Склерома верхних дыхательных путей

Склерома

Склерома (греческий skleroma уплотнение) — хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей.

Как отдельная нозологическая форма описана в 1870 год Геброй (Н. Iiebra) и названа им риносклеромой. Н. М. Волкович предложил называть это заболевание склеромой дыхательных путей. Термины «ринофарингосклерома», «ларингосклерома», указывающие лишь на локализацию процесса, утратили своё значение.

Этиология. Возбудителем Склерома принято считать клебсиеллу (смотри полный свод знаний: Klebsiella), открытую в 1882 год Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 год Н. М. Волковичем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать Склерома в эксперименте путём инокуляции этой палочки не увенчались успехом.

Эпидемиология. Склерома встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, западный часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи Склерома отмечаются во всех странах мира.

Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность Склерома не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, Склерома не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи Склерома в отдельных странах. Однако источником инфекции может быть только больной Склерома человек, так как в окружающей среде возбудитель Склерома не найден. Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клебсиелл.

Патогенез. Палочка Волковича— Фриша играет существенную роль в патогенезе патологический процесса при Склерома, являющегося результатом иммунного ответа организма на её присутствие. Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для Склерома пенистых клеток Микулича. В крови больных Склерома выявляются специфические антитела. Приобретённый иммунитет не отмечен.

Патологическая анатомия. Патологический процесс при Склерома распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, ротоглотку (ротовую часть глотки, гортань, трахею, бронхи. Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твёрдое небо. К редким локализациям относят поражение Склерома придаточных пазух носа (околоносовых пазух, носослёзных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица. Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подголосовая полость гортани, бифуркация трахеи.

Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последующем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желёз и волос. Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или тёмно-красная, мелкобугристая, твёрдая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, которые И. Микулич сравнивал со старым салом. Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей.

При гистологический исследовании в склеромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, которую нередко называют склеромной гранулемой (смотри полный свод знаний). Она представляет собой молодую соединительную ткань (смотри полный свод знаний) с сосудами капиллярного типа, вокруг которых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, которые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветной рисунок 7).

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  • Бессмертие в древнем Египте
  • Бессмертие в древней Греции
  • Бессмертие в Индуизме
  • Бессмертие в Буддизме
  • Бессмертие в Иудаизме
  • Бессмертие в Христианстве
  • Бессмертие в Исламе
  • Бессмертие в Зороастризме
  • Бессмертие в Синтоизме
  • Бессмертие в Даосизме
  • Бессмертие в религиях заключение
  • Философия бессмертия
    • Иммортализм
    • Трансгуманизм
  • Бессмертие и наука
  • История анабиоза
    • Анабиоз в природе
    • Диапауза
    • Оцепенение
    • Спячка
    • Анабиоз, различные стадии
    • Анабиоз человека
  • Смерть
    • Философия смерти
    • Танатология
  • Кора головного мозга
    • Анатомия коры головного мозга
    • Физиология коры головного мозга
  • Бессмертие и анабиоз
  • Анабиоз, медицина и биология
    • Дегидратация
    • Искусственная гипотермия
    • Клатраты ксенона
    • Анабиоз клатратный
  • Анабиоз и экономика
    • Цена анабиоза
  • Анабиоз и закон
  • Анабиоз в Антарктиде
  • Техническое обеспечение анабиоза
  • Бессмертие и вера
  • Библиотека Ordo Deus
    • Каталог заглавий
    • Каталог авторский
    • Каталог заболеваний
    • Каталог систематический
    • Общий терминологический словарь
    • Словарь естественнонаучных и технических терминов
    • Словарь медицинских терминов
    • Краткие сведения об упоминаемых авторах
    • Рецепты эликсиров бессмертия
    • Избранные афоризмы
    • Список литературы и других источников информации
  • Контактная страница Ordo Deus
    • План развития Ordo Deus
    • Организация — Ordo Deus
    • Устав Ordo Deus
    • Завет Ordo Deus
    • Хроники Ordo Deus
    • Коллектив Ordo Deus
    • Полный свод знаний

    В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветной рисунок 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так называемый русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.

    Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитарных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощью электронной микроскопии (смотри полный свод знаний) в цитоплазме фагосом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания. Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, которые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.

    Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признаки вакуольной дистрофии (смотри полный свод знаний), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, которая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос. Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патологический ороговением типа гиперкератоза (смотри полный свод знаний: Кератозы) и паракератоза (смотри полный свод знаний), образует акантотические погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями. Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощённых клеток.

    Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явления склероза (смотри полный свод знаний), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идёт по направлению к поверхности. При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиалинизированными пучками коллагена (смотри полный свод знаний). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон. Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.

    При длительном течении Склерома специфические морфологический изменения иногда наблюдаются в регионарных лимфатических, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.

    Клиническая картина. Склерома протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15—20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.

    В течении Склерома выделяют три периода: доклинический, в котором выявляются положительные результаты серологический исследований, но ещё отсутствуют клинические, проявления; клинический, характеризующийся явными клинические, проявлениями и положительными серологический реакциями; резидуальный, в котором наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).

    Клинически Склерома протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, которые в ряде случаев сочетаются. Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотным рубцом (смотри полный свод знаний).

    Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, который кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рисунок 1). По носослёзному протоку процесс распространяется на область слёзных точек (рисунок 2); в единичных случаях поражается глазница. Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрически суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают её или образуют кулисовидные тяжи. Вовлечённое в процесс мягкое небо подтягивается вверх, нёбный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба. Иногда склеромные инфильтраты переходят на нёбно-язычные и нёбно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом её участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подголосовой полости. В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.

    Рис. 1.
    Лицо больного склеромой с поражением носа.

    Рис. 2.
    Лицо больного склеромой с инфильтратами в области, слёзных точек.

    Рис. 7 — 8. Микропрепараты склеромной гранулемы ротоглотки.
    Рис. 7. Под истончённым атрофичным эпителием (тёмная полоса в верхней части препарата) видно разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток Микулича (отдельные группы клеток указаны стрелками); окраска гематоксилинэозином; ×160.
    Рис. 8. В поле зрения видны эритроциты (оранжевого цвета) и многочисленные клетки Микулича (окрашены в тёмный цвет; ядра — черные, цитоплазма более светлая). Черные точечные образования в цитоплазме некоторых клеток Микулича — палочки Волковича — Фриша (две такие клетки указаны стрелками); окраска азур-эозином; ×900.

    Продуктивные изменения в дыхательных путях приводят к сужению их просвета, чем вызваны наиболее типичные жалобы больных на затруднение носового дыхания и дыхания вообще, изменение или потерю голоса, затруднение глотания.

    Дистрофическая форма Склерома протекает с атрофией слизистой оболочки дыхательных путей, её сухостью, понижением чувствительности, образованием вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако не столь резким, как при озене (смотри полный свод знаний). Больные жалуются на чувство сухости в носу и горле.

    У больных Склерома отмечаются гипофункция надпочечников, гиповитаминоз. Больные жалуются на общую слабость, усталость, сонливость, нарушение аппетита, мышечную гипотонию, связанные с кислородной недостаточностью, вызванной как нарушением внешнего дыхания, так и гипоксемией на фоне функциональной недостаточности костного мозга, приводящей к гипохромной анемии.

    Осложнениями Склерома являются неспецифические дакриоциститы (смотри полный свод знаний: Дакриоцистит), понижение чувствительности роговицы, снижение темновой адаптации (смотри полный свод знаний: Гемералопия), сужение периферического зрения, трахеобронхиты (смотри полный свод знаний: Трахеит), бронхоэктазы (смотри полный свод знаний), эмфизема лёгких (смотри полный свод знаний), пневмосклероз (смотри полный свод знаний).

    Диагноз устанавливают на основании специфических изменений, обнаруживаемых при исследовании дыхательных путей, включающем трахеобронхоскопии), желательно оптическую (смотри полный свод знаний: Бронхоскопия). Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования: реакция связывания комплемента (смотри полный свод знаний) со склеромным антигеном (прогретая микробная эмульсия палочки Волковича—Фриша) и реакция агглютинации (смотри полный свод знаний) бескапсульного варианта этой палочки. Диагноз подтверждает обнаружение клеток Микулича в цитологический и гистологический препаратах, а также выявление палочки Волковича—Фриша в отделяемом дыхательных путей.

    Рентгенологически, по данным Склерома И. Вульфсон и Я. Г. Диллон (1926), для Склерома гортани характерны очаги обызвествления в задненижней трети щитовидного хряща, сужение воздушного столба в подголосовой полости; окостенение хрящей в виде очагов с отростками, спутанными в клубок, петли окостеневших масс в области пластинок щитовидного хряща.

    При томографии (смотри полный свод знаний) или контрастной трахеобронхографии (смотри полный свод знаний: Бронхография) можно выявить концентрическое сужение гортани и трахеи вплоть до их резкого стеноза (смотри полный свод знаний: Ларингостеноз, Трахеостеноз).

    В наст, время в связи с развитием более информативных эндоскопических методов исследования рентгено л. диагностика Склерома гортани не находит широкого применения.

    Дифференциальную диагностику проводят с озеной (смотри полный свод знаний), туберкулёзом (смотри полный свод знаний), сифилисом (смотри полный свод знаний), лепрой (смотри полный свод знаний), гранулематозом Вегенера (смотри полный свод знаний: Вегенера гранулематоз), а также злокачественными новообразованиями.

    Лечение включает в первую очередь применение антибиотиков в зависимости от чувствительности к ним палочек Волковича—Фриша, высеянных у данного больного. Первый курс антибиотикотерапии должен быть максимально продолжительным. Проникновению антибиотика в глубь гранулемы способствует применение 30% раствора диметилсульфоксида в виде аппликаций на область гранулематозных разрастаний, пирогенала. Гранулематозные разрастания оперативным путём удаляют, участки сужения бужируют. Атрофические участки слизистой оболочки смазывают йодистомаслянистыми препаратами, применяют ингаляции щелочными растворами. При ухудшении общего состояния показаны витаминотерапия, ингаляции кислорода, назначение кокарбоксилазы.

    Лучевую терапию (смотри полный свод знаний) применяют в сочетании с оперативным лечением, иногда используют и как самостоятельный метод. Она эффективна при инфильтративных формах, особенно в ранние стадии заболевания; облучение обычно приводит к полному или частичному рассасыванию специфических склеромных инфильтратов либо к быстрому их рубцеванию. Лучшие результаты наблюдаются при поверхностных и ограниченных поражениях, худшие — при диффузно-инфильтративных формах заболевания, а при выраженных атрофических или рубцовых изменениях положительный эффект отсутствует. При тяжёлых поражениях, сопровождающихся истощением больных, лучевая терапия противопоказана.

    Прогноз для жизни при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Трудоспособность больных зависит от степени поражения дыхательных путей и от локализации в них специфических изменений.

    Бариляк P.А.; Быкова В.П.; Кишковский А.Н.

    ⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

    Библиотека Ordo Deus ⇒

    ⇐ Склероз

    ⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

    Сколиоз ⇒

    Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

    Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

    Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

    Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
    info @ ordodeus. ru
    Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

    Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

    Склерома – хроническое заболевание инфекционного характера, вызываемое склеромной палочкой. Оно характеризуется тем, что на различных участках дыхательных путей в её стенках образуются инфильтраты или гранулемы, которые подвергаются фиброзу (изменению со стороны соединительной ткани) и рубцовому сморщиванию, что приводит к стенозу (уменьшению просвета) отдельных участков дыхательного тракта.

    Причины возникновения и течение болезни

    Возбудителем этого заболевания является склеромная палочка Фриша-Волковича, которая относится к инкапсулированным микроорганизмам. На начальной стадии заболевания каких-либо местных расстройств в дыхательных путях не наблюдается, но с наступлением активного периода изменения, возникающие на различных участках дыхательного тракта, принимают форму дистрофических или продуктивных явлений и образуются инфильтраты и гранулёмы.

    Инфильтраты могут иметь следующие виды роста:

    • Экзофитный, который распространяется на кожу наружного носа и вызывает его деформацию;
    • Эндофитный, который приводит к нарушению функции дыхания, локализуясь в носоглотке, полости носа, трахеи или гортани.

    При проведении патоморфологического исследования инфильтрата выявляется волокнистая соединительная ткань, которая имеет большое количество кровеносных сосудов и плазматических клеток. Среди этих образований располагаются очень крупные одноядерные клетки со светлой цитоплазмой – клетки Микулича, в вакуолях протоплазмы которых, а иногда и вне их, располагаются палочки склеромы. Кроме того, всегда присутствуют гиалиновые шары – тельца Руссля и большое количество лейкоцитов. Иногда могут присутствовать фибробласты, лимфоциты, группы полибластов. Как видно, динамика и морфология клеточного состава очень разнообразна.

    В только что образовавшихся узелках красного цвета и инфильтратах как правило всегда присутствует большое число плазматических и лимфоидных клеток. В инфильтрате обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты, при этом клеток Микулича в них мало, гиалиновые шары вообще отсутствуют, лаброциты встречаются единичными формами. Но по мере уплотнения инфильтрата наблюдается большое количество гиалиновых шаров и плазматических клеток, число клеток Микулича, в которых группами размещаются палочки Фриша-Волковича, резко возрастает. Стенки сосудов при этом уплотняются, а расположенные в них железы сдавливаются.

    Фиброзная ткань в рубцовой фазе иногда содержит плазматические клетки. Клетки Микулича единичны и в них отсутствуют бациллы, гиалиновых шаров вообще нет. Сосудов очень мало, а их стенки утолщены, функционирование желез фактически прекращено.

    На стадии рубцевания преобладают соединительнотканные элементы. Палочку Склеромы и клетки Микулича в этой стадии не обнаруживают.

    Отличительной чертой склеромы можно считать тот факт, что гранулёмы сразу переходят в рубцовую стадию, а распад инфильтрата и деструкция тканей отсутствуют. Примечательно, что при этом заболевании костная ткань не поражается.

    В зависимости от клинических проявлений, степени распространения и выраженности дыхательной недостаточности выделяют 5 форм склеромы.

    Клиническая картина

    Пациенты, в зависимости от формы заболевания, предъявляют различные жалобы. На ранних стадиях они жалуются на насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа, сухость в полости носа и на скопление в носу корок, а также затруднения при носовом дыхании. Несколько позднее появляется кашель, охриплость голоса, отдышка, которая в большей степени проявляется даже при незначительной физической нагрузке. Нарушения функции дыхания нарастают медленно, и пациенты приспосабливаются к такому состоянию дыхания, поэтому обращаются за помощью только тогда, когда сужение какого-либо участка дыхательных путей оказывается существенным и они начинают затруднённо дышать или задыхаться. Пациенты очень часто жалуются на общую слабость, головные боли, потерю аппетита, общую утомляемость, слабость и т.д. Обычно очаги поражения локализуются в передних отделах носовой полости, подскладочном пространстве гортани, области хоан. Чаще всего патологический процесс локализуется в носовой полости и гортани.

    Это заболевание развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму и при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.

    Скрытая форма

    встречается довольно часто. При этой форме наблюдаются такие начальные проявления заболевания, как усиленное выделение секрета слизистой оболочкой носа, которые становятся тягучими и вязкими. Слизистая оболочка утолщается и набухает, она становится гиперемированной (резко покрасневшей). У таких пациентов наблюдаются катаральные воспалительные явления. Затем слизистая оболочка становится более тонкой (истончается), и наблюдаются её субатрофические изменения, которые выражаются в выраженной сухости. Для этой формы заболевания характерна симметричная приподнятость бугров Гербера, когда на границе между преддверием и полостью носа образуется рубцовая ткань. При диагностике ранней формы склеромы основой является реакция связывания комплемента.

    Атрофическая форма

    На этой стадии заболевания слизистая оболочка носа атрофируется и в ней присутствуют корки. Прогрессирование патологического процесса приводит к снижению обоняния и появлению неприятного запаха из носа. Также наблюдается нарушение дыхательной функции. Атрофический процесс захватывает заднюю стенку, а её слизистая оболочка оказывается покрытой вязкой слизью и корками. В случае если характерные изменения возникают в гортани или трахеи, то заболевание протекает ещё тяжелее, потому что слизь и корки приводят к ещё большему сужению дыхательных путей и вызывают затруднение дыхания. Обычно реакция по связыванию комплемента со склеромным антигеном оказывается положительной.

    Инфильтративная форма

    При этой форме склеромы в полости носа можно наблюдать разлитые или ограниченные узлы, а также инфильтраты, которые имеют красный или серо-розовый цвет. Узлы локализуются в области передних концов нижних носовых раковин, носовой перегородке и в области дна носовой полости. В носоглотке происходит инфильтрация и расширение слизистой оболочки в поперечнике, одновременно с её утолщением, что приводит к сужению просвета хоан. Чаще всего местом локализации склеромных инфильтратов является свободный край небных и глоточных дужек. Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

    При этом в гортани и подскладочном пространстве гортаноглотки наблюдаются утолщения в виде валиков, которые суживают просвет гортани. Располагаются они симметрично. Инфильтраты иногда располагаются ниже передней комиссуры и имеют вид утолщения в виде половины её окружности.

    В трахее наблюдаются единичные узелки, которые занимают верхний или нижний отдел, которые вызывают сужение его просвета. В редких случаях узелки могут встречаться на всем протяжении трахеи. Инфильтраты могут иметь различный вид и могут быть: пристеночными, сочными, плотными, рубцующимися. В серологических анализах будет наблюдаться положительная реакция связывания комплемента и высеваться склеромная палочка.

    Рубцовая форма

    При данной форме склеромы на месте инфильтратов образуются рубцы. Если они возникают в передних отделах носовой полости, то развивается выраженное затруднение носового дыхания. Если рубцовый процесс распространяется книзу на область мягкого неба, то образуется концентрическое сужение просвета глотки, что затрудняет дыхание лор-пациента. В некоторых случаях рубцы подтягивают язычок и заворачиваются на мягком небе, образуя тяжи. В случае если поражения нёбно-глоточных дужек и мягкого неба обширно, то они срастаются со слизистой оболочкой задней стенки глотки, и в результате остаётся только небольшое отверстие, недостаточное для полноценного носового дыхания. В редких случаях просвет в носоглотку может срастаться и перекрываться полностью. Тогда дыхание через нос невозможно. Рубцовые изменения в гортани чаще всего возникают в его подскладочном пространстве и в значительной степени суживают просвет гортани, что провоцирует стеноз гортани. Рубцы могут располагаться на различных участках трахеи, образуя концентрическое сужение. Если рубцы образуются в бронхах, то они не только суживают их просвет, но и приводят к резкому стенотическому (затрудненному) дыханию. Проведение серологического исследование дает отрицательный результат, а склеромная палочка может и не высеваться вовсе.

    Смешанная форма

    В случае если заболевание протекает в смешанной форме, то клиническая картина может быть очень разнообразной. В этом случае одновременно с атрофией слизистой оболочкой носовой полости и наличием в ней корок можно наблюдать узелки ярко красного цвета, а также рубцовое концентрическое сужение, которое образуется на границе между преддверием и носовой полостью. В гортани возникают подскладочные инфильтраты, и одновременно в трахее образуется рубцовая ткань или развивается её атрофия. В общем наблюдается большое разнообразие всех форм склеромы. Реакция связывания комплемента обычно бывает положительной и в серологическом анализе выявляется палочка склеромы.

    Склерома является заболеванием, которое поражает не только дыхательные пути, но и оказывает существенное влияние на общее состояние организма. Оно оказывает влияние на газовый обмен крови, функционирование печени и основной обмен веществ в организме человека.

    Атипичные формы

    Склерома в атипичной форме встречается редко. Атипичность патологического процесса проявляется как одностороннее поражение гортани или появлением узелков голосовых связках, а также инфильтратов на черпаловидных хрящах, язычной или гортанной поверхности надгортанника. Все это приводит к образованию некой диафрагмы, которая суживает вход в гортань.

    Течение этого заболевания зависит от многих факторов, самыми важными из которых являются: клиническая картина течения склеромы, количество рецидивов, продолжительность ремиссии, своевременность лечения.

    Диагностика

    Диагностика склеромы на ранних стадиях заболевания нередко вызывает затруднения и на помощь специалистам приходит бактериологическое исследование. При диагностировании атрофическую форму склеромы следует дифференцировать от озены, инфильтрационную – от туберкулеза и сифилиса.

    Лечение

    При лечении этого заболевания различают три группы мероприятий:

    • Этиотропная терапия, направленная на лечение инфекции при помощи антибактериальных препаратов;
    • Устранение специфических для склеромы изменений в дыхательных путях. Применяются патогенетическая терапия и общеукрепляющие средства;
    • Саногенетическая терапия.

    Одним из лучших препаратов, которые оказывают губительное воздействие на склеромную палочку, является стрепомицин, который вводится внутримышечно в дозе 0,5 г. дважды в сутки. За весь курс лечения вводится 80 грамм препарата. Чтобы это лекарственное средство хорошо проникало вглубь тканей, используют ронидазу, лидазу, гиалуронидазу. Чтобы удалить корки назначаются масляные капли, смазывание раствором Люголя, промывание химотрипсином. В некоторых случаях корки удаляются отсосом. Для комплексного лечения используют левамизол, который применяют виде аппликаций, ингаляций и орошений.

    Инфильтраты, которые располагаются в носовой полости, иссекают, а также применяют криовоздействие, электроакустику, лазер и радиоволновую коагуляцию. Расположенные в гортани инфильтраты и рубцы разминают при помощи бужей и бронхоскопических трубок. Для того чтобы привести в норму функции, которые были нарушены вследствие гипоксии (кислородного голодания) используют витамины, препараты железа, глюкозу, оксигенотерапию (лечение кислородом).

    Прогноз

    Если лечение начато своевременно, то прогноз вполне благоприятный.

    В начале заболевания больные жалуются на слабость, утомляемость, головную боль, потерю аппетита, иногда жажду, явления артериальной и мышечной гипотонии. Местных изменений в органах дыхательных путей при этом не наблюдают.

    Обращает на себя внимание снижение тактильной и болевой чувствительности слизистой оболочки дыхательных путей. Такая симптоматика может отмечаться в течение длительного времени и не иметь специфического характера. Однако, учитывая постоянство, стабильность этих проявлений, можно заподозрить склерому и направить пациента на специфическое бактериологическое обследование. В этот период Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis можно обнаружить в материале из любого участка дыхательных путей, чаще со слизистой оболочки полости носа.

    Диагностика заболевания на начальной стадии может иметь определяющее значение в отношении эффективности лечения, диспансерного наблюдения и положительного прогноза.

    Во втором, активном периоде изменения наблюдают в различных отделах дыхательною тракта, в виде дистрофической или продуктивной форм. Можно выявить атрофию различных участков слизистой оболочки носа, глотки, гортани, образование вязкой слизи и сухих корок. При продуктивной форме отмечают образование инфильтрата, гранулёмы в различных участках дыхательных путей. Размеры поражённых областей варьируют от ограниченных мелких высыпаний до сплошных опухолевидных образований без деструкции слизистой оболочки, без образования атрезий и синехий в местах контакта инфильтратов противолежащих участков слизистой оболочки. Инфильтраты могут иметь зндофитный рост и распространятся на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводя к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахее).

    Кроме нарушения дыхания, развиваются рефлекторная, защитная, резонаторная дисфункции, в значительной степени снижается обоняние. Отмечаются затруднение дыхания (стеноз гортани), охриплость, снижение защитной функции.

    Инфильтраты полости носа чаще наблюдают в передних отделах на уровне переднего конца нижних носовых раковин и на противолежащих участках носовой перегородки. Б среднем отделе полости носа они встречаются редко. Чаще инфильтраты располагаются в области хоан с переходом на мягкое нёбо и маленький язычок, верхние отделы дужек нёбных миндалин, приводя к их деформации. При рубцевании инфильтратов образуется неполная атрезия носоглотки.

    Характерно, что у одного больного инфильтраты и рубцовые изменения могут одновременно находиться в разных отделах дыхательных путей. Иногда после рубцевания гранулемы можно наблюдать формирование инфильтрата нз соседнем участке слизистой оболочки. В гортани инфильтраты чаще локализуются в подскладочном отделе, вызывая нарушение дыхательной, защитной и голосообразовательной функций.

    Следует заметить, что у ряда больных при наличии склеромных инфильтратов обнаруживают участки с признаками дистрофии слизистой оболочки (смешанная форма).

    Клиническая картина склеромы в активной стадии (явных признаков болезни) зависит от формы процесса. При явлениях атрофии больные жалуются на сухость в носу, вязкие, густые выделения, образование корок, снижение или потерю обоняния. Иногда большое количество корок в полости носа сопровождается появлением сладковато-приторного запаха, который ощущается окружающими, но отличается от такового при озене. При объективном обследовании больного видны участки атрофичной слизистой оболочки, корки.

    В случае образования склеромной гранулёмы слизистая оболочка имеет плотные, разной величины инфильтраты желтовато- или серовато-розовой окраски, покрытые неповреждённым эпителием. При образовании рубцовых изменений больные предъявляют жалобы на нарушение функций носа и гортани. Склеромный процесс в области гортани может привести также к стенозу и потребовать срочной трахеотомии.

    Склерома — хроническое инфекционное заболевание, поражающее слизистую оболочку дыхательных путей. Возбудитель — палочка Фриша — Волковича. Пути и способы заражения не установлены.

    Венский дерматолог Гебра в 1870 г. описал 10 случаев наблюдаемого им своеобразного заболевания наружного носа и назвал его «риносклерома» (scleroma) — твердоносица. Такое название было оправдано тем, что наружный нос у этих больных был обезображен очень плотными инфильтратами, выступающими из ноздрей.

    М.М. Волкович (1888) в своей монографии «Риносклерома» показал, что склеромный процесс может распространяться и на другие отделы дыхательных путей, и назвал это заболевание «склерома дыхательных путей». В настоящее время это заболевание называется «склерома», так как поражению подвергаются все органы и ткани больного организма.

    Склерома относится к группе инфекционных гранулем наряду с туберкулезом, сифилисом и проказой. Если туберкулез и сифилис встречаются повсюду, склерома характеризуется четкой очаговой эндемичностью. Украинское Полесье с древних времен является эндемическим очагом склеромы.

    Вопрос о контагиозности склеромы окончательно не решен, хотя общепринятая антропонозная теория распространения этого заболевания свидетельствует о том, что единственным резервуаром возбудителя склеромы в природе является больной склеромой, передача клебсиеллы от человека к человеку осуществляется воздушно-капельным путем при разговоре, кашле, чихании. Возможен алиментарный путь заражения.

    Но несмотря на то что больной склеромой находится в контакте со здоровыми членами семьи, семейные случаи заболевания встречаются относительно редко, и это можно объяснить общностью конституциональных и социальных факторов, которые определяются генетической предрасположенностью к этому заболеванию.

    Отсутствуют случаи заражения лечащего персонала и лиц, присматривающих за больными, заражение супругов. Вопрос о контагиозности осложняет еще и то обстоятельство, что никто не наблюдал склерому в острый период и не знает, каким образом начинается заболевание.

    Очевидно, его инкубационный период составляет 5—10 лет, а для возникновения склеромы, кроме возбудителя, очевидно, необходимы некоторые биохимические, генетические и другие благоприятные условия в организме. Роль организма в развитии склеромы и влиянии окружающей среды на ее возникновение не изучены.

    Хотя известно, что климат, влажность, заболоченность имеют определенное значение в возникновении заболевания. Так, например, наибольшее количество больных склеромой зарегистрировано в Ровенской, Волынской, Киевской, Житомирской, Винницкой, Черниговской областях и отмечено их отсутствие (или наблюдаются лишь единичные случаи) в Херсонской, Николаевской и других южных областях Украины.

    Болеют склеромой чаще женщины, жители сельской местности; поражаются склеромным процессом люди наиболее трудоспособного возраста; в детском и юношеском возрасте это заболевание встречается реже.

    Симптомы, течение. Склерома характеризуется специфическими локальными проявлениями и начинается как местный процесс.

    Доминирующим признаком клинического течения заболевания являются специфические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей в виде образования склеромных инфильтратов с последующим их рубцеванием и сужением просвета дыхательных путей или выраженной атрофией слизистой оболочки с образованием вяжущей слизи и коричневых корок.

    Эти изменения наблюдаются по всей дыхательной системе, начиная с носовой полости и заканчивая долевыми бронхами (ниже процесс не распространяется).

    Чаще всего процесс начинается с носовой полости, распространяется через носовую часть глотки на ротовую ее часть, далее на гортань, трахею и бронхи. Нередко склеромный процесс может «перескакивать» через те или иные участки дыхательных путей. Например, он может поражать носовую полость и гортань, минуя горло, может ограничиться лишь одним отделом дыхательных путей.

    Характерными особенностями склеромного процесса являются медленное развитие специфического процесса в дыхательных путях, безболезненное течение, симметричность поражения носовой полости, быстрое заживление после ранения инфильтрата, постоянная тенденция процесса к рецидивам и интенсивному рубцеванию, сосредоточению вяжущей слизи, корок и появлению специфического приторно-сладковатого запаха из дыхательных путей.

    Склеромный процесс, специфически поражая первично дыхательные пути, в дальнейшем приводит к неспецифическому поражению всех органов и тканей больного организма: сердечно-сосудистой системы, кроветворных органов, иммунной системы, зрительного, звукового и обонятельного анализаторов, вегетативной нервной системы, нарушению белкового, жирового и углеводного обмена, содержания микроэлементов в крови и т. п.

    Все эти нарушения патогенетически тесно связаны между собой и частично обусловлены продолжительной кислородной недостаточностью, патологическими рефлексами со слизистой оболочки верхних дыхательных путей и интоксикацией организма продуктами жизнедеятельности клебсиеллы склеромы.

    Заболевание начинается очень медленно, незаметно для больного; у некоторых больных оно проявляется ощущением сухости, появлением вяжущего секрета и корок, у других — усилением секреции, заложенностью носа, охриплостью, затруднением дыхания и т. п. Но больные связывают начало заболевания с моментами более поздними, когда уже образовались инфильтраты, суживающие просвет дыхательных путей.

    В начальных стадиях образуются плотные инфильтраты в виде плоских или бугристых возвышений, которые, как правило, не изъязвляются, располагаются преимущественно в местах физиологических сужений: в преддверии носа, хоанах, носоглотке, подскладочном пространстве гортани, у бифуркации трахеи, у разветвлений бронхов.

    В более поздней стадии инфильтраты рубцуются, вызывая тем самым сужение просвета дыхательных путей и расстройство дыхания. Обычно склерома захватывает одновременно несколько отрезков дыхательных путей. Реже процесс локализуется в одном участке.

    Склерома носа (риносклерома). Жалобы больного сводятся главным образом к ощущению сухости и заложенности носа. В связи с атрофией слизистой оболочки наблюдается скудное вязкое отделяемое с образованием корок, иногда приторный запах, напоминающий запах гниющих фруктов.

    При риноскопии в области входа в нос видны бугристые инфильтраты. Если они расположены в области преддверия носа, то наступает деформация наружного носа. Крылья носа инфильтрированы, оттопырены.

    Чаще всего склеромные инфильтраты локализуются в дыхательной зоне носовой полости. Обонятельная зона склеромным процессом не поражается. Инфильтраты размещаются на стенках нижнего носового хода, переднего конца нижней носовой раковины, переднего отдела носовой перегородки и внутренней поверхности крыльев носа.

    После превращения инфильтратов в рубцовую ткань наблюдается почти полное заращение входа в носовую полость или воронкообразное углубление с капельным отверстием в глубине. Склеромные инфильтраты в носовой полости размещаются на широком основании, они единичные или многочисленные, ограниченные или диффузные, мягкие или плотные при пальпации (в зависимости от стадии их развития). Крылья носа утолщенные, плотные, ригидные при пальпации.

    Иногда у больных отмечается полное закрытие носовой полости и деформация наружного носа, что обусловлено сращением инфильтратов с окружающими тканями и распространением процесса на верхнюю губу, альвеолярный отросток и щеку.

    Склерома глотки. Процесс обычно распространяется из полости носа через хоаны. Поражается в основном мягкое небо. Рубцевание инфильтратов ведет к деформации мягкого неба и небных дужек, чаще задних. Иногда деформация может привести к почти полной разобщенности носоглотки и ротоглотки. Чаще эти изменения сочетаются с патологией носа и гортани, характерной для склеромы.

    Для больных склеромой характерно подтягивание кверху мягкого неба и язычка. Нередко язычок словно отсутствует и лишь при риноскопии удается установить, что он резко подтянут кверху и назад, в сторону носовой части глотки. Иногда склеромный процесс поражает небные дужки (чаще всего задние), корень языка, твердое небо и боковые стенки глотки, суживая ее просвет и затрудняя прохождение твердой пищи.

    Склерома гортани. Инфильтраты расположены обычно симметрично с обеих сторон в области подскладочного пространства, реже на вестибулярных складках, голосовых складках, черпаловидных хрящах и надгортаннике; подвергаясь рубцеванию, они часто вызывают нарушение голоса и стенозы гортани. Склеромный процесс может распространиться на трахею и бронхи, приводя в конечном счете к их стенозу.

    Склерома трахеи и бронхов определяется лишь с помощью метода трахеобронхоскопии. Слизистая оболочка трахеи и бронхов не имеет характерного блеска, она утолщенная, шершавая, плохо или совсем не просматриваются кольца трахеи, инфильтраты многочисленные, реже единичные, плоские или сидящие на ножке.

    Инфильтраты, расположенные в области бифуркации трахеи, суживают вход в главные бронхи, чаще всего — в левый. На стенках трахеи и бронхов отмечается сосредоточение вяжущей слизи, реже мелких коричневых корок, суживающих просвет дыхательных путей, затрудняющих дыхание и вызывающих периодический невыносимый кашель.

    Преобразование склеромных инфильтратов в рубцовую ткань приводит к концентрическому сужению входа в носовую полость, просвета хоан; рубцовому заращению входа в носовую часть глотки, деформации надгортанника, образованию мембран в подскладочном пространстве; сужению просвета трахеи и входа в главные бронхи.

    Диагноз. Для распознавания склеромного процесса применяют серологические реакции Вассермана, Борде -Жангу, гистологическое исследование биопсийного материала и исследование мокроты на палочки Фриша — Волковича. Следует учитывать проживание больного в местности, где встречается склерома.

    Серологическая диагностика включает следующие исследования.

    1. Реакция связывания комплемента (реакция Борде—Жангу) со склеромным антигеном является наиболее специфической, в 95 % наблюдений дает положительный результат. Применяется для выявления начальных и клинически нечетких форм заболевания, для массовых обследований населения во время экспедиций в эндемические очаги.
    2. Реакция агглютинации — заключается в склеивании и выпадении в осадок бескапсульных культур клебсиеллы склеромы вследствие действия на нее сыворотки больного.
    3. Реакция преципитации с гаптеном клебсиеллы склеромы в разных разведениях.

    Бактериологический метод диагностики базируется на выделении со слизи верхних дыхательных путей возбудителя склеромы.

    Микроскопический метод основан на определении разных форм роста колоний на питательных средах: клебсиелла склеромы имеет концентрический рост колоний, диплобациллы озены Абеля—Левенберга — рассеянное строение, а диплобациллы Фридлендера — петлеобразное строение.

    Патогистологический метод диагностики является наиболее эффективным, так как склеромный инфильтрат содержит специфические вакуолизированные клетки Микулича с отодвинутым к периферии ядром. В начальных стадиях заболевания наблюдается утончение покровного эпителия с большим количеством плазматических и лимфатических клеток и кровеносных сосудов, встречаются единичные клетки Микулича.

    Во время роста склеромного инфильтрата гистологически определяется гиперкератоз покровного эпителия с большим количеством клеток Микулича, протоплазма которых содержит клебсиеллы склеромы, множество плазматических клеток, единичные гиалиновые слои — тельца Русселя. Сосуды и железы сдавлены, местами наблюдаются коллагенизация и гиалинизация грануляционной ткани.

    В случае преобразования склеромного инфильтрата в рубцовую ткань наблюдают ороговение покровного эпителия, единичные плазматические клетки и клетки Микулича, множество гиалиновых слоев, мало сосудов, оплетенных соединительной тканью, большое количество коллагеновых волокон.

    Лечение. Специфического лечения нет. Благоприятный результат получают при лечении стрептомицином и рентгенотерапии. К хирургическим методам лечения относятся бужирование, удаление и электрокоагуляция инфильтратов.

    Лечение должно быть комплексным с включением патогенетических средств: тканевая терапия, витаминотерапия, внутривенное введение глюкозы, ингаляционная и подкожная оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, кортикостероиды, микроэлементы, препараты гиалуронидазного действия, протеолитические ферменты.

    Применяют также физиотерапевтические методы: кварц на пораженные участки носа и глотки, диатермию склеромных инфильтратов, дарсонвализацию области гортани, токи и звуки высокой частоты.

    Широкое применение стрептомицина способствует более успешному лечению больных склеромой. Препарат вводят внутримышечно по 0,5 г 2 раза в день; на курс лечения — 30—60—80 г. Для повышения эффективности стрептомицинотерапии одновременно вводят препараты гиалуронидазного действия (лидазу) внутримышечно или непосредственно в склеромные инфильтраты или рубцовую ткань. В настоящее время для лечения склеромы используют антибиотики фторхинолонового ряда.

    Поскольку у больных склеромой поражается слизистая оболочк; верхних дыхательных путей с относительно автономной иммунной системой, то средства местной иммуностимуляции являются оправданными.

    Хирургические методы лечения (иссечение инфильтратов и рубцов) являются составной частью комплексной терапии склеромы. Но следует помнить, что оперативное вмешательство сопровождается активизацией склеромного процесса с последующим интенсивным рубцеванием, поэтому хирургическое вмешательство следует свести до минимума.

    В последнее время возникла тенденция к усилению консерватизма — замене операций бужированием или кюретажем стенок дыхательных путей, вибрационной дилатацией гортани. Перспективными методами местного воздействия на склеромные инфильтраты и рубцовую ткань являются лазер и криокоагуляция.

    При значительном затруднении дыхания рекомендуется сделать больному интубацию гортани и на интубационной трубке в спокойном состоянии в стерильных условиях операционной провести трахеостомию. В случае рубцовых сужений носовой части глотки и задних отделов носовой полости в послеоперационный период применяют специальные дилатационные трубки.

    Бужирование гортани бужами Шреттера применяется у больных с резким проявлением подскладковых валиков, но лишь в том случае, если еще нет резкой одышки. Иногда применяют ретроградное бужирование гортани.

    Больным с преимущественно атрофической формой склеромы назначают жироподобные вещества и жиры в виде капель, мазей, линиментов, смазывание слизистой оболочки раствором Люголя, механическое удаление корок. Положительный эффект дают ингаляции, пульверизации, орошения щелочными и масляными растворами, протеолитическими ферментами. Для усиления их терапевтического действия применяют биогенные стимуляторы.

    В домашних условиях рекомендуется проводить орошение носовой полости, полоскание глотки щелочными растворами и отварами трав: зверобоя, ромашки, медвежьих ушек и т. п. Положительное действие оказывают промывания носа, полоскания глотки, употребление минеральных вод и отхаркивающих микстур.