Тетрада фалло


Тетрада Фалло представляет собой особый порок сердца. Прежде всего этот порок врожденный. Сложность его в том, что он сочетает в себе четыре аномалии, которые сошлись вместе. Еще в начале 20-го века этот диагноз считался приговором.
Французскому врачу А.Фалло в 1888 году после ряда вскрытий удалось сформулировать что такое синюшная болезнь. Опора на результаты вскрытия показала, что на тот момент диагностировать эту патологию сердца возможно было только после смерти.

Это уже в средине двадцатого века выяснилось, что синюшную окраску кожи и слизистых вызывает цианоз, который связан с увеличением содержания восстановленного гемоглобина в крови. Именно цианоз (внешнее проявление – синюшный цвет кожи) и является одним из основных симптомов тетрады Фалло.

Заболевание получило свой код (Q21.3) в классификации МКБ-10. В названии закрепили имя А.Фалло. А тетрада в названии означает четыре аномалии.

Что такое тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это врожденный сочетанный так называемый синий порок сердца (синий в кавычках), для которого характерны четыре основных признака:

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии).
  3. Гипертрофия правого желудочка.
  4. Смещение аорты в сторону правого желудочка (декстрапозиция аорты) более чем на 50%.

Важно! «Синие» пороки характеризуются сбросом крови справа налево, при этом происходит смешивание венозной и артериальной крови.
Это самый частый «синий» порок, второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий развития. Более характерен для мальчиков.

Важно! При присоединении к такому поражению дефекта межпредсердной перегородки, заболевание становится пентадой Фалло. При наличии стеноза легочной артерии, гипертрофии правого желудочка и дефекта межпредсердной перегородки патология называется триадой Фалло.

Тетрада фалло. Гемодинамика

При такой патологии ведущим гемодинамическом признаком является соотношение сопротивления тока крови в аорте и стенозированной легочной артерии.

Важно! Выраженные гемодинамические нарушения вызывают сброс в аорту венозной крови, минуя при этом легкие. При этом до 80% венозной крови, обедненной содержанием кислорода, поступает в аорту сразу из правого желудочка.

Развитие нарушений кровообращения происходит следующим образом:

  • В случае наличия малого сопротивления в легочных сосудах ток крови в легких может в два раза превышать кровоток в большом круге кровообращения. При этом насыщенность артериальной крови кислородом может соответствовать норме – это форма тетрады Фалло, которая называется ационатичной.
  • Выраженное сопротивление легочному кровотоку приводит к развитию сбросу крови справа налево, что влечет за собой развитие цианозов и полицитемии (повышение объема эритроцитов и гемоглобина в крови).
  • Во время физических нагрузок ток крови к сердцу усиливается, но кровоток через малый круг кровообращения не увеличивается, так как стеноз легочной артерии и увеличенный объем крови сбрасывается в аорту через деффективную межжелудочковую перегородку. Это приводит к усилению выраженности цианоза.
  • На фоне указанных выше процессов развивается гипертрофия, которая еще более усиливает цианоз.
  • Постоянное преодоление такого барьера, как стеноз легочной артерии, ведет к усугублению гипертрофии правого желудочка.
  • Развивается и усиливается гипоксия, что приводит к возникновению компенсаторной полицитемии и последующему сгущению крови.
  • По причине этого происходит развитие анастомозов (сосудистых соединений) между ветвями легочной артерии и бронхиальными артериальными сосудами.
  • Во время систолы ток крови характеризуется продвижением из правого и левого желудочков в аорту. В более меньшем количестве кровь поступает в легочную артерию, что напрямую зависит от выраженности степени ее стенозирования.
  • В случае локализации аорты сверху межжелудочковой перегородки происходит беспрепятственный выброс крови в нее из правого желудочка. Только благодаря этому не развивается декомпенсация функций правого желудочка.
  • Постепенно возможно развитие выраженного перегородочного дефекта с увеличением площади отверстия, результатом чего является установление в обоих желудочках одинакового давления.
  • Постепенное развитие атрезии (зарощение, отсутствие проходимости) совмещается с жизнедеятельностью организма человека о тех пор, пока свои функции выполняет открытый артериальный проток или есть в наличии достаточное количество анастомозов, коллатералей, которые возникли во время деятельности артериального протока.

Важно! При условиях развития атрезии дети, как правило, умирают быстро, если не проводится необходимое хирургическое лечение.

В некоторых случаях при рождении ребенка с диагнозом тетрада Фалло может некоторое время не проявляться цианоз, несмотря на то, что этот порок относится к «синим». Это происходит по следующим причинам:

  • В начальных стадиях болезни в легкие доставляется достаточное количество оксигенированной крови.
  • Это обеспечивает поступление в аорту по легочным венам нормального объема крови, богатой кислородом, которая подвергается разбавлению венозной кровью из правого желудочка.
  • Так как пока еще отсутствует недостаток кислорода, в первые дни, недели, месяцы жизни у ребенка цианоз отсутствует.

Что происходит далее? Так как артериальный проток подлежит закрытию, то кровь в легочную артерию начинает поступать из правого желудочка, которые работает в «надрывном» режиме. Это приводит к тому, что в аорту поступает маленький объем крови. Более того, такая кровь содержит малое количество кислорода, которая очень сильно разбавляется венозной кровью.

Важно! Именно такой процесс приводит к развитию цианоза кожи.

Классификация

В зависимости от выраженности обструкции выводного тракта правого желудочка и его характера, различают 4 анатомических типа


тетрады Фалло:

  1. Эмбриологический – уменьшение просвета развивается вследствие перемещения конусной перегородки влево, кпереди и/или вниз. Наиболее выраженный стеноз расположен на уровне разграничительного мышечного кольца. Тем временем, фиброзное легочное клапанное кольцо сохранено или подвергается гипоплазии умеренной стадии.
  2. Гипертрофический – основу обструкции составляет смещение такое же, как и при первом типе, смещение конусной перегородки. К этому дополнительно присоединяется гипертрофия ее прокисмального отдела.
  3. Тубулярный – к обструкции приводит неравномерное разделение общего артериального ствола, что вызывает резкую гипоплазия легочного конуса, а также его сужение и укорочение. При этом возможны стеноз клапана легочного ствола или недоразвитие фиброзного кольца.
  4. Многокомпонентный – причиной обструкции выступает выраженное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение краевой перегородочной трабекулы.

Классификация и стадии заболевания

В зависимости от локализации и масштабов аномалии сердечной мышцы определяется тип тетрады Фалло.

  • Эмбриологический (1 тип). Участок с самым узким просветом легочной артерии смещен влево и вперед или находится внизу, на одной линии с разграничительным кольцом. Это позволяет выполнять операцию с минимальной резекцией артериального конуса.
  • Гипертрофический (2 тип). Стеноз, как и в первом случае, выдвинут влево и вперед либо смещен вниз. Сужение по уровню совпадает с мышечным разграничительным кольцом и выходным каналом правого желудочка. Оперировать дефект приходится путем массивной резекции.
  • Тубулярный (3 тип). Диагностируется гипоплазия (недоразвитие) артериального конуса: он значительно уже и короче, по сравнению с нормой. При этом типе часто недоразвито фиброзное кольцо, а створки клапана легочной артерии сращены. В таких случаях устранить дефект радикальным способом невозможно. Допустима паллиативная коррекция для предупреждения дальнейшего развития и осложнения патологии.
  • Многокомпонентный (4 тип). Артериальный стеноз проявляется в виде заметного утолщения конусной перегородки. Дефект вызван комплексом анатомических нарушений, от сочетания и особенностей которых зависит успех операции.

По степени тяжести протекания различают 4 формы болезни:

  • тяжелую — уже с самого рождения ребенок синеет и задыхается, когда сосет грудь или плачет;
  • классическую – болезнь проявляется, когда малыш начинает самостоятельно двигаться (от 3 до 12 месяцев), симптомы цианоза и одышки отмечаются при повышении физических нагрузок;
  • приступообразную — в виде тяжелейших одышечно-цианотических приступов;
  • легкую – впервые одышка и посинение появляются в возрасте 6-10 лет.

Чаще всего встречается классическая форма заболевания, в которой выделяется 3 последовательных этапа.

  • Временная стабильность. Стадия непродолжительная, длится от рождения до полугода. Симптомов болезни почти нет, поскольку порок частично компенсируется благодаря структурным особенностям сердца младенца.
  • Одышечно-цианотическая стадия. Продолжается с 6 месяцев до 2-3 лет. В это время у ребенка обостряются все клинические признаки заболевания: синева кожных покровов и слизистых, одышка вплоть до удушья. Кислородное голодание приводит к тяжелым мозговым расстройствам, нередки летальные исходы.
  • Переходная стадия. После трехлетнего возраста у ребенка совершенствуются компенсаторные механизмы. Несмотря на сохранение основных симптомов заболевания, малыш адаптируется к нему, учится предотвращать приступы или противостоять им.

Причины развития

Наиболее важными этиологическими факторами развития указанного патологического состояния являются:

  • Краснуха, скарлатина, корь, которые беременная женщина перенесла на ранних сроках беременности.
  • Применение лекарственных препаратов группы снотворных, гормональных, седативных.
  • Употребление алкоголя.
  • Прием наркотических средств.
  • Курение.
  • Воздействие вредных веществ.
  • Наследственность.
  • Синдром Корнелии де Ланге (карликовость, которая включает олигофрению, деформацию раковин ушей, готическое небо, атрезия хоан, «лицо клоуна», миопия, косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, атрофия зрительных нервов).
  • Поздняя беременность (после 40 лет) с сопутствующим сахарным диабетом, системной красной волчанкой, прочими системными заболеваниями.

Важно! Формирование такой врожденной патологии, как тетрада Фалло, преимущественно возникает на 2 – 8 неделе эмбриогенеза.

Тетрада фалло у детей

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм:

  1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
  2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
  3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
  4. Поздний цианотический – цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
  5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Важно! Самый распространенный возраст развития таких приступов – от 2 до 5 лет.

Характерными признаками таких кризов являются:

  • Внезапное начало.
  • Развитие беспокойства.
  • Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
  • Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
  • Резкое расширение зрачков.
  • Тахикардия.
  • Выраженная слабость.
  • Возможная потеря сознания.
  • Может развиваться апноэ.
  • Гипоксическая кома.
  • Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.

Важно! Основа развития одышечно – цианотического приступа – это резкий, сильный спазм инфундибулярного (воронкообразного) отдела правого желудочка, который вызывает приток всей венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что в свою очередь, усиливает гипоксические процессы в центральной нервной системе. Любой из таких приступов может закончиться инсультом или смертью.

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

  • Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
  • Одышка.
  • Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
  • Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
  • Слабость, усталость.
  • Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
  • Неправильный и поздний рост зубов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Судорожный синдром.

Важно! При наличии такого заболевания у ребенка необходим постоянный контроль его состояния, так как приступы могут развиваться в покое.

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

  • Гипотрофия.
  • Отставание моторного развития.
  • Частые ОРВИ.
  • Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
  • Туберкулез.

Важно! Степень гипоксии и тяжесть состояния пациентов зависят от величины стеноза легочной артерии.

Как это проявляется

В первые дни и даже недели после появления на свет ребенок с таким пороком сердца может не вызывать никакого беспокойства, поскольку имеющиеся у него аномалии пока никак не сказываются на кровообращении.

К первому году жизни у ребенка с тетрадой Фалло полностью формируется специфическая внешность: синеватый оттенок хорошо виден не только на коже, но и на склерах глаз, ушах. Помимо этого, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти на них округляются, принимают выпуклую форму и напоминают своим видом стекло наручных часов.

Нередко тетрада Фалло сочетается с незаращением верхнего нёба, воронкообразным дефектом грудной клетки, плоскостопием.Обычная детская подвижность больному ребенку не свойственна: двигается он мало, быстро устает, а для отдыха выбирает позу на корточках или лежа на боку.

При осмотре ребенка часто виден «сердечный горб» – выпуклость в области сердца, а при прослушивании – короткий первый тон на верхушке и ослабленный второй тон в легочной артерии. Выявляются изменения в анализах: вырастает количество эритроцитов в крови до 6х1012/л и выше, повышается и уровень гемоглобина – его показатели превышают 130 г/л.

Видны признаки порока сердца также на ЭКГ, фонокардиограмме и рентгене. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, на фонокардиограмме отчетливо слышен шум над легочной артерией, а на рентгеновском снимке видно сердце в форме деревянного башмака и ряд специфических изменений – обеднение легочного рисунка, увеличение сердечной тени и другие.

Диагностика

Для проведения правильной диагностики существует определенный алгоритм, который позволяет правильно поставить диагноз и выявить


риски в дальнейшем течении заболевания.
Обязательные диагностические методы:

  • Осмотр.
  • Фиксирование цианоза.
  • Учет частоты дыхательных движений в минуту.
  • Регистрация пульса за минуту.

После проведения основных исследований переходят к дополнительным:

  • ЭКГ.
  • Пульсоксиметрия.

При состоявшейся госпитализации обязательно требуется контроль:

  • Суточного объема жидкости (поступившей и выделенной).
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Пульсоксиметрия на правых и левых руках, ногах.
  • Биохимическое исследование крови.
  • Коагулограмма.
  • Оценка кислотно – щелочного состава крови.
  • Рентген органов грудной клетки.
  • Эхо – КГ.
  • Чрезпищеводная Эхо – КГ до и после оперативного вмешательства.
  • Исключение или подтверждение инфекционной причины заболевания (кровь на стерильность, кал на патологическую флору, мазки, иммуно – ферментные анализы на вирусные возбудители).
  • УЗИ органов брюшной, плевральной полостей.
  • Диагностика глазного дна.
  • Компьютерное исследование сердца с ангиографией магистральных сосудов.

О заболевании

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца. Болезнь еще имеет название тетралогия.

Этот порок относится к синим. Он чаще поражает мужской пол. Болезнь наблюдается у одного из тысячи младенцев с врожденными пороками.

Главной особенностью является наличие отверстия в перегородке желудочков. Правый желудочек при этом гипертрофируется, и через отверстие кровь проникает в левый, давление в котором при этой патологии ниже. В нем синяя кровь из вены смешивается с артериальной, насыщенной кислородом. В результате этого процесса кожный покров и слизистые оболочки ребенка окрашиваются в синий цвет.

Заметить наличие дефекта в возрасте до месяца можно у большей части новорожденных. Главным проявлением считается синий цвет. Окрас кожи меняется периодически или постоянно остается таким. Это свидетельствует о том, что большой круг кровообращения переполнен бедной кислородом кровью, и организм малыша страдает от недостатка кислорода.

В нормальном состоянии кровь из вены должна попадать в правый отдел сердца и выбрасываться в артерию для передвижения в легкие, где и происходит процесс насыщения кислородом.

При патологии легочная артерия слишком узкая, и венозная кровь не может продвинуться в легкие. Ее часть из-за дефекта перегородки между желудочками перемещается в левый желудочек и аорту.

Для устранения этой проблемы применяют хирургические методики, которые позволяют успешно избавиться от порока.

Лечение

Основными целями лечения при наличии такой патологии, как тетрада Фалло, общепризнанными считаются обеспечение:

  • Стабильной гемодинамики.
  • Адекватного кровотока в легких.
  • Нормальной оксигенации.

Важно! Тетрада Фалло у детей любой степени выраженности – это показание к оперативному вмешательству. Чем раньше будет произведена операция (строго по показаниям), тем более благоприятным прогноз будет для пациента.

Основные пункты терапевтической тактики:

  • Радикальная коррекция в течение 6 – 12 месяцев.
  • При отсутствии выраженной гипоксемии возможно немного позднее проведение операции – в период 6 – 12 месяцев.
  • При развитии приступов назначаются препараты ряда бета-блокаторов.
  • Симптоматическое лечение.

Важно! Проведение оперативного вмешательства в период ранней новорожденности сопровождается высокой смертностью, поэтому, при возможной медикаментозной и немедикаментозной коррекции по показаниям оптимальным вариантом считается проведение операций после 6 месяцев. Тем не менее, даже бессимптомное течение заболевание требует оперативного вмешательства в положенные сроки.

Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями.

Как проходит операция

Виды оперативного вмешательства при различных типах тетрады Фалло различают:

  1. Паллиативные – проводятся для облегчения состояния ребенка. Заключается в следующих манипуляциях:
    • Наложение различных межартериальных узлов (позволяет восстановить кровообращение).
    • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

  2. Реконструкция ужения из правого желудочка анастомозом между легочной и подключичной артериями.
  3. Расширение легочной артерии.
  4. Осуществление анастомозов внутри перикарда между легочной артерией и восходящим отделом аорты.
  5. Балонная клапанная пластика.
  6. Радикальные – единственный метод лечения, который может обеспечить ребенку полноценную жизнь. Оптимальные сроки проведения – от 6 месяцев до 3 лет. Основной принцип операции – это полная коррекция измененных элементов:
      Пластика дефектов между правым и левым желудочком.
  7. Устранение сужения выхода из правого желудочка.

Важно! Характер и выбор операции зависят от формы порока, возраста пациента, течения заболевания.

Проведение радикальных операций включает следующие этапы:

  • Ввод пациента в общий наркоз, под которым производится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • Обеспечив доступ к сердцу, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • Со стороны правого желудочка осуществляется рассечение миокарда так, чтобы не повредить коронарные сосуды.
  • Пластика клапанов начинается после доступа к легочному стволу из полости правого желудочка после рассечения суженного отверстия.
  • После этого надлежит провести закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с применением различных материалов.
  • По завершении оперативного вмешательства ушивается стенка правого желудочка и подлежит восстановлению естественное кровообращение.

Еще раз стоит остановиться на том, что только своевременное проведение операции может обеспечить ребенку полноценное существование.

Осмотр

Физическое развитие и рост ребенка в типичных случаях задерживаются. Умственное и половое развитие иногда запаздывает. В юношеском возрасте и позже появляются угри и фурункулез. Конечности, особенно нижние, бывают длинными и тонкими. Часто наблюдается деформация грудной клетки (куриная или воронкообразная грудь) и позвоночника (особенно сколиоз).

Весьма важным признаком служит цианоз. Иногда он может быть слабо выраженным или отсутствовать — в точение первых недель или месяцев жизни, пока функционирует артериальный проток. Цианоз, развивающийся только после закрытия протока, обычно свидетельствует об умеренной степени сужения легочной артерии.

Другой постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек. Характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза. Часто они продолжаются несколько минут, но могут длиться с перерывами и несколько часов. При приступах отмечаются внезапное усиление цианоза и тягостная одышка.

Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции.

Осложнения

После проведения кардиохирургических операций возможно развитие осложнений в виде:

  • Сохранения стеноза легочного ствола.
  • Развития нарушений ритма сердца.

Осложнения, которые развиваются по причине гипоксии:

  • Инфекционные эндокардиты.
  • Абсцессы головного мозга.
  • Гиповитаминоз.
  • Железодефицитная анемия.

Важно! Без проведения операции продолжительность жизни ребенка редко достигает 12 – 13 лет.

Тетрада Фалло у детей

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.


Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.


Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.


На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.


Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.


Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Тетрада Фалло

Рубрика МКБ-10: Q21.3

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q21 Врожденные аномалии пороки развития сердечной перегородки

Определение и общие сведения

Тетрада Фалло — многокомпонентный ВПС (рожденный порок сердца), включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию атероматозно расширенной аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением МКК. ТФ выявляется, по клиническим данным, у 11-13%, а по патологоанатомическим данным — у 15-16,7% всех больных с ВПС. Ввиду особенностей ранних проявлений порока он гораздо реже диагностируется у новорожденных (5-8%), чем у детей более старшего возраста (12-14%).

Эпидемиология

Данный порок является самым распространенным (до 75%) из всех ВПС цианотического типа.

В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% наблюдений с ДМПП. Такой пятикомпонентный патологический комплекс называют пентадой Фалло. В 16-25% случаев выявляется правосторонняя дуга аорты с расположением левой подключичной артерии в правой половине грудной клетки

Этиология и патогенез

Гемодинамика. Характер гемодинамических нарушений и их тяжесть обусловлены прежде всего выраженностью стеноза легочной артерии и в меньшей степени влиянием ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), так как его величина практически всегда близка к площади устья аорты. Ввиду того, что аорта в большей или меньшей степени декстропозирована, «сидит верхом» над ДМЖП и может принимать кровь как из левого, так и из правого желудочков, преимущественное движение крови в систолу из правого желудочка — в легочную артерию или в аорту — будет зависеть от соотношения величины сопротивления в стенозе легочной артерии и давления в аорте.

При умеренной выраженности стеноза ввиду малого сопротивления кровотоку сосудов легких кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и не сбрасывается в аорту. Формируется так называемый функциональный затвор, обусловленный более высоким давлением в левом желудочке и аорте. На начальных этапах течения порока может быть даже небольшой артериовенозный сброс крови слева направо. Кроме того, в первые месяцы жизни из-за малого ударного объема крови, даже при наличии стеноза, правый желудочек способен «протолкнуть» этот небольшой УОК через стенозированный выходной тракт. Однако по мере интенсивного роста ребенка на первом году жизни, увеличения размеров камер сердца и ударного объема крови, но при неизменной величине выходного тракта, значительно возрастает относительная степень стеноза легочной артерии. В результате возникает существенная систолическая перегрузка правого желудочка, который значительно гипертрофируется, систолическое внутрижелудочковое давление в нем повышается и при наличии большого ДМЖП сравнивается с давлением в левом желудочке. Поэтому к 6-10 мес жизни сначала появляется транзиторный сброс крови справа налево (при сосании, крике, натуживании), а затем формируется постоянный веноартериальный шунт с развитием артериальной гипоксемии. Однако в некоторых случаях при малой степени стеноза длительно не происходит смены шунта, и даже если он становится веноартериальным, то величина сброса небольшая и у детей в течение 4-6 лет отсутствует выраженный цианоз (ацианотическая форма, «бледная форма ТФ»). При выраженной степени стеноза из-за большого сопротивления кровотоку в легочную артерию кровь из правого желудочка в основном сбрасывается в аорту, а не в легочную артерию, что также приводит к развитию ранней хронической артериальной гипоксемии («цианотическая форма ТФ»).

Таким образом, важными компенсаторными механизмами при ТФ, определяющими жизнеспособность больных, являются:

• гипертрофия правого желудочка и правого предсердия;

• сохранение незаращенного ОАП (открытый артериальный проток);

• быстрое развитие коллатерального кровообращения;

• полицитемия и полиглобулия.

Характерна реакция гемодинамики у больных с ТФ на физическую нагрузку. Даже при «бледной форме ТФ» физическая нагрузка, вызывая значительное увеличение МОК (минутный объем кровотока) и венозного возврата к правому желудочку, еще более увеличивает степень относительного стенозирования легочной артерии и приводит к возрастанию веноартериального сброса и усилению гипоксемии. Кроме того, при поступлении крови в легочную артерию в незначительном количестве увеличение легочной вентиляции не сопровождается адекватным легочным кровотоком и оксигенацией крови, что усугубляет гипоксемию.

Клинические проявления

Несмотря на наличие тяжелого многокомпонентного порока, он не оказывает существенного влияния на внутриутробное развитие плода и дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Это обусловлено тем, что МКК у плода не функционирует.

Клиническая картина у больных с ТФ может сильно различаться, поскольку она зависит от характера и степени стенозирования легочной артерии. Выделяют три основные клинико-анатомические формы порока:

• бледную (ацианотическую), с умеренным стенозом;

• классическую (цианотическую), с выраженным стенозом;

• крайнюю (цианотическую), со значительным стенозом или с полной атрезией легочной артерии.

При классическом варианте ТФ, который наблюдается в большинстве случаев, дети рождаются с нормальной массой и длиной тела и в течение первых 4-8 недель у них нет ни цианоза, ни одышки, сосание и прибавка массы тела удовлетворительны. Первым признаком порока может быть лишь систолический шум легочного стеноза, чаще выслушиваемый уже в первые недели жизни ребенка, или шум незаращенного ОАП. Однако уже к 6-8 неделям жизни появляются умеренная одышка и бледность при сосании и плаче. Цианоз выявляется лишь к 3-6 мес или к 1 году, сначала в виде транзиторного цианоза губ, ногтей и одышки при эмоциональном возбуждении, плаче, сосании, а после 1 года — при увеличении физической активности или ходьбе. В дальнейшем цианоз быстро нарастает и к 1-2 годам у 60-70% больных становится постоянным, тотальным. Обычно к этому времени дети уже отстают в массе тела и физическом развитии, однако тяжелая дистрофия II-III степени наступает лишь у 1/3 больных. Младшие дети позже начинают сидеть, ходить, приобретать двигательные навыки, а более старшие отстают и в интеллектуальном развитии, что обусловлено длительно существующей артериальной гипоксемией, нарушением трофики всех органов и гипоксией мозга. В то же время следует учитывать как генетические факторы, так и средовые влияния — длительные и частые госпитализации, отсутствие контактов со сверстниками и родителями или гиперопека родителей и т.п. Бронхиты и пневмонии не характерны для пациентов с ТФ ввиду гиповолемии МКК, однако у детей часто возникают ОРВИ, а позже у них может развиваться хронический гайморит и тонзиллит. Отмечается склонность к развитию туберкулеза легких.

Цианоз — один из главных клинических симптомов порока — проявляется к 1 году жизни в виде тотального цианоза кожи и слизистых оболочек. Его интенсивность варьируется от бледно-фиолетового до сине-малинового или чугунно-синего. Наиболее манифестно цианоз выражен на кончике носа, мочках ушей, ногтевых фалангах конечностей. Кожа может быть сильнопигментированной с выраженной, расширенной венозной сетью на волосистой части головы, передней грудной и брюшной стенках. Значительное развитие подкожных вен придает коже «мраморный» вид и может прямо коррелировать со степенью коллатерального кровообращения в средостении.

Характерно, что цианоз при ТФ и некоторых других цианотических пороках не связан с НК, а обусловлен сбросом венозной крови в артериальное русло и повышением содержания в нем восстановленного гемоглобина. Цианоз губ и кожи обнаруживается уже при концентрации восстановленного гемоглобина в крови 50 г/л. Однако интенсивность цианоза зависит также от степени замедления кровотока в капиллярах, повышения отдачи кровью кислорода тканям, развитости венозной сети, полицитемии, пигментации кожи. Малая выраженность цианоза может быть обусловлена анемией.

Изменения костно-мышечной системы выявляются уже к 2-3 годам жизни. У большинства больных уплощена грудная клетка, крайне слабо развиты мышечная масса и связочный аппарат, отмечается неправильный рост широко расставленных зубов и быстро прогрессирующий тотальный кариес, сколиозная деформация позвоночника, изменение концевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Наиболее частой жалобой и характерным симптомом при ТФ является одышка. Она возникает в первые месяцы жизни сначала при кормлении и беспокойстве, а к 6-12 мес становится постоянной. Одышка в покое, как правило, по типу диспноэ, за счет углубления и аритмичности дыхания и в меньшей степени за счет его учащения. Она резко усиливается при физической нагрузке (к ней больные с ТФ очень чувствительны), которая значительно повышает потребность организма в кислороде и увеличивает МОК. Выраженное стенозирование легочной артерии, с одной стороны, не позволяет адекватно увеличить легочный кровоток и насыщение крови кислородом, с другой — повышает сброс венозной крови в аорту. Поэтому многие больные после спокойного прохождения 30-50 метров или небольшого подъема по лестнице, иногда даже после еды жалуются на резкую слабость, головокружение, сердцебиение и принимают вынужденное положение — сидя на корточках или лежа на боку с поджатыми к животу коленями. Возникновение такого состояния может быть отчасти объяснено механическим сдавлением брюшной аорты и увеличением периферического сопротивления (уменьшается величина сброса в аорту), а также ускорением венозного притока к сердцу, в результате чего тканям отдается меньше кислорода и притекающая к сердцу кровь больше, чем в норме, оксигенирована. Данные гипотезы недостаточно убедительны, однако оксиметрические исследования выявили повышенное насыщение крови кислородом у больных, принимающих вынужденные позы.

Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при ТФ является одышечно-цианотический приступ. Первые приступы возникают уже после 3-6 мес жизни и наиболее ярко и часто проявляются к 1-3 годам жизни, сначала в виде «бледных» гипоксических приступов или их эквивалентов, а позже как типичные одышечно-цианотические. Одышечно-цианотическому синдрому присущи приступообразность возникновения и спонтанность купирования. Внезапно, часто без видимой причины или после физического или эмоционального возбуждения, дети становятся беспокойными, резко усиливается одышка по типу тахипноэ, при которой частота дыхания может достигать у детей младшего возраста 70-80 в мин, тахикардия выражена меньше. Быстро усиливается тотальный темно-фиолетовый цианоз всего тела, слабость, зрачки расширяются, а у детей младшего возраста возможна потеря сознания (гипоксическая кома), судороги.

Приступы различны по тяжести и продолжительности — от 10- 15 сек до 2-3 мин и обычно спонтанно прекращаются, но больные в течение нескольких часов остаются адинамичными и жалуются на резкую слабость. Иногда отмечаются нестойкие гемипарезы и очень редко, тяжелые формы нарушения мозгового кровообращения или случаи смерти.

К 4-6 годам жизни частота возникновения и интенсивность приступов уменьшаются или они исчезают, однако у некоторых детей приступы или их слабые эквиваленты могут сохраняться до периода полового созревания, хотя они легко купируются приседанием на корточки.

Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, приводящим к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП в артериальное русло, что вызывает сильнейшую гипоксемию. Это доказывается исчезновением во время приступа шума легочного стеноза и еще большим рентгенологическим обеднением легочного рисунка. Кроме того, такие приступы отмечаются при наличии инфундибулярного стеноза и не встречаются при изолированном клапанном стенозе. Частота возникновения и тяжесть течения приступов связаны не столько со степенью легочного стеноза, сколько с наличием компенсаторных механизмов. При отсутствии ОАП, развитого коллатерального кровообращения и при наличии перинатальной энцефалопатии или других сопутствующих поражений ЦНС приступы при инфундибулярном стенозе возникают чаще и протекают тяжелее даже при умеренных степенях стеноза и цианоза.

Тетрада Фалло: Диагностика

При физикальном обследовании больных с ТФ пульс удовлетворительного наполнения, реже ослаблен, АД умеренно снижено за счет систолического компонента. В отличие от других ВПС, грудная клетка чаще уплощена или килевидно деформирована, но сердечный горб образуется очень редко, чаще при сочетании с ОАП, поскольку при ТФ не происходит дилатации полостей сердца, а гипертрофия концентрическая, что не приводит к кардиомегалии. Во II-III межреберьях слева может пальпироваться систолическое дрожание. Умеренно выражен сердечный толчок, возможна эпигастральная пульсация. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево.

Аускультативно I тон не изменен, II — значительно ослаблен над легочной артерией, что является характерным для ТФ и связано с гиповолемией МКК. Иногда прослушивается нормальный II тон за счет аортального компонента или отсутствие ослабления за счет функционирования ОАП и развитого коллатерального кровообращения.

Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый, скребущий («сухой») изгнательный систолический шум легочного стеноза. Шум средней интенсивности (III-V степени), занимающий всю систолу, но не связанный тесно с тонами, а при выраженных степенях стеноза он может быть слабым и коротким. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается и в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство.

Шум ДМЖП в III-IV межреберьях слева от грудины может быть очень умеренным или не прослушиваться из-за малого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине, в межлопаточном пространстве, иногда выслушивается неинтенсивный систолодиастолический шум коллатерального кровотока.

Электрокардиография. Как правило, выявляется существенное отклонение ЭОС вправо (угол от +120° до +180°), и это настолько типично, что его отсутствие позволяет усомниться в правильности диагноза. Признаки гипертрофии правого желудочка отмечаются у большинства больных уже к 1-2 годам жизни, часто в виде «R-формы» гипертрофии типа R, qR в отведении V1, aVR или типа rsR в отведении V1, с высокими зубцами R в отведениях от V1 до V4 и глубокими S в отведениях V5-6. Гипертрофия сопровождается систолической перегрузкой правого желудочка и гипоксией миокарда в виде пологого смещения ST в глубоких отрицательных Т в отведениях V1-4. Гипертрофия правого предсердия выражена умеренно в виде повышения и заострения зубца Р во II и V1-2 отведениях. Гипертрофии левых отделов сердца, как правило, нет, а ее наличие может свидетельствовать о сочетании ТФ с другими дефектами (например, с ОАП) или о выраженном развитии коллатерального кровообращения (по «взрослому» типу). Это чаще сочетается с неполной блокадой правой ножки пучка Гиса (у 25-75% больных), экстрасистолией, реже — с нарушением атриовентрикулярной проводимости.

Фонокардиография. I тон обычной амплитуды, II тон в точке 2-3 ЛС уменьшен по амплитуде и сужен за счет ослабления пульмонального компонента. Там же регистрируется высокочастотный среднеамплитудный «веретенообразный» систолический шум с пиком в первой половине систолы.

Эхокардиография. В двухмерном режиме (2D) в парастернальной продольной позиции по длинной оси левого желудочка выявляются прямые признаки порока: высокий большой ДМЖП и пересекающая МЖП дилатированная аорта («аорта-всадница», «сидящая верхом аорта»). В парастернальной поперечной позиции по короткой оси на уровне магистральных сосудов обнаруживается стеноз выходного отдела правого желудочка. Увеличение толщины МЖП и передней стенки правого желудочка в 2D и в М-режиме считаются косвенными признаками. В М-режиме определяется отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. При допплерэхокардиографическом исследовании выявляются аномальный кровоток через ДМЖП и высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан легочной артерии.

Рентгенография. Прозрачность легочных полей повышена за счет обеднения легочного рисунка, что наблюдается у большинства больных младшего возраста. У почти 1/3 старших детей и взрослых явного обеднения может не быть, и даже отмечаются небольшое усиление и хаотичная петлистость легочного рисунка за счет выраженной коллатеральной сосудистой сети.

Форма и размеры сердца типичны для данного порока. Несмотря на его тяжесть, из-за отсутствия дилатации полостей сердца оно, как правило, небольших размеров и имеет характерную форму «голландского башмачка», или «сабо», с выраженной талией сердца и «курносой», приподнятой над диафрагмой верхушкой. Такая форма обусловлена гипертрофированным правым желудочком, занимающим всю переднюю поверхность и оттесняющим левый желудочек кзади вверх. Сосудистый пучок в верхнем отделе умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, часто смещенной вправо. Талия сердца по левому контуру выраженно подчеркнута за счет «западения» гипоплазированных легочной артерии и левого предсердия, что видно также в первой косой проекции. Однако при изолированном клапанном стенозе возможно постепенное развитие постстенотического расширения легочной артерии, вызванного постоянным травматическим действием высокоскоростного турбулентного потока крови, в результате чего сглаживается талия сердца и оно теряет свою типичную конфигурацию.

В боковой и 2-й косой проекциях выявляется гипертрофия правого желудочка.

При катетеризации полостей сердца обнаруживается уменьшение давления в легочной артерии до 15-20 мм рт.ст. и ниже и значительное повышение его в правом желудочке, до уровня давления в аорте. При этом возникает значительный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, величина которого прямо коррелирует со степенью легочного стеноза. Возможно проведение зонда из правого желудочка через ДМЖП в аорту, где насыщение крови кислородом снижено до 70% от нормы.

Для точной топической диагностики, определения показаний к той или иной операции, объективизации необходимого объема хирургического вмешательства часто требуется проведение ангиокардиографии, позволяющей получить полноценную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца, ствола легочной артерии и ее ветвей.

В клинических анализах периферической крови при ТФ выявляется компенсаторная полицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7х1012/л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга (ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия), и полиглобулия за счет увеличения содержания гемоглобина до 180-220 г/л. Изменения величин этих двух показателей не всегда строго взаимосвязаны, а цветовой показатель может быть даже сниженным.

Полицитемия как компенсаторная реакция направлена на увеличение кислородной емкости крови, однако при увеличении гематокрита до 60-80% повышается вязкость крови, нарушается капиллярный кровоток, что предрасполагает к тромбообразованию. Опасность тромбозов возрастает при дегидратации, обусловленной потерей жидкости при жаркой погоде, неадекватном питьевом режиме, гипертермии, рвоте и поносе, тяжелой одышке и др. Однако количество тромбоцитов, уровень содержания фибриногена и протромбиновый индекс (40-50%) при этом снижаются, что в определенной мере уменьшает опасность развития тромбозов. В результате сгущения крови при цианотических пороках снижается СОЭ (1-3 мм/ч).

С другой стороны, у больных с ТФ в результате хронической гипоксемии и нарушения питания костного мозга возможно развитие анемии, которая может быть абсолютной (концентрация гемоглобина ниже 110 г/л; количество эритроцитов меньше 4х1012/л) или относительной (релятивной), когда количество эритроцитов меньше 5х1012/л, а уровень содержания гемоглобина ниже 140- 150 г/л. Анемия чаще железодефицитная, гипохромная, развивается в возрасте от 6 мес до 2-3 лет и нередко совпадает с периодом максимальной выраженности одышечно-цианотических приступов.

Бледная (ацианотическая) форма ТФ имеет место при умеренном стенозе легочной артерии, при котором сопротивление в аорте выше или равно сопротивлению стеноза, что предопределяет или умеренный лево-правый шунт или перекрестный сброс крови. Веноартериальный сброс и соответствующий ему цианоз в таком случае длительно не развиваются и возникают кратковременно при физических нагрузках.

Клинически у больных в течение долгого времени отсутствуют жалобы, цианоз и одышка в покое. Однако при нагрузке, как правило, возникают одышка, тахикардия и кратковременный цианоз, быстро исчезающий в покое. Примерно у 30% больных этой группы отмечается сердечный горб, а границы сердца расширены не только вправо, но и умеренно влево. II тон над легочной артерией менее ослаблен, а систолический шум может выслушиваться в III-IV межреберьях, менее интенсивный и грубый, с умеренной иррадиацией.

Электрокардиографические изменения подобны таковым при «классической» форме ТФ, но может регистрироваться комбинированная гипертрофия двух желудочков с преобладанием правого. Рентгенологически легочный рисунок не обеднен, нет западения дуги легочной артерии и характерной конфигурации сердца в форме «сабо». Восходящая аорта расширена и чаще расположена слева. Сердце умеренно расширено в поперечнике.

При катетеризации сердца определяется высокое давление в правом желудочке, равное системному, нормальное давление в легочной артерии и большой градиент давления (50-90 мм рт.ст.) между правым желудочком и легочной артерией.

С возрастом «бледные» формы порока переходят в «синие».

Крайнюю форму ТФ, протекающую с выраженной гипоплазией или атрезией легочной артерии, иногда называют, по образному выражению детского кардиолога H. Taussig, «общим (ложным) артериальным стволом», из-за клинико-гемодинамической схожести с истинным общим артериальным стволом. При таком варианте порока жизнь возможна только при наличии функционирующего ОАП (дуктусзависимая форма) и быстрого развития коллатерального кровообращения, так как сброс крови из правого желудочка возможен лишь в аорту. Дети синеют уже с момента рождения, в дальнейшем цианоз интенсивно нарастает. Больные с первых месяцев жизни отстают в массе тела и физическом развитии. В отличие от «классической формы» ТФ, при крайнем варианте ТФ нет характерных одышечно-цианотических приступов, и в первые месяцы одышка выражена умеренно. Сердечный горб умеренно выражен, усилена пульсация сердечного толчка в 5-й точке и в области эпигастрия, а сердце увеличено в поперечнике.

II тон над легочной артерией образован только аортальным компонентом, передающимся с аорты и хорошо выслушивающимся. Отсутствует систолический шум пульмонального стеноза, а во II-III межреберьях слева и в межлопаточном пространстве на спине иногда выслушивается нежный систолодиастолический шум развитых коллатералей.

Дифференциальный диагноз

Течение, осложнения, прогноз. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни зависит от выраженности стеноза легочной артерии и составляет в среднем 12-15 лет. 25% больных с тяжелой обструкцией выходного тракта правого желудочка умирают в течение первого года жизни, чаще в периоде новорожденности, 40-75% детей умирают до 2-3 лет, около 30% больных доживают до 10 лет, 10% — до 20, и лишь 1-5% больных доживают до 30-40 лет, хотя описываются случаи, когда больные без операции доживали до 60-75 лет.

Лечение (консервативная терапия). Вследствие анатомо-физиологических и гемодинамических особенностей порока и характера компенсаторных механизмов при ТФ его консервативная терапия имеет специфику. Это касается прежде всего применения кардиотонических препаратов. Известно, что тахикардия, одышка и цианоз при ТФ обусловлены не сердечной недостаточностью, которая развивается редко, а аномальным поступлением венозной крови непосредственно в аорту, из-за наличия субаортального ДМЖП и «сидящей верхом» над ним аорты. Поэтому при назначении кардиотоников, увеличивающих сократимость не только левого, но и правого желудочка, веноартериальный сброс будет увеличиваться. Кроме того, при усиленном сокращении правого желудочка возрастает фиброзно-мышечная спастическая обструкция его выходного отдела, что еще более усиливает сброс венозной крови в аорту. Клинический опыт также подтверждает, что сердечные гликозиды или синтетические катехоламины не улучшают состояние больных, а даже увеличивают цианоз и одышку.

Учитывая то, что развивающаяся после 3-6 мес релятивная или абсолютная анемия усугубляет артериальную гипоксемию и провоцирует развитие одышечно-цианотических приступов, необходимо раннее налаживание рационального питания с достаточным обеспечением белком, витаминами и микроэлементами (особенно железом, медью и кобальтом). Возникающая анемия чаще всего железодефицитная, поэтому назначают препараты железа с витаминами, а более старшим детям — тардиферон — в сочетании с препаратами сульфата меди. Парантеральное введение препаратов железа назначают лишь при тяжелой анемии, с нарушением функции печени и ЖКТ.

При сгущении крови и высоком показателе гематокрита необходимо обеспечить адекватный питьевой режим (особенно в жаркое время года, при гипертермии, поносах и др.) — не менее 1-1,5 л/сут или 100- 150 мл/кг/сут — за счет потребления соков (яблочного, апельсинового, сливового, гранатового, томатного), компотов и овощных отваров. В случаях остро нарастающей дегидратации необходимо также внутривенное введение жидкости в виде физиологических растворов или «поляризующей смеси».

Для улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции назначают антиагрегантную и антикоагулянтную терапию — ацетилсалициловую кислоту, реже фениндион или дипиридамол в малых дозах. С той же целью за 2-4 нед до операции назначают ибупрофен по 20 мг/(кг • сут).

Наряду с применением антианемической и антикоагулянтной терапии, необходим постоянный (2 раза в квартал) контроль показателей крови (эритроциты, гемоглобин, время кровотечения, свертываемость, количество тромбоцитов, содержание фибриногена, протромбиновый индекс). Это позволяет корригировать терапию в зависимости от объективных показателей.

Для профилактики гипоксических приступов в противоположность сердечным гликозидам назначают адреноблокаторы (пропранолол, которые, уменьшая сократимость миокарда, предупреждают возникновение мышечного спазма при инфундибулярном стенозе. Кроме того, они уменьшают частоту сердечных сокращений, потребность миокарда в кислороде и возникновение нарушений сердечного ритма. Однако эти препараты следует использовать с осторожностью при атриовентрикулярных блокадах и артериальной гипотензии. Пропранолол назначают в дозах 0,5-1 мг/кг/ сут, длительно, в течение 3-6 мес и более.

При развивающемся одышечно-цианотическом приступе проводят постоянную ингаляцию кислорода, вводят подкожно никетамид по 0,02 мл/кг массы и тримеперидин по 0,01 мл/кг (в разовой дозе), а при развитии гипоксической комы — анаприлин в дозе 0,1 мг/кг, ГОМК — 100 мг/кг, капельные трансфузии «поляризующей смеси» (100 мл 10% глюкозы, 5 мл 7,5% раствора хлорида калия или 3-5 мл калия и магния аспарагинат, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг и вводить «смесь» по 100-150 мл (Zuberbuhler J.R., 1995).

Для борьбы с гипоксией мозга и улучшения мозгового кровообращения и ликвородинамики назначают ацетазоламид, винпоцетин, ноотропные препараты и церебропротекторы.

Для уменьшения гипотрофии и улучшения анаболических и обменных процессов назначают нестероидные (оротат калия, инозин) или стероидные (нандролон) анаболики, поливитаминные препараты, витамины В12 и В15, антиоксиданты (витамины А, С, Е, селен).

Показания к операции. Операция показана всем больным с ТФ. На первом году жизни необходимость в неотложной госпитализации возникает:

• при крайней форме ТФ, ранних, частых и тяжелых одышечноцианотических приступах;

• при наличии стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;

• при нарастании тяжелой дистрофии и анемизации.

Таким больным раннего возраста, а также более старшим детям с тяжелым инфундибулярным стенозом или гипоплазией легочной артерии (диаметр ЛА менее 1/4 диаметра восходящей аорты) показана паллиативная шунтирующая операция по созданию аортолегочного анастомоза (фактически искусственного артериального протока). Она направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть для проведения ему через 2-3 года, уже с меньшим риском, более сложной радикальной операции по одновременному устранению всех дефектов. При этом, безусловно, устраняется и уже сыгравший свою роль артериовенозный анастомоз.

Идея создания анастомоза между аортой и легочной артерией (для устранения тяжелой гипоксемии) принадлежит педиатру Эллен Тауссиг, которая подсказала ее американскому кардиохирургу Блелоку, осуществившему в 1945 г. первую операцию по созданию анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией («классический анастомоз» по A. Blalock-H. Taussig, 1945). Операция имеет несколько модификаций в зависимости от уровня наложения соустья или применяемого протезного материала (Parenzan L., 1999).

Большинство кардиохирургов в настоящее время рекомендуют корригировать порок в грудном возрасте, так как, вопреки распространенному мнению, ТФ значительно ухудшает состояние больных уже в раннем возрасте. Летальность при ранних радикальных операциях не превышает 10%, а отдаленные результаты лучше, чем у пациентов, оперированных в более старшем возрасте, у которых возрастает частота поздних нарушений сердечного ритма и сократимости миокарда. Но проведение операций в таком возрасте возможно лишь в клиниках, где накоплен достаточный опыт.

Профилактика

Источники (ссылки)

Дополнительная литература (рекомендуемая)

  • Алпростадил

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

  • Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

  • Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

  • Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

  • И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.