Ладонно подошвенная кератодермия

Кератодермия – группа патологий, связанных с процессом образования рогового вещества на дорсальной поверхности ладоней и подошвах. Воспалительная реакция в базальном слое отсутствует, но встречаются небольшие уплотнения.

Опираясь на причины и характерные свойства болезни, выделяют несколько форм патологии. Лечение проходит долго и комплексным методом. Основная цель терапии – привести в норму образование в эпителиальной ткани рогового вещества.

Как развивается кератодермия

Клиническим проявлением патологии является гиперкератоз, характеризующийся увеличенной скоростью деления роговых клеток и нарушением процесса чешуйчатого шелушения на ладонях и ступнях.

Уплотнением кожи организм пытается защититься от негативных факторов внешней среды. Появляются защитные клетки в тонком бесклеточном слое. Тесно между собой переплетенные, они теряют влагу и наверху эпидермиса уже выглядят как плотное цельное образование.

Чрезмерное шелушение могут вызвать патологии внутренних органов. Десквамация на коже перерастает в роговой слой, который принимает вид нароста темно-желтого или кофейного оттенка. Увеличивается узор кожных борозд.

Различают несколько видов заболевания:

  • идиопатический – возникает в период полового развития и созревания;
  • симптоматический – обусловлен воздействием негативных факторов окружающей среды;
  • врожденно-наследственный – возникает у новорожденных детей;
  • эссенциальный – представляет собой приобретенную группу неизвестной причины появлений.

Пострадавшая область резко отделена от здоровой поверхности покраснением или багровой кромкой. Болезненные трещины начинают кровоточить, а чувствительность при этом понижается. Иногда уплотнение рогового слоя заметно на сгибе запястий и лодыжках.

Причины развития

Суть болезни заключается в сбое процесса отмирания кожных клеток. Лечение включает витаминные препараты, фототерапию, наружные медикаменты.

Генетическая предрасположенность

Болезнь относят чаще всего к гетерогенной группе с наследственной предрасположенностью. Обычно она передается по мужской линии.

Патология видна при рождении, в раннем детстве и сочетается с разнообразными отклонениями:

  • гипергидроз ладоней, ступней;
  • борозды, свойственные болезни, опоясывают все пальцы;
  • нарушается объем суставных движений.

Кератодермия ладоней и подошв со временем, если не заниматься болезнью, начнет прогрессировать и, соответственно, меньше поддается лечению.

Токсическое отравление тяжелыми металлами

Токсичные вещества, относящиеся к тяжелым металлам, негативно влияют на конечности. В печени начинают накапливаться вредные токсины, вследствие чего орган проявляет сигналы в виде изменений структуры эпидермиса на ступнях и ладонях. От количества накопившихся отравляющих веществ ярче проявляется симптоматика.

Недостаток витаминов

Кератодермия ладоней и подошв (лечение ее основывается на общих правилах терапии авитаминоза) может возникнуть из-за недостатка витаминов. Если регулярно организм не дополучает витамин А начинает развиваться кожное нарушение.

Терапия заключается в приеме витаминных препаратов. Это может быть природный или синтетический комплекс. Он активно регенерирует клетки, после чего кожа принимает нормальный вид.

Аутоиммунные заболевания

Иммунная система всегда реагирует на негативные изменения в организме. Защитные клетки начинают вести себя нетипично. Они начинают воспринимать кожу на ладонях и ступнях как чужеродную, поэтому постепенно уничтожают ее поверхность.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой связано с восстановлением иммунитета, часто развивается из-за быстрого отмирания клеток. Терапию начинают проводить с клинических анализов иммунограммы.

Болезни органов пищеварения

Болезни органов пищеварения могут вызвать нарушение процессов ороговения. Патологию провоцируют недостаточное количество ферментов, участвующих в расщеплении пищи.

Кератодермия ладоней и подошв может быть вызвана неправильным питанием или патологиями ЖКТ. В таком случае лечение начинается с устранения очага

Особое внимание следует уделить проведению скринингового обследования на предмет выявления злокачественных поражений желудочно-кишечного тракта.

Гормональный дисбаланс

Нестабильный гормональный уровень провоцирует развитие дерматологических проблем. При снижении выработки гормонов или избыточного синтеза происходит непосредственное их вмешательство в обменные процессы в эпидермальных клетках. Основное лечение направлено на нормализацию функции эндокринной системы в целом.

Хроническая крапивница

Часто кератодермия диагностируется у людей страдающих хронической крапивницей. Для заболевания характерно высыпание зудящих и жгущих волдырей. Патология имеет прямое влияние на изменение эпителиальной структуры.

При первых признаках следует обследовать больного для выявления очага инфекции или вызывающих их факторов.

Виды кератодермии и их симптомы

На основании клинических симптомов, распространенности патологического процесса и причин их появления болезнь можно классифицировать на виды.

Мутилирующая кератодермия

Наследственная мутилирующая форма проявляется в случае, когда у человека есть минимум один соответствующий ей патологический ген.

Заметить первые признаки можно у ребенка на втором году жизни:

  • чрезмерное потоотделение;
  • ограничение пассивных движений в суставе;
  • патология дистальных фаланг;
  • скоплению ороговевших частиц.

Болезнь быстро распространяется и поражает ногти, может вызвать облысение.

Кератодермия Унны-Тоста

Форма относится к группе генетических болезней кожи и появляется от изменений в скелетном строении и аномалии в эндокринной системе Симптоматика включает в себя ороговение кожной поверхности. Иногда поверженными бывают только стопы. Часто образовываются на поверхности глубокие трещины, появляется местное потоотделение.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой проходит витаминными комплексами и специальными отслаивающими мазями, обычно начинается на фоне эритемы.

Кератодермия Меледа

Такая форма заболевания характеризуется толстыми роговыми наслоениями темно-желтой окраски и грубыми трещинами. По краям пораженной области заметна кайма сиреневого цвета. Поверхность подошв и тыльная сторона кистей часто влажная, покрыта черными точками. При данной форме болезни утолщаются ногтевые пластины. Признаки болезни у пациентов проявляются к 16-22 годам.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Это редкий вид заболевания, сопровождающийся пародонтитом с ранним началом. Развивается у больного в возрасте от одного до четырех лет. Чрезмерное утолщение рогового слоя кожи переходит на эпителиальную поверхность ладоней и стоп.

Заболевание отличается яркой симптоматикой в проявлении гингивита, переходящего в пародонтит. Патологический процесс затрагивает кости и характеризуется нарушением баланса между разрушением и образованием ткани. У детей отмечается раннее выпадение молочных зубов.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Диссеминированная пятнистая патология характеризуется развитием в детском возрасте.

Сопровождающимися признаками является:

  • дистрофия роговицы;
  • падение зрения;
  • олигофрения;
  • кератоконус.

Если признаки заметны у больных старше 35 лет, больной подлежит онкообследованию.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Рассеянно-точечный кератоз проявляется в подростковом периоде. На ладонях заметны мелкие уплотнения, напоминающие кратерообразные жемчужины.

Отличительной особенностью является:

  • наличие эпителиального вала и рогового кратера;
  • нарушение формы и размера языка;
  • образование белых утолщений на деснах;
  • дистрофия роговицы.

Некоторые больные отличаются умственной отсталостью.

Линейная кератодермия Фукса

О данном заболевании свидетельствуют вытянутые островки роговых наслоений. Они похожи на гребни и расположены на дорсальной поверхности кистей. При данном виде патологии происходит утолщение всех слоев эпидермиса. Болеют в основном новорожденные дети. На пораженных местах быстро появляются глубокие трещины, которые со временем начинают кровоточить.

Акрокератоэластоидоз Косты

Заболеванием страдают только молодые женщины. На ладонях, боковой поверхности пальцев, межфаланговых суставах и ступнях образовываются небольшие полупрозрачные папулы. Большее количество элементов невозможно заметить, но можно прощупать.

В отличие от других форм заболеваний волосы, слизистые и ногти не задействуются. Однако ее трудно диагностировать и отличить от других точечных видов кератодермии.

Диффузные формы патологии

Заболевание может сопровождаться сплошным поражением всей поверхности тыльной стороны кистей и ступней. Клинические проявления проходят без ярко выраженных явлений экссудации и воспалительных процессов.

Врожденные диффузные кератодермии

Признаки врожденной диффузной патологии чаще всего встречаются в зрелом возрасте.

В патологический процесс вовлекается:

  • кожный эпителий;
  • зубная эмаль;
  • пищеварительная система и другие органы эктодермы.

Такая форма заболевания носит заметно выраженные врожденные расстройства:

Название Характеристика
Редкая врожденная – эритродермия ихтиозиформная буллезная Нарушение ороговения кожи с выраженными воспалительными явлениями
Генерализованная эритродермия Полное поражение кожи
Сочетание эритродермии с участками кератоза Поражение обширных участков тела

К тому же симптоматика может включать гиперэпидермотрофию.

Приобретенные диффузные кератодермии

Самостоятельная нозологическая группа заболеваний приобретенного характера имеет связь генетических мутаций с признаками основных синдромов. Она возникает на фоне основной болезни или вследствие внешних факторов. В основном развивается на фоне недостаточного обеспечения организма рядом витаминов.

Климактерическая кератодермия или болезнь Хакст-хаузена является одной из самых распространенных форм этой группы.

Очаговые кератодермии

Такой вариант болезни имеет характерную клиническую картину. Пораженная область ороговения имеет вид островков и не покрывает весь участок сплошь.

Врожденные очаговые кератодермии

Заболевание может являться одним из симптомов наследственных форм.

К нему относятся:

  • многоформный кератоз Сименса;
  • бородавчатый;
  • синдром Ваарденбурга.

Характеризуется развитием в детском возрасте. Начинается с сыпи полушаровидной формы. Могут изменяться ногти. Определение типа болезни производится на основании осмотра больного и изучения его наследственного анамнеза.

Приобретенные очаговые кератодермии

Приобретенные формы болезни могут развиваться на фоне инфекционных заболеваний. Могут вызвать патологию нарушение работы нервной и эндокринной системы. На кистях образуются плотные наслоения с глубокими трещинами. Появившиеся роговые бляшки постепенно растут в размерах. Излечивается такой тип болезни быстро, если установить причину развития.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по внешним признакам. Трудность в определении типа болезни заключается в том, что иногда кожные поражения являются единственными признаками.

Диагностику проводят в клинических условиях. Она включает в себя:

  • тесты на аллергию и инфекции;
  • генетическое тестирование;
  • гистологическое и иммуноморфологическое исследование;
  • изучение моноклональных антител;
  • анализ пролиферативной активности клеток эпидермиса.
    Врач-дерматовенеролог назначает больному сдать анализы:
  • общий анализ мочи;
  • на биохимию крови;
  • на реакцию микропреципитации.

Проводится микроскопия чешуек ногтей, стоп, ладоней на патогенные грибы. Обязательно следует рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве первопричины кератодермии.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой следует начинать незамедлительно, имеет характерную клиническую картину. На ее основании и полученных данных диагностических исследований определяют форму терапии. Лечение проходит довольно долгое время, иногда занимая несколько лет.

Медикаментозное лечение мазями и препаратами для внутреннего приема

Основным препаратом при всех формах заболевания является Neotigason.

В зависимости от тяжести состояния пациента определяется дозировка. Лекарство нормализует процессы пролиферации, укрепляет нарушенные связи между слоями кожи и эпителиальными клетками.

В комплексе с препаратом рекомендуется применять лечебные мази. Это кератолитические средства, которые способны нормализовать процессы ороговения. Они тормозят размножение клеток эпителия. Основу их составляют ретиноиды и глюкокортикоиды, убирающие воспалительные процессы и активно отшелушивающие мертвые клетки.

Витаминотерапия

Альтернативой терапии препаратом является витамин А. Его необходимо принимать в мега-дозах и продолжительное время. Рекомендуется принимать витамин С – активное детоксицирующее и десенсибилизирующее средство. Он нормализует образование кожного пигмента, а также уменьшает повышенную проницае­мость сосудов. В комплексном лечении врачи назначают витамин Д и Е.

Народные средства

Эффективным дополнением к основной терапии кожных патологий являются народные рецепты.

Для этого используются средства в виде ванночек для стоп и ладоней:

  • с березовым дегтем;
  • пищевой содой;
  • чередой, чистотелом, зверобоем, клевером;
  • листьев и луковиц чеснока.

Ванночки необходимо выполнять по 10-15 мин. Затем, не ополаскивая кожу, следует промокнуть ее салфеткой.

Можно приготовить мази в домашних условиях:

  • смешать березовый деготь с растительным маслом в одинаковых пропорциях;
  • сливочное масло с натертым на терке прополисом;
  • курдючный жир с чистотелом.

Время терапии составляет 60 дней. Положительный результат становится заметным после первых процедур.

Для внутреннего применения помогают домашние отвары:

  • лавровый лист заварить в термосе и пить по 3 ст.л. в день;
  • спиртовую настойку на основе меда и измельченных листьев алоэ принимать по столовой ложке;
  • чай из сухих семян льна.

Народные средства имеют не только лечебный эффект, но используются также в профилактических целях.

Особенности терапии и средства для лечения патологии у детей

С учетом того, что патология часто возникает на фоне хронических системных заболеваний, врач может направить ребенка на консультацию к узкому профильному специалисту – ревматологу или эндокринологу.

Лечение состоит из нескольких этапов:

  • изучение анамнеза;
  • проведение обследования;
  • интерпретирование результатов;
  • формулирование клинического диагноза;
  • назначение плана лечения с учетом течения болезни.

Терапия детей проходит эффективно, но более мягко. Практикуется комплексный подход, в который входят физиотерапевтические процедуры и санаторно-курортное лечение.

Рекомендуется проводить традиционный метод лечения с помощью березового дегтя и салициловой кислоты. Их них делаются мази и накладываются под повязку. Обработку проводят аккуратно, чтобы не повредить кожу. Рекомендуется надевать удобную обувь. Следует поддерживать в хорошем состоянии иммунную систему ребенка.

Прогноз

Развитие заболевания зависит от наследственного или эссенциального фактора. Некоторые формы лечатся всю жизнь. При проведении длительной комплексной терапии можно добиться улучшенного состояния кожи, но не избавиться от самой болезни. Больные старческим кератозом направляются на обследование к онкологу.

Вызванная разными факторами, кератодермия ладоней и подошв может существовать всю жизнь, поэтому лечение зачастую направлено на ослабление симптоматики. Вовремя начатая терапия помогает вернуть нормальный внешний вид рукам и ногам, а также способна выявить и начать лечение основного заболевания.

Оформление статьи: Владимир Великий

Видео о кератодермии

Врач расскажет про кератодермии:

Волосы.2 части: стержень и корень. Стержень – часть волоса, выступающая над поверхностью кожи. Корень волоса заложен в дерме иногда доПЖК Корень окружен эпителиальными влагалищами и погружен в соединительнотканную сумку – дермальное влагалище, составляющих волосяной фолликул.

Волосяной фолликулимеет цилиндрическую форму и открывается на поверхности кожи расширением – воронкой, в которой помещается стержень волоса. На границе верхней и средней трети фолликула в него открывается выводной проток сальной железы.Эпителиальная часть волосяногофолликула образуется на 2—3-м месяце, внутриутробной жизни путем погружения в соединительную ткань дермы отростков покровного эпителия.Соединительнотканная сумка волосяного фолликуласостоит из нежноволокнистой соединительной ткани с большим количеством эластических и ретикулярных волокон. Последние на границе с наружным корневым влагалищем образуют базальную мембрану. Волосяные фолликулы оплетены большим количеством нервных волокон.

Самая глубокая расширенная часть корня — волосяной луковицей; нижняя часть луковицы –матрикс – состоит из недифференцированных плюрипотентных клеток, отличающихся очень высокой митотической активностью и обеспечивающих рост волоса. Здесь же находятся меланоциты , способные синтезировать меланин. В основании фолликула в луковицу волоса вдается волосяной (дермальный) сосочек, содержащий сосуды, питающие луковицу волоса.

Волосяная луковица состоит из полигональных клеток, постоянно размножающихся и содержащих большое количество пигмента. Клетки луковицы образуют как сам волос, так и несколько рядов клеток, расположенных между корнем волоса и наружным корневым влагалищем, формируя внутреннее корневое влагалище, которое прерывается в верхней части фолликула, как правило, на уровне протока сальной железы. Оно состоит из трех слоев: внутри располагается кутикула внутреннего влагалища, кнаружи от нее лежат гранулосодержащий слой Гексли и бледный слой Генле.

В корне волосаможно различить мозговое вещество, корковое вещество и кутикулу.Мозговое веществоопределяется только в длинных волосах и состоит из одного или нескольких слоев клеток полигональной формы, содержащих остатки ядра и пигмент. Они происходят из стволовой клетки, расположенной непосредственно над сосочком, и, продвигаясь вверх, дифференцируются.Корковое вещество, представляющее основную массу волоса, состоит из одного или нескольких слоев клеток, дифференцирующихся из камбиальных клеток луковицы, расположенных латеральное камбиальных клеток мозгового вещества: по мере дифференцировки эти клетки удлиняются в вертикальном направлении; корковое вещество, сформированное из веретенообразных роговых элементов, содержит большое количество пигмента. Прилежащая к корковому веществукутикула волосасостоит из 6—10 слоев клеток (роговых пластинок), располагающихся черепицеобразно и не содержащих пигмента. Кутикула корня волоса, соединяясь с кутикулой внутреннего корневого влагалища, создает прочную связь волоса со стенками волосяного фолликула.

Корень волоса без резкой границы переходит в его стержень, в котором закончены все процессы дифференцировки. В стержне имеются корковое вещество и кутикула, мозговое вещество в толстых волосах исчезает на уровне воронки. Примерно на уровне середины фолликула к соединительнотканной сумке под острым углом прикрепляется мышца, поднимающая волос. Ее второй конец вплетен в волокнистый каркас дермы. При сокращении мышцы происходит не только эрекция волоса, но и выдавливание секрета сальных желез. Попавшее на поверхность кожи кожное сало, обладая низкой теплопроводностью, препятствует потере тепла.

Ногти.- роговую пластинку, покрывающую тыльную поверхность дистальной фаланги пальцев. располагается на ногтевом ложе. Различают тело и корень ногтя. Тело –видимая часть, розовуя окраску из-за просвечивающей капиллярной крови. Сзади и с боков оно прикрыто кожными складками – валиками ногтя.

Валик, дугообразно покрывающий проксимальную часть ногтя, образует тонкую роговую – надногтевую пластинку. Часть тела ногтя, прилежащая к корню-цвет полулуния, носит название лунки ногтя. Свободный край ногтя выступает вперед. Самая задняя часть ногтя – корень ногтя– глубоко вдается под ногтевой валик. Эпидермальные клетки проксималыюй части ногтевого ложа, располагающиеся под корнем ногтя, называются матрицей ногтя. За счет матрицы ноготь растет в длину. Клетки матрицы эпидермального происхождения, отличающиеся более крупными размерами и светлой гомогенной цитоплазмой, называются онихобластами. Нижние клетки матрицы пролиферируют, за счет чего происходит рост ногтя и толщину; верхние клетки матрицы дифференцируются в роговое вещество ногтя. Ноготь состоит из плотной компактной роговой массы, содержащей 89% твердого кератина, 10% воды и около 1% жиров. Наружная поверхность ногтя гладкая, внутренняя ~ неровная вследствие образования роговых выступов и бороздок, благодаря которым ноготь плотно прилежит к ногтевому ложу.

Сальные железывстречаются по всему кожному покрову, за исключением ладоней и подошв, и обычно находятся в тесном контакте с волосяными фолликулами, куда открываются их протоки. Только в коже красной каймы губ, головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти, венечной борозды (железы крайней плоти – тизониевы железы), малых половых губ, а также в соске и околососковом кружке молочной железы, по краю век (железы хряща век – мейбомиевы железы) сальные железы открываются непосредственно на поверхности кожи. Около каждого фолликула имеется одна или более сальных желез. Большинство сальных желез имеет сферическую или овоидную форму. Их секреторные отделы состоят из 1 —2 долек, окруженных соединительной тканью. Дольки состоят из ацинусов или альвеол, открывающихся в общий проток. Ацинусы сальной железы лишены просветов, это компактные образования, состоящие из концентрически расположенных клеток, лежащих на базальной мембране. В альвеолах сальной железы имеются, малодифференцированные призматические клетки, способные к митотическому делению и составляющие самый наружный слой железистого эпителия, а также клетки, находящиеся на разных стадиях жирового перерождения.

Потовые железы) — простые тубулярные железы. Количество их в коже человека очень велико (до 3,5 млн). нет их в коже головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти, наружной поверхности малых половых губ. Большая часть потовых желез человека относится к эккриновым (мерокриновым) железам, секреция которых не сопровождается даже частичной гибелью сецернирующих клеточных элементов. Лишь на отдельных участках (в подмышечных впадинах, вокруг заднего прохода, на коже лобка и околососкового кружка молочной железы, а также в коже больших половых губ) обнаруживаются апокриновые (голокриновые) железы, секреция которых связана с частичной гибелью клетки.

Эккриновые состоят из секреторного отдела, представленного клубочком, окруженным базальной мембраной и выстланным однослойным эпителием, клетки которого в состоянии покоя и участия в образовании секрета имеют цилиндрическую форму и содержат секреторные гранулы диаметром 1—2 мкм, а после выделения секрета уплощаются. На базальной мембране, кроме секреторных, располагаются также миоэпителиальные клетки, содержащие в цитоплазме большое количество миофиламентов. сокращающихся под влиянием нервных импульсов, с чем связано выделение секрета. Выводной проток эккриновой потовой железы заканчивается в базальном слое эпидермиса, а затем продолжается в виде штопорообразной извитой щели, открываясь на поверхности кожи потовой порой.

Апокриновые (голокриновые) потовые железы отличаются более глубоким залеганием, имеют большую величину, а их выводные протоки, сходные с выводными протоками эккриновых потовых желез, впадают в сально-волосяные фолликулы.

Мой коллега, дерматолог Колесников Ю.Ю. не согласен с предшествующими диагнозами врачей, консультировавших пациентку неоднократно. Это и явилось основанием моей консультации.

Больна с раннего детства, с возрастом высыпания распространялись и становились более четко сформированными. Различными врачами ставились различные диагнозы: от дисгидротической экземы до гиперкератоза и, естественно, проводилось неадекватное лечение.

При осмотре: в области ладоней и особенно коже стоп милиарные прозрачные с желтоватым оттенком, плотные и слегка западающие в центре папулы, вкрапленные в толщу эпидермиса. Высыпания диссеминированные, группируются на коже пяток и плюсневых поверхностях стоп. На ладонях они выражены не так четко, как на подошвах, и хорошо просматриваются при боковом освещении.

Клинический диагноз

Кератодермия наследственная точечная Бенье.

Нюансы

Заболевание представляет собой ограниченное утолщение рогового слоя с конусовидными пробками, носит врожденный характер.

Дифференцируют заболевание с кератодермией с просвечивающими папулами, такой случай я уже представлял.

Почему и как развивается кератодермия

Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание. Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин. Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.

Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.

Виды кератодермии

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.

Формы диффузной кератордермии:

  1. Мутилирующая
  2. Унны-Тоста
  3. Меледа
  4. Папийона-Лефевра

К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии:

  1. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
  2. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
  3. Линейная кератодермия Фукса
  4. Акрокератоэластоидоз Косты и др.

Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.

Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла. Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции. Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.

Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.

Носит наследственный характер.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.

Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.

Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как локальный гипергидроз (повышенная потливость).

В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются:

  • выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
  • утолщение зернистого слоя (гранулез);
  • огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
  • симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.

Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.

Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.

Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.

Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм. Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий. Возможен гипергидроз: в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.

При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения и даже не в детстве. Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам. Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.

Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.

Носит наследственный характер.

Тип передачи: аутосомно-рецессивный.

При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.

Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа. Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.

Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве. К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.

Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.

Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.

Кератодермия ладоней и подошв данного типа сопровождается появлением на коже стоп и ладоней так называемых «жемчужин» — мелких уплотнений, со временем переходящих в плотные роговые пробки. Цвет уплотнений – коричневатый, с кратерообразными краями, размер – примерно 10 мм.

Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими стенками, иногда покрывающихся корочками.
Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями. Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины. Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы. В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.

Тип наследования болезни неясен.

Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев. Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями. Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.

Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв. К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи. Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.

Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.

Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.

В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.

Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:

  1. Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
  2. Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
  3. Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.

Резюме

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней. Во многих случаях признаки патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в подростковом возрасте, а иногда и позднее. При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.

Какой врач вам нужен

Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.

Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.

В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.

О дифференциальной диагностике кератодермии у детей (видео):

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.