Гемобластома, что это?

Злокачественные новообразования, которые являются первичными поражениями лимфатических и кроветворных тканей носят названия гемобластозы. Согласно статистике эпидемиологии, гемобластоз стоит на 5-6 месте по частоте диагностирования среди всех онкозаболеваний.

Общее о гемобластозе

Гемобластозы подразделяются на две группы заболеваний: лимфопролиферативные (гематосаркомы) и миелопролиферативные (лейкозы).

Гемобластоз чаще встречается у женщин, чем у мужской части населения. Также замечено, что такое заболевание чаще возникает у городских жителей, чем у сельских. У детей до пяти лет в большинстве случаев диагностируют острый лимфобластный лейкоз, а у пациентов 20-45 лет преобладает хронический миелолейкоз.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Классификация гемобластозов

В чем отличия лейкоза от лимфомы? Миелопролиферативные – это лейкозы (лейкемия), которые являются злокачественными опухолями кроветворной ткани с первоначально поражающими костный мозг, лимфопролиферативные – это гематосаркомы (лимфомы) – внекостные объемные новообразования, в основном в лимфоузлах.

По мере развития лейкозы и гематосаркомы способны перерождаться друг в друга.

При лейкозах могут быть метастазы в плевре, яичках, брюшину, лимфоузлы, мозговые оболочки. В процессе развития гематосаркомы в процесс может вовлекаться костный мозг (происходит лейкемизация с изменениями крови, что характерно для лейкоза). Иногда гемобластоз может развиваться как лимфолейкоз – то есть сочетает в себе признаки костномозгового и внекостномозгового заболевания.

Лейкозы делят по характеру течения (острые и хронические), по степени дифференцировки (недифференцированный, бластный и цитарный), в соответствии с цитогенезом, на базе иммунного фенотипа клеток, по общему количеству лейкоцитов и присутствию бластных клеток в крови.

Хронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К первому виду относят – миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, полицитемию, хронический миелолейкоз, а ко второму – гематосаркомы (лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)) и нелимфогранулематозные (неходжкинские лимфомы).

Острые лейкозы представлены такими заболеваниями, как острый лимфобластный лейкоз, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкозы, мегакариобластный острый лейкоз.

Важно! Характерным признаком лейкоза является то, что первоначально опухоль разрастается в области костного мозга и постепенно подменяет обычные ростки кроветворения. В результате такого процесса могут развиться различные виды цитопении – анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, а это приводит к подавлению иммунитета, повышению кровоточивости, кровоизлияниям.

Метастазы при лейкозе могут развиться в разных органах – селезенке, печени, лимфоузлах и в других органах.

Самым распространенным видом лейкоза является острый лимфобластный лейкоз. Пик диагностирования этого заболевания приходится на возраст от одного года до шести лет. Это заболевание протекает с поражениями костного мозга, лимфоузлов и других органов. ЦНС вовлекается в процесс развития патологии, как правило, при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Причины возникновения гемобластозов

Это заболевание относится к болезням полиэтиологического характера с невыясненными окончательно причинами. Но существуют некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения гемобластозов:

  • радиационное воздействие – ионизирующее и ультрафиолетовое, лучевая диагностика и терапия;
  • длительный контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), которые оказывают мутагенное воздействие на клетки;
  • некоторые лекарственные препараты, в том числе цитостатики;
  • наследственные мутации, хромосомные дефекты (синдром Луи-Бар, Дауна, анемия Фанкони и др.);
  • наличие у пациента некоторых вирусов (вирус Эпштейна-Барра, ретровируса);
  • обменные нарушения в организме (расстройство метаболизма тирозина и триптофана).

Симптомы заболевания

Самыми типичными для всех форм гемобластозов считаются: синдром инфекционных осложнений, геморрагический, анемический, пролиферативный (гиперпластический), интоксикационный синдромы.

Первыми симптомами заболевания часто бывают неспецифические признаки общей интоксикации: увеличение температуры, повышенная утомляемость, гиперпотливость, астения. Гиперпластический синдром характерен увеличением лимфоузлов разной локализации. Геморрагические проявления заключаются в повышенной склонности к возникновению подкожных, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Во время гемобластозов можно выделить стадии ремиссии (полной и неполной) и обострения. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии в течение месяца клинических признаков, нормализации картины крови.

Диагностика заболевания

Наряду с клинической картиной заболевания причиной для подозрения на это заболевание служат изменения уровня эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Отход от нормы может быть разным в зависимости от вида и формы гемобластоза. Если такие отклонения имеются, то пациент отправляется к гематологу.

Следующим этапом диагностики является стернальная пункция (трепанобиопсия), открытая или пункционная биопсия лимфоузлов. Полученный материал исследуется на цитохимический, цитогенетический, гистологический анализ. По показаниям делается УЗИ селезенки, печени; МСКТ грудной клетки; рентгенография черепа, ребер, костей таза.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

Терапия гемобластозов проводится поэтапно и занимает длительное время. Для лечения различных видов гемобластозов разрабатываются разные типы лечения.

К общим рекомендациям по лечению больного, относится его помещение в изолированные палаты с высокой степенью защиты от инфекции. В качестве первой терапии выбирается высокодозная моно- полихимиотерапия цитостатиками. После достижения положительной динамики дозировка может снижаться до поддерживающей. Также проводится заместительная гемотрансфузионная терапия, т.е. переливание эритро- и тромбомассы. Проводят лечение гормонами, точечное облучение лимфоузлов, выполняется спленэктомия.

Наиболее эффективным считается трансплантация костного мозга, но такой вид лечения имеет некоторую сложность из-за подбора совместимого с пациентом донора.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания зависит напрямую от типа гемобластоза, во время проведенного лечения.

При лимфогранулематозе полная ремиссия может быть почти у 90% пациентов, острый лейкоз при лечении позволяет достичь такого эффекта в 60-70% случаев. Многие больные преодолевают 5-летний границу выживаемости и добиваются полного выздоровления.

В целях профилактики заболевания можно ограничить взаимодействие с опасными факторами – вредными химическими веществами, ионизирующим излучением, вирусными агентами. Для своевременного обнаружения заболевания настоятельно рекомендуется делать общий анализ крови каждый год.

Гемобластозы — это опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. Они встречаются у 40% детей, заболевших онкологическими заболеваниями. К ним относятся: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), острые миелоидные лейкозы (ОМЛ), лимфома Ходжкина (ХЛ), неходжкинские лимфомы (НХЛ), гистиоцитоз.

Острый лимфобластный лейкоз

ОЛЛ встречается у детей наиболее часто среди гемобластозов — 80%. Клинические проявления заболевания можно охарактеризовать наличием 4-х синдромов: лимфопролиферативный (увеличение периферических лиматических узлов, увеличение печени и селезенки, увеличение количества лейкоцитов в периферической крови, появление бластных клеток в крови), геморрагический (геморрагическая сыпь на коже и слизистых, различные кровотечения), анемический (бледность, повышенная утомляемость, слабость, снижение количества эритроцитов и гемоглобина в общем анализе крови) и токсический (повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр, головная боль, тошнота). Диагностика ОЛЛ осуществляется на основании анамнеза, клинического осмотра, общего анализа крови и миелограммы.
Для ОЛЛ существует морфологическая FAB (French-American-British) классификация и иммунологическая классификация в зависимости от экспрессии тех или иных антигенов на поверхности опухолевых (бластных) клеток. Согласно критериям FAB ОЛЛ подразделяется на следующие варианты: L1, L2, L1/L2, L2/L1 и L3. По иммунологическим характеристикам ОЛЛ делится на В-линейные и Т-линейные варианты. По степени риска ОЛЛ классифицируется на стандартный, средний и высокий.
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить многие хромосомные абберации: t(12;21), t(4;11), t(9;22), t(6;11), а также гиподиплоидный (<45) или гипердиплоидный (>46) набор хромосом.
В настоящее время для лечения ОЛЛ разработано большое число протоколов химиотерапии, состоящих из индукции и консолидации ремиссии, поддерживающей терапии и профилактики поражения центральной нервной системы. ОЛЛ у детей одно из немногих онкологических заболеваний, где достигнут «золотой стандарт» в результатах лечения. Так, полная ремиссия достигается у 98% детей с ОЛЛ, а бессобытийная выживаемость более 5 лет составляет 85%.
Прогноз ОЛЛ у детей зависит от абсолютного числа бластных клеток в общем анализе крои на момент начала лечения, степени увеличения печени и селезенки, возраста, данных иммунофенотипирования бластных клеток костного мозга и генетического исследования. Наиболее неблагоприятными для прогноза являются больные в возрасте до 1 года, с t(4;11) или t(9;22) и медленным ответом на лечение.
При развитии рецидива ОЛЛ рекомендуется более интенсивная, чем первичная химиотерапия. По достижении повторной ремиссии у больных дальнейшая тактика зависит от длительности первой ремиссии. При раннем и очень раннем рецидиве показана аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) или периферических стволовых клеток (ТПСК), от полностью совместимого донора, либо гаплоидентичная (от родственного донора, но не полностью совместимого по антигенной структуре). При позднем развитии рецидива заболевания показано проведение химиотерапии без проведения ТКМ или ТПСК.

Острые миелоидные лейкозы

ОМЛ встречается лишь в 15-17% всех острых лейкозов и представлен гетерогенной группой согласно FAB-классификации: М0 — острый недифференцированный лейкоз, М1 — острый миелобластный лейкоз без созревания, М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием, М3 — острый промиелоцитарный лейкоз, М4 — острый миеломонобластный лейкоз, М5 — острый монобластный лейкоз, М6 — острый эритробластный лейкоз, М7 — острый мегакариоцитарный лейкоз.
Клинические признаки ОМЛ такие же, как и при ОЛЛ, и характеризуются лимфопролиферативным, геморрагическим, анемическим и токсическим синдромами. Некоторые клинические особенности отмечаются у М3 варианта, который может проявиться выраженным геморрагическим синдромом из-за выработки бластными клетками урокиназы, что приводит к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). При М5 варианте часто ведущим оказывается пролиферативный синдромом, проявляющийся гингивитом, увеличением паренхиматозных органов и появлением экстрамедуллярных опухолевых очагов — хлорома. Острый монобластный лейкоз так же характеризуется тяжелым токсическим синдромом вследствие развившегося тяжелого сепсиса в дебюте заболевания.
Диагностика ОМЛ основывается на данных анамнеза, клинического осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Для диагностики ОМЛ необходимо проведение следующих цитохимических исследований. Цитохимические данные для различных вариантов ОМЛ представлены в таблице 1.
Таблица 1
Использование моноклональных антител помогает диагностике ОМЛ, особенно для дифференцирования между ОЛЛ и ОМЛ, выявления смешаннолинейных, бифенотипических или биклональных лейкозов. Присутствие В-линейных антигенов на поверхности бластов при ОМЛ определяется в 10-20%, а Т-линейных — в 20-40%. Иммунофенотипирование также помогает для уточнения FAB варианта ОМЛ.
Хромосомный анализ необходим для прогнозирования результатов лечения ОНЛЛ. Приблизительно у 75% детей больных ОМЛ можно выявить ту или иную хромосомную аберрацию среди которых есть аномалии, характерные лишь для определенных вариантов ОНЛЛ. Так, t(8;21) характерна для М2 варианта, t(15;17) — для М3 варианта, inv(16) — для М4 с эозинофилией, аномалия 11q23 для М4 и М5 вариантов и t(1;22) для М7 варианта. С помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) и FISH можно определить хромосомную аберрацию не выявленную при стандартном цитогенетическом исследовании. Это особенно важно для выбора определенного лечения в случае с М3 вариантом.
Следовательно, диагноз ОМЛ ставится в случае определения более 20% бластов в костном мозге. Бласты должны иметь морфологическую и цитохимическую характеристику одного из FAB вариантов ОМЛ.
Лечение при ОМЛ направлено на наиболее полную и быструю эррадикацию опухолевых клеток. Поэтому для индукции ремиссии применяется более агрессивная терапия, чем при ОЛЛ. После окончания индукции ремиссии проводится консолидация ремиссии и поддерживающая терапия. В отличие от ОЛЛ до сих пор не доказана необходимость проведения поддерживающей терапии, но это не относится к острому промиелоцитарному лейкозу. При М3 варианте с t(15;17) нет необходимости проведения интенсивной индукции ремиссии, а проводится лечение препаратом ретиноивой кислоты — ATRA (all trans retinoic acid) вместе с химиотерапией. Для М3 варианта необходима поддерживающая терапия. Также не решен вопрос о необходимости проведения облучения ЦНС с целью профилактики развития нейролейкоза. Многими исследователями доказано, что облучение ЦНС обязательно показано для больных с М4 и inv(16) вариантом ОМЛ. В настоящее время 5-летняя бессобытийная выживаемость детей больных ОНЛЛ по данным различных исследователей достигла 50%.
Прогноз при ОМЛ зависит от ряда многих признаков ОМЛ, в частности от морфологического варианта, данных генетического исследования и иммунофенотипа. Так, наиболее благоприятную группу составляют больные с морфологическим М1, М2 и t(8;21), М3 и t(15;17) или М4 и inv(16). В неблагопритную для прогноза группу входят больные с М4 без inv(16), М5, М6 и М7 вариантами. Кроме того, наиболее значимым неблагоприятным фактором прогноза является отсутствие ответа после первого курса индукции.
При возникновении рецидива ОМЛ проводится более интенсивная, чем первичная химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией периферических стволовых клеток или костного мозга.

Лимфома Ходжкина ( лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина (ХЛ) или лимфогранулематоз (ЛГМ) характеризуется плеоморфной лимфоцитарной инфильтрацией со злокачественными многоядерными гигантскими клетками Березовского-Штернберга. Этот вид лимфомы впервые был описан как самостоятельное заболевание английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1832 году.
Морфологически при ХЛ в большинстве случаев отмечается инфильтрация лимфатических узлов опухолевыми клетками, что препятствует нормальной продукции иммуноглобулинов В-клетками. Клинически у детей больных ХЛ наблюдается безболезненная лимфоаденопатия с возможным поражением любых групп лимфоузлов, включая медиастинальные и мезентериальные. Лимфоузлы при ХЛ плотной консистенции, спаяны между собой, могут образовывать конгломераты, способны к частичному регрессированию. Также может отмечаться лихорадка, ночные поты, снижение веса, снижение аппетита.
Диагностика ХЛ проводится на основании данных анамнеза, клинического осмотра, рентгенографии органов грудной клетки, ультразвукового исследования органов брюшной полости, компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости и гистологического исследования пораженных лимфатических узлов. Кроме того, для уточнения опухолевой природы внутрибрюшинных лимфоузлов показана диагностическая лапаратомия.
Для ХЛ выделяют 4 гистологических варианта:

  • лимфоидное преобладание,
  • смешанно-клеточный вариант,
  • нодулярный склероз,
  • лимфоидное истощение.

Определение стадии ХЛ является одной из основных задач для выбора тактики дальнейшей терапии. Современная система стадирования, принятая на конференции в Ann Arbor, США (1971г) представлена в таблице 2.
Таблица 2

Клинические стадии ЛХ

Стадия

Признак

Поражение одной группы лимфоузлов (I) или одного нелимфоидного органа или области (I E)

Поражение более двух групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы (II) или наличие локальных очагов в нелимфоидном органе или регионе плюс вовлечение в опухолевый процесс одной или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы (II E)

Поражение групп лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы (III), которое может сопровождаться поражением селезенки (III S) и/или наличием локальных очагов в нелимфоидном органе или области (III E) (III ES)

Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких нелимфоидных органов или тканей с/без поражения лимфоузлов

Кроме данных, приведенных в таблице 2, при стадировании ЛХ учитывается наличие или отсутствие симптомов активности, к которым относится необъяснимая лихорадка более 38°С в течение более 3-х дней, ночные поты, снижение веса >10% за последние 6 мес. В случае выявления одного из симптомов активности случай классифицируется с добавлением литеры «Б», при отсутствии признаков активности случай классифицируется с литерой «А».
Интенсивность химиотерапии ХЛ зависит от стадии заболевания. По окончании химиотерапии проводится облучение очагов поражения в дозе от 20 до 25 Гр. Более 90% детей больных ХЛ может быть вылечено посредством применения современной химиотерапии. Одной из проблем, возникающих вследствие лечения это развитие поздних осложнений, проявляющихся дыхательной, сердечной недостаточностью, нарушением репродуктивной функции, развитием вторых опухолей. Поэтому очень важно, что бы больной ХЛ получил терапию не интенсивнее, чем требуется, а это зависит от полноты проведенных исследований с целью диагностики ХЛ.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома (НХЛ) встречается приблизительно в 7% от всех опухолевых заболеваний у детей. НХЛ чаще заболевают дети в возрасте после 10 лет и реже дети моложе 3 лет.
В основу клинических проявлений НХЛ как и при острых лейкозах положено 4 основных синдрома: анемический, геморрагический (при вовлечении в опухолевый процесс костного мозга), пролиферативный, токсический. Токсический синдром в той или иной степени выраженности встречается практически у 100% больных. Клиника НХЛ связана и с локализацией опухоли. Так при локализации опухолевых масс в брюшной полости на первое место выходят симптомы полной или частичной кишечной непроходимости, либо отмечаются жалобы на наличие новообразования в области живота, иногда отмечается желудочно-кишечное кровотечение. У больных с локализацией опухолевых масс в области переднего средостения, где субстратом опухоли могут быть как внутригрудные лимфоузлы, так и тимус, часто отмечаются жалобы на сухой кашель, нарушение дыхания. При смещении трахеи опухолевыми массами резко усиливается одышка. Смещение медиастинальных структур и сдавление верхней полой вены приводит к отеку лица, цианозу, расширению шейных вен.
Диагностика НХЛ основывается на анамнестических данных, клиническом осмотре, рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной и магниторезонансной томографии, изучении миелограммы, биохимическом и цитологическом анализе ликвора, Позитронноэмиссионной компьютерной томографии, а также гистологическом исследовании субстрата опухоли и его иммуногистохимическом исследовании. Такое широкое обследование больного необходимо для более точной оценки распространения опухоли.
НХЛ у детей гистологически можно подразделить на 4 группы:

  • Беркита В-клеточная лимфома
  • Диффузная В крупноклеточная лимфома,
  • Первичная медиастинальная диффузная В крупноклеточная лимфома
  • Лимфобластная лимфома из предшественников В- или Т-клеток,
  • Анапластическая крупно В-клеточная лимфома .

Каждый тип НХЛ у детей характеризуется особыми молекулярнобиологическими признаками.
Лечение НХЛ проводится посредством химиотерапии. Интенсивность лечения зависит от стадии заболевания, выбор терапии зависит от морфо-иммунологической характеристики опухоли.
В настоящее время с помощью современной химиотерапии 5-летняя бессобытийная выживаемость у детей с НХЛ более 90%. Наиболее важным для прогноза НХЛ является выбор адекватной химиотерапии в зависимости от морфоиммунологического варианта и стадии заболевания.

Лангергансовоклеточный гистиоцитоз

Лангергансовоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) считается заболеванием детского и детско-юношеского возраста, у взрослых встречается крайне редко. ЛКГ встречается в 0,2-6 случаях на один миллион детского населения в год.
В 1883 г. Hand A. описал клиническую картину заболевания у ребенка в возрасте 3 лет, характеризовавшуюся полиурией, гепатоспленомегалией, петехиальными высыпаниями на коже, экзофтальмом, деструктивными костными изменениями. Kay T. в 1915 г. сообщил о больном с похожей клинической картиной заболевания и впервые отметил триаду клинических симптомов ЛКГ — экзофтальм, костные изменения и полиурию. В том же году Schiller A., затем Christian H. — в 1920 г. и Hand A. — в 1921 г. описали случаи заболевания с аналогичной клинической симптоматикой. Патологический процесс с триадой вышеуказанных клинических проявлений был назван синдромом Хенда-Шюллера-Крисчена. Симптомокомплекс, состоящий из лихорадки, гепатоспленомегалии, геморрагической сыпи на коже, лимфоаденопатии, анемии и изменений в костной системе был назван болезнью Латтерера-Зиве. Н.И.Татарниковым в 1913 г. была описана третья форма гистиоцитоза у ребенка с изолированным поражением теменной кости и названа «эозинофильная гранулема».
Клиническая картина ЛКГ варьирует от генерализованного поражения различных систем организма до единичных и бессимптомных очагов поражения костей. Во многих случаях заболевание начинается с появления лихорадки, снижения аппетита, беспокойства, нарушения сна, особенно у детей первого года жизни. При поражении костной системы чаще всего в виде очагов деструкции поражаются кости черепа, тазовые кости, бедренные кости, позвонки, ребра, нижняя челюсть. Поражение легких характеризуется респираторной дисфункцией. На рентгенограмме отмечается диффузная деформация легочного рисунка, мелкоочаговые затемнения. В конечном итоге развивается фиброзная трансформация межуточной ткани и появление мелкобуллезных образований по типу «сотового легкого», возможны спонтанные пневмотораксы. Нарушение гемопоеза является следствием гиперспленизма и гистиоцитарной инфильтрации костного мозга или цитокиновой миелосупрессии. Выявляют анемию или панцитопению с соответствующей симптоматикой. Среди эндокринопатий наиболее часто встречаются симптомы несахарного диабета и низкорослость. Эти симптомы являются результатом частичного или полного гипопитуитризма (уменьшения или прекращения продукции гормонов передней доли гипофиза и антидиуретического гормона). Несахарный диабет может быть первым проявлением ЛКГ, развиваться в ходе заболевания или даже на фоне полной ремиссии по остальным органам. Несахарный диабет встречается приблизительно в 15% случаев ЛКГ и проявляется полидипсией (жаждой) и полиурией (повышенным мочеотделением). Поражение ЦНС характеризуется признаками мозжечковой дисфункции, пирамидными расстройствами, судорогами. Поражение спинного мозга имеет компрессионный характер при деструкции позвонков.
Таким образом, при ЛКГ может поражаться любой орган, так как клетки моноцитарно-макрофагальной системы встречаются почти во всех органах и тканях.
Основополагающим в диагностике ЛКГ является исследование морфологического субстрата пораженных органов. Критерии диагностики ЛКГ разработаны морфологами международного общества. Так как предлагаемые методики доступны не всем клиникам, установлено 3 уровня достоверности диагноза, которые представлены в таблице 1.

Классификация

Большинство исследователей используют классификацию DAL-HX-83 Study Group в соответствии с которой различают локализованный и диссеминированный ЛКГ:
Локализованый ЛКГ

  • локализованное поражение костей (наличие одного или нескольких очагов в пределах одной кости)
  • изолированное поражение кожи
  • локализованное поражение лимфатических узлов (до 4-х лимфоузлов одной группы)

Диссеминированный

  • полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилежащих мягких тканей (группа А)
  • поражение мягких тканей без поражения или с поражением костей; поражение висцеральных органов без органной дисфункции (группа В)
  • диссеминированное поражение органов и их дисфункция (группа С)

В настоящее время предложено выделить моносистемную и полиситемную формы ЛКГ. Данная классификация положена в основу международных исследований LCH-III, LCH-IV. Особое значение имеет выделение пациентов с органной дисфункцией в отдельную группу, так как именно органная дисфункция имеет ведущее прогностическое значение. Критерии органной дисфункции описаны M.Lahey, 1975 г. и применяются всеми исследователями без изменений.
Дисфункция печени:

  • общий белок < 55 г/л и/или альбумин < 25 г/л
  • отеки, асцит
  • общий билирубин > 150 г/л, без признаков гемолиза
  • снижение протромбинового времени более чем на 50%

Дисфункция легких: тахипноэ, диспноэ, цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит.
Дисфункция гемопоеза:
В настоящее время тактика лечения больных ЛКГ зависит от формы заболевания (локализованная или генерализованная). При монофокальном поражении костной системы показания к терапии устанавливают в зависимости от наличия болевого синдрома или нарушения двигательных функций, наличия или отсутствия рентгенологических признаков восстановления костной ткани, локализации очага и риска инвалидизации. Для лечения полисистемных форм применяют химиотерапию. При синдроме несахарного диабета проводят облучение турецкого седла. Лучевая терапия также применяется и для лечения других локализаций, особенно при резистентности к стандартной химиотерапии, но необходимо учитывать возможные отдаленные последствия, особенно у детей раннего возраста, а также риск развития вторых опухолей. Для лечения ГКГ в современной терапии используются невысокие дозы лучевой терапии (от 4 до 8 Гр). Недавно в случае рефрактерности заболевания к стандартной химио- и лучевой терапии стали использоваться в режиме монотерапии новые аналоги пуриновых оснований: 2-С1-деоксиаденозин и флюдарабин.
Прогноз ЛКГ зависит от возраста больного и распространенности процесса. Прогноз неблагоприятен у детей младшего возраста (<2 лет). У детей старше 2 лет и при нераспространенной форме ЛКГ прогноз благоприятный.

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза относят возраст, пол, исходный соматический статус пациента, клинические, морфологические, цитогенетические, иммунологические характеристики лейкемических клеток и т.д. Первым и принципиальным фактором прогноза для всех больных с любой формой ОЛ является адекватная химиотерапия. Химиотерапия может быть определена как адекватная в тех случаях, когда используют программы и препараты, специально предусмотренные для конкретной формы ОЛ, дозы цитостатических препаратов в этих программах соответствуют расчетным (на площадь поверхности тела); интервалы между курсами и этапами лечения соответствуют предусмотренным в программе; проводится необходимая сопроводительная терапия (антибиотикотерапия, заместительная терапия компонентами крови); ремиссию и рецидив заболевания диагностируют в соответствии с четкими критериями.

Второй универсальный фактор риска – возраст больного. У взрослых больных ОЛЛ (старше 15 лет) отмечается следующая закономерность: чем меньше возраст, тем лучше прогноз. Наиболее плохие результаты получены у больных 60 лет и старше. Аналогичная закономерность прослеживается и при миелоидных лейкозах: у молодых пациентов шансов на достижение полной ремиссии и долголетняя выживаемость больше, чем у пожилых.

Клиническая симптоматика острых лейкозов

Клинические проявления ОЛ обусловлены замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками (анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения), инфильтрацией ими различных органов и продукцией цитокинов (ИЛ-18, интерферон α и др.).

Дебют ОЛ может быть острым: резкая слабость, значительное повышение температуры тела, интоксикация, кровоточивость, тяжелая инфекция, однако нередко диагноз устанавливается случайно при профилактическом осмотре или госпитализации по другой причине. Хотя симптоматика развернутой фазы нелеченого ОЛ весьма разнообразна, основная клиническая картина ярко очерчена и типично складывается из пяти основных синдромов:

1) опухолевой инфильтрации (гиперпластический синдром);

2) геморрагического синдрома;

3) анемического синдрома;

4) интоксикационного синдрома;

5) синдрома инфекционных осложнений.

Гиперпластический синдром — умеренное и безболезненное увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки. Лейкемическая инфильтрация языка, десен, которые при этом гиперемированы, нависают над зубами, могут наблюдаться очаги некрозов, возможна лейкемическая инфильтрация передней камеры глаза.

Описаны лейкемиды кожи — плотные или мягкие, розового или светло-коричневого цвета, приподнимающиеся над поверхностью кожи. Возможны инфильтрация лимфоузлов, сильные боли в костях и суставах в связи с прорастанием опухолевых инфильтратов в субпериостальную область и развитием костных инфарктов.

Лейкозную инфильтрацию легочной ткани (легочный пневмонит) и плевры с выпотом в плевральную полость обычно трудно дифференцировать от легочной инфекции. В связи с этим при появлении одышки, цианоза, кашля, интоксикации назначают антибиотики широкого спектра действия. Неэффективность антибактериальной терапии у больных с рецидивом лейкоза доказывает наличие бластной инфильтрации и требует коррекции цитостатической терапией.

Поражения ЖКТ в виде лейкозной инфильтрации, нередко с последующим изъязвлением и некротизацией, видоизменяющие клиническую картину и выдвигающие на первый план не столь типичные для острого лейкоза диспептические расстройства, отмечаются у 15% больных. По характеру патологического процесса и его локализации можно выделить четыре вида поражения:

1) изъязвления и некротические процессы в желудке и кишечнике;

2) локальные поражения (инфильтрация);

3) аппендицит в сочетании с лейкозной инфильтрацией червеобразного отростка;

4) псевдосиндром острого живота.

Распространение изъязвления и некротические изменения слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника являются самым частым видом поражения ЖКТ. Чаще всего такие изменения наблюдаются при миеломонобластном варианте ОЛ. На втором месте среди специфических поражений ЖКТ стоят локальные поражения желудка и кишечника, которые чаще наблюдаются при лимфобластном варианте острого лейкоза и рецидивах заболевания. Обычно они носят характер локализованной подслизистой инфильтрации с последующим изъязвлением. Большие трудности возникают при оценке характера поражения ЖКТ, которое может быть обусловлено лейкозными инфильтратами, кровоизлияниями, перфорацией стенки, инфекцией.

Признаками лейкемической инфильтрации миокарда могут быть глухость сердечных тонов, нарушение ритма, появление сердечной недостаточности, снижение вольтажа зубцов ЭКГ. Прижизненная диагностика поражений миокарда редка в связи с неспецифичностью клинических проявлений и чаще является находкой на аутопсии.

В почках могут быть как отдельные очаги опухолевого роста, так и диффузная инфильтрация, что может приводить к развитию острой почечной недостаточности вплоть до анурии. Возможно развитие уратной нефропатии вследствие синдрома «лизиса опухоли», особенно во время индукции ремиссии.

Классическим проявлением клинического патоморфоза, обусловленного смещением топографии лейкозного процесса из сферы кроветворения в оболочки и вещество головного мозга, служит синдром нейролейкоза. Применяемые противолейкозные средства не могут в необходимых концентрациях проникать через гематоэнцефалический барьер, создавая тем самым в его пределах «фармакологическое убежище» для персистирующих лейкозных клеток и оставляя им возможность пролиферации и инфильтрации оболочек и вещества мозга.

Симптомокомплекс нейролейкоза обычно не относится к ранним проявлениям процесса, а возникает с равной долей вероятности либо во время ремиссии, либо как предвестник начинающегося гематологического рецидива. Клиническая симптоматика нейролейкоза чаще развивается постепенно (в отличие от геморрагических поражений ЦНС) и складывается из общих симптомов повышения внутричерепного давления и локальной симптоматики, обусловленной специфической инфильтрацией вещества головного мозга и его оболочек.

В зависимости от характера и локализации лейкозного поражения нервной системы условно выделяют четыре типа проявлений нейролейкоза:

1) менингоэнцефалический синдром;

2) синдром локального поражения вещества головного мозга;

3) расстройства функций черепно-мозговых нервов;

4) периферические поражения нервных корешков и стволов.

1. Менингоэнцефалический синдром, наблюдающийся более чем у половины больных, характеризуется острым развитием на фоне относительного благополучия. К симптомам внутричерепной гипертензии (апатия, сонливость, головная боль, светобоязнь, тошнота, рвота) в течение ближайших суток присоединяются признаки поражения оболочек (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига), застойные явления на глазном дне (отек соска зрительного нерва).

2. Синдром поражения вещества головного мозга, протекающий по типу псевдотумора с грубой очаговой симптоматикой, характеризуется развитием гемипарезов и гемиплегий, иногда судорожных кризов по типу джексоновской эпилепсии.

3. Изолированные нарушения функции черепно-мозговых нервов наблюдаются у 15% больных. В процесс вовлекаются глазодвигательный, слуховой, лицевой и тройничный нервы.

4. У некоторых больных (менее 10%) поражение нервной системы является результатом лейкозной инфильтрации нервных корешков и стволов и выражается чаще в виде синдрома полирадикулоневрита.

Геморрагический синдром наблюдается нередко в начале заболевания и практически у всех больных в период развернутой фазы. Выраженная тромбоцитопения как результат лейкозной инфильтрации костного мозга, является причиной одного из самых коварных клинических синдромов ОЛ – геморрагического, который может проявляться кожными геморрагиями, кровоточивостью десен, упорными носовыми кровотечениями, возможны внутричерепные, желудочно-кишечные, легочные кровоизлияния.

Кровоточивость прямо коррелирует со степенью тромбоцитопении: если геморрагии возникают при умеренно сниженном уровне тромбоцитов, то обычно выявляется функциональный (качественный) дефект тромбоцитов и мегакариоцитов. Наряду с геморрагиями для больных острыми лейкозами даже с тромбоцитопенией характерно развитие тромбозов, а также ДВС-синдрома, который часто наблюдается при остром моноцитарном и других формах лейкозов вследствие выделения из лейкозных клеток протеиназ тромбопластического действия.

Степень выраженности анемического синдрома различна. Выраженная анемия в начале заболевания указывает на быстрое прогрессирование процесса. Степень тяжести анемии коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома, а также диспластических процессов в костном мозге.

Интоксикационный синдром наблюдается практически у всех больных лейкозами и проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением работоспособности, потливостью, лихорадкой, не связанной с инфекцией, причиной которой являются пирогены, выделяемые злокачественными клетками.

Синдром инфекционных осложнений. Высокая подверженность больных ОЛ инфекционным заболеваниям объясняется нарушением основных звеньев иммунной защиты организма. Имеет место снижение фагоцитарной клеточной активности, что обусловлено гранулоцитопенией, а также нарушением функциональных способностей этих клеток при остром лейкозе и вследствие химиотерапии. Одним из постоянных предвестников инфекционных осложнений является агранулоцитоз, обусловленный чаще цитостатической миелодепрессией, иногда резкой степенью бластной инфильтрации костного мозга и высоким содержанием бластных клеток в периферической крови. Определенная дефектность отмечается и в отношении гуморальных факторов иммунитета. Инфекционные процессы, развивающиеся при остром лейкозе, формально являются осложнениями, сопутствующими заболеваниями. Вместе с тем, вследствие своеобразия их развития, тесной связи с течением лейкоза, можно рассматривать инфекционные процессы как патологические состояния, непосредственно примыкающие к истинным проявлениям клинического патоморфоза ОЛ.

Инфекционные процессы наблюдаются у 80-85% больных, являются грозными, труднокупируемыми осложнениями, приводящими к смерти более половины больных. Нередко возникают уже в дебюте заболевания. Наиболее частыми инфекционными осложнениями являются ангины язвенно-некротического характера, некротические гингивиты, изъязвления мягкого неба, пиогенные кожные инфекции, перитонзиллярные, параректальные абсцессы, пневмонии, флегмоны.

Терминальная стадия. В развитии лейкоза неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства оказываются неэффективными, и процесс прогрессирует на фоне терапии: нарастают гранулоцитопения, тромбоцитопения, появляются некрозы на слизистых. Понятие о терминальной стадии условно, оно отражает лишь современные терапевтические возможности и инкурабельный этап лейкоза.

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

  • миелопролиферативные патологии или лейкозы (злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга);
  • гематосаркомы или лимфомы (внекостномозговые объемные образования, локализующиеся преимущественно в лимфоузлах).

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

  • наследственность (часто возникают у представителей так называемых лейкозных семей, а также у больных наследственными патологиями со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета);
  • мутагенные факторы (экзо- и эндогенные);
  • ионизирующая радиация;
  • химические канцерогены (бензол, лекарства-цитостатики);
  • вирусы (Эпштейна – Барр, T-лимфоцитарный вирус лейкоза первого типа).

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

  • интоксикационный (повышенная температура, утомляемость, потливость, астения);
  • пролиферативный (увеличение паховых, подмышечных, шейных лимфоузлов, а также печени и селезенки, костного мозга);
  • геморрагический (кожные и подслизистые кровоизлияния, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, ДВС-синдром);
  • анемический;
  • синдром инфекционных осложнений (внутрибольничные инфекции, пневмонии, септицемия на фоне вторичного иммунодефицита).

Диагностика гемобластоза

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты. Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия. Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Особенности развития гемобластозов

Процесс формирования онкологической опухолевой структуры проходит через 2 этапа. На первом все гемобластозы представляют собой доброкачественные моноклоновые (единичнные) новообразования, не имеющие признаков атипии, а на втором начинается бесконтрольное размножение клонов и их малигнизация. Для активно развивающихся гемобластозов характерно наличие в клонах малигнизировавшей кроветворной клетки выраженной склонности к повторным мутациям. Это связано с отсутствием дифференциации в их структуре и стабильности генома.

Для гемобластоза свойственно развитие, соответствующее непреложным правилам опухолевого роста:

  1. подавление в кроветворных тканях костного мозга здоровых гемоцитобластов (гемопоэтических стволовых клеток-предшественниц лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов);
  2. потеря бластами дифференцировки в морфологическом строении и появление склонности к бесконтрольному делению, как в органах кроветворения, так и вне их;
  3. активное разрастание мутировавших клеток в кровеносном русле и перенос их с током крови ко всем внутренним органам.

В результате активной прогрессии опухоли появляется выраженная клиническая картина лимфомы, лейкоза или гематосаркомы. Наличие специфической симптоматики связано с тем, какие именно кроветворные клетки входят в опухолевую структуру.

Классификация гемобластоза

В связи с тем, что в эту группу онкологических поражений костного мозга и периферической крови входит большое количество заболеваний, перед назначением лечебного курса необходимо определить его тип. Прежде всего, гемобластозы классифицируют по месту локализации клеток, подвергшихся мутации.

Здесь выделяют 3 разновидности злокачественных новообразований:

  1. Лейкозы. Первичная малигнизация произошла в костном мозге, а дальше озлокачествившиеся клоны бластов проникли в другие тканевые структуры организма, начиная с периферической крови, селезёнки и лимоузлов.
  2. Гематосаркомы. Внекостномозговые онкоопухоли, которые первоначально локализуются в лимфатических узлах, а затем, после разрастания до солидного новообразования, заполняют все кроветворные ткани, вытесняя из них здоровые клетки.
  3. Лимфомы. Их появление спровоцировано озлокачествленим созревших и нормально функционирующих лимфоцитов, находящихся в лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезёнки, но отсутствующих в костном мозге.

Немаловажной считается и классификация гемобластоза по строению лежащей в основе заболевания морфологической структуры на острые и хронические. Если сказать проще, вместо характера течения, как принято при эпителиальных раковых поражениях, за основу такого подразделения онкологических опухолей кроветворных и лимфатических тканей берётся дифференцировка клеток, из которых начало развиваться злокачественное новообразование. Так, острые гемобластозы – это аномальные структуры, зарождение которых произошло в низкодифференцированных или полностью не дифференцированных бластных клетках. Хронические же начали развиваться из находящихся на последнем этапе созревания или полностью созревших элементов крови.

Выявить причины, вызывающие начало злокачественного преобразования кроветворной клетки, из которой после созревания разовьются тромбоциты, лейкоциты или эритроциты, учёные до сих пор не смогли, хотя ими на первое место среди всех предпосылок, провоцирующих гемобластозы, выдвигается генная теория. С ними согласны все онкологи-клиницисты, ведь функциональные нарушения генов в результате появления отклонений от нормы в хромосомном наборе, являются непосредственной причиной онкогенеза.

Также большинство врачей придерживаются мнения, что на зарождение гемобластоза оказывают влияние определённые вирусы. В настоящее время выявлено около 15 видов таких патогенных агентов, способных проникать в несозревшие клетки костного мозга и вызывать в них серьёзные разрушения, провоцирующие начало мутации. Не сбрасывается со счетов и теория наследственности, т. к. научно доказано, что в семьях, представители которых имели в анамнезе онкологические поражения крови, гемобластозы диагностируются в несколько раз чаще.

Помимо этих теорий, объясняющих причины возникновения заболевания крови, в клинической практике отмечается ряд факторов риска, которые не оказывают прямого влияния на начало генной мутации, провоцирующей гемобластозы, но ускоряют возникновение и активное прогрессирование патологического процесса.

К ним относятся:

  • длительное влияние радиационного излучения (проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые курсы лучевой терапии);
  • регулярное воздействие химических и токсических веществ (работа на вредных производствах без соблюдения правил безопасности);
  • наличие врождённых заболеваний, связанных с нарушениями хромосомного набора (синдром Дауна).

Также отмечается зависимость частоты возникновения гемобластозов от некоторых кишечных инфекций и туберкулёза, которые провоцируются специфическими микробактериями, способными проникать в клетки крови и вызывать в них появление склонности к атипичным перерождениям.

Тревожные симптомы, свидетельствующие о развитии заболевания

Клиническая картина, которая может сопровождать гемобластозы, не совсем специфична. Чаще всего в ней переплетаются гиперпластические, геморрагические, анемические и интоксикационные явления. Каждый синдром, в сопровождении которого может протекать онкология кроветворных органов, имеет признаки, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния, поэтому гематоонкологи рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы:

  • увеличение и сильная болезненность шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также селезёнки и печени, которые хорошо прощупываются при пальпации;
  • трудно останавливаемые внутренние и внешние кровотечения (носовые, мочеполовые, желудочно-кишечные);
  • общая слабость, повышенная утомляемость, постоянная субфебрильная температура, тошнота;
  • непонятные уплотнения и высыпания на коже и в ротовой полости;
  • головокружения, обмороки, аритмия, постоянный шум в ушах;
  • появление суставных и костных болей;
  • подкожные кровоизлияния.

При обнаружении у себя таких симптомов, косвенно указывающих на развитие гемобластоза, следует срочно, не откладывая, посетить врача. Эту опасную болезнь можно победить только в самом начале, поэтому своевременная диагностика, проведённая на основании клинических жалоб, даёт высокие шансы на продление жизни.

Диагностика гемобластозов

Диагностические исследования по выявлению этого заболевания обычно назначаются после получения неблагоприятного результата анализа крови, проводимого для того, чтобы уточнить другой диагноз или профилактического медосмотра. Только в редких случаях такая диагностика может быть назначена на основании жалоб пациента на негативные проявления, сопровождающие гемобластозы. В первую очередь гематоонколог собирает анамнез и проводит первичный осмотр.

Основанием для проведения дальнейших исследований служат изменения кожных покровов, наличие на них высыпаний и кровоподтёков непонятного происхождения, увеличение нескольких лимфоузлов в различных частях тела. Если специалист обнаруживает такие специфически признаки, пациентам назначается лабораторная диагностика гемобластоза.

Она состоит из следующих мероприятий:

  1. Общий анализ крови. Он имеет особенно важное значение при постановке диагноза гемобластоза. Исследование периферической крови позволяет выявить наличие в ней мутировавших элементов и определить, к какому типу кровяных телец они относятся.
  2. Биопсия костного мозга. Забор материала для дальнейшего микроскопического исследования проводится из грудины или тазобедренных костей при помощи тонкоигольной пункции. Это исследование позволяет выявить характер онкоопухоли и дать общую оценку процессу кроветворения.

Чтобы уточнить диагноз, пациентам с подозрением на гемобластозы назначаются инструментальные исследования. В их перечень могут входить УЗИ брюшной полости для оценки размеров селезёнки и печени, рентгенография грудной клетки, выявляющая нарушения в лёгких и сердце, КТ и МРТ, помогающие обнаружить наличие вторичных злокачественных очагов.

Основные методы лечения онкологии крови

При лейкозах применяется специфическая терапия. Программы лечения, позволяющие привести гемобластозы к состоянию длительной ремиссии или добиться полного выздоровления больных, подбираются в каждом конкретном случае индивидуально, в зависимости от того, заболевание какого типа диагностировано у пациента.

Но в основном при лечении лейкозов, курс терапии составляется из основных подходов:

  1. Химиотерапия. Применение этого метода является основой терапии лейкоза, т. к. благодаря химии возможно полностью удалит из крови лейкозные клетки и устранить негативные проявления болезни. Все назначения цитостатических препаратов проводятся только онкогематологом, исходя из медицинских показаний конкретного пациента. Беременным женщинам и маленьким детям проводят лечение Интерфероном.
  2. Антибактериальная терапия, предотвращающая присоединение к онкопроцессу вторичных инфекций, способных значительно ухудшить прогнозы на выздоровление.
  3. Лучевая терапия. Этот метод применяют для облучения поражённых патологическим процессом лимфоузлов.
  4. Трансплантация стволовых клеток. В ходе операции больному человеку пересаживают костный мозг от здорового донора. Такое вмешательство считается очень сложным, но в то же самое время самым эффективным методом, позволяющим добиться полного выздоровления больного.
  5. Оперативное вмешательство по резекции увеличенной селезёнки.Онкологи используют эти методы в лечении онкопатологий крови в различных комбинациях. Подбор способов терапии имеет непосредственную зависимость от того, какой характер течения имеют гемобластозы, насколько плохо чувствует себя человек и имеются ли у него сопутствующие заболевания. У каждого метода терапии имеются свои плюсы и минусы, что также учитывается при подборе лечебных мероприятий.

Стоит знать! Только своевременно и качественно проведённое лечение гемобластоза может дать онкобольному реальные шансы на дальнейшую жизнь, поэтому ни в коем случае нельзя отказываться от предлагаемых врачом терапевтических мероприятий и, тем более, пытаться заменить их альтернативными методами терапии.

Возможные осложнения и последствия

Онкологическое поражение кроветворных тканей при несвоевременном или недостаточном лечении приводит к развитию серьёзных последствий. Чаще всего гемобластозы осложняются вторичными бактериальными инфекциями. Самое негативное влияние на течение гемобластозов оказывают инфекции, спровоцированные вирусами опоясывающего лишая, простого герпеса, гепатита.

Под их воздействием на фоне гемобластоза могут развиться следующие патологические состояния:

  • появление трудноизлечимых обширных гнойничковых поражений кожи, способных привести к развитию флегмон;
  • некротические процессы на слизистых ротовой полости и пищеварительного тракта;
  • гнойные формы плевритов и бронхитов, абсцессы в бронхах и лёгких;
  • вирусное поражение ЦНС, блокирующее умственную деятельность;
  • сепсис, межмышечные абсцессы.

В клинической практике отмечается и такое серьёзное осложнение гемобластоза, как кровоизлияние в головной мозг, которое чаще всего становится причиной преждевременного летального исхода.

Продолжительность жизни при гемобластозе

Точного ответа на вопрос, какие шансы на жизнь дают гемобластозы, не существует. Прогноз при этом заболевании зависит не только от своевременности его выявления и адекватности лечения, но и от того, насколько высоко у человека стремление побороть опасную болезнь. При лечении гемобластоза очень важен психологический настрой на длительную терапию.

Как видно из статистических данных, прогноз при этом заболевании крови бывает следующим:

  • полное выздоровление возможно в 80-90% случаев при условии раннего выявления болезни и проведении качественного её лечения;
  • при обнаружении патологического процесса на 2 стадии и наличии возможности проведения трансплантации костного мозга, возможность дожить до старости сохраняется у 80% больных.

Очень важно не отпускать руки, услышав такой диагноз, а собрать все силы и начать активно бороться с недугом, не пренебрегая никакими методами терапии, предлагаемыми лечащим врачом. Негативный настрой вдвое снижает шансы на дальнейшую жизнь даже у пациентов с ранними стадиями заболевания.

Важно! Предупредить гемобластозы невозможно, т. к. не существует профилактических мероприятий, снижающих риски развития патологий крови, но можно максимально продлить жизнь онкобольного и сохранить её качество. Раннее выявление болезни и проведение адекватных курсов терапии позволяет большому числу пациентов дожить до глубокой старости, не вспоминая о мучительной симптоматике гемобластоза.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.