Васкулит, это что?

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С — реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

У большинства больных обычно выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах – в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.

Поражение почек проявляется активным мочевым осадком, небольшой протеинурией и почечной недостаточностью, которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным: при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и С3, как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите. Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%. Особенности отдельных вариантов описаны ниже.

Гранулематоз Вегенера

Поражение почек развивается в 80% случаев, оно проявляется активным мочевым осадком и умеренной протеинурией. Макрогематурия и нефротический синдром нехарактерны.

Течение может быть доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем – ещё у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями. Характерные гранулемы, которые часто образуются в лёгких, в почках находят редко.

Лечение

Основа лечения гранулематоза Вегенера – глюкокортикоиды и циклофосфамид, они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульс-терапию глюкокортикоидами, затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1-2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м2 в/в 1 раз в месяц). В тяжёлых случаях проводят плазмаферез. Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании. В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки; рецидивы в трансплантате редки. Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шёнляйна-Геноха) чаще наблюдают у детей. В основном он имеет черты гематурического гломерулонефрита. У взрослых возникает реже, протекает тяжелее, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы. Биопсия выявляет самые разные морфологические варианты – от мезангиопролиферативного до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита, однако отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах. Биопсия кожных высыпаний выявляет картину лейкокластического васкулита и отложения IgA; такие же отложения находят в непоражённой коже.

Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприят-ный, активная терапия малоэффективна.

Микрополиангиит

Заболевание характеризуется поражением мелких сосудов многих органов, в том числе лёгких, кожи, суставов и почек. Тяжесть поражения почек может быть разной – от изолированного мочевого синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Типичная морфологическая картина – иммунонегативный очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полулуниями. В момент постановки диагноза у 70-80% больных выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов (свечение диффузное или перинуклеарное).

Лечение – глюкокортикоиды и цитофосфамид, как при гранулематозе Вегенера. При тяжёлой ОПН и лёгочном кровотечении показан плазмафарез.

Синдром Черджа-Строс

Поражение почек встречается нечасто и, как правило, проявляется только небольшой протеинурией и гематурией. ХПН развивается очень редко. При биопсии обычно выявляют гранулематозное поражение почечных сосудов, канальцев и интерстиция, гораздо реже – фокально-сегментарный некротический гломерулонефрит.

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

При злокачественных новообразованиях встречаются мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, иммунокомплексный гломерулонефрит, фибриллярный и иммунотактикоидный гломерулонефрит, болезнь лёгких цепей и амилоидоз.

При солидных опухолях часто находя небольшую протеинурию, однако более развернутая картина клубочкового поражения встречается редко. При раке лёгкого, ЖКТ, молочной железы, почки и яичников бывает мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом. По оценкам, злокачественными новообразованиями обусловлено 0,1-10% всех случаев мембранозной нефропатии. Тем не менее большинство специалистов считают, что в отсутствие других проявлений активный поиск опухоли нецелесообразен. При раке почки частота выявления IgG и С3 в мезангии достигает 35%, однако другие морфологические изменения находят только в половине таких случаев; клинических проявлений обычно нет. Кроме того, при раке почки возможен амилоидоз.

При лимфопролиферативных заболеваниях встречается целый ряд клубочковых поражений. Хорошо известен нефротический синдром при лимфогранулематозе; в 70% случаев он обусловлен болезнью минимальных изменений. Нефротический синдром может предшествовать лимфогранулематозу (10-15% случаев), развиваться одновременно (40-45%) или после него (40-45%). Полагают, что поражение подоцитов вызвано цитокинами и другими веществами, которые вырабатываются дефектными Т-лимфоцитами. Нефротический синдром обычно проходит с наступлением ремиссии и возобновляется при рецидиве. Реже при лимфогранулематозе встречаются фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозноная нефропатия, мезангиокапиллярный и пролинефративный (в том числе экстракапиллярный) гломерулонефрит. При лейкозах поражения клубочков редки. При хроническом лимфолейкозе (как при родственной ему лимфоме из малых лимфоцитов), особенно если он протекает с криоглобулинемией, может развиться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Для лейкозов характерно двустороннее поражение почек, на аутопсии его находят в половине случаев. Как и при лимфомах, уремия из-за инфильтрации почек лейкозными клетками развивается крайне редко. Почки могут страдать при лейкозах и из-за метаболических нарушений – повышения уровней мочевой кислоты, кальция и лизоцима в моче. Миелоидные лейкозы, особенно острый монобластный, осложняются нарушениями канальцевого транспорта с потерей калия и магния.

При миеломной болезни инфильтрация почек наблюдается редко. Если это происходит, поражение носит очаговый характер, поэтому почечная недостаточность – тоже редкое осложнение. Чаще встречается миеломная нефропатия, характеризующаяся атрофией канальцев, нередко с эозинофильными цилиндрами в просвете и многочисленными многоядерными гигантскими клетками в стенках канальцев и интерстициальной ткани. Это осложнение часто развивается у больных с белком Бенс-Джонса в моче. Видимо, белок Бенс-Джонса оказывает прямое повреждающее действие на почечные канальцы. Кроме того, он может осаждаться в дистальных отделах нефрона, где благодаря высокой концентрации и кислым свойствам среды образует цилиндры и вызывает обструкцию. При миеломной болезни описаны случаи ОПН, спровоцированной экскреторной урографией. Видимо, причина кроется в обезвоживании больного в процессе подготовки к исследованию, что ещё больше способствует осаждению белка Бенс-Джонса. В связи с этим страдающих миеломной болезнью нельзя ограничивать в питье перед экскреторной урографией. При миеломной болезни почки поражаются и за счет метаболических нарушений – гиперкальциемии или гиперурикемии. Встречаются также нарушения функции проксимальных канальцев (почечный проксимально-канальцевый ацидоз и синдром Фанкони) и отложения амилоида в почечной паренхиме.

При моноклональных гаммапатиях встречаются AL-амилоидоз, пролифератив-ный гломерулонефрит, вызванный криоглобулинемией, фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит. Все эти поражения обычно проходят при успешном лечении основного заболевания.

Поражение сосудов среднего калибра.

Поражение сосудов крупного калибра.

Гигантоклеточный (височный) артериит — гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии. Обычно развивается у больных старше 50лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50лет.

Узелковый полиартериит — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Синдром Чёрджа-Стросс — гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), реже артерии малого и среднего калибра. В клинической картине доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и лёгочные капилляриты.

Пурпура Шёнляйна-Геноха — васкулит с преимущественными IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек, ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

Кожный лейкоцитокластический васкулит — изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Клиническая картина и диагностика.

Общие подходы.

Провести детальное клиническое обследование для уточнения характера поражения внутренних органов и исключения других заболеваний.

Определить распространённость и степень поражения органов.

Подтвердить диагноз данными инструментальных и лабораторных методов исследования.

Клинические проявления.

Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.

Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чёрджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.

Поражение кожи:

— сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки — узелковый полиартериит, синдром Чёрджа-Стросс, гранулематоз Вегенера;

— пальпируемая пурпура — любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.

Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Чёрджа-Стросс.

Поражение почек:

— ишемическое поражение — узелковый полиартериит, артериит Такаясу;

— гломерулонефрит — микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Чёрджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.

Поражение ЛОР-органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Чёрджа-Стросс.

Поражение лёгких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром Чёрджа-Стросс.

Бронхиальная астма или аллергический ринит: синдром Чёрджа-Стросс.

Оценка активности васкулита, фазы и течения заболевания.

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания. Чтобы оптимизировать тактику ведения больных, особенно на этапе индукции ремиссии, введён термин «рефрактерное течение васкулита».

Ремиссия -отсутствие признаков активности (общий счёт 0-1 балл) при нормальном содержании СРБ на фоне стабильной поддерживающей терапии.

Ответ на терапию (частичная ремиссия) — уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% первоначальной.

Низкая активность (персистирующая активность) — персистенция общих симптомов воспаления (артралгии, миалгии и др.), которые купируются незначительным повышением дозы глюкокортикоидов (не требуют эскалации терапии).

Неактивная фаза — ремиссия, при которой нет необходимости в поддерживающей терапии.

«Большое» обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы), следовательно, увеличение общей суммы на 6 баллов и более. Необходимо назначение адекватной (эскалационной) терапии циклофосфамидом (как при режиме индукции ремиссии) в сочетании с увеличением дозы глюкокортикоидов до 30 мг/сут. При необходимости проводят пульс-терапию метилпреднизолоном, плазмаферез или введение иммуноглобулина человека нормального для внутривенного введения.

«Малое» обострение — возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов (увеличение дозы глюкокортикоидов до 30 мг/сут).

Персистенция активности гранулематоза Вегенера (BVAS/WEG — Birminghamvasculitisactivityscore/WEG) — наличие клинического проявления и отсутствие его усугубления в течение 28 дней с момента предыдущего осмотра больного.

Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов:

— увеличение или отсутствие положительной динамики BVAS при остром течении васкулита после 4 нед стандартной терапии или

— плохой ответ (<50%) на стандартную терапию BVAS в течение 6 нед лечения, или

— хроническая персистенция активности (один большой признак и три малых BVAS, BVAS/WEG) в течение более 12 нед лечения.

Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс васкулитного повреждения – vasculitis damage index).

В отличие от активности, которая купируется назначением иммуносупрессивных препаратов, повреждение органов или тканей не поддаётся обратному развитию. При васкулитах под повреждением понимают наличие у больного необратимых изменений в органах или тканях, развитие которых совпадает с началом воспалительных изменений в сосудистой стенке и обусловлено ими.

Предложенная система оценки представляет собой суммарный счёт по системам или органам, отражающий степень нарушения их функций, вызванного воспалительным процессом в сосудах и/или развившегося на фоне лечения. Индекс является кумулятивным. В каждом конкретном случае он может оставаться на прежнем уровне или возрастать, но никогда не уменьшается. Оценка степени повреждения органов или тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания.

Оценка общего состояния у больных васкулитами.

Оценку общего функционального состояния больных васкулитами проводят на основании опросника SF-36.

Рекомендуемое обследование в стационаре.

Клиническое обследование: оценка субъективных симптомов.

Лабораторное обследование.

-Общий анализ крови.

-Активность печёночных ферментов.

-Активность КФК — при подозрении на миопатию.

-Общий анализ мочи.

-Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции.

-Серологические тесты на сифилис.

-Серологическое обследование:

— АНФ, РФ — исключение системного ревматического заболевания;

— АНЦА — для подтверждения диагнозов «гранулематоз Вегенера», «микроскопический полиангиит», «синдром Чёрджа-Стросс»;

— Криоглобулинемия — для подтверждения диагноза «криоглобулинемический васкулит»;

— АФЛ — исключение первичного АФС;

— аБМК — исключение синдрома Гудпасчера.

— Маркёры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит соответственно), цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, парвовируса BI9 — при необходимости.

— Биопсия тканей — гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит, синдром Чёрджа-Стросс, криоглобулинемический васкулит, гигантоклеточный артериит — при необходимости.

Клиническое значение лабораторных исследований.

Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Характерный лабораторный признак синдрома Чёрджа-Стросс — эозинофилия (более 1,0х109/л у 97% больных), которая может присутствовать на любой стадии заболевания.

Биохимические исследования. Изменение биохимических показателей неспецифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и степени нарушения их функций. Отмечена корреляция между концентрацией СРБ и активностью заболевания.

Иммунологическое исследование:

-АНЦА с наиболее высокой частотой обнаруживают при гранулематозе Вегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа-Стросс.

-Криоглобулины -маркёры криоглобулинемического васкулита.

-Снижение концентрации компонентов комплемента -криоглобулинемический васкулит.

-АФЛ при васкулитах могут встречаться, как правило, в низком, реже в умеренном титре.

-аБМК — для васкулитов не характерно обнаружение данных аутоантител.

Морфологическое исследование — обязательный компонент постанов­ки диагноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чёрджа-Стросс, гигантоклеточном артериите.

Инструментальное обследование.

Ангиография:

-узелковый полиартериит — в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению;

-артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет большое значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.

Ультразвуковая допплерография играет важную роль в подтверждении диагноза, оценке распространения воспалительного процесса и его активности, прогнозировании течения болезни при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, болезни Бехчета; диагностике лёгочной гипертензии.

Рентгенография лёгких: диагностика и дифференциальная диагностика патологии лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чёрджа-Стросс и других васкулитах.

КТ и МРТ, магнитно-резонансная ангиография, позитронно-эмиссионная томография: определение локализации и характера процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чёрджа-Стросс, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, болезни Бехчета и др.

Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности лёгких — выявление субклинического поражения легких (все формы васкулитов).

Бронхоскопия: диагностика субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.

Бронхоальвеолярный лаваж: диагностика диффузных альвеолярных геморрагий, синдрома Чёрджа-Стросс, оппортунистических инфекций.

Классификационные критерии.

Классификационные критерии узелкового полиартериита (LigthbootR.W.Jr., MicheiB.A., BioD.A. etal., 1990).

-Потеря массы тела с момента начала заболевания, составляющая 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.

-Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.

-Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.

-Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.

-Мононеврит или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии.

-Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт.ст.

-Инфицирование вирусом гепатита В: наличие HBsAg (поверхностный антиген вируса гепатита В) или антитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови.

-Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

-Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (LevitR.Y., JauciA.S., BlochD.D. etal., 1990)

-Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта (рис. 9-1), гнойные или кровянистые выделения из носа.

-Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.

-Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

-Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Рис 9-1. Язва в полости рта.

Классификационные критерии синдрома Чёрджа-Стросс (MasiA.T., HunderG.G., LieJ.T. etal., 1990)

-Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.

-Эозинофилия >10%.

-Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

-Мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок».

-Мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании (рис. 9-2).

-Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.

-Биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного четырёх и более любых признаков позволяет по­ставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Рис 9-2. Мигрирующие лёгочные инфильтраты.

Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха(MillsJ.A., MicheiB.A., BlochD.A. etal., 1990)

-Возраст начала болезни менее 20 лет.

-Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).

-Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7%.

Рис.9-3. Геморрагические и язвенно-некротические кожные изменения

Рис.9-4. Развитиехондромаляции Рис. 9-5.Пальпируемая пурпура

на фоне геморрагического

васкулита

Классификационные критерии артериитаТакаясу (ArendW.P., MicheiB.A., BlochD.A. etal., 1990)

-Начало заболевания в возрасте менее 40 лет.

-Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

-Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

-Разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевых артериях.

-Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

-Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные).

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита(HunderG.G. etal., 1990).

-Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

-Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и(или) локализации.

-Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.

-Увеличение СОЭ > 50 мм/час.

-Изменения при биопсии артерии: васкулит, с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Дифференциальная диагностика.

Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая АФС), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.

Системные васкулиты необходимо исключать у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.

Показания для консультации других специалистов: ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.

Дерматолог: васкулит с поражением кожи.

Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов.

Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.

Отоларинголог: поражение ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера

Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.

Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чёрджа-Стросс.

Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.

Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.

Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

Лечение.

В соответствии с версией EULAR (март 2009 г), опирающейся на современную классификацию системных васкулитов, выделены рекомендации для пациентов с преимущественным поражением сосудов мелкого и среднего калибра и рекомендации для пациентов с васкулитами крупных сосудов.

С позиции лечебной стратегии нозологические формы, объединенные в группу АНЦА- системных васкулитов целесообразно рассматривать как единое состояние, а лечение дифференцировать прежде всего в зависимости от тяжести заболевания, с учетом рисков развития легочного кровотечения, прогрессирующей почечной недостаточности, тяжелого поражения органа зрения, ЦНС (уровень доказательности 2В).

Цели терапии:

-достижение и поддержание ремиссии;

-снижение риска обострений;

-предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;

-снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;

-увеличение продолжительности жизни.

Этапы терапии

-Индукция ремиссии (3-6мес).

-Поддержание ремиссии (2-5лет).

-Эскалационная терапия.

Индукция ремиссии.Основные задачи этого этапа — достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

К основным группам лекарственных средств, используемых при системных васкулитах на этом этапе, относятся глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм применяют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального. При непереносимости циклофосфамида и/или метотрексата, а также при рефрактерном течении васкулитов дополнительно к терапии глюкокортикоидами назначают лефлуномид, микофенолата мофетил и/или биологические препараты (инфликсимаб, ритуксимаб и др.). При большинстве заболеваний есть определённые закономерности в назначении и комбинации препаратов. Предпочтение, как правило, отдают комбинированной терапии глюкокортикоидами и цитостатиками.

Медикаментозная терапия.

К основным группам лекарственных средств, используемых при си­стемных васкулитах, относят глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используют экстракорпоральные ме­тоды очищения крови (плазмаферез) и введение иммуноглобули­на человека нормального.

Стандартная индукционная схема лечения СВ мелких и средних сосудов включает назначение высоких доз ЦФ и ГК (уровень доказательности 1А- 1В). Последующее поддерживающее лечение осуществляется низкими дозами ГК, как правило, в сочетании с азатиоприном (АЗ).

Глюкокортикоиды.

Назначение глюкокортикоидов — основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу (уровень доказательности 3), а также некоторых форм системных некротизирующих васкулитов при отсутствии призна­ков прогрессирования, например синдрома Чёрджа-Стросс и крио-глобулинемического васкулита, также применяют для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

В связи с высоким риском прогрессирования заболевания монотера­пию глюкокортикоидами не используют для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиар­териита.

Быстрый эффект глюкокортикоидов можно рассматривать как диа­гностический признак гигантоклеточного артериита и ревматиче­ской полимиалгии.

Тактика назначения глюкокортикоидов.

В начале заболевания глюкокортикоиды обычно назначают в несколь­ко приёмов в дозе 1 мг/кг в сутки, а затем (через 7—10 дней), при поло­жительной динамике клинических и лабораторных показателей пере­ходят на однократный приём в утренние часы.

Длительность подавляющей глюкокортикоидной терапии составляет 3—4 недели.

После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 недели до поддерживающей (0,15—0,2 мг/кг в сутки), которую принимают от 1 года до 3—5 лет.

Пульс-терапия:назначают больным, рефрактерным к стандартной терапии; применяют для индукции ремиссии васкулита и подавления его обострений (эскалационная терапия).

Циклофосфамид.

Циклофосфамид — препарат выбора при следующих состояниях: системные некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит (при отсутствии маркёров репликации вируса гепатита В);тяжёлые формы геморрагического васкулита и синдрома Чёрджа-Стросс с серьёзным быстропрогрессирующим поражением сосудов и почек, несмотря на хороший начальный клинический ответ на глюкокортикоиды. (Уровень доказательности при гигантоклеточном артериите, микроскопическом полиангиите – 1А, при узелковом полиартериите, синдроме Чёрджа-Стросса – 1В).

Тактика лечения: 1-2 мг/кг в сутки внутрь в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг в сутки внутрь в течение 3 дней, затем 2 мг/кг в сутки в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10—15 мг/кг в сутки). Общая длительность лечения составляет не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 месяцев по 25—50 мг.

Больным с почечной недостаточностью (концентрация сывороточного креатинина > 500 мкмоль/л) необходимо снижение дозы циклофосфамида на 25-50%.

Лечение циклофосфамидом следует проводить не менее 1 года после достижения ремиссии.

Применение циклофосфамида ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.

Азатиоприн.

Используют для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах. Азатиоприн рекомендуется использоваться в комбинации низких доз ГКС в дозе 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год (уровень доказательности 1В). Вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.

Метотрексат.

В сочетании с глюкокортикоидами применяют для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких, как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания. (Уровень доказательности 2В). При артериите Такаясу применение метотрексата (17,5 мг/нед) в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов позволяет достичь ремиссии у 81% больных и предотвратить прогрессирование болезни у 50%, быстрее снизить дозу глюкокортикоидов и поддерживать более длительную ремиссию. Низкие дозы метотрексата (7,5 мг/нед) неэффективны.

Иммуноглобулин человека нормальный (иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения).

Существуют наблюдения, свидетельствующие о положительном клиническом эффекте при назначении данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 мес) в сочетании с плазмаферезом при синдроме Чёрджа-Стросс.

Плазмаферез.

Чаще всего используют в составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющимся быстропрогрессирующим нефритом и тяжёлым васкулитом.

В сочетании с глюкокортикоидами применяют для лечения эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В.

В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Чёрджа-Стросс) назначают комбинированную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками.

МАБТЕРА (ритуксимаб).

При АНЦА-ассоциированных васкулитах выраженный клинический эффект в отношении основных клинических проявлений отмечен более чем у 90% больных (уровень доказательности 1А).

Клинический эффект на фоне лечения развивается к концу 3-го месяца, что диктует необходимость дальнейшего изучения оптимальных схем комбинированной терапии.

Комбинированная терапия системных некротизирующих васкулитов

Индукционная терапия (4-6 мес):

-циклофосфамид 2 мг/кг в сутки в течение 1 мес (максимально 150 мг/сут);

-снизить дозу на 25 мг, если больному больше 60 лет (количество лейкоцитов должно быть >4х109/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг в сутки (максимально 80 мг/сут);

-снижать дозу каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг в сутки или циклофосфамид 1 мг/кг в сутки в сочетании с преднизолоном 5-10 мг/сут.

Эскалационная терапия (активное тяжёлое заболевание с повышением содержания креатинина > 500 ммоль/л или с лёгочными геморрагиями): 7-10 процедур плазмафереза в течение 14дней (удаление плазмы в объёме 60 мл/кг с замещением её равным объёмом 4,5-5% альбумина человека) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг в сутки), дексаметазоном (2 мг/кг) в течение 3 дней. Если возраст больных меньше 60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/ кг в сутки. При неэффективности терапии ритуксамаб 1000 мг в/в в 1 и 15 день.

СЕЛЛСЕПТ (микофенолата мофетил).

Относят к альтернативным препаратам для индукционной или поддерживающей терапии АНЦА-системных васкулитов (уровень доказательности 3). Лечение ММФ назначают с дозы 1000 мг/сутки (разделенной на 2 приёма), в случае хорошей переносимости увеличивая до 2000 мг/сутки (в 1- 2 приёма), с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Циклоспорин.

В начальной дозе 5 мг/кг в день (с последующим снижением до 2 мг/кг в день) при болезни Бехчета, а в дозе 2,5 мг/кг в сутки более эффективен, чем пульс-терапия циклофосфамидом. (Уровень доказательности 4).

Иногда используют для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии, но его применение ограничено из-за потенциальной нефротоксичности препарата.

АРАВА (лефлуномид).

Есть отдельные наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут в сочетании с преднизолоном 10 мг/сут для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера. (Уровень доказательности 1В).

Есть сообщения об использовании ко-тримоксазола в дозе 160/800 мг 2 раза в день для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера, в первую очередь при ограниченных формах (поражение ЛОР-органов) и в раннюю фазу заболевания. В дозе 160/800 мг 3 раза в неделю назначают для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых Pneumocystis jiroveci, на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ремиссии заболевания.

При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5-1,5 мг/сут) уменьшает частоту и тяжесть обострений заболевания и его прогресеирование. (Уровень доказательности 4).

Хирургическое лечение.

Хирургическое лечение показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзии магистральных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей, субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (механическая дилатация трахеи в сочетании с местным введением глюкокортикоидов).

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки.

Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Что это такое?

Васкулит — это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.

Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

  1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
  2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
  3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Классификация

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

  1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
  2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
  3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
  4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
  5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

  • легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
  • среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
  • тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

  • инфекции (как острые, так и хронические);
  • индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
  • контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
  • генетический фактор (наследственная предрасположенность);
  • термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
  • ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
  • травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Первые признаки

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов (см. фото) протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

  • ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
  • снижение температуры тела;
  • появление на коже неэстетичных высыпаний;
  • постоянно преследующая боль в суставах;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
  • частые синуситы;
  • регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
  • тошнота и рвота;
  • нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
  • миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита (см. фото) крайне разнообразны, а самым характерным внешним проявлением васкулита является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

  • появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
  • сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
  • сыпь располагается относительно симметрично;
  • первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
  • элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
  • сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

  1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
  2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
  3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
  4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
  5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
  6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

На фото внешние проявления васкулита: сыпь на ногах

Поражение нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

  • резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
  • приступы судорог;
  • мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
  • изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
  • кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию геморрагического инсульта.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
  • ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
  • частая сонливость;
  • головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
  • повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Проблемы с органами дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

  1. продолжительный насморк.
  2. затяжные синуситы и гаймориты.
  3. разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
  4. затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
  5. бронхиальная астма.
  6. плеврит.
  7. пневмония.
  8. бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Проблемы с зрением

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

  • постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
  • отечность и покраснение глаза;
  • ощущение затруднения при движении глазного яблока;
  • выпячивание глаза.

Геморрагический васкулит

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

  • боли в пояснице;
  • лихорадка;
  • отеки;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение ЖКТ

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

  • приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
  • тошнота и рвота;
  • учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

  • покраснение, отек и сыпь в области колен;
  • интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

  • Общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
  • Биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
  • Ангиография;
  • ЭХО-кардиография;
  • УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
  • Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

Осложнения

Ухудшение кровоснабжения тканей вокруг пораженных сосудов приводит к тяжелым поражениям внутренних органов. Без своевременного и грамотного лечения последствия васкулита могут привести к тяжелой инвалидности.

  1. Перфорация желудка или кишечника – разрыв стенки кишечника и выход его содержимого в брюшную полость. Является наиболее частым осложнением абдоминальной формы геморрагического васкулита. При поражении сосудов стенка органов ЖКТ не получает должного питания, атрофируется и истончается. Разрыв может произойти в результате спазма или растяжения пищевым комком. Опасным для жизни осложнением этого состояния является перитонит – воспаление листков брюшины.
  2. Хроническая почечная недостаточность – нарушение всех функций почек. Повреждение ткани почек, вызванное нарушением кровообращения. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к массовой гибели клеток почки.
  3. Кровотечения внутренних органов – излитие крови в просвет внутренних органов или другие естественные полости. Причина внутреннего кровотечения – разрыв стенки крупных сосудов или разрушение инфильтратов, связанное с некрозом. Для васкулита характерны различные виды кровотечений: легочное, кишечное, маточное у женщин, кровоизлияние в яичко у мужчин.
  4. Кишечная непроходимость у больных васкулитом зачастую связана с инвагинацией кишечника. При этом состоянии одна часть входит в просвет другой, закупоривая ее и нарушая продвижение пищевых масс.
  5. Геморрагический инсульт – внутримозговое кровоизлияние, связанное с разрывом стенки сосуда.
  6. Поражение сердца. Нарушение питания приводит к истощению мышечных волокон сердца. Они вытягиваются и деформируется. При полном отсутствии питания происходит гибель клеток. Наиболее частые осложнения со стороны сердца: инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы; разрыв аневризмы (выпячивания стенки) аорты; формирование пороков сердца в связи с повреждением клапанов – стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Как и чем лечить васкулит?

Лечение васкулита проводится в зависимости от сопутствующего заболевания и пораженных органов. Первичный аллергический васкулит часто проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если васкулит имеет тяжелое течение, то человека госпитализируют. При болезни средней степени тяжести человек может получать терапию на дому. Обязательно помещают в стационар больных с острым приступом васкулита, беременных женщин и детей. Также в больнице проводят лечение геморрагического васкулита. Когда болезнь обостряется, пациенту нужно соблюдать постельный режим. Это позволяет быстрее справиться с симптомами васкулита и стабилизировать кровообращение.

Для лечения васкулита применяют кортикостероиды, химиотерапию в минимальных дозах. Целью лечения является не только восстановление функций пораженных органов, но в первую очередь подавление аномальной реакции иммунной системы, разрушающей кровеносные сосуды и нарушающей нормальное кровоснабжение тканей.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты должен назначать доктор. Терапия определяется общим состоянием здоровья человека. Если болезнь имеет легкое течение, то лечебный курс длится 2-3 месяца. Иногда терапия может растягиваться до 6 месяцев и даже до года. Курсы повторяют при рецидивах патологии.

Препараты, которые назначают пациентам с васкулитом:

  • НПВС (Пироксикам, Ортофен и пр.). Они позволяют снять воспаление, уменьшить боль в суставах, сделать отеки и высыпания менее интенсивными.
  • Антиагреганты (Курантил, Аспирин). Эти препараты направлены на разжижение крови. Их назначают для того, чтобы у больного в сосудах не сформировались тромбы.
  • Антикоагулянты (Гепарин). Препараты препятствуют процессу формирования тромбов, так как оказывают влияние на свертывающую систему крови.
  • Энтеросорбенты (Тиоверол, Нутриклинз). Эти препараты связывают в кишечнике вредные вещества и способствуют их выведению наружу. Подобное лечение направлено на уменьшение интоксикации организма.
  • Глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон). Лекарственные средства назначают при тяжелом течении васкулита. Они быстро снимают воспаление, так как подавляют активность иммунной системы.
  • Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Если стероидные гормоны не позволили добиться лечебного эффекта и васкулит продолжает прогрессировать, пациенту вводят цитостатики. Это тяжелые препараты, которые подавляют выработку антител. Их используют для лечения онкологических больных.
  • Антигистаминные препараты. Это может быть Супрастин, Тавегил и пр. Эти лекарственные средства назначают детям, если васкулит у их только начал развиваться. Они позволяют справиться с лекарственной и пищевой аллергией.

Немедикаментозное лечение

Справиться с симптомами болезни позволяют процедуры очищения крови.

Это так называемые методики гравитационной хирургии крови:

  1. Иммуносорбция. Эта процедура направлена на очищение венозной крови. Ее пропускают через специальную аппаратуру, в которой находится иммуносорбент.
  2. Гемосорбция. Кровь пропускают через прибор, который содержит специальный сорбент. Он способствует ее очищению от иммунных комплексов, антител и антигенов.
  3. Плазмаферез. Кровь пропускают через прибор, который чистит ее или замещает плазмой.

Профилактика

Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.

Прогноз

Прогноз при васкулите зависит от формы заболевания и от того, как быстро начато лечение. Так, при ранней терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами пятилетняя выживаемость больных васкулитом достигает 90%. Это означает, что 9 из 10 больных живут дольше 5-ти лет. Без своевременного лечения пятилетняя выживаемость составляет 5%.

Прогноз ухудшается в следующих случаях:

  • начало заболевания после 50 лет;
  • поражение почек;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • поражение центральной нервной системы;
  • поражение аорты и сосудов сердца.

Это означает, что людям с подобными состояниями необходимо внимательно относиться к своему здоровью и строго соблюдать схему лечения. В таком случае удается избежать развития тяжелых осложнений.

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.