Системная красная волчанка СКВ

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

  • Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
  • Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
  • Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

  • Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
  • Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
  • Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
  • Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

  • Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
  • Головные боли.
  • Ухудшение памяти.
  • Скованность и боль в суставах.
  • Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
  • Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
  • Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
  • Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
  • Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
  • Выпадение волос.
  • Сухость глаз.
  • Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
  • Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

  • Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
  • Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
  • Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
  • Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
  • Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
  • Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
  • Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

  • Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
  • Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
  • Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
  • Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

Хотя считается, что волчанка – редкое заболевание, зачастую она просто вовремя не распознается, поэтому длительно не лечится. В мире более 5 миллионов людей страдает этой болезнью, а в РФ постоянно растет число случаев, требующих постоянного лечения.

Что это за болезнь?

Волчанка — это аутоиммунное заболевание, наиболее известное по таким симптомам, как сыпь на лице в форме бабочки, постоянная усталость и боль в суставах. Однако это далеко не все симптомы, которыми характеризуется патология, и часть их проявлений могут грозить инвалидностью и гибелью.

Наиболее распространенная форма волчанки — системная красная волчанка (или сокращенно СКВ) может вызывать сильнейшее воспаление практически в каждом органе тела. По течению болезнь может быть легкой, умеренной или тяжелой. В некоторых случаях осложнения волчанки могут быть смертельными.

По происхождению волчанку относят к аутоиммунным заболеваниям, при которых страдает работа иммунной системы. Вместо инфекционных агентов (вирусов, грибков или микробов) иммунитет атакует собственные здоровые клетки, провоцируя повреждение тканей, боль и воспаление. Почему организм проявляет агрессию против самого себя, ученым до сих пор доподлинно не известно.

Болезнь-бабочка

Волчанка среди всех аутоиммунных заболеваний стоит особняком. Это, в первую очередь, касается самой избирательной формы распространения: болезнь чаще всего поражает молодых женщин. Конечно, у мужчин, детей и пожилых людей тоже может развиться волчанка, но случается это в 10-15 раз реже.

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точная причина волчанки неясна. И зачастую не всегда даже выявляется наличие этой болезни, люди годами лечатся от иных патологий, пока не сформируются серьезные осложнения. Поскольку при таком состоянии иммунная система может атаковать мозг, сердце, кожу или суставы, у каждого пациента своя история заболевания. И типичная «бабочка» на лице возникает не у всех, что затрудняет диагностику.

Патология очень серьезная, и ущерб от нее может выходить далеко за рамки физического недомогания. Волчанка может нарушить профессиональную и личную жизнь относительно молодых пациентов, которые еще учатся в школе или только начинают свою карьеру и строят семью.

Но если диагноз поставлен быстро и человек постоянно получает помощь и поддержку в предотвращении обострений болезни и прогрессировании симптомов, то он может вести полноценную, продуктивную жизнь. Но важно знать о своей проблеме как можно больше.

У всех ли возможна волчанка?

Ученые много лет изучают это сложное заболевание, и выяснили, что далеко не все люди рискуют заболеть ею, риски развития волчанки различаются в зависимости от пола, возраста, семейной истории и дополнительных факторов. Однако уже известно точно, что около 90% взрослых людей, страдающих волчанкой, — это женщины. Чаще всего проблема выявляется в возрасте от 15 до 45 лет. Хотя рискуют заболеть многие женщины, но наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием, включая как саму волчанку, так и другие болезни аутоиммунного спектра, увеличивает риск волчанки.

Раньше, еще 20-30 лет назад, диагноз волчанка звучал практически как приговор. Продолжительность жизни при ней была невысока. Но сегодня у большинства людей, страдающих волчанкой, нормальная продолжительность жизни. Этот отрадный факт эксперты связывают с улучшением диагностики и лечения болезни. Пятилетняя выживаемость увеличилась примерно до 90% в последние десятилетия, а риск серьезных осложнений снизился в 5-7 раз.

Типы болезни: это важно для прогноза!

Важно знать, что существуют четыре различные формы волчанки. Это разделение важно для диагностики и подбора лечения и прогнозов.

· Системная красная волчанка или сокращенно СКВ является наиболее распространенным типом волчанки. Слово «системная» относится к широко распространенным телесным последствиям этой формы заболевания. Этот тип волчанки может влиять не только на кожу, но и на суставы, внутренние органы.

· Кожная красная волчанка. Эта форма волчанки, которая ограничена кожей, вызывает различные высыпания и другие изменения кожи.

· Лекарственная красная волчанка. Некоторые лекарства, такие как изониазид (противотуберкулезный препарат), прокаинамид (противоаритмический препарат) и миноциклин (антибиотик), вызывают волчаночные проявления, которые обычно проходят после прекращения приема препарата.

· Волчанка новорожденных. Это редкое состояние может повлиять на новорожденных девочек. Симптомы обычно возникают и быстро исчезают в первые несколько месяцев после рожения, хотя в очень редких случаях у детей с этим расстройством может развиться серьезное заболевание сердца, называемое врожденной блокадой сердца.

В чем причины болезни: почему бунтует иммунная система?

Считается, что к развитию волчанки, рецидиву или обострению вспышек приводит генетическая предрасположенность в сочетании с каким-либо триггером окружающей среды. Вспышки волчанки — это периоды высокой интенсивности заболевания, они могут быть мучительными и тяжелыми. Этим вспышки отличаются от обострений, которые проходят с минимумом симптомов, если пациенты проходят лечение и находятся в состоянии ремиссии.

Факторы окружающей среды, провоцирующие обострения, могут быть внешними. Среди них лидируют вирусные инфекции, воздействие солнца или контакт с химическими веществами (бытовая химия, соли тяжелых металлов, косметика).

Внутренние факторы могут быть связаны с дисбалансом гормонов. Разница в уровне эстрогена между женщинами и мужчинами может быть причиной того, что женщины более уязвимы в отношении развития волчанки.

Многие вирусы, хронически находящиеся в теле, например, вирус ветряной оспы, который вызывает опоясывающий лишай, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр считаются потенциальными триггерами развития волчанки, хотя для подтверждения этого факта необходимы дополнительные исследования.

Появляются новые свидетельства того, что социальная среда может влиять и на иммунную систему. Поэтому стресс может быть виновником обострений, особенно, если переходит в хроническую форму.

Все эти факторы причудливо комбинируются у разных людей, провоцируя начало и развитие волчанки. Некоторые генетические факторы создают предрасположенность к болезни, но ее начало часто связано с дополнительными внешними влияниями.

В семьях людей, страдающих волчанкой, часто определяются аутоиммунные заболевания щитовидной железы, такие как болезнь Грейвса (гипертиреоз) и тиреоидит Хашимото (гипотиреоз). Это создает фон для начала болезни. Однако только генетическая предрасположенность не обязательно приводит к волчанке.

Симптомы и возможные осложнения болезни

Волчанка может провоцировать различные симптомы:

· Усталость.

· Боли в суставах, их скованность и отек.

· Сыпь, часто на открытых участках (волосистая часть головы, лицо, верхняя часть груди, конечности).

· Лицевая сыпь в форме «бабочки» распространяется по обеим щекам.

· Очаговое выпадение волос.

· Анемия.

· Холодные, бледные, пурпурные пальцы рук и ног (феномен Рейно).

· Кровотечения.

· Периодическая лихорадка (но температура обычно не превышает 38 градусов).

· Язвы во рту.

· Увеличение лимфатических узлов.

· Солнечная или светочувствительность.

· Отек лодыжек и высокое кровяное давление (из-за поражения почек).

· Боль в груди и затрудненное дыхание (из-за скопления жидкости вокруг сердца или легких).

· Судороги или спазмы в ногах.

Помимо тяжелых симптомов, волчанка также может быть связана с рядом серьезных осложнений:

· Инфекционные поражения органов и тканей.

· Повреждение и отказ почек.

· Скелетные деформации.

· Переломы костей и образование костных полостей вследствие гибели костной ткани, называемой аваскулярным некрозом.

· Рубцевание или изменение цвета кожи.

· Сердечные заболевания.

· Головные боли, изменения памяти и судороги.

· Инсульты.

· Проблемы с вязкостью крови, такие как повышенная кровоточивость или тромбозы.

· Повреждения глаз, изменения сетчатки и сухость глаз.

· Осложнения беременности, выкидыши и бесплодие.

Такое серьезное течение болезни делает крайне важным раннее выявление патологии. Во второй части мы подробно обсудим, как диагностируют и лечат волчанку.

Текст: Алена Парецкая.

Высыпания в форме бабочки на лице, покрывающие переносицу и щёки, боли в суставах, слабость – первичные симптомы тяжёлого аутоиммунного заболевания красная волчанка. По справочнику МКБ-10 классифицируется под кодом 32.

Волчанка — высыпания в форме бабочки на лице и других участках тела

Причины возникновения красной волчанки у людей

Какие конкретные причины вызывают сбои в работе иммунного аппарата человека – неизвестно.

СКВ не является заразным заболеванием, она не передаётся бытовым, контактным или половым путём.

Факторы, увеличивающие вероятность развития волчанки:

  • длительное пребывание под ультрафиолетовым излучением;
  • нарушение гормонального баланса;
  • некоторые группы медицинских препаратов (например, сердечные – бесконтрольное длительное употребление, передозировка);
  • перенесённые вирусные или инфекционные заболевания, подавляющие иммунитет;
  • продолжительный контакт с токсичными химическими веществами;
  • вредные бытовые или профессиональные условия;
  • наследственность по генетическому типу;
  • никотиновая зависимость.

В группу риска попадают:

  • представительницы женского пола;
  • возрастная категория от 15 до 45 лет;
  • афро-американцы;
  • наличие заболевания волчанкой у членов семьи;
  • постоянное применение лекарств при лечении хронических болезней.

Классификация волчанки

Особенность красной волчанки: восприятие и поражение иммунной системой организма своих клеток, как чужеродных.

90% от общего количества больных – женщины, заболевание проявляется преимущественно в возрасте 25 – 40 лет. Красную волчанку у мужчин встречают намного реже (4%), у детей – зарегистрирован 1 больной на 100000 человек. В основном это девочки 12 -14 летнего возраста.

Определено 2 направления болезни: кожная форма и системная.

Дискоидная волчанка характерна появлением шелушащихся бляшек на коже

Диссеминированная красная волчанка имеет обширную область высыпаний и яркий цвет

Эрозивно-язвенная волчанка поражает преимущественно слизистые оболочки рта

Системная красная волчанка характерна появлением деформаций кожи и внутренних органов

По локализации воспаления различают 4 вида заболевания:

  1. Дискоидная волчанка. Самая простая форма болезни, проявляется образованием на участках кожи, попадающих под солнечный свет, шелушащихся рубцующихся красных бляшек (дискоидной сыпи) – воротниковой зоне, груди, руках, шее, лице. Высыпания занимают незначительную область, других симптомов не наблюдают. Такая форма волчанки не затрагивает внутренние органы.
  2. Диссеминированная красная волчанка. От дискоидной формы отличается выраженностью высыпаний, которые располагаются на любых участках тела и занимают обширные площади. При осложнениях существует вероятность развития системной формы с поражением внутренних органов.
  3. Эрозивно-язвенная волчанка. Высыпания покрывают слизистую оболочку полости рта и губ. На поверхности поражённой области образуются трещины, которые переходят в язвы или эрозии.
  4. Системная красная волчанка. Считается наиболее тяжёлой и сложной формой заболевания. Вызывает деформацию суставов, поражает мышцы, нервную систему, внутренние органы (лёгкие, печень, почки, сердце). СКВ переходит в хроническую форму.

Первые 3 вида относят к кожной форме болезни.

По этиологии выделяют:

  1. Лекарственную волчанку. Волчаноподобный синдром формируется при длительном приёме медикаментозных препаратов (чаще для лечения аритмии сердечной деятельности), или значительной их передозировке. Симптомы: характерные красные пятна на коже, артрит, патологические изменения в тканях лёгких.
  2. Туберкулёзную волчанку. Люпус кожных покровов – прогрессирующий вид заболевания, разрушающий ткани. Тёмные красные бугорки, с гладкой поверхностью, располагаются на носогубном треугольнике лица, скулах, шее, могут быть разбросаны по туловищу и конечностям. Известны случаи перехода болезни в рак кожи.
  3. Неонатальную волчанку. Передаётся новорождённому ребёнку от матери, у которой выявлена красная волчанка или серьёзные нарушения иммунной функции. Редкий вид заболевания, сопровождается дисфункцией сосудов и сердца, кровеносной системы.

Лекарственная волчанка возникает после длительного приёма медикаментов

Туберкулёзная волчанка разрушает ткани, часто перерастает в рак кожи

Болезнь передаётся от матери к ребёнку

По выраженности течения болезни различают:

  1. Острое течение. Первые признаки заболевания проявляются резко, сопровождаются лихорадкой. Через короткий промежуток времени на лице появляются «крылья бабочки», приступы боли в суставах, одновременно в нескольких местах. Волчанка быстро начинается и прогрессирует, во всех органах развиваются необратимые патологические процессы, вызывающие нарушение их функций. При отсутствии лечения острая форма болезни в короткие сроки приводит к смерти пациента.
  2. Подострое течение. Первичные признаки – суставный артрит, через время присоединяются высыпания на коже лица, голове, ногах, спине. Развивается постепенно, для этой формы характерны продолжительные ремиссии до полугода. Сначала волчанка поражает один или два органа, затем процесс распространяется далее.
  1. Хроническое течение. Клиническая картина характеризуется теми же проявлениями, что и предыдущие формы, но прогрессируют они гораздо медленнее – 10 – 15 лет. Долгий промежуток времени воспаление ограничивается кожной сыпью и суставными болями, остальные органы в патологический процесс вовлекаются постепенно.

Симптомы заболевания

В случае преимущественного распространения заболевания на коже (дискоидная, диссеминированная формы), симптомы проявляются в основном на лице, которое покрывается красными пятнами.

Кожная болезнь имеет несколько стадий развития:

  • сначала высыпания соединяются в бляшки;
  • затем шелушатся, образуя струпья;
  • после чего наступает период заживления.

Кожа поражённой зоны атрофируется, бледнеет, становится тонкой и чувствительной. На месте воспаления остаются рубцы. Если очаги располагались на волосистой части головы, в этой области образуется проплешина.

Основными симптомами системной волчанки являются:

  • бессилие, быстрая утомляемость, слабость;
  • суставные, головные и мышечные боли, судороги;
  • сыпь в области лица (щёки, подбородок, нос), по форме напоминающая бабочку;
  • скачки температуры тела;
  • гиперемия кожи декольте, возникающая при нервном перевозбуждении;
  • отёчность нижних конечностей, зоны лица;
  • увеличение лимфоузлов;
  • обострённая реакция на ультрафиолетовые лучи;
  • побледнение или посинение кожи пальцев конечностей при снижении температуры;
  • ухудшение состояния волос, их выпадение;
  • язвенные высыпания во рту;
  • боль за грудной клеткой при дыхании с большой амплитудой;
  • перепады настроения, эмоциональная нестабильность, депрессия.

Как выглядит волчаночная сыпь на лице и теле человека на разных стадиях, можно увидеть на фото.

Волчанка на лице в начальной стадии

Прогрессирующая волчанка на спине

Наряду с внутренними изменениями появляются отклонения в составе крови: снижается уровень эритроцитов, уменьшается количество лейкоцитов, обнаруживаются клетки волчанки, специфические для этого заболевания.

К какому врачу обратиться?

На лечении красной волчанки специализируется врач-ревматолог. Дополнительно может понадобится консультация других специалистов:

  • дерматолога;
  • инфекциониста:
  • нефролога;
  • иммунолога;
  • кардиолога;
  • невролога;
  • пульмонолога.

Диагностика

При подозрении аутоиммунного нарушения у пациента, врач-ревматолог проводит первичный осмотр и назначает исследования, помогут определить диагноз:

  • клинический анализ сыворотки крови;
  • анализ биохимических показателей крови;
  • ревматические пробы;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на иммунологические изменения.

Для диагностики проводят биохимический анализ крови

Обнаружив серьёзные изменения в организме, проходят дообследование:

  • рентген области грудины;
  • кардиограмму сердца;
  • биопсию тканей почек;
  • КТ или МРТ необходимых органов.

Лечение красной волчанки

Терапия заболевания заключается в комплексном подходе, который включает лекарства, исключения провоцирующих факторов и диету.

Важно!Лечение красной волчанки нуждается в постоянном контроле и наблюдении за клинической картиной и развитием новых симптомов.

При появлении отрицательной реакции организма на применяемые препараты, их заменяют, корректируют дозы или комбинируют.

Лекарства

Основным направлением лекарственной терапии является противовоспалительный эффект и подавление нежелательных иммунных действий организма.

Диклофенак — препарат для снятия боли

Группа препаратов Название Действие
Нестероидные противовоспалительные Диклофенак, Делагил, Бруфен, Плаквенил Снижают болевые ощущения в суставах, снимают мышечные спазмы.
Кортикостероиды Преднизалон, Бетаметазон, Урбазон, Дексазон Искусственно заменяют гормоны, недостаточно вырабатываемые надпочечниками. Снимают воспаление, нормализуют иммунные функции, восстанавливают обменные процессы.
Иммунодепрессанты Азатиофрин, Циклоспорин, Циклофосфан, Метотрексат, Циклофосфамид Снижают активность иммунной системы, предупреждают атаку на здоровые клетки.
Аминохинолиновая группа Хлорохин, Плаквенил, Обладают антиоксидантным, анальгетическим, антипаразитным, противовирусным, противовоспалительным действием.
Препараты стволовых клеток Пептид, Новостем, Холоклар Восстанавливает повреждённые соединительные ткани, тормозит повреждение органов, нормализует их функциональные способности.
Цитостатические препараты Циклофосфамид, Азатиоприн Назначают при сложных формах волчаночного нефрита, поражениях нервной системы.

Питание при аутоиммунном заболевании

Продуктов, способных вызвать красную волчанку или излечить от неё, не существует. Питание организуют, учитывая вид заболевания, его форму и наличие пострадавших систем или органов. Чтобы помочь организму в борьбе с болезнью, питайтесь разнообразно, включая в рацион продукты, богатые витаминами и полезными микроэлементами.

В рационе больного должны быть самые разнообразные витамины

Основные принципы питания при красной волчанке:

  • пищу принимать мелкими порциями, распределив на 5 – 6 приёмов за день;
  • готовить еду на пару, отваривать или запекать, жарку продуктов исключить;
  • не переедать, заканчивать приём пищи с лёгким чувством голода;
  • выпивать за сутки 1,5- 2 литра чистой воды без газа;
  • использовать свежие продукты, соблюдать сроки и условия хранения;
  • сократить потребление чистого сахара.

Полезные продукты в рационе больного волчанкой:

Исключите жареную, острую, копчёную и маринованную пищу. Откажитесь от сладких газированных напитков и консервированных соков. Выбирайте нежирные сорта мяса, не употребляйте колбасные изделия, сосиски.

Когда нужна госпитализация?

При подозрении на развитие у человека признаков красной волчанки, незамедлительно обратитесь в медицинское учреждение для подтверждения или исключения диагноза. Обследование проводят в условиях стационара.

Госпитализация несколько раз в год необходима, если наблюдается острая форма болезни

Острое течение болезни требует госпитализации 1 – 2 раза в год. При хронической и подострой форме волчанки большое внимание уделяют профилактике – соблюдению графика приёма лекарств, специальной диеты, ограничению времени нахождения под ярким солнечным светом.

Для своевременного выявления новых патологических изменений в организме, пациенты проходят стационарное лечение 1 раз в год.

Прогноз

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое лечится на протяжении всей жизни пациента, требует постоянного контроля и наблюдения у специалиста.

Клиническая картина волчанки для каждого человека индивидуальна. Болезнь может носить агрессивный характер с резкими обострениями и тяжёлыми осложнениями (волчаночный нефрит). Состояние больного ухудшается из-за поражения выделительной системы и возникших по этой причине почечной недостаточности, остропротекающих плевритов.

Нередко болезнь вызывает нарушение деятельности сердечной системы – неконтролируемые сбои сердечного ритма, аутоиммунные перикардиты, эндокардиты, флебиты.

Волчанка часто приводит к развитию болезней сердца

Прогнозы продолжительности жизни больного, устанавливают, исходя из характера протекания болезни и активности воспалительного процесса. Определить такой срок точно – невозможно.

Важно!В большинстве случаев, после выявления заболевания, правильное лечение позволяет прожить людям с красной волчанкой 20 – 30 лет.

Не игнорируйте подозрительные высыпания на лице и теле у человека. Своевременно обращайтесь за консультацией к специалистам, чтобы исключить развитие опасных болезней. Последствия промедления могут привести к смерти больного. Поддержка близких, ответственное отношение к лечению, питанию, режиму дня, и отказ от вредных привычек – помогут облегчить жизнь больному.

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

  • Общее описание
  • Нормы
  • Заболевания

Общее описание

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

  • циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
  • аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
  • антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

  • волчаночный антикоагулянт;
  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нуклеосомам;
  • антитела класса IgG к двуспиральной ДНК;
  • антитела к кардиолипину класса IgG;
  • антитела к кардиолипину класса IgM.

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

  • СКВ;
  • кожная волчанка;
  • лекарственная волчанка;
  • ревматизм;
  • узелковый периартериит;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • гемолитическая анемия;
  • пернициозная анемия;
  • острый лейкоз;
  • милиарный туберкулез;
  • эритродермия;
  • тяжелые поражения печени;
  • плазмоцитома;
  • синдром Шегрена;
  • склеродермия;
  • CREST синдром;
  • полимиозит;
  • дерматомиозит;
  • хронический ювенильный артрит;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный билиарный цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • полинейропатии;
  • миелит;
  • смешанное заболевание соединительной ткани.

Как проходит процедура?

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

Подготовка к анализу

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Норма волчаночного антикоагулянта

отрицательно

Расшифровка результата анализа

Положительный результат:

  • СКВ;
  • АФС;
  • ревматоидный артрит;
  • язвенный колит;
  • опухоли;
  • множественная миелома.

Антинуклеарный фактор

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Норма антинуклеарного фактора

< 1:160

Расшифровка результат анализа

Высокие титры АНФ (1/640 и выше):

  • высокая вероятность системного ревматического заболевания;
  • высокая вероятность аутоиммунного заболевания печени;
  • повышение титров АНФ в динамике указывает на обострение системного заболевания;
  • при СКВ титр коррелирует с тяжестью заболевания и снижается при эффективной терапии.

Низкие титры АНФ (до 1/160):

  • у 1-2% здоровых лиц;
  • у родственников больных с системными заболеваниями;
  • многие аутоиммунные, инфекционные и онкологические заболевания.

Антитела к нуклеосомам

Антитела к нуклеосомам (NCA) являются одними из первых, которые формируются в организме в ходе развития СКВ. Титры NCA коррелируют с активностью заболевания. Специфичность определения данных аутоантител для диагностики СКВ более 95%.

Норма антител к нуклеосомам

< 20 отн. ед/мл

Расшифровка результата анализа

Высокое содержание антител к нуклеосомам (положительно):

  • СКВ;
  • лекарственная волчанка;
  • активная СКВ, сопровождающаяся нефритом.

Низкое содержание антител к нуклеосомам (отрицательно):

  • низкая вероятность СКВ;
  • низкий риск поражения почек при СКВ.

Антитела класса IgG к двуспиральной ДНК

Присутствие антител класса IgG к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК IgG; anti-dsDNA IgG) высокоспецифично для СКВ, в меньшей степени — при других диффузных болезнях соединительной ткани или лекарственно-индуцированной СКВ. Чувствительность теста для СКВ составляет 85%. Количественное определение анти-дсДНК IgG антител более всего подходит для мониторинга состояния, прогноза и контроля терапии у пациентов СКВ, так как коррелирует с ее активностью и тяжестью гломерулонефрита.

Норма антител класса IgG к двуспиральной ДНК

< 20 МЕ/мл (отрицательно)
≥ 25 МЕ/мл (положительно)

Расшифровка результат анализа

Повышение уровня:

  • СКВ;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Шегрена;
  • склеродермия;
  • хронический активный гепатит;
  • билиарный цирроз;
  • инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барра;
  • цитомегаловирусная инфекция.

Понижение уровня:

  • норма.

Антитела к кардиолипину IgG

Антитела к кардиолипину IgG (aCL IgG) — один из видов аутоиммунных антифосфолипидных антител, включенных в патогенез антифосфолипидного синдрома. Их наличие в крови манифестируется пролонгированием фосфолипидзависимых тестов коагулограммы (протромбин, АЧТВ), что обозначают как «волчаночный антикоагулянт».

Норма антител к кардиолипину IgG

<12 GPL-Ед /мл
Отрицательно (антитела не обнаружены)

Расшифровка результата анализа

Положительно (антитела обнаружены):

  • АФС;
  • СКВ;
  • лекарственная волчанка;
  • гепатит С;
  • малярия;
  • бореллиоз;
  • сифилис;
  • ВИЧ-инфекция.

Антитела к кардиолипину IgM

Антитела к кардиолипину IgM (aCL IgM) при их выявлении указывает на высокий риск развития СКВ; aCL IgM выявляются у 20-50% больных с системной красной волчанкой и 3-20% больных с другими системными ревматическими заболеваниями.

Норма антител к кардиолипину IgM

<12 MPL-Ед /мл
Отрицательно (антитела не обнаружены)

Интерпретация

Положительно (антитела обнаружены):

  • АФС;
  • СКВ;
  • гепатит С;
  • малярия;
  • бореллиоз;
  • сифилис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • системные заболевания соединительной ткани.

Нормы