Дисплазия горла

Аномалии развития глотки встречаются довольно редко, не более 1% среди всех ее заболеваний. Прежде всего это незаращение мягкого нёба, которое приводит к нарушению функции глотания (попадание пищи и жидкостей в носоглотку и полость носа) и функции речи — открытая гнусавость. При осмотре определяется сагиттальная расщелина мягкого нёба посередине его, нередко uvula отсутствует или наоборот раздвоен. Лечение данной аномалии хирургическое — пластика мягкого нёба.

Следующая аномалия развития связана с незаращением второй жаберной щели и образованием разветвляющегося канала, ведущего из надминдаликовой ямки вглубь мягкого нёба.

Такой канал называется sinus tourtual и имеет определенное значение в патогенезе паратонзиллярных абсцессов. Других патологических проявлений со стороны этой аномалии не наблюдается.

Третья разновидность аномалий связана с незаращением эмбриональных каналов и возможным образованием у взрослых лиц срединных и боковых свищей (кист) шеи. Эти каналы берут начало в глотке и простираются в нижние отделы шеи. Средний канал (ductus thyreoglossus) — от корня языка через тело подъязычной кости к щитовидной железе. Он, при его незаращении и образует срединную кисту шеи. Другой канал берет начало в грушевидном синусе гортаноглотки и опускается вниз вдоль кивательной мышцы (ductus thymopharyngeus), из него может образоваться боковая киста шеи. Обе кисты могут проявить себя, после перенесенной инфекции или травмы шеи, когда появляется опухолевидное образование, безболезненное, подвижное, постепенно увеличивающееся в размерах. Далее оно, как правило, нагнаивается и опорожняется через свищ на коже. Это повторяется с определенной периодичностью.

Лечение этой патологии — хирургическое — удаление кист шеи, при этом в случае срединной кисты обязательна резекция тела подъязычной кости, иначе могут быть рецидивы.

Таким образом, все перечисленные аномалии развития не составляют угрозы жизни больного или серьезных нарушений здоровья, однако, как правило, требуют хирургического лечения.

Редкие неопухолевые заболевания глотки и гортани

Степанова Е.А.1 • Вишнякова М.В.1 • Мустафаев Д.М.1 • Ахтямов Д.В.1 • Гаганов Л.Е.1

Некоторые воспалительные системные и несистемные заболевания глотки и гортани клинически могут симулировать течение опухолевого процесса. В этих случаях метод компьютерной томографии обеспечивает быстрое обследование пациентов, существенно добавляя информацию к эндоскопической картине. Представлены 4 клинических наблюдения, объединенных общими аспектами:

подозрением на опухолевый процесс и отсутствием типичных компьютерно-томографических симптомов, характерных для опухолевого поражения. ^4-связанное склерозирующее заболевание, ревматоидный артрит, амилои-доз и актиномикоз являются редкими состояниями, тем не менее они должны быть включены в дифференциальный диагноз. В этой связи знание лучевых особенностей этих редких

нозологических форм будет полезно практикующему специалисту.

Ключевые слова: компьютерная томография, ^4-связанное склерозирующее заболевание, ревматоидный артрит, амилоидоз, акти-номикоз

doi: 10.18786/2072-0505-2015-43-100-108

Воспалительные заболевания, включая острый бактериальный и вирусный ларингит, — наиболее частая патология гортани, в большинстве случаев являющаяся частью симптомокомплекса острой респираторной вирусной инфекции. Точных сведений о встречаемости острого ларингита не существует. Больные с острым или хроническим ларингитом, как правило, не нуждаются в лучевом обследовании, так как для диагностики заболевания достаточно осмотра специалиста и проведения ларингоскопии. Однако атипичная клиническая картина патологии глотки и гортани может

нацелить врача на поиск более грозных заболеваний, в том числе симулирующих опухолевые поражения. В таких ситуациях компьютерная томография обеспечивает быстрое обследование пациентов с подозрением на воспалительные инфекционные и неинфекционные заболевания глотки и гортани, существенно добавляя информацию к эндоскопической картине. При компьютерной томографии исследуются: состояние воздушных путей, распространение патологического процесса за пределы слизистой оболочки, протяженность изменений, вовлечение хрящей, инвазия смежных анатомических структур, включая

глотку, корень языка, область пищевода, трахею или мягкие ткани шеи. Оцениваются также регионарная лимфаденопатия и нейроваскулярное распространение патологических изменений. Знание особенностей компьютерно-томографической картины при воспалительных поражениях даже неизвестной этиологии позволяет провести корректную диагностику, что, в свою очередь, определяет тактику лечения.

Цель — оценить возможности мультиспираль-ной компьютерной томографии в диагностике редких патологических состояний гортани.

Материал и методы

Материалом для работы послужили 4 редких клинических наблюдения из нашей практики: 2 мужчин и 2 женщины в возрасте от 40 до 74 лет с подозрением на опухолевый процесс гортани. Всем пациентам была проведена мультиспиральная компьютерная томография на аппаратах Philips Brilliance 16 и iCT (256 срезов) по стандартному протоколу до и после внутривенного болюсного введения изо- или гипоосмолярных йодсодержа-щих контрастных препаратов.

Результаты и обсуждение

Во всех случаях по результатам исследований отмечено отсутствие типичных компьютерно-томографических симптомов, характерных для опухолевого поражения гортани. Это стало предпосылкой для более тщательного анализа кли-ническо-рентгенологической картины с целью поиска иного возможного генеза выявленных изменений. В конечном итоге были диагностированы несколько редких нозологических форм, на которых остановимся подробнее.

!дС4-связанное склерозирующее заболевание гортани

1§С4-связанное склерозирующее заболевание -недавно описанная иммунозависимая системная патология с общей патофизиологией и вариабельными проявлениями, характеризующаяся диффузной или очаговой воспалительной инфильтрацией пораженных органов и тканей плазматическими клетками, экспрессирующи-ми IgG4. В последующем отмечается развитие облитерирующего флебита и фибросклероза соответствующих органов. Заболевание протекает с разной степенью агрессивности с вовлечением одного органа или мультисистемными патологическими изменениями. Симптомы зависят от органа-мишени. Наиболее часто поражаются поджелудочная железа (с развитием аутоиммунного

Степанова Елена Александровна — канд. мед. наук, врач-рентгенолог отделения рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии1

* 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2-9, Российская Федерация. Тел.: +7 (495) 631 72 07. E-mail: stepanova-moniki@ mail.ru

Вишнякова Мария Валентиновна — д-р

мед. наук, руководитель

рентгенологического

отделения1

* 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2-15, Российская Федерация. Тел.: +7 (495) 684 44 33. E-mail: cherridra@list.ru

Мустафаев Джаваншир Мамед оглы — канд. мед. наук, ст. науч. сотр., отделение оториноларингологии1 Ахтямов Дмитрий Вадимович — науч. сотр., отделение челюстно-лицевой хирургии1

Гаганов Леонид Евгеньевич — д-р мед. наук, заведующий патологоанатомическим отделением1

1ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»; 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2, Российская Федерация

панкреатита) , билиарная система (склерози-рующий холангит) , слезные и слюнные железы (болезнь Микулича) , элементы орбиты , щитовидная железа (тиреоидит Риделя) , почки (тубулоинтерстициальный нефрит) , забрю-шинное пространство (ретроперитонеальный фиброз) , аорта (аортит) , кишечник (ме-зентерит), предстательная и молочная железы, легкие, перикард, мозговые оболочки, гипофиз, лимфатические узлы и кожа. Обширная инфильтрация 1§С4 клетками плазмы и Т-лимфоцитами пораженного органа или органов нарушает форму и функции тканей, а также инициирует интенсивную воспалительную реакцию . Эти процессы приводят к фиброзу, облитерирую-щему флебиту и образованию инфильтратов в пределах пораженного органа, которые часто ошибочно принимают за опухоли. По причине медленного прогрессирования болезни у пациентов может быть стертая и неспецифичная симптоматика, больше связанная с отеком и нарушением функций.

Поскольку у пациентов с 1§С4-склеро-зирующим заболеванием при первичном выявлении обычно предполагают злокачественные опухоли, точный дифференциальный диагноз необходим для того, чтобы избежать ненужного хирургического вмешательства. Природа фиброзирующего процесса, характерного для 1§С4-склерозирующей болезни, остается невыясненной, однако все проявления в целом хорошо поддаются терапии иммуносупрессантами, в частности глюкокортикоидами, особенно при ранней инициации такого лечения. Это определяет необходимость и важность ранней диагностики и разработки соответствующих диагностических критериев.

Описания изолированного поражения гортани при 1§С4-склерозирующем заболевании в отечественной и мировой литературе мы не встретили. Приводим собственное клиническое наблюдение.

В ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского в течение 3 лет наблюдается пациент К., 1938 года рождения, с диагнозом 1дС4-склерозирующей болезни с изолированным поражением гортани. Из анамнеза известно, что жалобы на затруднение дыхания через естественные дыхательные пути, одышку и слабость появились в январе 2012 г. Спустя 3 месяца он прошел комплексное обследование. При осмотре со стороны гортани определялось умеренное ограничение подвижности правой ее половины; слизистая оболочка была обычной окраски, гладкая; просвет сужен за счет утолщения правой вестибулярной и голосовой

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

складок. Была заподозрена подслизистая опухоль гортани (рис. 1).

При компьютерной томографии шеи до и после внутривенного болюсного введения низкоосмоляр-ного йодсодержащего контрастного препарата в количестве 100 мл выявлены изменения, расцененные как картина протяженной опухоли задней стенки гортани с деструкцией хрящей, распространением на трахею; не исключалась также вовлеченность в процесс верхнего отдела пищевода (рис. 2). При этом с уровня надскладкового отдела вдоль задней стенки гортани визуализировалась зона инфильтрации тканей без четких контуров, формирующая картину дополнительного образования слабо негомогенной плотности, неправильной формы, с неровными и нечеткими очертаниями. Определялась протяженная деструкция пластинки перстневидного хряща, практически тотальная деструкция правого и менее выраженная деструкция левого черпаловидного хряща. Просвет гортани на уровне изменений резко сужен, голосовые

Рис. 1.

Эндофотография гортани: асимметрия гортани за счет смещения ее правой половины влево. Вестибулярная и голосовая складки справа увеличены в размерах. Правый грушевидный карман не раскрывается. Голосовая щель на уровне вестибулярного и голосового отделов гортани сужена

и вестибулярные складки отечны, желудочки гортани не дифференцировались. После внутривенного контрастного усиления существенного накопления измененными тканями контрастного препарата не выявлено. Увеличенных и патологически измененных лимфатических узлов на шее не определялось. Щитовидная железа частично загрудинной локализации, ткань железы обычной структуры и размеров, без очаговых образований.

Диагноз 1д04-склерозирующей болезни с изолированным поражением гортани был установлен в результате комплексного обследования с исключением системных поражений, определением уровня ^04 в сыворотке крови и проведением иммуногистохи-мического исследования гистологических препаратов с окраской на плазмоциты, секретирующие ^04 (рис. 3).

После установления диагноза пациенту проведен курс системной гормональной терапии. По результатам компьютерно-томографического исследования, выполненного через 9 месяцев, отмечена явная положительная динамика (рис. 4).

В настоящее время у пациента наступила стойкая клинико-рентгенологическая ремиссия заболевания.

1§С4-склерозирующая болезнь — новая проблема в медицине, обусловливающая необходимость дальнейшего изучения и мультидисципли-нарного подхода в диагностике. С практической точки зрения при обнаружении объемного образования любой локализации без инфильтратив-ного роста, не накапливающего активно контрастное вещество при компьютерной томографии (или магнитно-резонансной томографии), в случае исключения по данным гистологии лимфомы или неоплазии, а также при выявлении фиброза и лимфоплазмоцитарной инфильтрации необходимо предположить 1§С4-склерозирующую болезнь и провести определение уровня 1§С4 сыворотки и иммунофенотипирование биоптата.

Рис. 2. Аксиальное изображение, венозная фаза мультифазного болюсного исследования: А — объемное образование задней стенки гортани (стрелка) с компрессией ретрофарингеального пространства, выраженной деструкцией черпаловидных хрящей (поражение правого хряща выражено больше); Б — деструкция пластинки перстневидного хряща (стрелка); В — распространение изменений на подскладковый отдел и шейную часть трахеи (стрелка)

Ревматоидное поражение гортани Ревматоидный артрит — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозив-но-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом. Во взрослой популяции заболевание поражает 3% населения, среди детей регистрируют до 35 случаев на 100 тыс. . Для ревматоидного артрита характерно появление воспалительных инфильтратов в синовиальной оболочке суставов, состоящих из мононуклеарных клеток, в основном Т-лимфоцитов, а также активированных макрофагов и плазматических клеток, часть из которых вырабатывают ревматоидный фактор. Синовиальные клетки усиленно пролиферируют, синовиальная оболочка набухает, утолщается, образует выросты в подлежащие ткани. Кроме того, внесуставные узелки могут образовываться в различных органах.

В оториноларингологии признаки и симптомы ревматоидного артрита изменчивы и плохо

Рис. 3. Иммуногисто-химическое исследование: иммунное воспаление с обилием плазматических клеток в инфильтратах (стрелки) и массивным продуктивным фиброзом; имеются очаги периваскулярного фиброза; инфильтраты состоят преимущественно из 1дС плазматических клеток, 73,6% которых представлены !дС4 клетками, что позволяет подтвердить диагноз !дв4-связан-ной склерозирующей болезни

Рис. 4. Аксиальное изображение, венозная фаза мультифазного болюсного исследования, динамическое исследование через 9 месяцев: А — объемное образование задней стенки гортани значительно уменьшилось в размерах; определяются фрагменты правого и левый черпаловидный хрящ (стрелка). Увеличилась структурность тканей гортани с более четкой дифференцировкой жировых и мышечных элементов; Б — структура перстневидного хряща уплотнилась, объем дефекта пластинки перстневидного хряща значительно уменьшился в размерах, края его — четкие и ровные (стрелка)

определены. При поражении гортани могут наблюдаться артриты хрящей гортани и ревматоидные узелки в самой гортани, которые, в свою очередь, могут вызывать обструкцию верхних дыхательных путей. В течение последних десятилетий прошлого века частота поражения гортани при ревматоидном артрите увеличилась с 31 до 75%, что, скорее всего, связано с улучшением диагностики; при аутопсии этот показатель достигает 90% .

Клинически при артрите перстнечерпаловид-ного сустава отмечаются дисфония, дисфагия, отек соответствующей области гортани; голосовая складка на стороне поражения ограничена в движениях или неподвижна. Складка обычно занимает парамедиальное или интермедиальное положение. При двустороннем артрите пер-стнечерпаловидных суставов может возникать резкое затруднение дыхания. При стихании воспалительного процесса подвижность голосовой складки может остаться ограниченной, при исходе в анкилоз сустава возникает полная его неподвижность.

Несмотря на то что частота встречаемости ревматического поражения гортани достаточно высока, его своевременная диагностика запаздывает, а в некоторых случаях требует мультидис-циплинарного подхода и использования сложных лучевых исследований. Проиллюстрируем вышесказанное на клиническом примере.

Пациентка Г., 1978 года рождения, поступила в отделение оториноларингологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с диагнозом «новообразование гортаноглотки (киста?). Ревматоидный артрит».

На момент осмотра пациентка предъявляла жалобы на ощущение инородного тела, дискомфорт в горле, затруднение дыхания при физической нагрузке, храп. Из анамнеза: считает себя больной в течение года, когда появились чувство инородного тела в горле, охриплость голоса. Лечилась консервативно. Охриплость прошла, чувство инородного тела в горле сохранялось. При первичном компьютерно-томографическом исследовании гортани по месту жительства: в верхнем и среднем отделе гортани справа определяется дополнительное образование овальной формы, неоднородной плотности, размером 1,8 х 2 х 1 см, распространяющееся из-под надгортанника до нижнего края щитовидного хряща (рис. 5).

При обращении в Московский областной онкологический диспансер была выполнена фиброларинго-скопия с пункцией образования гортаноглотки, при которой получен гной. Установлен диагноз «новообразование гортаноглотки (киста)», рекомендовано наблюдение по месту жительства. Однако в течение

Рис. 5. Компьютерная томография гортани, бесконтрастное исследование, аксиальные изображения на разных уровнях гортани (А, Б): в правой черпалонадгортанной складке дополнительное образование пониженной плотности, обтурирующее грушевидный синус (стрелки)

Рис. 6.

Эндофотография гортани: картина подслизистого новообразования правого грушевидного синуса

А I.

I ‘Ш

оториноларингологии, где под наркозом выполнена ригидная гипофарингоскопия с удалением новообразования правого грушевидного синуса (рис. 6).

Образование содержало примерно 2 мл гноя, без запаха. Данные гистологии: продуктивное воспаление с образованием гранулем типа ревматоидных узелков с некрозом коллагена и кистозной трансформацией. Выраженный ксантоматоз, воспалительная инфильтрация. Изменения ассоциированы с имеющимся у пациентки артритом.

При контрольной компьютерной томографии определялись воспалительные изменения левой голосовой складки, левого грушевидного синуса, признаки артрита сустава между телом и большим рогом подъязычной кости слева, левого перстнечерпаловидного сустава (рис. 7).

После коррекции лечения и достижения положительной динамики состояния пациентка выписана под наблюдение ревматолога и оториноларинголога по месту жительства.

Поражение гортани может быть единственным текущим признаком проявления ревматоидного артрита, сопровождаться деструктивными изменениями хрящей и имитировать множество заболеваний, как воспалительных, так и опухолевых. Правильно интерпретированные данные компьютерной томографии должны сориентировать врача и нацелить на поиск системной патологии.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3-4 последних месяцев к имеющимся жалобам присоединилась одышка при физической нагрузке. После консультации в клинико-диагностическом отделении ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского пациентка была госпитализирована в отделение

Изолированный амилоидоз гортани В настоящее время амилоидозом называют группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру, но различающихся по

^^^

_ — «

.» «

Л

н

Рис. 7. Компьютерная томография гортани, постконтрастное исследование, аксиальные изображения: А — нечеткость и неровность контуров суставных поверхностей костей, образующих соединение между телом и большим рогом подъязычной кости слева (стрелка), мягкие ткани вокруг утолщены и уплотнены; Б — в левом грушевидном синусе визуализируется небольшое жидкостное образование (стрелка); В — структура левой голосовой складки уплотнена, складка увеличена в объеме с наличием мелкого жидкостного образования, в проекции левого перстнечерпаловидного сустава — также мелкое жидкостное образование (стрелки)

Б

В

Рис. 8.

Эндофотография гортани: определяются амилоидные массы (стрелки)

химическому составу фибрилл. В основе амило-идоза лежит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального белка — амилоида . Респираторный тракт поражается у 50% больных первичным генерализованным амилоидо-зом. Амилоид может откладываться в голосовых складках (иногда первый симптом болезни — охриплость), в околоносовых пазухах, в глотке, гортани, трахее, бронхах, межальвеолярных перегородках, в сосудах легких различного калибра. Первичный амилоидоз дыхательных путей — редко встречаемая патология. Диффузное отложение амилоида чаще наблюдается в области вестибулярной складки (55%), желудочка гортани (36%), подсвязочного пространства (36%), голосовой связки (27%), черпаловидно-подгортанной складки (23%) и передней комиссуры (14%) .

Несмотря на редкость, амилоидоз гортани следует считать важным заболеванием в дифференциальном ряду поражений гортани. Именно поэтому знание типичной лучевой картины поражения при амилоидозе может быть полезно практикующему специалисту.

Пациентка О., 60 лет, обратилась с жалобами на охриплость, затруднение дыхания при физической нагрузке и дискомфорт в горле при глотании. В течение 3 месяцев перед госпитализацией отмечала усиление одышки, охриплости, затруднения дыхания при физической нагрузке. Больная наблюдалась у оториноларинголога по месту жительства, ей проводилась общая и местная противовоспалительная терапия. В связи с неясностью клинической картины и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии была направлена в ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Изучение анамнеза показало, что возникновение заболевания пациентка ни с чем не связывает, предшествующих, сопутствующих заболеваний не выявлено,

вредных привычек нет. При фиброларинготрахеоско-пии отмечено: вход в гортань свободен, надгортанник в виде лепестка, вестибулярные и черпалонадгортан-ные складки обычного цвета и размера, обе половины гортани подвижны при фонации. На уровне подголо-сового отдела гортани и 1-го кольца трахеи обнаружено новообразование бугристой формы желтоватого цвета с сужением просвета гортани I степени (рис. 8). Периферические лимфатические узлы не увеличены. Другие ЛОР-органы — без видимой патологии.

Под местной аппликационной анестезией под контролем фиброларингоскопа взят биоптат из новообразования. Результат гистологического исследования биоптата: обширные поля отложений амилоида. После получения гистологического заключения пациентка была полностью обследована и системный амилоидоз был исключен.

На основании полученных данных клинического, гистологического и инструментального методов исследования был поставлен диагноз «первичный локальный амилоидоз подскладкового отдела гортани с распространением на верхнюю треть трахеи». Проведено хирургическое вмешательство: эндоларингеальная микрохирургия с удалением амилоидных масс гортани и верхней трети трахеи с восстановлением воздушного просвета.

Пациентка наблюдалась без рецидива амилоидной опухоли гортани и трахеи в течение 4 лет после хирургического лечения, регулярно выполнялась компьютерная томография гортани. При очередном плановом обследовании был выявлен рецидив заболевания. При компьютерной томографии определяется циркулярная инфильтрация подскладкового отдела гортани и шейной части трахеи. После внутривенного контрастного усиления отмечалось умеренное гомогенное накопление контрастного препарата патологической тканью. Внутрипросветные очертания инфильтрации — четкие, бугристые. Деструкции хрящей гортани и колец трахеи, признаков шейной лимфаденопатии не выявлено (рис. 9).

Компьютерная томография в сочетании с эндоскопическим исследованием может входить в алгоритм первичной диагностики амилоидо-за, острых и хронических местных осложнений заболевания, а также использоваться для своевременного выявления рецидива. Компьютерно-томографическая картина амилоидоза неспецифична и характеризуется наличием циркулярной подслизистой инфильтрации, умеренно накапливающей контрастный препарат. Амилоидоз следует включать в дифференциально-диагностический ряд вместе с гранулематозными поражениями при туберкулезе, саркоидозе, грануле-матозе Вегенера.

Рис. 9. Компьютерная томография шеи, постконтрастное исследование, аксиальные сканы (А, Б): циркулярная инфильтрация гортани и трахеи (стрелки) с сужением просвета. Отсутствие визуализации регионарных увеличенных и измененной плотности лимфатических узлов

Шейный актиномикоз

Актиномикоз представляет собой редкое заболевание, вызванное грамположительными анаэробными бактериями — представителями нормальной флоры дыхательных путей и пищеварительного тракта. Большинство актино-мицетов, обитающих в полости рта, относятся к аэробам. При патологических процессах, чаще одонтогенной природы, аэробные актиноми-цеты переходят в анаэробную форму и вместе с другими бактероидами гнездятся в некротическом распаде пульпы зуба, околокорневых деструктивных очагах, патологических зубных карманах при пародонтите, затрудненном прорезывании зуба. Выделяют три клинические формы актиномикоза: шейный, брюшной и легочный. На шейный актиномикоз приходится от 50 до 80% случаев. Диагностика может быть затруднительна из-за нехватки общих знаний, возможного атипичного течения процесса и неспецифических рентгенологических симптомов . Клинически и рентгенологически у таких пациентов часто предполагается

опухолевый процесс, гранулематозное воспаление, туберкулезная или грибковая инфекция . В большинстве случаев диагноз ставится только по результатам биопсии .

Компьютерно-томографическая картина ак-тиномикоза может иметь различные варианты; тем не менее, с учетом данных литературы, можно выделить ее основные особенности. Как правило, это солидные дополнительные образования с нечеткими наружными контурами с признаками инвазии и воспаления в окружающих мягких тканях . Актиномикозу свойственно распространение через фасциальные пространства шеи. Этот инфильтративный характер распространения присущ также абдоминальному и торакальному актиномикозу . Еще одной особенностью можно считать относительно гомогенное умеренное накопление контрастного препарата с отсутствием больших зон некроза и кистозных участков. В отдельных случаях могут наблюдаться мелкие кистовидные участки, связанные с гистологической природой актиномикоза, при наличии центрального очага гнойного расплавления, окруженного грануляционной тканью и выраженным фиброзом .

Представляемое нами наблюдение демонстрирует достаточно типичную клинико-рентгеноло-гическую картину актиномикоза.

Пациент К. 45 лет был госпитализирован в отделение челюстно-лицевой хирургии с диагнозом «новообразование шеи». Пациент заметил образование около месяца назад, обращался в поликлинику по месту жительства, после консультации челюстно-лицевого хирурга был направлен на госпитализацию. При рентгеновской компьютерной томографии шеи справа по ее боковой поверхности определялось дополнительное образование, представленное преимущественно солидной тканью с небольшими кистозными вкраплениями. Солидный компонент умеренно накапливал

Рис. 10. Компьютерная томография шеи, постконтрастное исследование, аксиальные сканы (А, Б, В): дополнительное образование наружной поверхности шеи справа, сливающееся с кивательной мышцей и кожей, с мелкими очагами пониженной плотности в структуре (белые стрелки) и выраженными инфильтративными изменениями клетчатки вокруг (черные стрелки)

immiufai .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

«

Рис. 11. Макропрепарат удаленного патологического образования шеи

контрастный препарат. Образование располагалось подкожно, сливалось с наружной и передней поверхностями кивательной мышцы, наружные очертания его были нечеткие и неровные, окружающая клетчатка выраженно инфильтрирована, отечна. Измененная клетчатка определялась также в парафарингеальном пространстве и сливалась с увеличенной в объеме правой нёбной миндалиной (рис. 10).

Локализация и остальные компьютерно-томографические характеристики не соответствовали проявлениям типичной воспалительной или метастатической лимфаденопатии при опухолях глотки. Была рекомендована гистологическая верификация. Однако у пациента быстро развилась клиника острого воспаления, и он был взят на экстренную операцию. Было выполнено удаление образования с иссечением клетчатки шеи (рис. 11). Гистологически: признаки хронического абсцесса, абсцедирующего гнойного лимфаденита с наличием друз актиномицетов (рис. 12).

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациент был выписан под наблюдение хирурга-стоматолога по месту жительства.

Актиномикоз должен быть включен в дифференциальный диагноз при визуализации на шее или в гортани солидных образований, умеренно накапливающих контрастный препарат, особенно с существенной воспалительной реакцией окружающей клетчатки. Немаловажное значение

Рис. 12. Микропрепарат удаленного хронического абсцесса, окраска гематоксилином и эозином. В центре — друза актиномицетов

имеют мелкие очаги некроза и отсутствие выраженной реактивной шейной лимфаденопатии при солидных образованиях даже больших размеров, что также очень характерно для актино-микоза.

Заключение

Нами представлены заболевания глотки и гортани различной этиологии с многообразной компьютерно-томографической симптоматикой -1§С4-связанное склерозирующее заболевание, ревматоидный артрит, амилоидоз и актиноми-коз. Однако все эти случаи объединены некоторыми общими аспектами: исходным подозрением на опухолевый процесс и отсутствием типичных компьютерно-томографических симптомов, характерных для опухолевого поражения (включая локализацию, особенности развития, характер накопления контрастного препарата, отсутствие характерной лимфаденопатии даже при выраженном процессе). Несмотря на статистическую редкость, все эти заболевания необходимо учитывать в дифференциально-диагностическом ряду, особенно при атипичных клинико-рент-генологических проявлениях. Быструю и своевременную диагностику и лечение этих нечасто встречаемых, но потенциально грозных патологических состояний может обеспечить комплексный мультидисциплинарный подход. <§>

Литература / References

2. Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H, Egawa N, Ku-rata M, Honda G, Tsuruta K. Sclerosing cholan-

5. Stone JH, Khosroshahi A, Hilgenberg A, Spoon-er A, Isselbacher EM, Stone JR. IgG4-related

Almanac of Clinical Medicine. 2015 December; 43: 100-108

systemic disease and lymphoplasmacyticaor-titis. Arthritis Rheum. 2009;60(10):3139-45. doi: 10.1002/art.24798.

11. Lawry GV, Finerman ML, Hanafee WN, Mancu-so AA, Fan PT, Bluestone R. Laryngeal involve-

14. Kyle RA. Amyloidosis: a convoluted story. Br J Haematol. 2001;114(3):529-38.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

15. Sideras K, Gertz MA. Amyloidosis. Adv Clin Chem. 2009;47:1-44.

17. Siddachari RC, Chaukar DA, Pramesh CS, Na-resh KN, de Souza CE, Dcruz AK. Laryngeal amyloidosis. J Otolaryngol. 2005;34(1):60-3.

20. Belmont MJ, Behar PM, Wax MK. Atypical presentations of actinomycosis. Head Neck. 1999;21(3):264-8.

Key words: computed tomography, IgG4-related systemic disease, rheumatoid arthritis, amyloido-sis, actinomycosis

doi: 10.18786/2072-0505-2015-43-100-108

21. Allen HA 3rd, Scatarige JC, Kim MH. Actinomycosis: CT findings in six patients. AJR Am J Roentgenol. 1987;149(6):1255-8.

22. Silverman PM, Farmer JC, Korobkin M, Wolfe J. CT diagnosis of actinomycosis of the neck. J Comput Assist Tomogr. 1984;8(4):793-4.

24. Ermis I, Topalan M, Aydin A, Erer M. Actinomy-cosis of the frontal and parotid regions. Ann Plast Surg. 2001;46(1):55-8.

Stepanova Elena A. — PhD, Roentgenologist, Department of X-ray Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging1

* 61/2-9 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation. Tel.: +7 (495) 631 72 07.

E-mail: stepanova-moniki@mail.ru Vishnyakova Mariya V. — MD, PhD, Head of Department of Roentgenology1

* 61/2-15 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation. Tel.: +7 (495) 684 44 33. E-mail: cherridra@list.ru

Mustafaev Dzhavanshir Mamed oglu -PhD, Senior Research Fellow, Department of Otorhinolaryngology1

Больной Чоу Чэнь, 67 лет, рак желудка:
«С приёмом лекарственных грибов я легко перенёс все курсы химиотерапии- не было тошноты, рвоты, зуда, депрессии и отчаяния! Лейкоциты крови выросли до 4,2…»

Цу Ань Цин, 71 год, рак толстой кишки:
«После двух месяцев приёма экстрактов грибов лейкоциты увеличились до 8, и с самого начала применения грибов я не чувствовал никакого дискомфорта, хотя мне были назначены очень токсичные препараты. На момент выписки метастазы в печени и лёгких оставались. Грибы я принимал ещё один год, и когда я приехал, чтобы проконтролировать полученные результаты, все очень удивились: все метастазы исчезли!
Профессор Чжэцзянского медицинского университета Хуан Син:
«…экстракты из лекарственных грибов – на сегодняшний момент это самый перспективный метод лечения раковых опухолей.
При абсолютной безопасности экстрактов – это источник мощного противоопухолевого воздействия»
Ли Цинцзэ, 49 лет, немелкоклеточный рак легких, с метастазами в лёгкие и печень:
«…Когда я поехала в больницу для контрольного исследования, оно показало уменьшение большой опухоли в лёгком с 2.1 до 1 см, маленькие опухоли в лёгком и метастаз в печени исчезли, лимфоузлы сократились до 1,5 см, другие участки тела была чистыми. После этого исследования и я и мой муж были счастливы — хорошо, что наш врач назначил мне лекарственные грибы, я им очень благодарна.»
Вассер Соломон Павлович, биолог с мировым именем, автор 400 статей, 12 патентов по микологии, ввёл в микологию 226 новых названий грибов, из них – 42 новых для науки, основатель и главный редактор журнала «Международный журнал о лекарственных грибах», с 1994 — Руководитель Международного центра споровых растений и грибов, Институт Эволюции, Университет Хайфы, Израиль.

«…Большое количество экспериментально и клинически доказанных сведений демонстрируют положительный эффект грибных полисахаридов, используемых для следующих целей: (1) предотвращение образования опухоли при употреблении препаратов из грибов; (2) прямая противоопухолевая активность против различных опухолей; (3) усиление противоопухолевого эффекта вместе с химиотерапией; (4) предотвращающий эффект опухолевого метастаза…»

Лан Тин, 43 года, опухоль ствола мозга, предположительно анапластическая астроцитома головного мозга:
«…Когда я поехал в свою ведомственную больницу, где на Компьютерной Томографии была выявлена положительная динамика: опухоль мозга сократилась с 2,4 до 1 см! Такой результат даёт мне уверенность, что я смогу победить эту опухоль в моей голове!»
Доктор медицины Иван Якопович:
известный хорватский врач, практикующий применение в своей работе экстрактов лекарственных грибов:
«…я считаю, что есть три основные компонента для сохранения здоровья человека:
Первое- использование лекарственных грибов в качестве естественного лекарства;
Второе — использование тысячелетнего опыта традиционной китайской и японской медицины и других народов Дальнего Востока, для которых лекарственные грибы имеют исключительное значение, так как традиционная медицинская практика опробовала различные препараты на основе грибов на огромном числе больных с древних времен.
И третье — использование современных препаратов из лекарственных грибов на основе последних научных исследований. В результате производство грибных экстрактов из лекарственных грибов постоянно растет по всему миру»
Ли Цян, 42 года, первичный рак печени, г.Гуанчжоу:
Профессор Акира Намба, Фармацевтический Университет Кобе, Япония:
«… Бета-глюканы лекарственных грибов повышают активность Натуральных киллеров, чтобы те могли убивать опухоль, а также активировать другие клетки иммунной системы, чтобы организм мог бороться против рака. Эффективности химиотерапии возрастает в 2 раза – с 45 до 78%!»
Тяньфу, 72 года, рак предстательной железы:
«…Первый курс продолжался около 2-х месяцев. Стали заметны улучшения: снизилась частота мочеиспускания, уменьшилась гематурия, я лучше стал спать.После второго курса я постепенно стал чувствовать себя более энергичным, гематурия исчезла и больше никогда не появлялась. Анализ ПСА показал его снижение с 13 до 6 нг/мл! Члены моей семьи счастливы! Майтаке вырвал меня у смерти и спас мою спину. Прошло более трёх лет, а я всё ещё здоров!»
Гарри Г. Прейс, Профессор Департамента Медицины и Патологии, профессор физиологии Джорджтаунского медицинского Университета, округ Колумбия, США:
«…Лекарственные грибы – это источник новых природных лекарственных средств. Применение бета-глюканов этих гриб несёт больным раком новую надежду»
Ли Дунгуань, рак легких:
«…Через неделю совместного приёма уменьшилась мокрота, повысился аппетит, ещё через неделю немного увеличились силы, стали исчезать отёки на ногах, исчезла жидкость в плевральной полости, исчезли боли в груди. Компьютерная томография показала, что опухоль уменьшилась в 2 раза, сейчас отец в стабильном состоянии, набирается сил. Прошло более 3 лет, отец хорошо себя чувствует, мы постоянно контролируем опухоль – она пока не увеличивается!»

Аномалии развития дыхательной системы аномалии развития гортани.

Агенезия (аплазия) гортани — полное отсутствие гортани наблюдается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко, в структуре органных пороков развития гортани составляет немногим более 1\% случаев.

Аплазия отдельных хрящей гортани — неразвитие хрящей гортани, проявляется стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.

Аплазия надгортанника — неразвитие надгортанника, проявляется формированием его в виде валика или двух валиков, разделенных между собой углублением. Нередко сочетается с гипоплазией гортани.

Атрезия гортани — наиболее тяжелый порок развития гортани, практически в большинстве случаев несовместимый с жизнью, встречается сравнительно редко. По локализации выделяют атрезии надскладковой и подскладковой областей. В подскладковой области она проявляется куполообразным разросшимся перстневидным хрящом, закрывающим просвет гортани, в вестибулярном отделе гортани — разросшейся фиброзной тканью и сросшимися голосовыми отростками черпаловидных хрящей. Выделяют 3 типа атрезий гортани (рис. 135):

а) I тип — атрезия в результате развития соединительнотканной дисплазии, которая может развиться в любом отделе гортани, чаще в межскладковом;

б) II тип — атрезия в результате дисгенезии перстневидного хряща — отсутствие канализации за счет неправильного развития перстневидного хряща;

в) III тип — атрезия смешанной этиологии — отсутствие просвета в связи с развитием дисгенезии хрящей гортани с соединительнотканной дисплазией.

Гиперплазия гортани — проявляется врожденным расширением просвета гортани. Расширение просвета гортани может быть в вестибулярном отделе, в подскладковом или в том и в другом. В случае последнего варианта гортань приобретает форму песочных часов, которая не изменяется с возрастом. Клинические проявления обычно незначительные, чаще связаны с глухим, низким голосом. Сочетается с другими пороками развития, в частности с дистопией — внедрением первого кольца трахеи в просвет гортани. Как симптом множественных пороков развития наследственного генеза не встречается.

Гипоплазия гортани — характеризуется недостаточным развитием хрящевой структуры гортани, формирующей каркас гортани. Гипогенезия гортани наиболее часто встречается как симптом множественных пороков развития.

Гипоплазия отдельных хрящей гортани — чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или расщепленным, бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие средней части перстневидного хряща. В литературе гипоплазия практически описывается только по отношению к перстневидному’ хрящу и связывается с нарушением дыхательной функции гортани. Гипогене-зия других хрящевых структур гортани не принимается во внимание, как не нарушающая основных функций гортани, и рассматривается как вариант клинического развития хрящевой структуры.

Дефект гортанно-трахеопищеводный — наиболее тяжелая форма расщепления задней стенки гортани и трахеи. Возможность формирования врожденных патологических сообщений между гортанью и трахеей, с одной стороны, и пищеводом — с другой, обусловлена развитием дыхательной и пищеварительной системы из общей закладки. Гистопатологически перстневидный хрящ деформирован, имеет типичную С-образную форму и расщеплен сзади по средней линии. Нередко дефект задней стенки гортани сочетается с подвывихом перстнечерпаловидных сочленений и гипоплазированными мышцами, которые иногда располагаются парамедиально. Другие мышцы обычно остаются неизмененными. Дыхательный эпителий гортани имеет четкую грань по краю гортани и никогда не внедряется в просвет пищевода.

Трахеальные кольца могут быть недоразвиты или частично отсутствовать. Трахеальная часть общей трубки может быть полностью представлена слизистой оболочкой

а б в г

Рнс. 136. Врожденные расщелины гортани

Иногда в просвет общей полости внедряется выпячивание в виде островков хряща.

а — тип I; б — гип П; в — тип III; г — гип IV

Выделяют несколько видов (рис. 136):

а) расщелина гортани в межчерпаловидной области, над истинными голосовыми складками;

б) частичная расщелина гортани в задней пластинке перстневидного хряща;

в) тотальная расщелина гортани с распространением на шейную трахеопищеводную стенку или без него;

г) гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть грудной трахеопищеводной стенки.

Диафрагма гортани поперечное соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани). Мембраны межскладкового отдела гортани чаще располагаются в области передней комиссуры и очень редко в задней комиссуре. По толщине все мембраны различны и имеют утолщение в виде конуса, которое увеличивается по мере приближения к передней стенке гортани и составляет в этом месте от 0,2 до 0,5 см. Просвет гортани в месте сужения может составлять 31-86° о возрастной нормы. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый, правильной формы, вогнутый назад. Мембраны возникают из-за неполной резорбции эпителиальной ткани, которая в норме облитерирует просвет развивающейся гортани и рассасывается в процессе эмбриогенеза у 6-недельного эмбриона. Полностью процесс резорбции заканчивается к 10-недельному сроку беременности, и поскольку резорбция начинается с дорсальной стороны к вентральной, гортанные мембраны обычно локализуются спереди, оставляя свободную заднюю комиссуру.

Дивертикул гортани (сын.: ларингоцеле) — мешковидное выпячивание морганьевых желудочков (гортани) или их отростков, может располагаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку или в черпаловидную область и располагается интраларингеально.

Днсгенезня гортани — нарушение развития гортани, в структуре органных пороков развития гортани составляет основную патологию (18,2° о):

а) дисгенезия щитовидного хряща — характеризуется неправильным сращением пластинок щитовидного хряща, его асимметрией:

б) дисгенезия надгортанника — характеризуется изменением формы надгортанника, раздвоением его верхушки;

в) дисгенезия черпаловидных хрящей — наблюдается изменение формы и локализации черпаловидных хрящей;

г) дисгенезия перстневидного хряща — характеризуется расщеплением пластинки хряща, перераспределением его массы, отсутствием части хряща.

Дисплазия гортани — по характеру распространенности разделяется на диффузную и ограниченную и может быть представлена следующими формами: а) соединительнотканная; б) кистозная, полипозная; в) смешанная. Возможны комбинированные варианты. Соединительнотканная дисплазия характеризуется разрастанием соединительной ткани, чаще на ограниченных участках. Подобные дисплазии клинически проявляются в виде мембран, диафрагм, формируют или входят как составная тканевая часть атрезий. Типичные места локализации этих пороков — межскладковый отдел гортани, несколько реже — под-складковый. Гистологически смешанная дисплазия представлена соединительной тканью, которая может содержать различные по величине железы, расширенные сосуды и другие ткани. Образование обычно покрыто многослойным плоским эпителием, в слизистой оболочке могу! встречаться отдельные полости, выстланные многослойным плоским эпителием. Кистозные и полипозные дисплазии обычно локализуются в вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок. Гистологически в разросшейся ткани определяются мышечные и эпителиальные элементы с расширенными и неправильно сформированными сосудами.

Дистопия гортани — неправильное положение органа с нарушением взаимосвязи с другими органами. Наиболее часто встречается высокое или низкое расположение гортани. При высоком расположении гортани верхний край ее находится на уровне I II шейных позвонков, при этом нередко можно наблюдать расположение тела подъязычной кости на уровне щитовидного хряща. При низком расположении или опущении гортани верхний край щитовидного хряща может располагаться на уровне яремной вырезки грудины, при этом трахея обычно укорочена за счет сокращения числа колец трахеи. Встречается смещение вверх трахеального кольца, внутрь просвета перстневидного хряща. Почти всегда дистопия с внедрением колец трахеи в просвет гортани сопровождается дисгенезиями колец трахеи. Верхние кольца трахеи уплощаются и удлиняются, пространства между ними увеличиваются или уменьшаются. Дистопия встречается и с другой формой порока, когда верхние кольца трахеи значительно расширены и нижний край перстневидного хряща внедрен в просвет трахеи. К другим формам дистопии относят неправильное формирование гортанно-трахеального сочленения, когда трахея отходит от гортани под острыми углами (рис. 137).

Киста гортани врожденная (сын.: киста гортани воздушная, опухоль гортани воздушная) -заполненное воздухом мешковидное образование в гортани, чаще всего на уровне желудочков, развивающееся из желудочков гортани или их отростков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторонней, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцательным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности надгортанника, исходящие из остатков щитовидно-подъязычного протока.

Ларингомаляция — характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы гортани. Является наиболее частой причиной стридора у новорожденных детей и проявляется, чаще всего, коллапсом вестибулярного отдела гортани. В результате неправильного развития хрящей гортани, в частности надгортанника и черпаловидных хрящей, происходит пролабирование их вместе с черпа-ловидно-надгортанными складками в просвет гортани. Различают 3 типа инспираторного коллапса при ларингомаляции:

а) тип I — края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных скла-

док и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают при вдохе вход в передние и задние отделы гортани;

б) тип II — в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки;

в) тип III — в просвет гортани западает надгортанник, черпаловидные хрящи и черпаловидно надгортанные складки. Просвет гортани при этом сужается, и желудочковые

складки друг с другом сближаются.

Лимфангиома гортани — доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего выявляются при рождении или в первые месяцы после рождения. По распространенности они могут быть ограниченными или диффузными. Различают несколько видов:

а) лимфангиома гортани простая — имеет вид мягкоэластической опухоли без четких границ. Опухоль деформирует анатомические части органа, в котором она сформировалась;

б) лимфангиома гортани кавернозная — обычно мягкоэластической консистенции, без четких границ, обширная. Прорастает ткани до мышц, вызывая деформацию органа, нарушение дыхания и разделительной функции;

в) лимфангиома гортани кистозная — опухоль мягкой консистенции, состоящая из множества кист, заполненных светлой, прозрачной жидкостью.

Аномалии развития трахеи и бронхов

Агенезия (аплазия) бронхов — полное отсутствие бронха вследствие его незакладки или неразвития, встречается при агенезии или аплазии легкого или его соответствующих частей.

Агенезия (аплазия) трахеи — полное отсутствие трахеи в результате отсутствия ее закладки или развития. Она встречается значительно реже, чем агенезия пищевода, и ее пытаются объяснить влиянием тех факторов, которые нарушают рост эмбриона на 4-й неделе, тормозят образование бронхиального дерева. При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань заканчивается слепым мешком в подскладковом отделе. Дистально находится трахеальная культя, от которой отходят два главных бронха. Аномалия может иметь сообщение с пищеводом, и это сообщение обеспечивает поступление небольшого количества воздуха в легкие при вдохе, однако этого количества оказывается явно недостаточно, поэтому смерть ребенка неизбежна. В состоянии крайней степени стеноза ребенок живет около 20-30 минут.

Аномалии разделения трахеи на главные бронхи — встречаются редко. Описаны единичные наблюдения следующих аномалий (рис. 138):

а) отсутствие бифуркации трахеи — единственный главный бронх является продолжением трахеи, а второй главный бронх отходит от первого;

б) квадрифуркация трахеи — долевые бронхи для верхних долей отходят непосредственно от трахеи, а дистальнее

имеется обычная бифуркация с бронхами, уходящими к средней и нижней долям правого легкого и к нижней доле левого легкого;

в) трифуркация трахеи — трахея сразу делится на три бронха: два долевых для одного легкого и один главный бронх для другого легкого.

Аномалии хрящей трахеи — встречаются часто. Могут быть в виде нескольких вариантов:

а) недоразвитие части того или иного хряща с заменой его соединительной тканью;

б) соединение соседних хрящей хрящевой перемычкой;

в) образование добавочных хрящей в задней перепончатой части трахеи.

Атрезия трахеи — характеризуется перепончатой или хрящевой окклюзией, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

Бронхомегалия — вариант трахеобронхомегалии, при котором расширен просвет, в основном, главных бронхов.

Бронх трахеальный — дополнительное образование трахеи, самостоятельное отхождение бронха (рис. 139). Устье такого бронха обычно расположено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Встречается в 0,1-2\% случаев:

а) бронх трахеальный сверхкомплектный — вентилирует третье легкое, или добавочную долю легкого, или добавочный, обычно верхушечный, сегмент доли правого легкого;

б) бронх трахеальный смещенный — встречается при проксимальной транспозиции. В этих случаях верхнедолевой бронх отходит непосредственно от трахеи, а на обычном месте его нет. Подобная аномалия встречается при сепарации, когда от трахеи отходит один из сегментарных или субсегментарных бронхов верхней доли, а на обычном месте он отсутствует.

Бронхомаляция — повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.

Гипоплазия бронха — недоразвитие бронха, встречается при гипоплазии легкого или его соответствующих частей.

Гипоплазия трахеи — аномалия трахеи, которая нередко сочетается с агенезией, гипоплазией бронхов и легкого и характеризуется общим недоразвитием трахеи, проявляющимся уменьшением размеров, сужением просвета и потерей эластичности.

Дивертикул бронха — выпячивание стенки бронха. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, содержащий воздух.

Дивертикул трахеи — выпячивание стенки трахеи. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, заканчивающийся слепо дивертикулезным расширением, а также выпячивание в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемое при трахеобронхомаляции и связанное с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов стенки. Встречается у 2\% новорожденных. Дивертикулы возникают, в основном, из задней или заднебоковой стенки и очень редко — из передней. Нередко

они бывают многодольчатыми, круглыми или мешотчатыми, глубиной 0,5-0,3 см, выстланы дыхательным эпителием, продуцирующим слизь (рис. 140).

а б Рис. 140. Дополнительные образования у трахеи (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985):

а — дивертикул трахеи; б — трахеоцеле

Киста бронхогенная (сын.: киста бронхиальная) — врожденная киста в средостении или легком, стенка которой построена по типу участка бронхиального дерева. Возникает в результате нарушения формирования стенки бронхов на разных этапах эмбриогенеза. Может быть воздушной или заполненной жидким содержимым, неосложнен-

ной и осложненной (нагноение, разрыв стенки, вздутие), локализоваться в разных участках бронхиальной системы, непосредственно примыкая к бронхам или сообщаясь с ними.

Мунье — Куна синдром (Mounier — Kuhn синдром, сын.: tracheobronchomegalia, megatrachea idiopathica, trachiectasia) — чрезмерное расширение трахеи и главных бронхов вследствие недоразвития эластической, мышечной и/или хрящевой тканей их стенок. Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи. Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Просвет трахеи значительно превосходит обычные размеры и в некоторых случаях достигает 50 60 мм, а главных бронхов -25 35 мм. Бронхоскопия — значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи. Рентгенологически — трахе-обронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми с помощью бронхографии.

Отхождение бронхов внутри легкого неправильное — не связанно с аномалией строения стенки бронхов, как правило, не приводит к развитию патологических процессов в легком.

Свищ бронхиальный — встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия). Выделяют несколько видов:

а) свищ между каудальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым;

б) свищ между краниальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым.

Свищ трахеальный — встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия) (рис. 141, 142). Обычно свищ начинается на расстоянии нескольких миллиметров выше киля трахеи и заканчивается в нижней половине пищевода. Помимо трахеопищеводных свищей, сочетающихся с атрезией пищевода, свищи могут быть без атрезии (Н-свищи),

клинические проявления которых менее тяжелые и представляют собой менее серьезную хирургическую проблему. Выделяют несколько видов:

а) свищ между краниальным отрезком пищевода и трахеей;

б) свищ между каудальным отрезком пищевода и трахеей;

в) свищ между обоими отрезками пищевода и трахеей;

г) свищ между нормально развитым пищеводом и трахеей:

д) свищ между каудальным отрезком пищевода и бифуркацией трахеи.

Стеноз трахеи и/или бронхов врожденный — может быть первичным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдавлением извне неправильно расположенными крупными сосудами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи. С анатомо-хирургических позиций различают: ограниченный циркулярный стеноз, воронкообразный и распространенный циркулярный стеноз трахеи. При ограниченном циркулярном стенозе длина суженного участка в большинстве случаев около 2 см. Вариантом этой формы стеноза является наличие в трахее поперечно расположенных перепонок, частично закрывающих просвет наподобие мембранозных, циркулярных или эллиптических диафрагм, которые придают просвету трахеи форму песочных часов. Различают 3 вида врожденного стеноза трахеи (рис. 143):

а) генерализованная гипоплазия — имеет место диффузное сужение трахеи, вероятно вызванное слиянием задней дуги трахеальных колец;

б) веретенообразный (воронкообразный) стеноз — самая узкая часть трахеи находится на уровне бифуркации, где просвет ее может достигать 1 мм;

в) сегментарный стеноз — встречается в 50 \% всех врожденных стенозов трахеи. Протяженность суженного участка колеблется в пределах от 1,5 до 2 см. Наиболее часто трахея сужена в дистальной трети. Часто наблюдается фиброзная реакция в окружающей зоне.

Стеноз трахеи экспираторный (сип.: инвагинация трахеи экспираторная, стеноз трахеи функционачъный, коллапс трахеобронхиалъный, гипотония задней стенки трахеи и крупных бронхов, дискинезия трахеи) — хрящи трахеи остаются нормальными, а патология трахеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепончатой части с ее атонией и расслаблением. Клинически перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давления пролабирует в просвет трахеи. Просвет трахеи при этом может полностью закрываться или сохраняться в виде небольшой серповидной щели.

Трахеобронхомаляция (син: маляция трахеобронхопатическая) — врожденная диффузная или очаговая слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса, характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы трахеи. Не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов. Может быть связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывать всю трахею или отдельные ее сегменты.

Трахеомегалия (tracheomegalia) — чрезмерно большой диаметр трахеи, обусловленный недоразвитием эластической, мышечной и/или хрящевой тканей ее стенки. Относится к редким порокам развития, иногда сочетается с врожденным фиброкистозом поджелудочной железы. Клинически вместо обычных 1,5-1,8 см диаметра трахей определяется диаметр 2,5-6,0 см.

Трахеопатия остеопластическая — относится к дисхронии, ускоренному развитию, и представляет собой врожденную аномалию, которая чаще проявляется только у взрослых. В основе ее лежит обширное обызвествление трахеального хряща и протрузия в просвет костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой.

Трахеоцеле (син: трахеомукоцеле, аэроцеле) — трахеальный бронх, сообщающийся с кис-тозным образованием в легком либо средостении.

Уильямса — Кемпбелла синдром (Williams — Campbell синдром) — комплекс наследственных аномалий: полное отсутствие или недоразвитие хрящей трахеи и бронхов с III — IV до VI — VIII порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и проксимальнее. Вызывает формирование преимущественно симметричных бронхоэктазий в нижних долях легких. Симптомы появляются в раннем детском возрасте; кашель, мокрота, рецидивирующая лихорадка, над областью легких выслушиваются влажные хрипы и крепитация; позже развиваются деформация грудной клетки, закупорка дыхательных путей со спадением частей легких, пневмофиброз, эмфизема. Возможно, аутосомно-рецессивное наследование.

Эмфизема бронхиолоэктатическая — поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдаются редукция мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.