Синдром шихана

Синдром Шиена (Шихана) или послеродовой инфаркт гипофиза (послеродовый некроз гипофиза) – это расстройство нейроэндокринного характера, которое вызывается гибелью клеток гипофиза из-за сложных родов или проведенного аборта. Синдром проявляется понижением секреции молока при лактации, олигоменореей (слишком частые менструации) или аменореей (отсутствие менструаций), отечностью всего тела, ломкостью ногтей и волос, слабостью, головокружениями и др.

В гинекологии синдром Шихана считается второй по частоте причиной развития гипопитуитаризма (дефицит факторов, которые стимулируют секрецию гормонов гипофиза) у взрослых. Синдром Шихана сравнивается с синдромом Симмондса, так как симптоматика и механизм развития схожи. При послеродовых сильных кровотечениях и абортах признаки гипопитуитаризма наблюдаются у 40% женщин.

Причины возникновения синдрома Шихана

Патогенез развития гипопитуитаризма обусловлен гибелью клеток аденогипофиза, после которой возникает гормональная недостаточность. Деструктивно-некротические процессы чаще обусловлены нарушением кровоснабжения железы, которая увеличивается в период беременности. К причинам, которые приводят к необратимому повреждению клеток гипофиза относятся:

  • сильные кровотечения. Критичный объем кровопотери составляет 1000 мл. Массивные кровотечения встречаются при внематочной беременности, маточной гипотонии, разрыве матки, шейки, влагалища, преждевременной отслойке или приращении плаценты;
  • инфекционно-токсический шок. Микроциркуляторные нарушения появляются из-за действия эндотоксинов и экзотоксинов микробных агентов. Осеменение бактериями происходит при долговременном безводном периоде, по причине преждевременного излития околоплодных вод, перитоните, хориоамнионите, сепсисе и послеродовом эндометрите;
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови). Возникает совместно с формированием в кровеносных сосудах кровяных свертков и коагулопатическим кровотечением, в результате происходит патологические ишемические нарушения во внутренних органах. ДВС-синдром появляется из-за массивных кровотечений, шока, нарушений иммунной системы и перекрытия просветов кровеносных сосудов (эмболия) околоплодными водами;
  • гестоз – тяжелое осложнение при нормальном течении беременности. При гестозе происходит нарушение работы почек (почечная недостаточность), повышается артериальное давление, появляется идиопатическая и вторичная тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов) и симптоматическая артериальная гипертензия. Такое может произойти из-за многоплодной беременности и слишком быстрых родов.

Провоцирующие факторы

Помимо вышеперечисленных причин существуют провоцирующие факторы синдрома Шихана. К факторам относятся:

  • Токсикоз на поздних сроках беременности – опасное осложнение во время вынашивания ребенка. Поздний токсикоз может спровоцировать возникновение:
    • острой сердечной недостаточности;
    • отека легких;
    • комы;
    • преждевременной отслойки плаценты;
    • острой гипоксии (кислородное голодание) плода.
  • Прием медикаментов или народных средств, стимулирующих родовую деятельность. Препараты применяются только в случае:
    • перенашивания ребенка (более 41 недели);
    • отсутствия схваток в течение суток после отхождения околоплодных вод;
    • хронических или острых заболеваний (сахарный диабет, болезни сердца, почек, преэклампсия);
    • многоплодной беременности – беременность двойней, тройней и т.д.;
    • многоводия – патология, при которой околоплодные воды превышают норму в амниотической полости.
    • частые беременности с малым промежутком времени.

Симптомы синдрома Шихана

Гипофиз – это железа внутренней секреции, находящаяся у основания мозга и влияющая на развитие, обмен веществ и рост организма. Также железа довольно чувствительна к кровоснабжению. Благодаря гипофизу поставляются гормоны, которые регулируют функционирование эндокринной системы. При сильных кровопотерях железа остается без необходимой части кислорода и полезных веществ, из-за чего происходит некроз клеток.

Так как гипофиз принимает участие в выработке некоторых видов гормонов, то признаки синдрома Шихана зависят от того, какой именно участок железы подвергся омертвению. Также имеет значение площадь поражения. Если более 60% железы поражено, то патологический процесс имеет относительно легкое течение. Если же поражение составляет около 90%, то это хронически тяжелый случай.

Симптоматика синдрома Шихана часто связана с работой некоторых желез:

  • половые железы;
  • щитовидная железа;
  • надпочечники.

К основным симптомам при поражении участков желез, которые отвечают за выработку половых гормонов относятся:

  • отсутствие грудного молока после родов;
  • постепенная потеря веса (до 6 кг в месяц);
  • сбой менструального цикла вплоть до аменореи (полное отсутствие менструации);
  • атрофия молочных желез;
  • отсутствие пигментации сосков;
  • выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах;
  • снижение или полное отсутствие полового влечения.

Если патологический процесс оказал большее влияние на щитовидную железу, то наблюдаются такие симптомы:

  • постоянная сонливость, вялость;
  • озноб;
  • плохая переносимость физических и умственных нагрузок;
  • низкая температура тела;
  • запоры;
  • атония (отсутствие нормального тонуса внутренних органов и скелетных мышц) пищеварительного тракта.

В случае поражения надпочечников симптомы таковы:

  • артериальная гипотензия (низкое артериальное давление);
  • нарушение пульса;
  • низкий уровень сопротивляемости к различным заболеваниям;
  • коллапс – внезапная сердечно-сосудистая недостаточность, с обмороками и угрозой летального исхода.

Также для синдрома Шихана характерны такие специфические симптомы:

  • ранее старение;
  • выпадение волос, зубов;
  • расслоение ногтей;
  • выраженная пигментация по всему телу;
  • чрезмерно сухая кожа;
  • остеопороз (хрупкость костей);
  • маразм (полный упадок психофизической деятельности).

Классификация форм синдрома Шихана

Синдром Шихана имеет собственную классификацию форм и стадий развития патологического процесса. К стадиям относятся:

  • Легкая стадия. Проявляется частыми головными болями, отеками, нарушениями менструаций, гипотензией;
  • Средняя стадия. Возможно возникновение гипотиреоза (стойкий недостаток гормонов щитовидной железы), снижение веса, резкое снижение артериального давления;
  • Тяжелая стадия. Появляются проблемы с половой жизнью, развивается малокровие, сильная слабость, вплоть до неспособности двигаться, резко снижается вес, выпадают волосы.

Формы синдрома Шихана таковы:

  • глобальная форма. Происходит дефицит тиреотропного гормона (ТТГ), адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гонадолиберинов;
  • частичная форма. В этом случае появляется недостаточность адренокортикотропного, тиреотропного и гонадотропного функционирования;
  • смешанная форма. Дефицит одновременно нескольких функций. К примеру, адренокортикотропной и тиреотропной.

Чтобы начинать лечение необходимо обязательно определить форму и стадию патологии.

Диагностика

Возникновение признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних тяжелых родов или аборта считается основой для тщательного исследования функций гипофиза. Диагностика синдрома Шихана направлена на оценку функционирования гипофизарной ткани и общего состояния пациентки. Самыми информативными методами для установления диагноза послеродового гипопитуитаризма являются:

  • Исследование содержания гормонов. Нарушение функции секреции аденогипофиза обусловлено низкой концентрацией пролактина и гормонов:
    • лютеинизирующий (ЛГ);
    • адренокортикотропный (АКТГ);
    • тиреотропный (ТТГ);
    • фолликулостимулирующий (ФСГ).

Также признаком нехватки синтеза тропных гормонов является недостаточный уровень тироксина (Т4), эстриола, кортизола и трийодтиронина

  • Методы медицинской визуализации. Чтобы увидеть уменьшение размеров гипофиза проводится прицельный рентгенологический снимок турецкого седла. Для более подробного исследования изменений и структуры железы проводится:
    • магнитно-резонансная томография (МРТ);
    • компьютерная томография (КТ);
    • ультразвуковая томография (УЗТ);
    • оптическая томография (ОТ) и др.

Помимо основных диагностических методов рекомендуется сдача анализа мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (ГТТ).

Синдром Шихана дифференцируется с опухолями железы, энцефалитом, болезнью Аддисона (гипокортицизм), вторичной гипофункцией яичников и гипотиреозом. Диагностикой и лечением занимаются онколог, эндокринолог, нейрохирург и невропатолог.

Лечение синдрома Шихана

Главной целью лечения послеродового гипопитуитаризма является восстановление гормонального фона и коррекция предполагаемых симптоматических нарушений. Патогенетическое лечение проводится курсом, в зависимости от формы и стадии тяжести болезни. Для стандартной схемы лечения характерно применение особых методов и подходов:

  • заместительная гормонотерапия. При назначении учитывается дефицит тропных гормонов и в последующем используются глюкокортикоидные препараты курсом или на постоянной основе. Женщинам до 45 лет при нарушенном менструальном цикле рекомендуются оральные контрацептивы;
  • симптоматические препараты. Синдрому Шихана характерна устойчивая анемия, поэтому рекомендуется периодически принимать препараты с содержанием железа, но обязательно следить за общим анализом крови. Чтобы в полной мере обеспечить физиологичный белковый обмен назначаются анаболики.

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Шихана назначаются определенные медикаменты. К таковым относятся:

Дополнительные методы лечения синдрома Шихана в домашних условиях

Лечение синдрома Шихана в домашних условиях строго запрещено. Нельзя пробовать какие-либо народные рецепты, принимать медикаменты не зная, что это, и в целом заниматься самолечением. Употребление народных средств например, отваров из различных трав может усугубить здоровье и матери, и самого ребенка. О самостоятельном приеме медикаментов не может быть и речи.

Питание

Рацион питания должен быть полноценным, витаминизированным и сбалансированным. Особенно это важно при приеме лекарственных препаратов. Необходимо употреблять каши (гречка, ячменная, пшеничная), обезжиренное молоко, сырой миндаль, шпинат, фасоль, бананы, запеченный картофель, черный шоколад (в небольшом количестве) и др.

При диагностировании заболевания весь рацион питания должен составлять врач-диетолог.

Профилактика

Главным клиническими рекомендациями этого заболевания является правильная тактика ведения всего периода беременности, особенно это касается женщин с выраженными гестозами. Специалисты должны бережно проводить весь родовой процесс, предупреждая возможные кровотечения, разумно подходить к реанимационным действиям при родах. Не является исключением правильно проведенный аборт.

Что касается самой женщины, то желательно беременность планировать заранее и полностью отказаться от абортов. Необходимо своевременно становиться на учет в женскую консультацию и регулярно проходить осмотры у акушера-гинеколога.

Прогноз

Чаще прогноз при синдроме Шихана неблагоприятный, но при правильно подобранном и своевременном лечении, а также ранней диагностике многие пациентки живут долгие годы. Трудоспособность больных значительно снижается.

В случае инфекционных заболеваний или эмоционального перенапряжения состояние может ухудшиться. Благодаря эффективному лечению уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений (массивные гинекологические кровотечения, генитальная или соматическая патология, ДВС-синдром, инфекционно-токсический шок и др.).

ПОСЛЕРОДОВЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) — послеродовый нейроэндокринный синдром.

Синонимы

Шихана, Шиена (H. Sheehan), Шихена (H. Schiken), послеродовый некроз гипофиза.
КОД ПО МКБ-10
E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза.
E23.0 Гипопитуитаризм.
E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм.
E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в
других рубриках.
E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Это заболевание известно с конца XIX в., но только в 1937 г. H. Sheehan научно обосновал связь массивного кровотечения во время родов и последующей гипофункции передней доли гипофиза. Истинная частота этой патологии не известна, поскольку она может протекать в стёртой форме, в виде гипофункции щитовидной железы или артериальной гипотонии. После массивных послеродовых или пост-абортных кровотечений частота развития синдрома Шихана может достигать 40%. Заболевание развивается у каждой четвёртой женщины при кровопотере во время родов до 800 мл, у каждой второй — при кровопотере до 1000 мл и у двух из трёх женщин с массивной кровопотерей (до 4000 мл).

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза выделяют следующие формы синдрома Шихана:
·глобальная форма — с клиническими проявлениями недостаточности ТТГ, гонадолиберинов, АКТГ;
·частичная форма — с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной функций;
·комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функций.

ПАТОГЕНЕЗ

Синдром Шихана развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне внутрисосудистого свёртывания крови или спазма сосудов передней доли гипофиза после кровотечения и/или резкого падения АД, а также на фоне бактериального шока при родах или аборте. Предрасполагающим фактором развития синдрома считают гестоз, так как беременные с тяжёлой формой данного заболевания склонны к тромбообразованию.

Кроме того, после родов отмечают физиологическое снижение выработки АКТГ, что вызывает ишемию гипофиза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выявляют различные степени гипофункции эндокринных желёз — прежде всего, половых, щитовидной, надпочечников. Считают, что клинические проявления синдрома находятся в прямой зависимости от величины поражений гипофиза и их локализации. Выраженные клинические проявления отмечают при поражении 80% структур аденогипофиза.

Выделяют три клинические формы синдрома: лёгкую, средней тяжести, тяжёлую.

Для лёгкой формы характерны головная боль, быстрая утомляемость, склонность к гипотензии. У больных отмечают снижение функции щитовидной железы и коры надпочечников. При средней тяжести течения синдрома присоединяется гипофунк-ция яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отёчности, утомляемость, ломкость ногтей, гипотония со склонностью к обморокам). При тяжёлой форме отмечают симптоматику тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желёз), ТТГ (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи). При тяжёлой форме масса тела значительно падает, а при лёгких чаще наблюдают её увеличение в связи с пастозностью, склонностью к отёчности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шихана характерна анемия, устойчивая к общепринятой терапии.

ДИАГНОСТИКА

Самым важным опорным пунктом в диагностике заболевания считают характерный анамнез, где отражена связь начала заболевания с кровотечением или септическим шоком при предыдущих родах или аборте. Первый и основной признак синдрома Шихана — отсутствие нагрубания молочных желёз и агалактия после родов.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При исследовании гормонов получают разные степени снижения в крови уровня гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрадиола, кортизола, Т3 и Т4. При введении тропных гормонов соответственно отмечают повышение уровня периферических гормонов в крови. Также отмечают гипогликемию и гипогликемический тип кривой после сахарной нагрузки. В моче снижено содержание 17-КС.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Проводят с нервной анорексией, опухолью гипофиза, болезнью Аддисона, микседемой. Большую помощь при этом оказывает анамнез — кровотечение или септический шок при предыдущих родах или аборте.

ЛЕЧЕНИЕ

При клинических проявлениях гипофункции соответствующих желёз проводят заместительную терапию глюкокортикоидами и препаратами ТТГ. Преднизолон назначают по 5 мг 2 раза в день в течение 2–3 нед курсом один раз в 2–3 мес. При аменорее или олигоменорее женщинам до 40 лет рекомендуют циклическую гормонотерапию.

После 40 лет используют андрогены, учитывая их анаболический эффект: метилтестостерон по 5 мг в день в течение 2–3 мес. Успешно применяют анаболические препараты: нандролол, метандриол и др. Питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка. Часто необходим приём препаратов железа под контролем анализа крови. Больных с тяжёлой формой заболевания лечат только в условиях эндокринологического стационара.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

Необходима рациональная тактика ведения беременных с гестозом, своевременная коррекция гемостатических сдвигов. Родоразрешение осуществляют с профилактикой кровотечения, а при его возникновении проводят адекватное лечение. Следует также проводить профилактику осложнений абортов, своевременное и адекватное их лечение.

Синдром Шихана – это нейроэндокринное расстройство здоровья, возникающее в результате гибели части клеток гипофиза. Такая ситуация провоцируется массивной кровопотерей при родах или абортах. Симптомы заболевания развиваются постепенно, связаны с недостаточной продукцией различных гормонов гипофиза. Какое отношение имеют роды или аборты к гибели клеток гипофиза? Попробуем разобраться. Из этой статьи Вы сможете узнать, почему и как развивается синдром Шихана, чем он проявляется и как лечится. Итак, приступим.


Почему и как возникает синдром Шихана?

Синдором Шихана развивается у женщин в родах или после них.

Гипофиз – это часть центральной нервной системы, располагающаяся внутри черепа в турецком седле. Гипофиз состоит из нескольких частей, каждая из которых вырабатывает особые вещества – гормоны. Гормоны попадают в кровь, разносятся с ее током по всему организму, и там достигают своей точки приложения: органов внутренней секреции (желез). Это такие образования, как щитовидная железа, надпочечники, яички, яичники и другие.

Гормоны гипофиза заставляют железы внутренней секреции вырабатывать свои гормоны, которые регулируют обмен веществ, рост, половую функцию (в том числе процессы размножения) и ряд других процессов. Получается, что без гормонов гипофиза невозможно функционирование желез внутренней секреции всего организма. Нет гормонов гипофиза – нет эндокринной продукции надпочечников, щитовидной железы, яичек и яичников.

Гипофиз является анатомическим образованием с очень активным кровотоком. В то же время он весьма чувствителен к дефициту кровоснабжения. Если происходит массивная кровопотеря, то гипофиз оказывается обделенным, его клетки могут необратимо погибнуть. Кровопотеря может произойти по различным причинам: в результате травм, оперативных вмешательств с недостаточной коррекцией объема циркулирующей крови, родов. Так вот, если массивная кровопотеря в родах (более 1 литра) или после абортов приводит к недостаточности кровоснабжения гипофиза и гибели его клеток, то возникает синдром Шихана.

Патология носит имя ученого, в 1937 году впервые обосновавшего стратегическую связь между большой потерей крови в родах и последующими эндокринными проблемами организма. Хотелось бы уточнить, что любая массивная кровопотеря опасна для гипофиза. Но синдром Шихана является патологией гипофиза, связанной именно с кровопотерей в родах и сразу после них (или при абортах).

Тут играет роль один важный момент. Дело в том, что во время беременности гипофиз увеличивается в размерах (в связи с необходимостью обеспечить важную функцию продолжения рода), а значит, требует более активного кровотока. И если в родах или после них возникает дефицит кровоснабжения, то эта ситуация оказывается критической для клеток гипофиза, требующих большего количества питательных веществ, чем при обычном состоянии организма. Выходит, что кровопотеря в родах более опасна для гипофиза, чем кровопотеря при обычной травме. Поэтому эта ситуация и выделена в качестве отдельного заболевания.

Итак, при синдроме Шихана часть клеток гипофиза необратимо разрушается, а значит, снижается (или вообще прекращается) выработка его гормонов. Железы внутренней секреции оказываются «обезглавленными», они не могут выполнять свою функцию без руководящей роли гормонов гипофиза. Недостаток выработки гормонов приводит к появлению клинических признаков синдрома Шихана.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Шихана весьма многогранны. Это связано с тем фактом, что гипофиз вырабатывает несколько различных гормонов, регулирующих различные направления обмена веществ, процессы размножения, роста, адаптации к меняющимся условиям среды. Обширность клинических проявлений будет связана с тем, насколько сильно поврежден гипофиз, какое количество его клеток погибло и какие именно гормоны они вырабатывали. Если погибло 60 — 70% клеток гипофиза, то дефицит будет частичным, хотя и весьма ощутимым. При гибели 90% клеток и более развивается тотальный дефицит гормонов, и синдром Шихана будет иметь более тяжелое течение.

Риск развития синдрома Шихана прямо пропорционально зависит от объема кровопотери: чем больше крови утрачено, тем выше риск отмирания клеток гипофиза.

В зависимости от того, каких именно гормонов будет недостаточно, возможны проблемы с работой:

  • щитовидной железы;
  • надпочечников;
  • половых желез.

Чаще всего симптомы при синдроме Шихана будут комбинированными. Самым первым и достаточно специфичным симптомом является отсутствие лактации. В норме ведь роды запускают выработку грудного молока (посредством образования пролактина в гипофизе), а в случае синдрома Шихана оно исчезает вообще, несмотря на активное прикладывание ребенка к груди. Если роды сопровождались массивной кровопотерей, и затем у женщины нет грудного молока, то это должно насторожить доктора в отношении возможного синдрома Шихана.

Женщина с синдромом Шихана постепенно теряет вес. Похудение может иметь различные темпы, в тяжелых случаях составляя по 5 кг в месяц. Потеря веса происходит не только за счет подкожно-жирового слоя, но и за счет мышц, уменьшения внутренних органов. Человек как бы «усыхает». Эти симптомы связаны с уменьшением выработки соматотропного гормона гипофиза.

Дефицит половых гормонов становится причиной нарушений менструального цикла. Несмотря на отсутствие лактации, менструации скудные, нерегулярные, болезненные. Овуляции (выхода яйцеклетки из яичника) не происходит, соответственно, развивается бесплодие. В конце концов, менструации прекращаются вообще. При стертых формах синдрома Шихана менструации длительное время сохраняются. Молочные железы уменьшаются в размере (атрофируются), пигментация в области сосков и половых органов исчезает. Выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Половое влечение снижается.

Недостаток тиреотропного гормона гипофиза приводит к проблемам со щитовидной железой. Развивается вторичный гипотиреоз, который характеризуется общей слабостью, вялостью, плохой переносимостью физических и умственных нагрузок. Беспокоят постоянная сонливость, ощущение зябкости, двигательная активность снижается. Температура тела становится меньше 36,6°С. Жидкость задерживается в организме, что приводит к отечности, одутловатости (при выраженном истощении отеков не бывает). Возникают проблемы с перистальтикой кишечника: развиваются запоры и атония желудочно-кишечного тракта.

Если дефицит тиреотропного гормона сочетается с недостатком адренокортикотропного гормона (регулятор функции надпочечников), то развивается снижение артериального давления (гипотензия), урежается частота сердечных сокращений. Сопротивляемость организма любым стрессовым ситуациям снижается. Любое заболевание или травма (даже незначительные) тяжело переносятся, сопровождаются развитием осложнений. Снижение артериального давления может быть настолько значительным, что приводит к коллапсу (в крайне тяжелых случаях с переходом в кому).

Помимо этих признаков, можно сказать, что возникает преждевременное старение организма. Это выражается в ломкости, поседении и выпадении волос, разрушении зубной эмали, выпадении зубов, возникновении пигментных пятен на коже, расслоении ногтей. Кожа становится сухой, шелушащейся, сморщенной, бледного цвета. Выработка кожного сала и пота железами уменьшается. Развивается дефицит кальция, что приводит к ломкости и хрупкости костей, возможны переломы от незначительных травм.

Синдром Шихана сопровождается снижением умственных способностей и ухудшением памяти. В тяжелых случаях тотального дефицита гормонов и при длительном существовании синдрома ситуация может доходить до маразма.

Еще одним симптомом синдрома Шихана является анемия (уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина), которая трудно поддается лечению.

В зависимости от выраженности симптомов в медицине принято выделять несколько форм тяжести синдрома Шихана:

  1. легкую (головная боль, общая слабость, быстрая утомляемость, склонность к отекам, сонливость, снижение артериального давления, небольшие проблемы с менструальным циклом);
  2. средней тяжести (выраженное снижение артериального давления со склонностью к обморокам и коллапсу, гипотиреоз, проблемы с кожей и волосами, небольшой дефицит веса и так далее);
  3. тяжелую (выраженные проблемы в половой сфере, значительная потеря веса до кахексии, анемия, облысение, выраженная слабость вплоть до обездвиженности).


Лечение

Синдром Шихана лечится с помощью заместительной терапии. Проще говоря, производится восполнение недостающих гормонов их аналогами извне. Чем раньше начато лечение, тем меньше пагубных последствий для организма. Вовремя выставленный диагноз позволяет избежать катастрофического похудения, облысения, атрофии молочных и половых желез и так далее.

Основными препаратами заместительной терапии при синдроме Шихана являются:

  • глюкокортикоиды;
  • половые гормоны и гонадотропины;
  • гормоны щитовидной железы.

Из глюкокортикоидов чаще всего применяют Преднизолон и Гидрокортизон. Так, например, Преднизолон назначают по 5 мг утром и в обед в течение месяца, затем после небольшого перерыва курс вновь повторяют. Возможна и иная схема применения Преднизолона.

Половые гормоны чаще всего назначают в виде комбинированных препаратов, использующихся обычно для гормональной контрацепции (Линдинет, Ярина, Логест, Марвелон, Норколут и другие). Такие препараты содержат и эстрогены, и прогестерон, поэтому с помощью одной таблетки восполняется дефицит всего комплекса половых гормонов женщины.

Для восполнения дефицита гормонов щитовидной железы используют L-тироксин. Начинают с дозы 12,5-25 мкг в сутки, затем постепенно увеличивают дозу. Необходимая терапевтическая доза определяется индивидуально, контролируется показателями артериального давления, частоты сердечных сокращений и некоторыми другими. Следует знать, что препараты гормонов щитовидной железы нельзя назначать до коррекции гормонов надпочечников, то есть до глюкокортикоидов. Если существует необходимость коррекции и гормонов надпочечников, и гормонов щитовидной железы, то вначале назначают глюкокортикоиды, и только когда их дефицит будет частично восполнен, начинают применять гормоны щитовидной железы. Почему так делают? Дело в том, что первоочередное применение гормонов щитовидной железы грозит возникновением острой надпочечниковой недостаточности в условиях дефицита глюкокортикоидов, а это состояние уже угрожает жизни пациента.

Помимо вышеизложенных препаратов, могут понадобиться анаболические стероиды (когда похудание зашло слишком далеко). Это такие лекарственные средства, как Ретаболил (Нандролон), Метандриол. Конечно, питание при этом должно быть полноценным, сбалансированным и максимально витаминизированным, чтобы позволить препаратам в полной мере реализовать свою функцию.

Для лечения анемии используют препараты железа (Сорбифер Дурулес, Тотема, Фенюльс, Тардиферон, Актиферрин). Иногда для восстановления нормальных показателей крови приходится употреблять эти препараты продолжительное время.

Также при синдроме Шихана полезными могут быть витамины всех групп, препараты, улучшающие метаболизм и энергообеспечение тканей (Милдронат, Рибоксин, АТФ, Левокарнитин и другие), средства, повышающие иммунные силы организма (экстракт Алоэ, ФиБС, настойки женьшеня, лимонника, элеутерококка и так далее).

Тяжелые случаи синдрома Шихана с развитием кахексии, обездвиженностью лечат в условиях стационара с помощью инъекционных форм препаратов (те же гормоны, витамины, общеукрепляющие средства). После улучшения состояния таких больных переводят на таблетированные формы препаратов.

Постоянная заместительная терапия при синдроме Шихана способствует исчезновению симптомов заболевания и возврату к полноценной жизни.

Таким образом, синдром Шихана – это заболевание, которое может возникнуть после массивной гинекологической кровопотери. Болезнь может проявить себя не сразу, только лишь отсутствие (или исчезновение) грудного молока в раннем послеродовом периоде может служить первым неблагоприятным звоночком. Остальные проявления появляются в течение нескольких месяцев (иногда – лет). В общем, заболевание проявляет себя эндокринными расстройствами и требует заместительной терапии отсутствующих гормонов. Успех в борьбе с болезнью зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Введение недостающих гормонов извне позволяет устранить все имеющиеся симптомы синдрома Шихана.


Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни — гипофизарная кахексия.

Гипоталамо-гипофизарная гормональная система затрагивает большинство процессов в организме. Она регулирует выработку гормонов, которые в свою очередь становятся регуляторами и контролерами множества процессов.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Для профилактики синдрома Шиена-Симмондса очень важно своевременно проводить лечение послеродовых инфекций, кровотечений и осложнений

Синдром Шиена—Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание — «кожа да кости» — и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Причины

Причиной заболевания является гипопитуитаризм — нехватка тропных гормонов, вырабатываемых гипофизом. Чаще всего проявляется болезнь массивно, охватывает работу всего организма, но в первую очередь возникают признаки гормональных нарушений, связанных с отсутствием тех или иных гормонов.

Важно! Идентификация синдрома Симмондса происходит при нарушении синтеза 70% гормонов. Обычно при этом прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза. Они через кровь попадают в другие железы: надпочечники, яичники, яички, щитовидку. Дисфункция гипофиза влечет за собой и сбой в выработке гормонов этими железами. Результатом становится нарушение работы тех или иных органов и систем.

Так, недостаток пролактина вызывает агалактию (отсутствие молока у кормящих мам).

Недостаточная выработка гормонов надпочечниками (гипокортицизм) вызывает расстройства ЖКТ, снижение веса, тошноту, рвоту, снижение выработки секретов кишечника и желудка, что приводит к резкому похудению. Эти симптомы нужно дифференцировать с нервной анорексией, при которой также часто происходит резкое похудание.

Первыми признаками синдрома Симмондса являются утрата интереса к жизни после родов, возникновение апатии, амнезии, постоянной усталости и сонливости. Возможны галлюцинации. Все это происходит на фоне резкого похудения и выпадения волос.

Низкое количество в организме гормонов щитовидки (гипотиреоз) вызывает зябкость, расстройства памяти и речи, апатию, нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Снижение уровня половых гормонов провоцирует половые нарушения и остеопороз. Миоклония Симмондса, как правило, не наблюдается.

Могут также отмечаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Главными причинами прекращения выработки гормонов (которая в тяжелых случаях доходит до 90%) называют:

  • опухоли гипофиза;
  • аутоиммунный гипофизит;
  • врожденные дефекты в развитии турецкого седла;
  • лучевую терапию;
  • операционное вмешательство;
  • инфекционные (сифилис, туберкулез) и сосудистые заболевания;
  • генетические патологии (синдром Каллмана);
  • массивные кровопотери (послеродовая, септическая, операционная, желудочная, мозговая и т.д.).

Важным для дифференциального диагноза гипофизарной кахексии будет выпадение волос на лобке и в подмышечной зоне, депигментация сосков, уменьшение молочных желез и половых органов

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

  • Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
  • Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
  • Ломкость ногтей, разрушение зубов.
  • Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
  • Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
  • Тихий, глухой голос.
  • Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Схема показывает, какие гормоны вырабатываются под воздействием гипоталамуса гипофизом и как они влияют на другие железы. Недостаток выработки одного гормона влечет нарушения только одной функции, но при возникновении массового сбоя и отсутствии большинства регуляторов возникает истощение (кахексия) всего организма.

Заподозрить наличие синдрома Симмондса можно по анамнезу и объективным признакам, выявляемым при осмотре, но установка точного диагноза потребует проведения дополнительных мероприятий:

  • МРТ, рентгенографии, КТ, эхоэнцефалографии.
  • Ряда тестов и анализов для установления гормонального статуса.
  • Клинических анализов крови и мочи, которые позволят оценить общее состояние организма.

Лечение гипофизарной кахексии в первую очередь предполагает устранение причины болезни. Это может быть лечение инфекции, удаление опухоли и т. д.

Обязательно назначается параллельное лечение синтетическими гормонами (кортикостероидами). При этом сначала лечат вторичный гипокортицизм. Женщинам назначают эстрогены и прогестины, а мужчинам — андрогены. Затем переходят к тиреотропину, и только после нормализации вторичного гормонального фона назначают тиреоидные гормоны.

Обычно также назначают гормон роста, а вот минералокортикоидные препараты не требуются.

Гипопитуитарную кому лечат так же, как и кому при недостаточности надпочечников.

Прогноз заболевания зависит от степени поражения гипофиза и гипоталамуса, а также от уровня возможностей заместительной терапии. Полное выздоровление невозможно, но для жизни и трудовой деятельности прогноз благоприятен.

Синдром Симмондса сложно поддается лечению, заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.