Джексоновская эпилепсия

Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Cattus_13 все записи автора

Альтернирующие синдромы (лат. alternans — чередующийся; альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные АС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме — А)
  • Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык «смотрит» на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме — В)

  • Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме — А).
  • Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме — В).

Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтинные альтернирующие синдромы

  • Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме — А)
  • Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме — В)

Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме — А).
Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме — В).

Педункулярные альтернирующие синдромы

  • Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме — В).
  • Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме — А)

  • Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме — В)
  • Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме — А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга — синдром Броун-Секара — сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).
Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.
Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.
Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.
Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.
Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Последняя актуализация описания производителем 31.07.2001 Фильтруемый список

Действующее вещество:

Дексаметазон* (Dexamethasone*)

АТХ

H02AB02 Дексаметазон

Фармакологическая группа

  • Глюкокортикостероиды

Нозологическая классификация (МКБ-10)

  • G93.6 Отек мозга
  • I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца
  • I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца
  • J98.8.0* Бронхоспазм
  • L10 Пузырчатка
  • T78.2 Анафилактический шок неуточненный

Состав и форма выпуска

1 таблетка содержит дексаметазона 0,5 мг; в контурной безъячейковой упаковке 10 шт.

1 мл раствора для инъекций — дексаметазона натрия фосфата 4 мг; во флаконах по 2 мл, в контурной ячейковой упаковке 6 флаконов.

Капли глазные/ушные содержат дексаметазона фосфата натрия 0,1%, неомицина сульфата 0,5%, бензалкония хлорида 0,02%; во флаконах темного стекла по 5 мл в комплекте с капельницей, в картонной пачке 1 флакон.

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие — противовоспалительное.

Показания препарата Дексона

Таблетки: ревматоидный артрит, аллергические реакции, бронхиальная астма, дерматологические заболевания, острый язвенный колит, ревматическая лихорадка, диссеминированная красная волчанка, нефротический синдром, злокачественные заболевания.

Раствор для инъекций: анафилактический шок, отек мозга, бронхоспазм, пузырчатка.

Капли глазные/ушные: аллергические и воспалительные заболевания (в т.ч. микробные) глаз и ушей: конъюнктивиты, опоясывающий герпес, отит, иридоциклит, симпатическая офтальмия, склерит, аллергический блефарит.

Противопоказания

Таблетки, раствор для инъекций: системные грибковые и вирусные инфекции.

Капли глазные/ушные: гиперчувствительность, туберкулезные поражения глаз и ушей, перфорация барабанной перепонки.

Применение при беременности и кормлении грудью

Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода.

Побочные действия

Головокружение, головная боль, нарушения менструального цикла, мышечная слабость, задержка натрия, гипертензия; капли: катаракта, глаукома, вторичные инфекции глаз.

Способ применения и дозы

Таблетки: внутрь, 3 мг/сут (до 4–6 мг/сут). Поддерживающая доза — 0,5–1 мг/сут в 2–4 приема.

Раствор для инъекций: в/в медленно (4–5 мин), в/м, в/в инфузионно — 1–5 мл (4–20 мг) 3–4 раза в сутки.

Капли глазные/ушные: 1–2 капли 3–4 раза в сутки в глаз, 3–4 капли в пораженное ухо 2–3 раза в сутки.

Меры предосторожности

С осторожностью назначают при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Условия хранения препарата Дексона

При температуре не выше 25 °C.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности препарата Дексона

таблетки 0.5 мг — 4 года.

капли глазные и ушные — 3 года.

раствор для инъекций 4 мг/мл — 3 года.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

Синонимы нозологических групп

Рубрика МКБ-10 Синонимы заболеваний по МКБ-10
B02.3 Опоясывающий лишай с глазными осложнениями Герпес зостер глаза
Глазная форма опоясывающего лишая
G93.6 Отек мозга Интраоперационный отек мозга
Отек головного мозга
Отек мозга при отравлениях
Отек мозга, связанный с лучевой терапией
Отек мозга, связанный с травмой головы
Посттравматический отек головного мозга
Посттравматический отек мозга
H01.0 Блефарит Блефариты
Воспаления век
Воспалительные заболевания век
Демодекозный блефарит
Поверхностная бактериальная инфекция глаз
Поверхностная инфекция глаза
Чешуйчатый блефарит
H01.1 Неинфекционные дерматозы века Экзематозное поражение век
H10.1 Острый атопический конъюнктивит Аллергические болезни глаз
Аллергические конъюнктивит
Аллергический конъюнктивит
Аллергический конъюнктивит, обусловленный химическими и физическими факторами
Аллергический риноконъюнктивит
Аллергическое воспаление глаз
Весенний катар
Весенний кератит
Весенний конъюнктивит
Конъюнктивит аллергический
Круглогодичный аллергический конъюнктивит
Обострение поллиноза в виде риноконъюнктивального синдрома
Острый аллергический кератоконъюнктивит
Острый аллергический конъюнктивит
Поверхностная бактериальная инфекция глаз
Риноконъюнктивит
Сезонный аллергический конъюнктивит
Сезонный конъюнктивит
Сенноз
Хронический аллергический кератоконъюнктивит
Хронический аллергический конъюнктивит
H15.0 Склерит Диффузный склерит
Острый склерит
Склерит
Хронический склерит
H20 Иридоциклит Вялотекущие задние увеиты
Вялотекущий задний увеит
Задний увеит
Иридоциклит заднего сегмента глаза
Иридоциклит и другие увеиты
Ирит
Кератоиридоциклит
Острый иридоциклит
Острый ирит
Острый неинфекционный увеит
Рецидивирующий ирит
Симпатический иридоциклит
Увеит
Циклит
H44.1 Другие эндофтальмиты Египетская офтальмия
Офтальмия симпатическая
Эндофтальмит
H65 Негнойный средний отит Воспаление среднего уха
Отит средний аллергический
H66 Гнойный и неуточненный средний отит Бактериальные инфекции ушей
Воспаление среднего уха
Инфекции ЛОР-органов
Инфекционно-воспалительное заболевание лор-органов
Инфекционно-воспалительные заболевания лор-органов
Инфекционно-воспалительные заболевания уха
Инфекционные заболевания ЛОР-органов с выраженным болевым синдромом
Инфекция уха
Отит средний инфекционный
Персистирующее воспаление среднего уха у детей
Ушная боль при отите
I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца Артрит ревматический острый
Острый приступ ревматических заболеваний суставов
Острый ревматизм
Ревматизм активный
Ревматическая лихорадка
I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца Ревмокардит острый
J98.8.0* Бронхоспазм Бронхоспазм при бронхиальной астме
Бронхоспазм при воздействии аллергена
Бронхоспастические реакции
Бронхоспастические состояния
Бронхоспастический синдром
Заболевания, сопровождающиеся бронхоспастическим синдромом
Обратимый бронхоспазм
Спазматический кашель
L10 Пузырчатка Дерматит пузырчатый
Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек
Доброкачественный пемфигус
Обыкновенная пузырчатка
Пемфигус
Пузырные дерматозы
Пузырчатка
Пузырчатый дерматит
Семейная доброкачественная пузырчатка Хейли-Хейли
T78.2 Анафилактический шок неуточненный Анафилактические реакции
Анафилактический шок
Анафилактический шок на лекарства
Анафилактоидная реакция
Анафилактоидный шок
Шок анафилактический
T78.4 Аллергия неуточненная Аллергическая реакция на инсулин
Аллергическая реакция на укусы насекомых
Аллергическая реакция, сходная с системной красной волчанкой
Аллергические заболевания
Аллергические заболевания слизистых оболочек
Аллергические заболевания и состояния, обусловленные повышенным высвобождением гистамина
Аллергические заболевания слизистых оболочек
Аллергические проявления
Аллергические проявления на слизистых оболочках
Аллергические реакции
Аллергические реакции, обусловленные укусами насекомых
Аллергические реакциии
Аллергические состояния
Аллергический отек гортани
Аллергическое заболевание
Аллергическое состояние
Аллергия
Аллергия к домашней пыли
Анафилаксия
Кожная реакция на прием медикаментов
Кожная реакция на укусы насекомых
Косметическая аллергия
Лекарственная аллергия
Медикаментозная аллергия
Острая аллергическая реакция
Отек гортани аллергического генеза и на фоне облучения
Пищевая и лекарственная аллергия

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Джексоновская эпилепсия

Заболевание является одной из разновидностей эпилепсии. Впервые описание болезни представил невропатолог Джексон. В честь последнего она и была названа позднее.

Джексон внимательно изучил анамнез пациентов, жалующихся на частые судороги в области рук. Он пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, которая проявляется в форме фокальных припадков с одной стороны тела.

Отличительной ее чертой является своеобразное начало: легкое покалывание пальцев рук и ног. Поражение всей конечности встречается крайне редко.

Эпилепсия Джексона не несет в себе опасности для жизни человека. Однако каждый приступ сопровождается неприятными ощущениями, по причине которых у пациентов происходит временное помутнение сознания. По Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) патология имеет код G40.2. К этой группе относят эпилепсию Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височную эпилепсию.

Особенности течения припадка

Заболевание сопровождается припадками, особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти. Каждый из них имеет свои черты. Больные, страдающие данной формой эпилепсии с раннего детства, хорошо умеют их различать и справляться без медицинской помощи.

Начальные судороги берут свое развитие в переднем отделе мозга. Оттуда по импульсам переходят в одну из частей тела. Например, судорога указательного пальца левой руки может дислоцироваться только там или поражать этот же палец, но уже на правой конечности.

Припадок никогда не распространяется на всю руку целиком. Он переносится на тот же отдел туловища или в параллельно расположенную область.

Чтобы ослабить интенсивность судороги, необходимо сразу ее купировать. Только в этом случае можно приостановить дальнейшее ее распространение. С этой целью врачи советуют сжать пораженный участок обеими руками или произвести легкий массаж.

Существует несколько разновидностей эпилептического припадка Джексона:

  1. «Марш», когда судороги идут одна за другой с небольшим интервалом.
  2. Припадок, поражающий мышцы лица.
  3. Припадок, проявляющийся в мышцах отдельной части тела.

Определение вида нарушения на этапе диагностики помогает подобрать наиболее эффективную терапию.

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

  • травма головного мозга;
  • новообразования в любых системах организма;
  • нарушение работы сосудистой сетки;
  • менингит или энцефалит;
  • инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

  • ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
  • у плода наблюдается гипоксия;
  • будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
  • диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Причины появления

Эпилепсию можно разделить на врождённую и приобретённую. Первый вид формируется ещё в период внутриутробного развития, а второй возникает в течение жизни. Болезнь может появиться из-за плохой наследственности, потому как если один из родителей страдал от заболевания, тогда и у ребёнка с вероятностью 50% оно может возникнуть. Помимо этого, к недугу приводят провоцирующие факторы.

Есть ряд причин, которые могут привести к формированию эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, при джексоновской эпилепсии провоцирующими факторами выступают органические поражения мозга. Они могут произойти при разных обстоятельствах, поэтому полезно будет рассмотреть конкретные варианты.

Причины:

  • Опухоли. Независимо от того, доброкачественные или злокачественные образования, в любом случае они будут влиять на головной мозг. Нередко выступают причиной эпилепсии различных видов.
  • Инсульт. Приступ приводит ко многим негативным последствиям, в том числе черепно-мозговой коробки. Если человеку не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, тогда может возникнуть джексоновский припадок.
  • Травмы. Различные ушибы и сотрясения головного мозга приводят к осложнениям. Именно поэтому нужно вовремя пройти диагностику ,чтобы можно было предупредить развитие отрицательных последствий.
  • Аномалии сосудов. Они нередко являются врождёнными, и с возрастом создают немало проблем. Из-за аномалий может появиться джексоновская эпилепсия.
  • Перенесённые инфекционные заболевания центральной нервной системы. Все они отрицательно отражаются на состоянии черепно-мозговой коробки.
  • Кисты. Даже небольшие новообразования могут нарушить работу ЦНС. При появлении характерных симптомов нужно сразу обращаться к врачу за консультацией.

Нередко джексоновская эпилепсия появляется из-за того, что человек подвергся кислородному голоданию, либо была перинатальная травма. Подобные факторы могут приводить к развитию болезни, причём появиться она может не только в грудном возрасте, но и в подростковые годы.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Во время приступа эпилепсии больной находится в сознании, но все его тело сотрясает от судорог. Такая клиническая картина позволяет сделать вывод, что причина расстройства скрывается не в отдельном участке организма, а в головном мозге.

Человек, испытывающий припадок, стоит и даже может двигаться. Он продолжает трезво рассуждать, расстройство речи отсутствует. Часто пациенты, обращающиеся за медицинской помощью к врачу, уже через несколько минут могут самостоятельно встать и уйти. Данный факт свидетельствует о скоротечности приступа. Начавшиеся судороги могут закончиться также внезапно, как и появиться.

Молодым пациентам намного проще переносить каждый приступ, нежели пожилым. У последних подобное расстройство часто приводит к параличу конечностей.

Характеристика

Джексоновская эпилепсия считается редкой формой заболевания, поэтому достаточно сложно её диагностировать. У пациентов наблюдаются во время приступа лёгкие подёргивания и дрожь в кончиках пальцев. При этом общее состояние здоровья находится в нормальном состоянии. Из-за этого подобные проявления не относят к эпилепсии, и люди не обращаются к врачу.

Симптомы без лечения будут постепенно прогрессировать. Начинают распространяться судороги, а также сенсорные расстройства. Подобное явление называется «Джексоновский марш». У человека наблюдается хроническое течение заболевания, при этом нарастает судорожная готовность.

Людям следует обратить внимание на характерные симптомы недуга, чтобы вовремя заподозрить джексоновскую эпилепсию. Без лечения будет происходить генерализованное поражение коры головного мозга. Людям рекомендуется своевременно проходить диагностику, чтобы можно было однозначно понять, с чем приходится иметь дело.

Диагностика

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия заболевания включает в себя две задачи: устранение основной патологии и купирование припадков. Например, если причина эпилепсии скрывается в опухоли головного мозга, необходимо проконсультироваться с нейрохирургом. Для устранения новообразования чаще всего предлагается его удаление.

Если операция оказывается неэффективна, назначается фокальная резекция. Данная процедура подразумевает под собой удаление участков коры мозга, ответственных за появление припадков.

После операции конечность, за активность которой отвечал этот отдел, может перестать функционировать. С течением времени мышечная сила иногда восстанавливается. Однако пароксизмы в мышцах могут сохраняться до конца жизни.

Противосудорожная терапия включает в себя прием следующих препаратов: Бензонал, Ламиктал, Гексамид.

Положительный эффект дают медикаменты, в составе которых присутствует вальпроевая кислота. Также для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно пациенту назначают рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие медикаменты.

Все препараты, их дозировка и продолжительность приема подбираются индивидуально. При этом врач должен учитывать общее состояние пациента, наличие сопутствующих проблем со здоровьем.

У детей принцип лечения эпилепсии Джексона практически не отличается от такового у взрослых. Варьируется только наименование препаратов, их дозировка. Способствует качественной терапии соблюдение специальной диеты, пребывание маленького пациента в благоприятной обстановке.

Лечение противосудорожными препаратами врачи рекомендуют начинать сразу после подтверждения заболевания. В противном случае существенно возрастает риск поражения мозга. Если после выбора одного препарата для лечения удается добиться положительной динамики, на нем и останавливаются.

При отсутствии эффективности к курсу терапии добавляют второй медикамент. Применение одновременно двух средств объясняется тем, что они усиливают действие друг друга. Если второй препарат не оправдал ожиданий, прибегают к помощи других медикаментов.

Курс лечения приостанавливают тогда, когда у ребенка после выздоровления в течение 2 лет отсутствуют судорожные припадки. Отмену терапии производят постепенно. На это может уйти до 3 месяцев. Резкое прекращение лечения часто провоцирует рецидив.

Лучшим местом для прохождения терапии признается стационар.

Если ребенок находится дома, родители должны позаботиться о комфортных для него условиях:

  • спокойная обстановка;
  • отсутствие длительного пребывания на солнце;
  • лучше воздержаться от просмотра телевизионных передач;
  • недопустимо большое содержание соли в рационе.

Во время приступа в рот ребенка нужно вставить резиновую трубку и платок, чтобы он случайно не прикусил язык. Затем маленького больного следует уложить на бок, приподняв голову. Давление тесной одеждой важно ослабить. У детей приступы часто заканчиваются спонтанно. При затяжном расстройстве можно дать таблетку Диазепама или Хлоралгидрата. О правильной дозировке нужно узнать у врача.

Прогноз на выздоровление при эпилепсии Джексона определяется с учетом ее причины и эффективности проводимой терапии. Заболевание не несет в себе прямой угрозы для жизни человека. Однако его развитие негативно отражается на функционировании организма. Если своевременно диагностировать патологию и следовать рекомендациям врача, ее можно победить.

Специфических мер профилактики джексоновской эпилепсии не разработано. Необходимо просто следить за здоровьем и вовремя лечить все заболевания, особенно воспалительные процессы мозга. Предвидеть начало появления расстройства не представляется возможным.

Диагностика и терапия

При подозрениях на джексоновскую эпилепсию человеку нужно обратиться к невропатологу. Он выслушает жалобы пациента, а затем направит на обследования. Людям требуется пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ, а также сдать кровь на анализ. По результатам исследований будет примерно понятно, с чем именно приходится иметь дело.

Принцип лечения заключается в устранении первичного очага поражения, возникновение которого привело к приступам. Многим людям требуется принимать противосудорожные препараты для того, чтобы купировать проявления болезни.

Для полного излечения рекомендуют выполнить нейрохирургическое вмешательство, цель которого – удалить патологический очаг. Если восстановление нервной ткани происходит успешно, тогда симптомы постепенно угаснут. При этом придётся осуществлять поддерживающую терапию, чтобы быстрее достичь выздоровления.

При появлении характерных симптомов человек обязан сразу обратиться к врачу и пройти обследование. Даже при помощи медикаментов удастся значительно улучшить самочувствие. При правильном подборе лекарств проявления болезни не только не будут усиливаться, но и значительно ослабнут.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

  • Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов
    , либо проводившихся ранее операциях.
  • Аномалии
    , обнаруженные в сосудах головного мозга.
  • Обнаруженные опухоли
    , причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
  • Воспаление оболочки и вещества костного мозга
    , или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
  • Врожденные заболевания
    . У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

— важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие болезни существуют?

Видео по теме

Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:

В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.

Как лечить?

Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.

Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.

Используется также и симптоматическое лечение:

  • дегитратационные препараты (фуросемид);
  • рассасывающая терапия (алоэ);
  • средства для общего укрепления организма.

При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Симптомы и причины

Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.

Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.

Спазм кистей при приступе эпилепсии

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.

Приступ эпилепсии может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.

Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.

Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:

  • травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
  • опухоли любых органов или систем организма;
  • «неполадки» в системе сосудов мозга;
  • менингит или энцефалит;
  • врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.

Врожденная эпилепсия такой формы может быть вызвана родовыми травмами, внутриутробными инфекциями и недостаточным насыщением кислородом в утробе матери. Также причиной появления эпилепсии может стать наследственная предрасположенность.

Симптомы

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является полное сохранение сознания во время припадка. В отличие от классического судорожного припадка, при котором человек теряет сознание и не помнит, что с ним произошло, в этом случае больной может контролировать приступ, а при легком течении, даже купировать его начало.

Припадки при джексоновской эпилепсии мономорфны, то есть однообразны. По распространению судорог и тяжести течения эпилепсии, различают следующие формы приступов:

  • фокальный (дистальные отделы конечностей);
  • фациальный (подергивания лица);
  • генерализованный (вовлечение в процесс всего тела).

Эпилепсия Джексона начинается в возрасте от 16 лет с легких тремороподобных судорог на кончиках пальцев, во время припадка больным становится сложно писать, осуществлять движения конечностью. На этой фазе купировать приступ джексоновской эпилепсии можно путем плотного обхвата конечности.

Постепенно процесс распространяется на обе руки или обе ноги, судороги при поражении нижних конечностей приводят к потере равновесия, падению больного. Поднимающиеся волны судорожной активности могут приводить к спазму дыхательной мускулатуры, остановке дыхания при тяжелых формах болезни.

Эпилепсия: Вторично генерализованный судорожный приступ

Понятие «судороги». Эпилептический припадок

Спазмы фациальной локализации проявляются судорогами носогубной складки, подергиванием нижнего века. Амиотонические припадки, проявляющиеся судорогами лица и одновременно противоположной конечности, говорят о тяжелой форме джексоновской эпилепсии.

Генерализованные припадки начинаются с пальцев, быстро распространяются на туловище, шею, лицо. Волны носят перемещающийся характер с одной половины тела на другую, больные находятся в полном сознании, не могут пошевелиться. Если происходит остановка дыхания более одной минуты, требуется оказание неотложной помощи.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Обычно курс лечения длиться не менее года, на протяжении которого пациенту назначаются следующие противосудорожные препараты: ламиктал, бензонал, фенобарбитал, дифенин и гексамид.

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.