Синдром кона

Синдром Конна (первичный альдостеронизм, Conn syndrome) — это синдром, обусловленный автономной (то есть независимой от ренин-альдостероновой системы) гиперсекрецией альдостерона в корковом веществе надпочечников.

Причины синдрома Конна

Формула альдостерона

Наиболее частыми непосредственными причинами его развития являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника или билатеральная гиперплазия надпочечников; значительно реже — унилатеральная гиперплазия, карцинома надпочечников, или семейный гиперальдостеронизм (выделяют I и II типы). У лиц в возрасте до 40 лет причиной синдрома Конна значительно чаще является аденома надпочечника, чем билатеральная гиперплазия надпочечников.

Причины гиперсекреции минералокортикоидов:

  • Альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника

Альдостерон-продуцирующие аденомы составляют около 35-40% случаев в структуре первичного альдостеронизма. Солитарные доброкачественные аденомы практически всегда являются унилатеральными (односторонними). В большинстве случаев они имеют небольшие размеры (в 20-85% наблюдений — менее 1 см). За пределами аденомы в остальной ткани надпочечника, а также в контралатеральном надпочечнике может иметь место фокальная или диффузная гиперплазия ткани (что затрудняет дифференциальную диагностику с билатеральной гиперплазией).

  • Билатеральная гиперплазия надпочечников
  • Первичная унилатеральная гиперплазия надпочечника (редко)
  • Семейный гиперальдостеронизм (типы I и II), глюкокортикоидконтролируемый (редко)
  • Карцинома надпочечника (редко)

Большинство случаев альдостеронизма (повышения уровней альдостерона в плазме крови), которые имеют место в клинической практике, являются вторичными по отношению к повышенной активности ренин-альдостероновой системы (в ответ на снижение почечной перфузии, например, при стенозе почечной артерии или при некоторых хронических состояниях, сопровождающихся развитием отеков). Для дифференциальной диагностики можно использовать определение активности ренина плазмы (АРП):

  • при вторичном альдостеронизме это показатель повышен,
  • при синдроме Конна — снижен.

Ранее доминировала точка зрения об относительной редкости первичного альдостеронизма. Однако с более широким использованием методики оценки альдостерон-ренинового соотношения (АРС), которая позволяет выявлять более мягкие формы этого состояния (обычно при билатеральной гиперплазии надпочечников), имевшиеся ранее представления о распространенности синдрома Конна изменились. В настоящее время полагают, что первичный альдостеронизм — одна из наиболее частых (если не самая частая) среди причин развития симптоматических артериальных гипертензий. Так, в некоторых сообщениях указывается на то, что доля лиц с синдромом Конна среди общей популяции больных артериальной гипертензией может достигать 3-10%, а среди пациентов с артериальной гипертензией 3-й степени — доходить до 40%.

Симптомы синдрома Конна

Синдром Конна может быть выявлено в любой возрастной группе (наиболее типичный возраст — 30-50 лет), более часто у женщин. Классические клинико-лабораторные симптомы первичного альдостеронизма включают:

  • артериальная гипертензия;
  • гипокалиемию;
  • чрезмерное выведение калия почками;
  • гипернатриемию;
  • метаболический алкалоз.

Более подробно рассмотрим некоторые из этих проявлений.

Артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия присутствует практически у всех пациентов с синдромом Конна.

Механизмы развития артериальной гипертензии

Прессорные эффекты избыточного количества альдостерона преимущественно связаны с развитием задержки натрия (этот эффект реализуется через комплекс геномных механизмов действия альдостерона на натриевые каналы клеток тубулярного эпителия) и гиперволемии; определенную роль также отводят повышению общего периферического сопротивления сосудов.

Артериальная гипертензия у лиц с синдромом Конна обычно характеризуется высокими уровнями артериального давления, нередко протекает как резистентная, злокачественная (malignant hypertension). Может выявляться значительная гипертрофия левого желудочка, нередко — непропорциональная степени выраженности и длительности артериальной гипертензии. В ее развитии важную роль отводят усилению процессов миокардиального фиброза вследствие действия избыточного количества альдостерона на фибробласты миокарда. Профибротические эффекты чрезмерной концентрации альдостерона (реализуемые через его негеномные механизмы действия на клетки-мишени) могут быть достаточно отчетливо представлены также в стенке сосудов (с ускорением темпов прогрессирования атеросклеротических поражений) и почках (с усилением процессов интерстициального фиброза и гломерулосклероза).

Гипокалиемия

Гипокалиемия представляет собой частое, но не универсальное проявление синдрома Конна. Наличие и степень выраженности гипокалиемии могут зависеть от целого ряда факторов. Так, она практически всегда присутствует и достаточно отчетливо выражена при альдостерон-продуцирующей аденоме надпочечника, но может отсутствовать при билатеральной гиперплазии надпочечников. Гипокалиемия также может отсутствовать либо быть незначительной по выраженности на ранних этапах формирования синдрома Конна, а также при значительном ограничении поступления натрия в организм с пищей (например, в ходе ограничения поваренной соли при изменении образа жизни, рекомендованном пациенту с артериальной гипертензией).

Эксперты указывают, что уровень калия может повышаться (а гипокалиемия — устраняться/маскироваться) при:

  • длительном и болезненном осуществлении венепункции (механизмы могут включать респираторный алкалоз при гипервентиляции; высвобождение калия из мышечных депо при повторных многократных сжатиях кулака; венозный стаз при длительном пережатии жгутом);
  • гемолизе любой природы;
  • выходе калия из эритроцитов в случаях задержки центрифугирования крови и при пребывании крови на холоде/льду.

Диагностика синдрома Конна

Этапы диагностики синдрома Конна, установления типа поражения надпочечников и выбор лечебной тактики

Диагностика синдрома Конна у лиц с артериальной гипертензией складывается из нескольких этапов:

  1. выявление собственно первичного альдостеронизма, для чего используют исследование электролитов крови и мочи, скрининговые тесты (в первую очередь, определение альдостерон-ренинового соотношения) и верификационные пробы (с натриевой нагрузкой, каптоприлом, др.);
  2. установление типа поражения надпочечников — уни- или билатерального (КТ и раздельное исследование содержания альдостерона в крови каждой из надпочечниковых вен).

Выявление собственно синдрома Конна

Исследование уровней калия и натрия в крови представляет рутинный лабораторный тест при артериальной гипертнезии. Выявление гипокалиемии и гипернатриемии уже на начальном этапе диагностического поиска позволяет предположить наличие синдрома Конна. Диагностика первичного альдостеронизма не представляет больших сложностей у больных, имеющих развернутую картину синдрома Конна (в первую очередь, с отчетливой гипокалиемией, не связанной с другими причинами). Вместе с тем, в течение предыдущих двух десятилетий отмечается нередкая возможность наличия первичного альдостеронизма среди лиц с нормокалиемией. С учетом этого считают необходимым проведение дополнительных исследований для исключения синдрома Конна у достаточно широкой категории больных артериальной гипертензией:

  • при уровне АД >160/100 мм рт. ст. (и, особенно, >180/110 мм рт. ст. и гипертоническом кризе);
  • при резистентной артериальной гипетнезии;
  • у лиц с гипокалиемией (как спонтанной, так и индуцированной применением диуретика, особенно если она сохраняется после приема калиевых добавок);
  • при артериальной гипертензии у лиц с увеличением размера надпочечника по данным инструментальных исследований (инциденталома надпочечника; показано, однако, что лишь ~1 % случаев всех инциденталом надпочечника являются причиной первичного альдостеронизма).

Оценка экскреции электролитов (калия и натрия) в моче

Это исследование занимает достаточно важное место в диагностике причин гипокалиемии. Исследование уровней калия и натрия проводят в моче, собранной в течение 24 часов у пациента, не получающего калиевых добавок и не менее 3-4 дней воздерживающегося от приема любых диуретиков. В случае, если экскреция натрия превышает 100 ммоль/сутки (это тот уровень, при котором можно достаточно четко оценить степень потери калия), уровень экскреции калия >30 ммоль/сутки указывает на гиперкалийурию. Наряду с первичным альдостеронизмом увеличение экскреции калия может быть следствием целого ряда причин.

Причины гипокалиемии, связанной с увеличением экскреции калия почками:

  1. Увеличение выведения калия собирательными трубками нефрона:
    1. увеличение экскреции натрия (например, при приеме диуретика)
    2. увеличение осмолярности мочи (глюкоза, мочевина, маннитол)
  2. Высокая концентрация калия в собирательных трубках нефрона:
    • с увеличением внутрисосудистого объема крови (низкий уровень ренина плазмы):
      • первичный альдостеронизм
      • синдром Liddle
      • прием амфотерицина В
    • с уменьшением внутрисосудистого объема крови (высокий уровень ренина плазмы):
      • синдром Bartter
      • синдром Giletman
      • гипомагниемия
      • увеличение экскреции бикарбонатов
      • вторичный альдостеронизм (например, при нефротическом синдроме)

После того, как установлено, что причиной имеющейся у больного гипокалиемии является повышение экскреции калия с мочой, считают желательным сделать попытку коррекции гипокалиемии. При отсутствии противопоказаний назначают калиевые добавки (калия 40-80 ммоль/сутки), отменяют прием диуретиков. Для восстановления дефицита калия после пролонгированного применения диуретиков может требоваться от 3 недель до нескольких месяцев. По прошествии этого периода прием калиевых добавок прекращают, а через >3 дней после их отмены повторяют исследование калия крови. Если уровни калия крови нормализовались, следует повторно оценить содержание ренина и альдостерона в плазме.

Оценка альдостерон-ренинового соотношения

Этот тест рассматривают в настоящее время как основной метод скрининга в диагностике синдрома Конна. Нормальные значения уровней альдостерона при заборе крови в положении пациента лежа составляют 5-12 нг/дл (в единицах СИ — 180-450 пмоль/л), активность ренина плазмы — 1-3 нг/мл/ч, альдостерон-рениновое соотношение — до 30 (в единицах СИ — до 750). Важно отметить, что приведенные нормальные значения показателей представляют собой лишь примерные значения; для каждой конкретной лаборатории (и для конкретных лабораторных наборов) они могут различаться (требуется сравнение с показателями у здоровых лиц и у лиц с эссенциальной артериальной гипертнезии). С учетом подобной недостаточной стандартизации метода можно согласиться с мнением о том, что при интерпретации результатов оценки альдостерон-ренинового соотношения «от клинициста требуется гибкость суждения». Ниже представлены основные рекомендации по оценке альдостерон-ренинового соотношения.

Рекомендации по оценке альдостерон-ренинового соотношения

Подготовка пациента:

  • Коррекция гипокалиемии при ее наличии.
  • Либерализация приема поваренной соли.
  • Отмена по крайней мере на 4 недели препаратов, повышающих уровень ренина и снижающих концентрацию альдостерона, что обусловливает получение ложных результатов:
    • спиронолактона, эплеренона, амилорида, триамтерена;
    • продуктов, содержащих лакрицу.
  • Отмена по крайней мере на 2 недели других препаратов, которые могут повлиять на результат исследования:
    • β-АБ, центральных а2-агонистов (клонидина), НПВП (снижают уровень ренина);
    • ингибиторов АПФ, сартанов, прямых ингибиторов ренина, дигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (повышают уровень ренина, снижают содержание альдостерона).

При невозможности отмены этих лекарственных препаратов у больных артериальной гипертензией 3-й степени допустимо сохранить их прием при обязательной отмене спиронолактона, эплеренона, триамтерена и амилорида по крайней мере в течение 6 недель до исследования.

  • Отмена эстрогенсодержащих препаратов.

Условия забора крови:

  • Кровь следует собирать в середине утра, спустя примерно 2 часа после пробуждения и вставания пациента с постели. Непосредственно перед забором крови пациент должен посидеть в течение 5-15 минут.
  • Набирать кровь нужно аккуратно, избегая стаза и гемолиза.
  • Образец крови перед центрифугированием должен находиться при комнатной температуре (не на льду, что будет способствовать преобразованию неактивного ренина в активный); после центрифугирования плазму следует быстро заморозить.

Факторы, которые следует принять во внимание при интерпретации результатов

  • Возраст (у лиц старше 65 лет имеется связанное с возрастом более значительное снижение уровня ренина по сравнению с альдостероном).
  • Время суток, недавний диетический режим, положение тела, длительность пребывания в этом положении.
  • Принимаемые лекарственные препараты.
  • Особенности забора образца крови, включая любые возникшие при этом сложности.
  • Уровни калия крови.
  • Сниженная функция почек (может иметь место увеличение альдостерона вследствие гиперкалиемии и снижение секреции ренина).

Важной в практическом отношении представляется рекомендация Kaplan N.M.:

«Необходимо максимально тщательно следовать рекомендациям по оценке альдостерон-ренинового соотношения. Далее следует отдельно оценить уровни альдостерона и активности ренина плазмы, пока еще без подсчета соотношения между ними. Если показатель активности ренина плазмы явно низкий (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 мг/дл), то желательно это измерение повторить еще раз. Если низкие значения активности ренина плазмы и высокие уровни альдостерона будут подтверждены, следует перейти к проведению верифицирующих тестов».

Изучение альдостерон-ренинового соотношения, а также проведение всех дальнейших исследований требует обсуждения их цели с пациентом; диагностический поиск (с затратами времени и средств) следует планировать с учетом готовности и желания пациента подвергнуться в перспективе лапароскопической адреналэктомии в случае, если будет обнаружена аденома надпочечника.

Верифицирующий тест — проба с каптоприлом

Уровни альдостерона плазмы оценивают до и спустя 3 часа после приема внутрь каптоприла в дозе 1 мг/кг массы тела обследуемого (у здоровых, у больных эссенциальной и реноваскулярной артериальной гипертензией уровни альдостерона отчетливо снижаются, а при синдроме Конна этого не происходит). Нормальным ответом считают снижение содержания альдостерона на >30% от исходных значений.

Лечение синдрома Конна

Длительное лечение с использованием антагонистов минералокортикоидных рецепторов (спиронолактона или эплеренона), при их непереносимости — амилорида; нередко сочетание с тиазидовым диуретиком может быть лечебным подходом выбора у больных:

  • которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство;
  • которые не желают его выполнять;
  • у которых артериальная гипертензия сохраняется после операции;
  • диагноз синдром Конна, у которых остается не вполне подтвержденным несмотря на проведенное обследование.

Применение антагонистов минералокортикоидных рецепторов у лиц с синдромом Конна обеспечивает достаточно отчетливое снижение АД и позволяет достичь регрессии гипертрофии левого желудочка. На начальных этапах лечения могут требоваться дозы 50-100 мг/сутки и более спиронолактона или эплеренона, в последующем достаточно эффективны менее высокие дозировки (25-50 мг/сутки). Уменьшить дозу этих препаратов может позволить их комбинация с тиазидовыми диуретиками. Для длительного лечения синдрома Конна селективный представитель антагонистов минералокортикоидных рецепторов эплеренон с присущей ему значительно меньшей, чем у спиронолактона, частотой побочных эффектов может рассматриваться как препарат выбора.

При необходимости применения других антигипертензивных препаратов начальный выбор включает блокаторы кальциевых каналов (например, амлодипин), так как в высоких дозах они обладают некоторой способностью блокировать рецепторы альдостерона. Для контроля артериальной гипертензии в качестве компонентов лечебной тактики могут применяться и другие классы антигипертензивных средств.

У лиц с карциномой надпочечника могут использоваться препараты из групп антагонистов стероидогенеза.

Альдостерома – опухолевое новообразование, локализованное в районе надпочечников. Опухоль формируется из клеточных структур надпочечниковой коры и приводит к развитию болезни Крона. Согласно статистическим данным, в наибольшей степени данной патологии подвержены пациенты в возрастной категории от 30 до 50 лет.

Оглавление: Краткая характеристика патологии Причины Альдостерома: симптомы патологии В чем опасность альдостеромы? Методы диагностики Лечение альдостеромы — Подготовка к операции — Виды хирургического лечения — Восстановительный период

Краткая характеристика патологии

В большинстве случаев, альдостерома носит доброкачественный характер и отличается повышенной гормональной активностью.

Обратите внимание: Данное опухолевое новообразование, как правило, локализуется в районе одного надпочечника. Только в 5% случаев диагностируется двусторонняя альдостерома.

Данное заболевание поражает сердечно-сосудистую систему и зрительный аппарат пациента. Чаще всего патология развивается при надпочечниковой аденоме, но иногда альдостерома формируется на фоне гиперплазии надпочечниковой коры и гормонально активных опухолевых новообразований в области яичников или щитовидной железы.

От чего возникает?

Точные причины формирования надпочечниковой альдостеромы на сегодняшний день не установлены. Однако доктора выделяют ряд факторов, способных спровоцировать развитие данного патологического процесса.

К ним принято относить следующее:

  • заболевания эндокринной системы;
  • генетическая предрасположенность;
  • нарушения надпочечниковой функции;
  • аденома надпочечников;
  • ослабленость иммунной системы;
  • гормональные расстройства;
  • травматические повреждения;
  • процессы воспалительного характера, протекающие в районе надпочечников или же почек.

Важно! Согласно статистическим данным, альдостероме надпочечников в наибольшей степени подвержены представительницы прекрасного пола. Данная патология диагностируется у женщин в 3 раза чаще, нежели у мужчин!

Альдостерома: симптомы патологии

Симптоматика надпочечниковой альдостеромы достаточно многочисленна и разнообразна. Для того чтобы не запутаться в клинических признаках, специалисты распределили их на три основные группы: почечный, сердечно-сосудистый и нервно-мышечный синдромы. Рассмотрим проявления каждого из них более детально.

К основным признакам почечного синдрома, характерного для альдостеромы, относятся следующие симптомы:

  • повышенное чувство жажды;
  • учащенные позывы к мочеиспусканию;
  • расстройства почечной концентрационной способности;
  • никтурия (частые походы в туалет в ночное время суток);
  • полиурия (учащенные позывы к мочеиспусканию);
  • нефропатия;
  • снижение мочевой плотности.

Нервно-мышечный синдром при надпочечниковой альдостероме развивается в связи с недостатком таких элементов, как калия и магния.

В результате, у пациентов начинают проявляться следующие клинические признаки:

  • повышенная утомляемость;
  • параличи;
  • запоры;
  • мышечная слабость;
  • судорожный синдром;
  • дистрофия мышечных групп;
  • нарушения соматического характера, локализованные в руках и ногах пациента.

Признаки поражения сердечно-сосудистой системы при альдостероме обусловлены чрезмерным продуцированием альдостерона, а также задержкой жидкости в организме, в результате чего повышается гормональная чувствительность сосудов.

На фоне этих патологических процессов у больных проявляются следующие симптомы альдостеромы:

  • нарушение зрительной функции;
  • повышение показателей артериального давления;
  • головные боли;
  • сбои сердечного ритма;
  • болевые ощущения в сердце;
  • дисфункция миокарда.

Важно! В том случае, если опухолевое новообразование в районе надпочечников носит злокачественный характер, у больных проявляются такие клинические признаки, как лихорадочное состояние, болевые ощущения в районе живота, общая ослабленность и повышенная потливость!

К сожалению, приблизительно в 10% случаев патологический процесс при надпочечниковой альдостероме протекает бессимптомно, что существенно затрудняет диагностику и последующую терапию!

В чем опасность альдостеромы?

Отсутствие адекватного, своевременного лечения и запущенность патологического процесса при надпочечниковой альдостероме может привести к развитию следующих крайне опасных и нежелательных осложнений:

  1. Сахарный диабет. Развивается по причине расстройства процессов синтезирования инсулина и повышенной чувствительности клеточных структур к глюкозе.
  2. Инсульт. Обусловлен резким повышением артериального давления, характерным для надпочечниковой альдостеромы.
  3. Почечная недостаточность. Возникает на фоне поражения почек и повышения креатининовых показателей. Данное состояние сопровождается повышенной отечностью и общей интоксикацией организма.
  4. Гипокалиемический криз. Это одно из наиболее опасных осложнений надпочечниковой альдостеромы, проявляющееся головными болями, судорожным синдромом, нарушениями сердечного ритма, тошнотой и приступами рвоты. Если не оказать больному своевременную помощь, высока вероятность впадения в коматозное состояние, возникновение острых расстройств коронарного кровообращения и даже смертельного исхода.
  5. Нарушения зрительных функций, вплоть до абсолютной слепоты.

Альдостерома – опасная патология, поэтому при появлении первых же характерных для нее признаков необходимо обращаться за профессиональной медицинской помощью к врачу-эндокринологу.

Важно! Перепады артериального давления, слабость, учащенное мочеиспускание, частые приступы головных и сердечных болей могут указывать на развитие надпочечниковой альдостеромы, а потому должны послужить веским поводом для похода к врачу!

Методы диагностики

При диагностике надпочечниковой альдостеромы большое значение уделяется изучению комплексной симптоматики, анализу собранных результатов анамнеза и жалоб пациента. Кроме того, больным с подозрением на альдостерому надпочечников назначаются следующие виды диагностических исследований:

  • лабораторное исследование крови, направленное на определение показателей альдостерона;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • взятие биопсии для выявления природы опухолевого новообразования;
  • флебография;
  • радиоизотопное сканирование;
  • лабораторное исследование мочи.

Обратите внимание: Комплексная диагностика позволяет выявить характер и размеры опухолевого новообразования, локализованного в районе надпочечников, что важно для определения наиболее эффективной, адекватной тактики лечения!

Лечение альдостеромы

На сегодняшний день единственным эффективным и результативным способом борьбы с надпочечниковой альдостеромой является хирургическое лечение, направленное на удаление опухолевого новообразования, а также и самого пораженного надпочечника. Если опухоль не слишком большая, то проводится резекция, позволяющая сохранить часть надпочечника.

Методы медикаментозной терапии могут оказать лишь симптоматическое действие, временно улучшив состояние больного, но не избавят от самого заболевания.

Важно! Проведение хирургической операции по удалению надпочечниковой альдостеромы позволяет добиться положительных результатов в 70% клинических случаев!

Подготовка к операции

Для того чтобы хирургическое лечение было максимально эффективным и безопасным, пациенту необходимо должным образом подготовиться к операции. Как правило, процесс подготовки к хирургическому вмешательству занимает около 2 недель. В это время пациенту необходимую соблюдать особую диету, которая заключается в исключении из ежедневного рациона соленой пищи и продуктов, содержащих натрий.

Кроме того, проводится курс медикаментозной терапии, включающий в себя калиевые препараты, а также такие лекарственные средства, как Альдактон и Верошпирон. В целях предупреждения возможного развития постооперационных осложнений больным прописываются препараты глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Кортизон и другие).

Виды хирургического лечения

Для удаления надпочечниковой альдостеромы современные специалисты могут использовать следующие методы проведения хирургического вмешательства:

  1. Открытое хирургическое вмешательство, в данном случае удаление опухолевого новообразования, осуществляется традиционным способом. При помощи хирургического скальпеля делается надрез кожных покровов в области пересечения мышечных групп диафрагмы и стенок брюшины, что обеспечивает доступ к пораженному надпочечнику. После удаления опухоли накладываются швы.
  2. Ретроперитонеоскопическая методика – менее травматична и более щадящая процедура. Для доступа к опухолевому новообразованию и пораженному надпочечнику специалистом делается несколько проколов и небольшой надрез в области спины пациента. Данный метод характеризуется максимально ускоренным реабилитационным периодом.
  3. Лапароскопическая операция – один из самых современных и малоинвазивных способов удаления надпочечниковой альдостеромы. Перед началом процедуры специалист вводит в область брюшной полости пациента углекислый газ, а сама операция осуществляется через небольшие проколы, сделанные в районе передней брюшной стенки.

Оптимальный метод хирургического вмешательства при альдостероме надпочечника определяется специалистом в индивидуальном порядке! При этом доктор учитывает такие факторы, как размеры опухолевого новообразования, степень тяжести патологического процесса, возрастная категория и общее состояние здоровья конкретного больного!

Восстановительный период

Во время постоопераицонного периода после хирургического вмешательства, направленного на удаление надпочечниковой альдостеромы, пациенту требуется особый уход, поэтому он должен находиться в клинике, под постоянным врачебным наблюдением.

Обратите внимание: Средняя продолжительность реабилитационного периода после удаления альдостеромы составляет от недели до 10 дней (при отсутствии возможных постоперационных осложнений).

В период восстановления больной продолжает соблюдать предписанную ему диету с пониженным содержанием соли. Также пациентам назначаются калийсодержащие препараты и альдостероновые антагонисты.

Медикаментозная терапия после хирургического вмешательства должна быть направлена на укрепление иммунной системы пациента и подавление процессов продуцирования альдостерона.

Для этих целей специалисты часто используют такой иммуностимулирующий препарат, как Трансфер фактор.

Данный медикамент характеризуется наличием следующих терапевтических свойств:

  1. Нормализация функционирования эндокринной системы.
  2. Укрепление иммунной системы и активизация естественных защитных механизмов в организме больного.
  3. Нейтрализация «чужеродных» антигенов.
  4. Устранение нежелательных реакций, развитие которых было спровоцировано длительным применением различных медикаментозных препаратов.

Такое комплексное действие дает чрезвычайно положительный эффект в период восстановления пациентов после хирургического лечения альдостеромы надпочечников, снижает риски возможных осложнений и рецидивов.

Также в постоперационый период важно контролировать состояние больного, путем контроля над показателями электрокардиограммы и уровнем электролитов.

Обратите внимание: В целом медицинский прогноз при данном заболевании, в случае доброкачественного характера опухолевого новообразования, вполне благоприятен!

Профилактика развития надпочечниковой альдостеромы заключается в своевременном лечении почечных заболеваний и нарушений эндокринного характера.

Для достижения положительных результатов лечения альдостеромы большое значение имеет своевременная диагностика и обращение к специалисту на начальных этапах развития патологического процесса!

Совинская Елена, медицинский обозреватель

8,715 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма, он же синдром Конна, названный в честь открывшего его врача. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах; потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия; мышечная слабость.

При вторичных изменениях отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Причины появления синдрома Конна: наследственность, приобретенные генетические мутации, но на 100% установить причину опухоли не удалось.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции. Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Альдостерома

Первичное повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин: артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая; постоянная головная боль и ноющие боли в сердце; снижение зрения (ретинопатия из-за гипертонии). Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность.

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния включает: анализы крови и мочи; УЗИ надпочечников; томографию (КТ или МРТ), сцинтиграфию; селективную венографию.

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Больным показана низкосолевая диета: исключают соль консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Конна.

Особенности первичного альдостеронизма

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
  • потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия;
  • мышечная слабость.

Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.

Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Рекомендуем прочитать статью о хирургическом удаление надпочечников — адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, противопоказаниях, видах адреналэктомии, технике операции и восстановлении после.

А подробнее о функциональной автономии щитовидной железы.

Причины появления синдрома Конна

Развитие опухоли возможно связано с наследственностью, приобретенными генетическими мутациями. Точная причина ее возникновения остается неизвестной. Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции.

Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное (надпочечниковое) повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией (разрастанием) коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов (18-гидроксилазы), которое хорошо поддается лечению Преднизолоном или аналогичными медикаментами;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин

Из-за задержки натрия и жидкости у пациентов появляются такие симптомы:

  • артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая;
  • постоянная головная боль и ноющие боли в сердце;
  • снижение зрения, связанное с изменениями на глазном дне (ретинопатия из-за гипертонии).

Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность (псевдопаралич).

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния

Обследование пациентов направлено на подтверждение диагноза и обнаружение причины гиперальдостеронизма. Для этого назначают:

  • анализ крови – повышен альдостерон, натрий и низкий ренин, калий;
  • анализ мочи – низкая плотность, повышенное выведение калиевых солей и альдостерона;
  • УЗИ надпочечников необходимо для выявления аденомы или гиперплазии, рака;
  • томография (КТ или МРТ), сцинтиграфия надпочечных желез при сомнительных данных УЗИ;
  • селективная венография с исследованием альдостерона в венозной крови надпочечников.

УЗИ надпочечников

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не позволяет на длительный период времени стабилизировать артериальное давление, предупредить развитие осложнений первичного гиперальдостеронизма.

Больным показана низкосолевая диета. Пища готовится без соли, из питания исключают консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли для досаливания пищи. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Такой комплекс может быть назначен пациентам и при разрастании коркового слоя надпочечников. В этом случае двустороннее удаление надпочечных желез сопровождается тяжелой надпочечниковой недостаточностью, а одностороннее и частичная резекция второй надпочечной железы приводит к достаточно быстрой нормализации калия в крови, но давление таким образом снизить не удается.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А подробнее об альдостероме надпочечника.

Синдром Конна развивается при разрастании коркового слоя надпочечников или появлении опухоли, чаще аденомы, вырабатывающей альдостерон. Проявления болезни связаны с задержкой натрия и воды и выведением калия. Первичный альдостеронизм сопровождается гипертонией, снижением зрения, болью в сердце, головными болями, мышечной слабостью.

Для постановки диагноза проводят анализы крови, мочи УЗИ и томографию. При наличии опухоли показано оперативное удаление, гиперплазия лечится медикаментами.

Полезное видео

Смотрите на видео о первичном гиперальдостеронизме:

Альдостерома – доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая вырабатывает гормон альдостерон. Вызывает развитие состояния, которое называется синдром Конна.

Альдостерон – гормон, помогающий организму сохранить жидкость во время обезвоживания. При повышенной его выработке пациенты обычно жалуются на высокое кровяное давление. Данная патология в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте 30-50 лет. В редких случаях опухоль поражает и детей.

Виды

Альдостерома может быть одиночной и множественной, носить как односторонний характер, так и двусторонний. Как правило, это опухоль с малым размером (не более 3 см), имеющие желто-коричневый оттенок и капсулу из соединительнотканных структур.

Злокачественные формы составляют 5% от всех случаев, образуются из собственных тканей коры надпочечников. Эти опухоли быстро разрастаются и могут метастазировать в другие органы и системы.

Чтобы предотвратить развитие опухоли, рекомендуется:

  • Избегать эмоциональных стрессов, физических перенапряжений, переохлаждений.
  • Ограничить потребление поваренной соли до 3 г в сутки.
  • Соблюдать режим труда и отдыха.
  • Контролировать вес тела, не переедать.
  • Совершать каждодневные прогулки на свежем воздухе.
  • Не принимать глюкортикоидные препараты без назначения врача.