Ретинобластома глаз

В случае обнаружения у ребёнка расширенного зрачка с желтым или беловатым свечением следует немедленно проконсультироваться с окулистом, поскольку данный признак может указывать на развитие ретинобластомы – злокачественной опухоли, которая развивается в глазной сетчатке. Чем скорее будет обнаружена патология, тем выше вероятность положительного исхода. Ознакомимся с причинами образования патологии, характерными для неё признаками и способами лечения.

Причины развития

Источники формирования ретинобластомы, как и других новообразований злокачественного характера, до конца не исследованы. Существует предположение, что под влияние некоторых факторов риск развития данной патологии существенно возрастает. К ним можно отнести:

  1. Предрасположенность на генетическом уровне. В случае, когда родителям или другим близким родственникам диагностировали ретинобластому, вероятность формирования подобного заболевания у ребёнка возрастает. В 10-15% случаев диагноз ретинобластома ставят детям, в семье которых прежде у кого-нибудь из родных было определен данный онкологический недуг. Также у некоторых малышей болезнь выявляют, если в организме имеется ген, который предрасполагает развитие подобной опухоли. Наличие таких генов в редких случаях провоцирует образование онкологии, хотя увеличивает риск.
  2. Экологические условия. Данный фактор является актуальным в городах, где имеются промышленные производства, из-за чего воздух сильно загрязнен. У ребенка, который живет в экологически благоприятной зоне, не так часто определяются болезни онкологической природы.
  3. Содержание в продуктах канцерогенных веществ. Если в еде малыша в значительном объёме находятся канцерогены, вероятность развития злокачественного новообразования на глазной сетчатке увеличивается.
  4. Трудовые условия на работе у родителей. Если кто-то из родителей работает на металлургическом предприятии и иных производствах с неблагоприятными условиями, либо в процессе труда контактирует с отравляющими субстанциями, есть возможность, что в будущем у детей будут развиваться аномалии.

Кроме того, есть предположение, что ретинобластома не обусловленная генетикой может развиться у малыша, если родители зачали его после достижения 40-летнего возраста.

У 40% пациентов с подобным заболеванием причина образования кроется в склонности на генетическом уровне, а у остальных – злокачественное новообразование сетчатки глаз развивается под влиянием иных источников. Генетически обусловленная ретинобластома, как правило, формируется сразу в двух глазах и плохо поддаётся терапии.

Симптомы и признаки

Новообразование способно развиться в любом отделе оптически активной сетчатки. Симптоматика патологии обусловлена стадией и распространенностью ракового процесса. При прогрессировании опухоли наблюдается возникновение таких признаков:

  • Лейкокории – белого свечения в зрачке. При обнаружении родителями на фотоснимке, сделанном со вспышкой, у малыша зрачка в одном либо обоих глазах светлого окраса, нужно обратиться за консультацией к окулисту: у здоровой сетчатки на фотографии должно быть красное свечение благодаря множеству сосудиков, если обнаружен подобный симптом, можно предположить, что появилось какое-то препятствие. Кроме того, можно обнаружить, что зрачок или оба светятся в сумерках. Такое явление в редких случаях указывает на развитие онкологии или какого-то иного заболевания, однако необходимо пройти соответствующее обследование. Иногда лейкокория – это первый признак ретинобластомы, на который бросается в глаза родителям.
  • Нарушенной зрительной функции. Если ребёнку меньше 3 лет, на начальной стации патологию обнаруживают в редких случаях, так как из-за своего возраста малыш не способен провести оценку проблемы и рассказать об этом. Возможно проявление различной интенсивности, иногда зрение полностью исчезает на один либо сразу оба глаза, это обусловлено локализацией новообразования.
  • Косоглазия. Подобное явление появляется на фоне нарушения зрительной функции, которая развилась из-за утраты способности видеть изображение сразу двумя глазами.
  • Болезненных ощущений. Развиваются при глаукоме либо воспалении глазных оболочек, появившихся благодаря новообразованию. Данный признак на начальной стадии не развивается, для его образования требуется некоторое время.
  • Воспаления. Под действием новообразования в глазу повышается давление, происходит нарушение выведения внутриглазного секрета и развивается воспаление. Отмечается усиление слезоотделения, гиперемия, светобоязнь. Как и болевой синдром, этот признак появляется при прогрессировании заболевания.

Если новообразование приобрело значительные размеры и стало причиной формирования метастаз, к главным признакам добавляется симптоматика, свойственная нарушению функций того или другого органа. Нередко на фоне ретинобластомы выявляют развитие вторичного патологического очага в мозгу.

Симптоматика повреждения метастазами головного мозга отличается, что обусловлено их локализацией. В этом случае может развиться:

  • острая головная боль, не снимающаяся традиционными медикаментозными средствами;
  • тошнота и рвота;
  • обморочное состояние с потерей сознания;
  • судорожное состояние, схожее с эпилептическим приступом;
  • нарушение памяти, мышления;
  • нарушение координации;
  • проблемы с чувствительностью в различных областях тела;
  • ухудшение слуховой, речевой, зрительной функции;
  • нарушение дыхания.

Развитие метастаз в оболочках мозга обладает очень неблагоприятным прогнозом. Подобная симптоматика нередко становится причиной летального исхода.

Кроме того, вторичными злокачественными очагами на фоне ретинопатии может быть затронута, печеночная и костная система, костный мозг.

Формы и стадии

Ретинобластома бывает трех видов:

  1. Унилатеральной. Злокачественная опухоль выявляется лишь в сетчатке одного глаза. В 75% случаев обнаруживают именно такую форму заболевания.
  2. Билатеральной. Злокачественным процессом охвачены одновременно два глаза. Такая разновидность патологии чаще всего развивается под влиянием наследственных факторов. Обычно данная форма новообразования выявляется у младенцев.
  3. Трилатеральной. Развивается при ретинобластоме, сформировавшейся благодаря дефектным генам: во внутричерепном пространстве отмечается образование нейробластической опухоли. Такая форма заболевания диагностируется очень редко, лишь в 5% случаев.

Ретинобластома, как и любая онкологическая патология, имеет 4 степени развития:

  • 1 степень. На данном этапе отмечается возникновение лейкокории, а в процессе прогрессирования недуга происходит умеренное расстройство зрительной функции, из-за чего утрачивается бинокулярное зрение и формируется косоглазие.
  • 2 степень. Начинается развитие воспалительного процесса и глаукомы на фоне нарушенного выведения глазного экссудата и излишнего давления в глазах. Кроме того, отмечается возникновение первого болевого синдрома.
  • 3 степень. Наблюдается образование экзофтальма – смещение вперёд глазного яблока, пораженного новообразованием. Насколько ярко выражено заболевание, обусловлено особенностями его прогрессирования. Злокачественным процессом охвачена глазная орбита и расположенные возле глаза участки.
  • 4 степень. Отмечается распространение вторичных злокачественных очагов посредством лимфы, крови, зрительного нерва и внутренней оболочки мозга в области, расположенные вдали от места локализации опухоли. Наблюдается значительное ухудшение самочувствия малыша, к главным признакам добавляется симптоматика, характерная для повреждения органа, в котором появились метастазы.

Осложнения и последствия

При своевременном обнаружении ретинопатии последствия могут быть незначительными и, как правило, отмечается взаимосвязь с остаточным нарушением зрительной функции, которая подлежит восстановлению.

При запущенной форме патологии есть вероятность, что придется удалить поврежденное глазное яблоко, однако малыш будет жить.

Самым неблагоприятным исходом в том случае, если ребёнок останется жив, а патологии будет находиться в ослабленном состоянии, является развитие слепоты и остаточных нарушений, обусловленных образованием вторичных злокачественных очагов.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать заболевание и определить стадию его развития, требуется определение всех нюансов относительно первопричины и течения патологии. Кроме того, доктор проводит опрос относительно родных, которые болели ретинобластомой.

Далее требуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

  • осматривают глазное дно для выявления степени повреждения сетчатки и ее отслоения на фоне экзофитного характера разрастания новообразования;
  • определяют остроту зрения – это требуется для получения оценки остаточной функции поврежденного глаза;
  • осматривают глаз через щелевую лампу – это позволит определить, в каком состоянии находится оптическая система глаза, и выявить имеется ли место прорастание новообразования на близлежащие анатомические формирования;
  • измеряют внутриглазное давление – это требуется для определения, начала ли преобразовываться опухоль в глаукому;
  • рентгенографическое исследование глазной орбиты – позволяет определиться с наличием распространения новообразования на ткани вне глаза;
  • рентген гайморовых пазух – дает возможность рассмотреть, насколько распространилась опухоль по близлежащим тканям;
  • УЗИ – позволяет провести оценку плотности тканей новообразования, его размеров, степени распространения патологического процесса на прочие структуры в глазном яблоке;
  • КТ – дает возможность определить, в каком состоянии зрительный нерв, оболочки мозга, структуры глазной орбиты и гайморовых пазух, а также выявить наличие метастаз в иных системах организма.

Кроме всего перечисленного требуется проведение генетического исследования для установки наследственного характера патологии.

Лечение

Врач определяет схему терапии и методику с учетом стадии развития ретинопатии и характеристик новообразования. В качестве лечения используют следующие методы:

  1. Фотокоагуляцию. Процедура помогает в удалении мелких опухолей, локализующихся в области сетчатки. Назначается на раннем этапе формирования новообразования.
  2. Криотерапию. После проведения нескольких подобных процедур можно избавиться от опухоли минимального размера в периферической области. Используют на ранних этапах формирования патологии.
  3. Химиотерапию. Такая методика назначается при наличии ближайших или отдалённых метастаз, а также сильном вовлечении глазного яблока в патологический процесс. Чаще всего пользуются комплексом медикаментозных средств (Этопозидом, Винкристином, Карбоплатином).
  4. Лучевую терапию. Поскольку процедура достаточно эффективная, её применяют на каждом этапе лечения. В сочетании с иными методиками позволяет ускорить уменьшения опухоли в размерах и способствует достижению ремиссии.
  5. Устранение глазного яблока. В случае, когда орган слишком поражен и зрительная функция восстановлению не подлежит, а ретинопатия достигла 3-4 степени, проводят операцию по удалению глазного яблока. В постоперационный период назначают лучевую терапию в сочетании с химиотерапевтическим лечением, что обусловлено показаниями. В будущем проводится установка протеза вместо удалённого глаза для придания эстетичного вида. В случае вовлечения в патологический процесс глазницы, проводят и её удаление.

Когда достигнута устойчивая ремиссия, ребёнка следует систематически водить на диагностику в целях профилактики. Это позволит своевременно определить симптоматику повторного развития патологии.

Прогноз

При выявлении новообразования на начальном этапе развития прогноз будет благоприятным: есть возможность сохранения зрительной функции и выведения болезни в стадию ремиссии. Риск летального исхода минимальный.

Если будет проведена операция по удалению глазного яблока, шанс на сохранение жизнедеятельности и здоровья тоже высокий, причем наличие косметического недостатка с легкостью устраняется путем установки протеза.

Возможность позитивного исхода уменьшается при распространении патологического процесса на ткани за пределами глаза. Максимальный риск, что заболевание приведет к смерти пациента, присутствует в том случае, когда:

  • опухоль выявлена на поздней стадии развития;
  • определяется наличие вторичных злокачественных очагов, в особенности в головном мозге.

По статистике приблизительно в 95% случаев удается добиться устойчивой ремиссии, если вовремя назначена адекватная терапия. Возможность повторного развития патологии составляет всего 5%, причем рецидив чаще всего возникает на фоне склонности на генетическом уровне.

Профилактика

В целях профилактики рекомендуется семьям, где имеются носители гена, повышающего возможность формирования опухолей, проходить консультацию у специалиста. Кроме того, дети с генетической склонностью должны периодически обследоваться для определения онкологической патологии на начальном этапе.

Родители, обнаружившие симптомы свойственные ретинобластоме у малыша, должны немедленно посетить офтальмологическую клинику для прохождения диагностики.

Если новообразование обнаружено на ранних этапах формирования, шанс на полное излечение и сохранение зрительной функции достаточно высок.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕЙКОКОРИИ
Белый рефлекс с глазного дна. Белое свечение в просвете зрачка.

ПРИЧИНЫ ЛЕЙКОКОРИИ
• Ретинобластома. Злокачественная опухоль сетчатки, которая выглядит; как белое узловатое объемное образование, распространяющееся в стекловидное тело (эндофитный рост), как объемный процесс, распространяющийся под отслоенной сетчаткой (экзофитный рост), или как диффузно распространяющееся поражение, симулирующее увеит (диффузный инфильтративный рост). Неоваскуляризация радужки встречается часто. Могут появляться псевдогипопион и обсеменение стекловидного тела. Катаракта бывает редко, глаз имеет нормальный размер. Может быть двусторонней, односторонней или мультифокальной. Диагноз обычно устанавливается в возрасте от 12 до 24 мес. Семейный анамнез может быть установлен приблизительно в 10% случаев.
• Токсокароз. Нематодная инфекция, которая может проявляться в виде локальной, белой, приподнятой проминирующей гранулемы в сетчатке или в виде диффузного эндофтальмита. Сопровождается локальным воспалением структур глазного яблока, тракционными тяжами в стекловидном теле и обусловленной ими тракцией макулы, тракционной отслойкой сетчатки и катарактой. Он редко бывает двусторонним, диагноз обычно устанавливается в возрасте от 6 мес. до 10 лет. При парацентезе передней камеры могут быть выявлены эозинофилы ферментный иммуносорбентный тест сыворотки (ELISA) на токсокару положительный. В анамнезе пациента могут быть сведения о контакте с собаками или о том, что он «ел грязь».
• Болезнь Коатса. Поражение сосудов сетчатки, приводящее к небольшим множественным «выпячиваниям» стенок сосудов сетчатки. Лейкокория может развиться вторично в результате экссудативной отслойки сетчатки или обширного скопления желтых экссудатов в сетчатке и под ней. Обычно развивается у мальчиков в течение первых двух десятилетий жизни; более тяжелые случаи выявляются в течение первого десятилетия жизни. Болезнь Коатса редко бывает двусторонней. Семейный анамнез отсутствует.
• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело/персистирующие эмбриональные сосуды. Аномалия развития глаза, проявляющаяся различной степенью глиальной и сосудистой пролиферации в полости стекловидного тела. В большинстве случаев размер глазного яблока несколько меньше нормы. В типичных случаях за хрусталиком имеется мембрана, которая может осуществлять тракцию цилиариых отростков. Это прогрессирующее заболевание с катарактой, которая имеется уже при рождении или появляется в раннем возрасте. Мембрана и хрусталик могут смещаться кпереди, что приводит к измельчанию передней камеры и появлению вторичной глаукомы. Может быть отслойка сетчатки. Редко процесс бывает двусторонним. Семейного анамнеза нет.
• Врожденная катаракта. Помутнение хрусталика, которое имеется при рождении; может быть одно- и двусторонней. Может быть семейный анамнез или сопутствующее системное заболевание.
• Астроцитома сетчатки. Желто-белое объемное образование сетчатки, от плоского до несколько проминирующего, которое может подвергаться кальцификации и часто сочетается с туберозным склерозом и изредка — нейрофиброматозом. Может сопровождаться наличием гигантских друз зрительного нерва у пациентов с туберозным склерозом.
• Ретинопатия недоношенных. Возникает преимущественно у недоношенных детей. Лейкокория обычно является результатом отслойки сетчатки.
• Другие. Хориоретинальная колобома, отслойка сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия, миелиновые волокна, увеит, «недержание пигмента».

ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Анамнез. Возраст к моменту выявления? Семейный анамнез по одному из перечисленных заболеваний? Недоношенность? Контакт с собаками или привычка «есть грязь»?
2. Полное офтальмологическое обследование, включая измерение диаметра роговицы (глазное яблоко малых размеров), осмотр сетчатки (ищите неоваскуляризацию) и хрусталика (ищите катаракту). Особое значение имеют офтальмоскопия и осмотр передних отделов стекловидного тела с широким зрачком.
3. Для уточнения диагноза и планирования лечения полезными могут оказаться одно или все из перечисленных ниже обследований:
— УЗИ в В-режиме, если глазное дно не видно.
— ФАГ (болезнь Коатса, ретинопатия недоношенных, ретинобластома).
— КТ или МРТ глазницы и мозга (ретинобластома), в частности в случаях двустороннего поражения или наличия семейного анамнеза, а также при далекозашедшей болезни Коатса.
— Исследование сыворотки крови — тест ELISA на токсокароз (положителен при титре 1:8 у преобладающего большинства инфицированных пациентов).
— Системное обследование педиатром (астроцитома сетчатки, ретинобластома).
— Парацентез передней камеры (токсокароз).
Парацентез передней камеры у пациента с ретинобластомой может привести к возможной диссеминации опухолевых клеток.
4. Решите вопрос об обследовании под общей анестезией у детей младшего возраста и неконтактных больных, в частности, если в качестве диагноза рассматриваются ретинобластома, токсокароз, болезнь Коатса или ретинопатия недоношенных.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЙКОКОРИИ
1. Ретинобластома. Энуклеация, облучение, лазеркоагуляция, криокоагуляция, химиотерапия или другие методы лечения в редких случаях. При наличии метастазов применяют общую химиотерапию.
2. Токсокароз:
— Стероиды (могут использоваться местно, парабульбарно или системно, в зависимости от выраженности воспаления).
— Решите вопрос о витрэктомии, если формируются витреоретинальные тракционные тяжи или если состояние не изменяется при применении медикаментозной терапии.
— Решите вопрос о лазеркоагуляции нематоды если она видна.
З. Болезнь Коатса. Лазеркоагуляция или криотерапия сосудов, дающих просачивание. По поводу отслойки сетчатки может потребоваться операция, хотя она часто имеет неблагоприятный исход.
4. Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело:
— Экстракция катаракты и удаление ретролентальной глиальной мембраны.
— Лечите любую амблиопию, хотя исход в отношении зрения часто бывает неудовлетворительным вследствие гипоплазии фовеа, сопровождающей персистирующее гиперпластическое стекловидное тело.
5. Врожденная катаракта. См. Врожденная катаракта.
6. Астроцитома сетчатки. Наблюдение.
7. Ретинопатия недоношенных. См.Ретинопатия недоношенных.
НАБЛЮДЕНИЕ
Различно, в зависимости от диагноза.

Лейкокория или белый зрачок

Инволюция зрачковой перепонки и переднего отдела сосудистой сумки хрусталика обычно завершается в течение 5-6-го месяца развития плода. Остатки зрачковой перепонки часто видны у новорожденных, особенно недоношенных. Эта перепонка представляет собой беспигментные нити запустевших сосудов, которые пересекают зрачок и могут спаиваться с хрусталиком или роговицей. Остатки перепонки со временем атрофируются и обычно нe вызывают проблем. Однако в некоторых случаях остатки в зрачке могут быть значительными и создавать помехи для зрения. Редко сосудистые элементы проходимы; при разрыве персистирующих сосудов возможна гифема.

Если персистирующая перепонка достаточно грубая и нарушает зрение, то в первые месяцы жизни может потребоваться вмешательство для минимиации амблиопии. Эффект можно получить от мидриатиков и окклюзионной терапии, но иногда приходится прибегать к операции для формирования нормальной зрачковой апертуры.

Гетерохромия

Гетерохромия — различный цвет радужки левого и правого глаза (heterochrommiа iridum) или цветовое отличие различных частей радужки (heterochromia iridis). Простая гетерохромия может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Врожденная гетерохромия также может быть частью синдрома Варденбурга с аутосомно-доминантным типом наследования (боковое смещение внутреннего угла глазной щели и слезных точек, нарушение пигментации — обычно белая центральная прядь волос и гипопигментные пятна на коже, ослабление слуха).

Радужка может изменить цвет в результате травмы, кровоизлияния, внутриглазного воспаления (иридоциклит, увеит), внутриглазной опухоли (особенно ретинобластоиы), внутриглазного инородного тела, глаукомы, птрофии радужки, паралича симпатического зрительного нерва (синдром Горнера), меланоза глаза, недавней внутриглазной операции и после лекарственного лечения глаукомы. У 92-100% пациентов с нейрофиброматозом старше 5 лет часто обнаруживаются дискретные узелки, так называемые узелки Лиша — проявление меланоцитарной гамартомы радужки от слегка приподнятых пигментированных участков до отчетливых шаровидных разрастаний. Наличие этих узелков подтверждает диагноз нейрофиброматоза.

При лейкозе возможна инфильтрация радужки, иногда с гипопионом (скопление лейкоцитов в передней камере) — предвестником рецидива или признаком вовлечения в процесс ЦНС.

В глазу может образоваться ювенильная ксан-тогранулема (невоксантоэндотелиома) в виде желтоватой мясистой массы или бляшек на радужке. С ней могут ассоциироваться спонтанная гифема (кровь в передней камере), глаукома или красный глаз с признаками увеита. У младенца или маленького ребенка со спонтанной гифемой необходимо попытаться обнаружить признаки ксантогранулемы. Во многих случаях повреждение зрения реагирует на местное лечение кортикостероидами.

Лейкокория

Лейкокория — это любой белый зрачковый рефлекс, или так называемый рефлекс кошачьего глаза. У ребенка с лейкокорией следует предположить катаракту, персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело, рубцовую ретинопатию недоношенности, отслойку сетчатки и ретиношизис, паразитарный гранулематоз и ретинобластому, а также эндофтальмит, организовавшееся кровоизлияние в стекловидное тело, лейкемическую ретинопатию, экссудативную ретинопатию (как при болезни Коутса) и такие менее распространенные заболевания, как, например, медуллоэпителиома, массивный ретинальный глиоз, ложная опухоль сетчатки при болезни Норри, так называемая псевдоглиома синдрома Блоха-Сулъцбергера, дисплазия сетчатки и повреждение сетчатки при факоматозах.

Белый рефлекс также наблюдается при колобоме глазного дна, больших атрофических хориоретинальных рубцах и эктопической миелинизации нервных волокон сетчатки. Лейкокория является показанием для быстрого и внимательного обследования.

Диагноз часто ставят при непосредственном осмотре глаза методами офтальмо- и биомикроскопии. Нередко бывают полезны ультразвуковое и радиологическое исследование. В некоторых случаях окончательный диагноз ставит патологоанатом.

Почему у человека может быть белый зрачок

Если при просмотре фотоснимка в глазах человека наблюдаются белые пятна — это является поводом для похода к офтальмологу. Утраченный красный рефлекс зрачка — это верный признак заболевания.

В нормальном состоянии в сетчатке глаза определенным образом циркулирует кровь. Именно поэтому зрачки принимают привычный всем нам оттенок. Однако если по каким-то причинам кровоток затруднен, либо на пути света встречаются новообразования, глаза приобретают белесый цвет.

Болезнь Коатса и токсокароз

Лейкокория (эффект белых глаз) является одним из симптомов аномалии сосудов сетчатки. Данный недуг носит название болезни Коатса. Характерно, что он больше распространен у мужчин, но часто встречается и у детей. Страдает обычно один глаз, но нередки случаи, когда происходит двустороннее поражение.

Также в число возможных недугов попадает токсокароз – паразитарное и весьма распространенное детское заболевание, вызванное гельминтом. Оно возникает обычно при плохой гигиене, контакте с продуктами жизнедеятельности и шерстью зараженных животных. Также токсокара может проникнуть в организм через немытые фрукты, почву и грязную воду. Внутриутробно заражение этим заболеванием очень даже вероятно, также, как и при грудном вскармливании. Это один из ответов на вопрос, почему белый зрачок может быть и у новорожденного ребенка.

Опухоль глазного дна и туберозный склероз

При ретинобластоме в большинстве случаев также проявляется лейкокория. Ее можно обнаружить при нахождении опухоли в центре глазного дна, когда она заполняет большую часть пространства. Это заболевание встречается у детей в возрасте от двух до пяти лет. Часто передается по наследству.

Туберозный склероз является редким генетическом заболеванием, которое характеризуется образованием доброкачественных опухолей в различных органах. Эта болезнь часто сочетается с астроцитомой сетчатки. В ее тканях появляется образование, подвергающееся кальцификации. Белые зрачки глаз — яркий симптом данной патологии.

Помутнение хрусталика

Причиной лейкокории может являться катаракта. Это заболевание глаз, при котором наблюдается помутнение хрусталика. Белый зрачок у человека нередко бывает следствием денатурации белка, из которого состоит стекловидное тело. Возникновение катаракты обусловлено различными причинами, такими, как травмы, пожилой возраст, проблемы с обменом веществ, ионизирующее излучение, эндокринные заболевания, сахарный диабет, другие перенесенные инфекции и даже болезнь Дауна.

Катаракта бывает врожденной и приобретенной, различие между которыми в том, что последняя с течением времени прогрессирует. В этом случае не просто зрачок становится белым, но и возможно наступление полной слепоты.

Важность правильной постановки диагноза

Недоношенность новорожденного ребенка может спровоцировать ретинопатию, результатом которой является отслоение сетчатки. Естественно, при реакции на свет эффект белого глаза будет очень заметен.

Лейкокория опасна тем, что является признаком многих серьезных недугов. Неверно продиагностировав заболевание и назначив неправильное лечение, можно прийти к тому, что пациент полностью потеряет зрение. Если же симптом вызван злокачественной опухолью, есть опасность летального исхода. Правильная диагностика болезней на ранних стадиях позволяет рассчитывать на положительный прогноз и эффективное лечение.

Обследования и анализы

Для этого необходимо знать возраст, при котором выявили заболевание, имеется ли семейная наследственная расположенность к данным недугам, был ли контакт с животными.

Врач должен измерить диаметр роговицы, произвести полный офтальмологический осмотр, оценить состояние сетчатки и стекловидного тела (хрусталика).

Также будет полезно провести флуоресцентную ангиографию на наличие болезни Коатса или ретинобластомы, сделать КТ и МРТ головного мозга и глаз, сдать анализ крови на токсокароз, посетить педиатра или терапевта.

В зависимости от выявленного диагноза назначается лечение.

Возможные схемы терапии

При болезни Коатса 1-2 стадии применяют лазерную коагуляцию сетчатки с условием, что зона поражения не больше 360 градусов. Также в дополнение к этому методу может назначаться криопексия глаз, а на более поздних стадиях — экстраклеральное пломбирование.

В случае с ретинобластомой применяемые методы терапии зависят от тяжести заболевания. Если белый зрачок имеется и у правого, и у левого глаза, то лечение разрабатывают отдельно для каждого. Обычно назначают лазерную и криотерапию, энуклеацию и стандартную операцию. В случаях распространения метастазов по всему организму применяется общая химиотерапия.

При лечении катаракты решающее значение имеет переведение заболевания, которое спровоцировало развитие патологии (например, сахарный диабет), в состояние ремиссии. Хотя консервативные методы не позволяют полностью избавиться от коварного недуга, можно приостановить процесс. Для этого используют глазные капли, такие как Таурин, Вита-Йодурол, Периноксин, Квинакс. Также в состав комплексной терапии входят физиопроцедуры (электрофорез и другие). Полностью избавиться от катаракты поможет лишь хирургическое вмешательство, в ходе которого осуществляется извлечение того, что осталось от хрусталика и установка на его место протеза – интраокулярной линзы.

Токсокароз лечится противогельминтными препаратами. Могут назначаться стероиды и применяться в зависимости от воспаления как местно, так и системным парабульбарным введением. Если на фоне лечения нет видимых улучшений, а зрение продолжает падать, следует задуматься об удалении стекловидного тела. Можно существенно снизить риск заражения токсокарами, проводя профилактические противоглистные процедуры своих домашних животных один раз в год в ветеринарной клинике. Также следует помнить о собственной гигиене и не забывать мыть руки.

Белый зрачок – это безобидный, на первый взгляд, симптом, который, тем не менее, может указывать на серьезное заболевание. При его обнаружении следует сразу же обратиться ко врачу.

Симптомы катаракты

При развитии катаракты возникает целый ряд симптомов, связанных с глазной астенией. Всему виной – помутнение хрусталика и смещение глаза, который пытается «захватить» большую площадь обзора. Сегодня вы узнаете все, что вы должны знать о первых признаках катаракты. На некоторых из них мы остановимся подробно.

Лейкокория или «белый зрачок»

Человеческий зрачок представляет собой черный круг, окруженный цветными полосами радужной оболочки, расположенный в самом сердце смотрящего вперед глаза. Однако, когда начинает развиваться катаракта, структура, расположенная за зрачком (она называется хрусталиком) становится мутной, или меняет цвет от прозрачного до белого. Поэтому зрачок может приобрести другой цвет. Он не всегда бывает чисто белым, но очень часто можно увидеть невооруженным глазом мутные области. Они могут накапливаться не только в центре зрачка, но и в радужной оболочке. Пациент замечает в этой зоне серые или грязно-белые «нити», либо пятна неправильной формы.

На основании этих наблюдений офтальмолог определяет тип катаракты и ее точное местоположение. Также данный симптом может предсказать, в каком направлении будет развиваться катаракта и как быстро болезнь прогрессирует. Лейкокория — наиболее выраженный признак врожденной катаракты.

Помутнение зрения

К этой сборной категории относятся все виды дисфункций зрения, субъективно наблюдаемые пациентом. В дополнение к потере остроты зрения, человек также жалуется на «смутные» очертания объектов, их размытость или даже раздвоение, трудности с различением цветов, быструю усталость глаз. Из-за этих симптомов повседневная деятельность пациента становится более неудобной.

Нарушение зрения при ярком свете

Очень часто при катаракте наблюдается, казалось бы, парадоксальное явление — когда объект хорошо освещен, он видится пациентом размыто, туманно. В отличие от этого, тот же самый объект в тени или при тусклом свете выглядит более выразительно. Этот симптом очень характерен для катаракты.

Причина заключается в зрачке, который под воздействием света природным образом сжимается, уменьшая приток лучей в глаз. Когда зрачок сжимается, поверхность, посредством которого хрусталик «захватывает» изображение, также уменьшается. Если хрусталик затуманен, глазу будет трудно «увидеть» все детали на сжатом зрачке.

Травмы и падения

Глазные заболевания мешают человеку хорошо различать преграды, в результате чего он часто травмируется и падает. Об этом особенно нужно помнить пожилым людям, которые думают, что ухудшение качества зрения — это естественный процесс, происходящий с возрастом. Тем не менее, большое количество травм, а иногда даже переломов (в основном конечностей) является громким предупреждающим сигналом, который должен побудить человека пройти офтальмологическую диагностику на предмет катаракты.

Подробнее о травме глаза — читайте тут.

Другие симптомы

Есть и другие симптомы катаракты, о которых стоит знать каждому из нас.

  1. Появление бликов во время смотрения на источники яркого света. Этот симптом вызван преломлением лучей света на помутненном хрусталике.
  2. Небольшие пятна или точки в поле зрения. Эти пятна появляются в местах, где ваш хрусталик пострадал от катаракты.
  3. Видение ареола (светлых кружков) вокруг ярких источников света (например, автомобильных фар).
  4. Раздвоенность изображения (когда вы видите два предмета вместо одного).
  5. Необходимость часто менять очки, проблемы с выбором подходящих очков или линз.
  6. Косоглазие или нистагм – это симптом наблюдается у детей с врожденной катарактой.
  7. Проблемы с оценкой расстояния.

Комментарий врача:

Трудность состоит в том, что катаракта может образоваться как на обоих глазах, так и только в одном из них. Если помутнение есть только в одном глазу, симптомы заболевания мало выражены, и, следовательно, пациенты недооценивают проблему и откладывают визит к врачу. В результате этого продолжается дальнейшее прогрессирование катаракты, и ее лечение в будущем осложняется. Мы призываем вас быть внимательными к своему здоровью и регулярно проходить обследования у окулиста.

Виды и стадии ретинобластомы

Ретинобластома бывает спорадической и наследственной. Спорадическая ретинобластома характеризуется поражением одного глаза. В таких случаях опухолевый узел, как правило единичный, или унилатеральный. Наследственное заболевание поражает оба глаза, и может иметь несколько очагов одновременно.

Различают две формы опухоли – ретиноцитома и ретинобластома. Вторая форма считается более злокачественной и обнаруживается намного чаще, чем ретиноцитома.

Если рост опухоли направлен в центр глазного яблока, то разрушается стекловидное тело и слои сетчатки. Это явление называется эндофитным типом роста. Экзофитный тип роста опухоли приводит к отслойке сетчатки и образованию транссудата в субретинальном пространстве.

Также очень редко встречается инфильтративная форма заболевания. Последствиями такой опухоли является развитие передних спаек, псевдогиполиона, а также в передних отделах глаза накапливается экссудат.

Стадии развития ретинобластомы:

  • Т1 – опухоль занимает четверть глазного дна;
  • Т2 – размеры образования превышают 25%, но не достигают 50%;
  • Т3 – опухоль занимает больше, чем половину сетчатки, и может выйти за ее пределы, при этом сохраняется интраокулярное расположение;
  • Т4 – образование выходит за пределы орбиты;
  • N1 – в шейных, подчелюстных и околоушных лимфоузлах обнаруживаются метастазы;
  • MI – отдаленные метастазы обнаруживаются в отдаленных органах – костном и головном мозге, печени, костях и т. д.

Ретинобластома считается опухолью нейроэктодермального происхождения. Она очень быстро развивается, дает метастазы по всему организму. Особенно часто поражается костный мозг, головной мозг, а также трубчатые кости.

Опухоль может поражать любые клетки сетчатки, и если провести тщательное исследование, то можно обнаружить клетки разной степени дифференциации, а также кальцификаты и очаги некроза.

Причины ретинобластомы

Примерно 60% детей с ретинобластомой имеют родителей, которые в детстве перенесли это заболевание. Наследственное или врожденное заболевание диагностируется до 30 месяцев. Наследственная форма заболевания может сопровождаться другими врожденными патологиями – расщелиной неба, пороками сердца, и другими подобными заболеваниями. Если у ребенка есть наследственная форма ретинобластомы, значит, существует высокая вероятность развития злокачественных опухолей не только на сетчатке, но и в других органах.

Иногда причиной возникновения ретинобластомы является не генетическая предрасположенность, а солидный возраст родителей, неблагоприятная экологическая ситуация или работа на металлургическом производстве. Такие факторы вызывают абберацию в хромосомах половых клеток. Обычно ненаследственная форма проявляется у старших детей, и даже иногда у взрослых.

Если в продуктах, которые употребляет ребенок, содержится большое количество канцерогенов, то это в значительной степени повышает риск возникновения заболевания.

Некоторые исследователи утверждают: если ребенок рождается у родителей, которым за сорок, то риск возникновения ретинобластомы, никак не связанной с наследственностью, значительно выше.

Симптомы ретинобластомы

На первой стадии ретинобластомы симптомы практически не заметны и они не мешают вести полноценный образ жизни. Если осматривать пораженный глаз, то можно выявить лейкорию – опухоль просматривается через зрачок, и возникает белый зрачковый рефлекс. Самые ранние признаки заболевания, это потеря бинокулярного и центрального зрения, что часто приводит к развитию косоглазия.

Первый признак, это потеря зрения, но поскольку обычно болезнь развивается у очень маленьких детей, это довольно сложно обнаружить. До того момента, как внутри глаза повышается давление, заболевший ребенок не испытывает болей или других неприятных осложнений.

На второй стадии часто возникает светобоязнь, слезотечение, гиперемия, увеит (воспалительный процесс в отдельных частях глаза) иридоциклит (воспалительное поражение всего глаза). Также часто возникают сильные боли в области глаза. Ретинобластома разрушает трабекулярный аппарат, в результате чего осложняется отток ВГЖ. Внутриглазное давление увеличивается, и возникает вторичная глаукома.

На третьей стадии ретинобластома прорастает в субарахноидальное пространство и придаточные пазухи. Наблюдается инвазия мягких тканей орбиты, разрушаются ее стенки. Также развивается экзофтальм (глазное яблоко смещается вперед). Возникают рези в глазу, сухость, частые конъюнктивиты.

Четвертая стадия сопровождается распространением ретинобластомы по зрительному нерву в мягкую мозговую оболочку. На этом этапе диагностируются очаги заболевания в различных органах. Возникает очень сильная интоксикация, общая слабость, рота или тошнота.

Диагностика ретинобластомы

Если у ребенка есть склонность к этому заболеванию, то он должен постоянно наблюдаться у офтальмолога.

Очень часто на болезнь указывают следующие признаки:

  • косоглазие;
  • расширенный зрачок и слабая реакция на свет;
  • лейкокория.

Если эти признаки обнаружены, то необходимо провести тщательное обследование ребенка. Для этого используют биомикроскопию, тонометрию, офтальмоскопию (прямую и обратную), гониоскопию, визометрию, экзофтальмометрию, измеряют угол косоглазия, исследуют бинокулярное зрение. Если возникло помутнение оптических сред, то проводят ультразвуковое исследование глаза.

Интраокулярная биопсия проводится, только если есть абсолютные показания, поскольку эта процедура может спровоцировать диссеминацию злокачественных клеток. Для того, чтобы узнать, насколько ретинобластома распространилась внутри глаза, используют рентгенографию орбиты и околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга. Если есть подозрения на то, что в организме распространились метастазы, выполняют люмбальную пункцию, исследуют цереброспинальную жидкость, а также делают пункцию костного мозга, исследуют миелограмму. Также для диагностики проводится такая процедура как статическая сцинтиграфия скелета и печени.

Иногда похожие симптомы может давать дисплазия сетчатки, мягкотканная саркома, рубцовая ретинопатия, метастазы нейробластомы и некоторые другие заболевания.

Если у ребенка диагностирована ретинобластома, то необходимо обратится к неврологу и отоларингологу за консультацией.

Лечение ретинобластомы

Борьба с заболеванием зависит от стадии поражения организма.

Для лечения ретинобластомы используются следующие методы:

  • лекарственная химиотерапия;
  • хирургическая операция;
  • криотерапия;
  • лучевая терапия;
  • термотерапия;
  • лазеркоагуляция.

Если правильно сочетать и использовать эти методы, то в большинстве случаев удается сохранить пациенту зрение и глаза. Если опухоль поразила оба глаза, то для каждого очага заболевания разрабатывается отдельная тактика, которая зависит от степени развития болезни.

В тех случаях, когда размеры опухоли на передних участках сетчатки не превышают 7 мм, то чаще всего применяется криодеструкция образования. Если опухоль поразила задние отделы и не достигла 4 мм, то применяется фотокоагуляция. Также может применяться термотерапия – на образование воздействуют с помощью ультразвукового и инфракрасного излучения, а также микроволновой терапии.

Если ретинобластома полностью поразила глаз и стала причиной глаукомы, то глазное яблоко удаляют полностью и вставляют протез. Иногда удаляют содержимое глазницы и надкостницы. Эта операция называется экзентерация глазницы. При необходимости удаляют веки. Это происходит в том случае, когда опухоль получила широкое распространение, и нет шансов восстановить зрительную функцию.

Часто для лечения подобных опухолей используют лучевую терапию. Если ее сочетать с другими методами лечения, то можно добиться хороших результатов. Можно использовать дистанционное или контактное облучение (аппликация радиоактивных веществ). После такого лечения иногда может возникнуть постлучевая катаракта или другие подобные заболевания.

Если опухоль поразила большие участки глаза, применяется химиотерапия. Чаще всего используют несколько цитостатиков одновременно.
После того, как достигнута стойкая ремиссия, необходимо регулярно совершать профилактические исследования. Это даст возможность вовремя обнаружить признак рецидива и начать повторное лечение.

Осложнения ретинобластомы

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Профилактика ретинобластомы

Профилактика для предотвращения ретинобластомы включает тщательное обследование детей из группы риска с самого раннего возраста. Также проводится медико-генетическое консультирование семьи, в которой есть наследственные случаи заболевания.

Если ретинобластому выявить вовремя, то эту болезнь можно преодолеть с помощью методов, способных сберечь не только глаза, но и зрение. На ранних стадиях применяется криотерапия, лучевая терапия и фотокоагуляция. Вероятность смертельного исхода низкая, и прогнозы благоприятные.

Если опухоль уже поразила глаз, то даже при полной энуклеации можно сохранить ребенку жизнь, несмотря на потерю зрения и косметический дефект. Эту проблему решают с помощью протезирования.

При наличии своевременного лечения, у 95% случаев получается достичь стойкой ремиссии. После ремиссии у 5% возникает рецидив. У детей, которые имеют генетическую предрасположенность риск рецидива несколько выше.

Ретинобластома является злокачественной опухолью в глазу, возникающей из незрелых клеток сетчатки.

Встречается редко, ежегодно фиксируется до 40 случаев.

Большинство раковых образований проходит на протяжении первого года жизни ребенка.

Диагноз ставит педиатр или офтальмолог. Ретинобластома наследуется от родителей с дефектными генами. Если заболевание обнаруживается на ранней стадии, есть высокие шансы на выздоровление.

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК). Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака. При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы. Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз. Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Группа риска

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Заболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория. Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия. Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний. Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Фото

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка. Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

  • сонографию;
  • МРТ.

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная. Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Осложнения:

  • постоянное воспаление;
  • повышенное внутриглазное давление;
  • отслоение сетчатки;
  • помутнение стекловидного тела в глазу.

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни. Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Если удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще. Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Полезное видео

Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.

Развиваясь, опухоль распространяется на соседние отделы глаза и органы человека. Может поражать мозг. У взрослых болезнь может встречаться крайне редко. Обычно возраст пациентов – не старше 5 лет. Встречается одинаково у обоих полов.

Код по МКБ-10 у злокачественных новообразований глаза C69.

Этиология новообразования

В половине случаев ретинобластома у детей возникает из-за наследственного фактора – родители больного ребёнка в детстве страдали от аналогичного заболевания. Возможность развития онкологического процесса закладывается при формировании плода, при этом происходят нарушения в генетическом коде ДНК. Врождённая патология обычно сочетается с иными эмбриональными пороками. К примеру, с волчьей пастью или пороком сердца. Врождённая опухоль часто распространяется на оба глаза. Если тип наследования ретинобластомы аутосомный доминантный, ребёнок подвержен поражению раковыми опухолями других органов.

Происхождение спонтанного возникновения рака полностью не изучено. Специалисты пока лишь предполагают, почему ретинобластома глаза поражает маленьких пациентов:

Ретинобластома глаза

  • Плохая экологическая ситуация в месте проживания родителей и ребёнка. Актуально для жителей мегаполисов и городов с тяжелой промышленностью. В сельской местности или в городах с отсутствием металлургических и химических заводов люди с онкологическими заболеваниями встречаются редко.
  • Питание матери в период вынашивания плода продуктами, содержащими канцерогены.
  • Алкогольная зависимость оказывает непоправимое влияние на будущего ребёнка. Спиртосодержащие напитки провоцируют не только возникновение рака, но и неонкологические серьёзные пороки.
  • Ядовитые, токсичные химические вещества негативно влияют на здоровье людей, планирующих в ближайшее время стать родителями. Дети могут рождаться с генетическими аномалиями.
  • Возраст отца и матери от 40 лет.

Нейроэктодерма, клеточный материал головного мозга, формирует данную опухоль. Узел возникает из любого слоя сетчатки глаза. Быстро развивается, по кровотоку распространяется в кости и костный мозг. Зрительный нерв доставляет клетки рака к головному мозгу.

Новообразование бывает дифференцированной (ретиноцитома) и недифференцированной (ретинобластома) формы. Недифференцированный рак злокачественней и сложней поддаётся лечению, встречается чаще других форм.

Очаг может развиваться в центре глаза, разрушая сетчатку и стекловидное тело, или прорастать в сетчатку, поражая субретинальную область. Одновременно сетчатка истончается, развивается спаечный процесс.

Стадии болезни

Ретинобластома, как прочие онкологические заболевания, демонстрирует 4 степени развития:

  1. Отмечается лейкокория, опухоль просвечивает через зрачок. Такой симптом называют синдромом «кошачьего глаза». Снижается бинокулярная острота зрения, больной не может сфокусировать 2 глаза на одной картинке, развивается косоглазие.
  2. Стадия возникновения глаукомы. Глаз болезненно реагирует на свет, повышено слезотечение, отмечается гиперемия и повышенное давление. Возникают воспалительные процессы. Боль усиливается по мере роста злокачественного узла. Возникает вторичная глаукома.
  3. Глаз выпячивается, затрудняется движение. Опухоль поражает мягкую ткань орбиты, разрушает её стенки, прорастает в остальные отделы органа.
  4. Стадия проявляется активным метастазированием во все отделы организма человека. Отмечается истощение больного, тошнота, головокружение и прочие симптомы интоксикации.

По TNM системе первично возникшая опухоль обнаруживает классификацию:

  • Т1 – злокачественное новообразование поражает максимум 25% дна органа.
  • Т2 – область поражения сетчатки ретинобластомой занимает 25-50% глазного дна.
  • Т3 – ретинобластома не покидает пределы глаза, но поражает больше половины сетчатки и область вокруг неё.
  • Т4 – опухоль выходит за интраокулярное пространство.
  • N1 – прогрессирует метастазирование в лимфоузлах шеи, челюсти и околоушной области.
  • Ml – метастазы распространяются в другие органы: мозг, печень, кости.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Формы патологии:

  1. При поражении одного глаза больной страдает унилатеральной опухолью.
  2. Билатеральная форма встречается при генетическом возникновении рака. Поражаются 2 глаза. Злокачественный процесс встречается у младенцев.
  3. Трилатеральная ретинобластома практически не встречается. Развивается из-за патологий мозга.

Клиническая картина заболевания

Главный признак, отличающий ретинобластому от других болезней – лейкокория. Любые изменения в глазном зрачке свидетельствуют о патологическом процессе. Зрачок ребёнка, поражённый опухолью, становится крупнее и светлее нормального, при плохом освещении светится. Причина осветления зрачка – перекрытие опухолью сетчатки глаза. Любой признак нарушения в функционировании органа требует немедленной консультации врача.

Другие симптомы возникновения патологического процесса:

  1. Происходит стремительная потеря зрения. В младшем возрасте ребёнок не способен сказать об этом, поэтому симптомы становятся заметны при поражении обоих глаз, когда больной перестает видеть предметы, наблюдается «пустой» взгляд. У новорождённых проследить такие изменения трудно. При ретинобластоме генетического типа обычно встречается двусторонняя опухоль.
  2. При поражении единственного глаза развивается косоглазие. Нарушается баланс зрения, глаза не воспринимают изображение одинаково.
  3. Болевой синдром не возникает вначале развития болезни. Он развивается с увеличением размера опухоли и присоединением воспалительных процессов.

Случайное обнаружение ретинобластомы на фотографии

Опухоль с мультицентричным ростом провоцирует возникновение метастазов. Поражённые органы расширяют симптоматику заболевания. Например, при поражении мозга возникает головная боль, судорожный синдром, систематические обмороки, тошнота, необоснованная рвота, расстройства памяти, нарушение координации и т.д. Симптомы зависят от области поражения головного мозга. При развитии вторичных очагов прогноз на жизнь ухудшается.

Диагностические исследования

Заболевание требует комплексной инструментальной диагностики:

  1. Биомикроскопия – неинвазивный метод обследования, предоставляющий обзор ко всем частям глаза.
  2. Осмотр глазного дна с помощью прямой и обратной офтальмоскопии.
  3. Визометрия диагностирует остроту зрения.
  4. Тонометрия позволяет измерить внутриглазной уровень давления.
  5. Для глубокого исследования органа применяют гониоскопию.
  6. Проверка способности формирования целостного изображения обоими глазами.
  7. Диагностика выпучивания или западения глаза экзофтальмометром.
  8. Определение уровня косоглазия офтальмоскопом.
  9. По УЗИ органа можно увидеть наличие новообразования, его локализацию, размер и форму.
  10. Гистология интраокулярной биопсии назначается только в крайних случаях.

Для выявления метастазов в других органах актуальны проведение МРТ и КТ головы, рентгенография орбит и околоносовых пазух, диагностические исследования печени и скелета.

МРТ головы

Рекомендованы консультации невролога и ЛОРа.

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

  • При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
  • При периферических очагах применяют криотерапию.
  • Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
  • На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
  • Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.