиома;
  • рабдомиома;
  • фиброма;
  • фиброэластома;
  • нейрофиброма;
  • мезотелиома;
  • лимфангиома.

Злокачественные новообразования сердечной мышцы:

  • лимфома;
  • саркома;
  • тимома.

Чаще всего злокачественные опухоли в сердце являются результатом метастазирования новообразований из других анатомических структур — легких, молочной железы, привести к поражению сердца могут также лейкозы. Часто применяется комплексное лечение: оперативное вмешательство и химиотерапия.

Опухоли перикарда

Опухоли перикарда чаще всего носят злокачественный характер и развиваются вследствие распространения метастазов из соседних или отдаленных органов. У пациентов диагностируются такие типы новообразований:

  • липосаркома;
  • гистиоцитома;
  • лимфома Ходжкина;
  • нейробластома;
  • лимфома;
  • мезотелиома;
  • аденокарцинома.

Первичные опухоли перикарда чаще возникают у взрослых. Дети таким патологиям подвержены редко. В эту категорию входят такие новообразования:

  • мезотелиома;
  • ангиосаркома;
  • фибросаркома;
  • рабдомиосаркома, развившаяся из-за туберкулезного поражения внутренних органов;
  • лимфома.

По величине опухоли перикарда бывают разными — от нескольких сантиметров в диаметре до плотных новообразований толщиной 6-7 см, плотно сдавливающих коронарные сосуды.

Симптомы опухолей сердца

При подозрении на то, что у пациента развилась опухоль сердца, симптомы могут быть самыми разными. Клиническая картина зависит от типа образования, его размещения и размера. Наиболее частые симптомы злокачественной опухоли:

  • озноб;
  • лихорадка;
  • кожные высыпания;
  • боль в суставах;
  • снижение веса, истощение.

Если симптомы злокачественной опухоли заметны лишь при изменении положения тела, скорее всего речь идет о ее внутриполостном размещении. Происходит это из-за воздействия на новообразование колебаний крови и вследствие изменения показателей гемодинамики. Такая опухоль негативно сказывается на кровотоке и способствует нарушению функций клапанного аппарата.

Опухоль сердца, симптомы которой проявляются в виде пароксизмальных тахикардий, опасна тем, что влияет непосредственно на проводящую систему органа и становится причиной развития блокад.

Опухоли сердца: методы лечения и диагностики

При подозрении на развитие опухоли сердца лечение, диагностика должны проводиться как можно быстрее. Для установки диагноза используются такие процедуры:

  • электрокардиография;
  • Эхо-КГ;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография сердца;
  • вентрикулография;
  • рентгенологическое сканирование ОГК;
  • исследование полостей сердца путем зондирования;
  • радиоизотопный метод.

Для отслеживания структуры атипичных клеток назначается биопсия из патологического очага. При опухоли сердца лечение, диагностика могут базироваться на цитологическом исследовании жидкости, изъятой из полости перикарда.

Медикаментозная терапия при таком диагнозе неэффективна. Доброкачественные опухоли сердца, лечение и диагностика которых являются наиболее эффективными, подлежат удалению. Если заболевание носит метастатический характер, терапевтическая схема определяется индивидуально в зависимости от степени запущенности недуга и общего состояния здоровья пациента.

При злокачественных новообразованиях прогноз плохой. При таком диагнозе больным назначается паллиативное лечение — химиотерапия, лучевое воздействие, устранение осложнений и сопутствующих патологий.

Операции по удалению опухолей сердца

Удаление опухоли сердца следует проводить сразу же после установки диагноза. Проводятся такие операции:

  • перикардэктомия;
  • иссечение кисты перикарда;
  • удаление опухоли сердца доброкачественного характера (с ножкой и окружающими тканями);
  • паллиативная резекция новообразования с целью устранения сдавливания сосудов и определения его морфологии.

Доброкачественные опухоли перикарда относятся к редким новообразованиям. Сообщение о них в литературе представлены, как правило, описаниями единичных наблюдений и ссылками на аналогичные немногочисленные источники. По этой причине судить о статистической частоте доброкачественных опухолей перикарда практически не представляет возможным.

Опухоли встречаются практически во всех возрастных группах, примерно с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Локализация опухоли может быть самой различной. Размеры опухолей чаще небольшие, не превышают нескольких сантиметров в диаметре. Обычно это округлые образования в капсуле, тесно прилежащие к сердцу, но не прорастающие миокард.

Клиника и диагностика. Клиническая картина доброкачественных опухолей перикарда определяется, прежде всего, размерами и локализацией. В большинстве случаев они протекают бессимптомно, не беспокоя пациентов и обнаруживаются случайно при их обследовании по поводу каких-либо сопутствующих заболеваний, проведении плановых профилактических обследований, либо на аутопсии. По мере роста опухоли появляются боли в нижних отделах грудной клетки. В отличие от стенокардитических болей при опухолях перикарда они не снимаются применением коронаролитиков. Внешний вид таких пациентов не изменен. Из физикальных данных в некоторых случаях над сердцем может выслушиваться шум трения перикарда. Лабораторные показатели не претерпевают каких- либо изменений, обусловленных появлением доброкачественного новообразования перикарда. Ведущими в диагностике доброкачественных новообразований перикарда являются лучевые методы исследования.

Лечение. Больные с доброкачественными опухолями подлежат хирургическому лечению. Какой-либо специальной предоперационной подготовки обычно не требуется. Если у пациента имеются расстройства функций жизненно важных органов, проводится соответствующая терапия, направленная на их коррекцию.

Наиболее распространенным в настоящее время оперативным вмешательством по поводу доброкачественных опухолей перикарда является торакотомия с удалением опухоли. Используют стандартную передне-боковую торакотомию в IV-V межреберьи на стороне опухоли, при необходимости — с пересечением хряща вышележащего ребра. При наличии в плевральной полости сращений последние рассекают, легкое отводят латерально, обнажают перикард. Опухоль удаляют в пределах неизмененных тканей, при необходимости — с резекцией фрагмента перикарда. Удаление небольших по размеру опухолей париетального листка перикарда обычно не вызывает затруднений. Гораздо сложнее удалить опухоль, исходящую из эпикарда. Несмотря на ее доброкачественную гистологическую природу, радикально иссечь опухоль представляется возможным не во всех случаях из-за опасности повреждения коронарных сосудов.

В послеоперационном периоде лечение больных, перенесших оперативные вмешательства по поводу доброкачественных опухолей перикарда, ничем не отличается от ведения пациентов после других оперативных вмешательств на органах груди. Оно направлено на скорейшее расправление легкого на стороне вмешательства, заживление операционной раны, коррекцию развившихся после операции функциональных расстройств, профилактику осложнений. В случае развития послеоперационных осложнений (перикардит, эмпиема плевры, нагноение раны и др.) осуществляется соответствующее лечение.

Результаты лечения больных с доброкачественными опухолями перикарда, как правило, хорошие. После коррекции развившихся в результате оперативного вмешательства функциональных расстройств они возвращаются к первичному образу жизни и труду.

У большинства больных, перенесших радикальное оперативное вмешательство по поводу доброкачественных опухолей перикарда, прогноз благоприятный. Однако в некоторых случаях в различные сроки после удаления опухоли (порой до 10 лет) возможны рецидивы опухоли с ее озлокачествлением. В связи с этим такие пациенты должны находиться под наблюдением в специализированных хирургических стационарах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИКАРДА

Злокачественные опухоли перикарда относятся к редким новообразованиям. По этой причине однозначно судить об их истинной частоте довольно сложно. В литературе встречаются, как правило, описания отдельных клинических наблюдений, либо приводятся сводные данные, основанные на анализе результатов нескольких авторов. Так, по данным, основанным на результатах анализа значительного количества аутопсий, частота злокачественных опухолей перикарда составляет 0,0022-0,054% наблюдений.

Злокачественные опухоли перикарда встречаются примерно с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Возраст пациентов колеблется в довольно широких пределах — от одного года до 80 лет, однако чаще всего опухоли отмечаются у пациентов 30-60 лет. Размеры опухолей также колеблются в очень широких пределах. Наряду с небольшими, до нескольких сантиметров, образованиями описаны опухоли больших размеров, обволакивавшие сердце в виде гомогенной муфты толщиной до 6-8 см/способные сдавливать устья крупных сосудов сердца.

Этиология. Этиология злокачественных опухолей перикарда, как и этиология значительного количества злокачественных опухолей других локализаций, в настоящее время не может считаться окончательно изученной. Факторы, приводящие к развитию этих новообразований, в подавляющем числе случаев остаются неизвестными.

Патогенез. В основе развивающихся при злокачественных опухолях перикарда расстройств лежит, прежде всего, нарушение функции сердца, обусловленное сдавлением его и устьев крупных сосудов растущей опухолью либо образующимся в замкнутой полости перикарда выпотом, а также воздействие на организм пациента метаболитов опухоли. Этими же факторами объясняются особенности клинических проявлений заболевания.

Патологические изменения. Исходными тканями для роста злокачественных опухолей перикарда чаще всего являются покровные клетки мезотелия, а также соединительно-тканные структуры сердечной сорочки, сосудистые и нервные образования, проходящие здесь же, жировая ткань. Соответственно, опухоли перикарда, представлены чаще всего мезотелиомами, саркомами, значительно реже — другими видами опухолей, причем поражаться могут как париетальный листок перикарда, так и висцеральный. Эти опухоли являются чрезвычайно злокачественными, склонны к инфильтративному росту, быстро прогрессируют и редко поддаются рациональному лечению.

Гораздо чаще перикард поражается бластоматозным процессом вторично, в результате метастазирования опухолей других локализаций. По данным патологоанатомических исследований, основанных на значительном статистическом материале, бластоматозное поражение перикарда отмечалось у 10% пациентов, погибших от различных опухолей. Во многих из этих случаев поражения сердца и перикарда не были выявлены при жизни пациентов при использовании общеклинических методов исследования. Изолированные поражения перикарда или миокарда, а также сочетанное их вовлечение в патологический процесс отмечается примерно с одинаковой частотой. Поражение перикарда характеризуется более яркими клиническими проявлениями вследствие того, что сопровождается образованием выпота в полости перикарда, вплоть до развития тампонады сердца.

Первичный рак легкого является наиболее частой причиной опухолевого поражения перикарда, составляя около третей части случаев. Плоскоклеточный рак легкого, аденокарцинома и мелкоклеточный рак легкого характеризуются примерно одинаково частотой опухолевого вовлечения перикарда.

Второе место по частоте вторичного поражения перикарда занимает рак молочной железы. На его долю приходится до четверти таких пациентов, погибших от рака данной локализации, во время аутопсии выявляется бластоматозное изменение перикарда.

Гемобластозы, включающие острый лейкоз, лимфогранулематоз и неходчкинские лимфомы составляют третью по частоте группу опухолевых поражений перикарда; на их долю приходится около 15% случаев. Таким образом, на долю упомянутых трех наиболее часто отмечаемых категорий приходится около 3/4 всех бластоматозных поражений перикарда. В остальной части опухолевых перикардитов причиной поражения перикарда могут быть самые разнообразные опухоли, включая все известные, за исключением лишь первичных опухолей мозга. Особого внимания заслуживает меланома. Среди причин вторичного опухолевого поражения на ее долю приходится не более 5% случаев, однако среди пациентов с генерализованной формой этой опухоли поражение перикарда отмечается почти в половине случаев.

В последние годы в связи с эпидемическим ростом количества больных с ВИЧ- инфекцией все чаще встречается саркома Калоши как причина опухолевого поражения перикарда.

Классификация. Единой общепринятой классификации злокачественных опухолей перикарда до настоящего времени не существует. Очевидно, одно из основных причин такого положения является редкость подобных новообразований и их значительная разнородность. Наиболее часто для уточнения характера регистрируемых изменений выделяют первичные злокачественные опухоли перикарда, т.е. развившиеся из тканей собственно сердечной сорочки, и вторичные, т.е. опухоли, развившиеся в перикарде в результате метастатического его поражения лимфогенным или гематогенным путем. Кроме этого, в классификации упоминается гистологическая природа опухоли.

Клиника и диагностика. Развитие опухолевого поражения перикарда обычно сопровождается появлением и нарастанием клинических симптомов на протяжении длительного времени. Эти симптомы, прежде всего, отражают степень выраженности тампонады сердца, которая развивается с различной скоростью. Появление одышки является наиболее частым и наиболее отчетливым симптомом. Во многих случаях отмечается появление выпота в плевральных полостях, что способствует нарастанию одышки и способствует отвлечению внимания от изменений в сердце и перикарде как возможных причинах появления симптома. Такие пациенты часто отмечают дискомфорт в грудной клетке, что проявляется тупыми загрудинными болями, являющимися типичным проявлением острого перикардита. При наличии клинической картины развивающейся тампонады сердца, у пациентов с опухолевым перикардитом менее выражено ортопное, чем можно было бы ожидать при застойной сердечной недостаточности с такой же выраженностью одышки; такие пациенты обычно не отмечают пароксизмов одышки по ночам. У таких пациентов часто отмечается кашель, но причиной его появления является, вероятнее всего, бластоматозное поражение перикарда. Дискомфорт в брюшной полости, обусловленный застоем в печени и в других органах брюшной полости, также отмечается у таких пациентов и может быть их ведущей жалобой в клинической картине заболевания.

Физикальные признаки бластоматозного поражения перикарда объясняются также развивающейся тампонадой сердца или, что отмечается реже, сдавлением сердца разрастающейся опухолью. Отчетливые дыхательные расстройства обычны у таких пациентов. Тахикардия отмечается часто, но не является обязательной. Артериальное давление обычно в пределах нормы, некоторое снижение артериального давления обычно отражает либо снижение объема внутрисосудистой жидкости, обусловленное сопутствующими факторами, либо выраженной декомпенсированной формой тампонады сердца. Приглушение тонов сердца совершенно необязательно регистрируется даже при наличии значительного количества выпота в перикарде. Третий сердечный тон и шум трения перикарда также не выявляется при наличии опухолевого выпотного перикардита. Таким образом, исследование самого сердца не обеспечивает выявления изменений в перикарде.

Повышение давления в яремных венах является ценным диагностическим признаком. За исключением редких случаев, вызванных сопутствующим снижением объема внутрисосудистой жидкости или проводимой терапии Р-адреноблокаторами, центральное венозное давление у таких пациентов всегда повышено при тампонаде сердца.

Клинически повышение центрального венозного давления определяется, однако, только примерно в половине случаев. Невозможность выявления повышения венозного давления при физикальном обследовании может быть обусловлена различными факторами. Возможно, наиболее частой причиной этого является то обстоятельство, что многие врачи измеряют венозное давление только визуально, оценивая степень расширения наружных яремных вен. Расширенные яремные вены далеко не всегда определяются при тампонаде сердца: они могут располагаться несколько глубже в подкожной клетчатке и не быть заметными под кожей

Для выявления повышения центрального венозного давления необходимо оценить пульсацию внутренних яремных вен в положении а левом боку; проведение этого исследования требует от врача наличия навыков для отличия пульсации внутренних яремных вен от пульсации сонных артерий — навык, который недостаточно развит у многих клиницистов.

При выявлении повышенного давления в яремных венах у пациентов с опухолью должен возникнуть вопрос о возможности обструкции верхней полой вены также как и тампонаде сердца при нарастающей сердечной недостаточности. В случае обструкции верхней полой вены (синдром верхней полой вены) яремные вены не пульсируют, в то время как при тампонаде сердца и нарастающей сердечной недостаточности определяется пульсация яремных вен при проведении исследования в соответствующем положении пациента. В большинстве случаев пульсацию яремных вен удается выявить в положении полулежа, в то время как в вертикальном положении этот симптом не определяется.

Диагностика злокачественных опухолей перикарда основывается на глубоком анализе выявленных клинико-анатомических данных, а также в значительной степени — на результатах инструментальных методов исследования. Применяемая традиционно электрокардиграфия, является высокочувствительным методом исследования. Однако его специфичность недостаточна — отмечаемые на ЭКГ изменения аналогичны таковым, отмечаемым у пациентов с различными формами перикардита (выпотного или сдавливающего).

В настоящее время наиболее информативными методами раннего выявления злокачественных опухолей перикарда являются лучевые методы исследования — рентгенологический (особенно компьютерная и магнитно-резонансная томография) и эхокардиография.

Лечение. Какой-либо особой предоперационной подготовки больных со злокачественными опухолями перикарда в подавляющем большинстве случаев не требуется. При наличии у пациента выраженных расстройств функций жизненно важных органов проводится кратковременный курс соответствующей терапии, направленной на коррекцию выявленных расстройств и стабилизацию показателей гомеостаза пациента.

При установлении диагноза злокачественной опухоли перикарда такие пациенты должны подвергаться хирургическому вмешательству, целью которого является полное иссечение пораженных опухолью участков перикарда. К сожалению, такие больные в большинстве случаев попадают в кардиохирургический стационар поздно, когда радикальное вмешательство уже невыполнимо, либо из-за распространенности бластоматозного процесса, либо из-за поражения опухолью миокарда или соседних жизненно важных структур. В таких случаях могут быть оправданы паллиативные хирургические вмешательства.

При скоплении значительного количества выпота в полости перикарда, невозможности удаления его с помощью пункций и для облегчения состояния пациентов со злокачественными опухолями перикарда может быть выполнено ограниченное паллиативное вмешательство — внеплевральная перикардиотомия с ограниченной резекцией перикарда. Для этого предложены различные доступы — вертикальный, поперечный, косой вдоль края левой реберной дуги. Наиболее эффективным доступом по опыту клиники является дугообразный внеплевральный доступ, описанный в соответствующем разделе.

Послеоперационное лечение у пациентов со злокачественными опухолями перикарда не отличается от перенесших оперативные вмешательства по поводу большинства других хирургических заболеваний органов грудной клетки. Проводимая терапия направлена на скорейшую стабилизацию показателей основных систем организма, заживление операционной раны, коррекцию развившихся нарушений показателей гомеостаза. Вопросы о необходимости и выборе оптимальной химиотерапии и лучевой терапии решаются в каждом случае индивидуально в зависимости от общего состояния пациента, гистологической природы и распространенности бластоматозного процесса, наличия и характера сопутствующих заболеваний.

При своевременно диагностируемой опухоли и после проведения радикального оперативного вмешательства ближайшие результаты лечения таких пациентов, как правило, удовлетворительные. Отдаленные результаты в настоящее время нельзя признать удовлетворительными, что обусловлено характером заболевания. У большинства пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу злокачественной опухоли перикарда, прогноз неблагоприятный. Продолжительность их жизни редко превышает несколько месяцев.