Клейне левина

Синдром Клейне – Левина – обратимое заболевание нервной системы, которое встречается в клинической практике довольно редко. Патологическое состояние в медицинской литературе описано под разными наименованиями: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы. В отечественной медицине заболевание рассматривается в рамках гиперсомний – нарушений сна.

Согласно критериям Международного классификатора болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром спящей красавицы не соответствует клинической картине поведенческих синдромов, описанных в рубриках F50–59. По мнению светил медицины синдром Клейна имеет органическую природу, поэтому отнесен к эпизодическим и пароксизмальным расстройствам нервной системы и представлен под кодом G47.8.

Общая информация

По данным Всемирной организации здравоохранения распространенность синдрома на начало этого тысячелетия составляло менее одного случая на 1000000 жителей планеты. В последнее десятилетие количество описаний случаев неврологической болезни увеличилось, что объяснимо расширением диагностических ресурсов и проведение масштабных исследований касательно этиологии и патогенеза патологии.

Синдром Клейне – Левина встречается у жителей всех государств. Заболевание не имеет общей распространенности и носит в подавляющем большинстве спорадический характер. Семейные случаи неврологической болезни составляют 5% от всех клинически зафиксированных случаев.

Дебют неврологической патологии преимущественно приходится на отрезок юности – от 16 до 21 года. Случаи синдрома спящей красавицы чаще впервые определяются у юношей в период пубертата (полового созревания). Представители женского пола в два раза реже страдают от синдрома Клейне – Левина.

Неврологическая патология имеет доброкачественный клинический характер со спонтанным самостоятельным исчезновением эпизодов аномального сна. Угасание симптомов наблюдается в зрелом возрасте после 35 лет.

Из-за чего возникает синдром спящей красавицы: причины

Этиология и патогенез синдрома периодической спячки не ясен. Первый эпизод заболевания часто наблюдается после перенесенных вирусных заболеваний верхних дыхательных путей. Приступы продолжительного сна фиксируются у людей, страдающий гастроэнтеритом. Неврологическое заболевание у некоторых больных манифестирует после тяжелых черепно-мозговых травм. Синдром спящей красавицы нередко провоцирует отравление продуктами распада этанола. Зафиксированы случаи развития патологии после воздействия анестезии. Предшественниками первого случая болезни у отдельных лиц были тяжелые стрессовые состояния.

Существует версия, что причиной синдрома Клейне – Левина выступает недостаточный кровоток в таламусе. Иная гипотеза утверждает, что провокатор заболевания – нарушения функционирования лимбических и гипоталамических структур. При выполнении томографии во время расцвета болезни фиксируется нарушение обмена веществ в таламусе, гипоталамусе, височной и лобной долях головного мозга.

При посмертных исследованиях тела выявляются очаги ассиметричного поражения в разных участках головного мозга, что характерно для локальной мультифокальной энцефалопатии. Такие изменения могут являться следствием аутоиммунных, воспалительных процессов и метаболических расстройств.

У некоторых больных определяется аномально высокое количество лимфоцитов в цереброспинальной жидкости, что связано с наличием очага воспаления в веществе головного мозга и может быть проявлением энцефалита.

Как проявляется синдром спящей красавицы: клинические симптомы

Синдром де Клейна характеризуется непредсказуемыми и непреодолимым приступами сна, длящимися часами или сутками. Эпизоды болезни имеют императивный (побудительный, принудительный) старт и отличаются сложностями с выходом из сонного состояния. Приступы аномально длительного сна возникают у больных с разной частотой. Минимальная периодичность эпизодов расстройства составляет один случай в один год. Продолжительность периода гиперсомнии различается: некоторые больные погружаются в сон на трое суток, другие пациенты спят до трех недель.

Во время эпизода болезни человек просыпается только для удовлетворения физиологических потребностей в питании, мочеиспускании и дефекации. После этого он снова засыпает, при этом разбудить особу насильно не представляется возможным. Человек не демонстрирует адекватных реакций при воздействии сильных раздражителей. Он не реагирует на громкие резкие звуки, вспышки яркого света, изменение температурных условий.

Во время непродолжительного бодрствования больной остается сонным, вялым, заторможенным, апатичным. Если субъекту не позволять спать, он становится раздражительным и агрессивным. Он враждебно относится к близким людям, для выражения недовольства использует оскорбления и ругательства. Однако из-за слабости и бессилия он не способен нанести физический вред окружающим.

Типичными симптомами периода бодрствования при эпизоде болезни выступают изменения восприятия окружающей среды – дереализация. Больной неверно ориентируется в собственной личности. Он неправильно указывает время и место нахождение. Он пребывает в затуманенном состоянии сознания и воспринимает окружающий мир как неестественную чужеродную среду.

Распространенное явление при синдроме Клейне – Левина – гиперфагия. Больной испытывает неукротимый аппетит, который не удовлетворяется приемом огромного количества пищи. У человека возникают искаженные вкусовые пристрастия. Например, десерты он закусывает горькими продуктами. Наблюдается анормальное тяготение к сладким кондитерским изделиям. Некоторые больные употребляют в пищу компоненты, традиционно не используемые в питании.

Характерный спутник синдрома периодической спячки у мужчин – гиперсексуальное поведение. Лица мужского пола прибегают к самоудовлетворению, предпочитая мастурбировать на публике. Зафиксировано немало случаев, когда больной мужчина в полусонном состоянии разгуливал по улице в обнаженном виде, стремясь привлечь внимание женщин. Для периодов болезни характерно совершение мужчинами сексуальных домогательств в отношении незнакомых женщин.

Среди больных женского пола преобладающими признаками синдрома Клейне – Левина является депрессивное состояние и высокий уровень тревожности. Больные дамы пребывают в мрачном расположении духа. Они ощущают одолевающую тоску. Они негативно расценивают свое настоящее и строят мрачные прогнозы. Они уверены в неотвратимости трагедии в будущем.

Галлюцинации и бред наблюдаются у 30% людей, которым был диагностирован синдром периодической спячки. У человека возникают красочные искажения реальности со стороны зрительного и звукового анализатора. Галлюцинации носят нейтральный или пугающий характер. Нередко у больного возникают бредовые идеи. Человек пребывает в уверенности, что окружение составило коварный план его уничтожения. Он уверяет, что его намереваются отравить, утопить, зарезать, застрелить. Он относится с подозрением и настороженностью к родственникам и близким друзьям.

Классическое проявление синдрома спящей красавицы – когнитивные расстройства. У человека ухудшается функция внимания. Из-за рассредоточения внимания и несобранности больной не справляется с профессиональными обязанности и бытовыми делами. Он не способен усвоить новую информацию и не может извлечь из памяти требуемые сведения. В фазе ремиссии интеллектуальные нарушения не наблюдаются.

Как преодолеть синдром спящей красавицы: методы лечения

Из-за непонимания этиологических причин и патогенетических механизмов в клинической практике отсутствует стратегия лечения синдрома Клейне – Левина. Для минимизации тяжести заболевания и восстановления возможности нормальной жизнедеятельности проводится симптоматическая терапия.

Для лечения анормальной сонливости традиционно используют психостимуляторы, например, модиодал (Modiodal) с активной субстанцией модафинил. Однако стимулирующие средства не улучшают когнитивный потенциал и не устраняют поведенческие нарушения. Для активации интеллектуальных функций рекомендован прием ноотропов, например, лекарства меклофеноксат (Meclofenoxate). Для нормализации поведения пациентов и предупреждения развития эпизодов болезни используют препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate). Прием тимолептиков, транквилизаторов, нейролептиков не приносит улучшение состояния больных.