Сыпь при лейкозе

Симптомы лейкемии: с какими признаками выявляется у детей

Первые признаки лейкоза – те изменения в самочувствии, игнорировать какие ни в коем случае нельзя. У взрослых рак крови может проявить симптомы в форме таких физических отклонений:

  • Повышенная потливость – наиболее характерны признак, возникающий даже в нахождении в сравнительном покое и отсутствующая ранее, именно в ночной промежуток чаще всего потливость является показателем анемии;
  • Увеличенные лимфоузлы – не менее важный признак, обнаружив который следует незамедлительно обратиться к врачу, речь идет про узлы в области шея, подмышек, паха, над ключицами, дело в том, что лейкоциты живут в них, и при резком их повышении в крови будут возникать аномальные образования в указанных областях;
  • Костно-суставная боль – лейкоз зачастую подобные симптомы вызывает у взрослых, но это не всегда показатель именно рака крови, так как множество других заболеваний сопровождается подобными изменениями в самочувствии, ситуация возникает вследствие избытка лейкоцитов, потерявших возможность функционировать и развиваться, обычно специалисты при рентгенографическом исследовании могут сразу определить причину отклонения.

Симптомы особо опасного характера при лейкозе – слабость и быстрая утомляемость, сопровождаются общим недомоганием, проблемами со сном. Можно заметить первые признаки лейкемии и проблемы с деятельностью мозга – начинает сильно страдать память и умственные способности.

У детей первые признаки рака крови, которые они сами обычно замечают – это костная и суставная боль. Из-за болевых ощущений способность ходить в некоторых случаях утрачивается. В 97% ситуаций встречается рак в детском возрасте именно в острой форме, возникающий из-за врожденной патологии.

У ребенка первые симптомы рака крови имеют характер неспецифических признаков, как утомляемость, потеря аппетита, беспричинным повышением температуры тела. Дети, у которых лейкемия, часто симптомы имеют в виде бледности кожи, иногда с желтым или землистым оттенком. На фоне инфильтрации из-за лейкимии, которая поражает функциональность слизистых, не редко может возникнуть стоматит или гингивит. Так же как и у взрослых присутствует увеличение лимфатических узлов.

Гепатоспленомегалия – явление, относящееся к лейкемической гиперплазии селезенки, а также печенки. Сиаладенопатия – лимфоузлов. Остро протекая, болезнь вызывает в детском возрасте симптомы поражения раком крови такого характера, как присутствие синдромов геморрагического, а также анемического видов.

Детский лейкоз на начальных его стадиях часто остается незамеченным. Симптоматика заболевания может отсутствовать полностью или быть выраженной крайне слабо и неспецифично. Так, дети нередко становятся плаксивы, малоактивны физически, быстро устают и теряют интерес к играм, возможна небольшая гипертермия.

При этом, несмотря на отсутствие катарального поражения верхних дыхательных путей, большинство родителей принимает начинающийся лейкоз за обыкновенное заболевание простудного происхождения, и не видит смысла обращаться к врачу. Впрочем, первые признаки лейкоза у детей могут быть настолько неспецифическими, что мало кто из врачей общей практики заподозрит развитие заболевания системы крови при подобной клинической картине и отсутствии данных лабораторного обследования.

По мере развития болезни у ребенка возникает склонность к инфекционным заболеваниям. Это обусловлено снижением количества полезных элементов крови, или потерей ими своей непосредственной функции. Попадающие в организм патогенные бактерии больше не встречают адекватной защиты от них, что приводит к развитию ангины, кандидозов, ринита и прочих форм инфекционных процессов.

Развитие дебюта болезни может происходить как постепенно, так и достаточно резко. При этом, несмотря на выраженные признаки заболевания, клиническая картина не является специфической и не позволяет поставить диагноз, основываясь только на данных осмотра и анамнеза пациента. Вариативность клинических проявлений огромна и некоторые формы клинической картины часто напоминают другие заболевания, практически не связанные с системой кроветворения. Так, наиболее часто острая форма в стадии дебюта характеризуется появлением следующих синдромов:

  1. Анемия. При этом визуально у пациента отмечается бледность, вялость, атония мышечной ткани. Может возникать одышка, субъективно больной ощущает сердцебиение;
  2. Геморрагический синдром, в самом легком своем проявлении характеризующийся появлением на коже пациента мелких точек кровоизлияний, напоминающих сыпь, что также дает основания заподозрить лейкоз крови. Симптомы у детей могут выражаться и в геморрагическом синдроме тяжелого течения. При этом пациенты нередко попадают в больницу с профузным внутренним кровотечением;
  3. Инфекционная незащищенность. Как было сказано выше, уровень иммунной защиты детей, больных острым лейкозом, снижается. Это провоцирует развитие множественных инфекционных процессов. Особенно часто поражается полость носа, рта, носоглотки;
  4. ДВС-синдром. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является одним из наиболее тяжелых проявлений острой формы. При этом кровь, после короткого периода гиперактивности свертывающих факторов, практически теряет способность к гемостазу. При этом остановить развивающиеся одновременно на нескольких участках тела кровотечения может быть крайне сложно.

Стоит заметить, что к аллопеции (облысению) не приводит ни хронический, ни острый лейкоз у детей. Фото малышей, подвергшихся облысению, делаются после проведения курса химиотерапии. Именно она является причиной данного явления. Сама по себе аллопеция признаком лейкоза не является.

Острый лейкоз

Современная медицинская наука разделяет течение острых лейкозов на три основные стадии: первая атака, ремиссия по клинико-гематологическим показателям и рецидив. При этом подобным образом протекает как взрослый, так и детский лейкоз. Симптомы последнего мало чем отличаются от взрослых форм болезни.

На стадии клинико-гематологической ремиссии симптомы лейкоза к этому времени значительно ослабевают или полностью исчезают, характеризуется значительным уменьшением количества бластных клеток по данным миелограммы. Однако к полностью нормальным показателям это количество, как правило, не приходит. Это, а также другие остаточные признаки заболевания, могут сохраняться у пациента на протяжении всей стадии ремиссии.

На стадии рецидива, которая неотвратимо наступает после нескольких лет ремиссии, количество бластных клеток в крови больного вновь увеличивается, и достигает двадцати и более процентов от общего числа клеток крови. При этом вновь возникают и клинические проявления болезни. Современная химиотерапия позволяет добиться возвращения ремиссии в абсолютном большинстве случаев первого рецидива.

Болезнь характерна преимущественно для детей от 3 до 7 лет. Базовая симптоматика, актуальная для лимфобластного лейкоза в острой форме:

  • Интоксикация – проявиться может как лихорадка (вызванной инфекциями), слабость, потеря веса, как быстро – зависит от стадии болезни;
  • Гиперпластический синдром – увеличиваются лимфоузлы всех групп, боли в животе могут возникать из-за увеличения выше нормы в размерах органов, как печень и селезенка, присутствует подверженность увеличения костного мозга опухолевого характера, что способно приводить к болям и в суставах к ощущениям ломоты;
  • Анемический синдром – из-за недостатка эритроцитов возникает бледность покровов кожи, тахикардия, кровотечения десен;
  • Увеличение размеров яичек – подвержены 30% мальчиков в одностороннем или двустороннем виде;
  • Отечные процессы, от которых страдает зрительный нерв и ситуации с излиянием крови в глазную сетчатку – обычно вследствие наличия лейкемических бляшек в глазном дне;
  • Сбои процесса дыхания – возникают вследствие увеличения лимфоузлов в месте средостения, и это является риском развития дыхательной недостаточности.

В весьма нечастых случаях могут развиваться поражения почек. Это происходит по причине инфильтрации. При этом, симптоматика клинического характера может в данной ситуации отсутствовать.

По мере развития заболевания и увеличения степени поражения кроветворной системы симптоматика острого лейкоза включает в себя все новые признаки. Так, лейкоз у детей, симптомы и фото которого, встречающиеся на страницах медицинских учебников, могут довольно сильно отличаться, практически всегда проявляется в виде лихорадки.

Во всех случаях заболевания дети жалуются на боли в длинных трубчатых костях. При этом в начале заболевания подобные боли носят легкий, летучий характер. В дальнейшем они становятся практически постоянными, что приводит к необходимости назначения ребенку сильнодействующих анальгетических препаратов.

Помимо всего вышесказанного генерализованный лимфаденит также ставит врача перед необходимостью исключить острый лейкоз у детей. Симптомы лимфаденита обусловлены метастазированием опухоли, а также специфическим поражением лимфатической системы. При этом воспаляются грудные, паховые лимфатические узлы, лимфатический аппарат кишечника, развивается гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки).

Одним из самых тяжелых симптомов болезни является нейролейкемия. Данный термин подразумевает метастатическое поражение головного и спинного мозга, что приводит к появлению общемозговой и очаговой симптоматики. У ребенка может возникать постоянная головная боль, нарушения зрения, слуха, дисфазия, нарушения координации и другие явления, связанные с поражением определенных зон центральной нервной системы.

Описанная клиническая картина не является единственно верной. Симптоматика болезни может варьировать в очень широких пределах. Помимо этого, очередность и вероятность возникновения каждого конкретно взятого клинического признака напрямую зависит от имеющейся острой формы. Наиболее точно описывает симптомы лейкоза у детей Комаровский, а также множество других специалистов его уровня.

Опасные расстройства

Кардиоваскулярные нарушения при заболевании раком, поражающим кровь, симптоматику проявляют в виде появления аритмии, тахикардии. Сердечные границы могут расширяться (это просматривается на рентгене). Происходят изменения сердечной мышцы диффузного характера. Присутствует понижение фракции выброса.

Интоксикационный синдром будет вызывать лихорадочное состояние, потливость, слабость, возможна анорексия, тошнота. Лейкоз в частных ситуациях имеет признаки иммунодефицитного синдрома – наслаивается процесс инфекицонно-воспалительного характера. Может перейти в критичную форму. Смертный исход не редко происходит в случае сепсиса или пневмонии в тяжелой форме.

Опаснейшее осложнение (в особенности в детском возрасте) – лейкемическая инфильтрация мозговых оболочек и самого мозга, а также нервных стволов. Признаками нейролейкоза являются: чувство тошноты и головные боли, чувство помутнения в голове, ригидность мышц затылка. Если речь идет про инфильтрацию вещества в спинном мозге, то может развиваться парапарез ног и другие расстройства.

Синдромы болезни

Синдромы выраженного характера при лейкозах могут протекать в очень серьезной форме. Наиболее характерными при раке крови являются:

  • Геморрагический синдром как признак рака крови — проявляет при лейкозе, поражающем кровь, тяжелые симптомы. Это склонность к такому явлению, как кожная геморрагия. Проявляется при лейкемии у взрослых в виде кровоточивости слизистых оболочек, слишком сильно появляются синяки, может сыпать и др.
  • Анемический синдром – данное возникновение симптома лейкоза влияет на организм в виде бледности кожи и слизистых, упадок сил, утомляемость, одышка, раздражительность, учащение сердцебиения даже в условиях незначительных нагрузок, возможно ощущение жжения на языке, утрата чувствительности, вкусовые расстройства.

Ведущая роль при первичной диагностике у педиатра. В дальнейшем обследование на себя берет детский онкогематолог. В основе методов диагностики лежит обследование костного мозга и периферической крови. При лейкозе в острой форме будут характерными такие изменения по общему анализу крови, как анемия, повышенная СОЭ, ретикулоцитопения, типичным показателем может служить, когда проявляется так называемый феномен «лейкимический провал».

«Лейкемический провал» представляет состояние, в котором при анализе выявляются зрелые клетки в небольшом количестве, а самые молодые в преимуществе, тогда как переходные формы клеток отсутствуют. Решающий аргумент, позволяющий вынести решение о том, что у ребенка развивается лейкоз – это бластные клетки в содержании 30% и более.

Однако важно помнить, что этот вид заболевания может завиваться и не проявить себя при анализе крови примерно в 10% случаев. Поэтому, если есть какие-то другие клинические проявления, указывающие на проблему, следует сделать пунктату костного мозга, а также цитохимические анализы.

Анализ крови

Наиболее простым диагностическим методом, позволяющим заподозрить развитие у ребенка острой формы, является обыкновенный клинический анализ крови развернутого типа. Так, практически все показатели крови при лейкозе у детей являются существенно сниженными. Отмечается выраженная анемия (при отсутствии массивных кровотечений в анамнезе), тромбоцитопения, уменьшение количества эритроцитов в крови и увеличение скорости оседания эритроцитов.

При лейкозе в анализе крови наблюдается лейкемический провал. Присутствует незначительное количество зрелых форм лейкоцитов и совсем еще молодые клетки – предшественники. Лейкоцитов, находящихся на средней стадии развития, в крови больного практически не наблюдается. Помимо этого, анализ крови при лейкозе у детей позволяет выявить наличие анизоцитоза.

В заключение следует сказать, что ранняя диагностика и начало лечения значительно повышают шансы ребенка на благополучный исход заболевания или существенное удлинение жизни в стадии ремиссии. Сегодняшняя наука позволяет установить признаки лейкоза у детей по анализу крови, избегая при этом сложных диагностических манипуляций.

Сыпь при лейкозе

Проявления лейкоза на коже, как сыпь, возникать могут не всегда до того момента, как будут присутствовать другие психосоматические признаки. Чаще всего такая проблема уже имеет место быть при полной клинической картине симптоматики рака крови.

Наибольшая группа людей с высыпаниями лейкозного характера относится именно к синдрому геморрагическому. Психосоматика изменений на коже может быть в такой форме:

  • Уртико-пруригинозные элементы;
  • Пемфигоидная сыпь;
  • Изменения кожи трофической формы;
  • Изменения экзематозного характера.

Такое высыпание может проявляться в основном на туловище, на коже лица и конечностей обычно нет. В зависимости от типа лейкоза нарушения, связанные с кожными покровами, могут наблюдаться как на ранних этапах заболевания, так и на поздних.

1. Дайте определение лимфоме.
Лимфома является злокачественным заболеванием иммунной системы, характеризующимся патологической пролиферацией лимфоцитов и родственных им типов клеток. Большинство лимфом возникают в лимфатических узлах и подразделяются на лимфомы Ходжкина и не-Ходжкина. Лимфомы не-Ходжкина, в свою очередь, делятся на Т- и В-клеточные подтипы.

2. Существует ли лимфома, которая начинается в коже?
Да. Грибовидный микоз начинается в коже и часто остается локализованным там в течение многих лет. Иногда другие Т- и В-клеточные лимфомы могут проявляться кожными поражениями.

3. К какому типу лимфомы относится грибовидный микоз?
Грибовидный микоз является низкодифференцированной Т-клеточной лимфомой. Гистологически он представлен полиморфным клеточным инфильтратом с поли-морфнонуклеарными лейкоцитами, эозинофилами, лимфоцитами и атипичными мононуклеарными клетками. Атипичные мононуклеары умеренно увеличены и имеют «складчатое» (наподобие мозга) ядро. Эти клетки обычно видны в эпидермисе как поодиночке, так и небольшими группами (микроабсцессы Потрие). Клетки грибовидного микоза — это, в первую очередь, СД4-позитивные хелперные клетки.

4. Насколько часто встречается грибовидный микоз?
Его доля среди всех лимфом составляет 2-5 %.

5. С чего начинается грибовидный микоз?
Обычно грибовидный микоз начинается со стойких шелушащихся пятен, которые плохо поддаются местному лечению с помощью смягчающих средств и стероидных препаратов. В среднем от времени начала развития кожного поражения до постановки диагноза проходит 7 лет. В этой ранней фазе заболевание часто диагностируется как бляшеч-ный парапсориаз. Со временем пятна уплотняются и становятся бляшками. Постепенно образуются кожные опухоли и могут вовлекаться лимфатические узлы. Поражения висцеральных органов при этой низкодифференцированной лимфоме появляются поздно. Средняя продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием на стадии пятен и бляшек составляет 12 лет, на стадии опухоли — 5 лет, на стадии поражения лимфатических узлов и висцеральных органов — 3 года.

6. Какого типа кожные поражения наблюдаются у пациентов с грибовидным микозом?
Хотя классическими кожными поражениями являются шелушащиеся пятна, бляшки и опухоли, имеется большое число сообщений о других формах кожного поражения, таких как фолликулярные папулы и пустулы — с алопецией (Alopecia mucinosa) и без нее. Также были описаны буллезные эритродермические, гипопигментированные, ги-перкератотические поражения и поражения, напоминающие васкулит. Редким вариантом грибовидного микоза является «свисающее» гранулематозное кожное поражение (см. рисунок В), характеризующееся медленным разрастанием рыхлой эритематозной кожи, которая постепенно образует большие свисающие складки из избыточного кожного покрова. Гистологическое исследование дает картину плотного атипичного гранулематозного инфильтрата с разрушением и фагоцитозом эластической ткани.

7. Что такое парапсориаз?
Кожные заболевания, объединенные под этим диагнозом, малопонятны и окружены целой трясиной запутанных терминов. «Разделители» описывают около дюжины вариантов парапсориаза, в то время как «объединители» ограничивают их число только несколькими типами. В этой главе поддерживается точка зрения «объединителей».
Мелкобляшечный парапсориаз характеризуется хроническими хорошо очерченными, умеренно шелушащимися, слегка эритематозными круглыми и овальными поражениями менее 4-5 см в диаметре. Длинные оси этих образований организованы в параллельном порядке. Поражения, встречающиеся на туловище и дистальных отделах конечностей, напоминают по форме распространения розовый лишай. Они ассоциировались с отпечатками пальцев и описывались под названием «пальцевидные дерматозы». Данная форма парапсориаза не переходит в лимфому. Крупнобляшечный парапсориаз проявляется образованиями величиной с ладонь или больше, наиболее часто располагающимися на бедрах, ягодицах, в области таза и нижней части живота, а также в области плечевого пояса (см. рисунок). Образования могут быть розового, красно-коричневого или оранжево-розового цвета. Они часто покрыты тонкими чешуйками и характеризуются атрофией эпидермиса и сморщиванием по типу папиросной бумаги. У некоторых пациентов возникают поражения сете-видной или ретикулярной формы с телеангиэктазиями и тонким шелушением. Этот тип поражения отнесен к ретиформному парапсориазу или к пойкилодермии сосудистой атрофической. У 15-20 % пациентов с крупнобляшечным парапсориазом со временем развивается грибовидный микоз.


Крупнобляшечный парапсориаз. У наблюдавшегося в течение нескольких лет 25-летнего мужчины не развился грибовидный микоз. Примерно у 10-15 % этих пациентов развивается грибовидный микоз

8. Что собой представляет TNM-классификация грибовидного микоза (Т — кожные поражения, N — вовлеченность лимфатических узлов, М — поражения висцеральных органов)?
IA Пятна и бляшки на коже, захватывающие менее 10 % поверхности тела.
IB Пятна и бляшки на коже, захватывающие > 10 % всей поверхности тела.
IIА Кожные пятна и бляшки вместе с пальпируемыми лимфатическими узлами.
IIВ Опухоли кожи с пальпируемыми лимфатическими узлами или без них.
III Генерализованная эритродермия с пальпируемыми лимфатическими узлами или без них.
IVA Кожное заболевание с поражением лимфатических узлов, определяемым гистологически.
IVB Висцеральное поражение с вовлечением лимфатических узлов или без него.

А. Бляшечно-пятнистая стадия грибовидного микоза у мужчины 40 лет. В. Опухолевая стадия грибовидного микоза. В данном случае кожное поражение существовало 18 лет, прежде чем был поставлен диагноз. С. Молодая женщина со «свисающим» гранулематозным кожным поражением — редким вариантом грибовидного микоза. D. Пальпируемая пурпура на нижних конечностях у 50-летнего мужчины, имеющего поражения кожи, напоминающие васкулит

9. Перечислите способы лечения грибовидного микоза.
Имеется много способов лечения грибовидного микоза. Хотя окончательное излечение отмечается редко, случаи полной ремиссии достаточно часты, особенно на ранней стадии заболевания.
1. Местное применение кортикостероидов.
2. Псорален-фотохимиотерапия (ПУВА).
3. Местное применение азотистого иприта (HN2).
4. Местное применение нитрозомочевины (кармустин, BCNU).
5. Фототерапия ультрафиолетовыми В-лучами.
6. Экстракорпоральный фотофорез.
7. Рентгенотерапия (всего тела и точечное облучение).
8. Прием ретиноидов.
9. Использование интерферонов. 10. Химиотерапия одним или несколькими препаратами.

10. Опишите способ лечения азотистым ипритом (HN2).
Этот способ лечения грибовидного микоза является одним из самых распространенных в США. Он стал широко применяться с начала 60-х гг. Его легко освоить, он может проводиться пациентом самостоятельно в домашних условиях. Лечение заключается в местном применении препарата (10 мг на 60 мл воды) по всей поверхности кожи, кроме кожи век и половых органов. В первой стадии заболевания полный эффект достигается более чем в 50 % случаев. Лечение хорошо переносится и дает мало побочных эффектов при отсутствии тяжелых общих побочных эффектов. Более чем у 50 % больных развивается аллергический контактный дерматит и существует отдаленный риск развития базально- или плоскоклеточной карциномы. Некоторые врачи предпочитают использовать препарат на мазевой основе.

11. Если у пациента появился контактный дерматит, обусловленный местным применением азотистого иприта (HN2), следует ли полностью прекратить его использование?
Нет. Лечение им прекращается временно — для излечения дерматита с помощью системного или местного применения стероидов, после чего пациент снова приступает к аппликации разведенного HN2. Обычно пациент может переносить 10 мг HN2, разведенного в 1 галлоне (3,8 л) воды. Концентрацию HN2 затем можно медленно увеличивать на протяжении нескольких месяцев но не допускать возникновения дерматита. В редких случаях у пациентов немедленно после контакта с местно применяемым HN2 возникают волдыри, что требует срочного прекращения лечения.

12. Что такое экстракорпоральный фотофорез?
После приема внутрь 8-метоксипсоралена проводится лейкофорез, в ходе которого лейкоциты пациента подвергаются экстракорпоральному воздействию ультрафиолетовых лучей. Лечение проводится два дня подряд с месячным интервалом. Эффект достигается примерно в 65 % случаев в исследованиях, где контроль не проводился. Лечение весьма дорогостоящее, требует специального оборудования и проводится амбулаторно. Это единственный метод лечения грибовидного микоза, одобренный Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами (FDA).

13. Эффективна ли фотохимиотерапия (ПУВА) для лечения грибовидного микоза?
Да. Эффект от применения псоралена вместе с ультрафиолетовым А-облучением по крайней мере равен получаемому при местном применении HN2. Исследование, проведенное в Швеции, где ПУВА является методом выбора, продемонстрировало 50-процентное снижение смертности от грибовидного микоза после применения ПУВА. В э-том ретроспективном исследовании охватывался 30-летний период и сравнивались показатели летальности до 1979 г. и после.

14. Эффективна ли химиотерапия для лечения грибовидного микоза?
Да. Как частичная, так и полная ремиссии могут быть достигнуты применением схем химиотерапии одним или несколькими препаратами. Однако ремиссии кратковре-менны, и, похоже, ни одно из лекарств или их комбинаций не дает преимуществ. В большом исследовании со слепым контролем 103-м произвольно отобранным пациентам проводилась рентгенотерапия 30 000 сЗв с последующей химиотерапией цик-лофосфамидом (циклофосфан), даунорубицином (рубомицина гидрохлорид), это-позидом и винкристином; они сравнивались с группой больных, леченных HN2c переходом на PUVA при необходимости. После 75 (в среднем) месяцев наблюдения разница в реакции на лечение и показателях выживания в двух группах не отличались.

15. Эффективно ли применение интерферонов в лечении грибовидного микоза?
Да. Наиболее многообещающим из лекарств группы интерферона показал себя реком-бинантный интерферон-альфа. Сообщалось как о частичной, так и полной ремиссии. Схема лечения низкими дозами оказалась настолько же эффективна, как и большими дозами, но давала меньше побочных эффектов. Рекомендуемая доза составляет 3 млн ед, вводимых подкожно 3 раза в неделю.

16. Опишите три подтипа грибовидного микоза.
Синдром Сезари проявляется классической триадой — эритемой, лимфаденопатией и циркулирующими атипичными одноядерными клетками (клетки Сезари). Эти клетки являются умеренно увеличенными одноядерными клетками с избыточно скрученным ядром. Они напоминают активированные Т-клетки. Когда более 15 % циркулирующих лимфоцитов являются атипичными, это считается значимым, а границей принято считать 10-15 %. Однако обнаружение циркулирующих клеток Сезари должно быть оценено с учетом клинической картины и данных биопсии кожи. Сильный зуд, эктропион, дистрофия ногтей, периферический отек, облысение и кератодермия кистей и стоп являются частыми сопутствующими признаками. Это заболевание имеет свойство активизироваться и затем стихать, но в целом быстрее прогрессирует и более устойчиво к лечению, чем типичный грибовидный микоз.
Педжетоидныйретикулез (болезнь Воринже-Колоппа) характеризуется единичными или сгруппированными паракератотическими кожными поражениями. Биопсия кожи выявляет поразительный эпидермотропизм с бесчисленными атипичными одноядерными клетками (как единичными, так и в скоплениях), разбросанными по всем слоям эпидермиса. Заболевание имеет тенденцию медленно прогрессировать и хорошо реагирует на местное облучение.
Опухоль d’emblee является формой, которая вначале рассматривалась как вид грибовидного микоза, начинающегося с кожных опухолей без обычного прохождения через стадию пятен и бляшек. Недавние сообщения указывают, что, вероятно, некоторые из таких заболеваний являются В-клеточными первичными кожными лимфомами, а некоторые представляют Ki-1-позитивные первичные кожные Т-клеточныелимфомы.

17. Опишите классификацию Ann-Arbor по клиническим стадиям болезни Ходжкина.
I стадия — единичный лимфатический узел или внелимфатическое поражение.
II стадия — 2 или более области лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы или вовлечение лимфатических узлов одновременно со смежным экстралимфатическим поражением.
III стадия — вовлечение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы со смежным экстралимфатическим поражением или без него.
IV стадия — множественные экстралимфатические поражения ткани с вовлечением лимфатических узлов или без него.

18. Что такое клетка Штернберга-Рида?
Это большая клетка с двумя зеркально расположенными ядрами с большими отчетливыми ядрышками, часто окруженными венчиками (клетки, напоминающие глаза филина). Считается, что это клетка злокачественной формы болезни Ходжкина, и ее наличие подкрепляет гистологический диагноз. Происхождение этой клетки обсуждается, контрольные исследования показали как Т-, так и В-клеточное иммуноферментное окрашивание.

19. Как иммунофенотипируются клетки? Что означает CD-индекс?
CD ставится для обозначения принадлежности к кластеру и является номенклатурой для идентификации специфических поверхностных антигенов клеток, определяемых с помощью моноклональных антител. Эта методика может быть применена как по отношению к ткани, фиксированной формалином, так и замороженной. Она очень помогает при идентификации субпопуляций Т- и В-клеточных лимфоцитов. Клетки, маркированные CD-антигенами
CD2 50 % клеток — естественных киллеров (рецептор Е розетки)
CD3 Т-клеточный рецептор для распознавания антигенов
CD4 Т-клетки хелперы
CD5 Зрелые тимоциты, несколько подгрупп В-клеток
CD7 Т-клетки, клетки — естественные киллеры
CD8 Т-супрессоры, клетки — естественные киллеры
СОЮ Пре-В-клетки, клетки лимфобластного лейкоза
CD14 Моноциты
CD15 Клетки Штернберга-Рида, миелоидные клетки
CD19 Пан-В-клетки
CD20 Пан-В-клетки, дендритные клетки
CD21 Рецептор для коплемента 2 и вируса Эпштейна-Барра
CD23 Активированные В-клетки, моноциты, эозинофилы и тромбоциты
CD25 Активированные Т- и В-клетки, моноциты (рецептор интерлейкина-2)
CD30 Ki-1 -родственные клетки (антителом является BER-H2)
CD34 Клетки-предшественники (лимфоидные и миелоидные)
CD43 Т-клетки, миелоидные клетки
CD45 Лейкоциты
CD45R Т-клетки, миелоидные клетки
CD74 HLA-инвариантная цепь
CD75 Клетки центра фолликула

20. Что такое гистологические классы болезни Ходжкина?
Нодулярный склероз является наиболее распространенным типом заболевания, отмечающимся у 35 % всех пациентов с болезнью Ходжкина. Он чаще наблюдается у женщин и характеризуется относительно благоприятным прогнозом. Для него свойственен определенный тип клетки Штернберга-Рида, называемый лакунарной клеткой. Она представляет собой большую клетку с многодольчатым ядром и множественными ядрышками, окруженными свободным пространством (лакуна). Смешанный клеточный состав характеризует гистологический тип, являющийся промежуточным между преимущественно лимфоцитарным типом и типом с истощением лимфоцитов. Это вторая по частоте форма заболевания. Клетки Штернберга-Рида хорошо заметны.
С превалированием лимфоцитов проявляется гистологически диффузным или слегка узелковым характером (подобие воздушной кукурузы). Клетки Штернберга-Рида наблюдаются редко. Этот тип наиболее часто обнаруживается у молодых мужчин и отличается исключительно хорошим прогнозом.
С истощением лимфоцитов характеризуется дефицитом лимфоцитов и множеством клеток Штернберга-Рида или их разновидностей. Имеется диффузно-фиброзный и ретикулярный вариант этого типа заболевания. Данный тип более характерен для
пожилых людей и отличается диссеминированным распространением и плохим прогнозом.

21. Встречаются ли кожные формы болезни Ходжкина?
Да, но очень редко. В одном из исследований из 1800 пациентов с болезнью Ходжкина только 0,5 % имели специфические кожные поражения. Ранние сообщения о болезни Ходжкина, проявляющейся кожными поражениями без вовлечения лимфатических узлов, были чаще всего ошибочными: вероятно, речь шла о Ki-1 -позитивной Т-клеточ-ной лимфоме. Неспецифические кожные проявления наблюдаются часто и включают зуд, пигментацию, пруриго, ихтиоз, облысение и опоясывающий лишай.

22. Что такое лимфоматоидный папулез?
Эта хроническая рецидивирующая кожная сыпь характеризуется папулами и/или узелками, которые часто покрываются корками или изъязвляются и самопроизвольно заживают, часто с атрофическими рубцами (см. рисунок).
Имеется два гистопатологических типа. Так, при типе А отмечаются большие клетки, напоминающие клетки Штернберга-Рида, которые часто являются CD30 (Ki-1) — позитивными. При типе В имеются умеренно увеличенные, атипичные клетки с ядрами, по форме напоминающими мозг, подобные клеткам, обнаруживаемым при грибовидном микозе. Эти клетки обычно являются СОЗО-негативными. Примерно у 15-20 % пациентов с лимфоматоидным папулезом впоследствии развивается лимфома.


Лимфоматоидный папулез. У молодого человека имеются рецидивирующие высыпания множественных папул и маленьких узелков, которые самопроизвольно разрешатся в течение 3-4 недель

23. Являются ли СОЗО-позитивные клетки специфическими для лимфоматоидного папулеза?
Нет. Моноклональное антитело CD30 (Ki-1) было впервые описано в 1982 г. при позитивной окраске клеток Штернберга-Рида при болезни Ходжкина. Позитивное окрашивание также обнаруживалось в паракортикальных клетках реактивных лимфатических узлов. Ki-1-позитивизм мог быть обнаружен при первичных Т-клеточных лимфомах, крупноклеточных анапластических лимфомах, регрессирующем атипическом гистиоцитозе и, иногда, лихеноидном питириазе и остром оспенновидном лихеноид-ном парапсориазе (болезнь Муки-Габерманна). Ki-1-позитивные первичные кожные лимфомы характеризуются лучшим прогнозом, чем Ki-1-негативные первичные лимфомы.

24. Что такое вирус HTLV-1? Каково его значение?
Вирус HTLV-1 принадлежит к ретровирусам типа С и обусловливает развитие Т-клеточной лимфомы и лейкоза. Первоначально он был выделен у пациента с диагнозом «грибовидный микоз». Вирус является эндемическим для Японии, Карибских островов и северо-востока Южной Америки. Несколько случаев имели место в США. Он передается при переливании крови, внутривенном введении наркотиков, кормлении грудью и, реже, сексуальном контакте. У небольшой группы пациентов, у которых обнаруживаются антитела к HTLV-1 (менее 5 %), развиваются лимфомы или лимфоци-тарный лейкоз. Заболевание характеризуется подавлением иммунитета, лимфадено-патией, кожными поражениями, гиперкальциемией и быстро прогрессирующим ухудшением состояния.

25. Может ли миеломатоз проявляться только кожными поражениями?
Да, однако кожные поражения в качестве первых и единственных признаков миеломатоза возникают крайне редко. Внекостные поражения при наличии миеломы в кости являются частыми, и кожа представляет собой просто одно из мест внекостного поражения. Имеется много кожных заболеваний, связанных с моноклональной гаммапати-ей, включая гангренозную пиодермию, склередему взрослых, склеромикседему, лейкоцитокластический васкулит, сосудистые коллагенозы, ксантомы, макроглобулинемию Вальденстрема, субкорнеальный пустулезный дерматоз, пустулярный псориаз и даже крапивницу.
Диагноз миеломатоза подтверждается, когда появляются костные поражения, анемия, гиперкальциемия и количество М-протеина превышает 35 г/л, количество белка в моче — более 500 мг в суточной порции, а плазматических клеток в костном мозге более — 10%.

26. Что такое псевдолимфома кожи?
Этот термин применяется при нескольких клинических заболеваниях, которые имеют, вероятно, разнообразную этиологию. Среди них лимфоцитома, саркоид Шпигле-ра-Фендта, доброкачественный лимфаденоз кожи и доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат Джесснера. В большинстве случаев этиология неизвестна, хотя иногда стимулом для их развития являются постоянные реакции на укусы членистоногих. Поражения проявляются безболезненными единичными и сгруппированными красными или пурпурными узелками или бляшками на голове, шее и, в основном, верхней части тела. В инфильтрате доминируют В- и Т-клетки. В некоторых случаях трудно отличить их от лимфомы, и пациента следует понаблюдать до постановки окончательного диагноза.

27. Что такое актинический ретикулоид?
Это состояние было впервые описано в 1969 г. Пациент — обычно среднего возраста или пожилой мужчина, обладающий высокой светочувствительностью. Подвергнутая солнечному воздействию кожа заметно утолщена и эритематозна, имеется зуд. При кожной биопсии выявляется плотный атипический, поверхностный и глубокий лимфоцитарный инфильтрат в дерме, часто напоминающий (по гистопатологическим изменениям) грибовидный микоз. Сообщалось, что у ряда пациентов развиваются Т-клеточные лимфомы. Болезнь хроническая и трудно поддается лечению. Некоторые пациенты нуждаются в продолжительном лечении системными стероидными препаратами и/или азатиоприном. Такие пациенты реагируют на низкие дозы облучения ультрафиолетовым светом (А- или В-лучами) и даже на обычный видимый свет.

28. Могут ли В-клеточные лимфомы вызывать кожные поражения?
Да. Большинство доброкачественных и злокачественных кожных лимфоцитарных инфильтратов Т-клеточные по происхождению. Кожные поражения встречаются у менее чем 5 % пациентов с В-клеточными нодулярными лимфомами. Поражения проявляются в виде одиночных или множественных узелков или бляшек цветом от красного до фиолетового. Изъязвления встречаются редко и обычно в позднем периоде. Иногда В-клеточные лимфомы проявляются только кожными поражениями, и в этом случае прогноз более благоприятен, чем при В-клеточных нодулярных лимфо-мах с вторичным поражением кожи. При лечении метод выбора — местная лучевая терапия.

29. Какой тип лейкоза чаще всего встречается у взрослых?
Хронический лимфолейкоз. Он является наиболее распространенной причиной специфических лейкемических кожных поражений, которые обычно множественные и проявляются папулами, узелками, бляшками, эритемой и, изредка, пузырями (см. рисунок). Эта неопластическая пролиферация лимфоцитов имеет обычно В-клеточное происхождение.


Пациент с лимфолейкозом и множественными фиолетовыми кожными узелками на стопе

30. Может ли лейкоз проявляться специфическими кожными поражениями?
Да. Хотя и не часто, инфильтрация кожи неопластическими клетками является первым проявлением и предшествует лейкемической фазе заболевания. Это более характерно для гранулоцитарного лейкоза. Нередко этому явлению предшествует миело-диспластический синдром. Кожные поражения проявляются папулами, узелками или бляшками цветом от красного до пурпурного.

31. Назовите некоторые неспецифические кожные поражения, наблюдаемые у пациентов с лейкозом.
Неспецифические кожные поражения — достаточно распространенное явление у пациентов со всеми типами лейкозов и предраковым состоянием. Наиболее часто на коже обнаруживаются петехии, пурпура, папулезные высыпания, крапивница, опоясывающий лишай, эритродермия; отмечается зуд. Примерно у 5-10 % пациентов с гангренозной пиодермией имеется или впоследствии развивается лейкоз, обычно по миелоцитарному типу. Гипертрофический гингивит — обычный спутник острого миеломоноцитарного лейкоза.

вверх

Инфильтрат (infiltratus; ин- + лат. filtro, filtratum процеживать) — участок ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объемом и повышенной плотностью; иногда термин «инфильтрат» используется для обозначения участка ткани, инфильтрированного каким-либо веществом (напр., раствором анестезирующего средства).
Инфильтрат воспалительный (i. inflammatorius) — инфильтрат, возникающий в очаге воспаления вследствие диапедеза клеток крови и воспалительной реакции местных тканей.
Инфильтрат гистиоцитарно-плазмоклеточный (i. histiocyticus plasmocellularis) — воспалительный инфильтрат, содержащий преимущественно оседлые макрофаги (гистиоциты) и плазматические клетки; возникает при некоторых хронических инфекционных болезнях, является отражением иммунных сдвигов в организме.
Инфильтрат диффузный сифилитический (i. diffusus; syphiliticus син. Гохзингера инфильтрация) — поражение кожи в виде множественных инфильтратов медно-красного цвета, покрытых трещинами, образующихся на ладонях, подошвах, подбородке, губах и ягодицах при врожденном сифилисе у детей в возрасте до 3 мес.
Инфильтрат лейкозный (i. leucoticus) — инфильтрат, содержащий лейкозные клетки.
Инфильтрат лейкоцитарный (i. leucocyticus) — инфильтрат, содержащий лейкоциты; характерен для острого воспаления.
Инфильтрат лимфоидный (i. lymphoideus) — инфильтрат, содержащий преимущественно лимфоциты; встречается, напр., при некоторых хронических инфекционных болезнях.
Инфильтрат «ползучий» — скопление раствора анестезирующего средства, нагнетаемого под давлением при проведении местной анестезии и распространяющегося по межфасциальным пространствам.
Инфильтрат раковый (i. cancrosus) — инфильтрат, состоящий из атипичных эпителиальных (раковых) клеток.
Инфильтрат ранний (син. Ассманна-Редекера ранний инфильтрат — устар.) — небольшой инфильтрат в верхнем отделе легкого, возникающий при инфильтративно-пневмоническом туберкулезе.
Инфильтрат эозинофильный (i. eosinophilicus) — инфильтрат, содержащий преимущественно эозинофильные гранулоциты; характерен для токсико-аллергических процессов.
Инфильтрат эозинофильный летучий легкого (i. eosinophilicus volatilis; син.: инфильтрат легочный летучий, Леффлера синдром, пневмония эозинофильная) — аллергическая болезнь, характеризующаяся образованием в одном или обоих легких преходящих инфильтратов, содержащих большое число ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов), а также повышенным содержанием этих клеток в крови и (или) цереброспинальной жидкости.

Высыпания при лейкозе – частый симптом, который проявляется чаще всего уже на поздних стадиях злокачественной патологии, когда у пациента наблюдается выраженная клиническая картина. Сыпь может быть разной по форме, сопровождаться дополнительными признаками.

Специфические и неспецифические высыпания

При лейкозе кожная сыпь может быть специфического и неспецифического характера. В первом случае причиной ее образования является инфильтрация частей кожи гемопоэтическими злокачественными клетками. Высыпания возникают в разных формах. Это может быть появление новообразования, узелков, инфильтратов.

Размещаться очаги поражения способны на коже любых участков тела. Сыпь может проявляться в виде одного или нескольких пятнышек. Она способна разрастаться до крупных размеров. Для определения причины кожного недуга назначают диагностику в виде иммунных маркеров. С их помощью удается понять, из-за чего возник инфильтрат.

Неспецифические проявления обнаруживаются чаще всего. Они возникают в форме трофических язвочек, уртико-пруригинозных элементов, пемфигоидной сыпи, экземы. Нередко больные при развитии новообразований крови сталкиваются с такими патологиями как пиодермия, опоясывающий лишай.

Ученые предполагают, что причиной появления неспецифической сыпи при лейкемии становятся аутоиммунные факторы.

После химиотерапии

При лечении лейкоза применяют химическую терапию. Она проводится с применением агрессивных препаратов, которые эффективно уничтожают патогенные клетки, но захватывают и часть здоровых структур. В результате этого после использования данных лекарств возникают различные побочные эффекты. Одним из них и является сыпь.

Также приводит к появлению высыпаний аллергическая реакция на медикаменты, используемые при химиотерапии. В зависимости от точной причины имеются свои характерные симптомы. Сыпь проявляется в разных формах. Это могут быть участки некроза тканей, индуцированный псориаз, эритема, макуло-папулезная экзантема, крапивница.

Многие из этих кожных проявлений при лейкозе нередко сопровождаются зудом, чешутся, болят, шелушатся, покрываются корочкой и так далее.

Также сыпь может возникать из-за пересадки костного мозга, поэтому врачи тщательно следят за состоянием больного после такой операции. Трансплантация способна вызвать такие кожные патологии как экзантема, лихенизация.

Лечение

Перед тем, как лечить высыпания на коже, необходимо точно определить ее причину. Для этого проводится полное обследование больного. Успешность устранения сыпи зависит во многом от лечения самого лейкоза. Если заболевание хорошо поддается терапии, то очаги на кожном покрове быстро устраняются.

Для борьбы с высыпаниями применяют разные лекарственные препараты в зависимости от разновидности сыпи и ее причины. Используют такие средства как:

  • Антигистамины.
  • Противозудные медикаменты.
  • Транквилизаторы.
  • Гормональные лекарства.
  • Мази с анестезином.
  • Обезболивающие средства.
  • Противовоспалительные препараты.

Если не заниматься лечением кожных патологий, то с временем очаги будут только увеличиваться, сопровождаться болевым синдромом, зудом. В результате состояние пациента будет ухудшаться. У больных острым лейкозом и без того достаточно неприятных симптомов, к примеру, снижение массы тела, общая слабость, увеличение лимфатических узлов, ухудшение аппетита, головокружение, кровотечения и многое другое.

Таким образом, высыпания при злокачественном поражении крови – распространенное явление, возникающее в силу разных причин, связанных с работой иммунной системы. Их лечение должно быть незамедлительным, иначе состояние человека существенно ухудшится.