Диатез геморрагический

Основные симптомы:

  • Бордовые пятна на коже
  • Внутрисуставные кровотечения
  • Гематомы
  • Глазные кровоизлияния
  • Красная сыпь на коже
  • Кровоизлияния в головном мозге
  • Кровоточивость десен
  • Маточное кровотечение
  • Носовые кровотечения
  • Появление синяков

Геморрагический диатез – группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровоизлияниям, которые могут появляться самостоятельно, без какой-либо видимой причины, или же после небольших травм.

  • Этиология
  • Разновидности
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Геморрагические диатезы могут быть наследственными и вторичными, появившимися из-за воспалительного процесса в организме или различных заболеваний крови. Эта болезнь достаточно распространена и может проявляться в любом возрасте, даже в раннем младенчестве. Такой недуг может выражаться как маленькими, едва заметными высыпаниями, так и большими пятнами на коже, внешне напоминающими сильные гематомы.

Этиология

Существует несколько причин проявления геморрагических диатезов. Основными этиологическими факторами являются следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • аномальное воздействие на кровеносные сосуды;
  • недостаточное количество тромбоцитов;
  • нарушения со свёртываемостью крови;
  • злоупотребление медикаментами;
  • аллергические реакции;
  • недостаточное количество витамина С;
  • интоксикация организма;
  • повреждение структур сосудистых стенок;
  • расстройства в работе печени или почек;
  • неполноценный рацион питания, из-за чего организм не получает достаточного количества витаминов и питательных веществ.

Возникновению в организме именно этого заболевания способствует сочетание нескольких вышеуказанных причин.

Разновидности

В медицине различают несколько типов геморрагических диатезов.

По форме происхождения заболевание может быть:

  • врождённым – при котором наблюдается отсутствие одного или более специфических элементов в крови, обеспечивающих её полноценную свёртываемость;
  • симптоматическим – возникающим на фоне проблем с сердечно-сосудистой системой или раковыми опухолями. При таком виде болезни кровоизлияние может ухудшить картину протекания сопутствующей болезни, и затрудняет процесс лечения и реабилитации;
  • невротическим – появляется при психических нарушениях. Обычно ему предшествует травматизм, приём лекарств, которые нарушают свёртываемость крови, самоистязание, при котором человек сам наносит себе увечья.

По факторам происхождения геморрагические диатезы возникают от:

  • аномального состава крови (в ней не обнаруживается достаточное количество тромбоцитов, отвечающих за свёртываемость);
  • недостаточности в организме такого вещества, как фибрин, который отвечает за сворачивание крови;
  • неправильного строения стенок сосудов;
  • соединения всех вышеупомянутых факторов.

Симптомы

Высыпания при геморрагическом диатезе

Главным симптомом при геморрагических диатезах выступает кровотечение. Их существует несколько типов, каждый из которых имеет собственное проявление и может быть:

  • капиллярным – на теле появляются маленькие красные высыпания и небольшие синяки. Далее кровотечение распространяется на десна, нос, матку и желудок;
  • гематомным — с образованием глубоких и больших гематом на теле. Кровоизлияние часто наблюдается в суставах;
  • микроангиоматозным – бордовые пятна на коже группируются в нескольких местах, а не распространяются по всему телу. Патология возникает по наследственным причинам и из-за расстройства в развитии сосудов;
  • васкулитным – сыпь среднего размера. Зачастую появляется на нижних, реже на верхних конечностях;
  • смешанным – при котором сыпь и гематомы могут иметь вид нескольких или всех типов, описанных выше.

В некоторых случаях кровоизлияния могут наблюдаться в глазах и головном мозге.

У детей, особенно новорождённых, геморрагический диатез, может появиться даже из-за незначительной царапины. Общих симптомов, характерных для всех больных геморрагическим диатезом не существует, потому что каждый человек переносит появление той или иной формы заболевания сугубо индивидуально (в зависимости от общего состояния иммунитета).

Осложнения

Осложнения при таком заболевании наблюдаются не у всех больных, и возникают они в зависимости от вида протекаемой болезни и некоторых сопутствующих факторов, которые выявляются персонально.

Осложнениями геморрагического диатеза являются:

  • недостаточный уровень железа в организме, что приведёт к постоянной слабости больного и нарушениям сна;
  • ограниченная подвижность суставов, в которых проходило кровоизлияние. Это станет причиной к понижению трудоспособности;
  • паралич может появиться от сильных гематом;
  • заражение гепатитом или ВИЧ – при частом переливании крови;
  • полная потеря зрения.

При своевременном обращении к специалистам и должном лечении, появление осложнений можно избежать. Но если потеря крови будет неконтролируемой или появление осложнений неизбежно, протекание такого заболевания может закончиться плачевно. От недостаточного количества эритроцитов в крови больной может впасть в кому.

Диагностика

При определении диагноза врачи должны учитывать:

  • этиологические факторы, которые могли спровоцировать прогрессирование геморрагического диатеза;
  • форму заболевания;
  • степень распространённости высыпаний.

Окончательный диагноз может поставить только врач гематолог, совместно с консультированием:

  • ревматолога;
  • хирурга;
  • акушера-гинеколога;
  • травматолога;
  • специалиста по инфекционным заболеваниям;
  • педиатра;
  • генетика (для подтверждения наследственного фактора).

Для диагностики пациенту потребуется сдать следующие анализы:

  • клинический анализ крови для определения уровня тромбоцитов. Также проводится биохимическое изучение крови с целью установления времени сворачивания;
  • кала – для обнаружения скрытой крови.

Кроме того, больному потребуется пройти:

  • УЗИ печени и почек;
  • рентгенографию;
  • пробы на ломкость капилляров;
  • исследования костного мозга.

Лечение

Терапия геморрагического диатеза состоит из нескольких этапов:

  • медикаментозного лечения;
  • остановки кровотечения;
  • оперативного вмешательства;
  • физиотерапии;
  • специальной лечебной гимнастики;
  • переливание крови.

Лечение лекарственными препаратами направлено на:

  • увеличение количества тромбоцитов;
  • улучшение свёртываемости крови;
  • усовершенствование строения стенок сосудов (с помощью витаминного комплекса).

Для остановки кровотечений применяют:

  • резиновый жгут;
  • губку для прекращения оттока крови;
  • заполнение полости носа ватой или марлей;
  • повязку;
  • грелку, наполненную льдом, кладут на место кровотечения.

Хирургическое вмешательство состоит из:

  • экстракции селезёнки (вмешательство продлит жизнь клеткам крови);
  • ликвидации кровоточащего сосуда. Иногда такой сосуд заменяют протезом;
  • прокалывания полости суставов (для выкачки крови);
  • замена повреждённого сустава.

Терапия крови заключается в переливании:

  • плазмы (свежезамороженной);
  • тромбоцитов;
  • эритроцитов.

Профилактика

Для профилактики такого заболевания, как геморрагический диатез, потребуется:

  • провести анализы для выявления генетической предрасположенности;
  • планирование беременности (обязательно с консультированием у специалистов);
  • придерживаться здорового образа жизни во время беременности;
  • улучшить рацион питания, употреблять мясо и витамины для обеспечения организма питательными веществами;
  • проходить обследования у врачей;
  • полностью отказаться от алкоголя, курения и бесконтрольного употребления медикаментов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Геморрагический синдром (совпадающих симптомов: 5 из 10) Гемофилия (совпадающих симптомов: 4 из 10)

Геморрагия – это патологическое кровоизлияние различной степени выраженности в тех или иных участках туловища, возникающее при внешних воздействиях или при внутренних патологиях организма. Пациенты, склонные к развитию геморрагий, отмечают самопроизвольное появление этих визуальных признаков повышенной кровоточивости, которые представлены не столько косметическим дефектом, сколько могут являться симптомом более тяжелой патологии крови и сосудов. Иногда появление геморрагии сопровождается выходом крови во внешнюю среду, однако в большинстве случаев отмечается внутритканевое накопление крови.

Причины геморрагии

Развитие геморрагии может быть обусловлено как травматическим воздействием на неизмененную сосудистую стенку, так и без наличия факта травмы, при условии патологически измененных сосудов. Причиной нарушения проницаемости сосудистой стенки могут послужить врожденные генетические аномалии (гемофилия, синдром Виллебранда), однако патологическая кровоточивость чаще всего наблюдается среди пациентов, страдающих приобретенной патологией крови и сосудов в виде тромбоцитопатии, нарушения системы свертывания, геморрагического васкулита и ДВС-синдрома.

Формированию геморрагий на коже и в подногтевом ложе способствуют различные фоновые заболевания дерматологического профиля (хронические дерматозы, псориаз). Большинство дерматологов вовсе считают развитие подногтевой геморрагии у пациента на фоне полного благополучия первым клиническим признаков дебюта псориаза.

Для всех геморрагий различной локализации характерным является связь их появления при наличии предрасполагающих факторов, к которым относится депрессия и психо-эмоциональная напряженность, продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального профиля, а также травматическое воздействие.

Симптомы геморрагии

Клинические проявления, их интенсивность и специфичность напрямую зависят от локализации геморрагий. Так, самую распространенную клиническую форму данной патологии составляют подкожные геморрагии, возникающие как результат медицинских манипуляций, в частности внутримышечных и подкожных инъекций. Внутривенное введение препарата также может сопровождаться развитием геморрагий ввиду имеющегося сквозного повреждения венозного сосуда, что встречается крайне редко. Степень геморрагических проявлений в этой ситуации напрямую зависит от толщины инъекционной иглы и свойств вводимого препарата.

Длительность течения подкожных геморрагий может значительно варьировать, что объясняется индивидуальными регенераторными способностями каждого организма. Однако все подкожные геморрагии, возникающие при внутримышечных инъекциях характеризуются более продолжительным течением в сравнении с подкожными, так как мышечная ткань содержит большее количество сосудов, диаметр которых превышает диаметр подкожных сосудов. В большинстве ситуаций подкожные геморрагии не нуждаются в применении специфического медикаментозного лечения и нивелируются самостоятельно в течение непродолжительного времени.

При попадании какого-то количества эритроцитарных кровяных клеток в толщу кожи, что имеет место при патологической проницаемости сосудистой стенки капилляров, формируются признаки геморрагии на коже. Визуально данные патологические изменения проявляются в виде интенсивно гиперемированных пятен, местами сливающихся или же в виде единичной точечной сыпи. Для геморрагий, локализованных на коже, характерны патоморфологические изменения в виде видоизменения окраски кровоизлияния от интенсивно-красной до буро-желтой, что объясняется преобразованиями гемоглобина.

Как правило, наличие геморрагий на коже не требует применения лечебных мероприятий и они в течение краткого периода времени исчезают самостоятельно. Разновидностью геморрагий кожи являются подногтевые кровоизлияния, которые имеют вид точечных пятен или линейных участков различной окраски и формы, локализованных под ногтевым ложем. Помимо наличия кровоизлияний, изменяется сама ногтевая пластина, которая становится тускло-желтой, неровной и отличается повышенной ломкостью. Очень часто подногтевые геморрагии сопровождаются грибковым поражением, которое нуждается в незамедлительном медикаментозном лечении.

В ситуации, когда у пациента имеются признаки воспалительных изменений слизистой оболочки желудка, что наблюдается при гастрите эрозивного типа, развиваются геморрагии желудка. При поражении органов желудочно-кишечного тракта развиваются так называемые подслизистые геморрагии, которые длительное время могут протекать абсолютно бессимптомно. Первыми симптомами, указывающими на развитие геморрагий желудка, является немотивированная слабость, головокружение, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В стадии развернутой клинической симптоматики у пациента наблюдаются частые эпизоды рвоты, причем рвотные массы имеют характерную темную окраску, являющуюся патогномоничным симптомом желудочно-кишечного кровотечения. Данное патологическое состояние требует внимательного отношения лечащего врача и является основанием для госпитализации пациента с целью применения специфического медикаментозного лечения.

К внутренним кровоизлияниям также относятся геморрагии при циррозе печени, наблюдающиеся при выраженной портализации кровотока. Наиболее патогномоничным признаком геморрагии при циррозе печени является пищеводное кровотечение, которое может иметь различную степень интенсивности. В последующем у пациента кроме рвоты возникает стул с примесью крови темного цвета.

Геморрагии на лице чаще всего локализуются в проекции глазных яблок и в параорбитальной области, и представляют собой мелкие пятна темной или ярко-красной окраски, в зависимости от длительности их течения. Геморрагии точечные в белочной оболочке глаза не сопровождаются развитием болевого синдрома или зрительных нарушений, однако некоторые пациенты отмечают появление ощущения мелькания мушек перед глазами и раздвоение предметов. В ситуации, когда у пациента отмечается появление признаков экспульсивной геморрагии, как осложнения оперативного вмешательства на органах зрения или травматического воздействия на параорбитальную область, необходимо в экстренном порядке госпитализировать его в стационар офтальмологического профиля. Признаками, указывающими на развитие данного осложнения, является сильная пульсирующая головная боль, тошнота и позывы на рвоту, головокружение, ощущение «распирания» в глазном яблоке.

Самой тяжелой клинической формой геморрагий является субарахноидальная, при которой происходит скопление большого объема свежей крови в субарахноидальном пространстве. Данное патологическое состояние относится к разряду острых неотложных состояний и сопровождается развитием тяжелой клинической симптоматики в виде интенсивного болевого синдрома в голове пульсирующего характера, различной степени нарушения сознания от кратковременного обморока до глубокой комы, появления положительных менингеальных знаков. Визуально субарахноидальную геморрагию установить невозможно, однако такие специальные методы как компьютерная томография и анализ цереброспинальной жидкости позволяют в краткие сроки правильно верифицировать диагноз.

Лечение геморрагии

При установлении диагноза и определения тактики ведения пациента, у которого отмечаются признаки геморрагии, следует учитывать, что некоторые формы данного патологического состояния склонны к развитию осложнений, в связи с чем, все пациенты этого профиля нуждаются в динамическом наблюдении. Осложнениями геморрагии является воспалительная трансформация геморрагии, а также развитие постгеморрагического анемического синдрома, который при тяжелом течении может стать причиной развития летального исхода.

Целесообразность применения медикаментозных мероприятий устанавливается, учитывая тяжесть состояния больного, клиническую форму геморрагии, ее интенсивность и способность провоцировать осложнения. Так, например, при внутрикожных и подкожных необширных геморрагиях можно вовсе не применять лечебных мероприятий, а при кровоизлияниях больших размеров достаточно использования местного лечения (нанесение Гепариновой или Троксевазиновой мази дважды в сутки на пораженный участок).

При геморрагиях в глазном яблоке офтальмологи, как правило, используют комбинированное лечение (местное в виде глазных капель «Эмоксипин» по 1 капле два раза в сутки, и медикаментозное). В ситуации, когда медикаментозное лечение неэффективно, офтальмологи рекомендуют проведение хирургического удаления кровяного сгустка методом витрэктомии.

Геморрагии в желудке, обнаруженные при эндоскопическом исследовании нуждаются в лечение только основного фонового заболевания (эрозивного гастрита), однако при первых признаках желудочно-кишечного кровотечения даже малой интенсивности показана госпитализация больного в стационар хирургического профиля. Основополагающим этапом лечения в этой ситуации является заместительная терапия с применением внутривенного вливания свежезамороженной плазмы и парентерального введения Викасола в суточной дозе 30 мг.

Геморрагия – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие геморрагии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или дерматолог.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Лабораторные исследования пригеморрагическом диатезе, обусловленные патологией сосудов (наследственная геморрагическая телеангиэктазия).

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость.

В зависимости от причины различают геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов, нарушениями свертывающей системы крови (коагулопатии) и гиперфибринолизом.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера)– заболевание, проявляющееся телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. В настоящее время установлена генетическая основа этого заболевания.

1.Общий анализ крови – хроническая постгеморрагическая анемия.

2.Анализ мочи – телеангиэктазии в мочевыводящих путях вызывают микро- и макрогематурию.

3.Биохимические исследования – без существенных изменений. Показатели гемостаза в пределах нормы.

Геморрагический васкулит – системное заболевание преимущественно мелких сосудов. В основе поражения сосудов лежит повреждающее действие на эндотелий комплексов антиген-антитело. В качестве антигенов могут выступать – бактериальная инфекция, пищевые продукты, определенные лекарственные препараты и другие факторы.

1. Общий анализ крови – нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, возможна эозинофилия, повышенная СОЭ. Анемия развивается редко.

2.Анализ мочи — микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Макро-гематурия не характерна. Другие изменения в моче возникают при развитии хронического гломерулонефрита.

3. Биохимические исследования – отмечается повышение уровня белков острой фазы, α2- и γ-глобулинов, гипоальбуминемия. При почечной патологии повышается содержание креатинина и мочевины.

При выраженных проявлениях заболевания наблюдаются изменения свертывающей системы крови.

4. Иммунологические исследования – повышается концентрация IgА, циркулирующих иммунных комплексов, увеличивается титр антистрептолизина, снижение количества Т-лимфоцитов может обусловить лимфоцитопению. У части больных определяется ревматоидный фактор, антитела к кардиолипину.

5. К числу маркеров, отражающих активацию или повреждение эндотелия, относятся ангиотензинпревращающий фермент, протеин С и S, антиген фактора Виллебранда.

Геморрагические диатезы, обусловленные недостаточностьютромбоцитарного звена

К этой группе геморрагических диатезов относятся тромбоцитопении (снижение числа тромбоцитов ниже 100·109/л) и тромбоцитопатии (качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве в крови).

Это наиболее частая причина кровоточивости. Снижение числа тромбоцитов менее 100·109/л вызывает удлинение времени кровотечения, снижение тромбоцитов до 20-50·109/л — появление петехий и пурпуры, ниже 20·109/л – спонтанные кровотечения.

Тромбоцитопении возникают в результате недостаточной продукции тромбоцитов, из-за повышенного разрушения или нарушения распределения пула тромбоцитов в организме.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением тромбоцитов под действием антитромбоцитарных аутоантител. Причина, вызывающая такую аутоиммунную агрессию, обычно остается неясной в отличие от других форм аутоиммунной тромбоцитопении. Отличается она и от заболеваний системы крови, при которых уменьшение числа тромбоцитов является одним из симптомов заболевания (лейкозы, дефицит витамина В12 и других).

Лабораторные исследования при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. Общий анализ крови – в период обострения количество тромбоцитов снижено (до 50·109/л и ниже), изменяется их морфология (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Длительные и тяжелые кровотечения приводят к развитию железодефицитной анемии, ретикулоцитозу. Количество лейкоцитов обычно не меняется. При острой кровопотере отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

2. Анализ мочи при поражениях почек – протеинурия, макро — или микрогематурия.

3. Биохимические исследования– слабо выраженная гипербилирубинемия (за счет прямой и непрямой фракций), повышен уровень креатинина и мочевины, активность ЛДГ. Отмечается удлинение времени кровотечения, уменьшение ретракции кровяного сгустка, накопление продуктов деградации фибрина (ПДФ).

4. Иммунологические исследования – снижение числа Т-лимфоцитов, увели-чение количества циркулирующих иммунных комплексов. Количество IgА и уровень поверхностных тромбоцитарных иммуноглобулинов повышены.

5. Миелограмма – отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка. В результате кровопотерь возможно повышение пролиферации клеток эритроидного ростка.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, в основе которых лежат нарушения функционального состояния тромбоцитов. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

Наследственные тромбоцитопатии

Наследственные тромбоцитопатии могут быть обусловлены дефектом агрегации, адгезии, коагуляционной активности тромбоцитов.

Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и наклонностью к кровотечениям.

Лабораторные исследования при наследственной тромбоцитопатии (тромбастения Гланцманна):

1. Общий анализ крови – при частых кровотечениях возможна гипохромная анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.

2. Биохимические исследования — отмечается изменение показателей гемостаза (удлинение времени кровотечения, резкое снижение агрегации тромбоцитов под действием тромбина, коллагена и т.д.).

Уровень АТФ в тромбоцитах снижен, отношение АТФ/АДФ ниже 1.

Характерно снижение ретракции кровяного сгустка, отсутствие адгезии и агрегации тромбоцитов. Нарушения морфологии тромбоцитов не выявляются, снижена активность глицеральдегидфосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в этих клетках.

3. Иммунологические исследования – с помощью моноклональных антител можно определить дефицит мембранного гликопротеинового комплекса в тромбоцитах.

Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом

плазменных факторов свертывания

Заболевания, входящие в эту группу, могут быть обусловлены генетическими дефектами в системе свертывания крови (наследственные формы) или возникают как симптом при других заболеваниях (приобретенные коагулопатии).

Гемофилия А

Гемофилия А – часто встречающийся наследственный геморрагический диатез. Заболевание связано с дефицитом плазменного фактора VIII.

Лабораторные исследования при гемофилии А:

1. Общий анализ крови – возможна железодефицитная анемия.

2. Анализ мочи при почечных кровотечениях – макро- и микрогематурия.

3.Биохимические исследования – изменения выявляются при осложнениях (анемия, гемартроз, амилоидоз почек).

4.Показатели гемостаза– снижение в плазме фактора VIII (антигемофильного глобулина А), увеличение частичного тромбопластинового времени, увеличение времени рекальцификации плазмы и свертывания крови.

Гемофилия В

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IХ.

Лабораторные показатели сходны с гемофилией А. Дифференциальная диагностика гемофилии В с гемофилией А и другими коагулопатиями проводится с помощью замено-перекрестных проб (введение корригирующих компонентов в исследуемую плазму).

Гемофилия С

Гемофилия С (болезнь Розенталя) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора ХI.

Для этой формы характерно удлинение АЧТВ и нарушение аутокоагуляционного теста.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – группа наследственных и приобретенных коагулопатий, связанных с нарушением синтеза или аномалией фактора Виллебранда.

Лабораторные исследования при болезни Виллебранда:

1. Общий анализ крови – при частых кровотечениях гипохромная анемия.

2. Анализ мочи – без существенных изменений.

3. Биохимические исследования – отмечается удлинение времени кровотечения, АЧТВ в норме или несколько удлинено.

При 1 типе заболевания – в тромбоцитах снижено содержание АТФ и активность ферментов гликолиза. При 2 типе снижена ретракция кровяного сгустка. При 3 типе болезни изменено время свертывания крови.

Таким образом, лабораторные тесты позволяют диагностировать болезнь Виллебранда, выявлять тип заболевания, проводить дифференциальную диагностику с различными видами гемофилии.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Это заболевание связано с угнетением витамино-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X). Заболевание проявляется на 2-4 день после рождения (желтушность исчезает, как правило, на 5-7 день).

Лабораторные исследования при гемолитической болезни новорожденных

1. Общий анализ крови – выраженная постгеморрагическая анемия, билирубинемия.

2. Анализ мочи – гематурия.

3. Исследования гемостаза–увеличение активированного парциального тромбопластино-вого и протромбинового времени, снижение протромбинового индекса, факторов свертывания (II, VII, IX, X). Количество тромбоцитов и величина тромбинового времени в норме.Таблица 6.3.

Таблица 6.3.Нарушения агрегации тромбоцитов при различных заболеваниях.(Мамот А.П., 2006)

Вид тромбоцитопатии Стимулятор агрегации и нарушения агрегации
АДФ Коллаген Адреналин Ристоцетин
первичная волна вторичная волна
Тромбастения Патология Патология Патология Патология Норма
Эссенциальная атромбия » » » » »
Аспирино-подобный эффект Норма » » ( +,-) »
Синдром Бернара-Селье » Норма (+,-) (+,-) »
Синдром Вискотта-Олдрича Патология Патология Патология Патология »
Болезнь Виллебранда Норма Норма Норма Норма Снижение (патология)

Примечание: (+,-)- диагностическое значение не имеет.

В таблице 6.4 показаные опасные зоны гипо- и гиперкоагуляции.

Таблица 6.4. Опасные зоны гипо- и гиперкоагуляции.

(Мамот А.П., 2006)

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС) – патологический процесс, связанный с массовым поступлением в кровоток активаторов агрегации тромбоцитов и свертывания плазмы, а также активаторов фибринолиза; образованием множественных тромбов, блокирующих микроциркуляцию в органах; последующим истощением свертывающей и фибринолитической систем, сопровождающимся нередко развитием профузных кровотечений.

Динамика и степень тяжести ДВС-синдрома варьируют в очень широких пределах – от молниеносных летальных до субклинических и затяжных форм.

Этиологическими факторами развития ДВС-синдрома являются следующие клинические ситуации:

1. Инфекционные процессы, особенно генерализованные, включая сепсис. При сепсисе ДВС регистрируется у 100% больных.

2. Все виды шока: травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный и др. Чем тяжелее и длительнее течение шока, тем чаще встречается и тем тяжелее протекает на его фоне ДВС-синдром.

3. Травматические хирургические вмешательства, особенно на паренхиматозных органах.

4. Терминальные состояния (ДВС развивается в 100% случаев).

5. Переливание несовместимой крови, сопровождающееся гемолизом.

6. Иммунопатологические процессы (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аллергические реакции).

7. Массивные гемотрансфузии.

8. Состояния, требующие длительной искусственной вентиляции легких.

9. Термические и химические ожоги.

10. Злокачественные опухоли, особенно гемобластозы.

11. Неправильное применение фибринолитических препаратов. (антикоагулянтов и ингибиторов фибринолиза).

12. Акушерская патология: преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода.

13. Тромбоэмболия легочной артерии.

14. Инфаркт миокарда (обширный)

15. Острый панкреатит.

16. Процедура гемосорбции.

Течение ДВС-синдрома может быть острым, затяжным, рецидивирующим, хроническим и латентным.

Классификация острой формы ДВС-синдрома

Первая стадия – агрегация тромбоцитов и гиперкоагуляция;

Вторая стадия – переходная (разнонаправленные сдвиги в коагуляционных тестах, отражающие постепенное развитие гипокоагуляции и тромбоцитопении; коагулопатия потребления I степени);

Третья стадия – глубокая гипокоагуляция (истощение свертывающих механизмов крови и активация фибринолиза; коагулопатия потребления II степени);

Таблица 6.5. Изменение некоторых параметров системы гемостазав динамике ДВС-синдрома. (Момот А.П., 2006)

Четвёртая стадия – восстановительная (или – при неблагоприятном течении – стадия осложнений). В таблице 6.5 показаны изменения некоторых параметров системы гемостаза в динамике ДВС-синдрома.

Лабораторные исследования при ДВС-синдроме:

1. Общий анализ крови – нередко анемия, лейкоцитоз и другие изменения, свойственные основному заболеванию.

2. Анализ мочи – гематурия разной степени выраженности.

3. Биохимические исследования – повышение активности ЛДГ и уровня мочевины, снижение содержания белка.

4. Ретракция Григерсена положительная.

5. Показатели гемостаза:

§ повышенная ломкость капилляров;

§ изменяется содержание тромбоцитов и в ряде случаев их форма. В гиперкоагуляционную фазу количество тромбоцитов увеличено или в норме;

§ агрегация тромбоцитов в гиперкоагуляционную фазу повышена, в гипокоагуляционную – снижена;

§ время свертывания также зависит от стадии ДВС-синдрома – укорочено в фазу гиперкоагуляции и удлинено в фазу гипокоагуляции;

§ АЧТВ и АВР (активированное время рекальцификации) укорачивается при гиперкоагуляции и удлиняется при гипокоагуляции;

§ ПВ и ТВ в гипокоагуляционную фазу значительно удлиняется, в гиперкоагуляционную – укорачивается;

§ Содержание фибриногена повышается в гипокоагуляционную и резко снижается в гиперкоагуляционную фазу;

§ Активность факторов свертывания крови (V, VIII, X, XII, XIII) в гипокоагуляционную фазу снижается;

§ Активность антитромбина III снижена при всех формах ДВС;

§ Содержание продуктов деградации фибрина (ПДФ) и появление растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) повышается (важный показатель ДВС-синдрома), однако отрицательный результат этанолового теста не исключает ДВС-синдром;

§ Содержание продуктов деградации фибрина и появление растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) повышается (важный показатель ДВС-синдрома), однако отрицательный результат этанолового теста не исключает ДВС-синдром.

Состояние свертывающей и противосвертывающей системы крови зависит не только от фазы, но и формы течения ДВС-синдрома (молниеносная форма, острая, подострая, хроническая, рецидивирующая и латентная).

При этом отмечается значительная вариабельность показателей и только ортофенантролиновый, этаноловый тесты и показатели противосвертывающей системы (антитромбин III, XIIIа-зависимый фибринолиз) при всех формах дают однозначные результаты.

С диагностической целью используются также:

— Выявление обломков эритроцитов (тест повреждения эритроцитов);

— определение содержания фактора Виллебранда;

— определение ретракции кровяного сгустка;

— определение активности С и S протеина и другие.

При первоначальном выявлении ДВС-синдрома определяют:

— число тромбоцитов (тромбоцитопения);

— ПДФ (их количество повышается);

— РФМК (тест положительный);

— Уровень антитромбина III (снижен).

При наличии характерных сдвигов указанных показателей вероятность развития ДВС-синдрома составляет более 95%.

Экспресс-диагностика ДВС-синдрома

Для экспресс-диагностики ДВС-синдрома предложены многочисленные методы и схемы. Наиболее приемлемые в повседневной практике являются следующие тесты:

§ Подсчет количества тромбоцитов: если их количество нормальное, наличие острой и подострой формы ДВС-синдрома маловероятно. При подсчете тромбоцитов на автоматических счетчиках, необходимо помнить, что большинство из них наряду с целыми тромбоцитами считают и их фрагменты. В результате получаются неверные (завышенные) показатели, поэтому если в лабораторию поступает кровь больного с подозрением на ДВС-синдром, лучше считать тромбоциты в камере Горяева или мазке крови;

§ Исследование структуры эритроцитов в мазке крови (можно в неокрашенном) – позволяет выявить фрагментированные эритроциты, называемые тельцами Барра (разрушенные эритроциты), это крайняя форма пойкилоцитоза; наличие фрагментированных эритроцитов в циркулирующей крови является признаком, обязывающим искать другие симптомы ДВС крови;

§ Время свертывания нативной крови; с помощью этого теста выявляют дефицит тромбоцитов и всех плазменных факторов свертывания крови, кроме факторов VII и XIII;

§ Определение АЧТВ: тест позволяет установить дефицит всех плазменных факторов свертывания крови, кроме факторов VII и XIII;

§ Определение протромбинового времени или индекса: обнаруживают недостаточность факторов I, II, V, VII и X;

§ Определение концентрации фибриногена: выявляют его недостаток;

§ Определение тромбинового времени: устанавливают недостаточность фибриногена, а также повышенное содержание антикоагулянтов, включая гепарин и ПДФ;

§ β-нафтоловая, этаноловая и протаминсульфатная пробы: выявляют промежуточные продукты превращения фибриногена в фибрин, которые образуют фибриноподобный гель в присутствии перечисленных веществ (так называемое явление паракоагуляции);

§ Оценка свертываемости и образующегося сгустка из крови, вытекающей из раны или родовых путей: позволяет оценить полноценность сгустка и выраженность спонтанного фибринолиза. Для оценки выраженности спонтанного фибринолиза у больных с ДВС-синдромом можно использовать следующую пробу. К нативной крови здорового человека и смеси нативной крови больного и здорового добавляют тромбин и наблюдают за растворением уже образовавшегося сгустка. При наличии высокого фибринолиза сгусток крови, образовавшийся в смеси крови больного и здорового, растворяется на глазах, тогда как сгусток здорового человека не растворяется в течение нескольких часов.

Схема 6.4. Алгоритм лабораторной диагностики ДВС-синдрома. (Карпишенко А.Т., 1997)

Определение числа тромбоцитов в крови

Тромбоцитопения

Тромбоцитопении нет

Определение ПДФ в плазме

Вероятность определения ПДФ отсутствует

Постановка паракоагуляционных тестов

Уровень ПДФ в плазме повышен

Паракоагуляционные тесты отрицательны

Паракоагуляционные тесты положительны

Постановка паракоагуляционных тестов

Вероятность наличия ДВС

Паракоагуляционные тесты положительны

Паракоагуляционные тесты отрицательны

Определение уровня ПДФ, 4-го фактора тромбоцитов,фибриногена антитромбина III

Определение уровня ПДФ, 4-го фактора тромбоцитов

Постановка паракоагуляционных тестов (этанолового, протаминсульфатного

Определение уровня 4-го фактора тромбоцитов, фибриногена антитромбина III

Определение уровня 4-го фактора тромбоцитов,повышен.фибриногена и антитромбина III, активности XIII фактора, тромбинового времени

Уровень ПДФ и 4-го фактора тромбоцитов повышен, фибриногена и антитромбина III снижен

Уровень ПДФ и 4-го фактора тромбоцитов повышен

Паракоагуляционные тесты положительны

Уровень 4 фактора тромбоцитов повышен, фибриногена и антитромбина III снижен

Уровень фибриногена и антитромбина III, активности XIII фактора снижены, тромбиновое время

ДВС

ДВС

ДВС

ДВС

ДВС

Таблица 6.6. Функциональные свойства тромбоцитов при наиболее распространенных тромбоцитопатиях.(Момот А.П., 2006)

ТРОМБОЦИТОПАТИИ ХАРАКТЕР ФУНКЦИОНАЛЬНОГО ДЕФЕКТА (ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ)
ПЕРВИЧНЫЕ
Тромбастения Отсутствие или снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной АДФ, коллагеном и адреналином, отсутствие или резкое снижение ретракции кровяного сгустка
Атромбия Снижение агрегации тромбоцитов, индуцированнойи АДФ, коллагеном и адреналином при нормальной ретракции кровяного сгустка
Тромбоцитопатия вследствие нарушения «реакции освобождения тромбоцитов» Резкое снижение агрегации тромбоцитовЮ индицированной коллагеном: нормальная первичная агрегация, но отсуствие или резкое сниджение 2-й волны агрегации, индуцированной АДФ и адреналином
Болезнь Бернара-Сулье Снижена агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином, бычьим фибриногеном при нормальной агрегации с АДФ, коллагеном и адреналином
ВТОРИЧНЫЕ
Болезнь Виллебранда Нормальная агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином, сниженная с ристоцетоном (дефект корригируется донорской плазмой). Снижен уровень VIII ф. Увеличена длительность кровотечения. Снижена адгезивная спрособность тромбоцитов.
Афибриногенемия Резко снижен уровень фибриногена в крови в сочетании со сниженной агрегацией тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином

Клиническая интерпретация коагулограмм

При интерпретации коагулограмм выделяют тесты, отклоняющиеся от нормы, затем выделяют фазу и звенья, выявляющие характер патогенетических дефектов. Различают 9 типов коагулограмм.

Коагулограмма I – выявляется ускорение протромбинообразования (укорочение времени свертывания крови, коалин-кефалинового времени и показателей аутокоагулограммы). Протромбин и фибрин в норме. Наличие фибриногена В свидетельствует о повышенной скорости образования фибрина и последний имеет возможность превращать фибриноген в фибрин- мономеры, которые дают положительную реакцию.

Эти фибрин-мономеры могут образовывать тромбы при определенной концентрации. В этой коагулограмме отмечается сильное снижение антикоагулянтных свойств: укорочение тромбинового времени, снижение активности антитромбина III. Резко повышается толерантность плазмы к гепарину. В то же время фибринолитическая активность (спонтанный фибринолиз) и количество активных компонентов фибринолиза (эуглобулиновый лизис) а также гемостатические свойства сгустка находятся в пределах нормы.

Этаноловые и протаминсульфатные пробы отрицательные.

Заключение:состояние гиперкоагуляции, развившееся в результате активации тромбинообразования; угнетение антикоагуляционной активности, что приводит к появлению признаков интенсификации внутрисосудистого свертывания крови (наличие фибриногена В). Такое состояние может вызвать тромбоз или перейти в коагулопатию потребления с развитием ДВС-синдрома. Встречается в 1 – 7 дни послеоперационного периода, особенно у больных после 35 лет с гнойносептическими осложнениями, у родильниц, при ИБС, гипертонической болезни.

Коагулограмма IIотражает еще более резкую гиперкоагуляцию, встречается при тромбозах, у больных с развившимися тромбозами (большинство из них были с тромбоэмболией легочной артерии, острым артериальным тромбозом нижних конечностей, инфарктом миокарда), при гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома.

Характеризуется более сильной активацией I фазы свертывания, тромбоцитемией, депрессией антикоагуляционной и фибринолитической систем, значительным усилием плотности кровяного сгустка, увеличением активности фибриназы.

Необходима незамедлительная управляемая коррекция гемокоагуляции антикоагулянтами, гепаринизированной плазмой (10000 ЕД гепарина на 200 мл плазмы), дезагрегантами (реогемаглюкин).

После создания гипокоагуляционного фона целесообразно введение активаторов фибринолиза (урокиназа, никотиновая кислота, но-шпа, папаверин).

Коагулограмма III -отражает выраженную депрессию фибринолиза(снижен спонтанный лизис), снижен эуглобулиновый лизис, отмечается развитие тромбинемии на фоне умеренной гиперфибриногенемии. Коррекция фибринолиза легко достигается сосудорасширяющими препаратами – никотиновой кислотой, никошпаном, а также введением гепаринизированной плазмы (100-510 мл) параллельно со стрептокиназой (до 200000 мл в сутки) или урокиназой.

Коагулограмма IV – характерна для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома с начальными признаками коагулопатии потребления. Здесь признаки гиперкоагуляции в 1 фазе (резко укорочено время свертывания крови, коалин-кефалиновое время), снижение общей антитромбиновой активности, появление в крови большого количества продуктов деградации фибриногена и фибриногена В, этанол-протаминовая проба положительна.

При этом развивается умеренная гипофибриногенемия, как очень важный признак коагулопатии потребления. Однако, активность антитромбина III изменяется еще не резко, отмечается также активация фибринолитической системы в ответ на внутрисосудистое свертывание.

Коагулограмма V – отражает приобретенную, чаще острую, гипофибриногенемию с полным расстройством всех фаз свертывания. Замедлено протромбинообразование и снижена активность протромбинового комплекса. Резко повышены антикоагуляционные свойства крови, снижена ретракция и активность фибриназы, исчерпаны активные компоненты фибринолитической системы. В крови в большом количестве ПДФ, обладающие антикоагулирующим действием. Отрицательная этаноловая проба свидетельствует о далеко зашедшем процессе ДВС.

Попытка вызвать коррекцию гипокоагуляции на данном этапе большими дозами гепарина, иногда до 1500-10000 ЕД, при плохом контроле качества действия введенного антикоагулянта вызывает сильную гипокоагуляцию и тяжелое кровотечение. Это опасно при акушерских кровотечениях на почве ДВС.

Коагулограмма VI – где выражены изменения во II фазе, свойственна больным с врожденным недостатком II, V, VII, Х факторов.

Коагулограммы VII-VIII отражают гипокоагуляцию при выраженной активности фибринолиза. Встречаются при болезнях крови, шоке, лечении фибринолитическими препаратами и т.д. В зависимости от того, является ли фибринолиз первичным или вторичным, сдвиги гемокоагуляции коррегируются аминокапроновой кислотой, контрикалом, трасилолом или их сочетанием с гепарином.

Коагулограмма IХ – отмечается при нарушении ретракции из-за снижения количества тромбоцитов или их функциональной неполноценности. Встречается при всех тромбоцитопатиях. Это наиболее распространенная и, вместе с тем, часто не распознающаяся группа нарушений гемостаза, с которыми связано легкое появление петехий и синяков, необъяснимые десневые и носовые кровотечения, многие меноррагии, которые ошибочно трактуются как дисфункциональные маточные кровотечения.

Лекарственные тромбоцитопатии возникают при лечении аспирином, пирозалоновыми производными, бутазолидинами, бруфеном и другими нестероидными противовоспалительными препаратами, адреноблокаторами, дипиридамолом, большими дозами папаверина, некоторыми антибиотиками – пенициллином в больших дозах, карбенициллином, транквилизаторами, рядом мочегонных препаратов, цитостатиками.

Следует помнить, что многие препараты (аспирин, индометацин и др.) даже после однократного приёма нарушают функцию тромбоцитов на 3-5 дней.

Геморрагические диатезы (Г Д)— группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим прояв­лением которых является повышенная кровоточивость — наклонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

Повышенная кровоточивость в клинике внутренних болезней может быть:

1) основным проявлением заболевания (например, тромбоцитопени-
ческой пурпуры, гемофилии, синдрома Ослера — Рандю и пр.);

2) синдромом, являющимся частью какого-либо определенного забо­
левания (например, цирроза печени, системной красной волчанки, инфек­
ционного эндокардита и пр.);

3) осложнением проводимой терапии (прямые и непрямые антикоагу­
лянты, фибринолитические препараты).

Выраженность кровоточивости может варьировать в больших преде­лах — от незначительных кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки до массивных кровоизлияний в полость сустава, межмышечные простран­ства, а также фатальных кровотечений из внутренних органов (кишечник, желудок, матка и пр.).

В развитии кровоточивости принимают участие следующие факторы:

1. Тромбоцитарное звено гемостаза.

2. Плазменное звено гемостаза.

3. Состояние сосудистой стенки.

4. Фибринолитическая активность крови.

При различных ГД ведущая роль какого-либо из перечисленных фак­торов весьма различна, в ряде случаев главным является какой-либо один

механизм, в то же время может наблюдаться и комбинация тех или иных факторов.

Классификация.В соответствии с ведущим механизмом кровоточи­вости среди наиболее часто встречающихся ГД выделяют несколько боль­ших групп.

• Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и
тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств
тромбоцитов).

• Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся при:

а) недостаточном количестве прокоагулянтов, участвующих в плаз­
менном звене гемостаза;

б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;

в) наличии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

• Ангиопатии (вазопатии) — повреждение сосудистой
стенки врожденного характера или развивающееся в результате им-
муноаллергического или инфекционно-токсического воздействия.

• Избыточный фибринолиз, возникающий при:

а) лечении тромболитическими препаратами;

б) дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора
плазминогена (наследственного происхождения).

• Синдром диссеминированного внутрисосу-
дистого свертывания (ДВС-синдром), представляющий
сочетание нарушений различных компонентов гемостаза (тромбоци-
топения, коагулопатия и пр.).

Клиническая картина.Проявления ГД чрезвычайно разнообразны, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовле­чения в патологический процесс различных органов и систем и осложне­ний. В связи с этим целесообразно клиническую картину ГД представить как сочетание различных видов самой кровоточивости, синдрома пораже­ния органов и систем, неспецифического синдрома, синдрома нарушений гемостаза, выявляемых с помощью лабораторных методов исследования.

• При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряжен­
ные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы,
мышцы, в подкожную жировую и забрюшинную клетчатку. Они
вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирую­
щих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных
псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спон­
танные, посттравматические и послеоперационные кровотечения.
Характерен почти исключительно для наследственных коагулопа­
тии (в частности, гемофилии А и В).

• Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризу­
ется безболезненными ненапряженными, не сдавливающими окру­
жающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизис­
тые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточ-

ными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначитель­ной травматизации микрососудов — при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т.д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом, мышцы, суста­вы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Крово­течения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях.

• Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости
характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечислен­
ных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом прису­
щих только ему качественных особенностей: в клинической картине
преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы не­
многочисленны, но достигают очень больших размеров, располага­
ются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной
клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию де­
формирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости
от локализации могут имитировать картину острого живота, непро­
ходимости кишечника и острого аппендицита. Наблюдается при
наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС-син-
дроме и передозировке антикоагулянтов.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все гемор­
рагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах.
Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспали-
тельных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-
токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как
правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище),
несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и
отека. Часто появлению геморрагии предшествуют зудящие высы­
пания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем
приобретают пурпурный вид из-за пропитывания кровью. Харак­
терной чертой является длительно сохраняющаяся после исчезнове­
ния геморрагии бурого цвета сыпь. При других типах кровоточи­
вости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при
геморрагическом васкулите.

• Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием
спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкож­
ную жировую клетчатку и в другие ткани и органы, но имеются
весьма упорные кровотечения 1 — 2 локализаций (носовые, реже —
гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип крово­
точивости наблюдается при различных формах телеангиэктазии.

Кроме геморрагического синдрома, в ряде случаев наблюдается не­специфический синдром в виде «общих» симптомов (лихорадка, потеря массы тела, слабость).

Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и на­блюдается при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае суставной синдром обусловлен кровоизлиянием в суставы — гемартрозом.

Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота наблюдается нередко при геморрагическом васкулите, гемофилии.

Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизури-ческими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при ге­мофилии (гематурия упорная), геморрагическом васкулите.

Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систо­лический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотония — все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выра­женности геморрагического синдрома.

Для определения патогенетического механизма кровоточивости ис­пользуются лабораторные методы исследования. В настоящее время суще­ствует множество методов изучения гемостаза, причем многие из них по сути дела дублируют друг друга, в связи с чем необходимо определение рационального минимума исследований. Примерный алгоритм использо­вания методов исследования гемостаза, который необходимо применять при ГД любого происхождения, следующий.

Исследование начинается с определения времени кровотечения (в норме колеблется от 2 до 5 мин), которое позволяет оценить участие тромбоцитарного звена гемостаза в патогенезе кровоточивости: при его удлинении роль нарушенного тромбоцитарного звена несомненна. После­дующее определение количества тромбоцитов в периферической крови позволяет сделать более детальное заключение: при снижении количества тромбоцитов в периферической крови речь идет о тромбоцитопенической пурпуре; если же количество тромбоцитов не снижено, то следует думать о тромбоцитопатии, для чего проводится определение функциональных свойств тромбоцитов (определение адгезии и агрегации).

Если же при наличии геморрагических проявлений время кровотече­ния не увеличено, то, по-видимому, речь может идти о ГД, обусловленном нарушением плазменного звена гемостаза.

С этой целью определяется протромбиновое время (ПВ) и активиро­ванное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). При удлинении ПВ и неизмененном АЧТВ дефект находится во «внешнем» каскаде сверты­вания крови (дефицит фактора VII — гипоконвертинемия). При удлине­нии АЧТВ и неизмененном ПВ «дефект» гемостаза локализуется во «внутреннем» каскаде (дефицит факторов VIII, IX). При удлинении ПВ и АЧТВ речь идет о дефиците факторов X, V, II (протромбин) или I (фибриноген). Для дальнейшего уточнения требуется определение уров­ня фибриногена, а также использование так называемых дефицитных сывороток. Это исследование проводится в специализированных лабора­ториях.

Если же количество и функциональные свойства тромбоцитов не из­менены, показатели коагуляционного гемостаза также без отклонений от нормы, то следует думать, что ГД обусловлен патологией сосудистой стен­ки или же другими причинами, в частности повышенным фибринолизом. Об этом будет свидетельствовать укорочение времени лизиса эуглобулино-вых сгустков (в норме 2 — 4 ч).

Перечисленные методы исследования системы гемостаза при ГД по­зволяют выявить наиболее частые нарушения гемостаза. Более детальное его исследование обычно проводится в специализированных лаборатори­ях. Далее рассматривается диагностический поиск при ГД, обусловленных снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопении), патологией плаз­менного звена гемостаза (гемофилии), патологией сосудистой стенки (ан-гиопатии) и ДВС-синдроме.