Артериовенозной мальформации

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Мальформация сосудов головного мозга

  1. Определение
  2. Причины развития
  3. Симптомы
  4. Возможные осложнения
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Профилактика

Что такое мальформация сосудов головного мозга?

Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Причины развития мальформации сосудов головного мозга

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Cимптомы

Артериовенозные мальформации могут протекать бессимптомно на протяжении многих лет, а то и всей жизни человека. Зачастую, о них узнают случайно, при диагностике другого заболевания организма. Если мальформация небольших размеров, и она не прогрессирует, то о ней пациент вряд ли узнает. Но если аномальный сосуд увеличивается, то он может сдавливать структуры мозга, что рано или поздно приведёт к неврологическим нарушениям.

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

  • внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
  • вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
  • расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
  • нарушений речи, в частности моторной афазии;
  • нарушений иннервации некоторых участков тела;
  • сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
  • нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
  • различных эпилептических припадков;
  • парезов конечностей

Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.

Разрыв сосудистой мальформации влечёт за собой появление острой симптоматики. Это осложнение чревато развитием внутреннего кровотечения в головной или спинной мозг и развитием ишемических нарушений, вследствие внезапного прекращения кровоснабжения некоторых структур мозга.

Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:

  • резким и внезапным приступом очень сильной головной боли;
  • тошнотой и интенсивной рвотой без явных причин, что не приносит облегчения;
  • синкопальными состояниями;
  • светобоязнью, парезом глаз и нарушением зрения;
  • нарушением речи;
  • судорожными припадками;
  • параличом конечностей.

Осложнения мальформации сосудов

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта. Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Диагностика

Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.

Для диагностики применяются:

  1. Артериография даёт возможность наличие аномальных сосудов головного мозга. Проводится катетеризация бедренной артерии, с помощью которого в сосуды головного мозга вводится контрастное вещество. Оно-то и покажет состояние сосудов мозга и наличие мальформаций.
  2. Компьютерная томография применяется, также, с введением контраста. Впоследствии рентгенолог делает серию снимков, где и видно есть ли мальформации сосудов или нет.
  3. МРТ можно считать золотым стандартом в диагностике сосудистых мальформаций головного мозга. Она показывает точное местоположение мальформации, её размер и наличие осложнений.
  4. Ультразвуковая доплерография показывает положение поражённого сосуда и позволяет провести дифференциальную диагностику данной патологии с другими сосудистыми заболеваниями.

Мальформация сосудов головного мозга — лечение в Израиле

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Но если у пациента имеются клинические признаки мальформации сосудов, то необходимо начать лечение заболевания.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

  1. Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
  2. Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
  3. Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.

Профилактика артериовенозных мальформаций

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

  1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
  2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
  3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для своевременной диагностики и лечения заболевания необходимо прислушиваться к состоянию своего здоровья и обратиться к квалифицированному врачу.

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

АВМ головного мозга- что это такое?

Как выглядит АВМ на поверхности головного мозга.Источник изображения: mirkardio.ru

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга (ГМ) – врожденный порок развития, который характеризуется наличием прямых сообщений между артериями и венами головного мозга с отсутствием капиллярного русла между ними, являющегося важным звеном в правильно сформированной кровеносной сети.

Код по МКБ-10: Q28.0 (артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов), Q28.2 (артериовенозный порок развития церебральных сосудов)

По статистике мальформации выявляются чаще среди мужчин, в возрасте до 40 лет- с частотой в 2 случая на 100 тыс. человек.

АВМ выглядит в виде клубков, состоящих из неправильно образованных сосудов, по которым сильно ускорено кровообращение.

Выделяют различные по диаметру АВМ: от маленьких до гигантских, занимающих основную половину целой доли или нескольких долей.

Частая локализация АВМ: поверхностные отделы полушарий головного мозга, реже – глубокие структуры, мозжечок и мозговой ствол

Поскольку в АВМ увеличен кровоток, то значительно увеличены в размере приводящие сосуды, а вены расширены так, что способны образовываться крупные аневризматические полости.

При этом, стенки АВМ становятся тонкими и теряют в прочности, что ведет к их разрывам и скоплению крови в самом ГМ, под его оболочками или в желудочковой системе. Она имеет свойство расти и увеличиваться в объеме. Большие по размеру мальформации способны сдавливать окружающие ткани мозга.

Кровоток в областях ГМ, расположенных рядом с АВМ, снижен за счет поступления большей части крови в саму мальформацию. Мозговое вещество испытывает кислородное голодание, ввиду недостаточности мозгового кровообращения, возникает синдром «обкрадывания”.

Клиническая картина (симптомы)

Характер симптомов мальформации зависит от:

  • её размера
  • локализации
  • наличия или отсутствия разрыва

Крупные АВМ сдавливают хиазму (это место перекреста волокон зрительного нерва) и приводит к нарушениям зрения. Проявляется выпадением полей зрения- вплоть до полной слепоты.

Расположение сосудистого клубка вблизи черепных нервов (ЧН) или их ядер проявляется расстройством движения глазных яблок (глазодвигательные нарушения).

Ассоциированная с этой сосудистой аномалией мигрень- ещё одно клиническое проявление. Помимо головной боли проявляется преходящими и относительно стойкими неврологическими расстройствами:

  • снижение мышечной силы (см. гемипарез)
  • парезы наружных глазных мышц (проявляется косоглазием)
  • нарушения координации движений (в том числе шаткая походка, нистагм, изменения почерка)
  • психические расстройства (страдает психоэмоциональная и поведенческая сфера)

Для АВМ характерны: повторные внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), эпилептиформные припадки и очаговые неврологические расстройства.

Внутричерепные кровоизлияния возникают среди лиц молодого возраста (чаще до сорока лет) и ведут к формированию внутричерепных гематом, которые способны сдавливать структуры ГМ извне и приводить к летальному исходу.

Разрыв АВМ способен проявиться множественными кровоизлияниями в сетчатку или крупноочаговым – в стекловидное тело (наличие синдрома Терсона).

Разрыв стенки сосуда и излияние крови в полость черепа проявляется менингеальными знаками (ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и т.д).

Редко мальформации являются причиной ишемического инсульта (инфаркта ГМ). Если это произошло, то проявляется неврологическими нарушениями, характер которых зависит от локализации очага.

Во врачебной практике к лечению выявленной артериовенозной мальформации подходят с помощью консервативных методов лечения- без использования хирургического вмешательства и с использованием хирургических методов.

Консервативная терапия применяется при АВМ, сопровождающихся кровоизлияниями- применяются средства, повышающие свертываемость крови, обезболивающие и успокаивающие (седативные) препараты. Происходит это, зачастую, уже в больнице- в отделении реанимации, куда госпитализируют с подозрением на внутримозговое кровоизлияние.

Главным способом лечения является хирургический. Если произошло внутрижелудочковое кровоизлияние, то применяется симптоматическое вмешательство, направленное на освобождение желудочков ГМ от крови – это называется дренированием.

В остальных случаях используется радикальный метод- удаления АВМ, либо «выключения» её из кровотока при помощи эндовазального (внутрисосудистого) вмешательства. Операция не проводится, если заболевание проявляется только эпилептиформными припадками, с медленным прогрессированием очаговых симптомов или отсутствием прогрессии.

Иссекается АВМ при помощи современной микрохирургической техники, даже если ее расположение задевает важные функциональные области ГМ – речевую и моторную. После выбора метода анестезии и осуществления доступа, находят приводящие артерии, а затем отводящие вены, которые «выключаются» из кровотока.

Это самый ответственный этап, поскольку имеются сложности в отличии артерий и вен, так как по венам протекает оксигенированная кровь алого цвета. Если «выключить» вначале вены, а потом артерии, возможно развитие отека ГМ и неконтролируемого кровотечения.

Клипирование и тромбирование (эмболизация) сосудов АВМ

Справа- светлый участок ближе к коре головного мозга- артериовенозная мальформация, справа- фрагмент 3D- конструкции АВМ. Источник изображения: en.ptt-online.org

Нейрохирург проводит выделение сосудистого клубка ровно по границе с мозговым веществом, коагулирует (прижигает) или клипирует артерии, а затем пересекает их.

При эндовазальном вмешательстве нейрохирург тромбирует патологический клубок быстротвердеющими пластическими массами или эмболами, которые проводят к нему по специальным катетерам через сосудистое русло под непрерывным визуальным контролем нам экране монитора.

Иногда требуется несколько таких вмешательств, особенно при гигантских АВМ. Нередко доктора комбинируют вышеизложенные методы, вначале уменьшая кровоток эндовазальным методом, а затем иссекая радикальным.

Радиохирургическое лечение при помощи установки «гамма-нож”

Радиохирургическая установка «гамма-нож”. Источник изображения: 900igr.net

Закрытие просвета сосудистого клубка, расположенного в глубоких структурах ГМ, возможно при помощи радиохирургического лечения. При этом методе в область локализации АВМ направляются строго сфокусированные пучки частиц высокой энергии (гамма-лучи, протоны или электроны), которые вызывают увеличение числа клеток внутренней оболочки сосудов, вследствие чего сосуды АВМ запустевают. Это лечение выполняется с помощью радиохирургической установки «гамма-нож”.

Такой способ лечения возможен лишь при небольших по размеру мальформациях и эффект наступает лишь через полтора-два года, что не исключает повторные кровоизлияния.

Последствия и инвалидность при разрыве АВМ

В связи с истончением стенок сосудистого клубка и усиленным кровообращением в нем, АВМ склонны к разрывам и приводят к следующим осложнениям:

  • геморрагические инсульты (вторая по частоте причина наряду с аневризмами)
  • субдуральные и эпидуральные гематомы
  • ишемический инсульт (инфаркт ГМ)
  • внутрижелудочковое кровоизлияние
  • подпаутинное кровоизлияние (смертность достигает 25% в первый месяц, что связано с редким развитием ангиоспазма)
  • сдавление головного мозга

Повторный геморрагический инсульт при АВМ возможен в 3% случаев, при ее сочетании с аневризмой возрастает до 7%. При этом, число инвалидов достигает 80%, 50% из которых не удовлетворены качеством своей жизни и около 20% не могут вернуть прежнюю трудоспособность

Поэтому важным является своевременное распознавание артериовенозной мальформации еще до ее разрыва, наблюдение за ее состоянием, полное и быстрое оказание квалифицированной нейрохирургической помощи при ее разрыве.

Реабилитация востребована после развившихся осложнений АВМ. Больше всего- после внутримозгового кровоизлияния или геморрагического инсульта. Насколько они бывают выражены и стойкими зависит от объема и локализации излившейся крови. При заполнении ею полостей желудочков головного мозга (тампонаде) возникают угроза жизни человека. Быстро нарастает отек головного мозга, следствием этого является рост риска дислокации головного мозга – главный жизнеугрожающий фактор.

Реабилитация проводится после возвращения уровня сознания (если было нарушено) и стабилизации общего состояния. Место проведения- реабилитационные центры неврологического профиля и отделения медицинской реабилитации на базе больниц. Их контакты смотрите на нашем сайте в правой колонке- на главной странице.

Вы можете меня отблагодарить за статью, подписавшись на канал о неврологии и нейрореабилитации. Спасибо!

Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен. При этом артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Стенки этих артерий лишены полноценного мышечного слоя, в результате чего часто происходит разрыв сосуда. Вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Мальформации могут располагаться на поверхности мозга или в глубоких отделах (таламусе, базальных узлах). По размерам они варьируют от небольших (диаметром несколько миллиметров) до гигантских размеров, занимающих целые доли мозга. По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год.

Несмотря на то, что только в США 300 000 пациентов имеют выявленные АВМ, только 12% из них становятся симптоматическими. Смерть наступает у 10-15% пациентов, у которых развивается кровоизлияние. Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 — 40 лет.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

1. Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
2. Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
3. Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

В редких случаях артериовенозная мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков, часто сопровождаются гидроцефалией.

По типу течения можно выделить:

1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же мальформации задней черепной ямки. Первое проявление заболевания – разрыв аневризмы.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии. Часто проявляется судорожным синдромом (у 26 – 67% больных), кластерными головными болями, прогрессирующим неврологическим дефицитом, как и при опухолях головного мозга. (См. таблицу №1)

Смертность от кровоизлияния составляет около 15%. Лечение АВМ должно быть комплексным. Применяется открытое хирургическое вмешательство, радиохиругия, эндоваскулярная эмболизация.

Открытым хирургическим вмешательством является радикальная экстирпация АВМ с приемлемым риском неврологических осложнений поверхностных АВМ вне функционально значимых зон головного мозга. Удаление АВМ градации 4 – 5 по шкале Spetzler-Martin сопряжено с большими техническими сложностями, очень высоким риском глубокой инвалидизации и летального исхода. АВМ расположенные в глубинных отделах, стволе мозга – недоступны.

При радиохирургическом методе возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет). На протяжении этого периода сохраняется риск кровоизлияния.

Эндоваскулярный (эндартериальный) метод в последние годы стал методом выбора при лечении АВМ. Эндоваскулярная процедура малоинвазивна, величина, локализация АВМ не влияют на риск процедуры. Риск осложнений менее 3% (что меньше, чем годовой риск кровоизлияния). Часто применяются комбинированные методы лечения АВМ, что позволяет значительно снизить риск осложнений и радикальность вмешательства.

В настоящей статье мы приводим интересный клинический случай консервативного ведения гигантской АВМ.

Описание клинического случая

В неврологическом отделении для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения с палатами реанимации и интенсивной терапии наблюдался мужчина 27 лет с диагнозом: «Разрыв врожденной гигантской артерио-венозной мальформации левого полушария головного мозга. Повторные субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния. Симптоматическая эпилепсия. Каротидно-кавернозное соустье слева. Рецидивирующие носовые кровотечения. Хроническая постгеморрагическая железо-фолиеводефицитная анемия».

Анамнез заболевания. В 5-летнем возрасте отмечался эпизод утраты сознания с судорогами. Обследован в НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где при ангиографии выявлена артерио-венозная мальформация в левом полушарии головного мозга. В связи с выраженным объемом мальформации и высоким операционным риском от открытого хирургического лечения воздержались, назначена симптоматическая терапия. Непродолжительное время получал тегретол. В последующие годы судорог не отмечалось. Обучался до 11 лет в обычной школе, развивался без существенных отклонений, у психологов и неврологов не наблюдался. В дальнейшем отмечалось нарастание мышечных атрофий в правых конечностях, появление контрактуры правой кисти, усиление сосудистого рисунка на лице слева. В течение многих лет имели место носовые кровотечения. За 3 недели до госпитализации кровотечения участились. Снизился аппетит, стал вялым, часто жаловался на боли в шейном отделе позвоночника. 14.08 утром упал, потеряв сознание, был обнаружен родителем лежащим на полу, отмечались судорожные подергивания в левых конечностях, была однократная рвота. С этого же времени стал жаловаться на непостоянные боли в поясничном и шейном отделе позвоночника. Амбулаторно были сданы анализы крови, отмечено резкое снижение уровня сывороточного железа, гемоглобина. Для обследования и лечения госпитализирован в КБ №1.
При поступлении в стационар 20.08: состояние тяжелое; в неврологическом статусе обращали на себя внимание: астеническое телосложение, выраженная бледность кожных покровов, череп гидроцефальной формы, значительная выраженность сосудистого рисунка на лице слева, экзофтальм (больше слева), спастический правосторонний гемипарез с развитием мышечной гемигипотрофии и сгибательных контрактур.

При дообследовании выявлено:

При ЭЭГ: Диффузные изменения ЭЭГ. Основной ритм покоя слева дезорганизован, замедление биопотенциалов над левым полушарием. На фоне гипервентиляции регистрируется генерализованная островолновая активность пароксизмального характера над левым полушарием.

На МРТ головного мозга (20.08): Гигантская артериовенозная мальформация левого полушария головного мозга с тотальной атрофией всего полушария, гидроцефалия. (Рис. 1)
Дуплексное исследование МАГ: расширение обеих ОСА, ПА и левой ВСА, Небольшая извитость обеих ВСА. Признаки снижения периферического сопротивления в сосудах основания мозга, наиболее выраженные в бассейне левой ВСА.

Течение заболевания:

При поступлении осмотрен ЛОР, проведена коагуляция кровоточащих сосудов в зоне Киссельбаха слева, начата терапия препаратами железа. В ночь с 24.08 на 25.08 начал жаловаться на головную боль, боли в шейном, а затем поясничном отделе позвоночника, отмечено появление нечеткой менингеальной симптоматки, затем резкое ухудшение состояния в виде появления судорог. В неврологическом статусе – свето- и звукобоязнь, грубая ригидность мышц затылка до 4 п, двустронний симптом Кернига. Был переведен в реанимационное отделение, где при проведении люмбальной пункции получен геморрагический ликвор, вытекающий под повышенным давлением. При КТ головного мозга от 26.08.09г. в заднем роге правого бокового желудочка и периферических отделах вещества головного мозга левого полушария — геморрагическое содержимое. Был неоднократно консультирован нейрохирургами НИИ им. Склифосовского, ММА им. Сеченова, в оперативном лечении отказано из-за высокого риска.
КТ головного мозга от 26.08.09г (Рис.2)

Длительное время находился в БИН, где в первую неделю практически ежедневно на фоне терапии антиконвульсантами повторялись судорожные приступы. Далее при повторных люмбальных пункциях и КТ диагностировано повторное субарахноидальное кровоизлияние. На КТ от 01.09: отмечается отрицательная динамика в виде увеличения размеров мальформации за счет полости с геморрагическим содержимым, которая пролабирует в полость правого бокового желудочка. Нельзя исключить наличие свободной крови в левом боковом желудочке.
КТ головного мозга от 01.09.09. (Рис. 3)
Было принято решение о проведении процедур ликворофильтрации. Всего было проведено 2 процедуры экстракорпоральной фильтрации ликвора однопрокольным «маятниковым» методом. После проведения первой процедуры и санации геморрагического ликвора частота судорожных припадков уменьшилась, уменьшились общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, сомнолентность). При этом отмечалось значительное снижение клеточного состава ликвора. Осложнений после процедуры не было.

С 04.09 отмечалось наличие у больного стойкой лихорадки, п/я сдвиг лейкоцитарной формулы влево без лейкоцитоза, признаки острого бронхита, в дальнейшем плевропневмонии и антибиотик-ассоциированной диареи. Получал следующую схему: цефтриаксон (как стартовая а/б терапия), абактал (смена с учетом чувствительности бактериального агента), ванкомицин (в составе комплексной терапии диареи).

За время госпитализации пациент также перенес госпитальную пневмонию, длительное время проводился подбор противосудорожной терапии, был консультирован эпилептологом.

На фоне проводимого лечения постепенно уменьшилась лихорадка, нормализовались водно-электролитные показатели, нормализовался стул, вырос уровень гемоглобина (112 г/л при выписке), не рецидивировали носовые кровотечения. Судорожные приступы не повторялись с 22.09. Начаты постепенные реабилитационные мероприятия. У пациента сохранялись головные боли, менингеальный синдром. 3.11 выписан домой.

Пациент наблюдается специалистами клиники по настоящее время.

Заключение

Описан клинический случай течения гигантской артерио-венозной мальформации с повторными субарахноидальными кровоизлияниями без проведения оперативного вмешательства с благоприятным исходом.

Список литературы

Коллектив авторов: Кудакова А. М., Литвинов Н. И., Каленова И. Е., Казанцева И.В., Зубанов А.Г.

Доброкачественное новообразование рта и глотки (D10)

Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)

Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)

Малой слюнной железы БДУ

Исключены:

  • доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
  • слизистой оболочки губы (D10.0)
  • носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)

Миндалины (зева) (небной)

Исключены:

  • язычной миндалины (D10.1)
  • глоточной миндалины (D10.6)
  • миндаликовой(ых):
    • ямочки (D10.5)
    • дужек (D10.5)

Надгортанника передней части

Исключены: надгортанника:

  • БДУ (D14.1)
  • участка над подъязычной костью (D14.1)

Заднего края перегородки и хоан

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Что такое артериовенозная мальформация сосудов головного мозга?

Артериовенозная мальформация (код по МКБ 10 Q27.3, Q28.0, Q28.2) – это врожденная патология строения кровеносных сосудов, при которой присутствует патологическая связь между артериями и венами. Обычно подобное заболевание развивается в центральной нервной системе, то есть мозге человека, чем и обуславливается степень опасности. В редких случаях подобное образование формирует патологическую связь между аортой и легочным стволом, что получило название открытого овального окна. Возможна и другая локализация этого сосудистого образования. Артериовенозная мальформация головного мозга является анатомически сложным патологическим переплетением артерий и вен, причем соединенных друг с другом большим количество различных перемычек, в том числе шунтами и фистулами.

При наличии такого образования в ядре мальформации артериальная кровь попадает непосредственно в вены, так как в этом случае не имеется капиллярного ложа, способствующего замедлению кровотока и снижению давления. Наличие повышенного давления в этой области приводит к расширению вен, образованию областей истончения стенок, что способствует разрывам кровеносных сосудов и нередко приводит к появлению внутримозгового кровотечения.

В настоящее время не известно, что именно становится причиной развития этой патологии. Известно, что подобное патологическое строение кровеносных сосудов закладывается еще в период внутриутробного развития. После длительного наблюдения больных и исследования историй болезни и течения беременности их матерей было выявлено, что к вероятным причинам развития у плода артериовенозной мальформации относятся следующие негативные влияния и заболевания во время беременности:

  • сахарный диабет;
  • внутриутробные инфекции;
  • повышенный радиационный фон;
  • бронхиальная астма;
  • злоупотребление алкоголем и табакокурение;
  • прием наркотиков;
  • тяжелая интоксикация;
  • хронический гломерулонефрит.

Несмотря на то, что наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются в головном мозге, подобные патологические сплетения кровеносных сосудов могут иметь место в коже, легких, почках, а также в спинном мозге. Стоит отметить, что наиболее часто подобное патологическое сосудистое сплетение располагается области задней части черепной ямки. Как правило, подобное образование имеет 1 или 2 настоящие артерии, 1 дренирующую вену и клубок патологических кровеносных сосудов, которые и формируют артериовенозную мальформацию. В настоящее время не известно, какие именно процессы протекают в плоде во время формирования артериовенозной мальформации. В то же время уже достаточно хорошо изучено, что происходит с таким образованием на протяжении жизни больного. Длительное время подобное образование может не влиять на жизнь больного.

Как правило, на протяжении длительного времени сосуды, окружающие артериовенозную мальформацию, могут компенсировать недостаток питания тканей кислородом, но с возрастом человек может начать испытывать на себе все проблемы, связанные с наличием подобного образования. Все дело в том, что сосуды, которые перекачивают кровь, постепенно расширяются под действием влияющего на них давления, что ведет к появлению ряда характерных симптоматических проявлений. Стенки кровеносных сосудов, формирующих артериовенозную мальформацию, постепенно истончаются, причем это может привести как к разрыву и обширному кровотечению, так и к образованию аневризмы, которая является не менее опасной, особенно, если располагается она в головном или спином мозге.

Признаки мальформации сосудов головного мозга, последствия заболевания

    Содержимое:

  1. Что такое мальформация мозга, чем опасна
  2. Механизмы развития болезни
  3. Опасность мальформации сосудов
  4. Как лечится мальформация сосудов мозга
  5. Какие продукты допустимы при заболевании

Под мальформацией подразумевают неправильное соединение вен, артерий и лимфатических узлов. Патология врожденная, не передается по наследству. Влияет на нормальную жизнедеятельность пациента.

Нарушения могут развиваться практически незаметно. Поэтому часто признаки мальформации сосудов головного мозга обнаруживаются уже на поздних стадиях развития, когда пациент достиг зрелого возраста.

Что такое мальформация мозга, чем опасна

Мальформация или неправильное соединение артерий с венами и лимфатическими узлами является врожденной патологией. Согласно статистике, нарушения диагностируются чаще у мужчин, чем у женщин.

Одним из самых распространенных диагнозов является артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. При этом заболевании между артериями и венами нарушены связи, что приводит к нарушениям кровотока. Соединения между сосудами выглядят в виде мешотчатых узлов. Также полностью отсутствуют капилляры. Поэтому, сосудистая мальформация головного мозга приводит к ускоренной скорости кровоснабжения, за счет сброса крови из артерии в вену.

Аномалия сопровождается постоянным расширением сосудов. При увеличении объема до критических размеров создается ситуация, угрожающая нормальной работе мозга. Сосудистые мальформации головного мозга выглядят как пульсирующий сосуд больших размеров.

Механизмы развития болезни

До сих пор в точности не установлено, по какой причине развивается артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга. Однако можно выявить несколько факторов провоцирующих развитие врожденных нарушений:

  • Склеротические нарушения в строении артерий и вен.
  • Травмы.

Патологические изменения наблюдаются еще в раннем возрасте. Обычно у детей признаки мальформации практически незаметны, поэтому не влияют на их самочувствие. У взрослых симптомы заболевания появляются ярче и позволяют без труда диагностировать заболевание.

Клиническая картина четко описана, болезни присвоен код по МКБ 10. Международная классификация болезней позволяет точно описать проявления болезни и назначить оптимальную терапию.

Опасность мальформации сосудов

Нередко пациенты, которые отказываются от хирургического лечения, просто не понимают насколько опасна мальформация. Патологии сосудов напрямую затрагивают деятельность мозга. Так как наблюдается постоянный и устойчивый рост объема сосудов, приступы заболевания становятся все интенсивнее, промежуток между ними сокращается.

Сложность терапии состоит в том, что нельзя в точности предугадать, что именно приведет к прогрессированию заболевания. Бывает, что клинические проявления мальформации начинаются после сильного стресса, травмы или беременности.

После появления симптомов любой вид терапевтического воздействия будет сложным. К примеру, последствия после операции могут стать причиной парализации пациента и возникновению хронических нарушений в деятельности головного мозга. Беременность при мальформации нередко заканчивается преждевременными родами.

Осложнения, непосредственно связанные с самим заболеванием, следующие:

  1. Разрыв мальформации сосудов мозга – наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.
  2. Нарушение основных функций мозга. Симптомы при мальформации всегда связаны с деятельностью отделов головного мозга. В тяжелых случаях заболевание приводит к хронической слепоте, глухоте, неспособности выполнять простые бытовые движения. Клинические симптомы затрагивают деятельность ЖКТ, опорно-двигательного аппарата. После обострения наступает инвалидность.

Хотя причина возникновения патологических изменений структуры сосудов до сих пор точно не установлена, считается, что наследственной мальформации не бывает. Генетический фактор не оказывает влияние.

Как лечится мальформация сосудов мозга

Прежде чем назначить медикаментозное или хирургическое лечение, требуется установить: на какой стадии развития находится мальформация, ее классификацию и стали ли проявляться осложнения. Это особенно важно, если учесть, что некоторые лекарственные препараты могут быть противопоказаны при определенных состояниях и только ухудшить самочувствие пациента.

При решении будут приниматься следующие факторы:

  • Причина врожденной мальформации. Облегчить самочувствие пациента можно, устранив причину катализатор приведшую к обострению.
  • Локальный статус.
  • Размер, форма мальформации.
  • Наличие осложнений.

Для определения этих факторов назначаются следующие методы диагностических процедур:

  1. Снимки МРТ – являются одним из эталонов исследования структуры головного мозга. Снимки компьютерной томографии помогают увидеть, почему образуются нарушения. Еще одним преимуществом диагностики МРТ является возможность в точности определить, какие именно участки мозга повреждены, что помогает назначить эффективное лечение. Магнитно-резонансная томография сосудистых мальформаций в последнее время используется все чаще, благодаря своей результативности.
  2. Дуплексное сканирование – является эталоном определения нарушений структуры сосудистой системы. Зачастую именно с помощью УЗДГ можно выявить сосудистую мальформацию на ранних стадиях, пока еще не стали очевидными клинические нарушения.
  3. УЗИ диагностика – помогает определить наличие нарушений, но не является абсолютно точным методом исследований. Зачастую результат зависит от квалификации врача, проводящего исследование.

По результатам диагностического обследования назначается следующая терапия:

  • Медикаментозное лечение. Малоэффективно. В основном используется как способ подготовки пациента к оперативному вмешательству, а также для реабилитации после операции.
  • Хирургическая терапия. Новое в лечении мальформаций – эмболизация и стереотаксическая радиохирургия.
  • Нетрадиционные методы. Лечение народными средствами помогает преодолеть симптоматику заболевания, а также снизить артериальное давление и восстановить тонус сосудов, без применения лекарственных препаратов. Пиявки эффективны при атеросклеротических нарушениях.

Какие продукты допустимы при заболевании

Пациенту назначается курс восстанавливающей терапии. Одновременно рекомендуется пересмотреть рацион питания и отношение к вредным привычкам. Курение категорически запрещается.

Также необходимо воздерживаться от жирной, соленой и копченой пищи. Плохо на сосуды влияет ожирение. Поэтому лечебная диета в первую очередь направлена на нормализацию веса.

Рекомендуется включить в меню различные виды рыбы, фрукты, овощи и ягоды. Сливочное масло заменить на оливковое или подсолнечное. Соль ограничить или исключить полностью, особенно во время профилактики заболевания.

Воздействие алкоголя в умеренных количествах является благотворным, но в превышение нормальной суточной дозы приводит к прямо противоположному эффекту. Отказаться от спиртных напитков следует пациентам с нервными и психическими нарушениями.

Раннее хирургическое лечение остается единственной мерой эффективной борьбы с мальформациями. По мере развития отклонений, шансы на успешную терапию снижаются.

Рубрика МКБ-10: Q28.2

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q28 Другие врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения

Определение и общие сведения

Синдром Вайберна-Мейсона

Синонимы: синдром Боннэ-Дешама-Бланка, черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром 2 типа

Синдром Вайберна-Мейсона характеризуется сочетанием артериовенозных мальформаций верхней челюсти, сетчатки, зрительного нерва, таламуса, гипоталамуса и коры головного мозга.

Распространенность неизвестна, но патология очень редка, в литературе до настоящего времени сообщалось о менее 100 случаях заболевания. Мальчики и девочки одинаково часто подвержены болезни. Семейных форм синдрома нет.

Этиология и патогенез

Синдром Виберна-Мейсона вызван аномалией органогенеза, однако этиология и факторы риска неизвестны.

Связь между поражениями одного и того же ангио-архитектурного характера, но в разных локализациях, может быть объяснена регионализованным происхождением клеток сосудистых стенок в цефалической области и их последующей миграцией. Клетки сосудов в лицевой, орбитальной, верхнечелюстной, нижнечелюстной и энцефалических областях происходят из трех больших эмбриональных областей. Эмбриональный дефект в клеточной группе до ее миграции в конечный пункт назначения может «распространять» сосудистые повреждения вдоль пути миграции. Это приводит к появлению цереброфациальных артериовенозных метамерных или сегментных синдромов 3-х типов в зависимости от локализации, из которой происходят клетки: 1-го типа — мозолистое тело, гипоталамус, обонятельный тракт, лоб, нос; 2 типа (синдром Вайберна-Мейсона) — кортикальный и промежуточный мозг, оптическая хиазма, зрительный нерв, сетчатка, клиновидная мышца, верхняя челюсть, щека; и 3-го типа — мозжечок, височная кость, нижняя челюсть.

Клинические проявления

Пороки проявляются последовательно, иногда в течение нескольких десятков лет. Неврологические клинические признаки включают: прогрессирующий неврологический дефицит, зависящий от локализации аномалии, эпилепсию или цефалгию. Эти симптомы приводят к венозному застою и кровоизлиянию. Психомоторная задержка развития в детском возрасте не распространена. Связанные челюстно-лицевые повреждения приводят к асимметрии или деформациям лица, ухудшению роста челюстно-лицевой костной ткани и к серьезным кровотечениям в полости рта. Симптомы со стороны органов зрения вызваны артериовенозными мальформациями сетчатки и зависят от размера и расположения пороков развития (сетчатка, оптический нерв, хиазма). Возможны частичные проявления синдрома (неполный спектр).

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов: Диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является лучшим диагностическим инструментом и предоставляет информацию о степени аномалий. Артериограмма затем позволяет более детально проанализировать ангио-архитектуру поражений, выявляя отсутствие капиллярных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов: Лечение

Чаще всего невозможно полностью устранить церебральные сосудистые мальформации из-за распространнености и характера поражений. Частичное лечение по эндоваскулярному пути направлено на выделение региона с риском развития мальформации. Оно может быть успешным в дентоальвеолярной и мозговых областях. Комбинированное хирургическое лечение с эмболизацией чаще всего необходимо для устранения пороков развития челюстно-лицевой области.

Прогноз

Раннее появление неврологических проблем является неблагоприятным фактором для долгосрочного прогноза патологии.

Профилактика

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Артериовенозные мальформации (АВМ) являются причиной 8,6 % субарахноидальных кровоизлияний нетравматической этиологии и 1% всех смертельных мозговых инсультов.

Размер артериовенозных мальформаций (АВМ) колеблется от очень малых (один из вариантов микромальформаций) до весьма крупных (более 20 см3) и гигантских (более 100 см3), занимающих несколько долей. Типичные АВМ состоят из трех основных компонентов: приводящих артерий (афферентные сосуды АВМ), клубка диспластических сосудов — тело мальформации и дренирующих вен.

Тело мальформации представляет собой клубок переплетенных сосудов различного калибра, являющихся прямыми артериовенозными анастомозами без микроциркуляторного русла. Клубок АВМ может иметь форму шара, пирамиды или усеченной пирамиды, цилиндра. Тело может располагаться как в субарахноидальном пространстве, так и в паренхиме мозга или паравентрикулярно.

Артериовенозная аневризма может иметь большие размеры, скорость кровотока в ней высокая, она отвлекает значительное количество артериальной крови, «обкрадывая» окружающие участки мозга, вызывает повышение венозного давления в полости черепа, провоцируя таким образом повышение внутричерепного давления, клинику гипоксической и дисметаболической энцефалопатии. Артериовенозные мальформации могут локализоваться в любом месте, но чаще встречаются в бассейне средней мозговой артерии. Высокое давление в неполноценных сосудах внутричерепной артериовенозной мальформации может вести к их разрыву и развитию при этом подоболочечного, внутримозгового или паренхиматозно-внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может возникнуть у больных любого возраста, в частности у детей. При выявлении внутричерепной артериовенозной аневризмы и сосудистых мальформаций особенно информативна ангиография сосудов мозга.

В стволе мозга возможно формирование своеобразных петехиальных пятен по типу телеангиэктазий с глиозом окружающего мозгового вещества. Они могут проявляться также в мозжечке и диэнцефальной области. Обычно характеризуются соответствующей локальной неврологической симптоматикой. Обнаружить их удается только на аутопсии.

До 16% сосудистых мальформаций головного мозга составляют ангиомы. Так называемая кавернозная ангиома — это губчатая масса вишневого цвета. Состоит из клубка заполненных кровью тонкостенных гиалинизированных сосудов или кавернозных полостей, разделенных фиброзными стенками без увеличения диаметра питающих и дренирующих сосудов. Эта ангиома иногда достигает большого размера. Имеет вид отграниченной от паренхимы мозга «осумкованной» массы. В возникновении кавернозных ангиом решающее значение придается расстройству эмбриогенеза. Крупные кавернозные ангиомы обычно связаны с системой средней мозговой артерии. Их клиническая картина может характеризоваться локальной неврологической симптоматикой, эпилептическими припадками. Возможны массивные внутричерепные кровоизлияния.

Артериовенозная ангиома встречается в любом отделе мозга. Наряду с гистологически хорошо дифференцируемыми артериями и венами она содержит конгломераты измененных сосудов разного калибра, в стенках которых много гиалина. Такие ангиомы часто обызвествляются. Вокруг артериовенозных ангиом обычно формируется зона дегенерации окружающей мозговой ткани, нередко выявляется наличие в ней гемосидерина. Паутинная оболочка в месте расположения поверхностной артериовенозной ангиомы утолщена и имеет белесоватый цвет. В анамнезе больных нередко есть указания на сильную приступообразную локализованную головную боль. Возможны эпилептические припадки, чаще фокальные или вторично генерализованные. Нередки преходящие нарушения мозгового кровообращения. При разрыве ангиомы возможны субарахноидальные кровоизлияния и внутримозговые гематомы.

Практически при всех формах сосудисто-мозговых мальформаций возможны очаговые или генерализованные эпилептические припадки (28-67%), а также остро развивающиеся (значительно реже — медленно нарастающие) очаговые неврологические симптомы. Особенно характерен и коварен инсультообразный дебют клинической картины этой патологии с развитием гемипареза и других выраженных очаговых неврологических проявлений, обычно в сочетании с признаками раздражения мозговых оболочек и общемозговой симптоматикой.

Смешанные пороки развития сосудов встречаются часто. В венозных мальформациях и телеангиэктазиях можно видеть участки кавернозного строения, а в артериовенозных — структуры, похожие на телеангиоэктазии.

Сочетанные сосудистые мальформации (в пределах нервной системы) — это те редкие наблюдения, когда у одного и того же больного в головном и/или спинном мозге обнаруживают различные варианты мальформаций — каверном и телеангиэктазий, венозных и артериовенозных и т.д.

Источники (ссылки)