Недостаточность яичников

Синдром истощения и резистентных яичников

Синдром истощения яичников (СИЯ)

Комплекс патологических симптомов, возникающий в возрасте до 40 лет, характеризуется преждевременным истощением яичников, вторичной аменореей, симптомами дефицита эстрогенов (приливы, потливость и др.) и повышенным уровнем гонадотропинов.

МКБ-10:

Е28. 3 Первичная яичниковая недостаточность

Эпидемиология

Частота СИЯ до 10% среди всех форм аменореи.

Этиология, патогенез

— хромосомные аномалии — наличие трех Х-хромосом — наследственные факторы

— пре — и постпубертатная деструкция зародышевых клеток

— первичное поражение ЦНС и гипоталамической области

— неблагоприятные факторы в анте- и постнатальном периоде развития (лекарства, химические вещества, вирусы гриппа, краснухи, авитаминоз) — повреждают гонады и замещаются соединительной тканью)

— экзогенные воздействия (инфекции, интоксикации, стрессы и др.)

— мультифакторное заболевание

Клиника

В течение 12-20 лет менструальная и генеративная функция не нарушены. Заболевание начинается с аменореи, затем – вторичное бесплодие. Функция яичников резко снижается. Вегетативно- сосудистые проявления (приливы жара, потливость, слабость, головные боли, нарушение трудоспособности и др.)

Одним из диагностических критериев является: повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ, резкое снижение эстрадиола. При УЗИ — уменьшение размеров яичников, матки, эндометрий – линейный, отсутствие фолликулов.

Лечение

ЗГТ — для профилактики урогенитальных расстройств, остеопороза, инфаркта (препаратами натуральных эстрогенов до возраста естественной менопаузы).Нецелесообразно стимулировать яичники, т.к. фолликулярный аппарат истощен.Беременность возможна при культивировании ооцитов женщины-донора со сперматозоидами мужа или донора с последующим переносом в матку.

Синдром резистентных яичников (СРЯ)

Комплекс патологических симптомов, возникающий у женщин моложе 35 лет, характеризуется вторичной аменореей, макро- и микроскопически неизмененными яичниками и повышенным уровнем гонадотропинов.

МКБ-10:

Эпидемиология

Частота СРЯ 5-6% среди всех форм аменореи.

Причины:

— генетические нарушения (дефект рецепторного аппарата фолликулов)

— наследственные факторы

— воздействие ятрогенных факторов (рентген, цитостатики, оперативные вмешательства на яичниках, инфекции, туберкулез, паротит, актиномикоз, саркоидоз)

— аутоиммунная теория

— гипоталамо — гипофизарная дисфункция

Клиника:

Перенесенные инфекционные заболевания, стрессы; через 5-10 лет менархе — аменорея, редкие беременность и роды. Вторичные половые признаки хорошо развиты. Отсутствуют вазомоторные признаки » приливы»,по тестам: гипофункция яичников, УЗИ: матка уменьшена, яичники средней величины.

Основные критерии диагностики:

— аменорея (вторичная)

— менструалоподобные выделения

— высокие уровни ФСГ, ЛГ

— низкий уровень эстрадиола

— положительная проба с Э–Г (КОК) в циклическом режиме

— при УЗИ, лапароскопии — яичники средних размеров или несколько уменьшены с множеством фолликулов

— в биоптате яичников обнаруживаются примордиальные и преантральные фолликулы

Лечение

— ЗГТ (фемостон 1/5)

— циклическая гормонотерапия

Эффект сомнительный. Беременность — с помощью ВРТ путем ЭКО.

В некоторых случаях лечение проводят глюкокортикоидами. Дозу подбирают индивидуально под контролем уровня 17-КС.

Когда женщина приближается к менопаузе, происходит постепенное прекращение функции яичников, что приводит к дефициту эстрогенов и снижению фертильности. Это происходит на фоне повышения уровня гонадотропина. Средний возраст этого природного явления составляет 50 лет (стандартное отклонение 4 года). Когда менопауза возникает в возрасте до 40 лет, она считается преждевременной и известна как синдром преждевременной недостаточности яичников. Широко используемое определение преждевременная недостаточность яичников — это не менее 4 месяцев аменореи и двукратное увеличение уровня фолликулостимулирующего гормона, установленное лабораторными исследованиями с интервалом по меньшей мере в 1 месяц.

Синдром преждевременной недостаточности яичников является наиболее широко признанным термином, но были предложены несколько альтернатив, таких как первичная недостаточность яичников и преждевременный отказ яичников.

Термин первичная недостаточность яичников свидетельствует о необратимости состояния овариальной несостоятельности, что бывает не совсем верно.

Фолликулярный резерв яичников колеблется примерно у 50% женщин с синдромом преждевременной недостаточности яичников и 5-10% женщин с этим диагнозом способны рано или поздно при должной терапии зачать. Кроме того, термин «отказ» имеет отрицательное значение и вносит ощущение безнадежности, что не помогает женщине принять свой диагноз.

Фолликулярная недостаточность яичников у женщин

Что же такое недостаточность яичников? Это такое состояние репродуктивной системы женщины, при котором по тем или иным причинам железистая ткань яичника больше не способна выполнять свои функции, а именно обеспечивать цикличное созревание фолликулов и продуцировать стероидные половые гормоны.

У большинства женщин с синдромом преждевременного истощения яичников не выявлено никакой причины данного заболевания, но с достижениями прогресса в области генетики и эндокринологии наше понимание патофизиологии этого клинического состояния постоянно улучшается.

К сожалению, с каждым годом преждевременная недостаточность яичников становится все более часто встречающимся состоянием. Такую тенденцию к росту можно объяснить увеличением числа девочек, перенесших в детстве химиотерапию, и победивших онкологию. К сожалению, расплатой за долгую жизнь у таких пациенток становится ранняя менопауза и нереализованная репродуктивная функция.

Несмотря на то, что все больше женщин с каждым годом узнает на личном опыте яичниковая недостаточность, что это такое, этиология данного состояния до сих пор в полной мере неизвестна. Установить конкретную причину удается установить не чаще чем в 10-15% случаев. Основным патогенетическим звеном данного заболевания вероятнее всего является уменьшение фолликулярного пула яичников.

Основным направлением лечения недостаточности яичников является надлежащее консультирование, психологическая поддержка и заместительная гормональная терапия, которую следует рекомендовать всем женщинам.

Первичная недостаточность яичников

Первичная недостаточность яичников приводит к репродуктивным проблемам, более ранней встрече с симптомами менопаузы и постменопаузальным осложнениям. Существует три возможных механизма развития синдрома преждевременного истощения яичников, а именно: ускорение апоптоза, блокирование фолликулярного созревания и преждевременная активация фолликулов.

Первичная яичниковая недостаточность что это такое? Первичная овариальная недостаточность определяется как появление аменореи (в течение 4 месяцев и более) до 40 лет у женщин с увеличением показателя фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови до постменопаузального уровня, а уровень эстрадиола при этом критически низок. При данном патологическом состоянии, определяющим звеном патогенеза является нарушение на уровне яичников, в то время как регулирующие структуры работают в нормальном режиме.

Первичная недостаточность яичников не является общей причиной бесплодия, но это и не редкость. Психосоциальные и репродуктивные проблемы, а также долгосрочные риски, связанные с синдромом преждевременной недостаточности яичников, осложняют жизнь не менее 1,65-1,85% женского населения земного шара.

Нормопролактинемическая

Преждевременная недостаточность яичников представляет собой потерю функции яичников до 40 лет. Обычно определяющей триадой для диагностики является аменорея, гипергонадотропность и гипоэстрогенизм. Если у данного состояния есть генетическая причина, его можно назвать гонадальным дисгенезом, если помимо повешенного уровня гонадотропинов не происходит повышения уровня пролактина, такое состояние носит название нормопролактинемическая недостаточность яичников

Существует различная терминология в отношении концепции синдрома раннего истощения яичников, и это может создать некоторую путаницу, учитывая тот факт, что не каждый термин имеет одни и те же характеристики.

Когда менструация прекращается из-за истощения фолликулов яичников до 40 лет, или если есть недостаток ответа фолликулов яичников на гормональный стимул гонадотропинов, у нас будет преждевременная недостаточность яичников.

Редкой разновидностью преждевременной недостаточности яичников является недостаточность яичников нормогонадотропная. Это такое состояние, при котором не происходит повышения уровня фолликулостимулирующего гормона в ответ на снижение продукции эстрогенов железистой тканью яичников.

Гипергонадотропная недостаточность яичников

Гипергонадотропная недостаточность яичников характеризуется повешением уровня фолликулостимулирующего гормона, порой до очень высоких цифр, и при этом отсутствием ответа от яичников на эту стимуляцию. Данное состояние может возникать по двум ведущим причинам. Первое, фолликулярный аппарат яичников истощен вследствие оперативного вмешательства или химиотерапии, и у них не осталось резервов для ответа на стимулирующее действие гипофиза. Второе, ткань яичника по каким-то причинам утратила рецепторы к гонадотропинам и из-за этого не может функционировать должным образом.

Нормогонадотропная

Нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность яичников – разновидность несостоятельности железистой ткани яичника, которой свойственен нормальный показатель фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови. По данным Всемирной ассоциации сексуального здоровья, это заболевание встречается у 85% женщин с нарушением функции женских половых желез. К заболеваниям, чаще всего приводящим к развитию данного вида несостоятельности яичников, относят болезнь Штейна-Левенталя, аденомиоз, врожденную гипертрофию коры надпочечников, аутоиммунный сальпингоофорит, врожденный и приобретенный гипотиреоз и другую сопутствующую патологию.

Гипогонадоторпная

Гипогонадотропная недостаточность яичников или гипогонадротропный гипогонадизм – это состояние, связанная с нарушением функции гипофиза или гипоталамуса, характеризующееся снижением продукции половых гормонов яичниками.

Гипогонадотропная недостаточность яичников вызвана отсутствием гормонов, которые обычно стимулируют яичники: гонадотропин-релизинг гормон, фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Гипогонадизм чаще всего вызван рядом патологических процессов, но может также возникать как часть различных врожденных синдромов.

Причины гипогонадизма включают следующее: опухоли головного мозга и гипофиза, инфильтративные заболевания, инфекции, травмы головы, употребление наркотиков, функциональный дефицит, системное заболевание, нарушение питания, гипотиреоз, гиперпролактинемия, сахарный диабет и болезнь Кушинга.

Гипогонадротропный гипогонадизм является редким заболеванием. Первым шагом в оценке этих пациентов должен быть тщательный физический осмотр и сбор анамнеза.

Осложнения диагноза фолликулярная недостаточность яичников у нелеченных женщин включают:

  • нарушения менструального цикла
  • ранняя менопауза
  • бесплодие
  • остеопороз
  • низкое либидо

Симптомы

При диагнозе недостаточность яичников симптомы и признаки сходны с симптомами менопаузы и типичны для дефицита эстрогена.

Первым признаком недостаточности обычно является изменение нормальной картины ваших месячных. В конце концов, месячные со временем прекратятся совсем. С нарушением менструального цикла тесно связаны проблемы с фертильностью.

Около 8 из каждых 10 женщин будут иметь дополнительные симптомы в течение некоторого времени до и после прекращения месячных. Это может оказать значительное влияние на повседневную жизнь некоторых женщин.

Общие симптомы включают:

  • приливы;
  • ночные приступы потоотделения;
  • бессонница;
  • головные боли.

Лечение

Решение о том, использовать ли вам при диагнозе недостаточность яичников лечение или нет, зависит от того, насколько ваши симптомы мешают вашей повседневной жизни, и есть ли у вас необходимость снизить риск раннего возникновения сердечно-сосудистых заболеваний и остеопороза.

Лечение гормонозаместительной терапией (ЗГТ) рекомендуется для уменьшения тяжелых симптомов и снижения долгосрочных рисков для здоровья, связанных с недостаточностью яичников, таких как остеопороз. Тем не менее, другие методы лечения могут быть рекомендованы для купирования симптомов умеренной степени выраженности или если есть противопоказания к заместительной гормональной терапии, такие как рак молочной железы

Обсудите эти варианты с вашим врачом, чтобы вы могли выбрать подходящее именно вам лечение диагноза преждевременная недостаточность яичников.

Можно добиться уменьшения некоторых симптомов всего лишь внеся изменения в ваш образ жизни:

  • придерживаться сбалансированной диеты;
  • держать свое тело и разум в тонусе;
  • активно использовать расслабляющие дыхательные техники;
  • снизить потребление кофе, заменив его травяными чаями с фитоэстрогнами;
  • отказаться от курения и крепкого алкоголя.

Беременность

Пока женщина все еще менструирует, она может забеременеть. Даже если у нее уже есть какая-либо форма нарушения менструального цикла, беременность все еще возможна, хотя и не вероятна.

Женщины, которые испытывают недостаточность яичников и планирующие беременность, должны как можно скорее проконсультироваться со специалистом в области репродуктивного здоровья, чтобы рассмотреть все возможные варианты.

Одним из популярных подходов является использование экстракорпорального оплодотворения. Для женщин, ищущих более естественный вариант, может быть предложено использовать фитоэстрогенны, которые могут увеличить фертильность.

Первичная яичниковая недостаточность (ПЯН) — это состояние у женщин в возрасте до 40 лет, при котором яичники перестают функционировать нормально — останавливается выработка яйцеклеток или они формируются крайне редко, прерывается выработка гормонов эстрогена, прогестерона и тестостерона. Раньше это состояние называли «преждевременным яичниковым истощением», однако это определение неверно, поскольку у женщин с ПЯН яичники не всегда отключаются полностью.

Диагноз ПЯН не обязательно означает, что беременность совсем невозможна.

Причины заболевания

  • Генетические факторы. ПЯН может наступать в результате болезней, связанных с аномальным набором хромосом или аномалиями индивидуальных генов. Чаще всего генетической причиной ПЯН становится синдром Тернера — 45Х, когда вместо обычных двух половых Х-хромосом, имеется одна.
  • Токсические факторы. Химиотерапия и лучевая терапия — частые причины ПЯН.
  • Аутоиммунные факторы. В норме функция иммунной системы заключается в идентификации и разрушении «чужих» или аномальных «своих» клеток, измененных под влиянием инфекций или опухолевого процесса. Но иногда в результате сбоя иммунная система начинает атаковать здоровые клетки организма. Так, в некоторых случаях она ошибочно атакует гормон-продуцирующие органы — например, надпочечники, щитовидную железу или яичники, провоцируя таким образом развитие ПЯН.

Симптомы

У большинства женщин до начала развития яичниковой недостаточности отмечался период нормального полового созревания и был регулярный менструальный цикл. Наиболее частым признаком, заставляющим женщин обратиться к врачу, является отсутствие или нерегулярные менструации. У некоторых женщин менструация прекращается или становится нерегулярной после отмены приема оральных контрацептивов, однако это не означает, что прием оральных контрацептивов стал причиной ПЯН — просто пока женщина принимала их, она не замечала признаков болезни.

Другие симптомы ПЯН включают приливы жара, ночную потливость, сухость во влагалище и вследствие нее болезненные ощущения при половом контакте.

Овариальная недостаточность — патологическое состояние, которое проявляется исходным отсутствием, снижением или преждевременным прекращением овуляторной и секреторной функции яичников.

Овариальная недостаточность является результатом нарушения закладки, дифференцировки, развития, механизмов регуляции деятельности яичников или непосредственного их повреждения. Причины овариальной недостаточности многообразны.

Овариальная недостаточность — снижение секреции гормонов яичников, которая подразделяется на первичную (связанную с непосредственным поражением яичников) и вторичную (обусловленную снижением секреции гонадотропных гормонов, с симулирующих секрецию овариальных гормонов).

В некоторых случаях выделяют и третичную овариальную недостаточность, которая вызвана нарушением секреции гипоталамических гормонов, регулирующих секрецию гонадотропинов. Поскольку как клинического значения выделение третичной овариальной недостаточности не имеет, то обычно во вторичную неявно включают и третичную овариальную недостаточность.

Классификация овариальной недостаточности

  • I. Первичная овариальная недостаточность (первичный гипогонадизм, гипергонадотропный гипогонадизм) является следствием патологии непосредственно яичников.
  • II. Вторичная овариальная недостаточность связана со снижением или прекращением выработки гонадотропных гормонов и/или их стимулирующего влияния на функциональную активность яичников.
  • III. Овариальная недостаточность, не связанная с поражением яичников и недостаточностью секреции гонадотропных гормонов (нормогонадотропный гипогонадизм).

Причины и патогенез овариальной недостаточности

Гипергонадотропная овариальная недостаточность может быть врожденной, в большинстве случаев обусловленной хромосомными и генетическими аномалиями, которые лежат в основе нарушения гонадной дифференцировки и полового развития. Приобретенные формы чаще всего связаны с инфекционным (корь, краснуха, герпес) и аутоиммунным поражением гонад, воздействием гонадотоксических (физических и химических), ятрогенных (овариоэкгомия, лучевая и химиотерапия) факторов.

В основе патогенеза гипергонадотропной недостаточности яичников лежит выраженный дефицит или полное отсутствие фолликулов и абсолютная эстрогенная недостаточность.

К наиболее распространенной врожденной патологии, обусловленной хромосомными аномалиями с нарушением закладки и дифференцировки яичников, относится дисгенезия гонад.

Для смешанной формы дисгенезии гонад характерны мозаичные варианты кариотипа с наличием Y-хромосомы (45XO/46XY, 45XO/47XXY и др.), при которых имеется асимметричное строение гонад: strek (стрек) — с одной стороны, а с противоположной стороны — тестикул.

Другим наследственным заболеванием, является синдром тестикулярной феминизации, обусловленный многочисленными мутациями гена-рецептора к андрогенам. Больные имеют мужской кариотип (46XY) и мужские гонады, но женский фенотип, что связано со структурным дефектом либо отсутствием рецепторов к андрогенам. Из-за отсутствия эффектов тестостерона и дигидротестостерона во внутриутробном периоде происходит дегенерация вольфова протока. При этом производные мюллеровых протоков не развиваются вследствие выработки яичками антимюллерова фактора. У таких больных уровень тестостерона в крови нормальный или сниженный, содержание эстрадиола — выше, чем у здоровых Мужчин.

Гипергонадотропная форма яичниковой недостаточности при аутоиммунном оофорите обусловлена индукцией Т-клеточной реакции с последующей стимуляцией В-клеточного ответа и выработкой антител против клеток гранулезы и теки, яйцеклетки, отдельных структур стероидпродуцирующих клеток яичников (цитоплазмы, мембраны), против рецепторов гонадотропинов и непосредственно к гонадотропинам. В случае образования аутоантител против примордиальных фолликулов фолликулярный аппарат яичников повреждается вплоть до его полного уничтожения и замещения соединительной тканью.

При образовании аутоантител к рецепторам гонадотропинов развивается синдром резистентных яичников.

К ятрогенным причинам гипергонадотропной овариальной недостаточности относятся лучевое воздействие, влияние цитостатиков (применяемых при онкологических заболеваниях различной локализации), овариоэктомия или резекция яичников по поводу эндометриоза и опухолевых заболеваний.

Причиной гипогонадотропной овариальной недостаточности могут явиться:

  • патология гипофиза (опухоли, аутоиммунный гипофизит, гемохроматоз, гранулематозные процессы при саркоидозе, повреждение гипофиза при черепно-мозговой травме, геморрагический инфаркт либо ишемический некроз гипофиза, последствия хирургического и лучевого лечения аденом гипофиза);
  • органическая патология гипоталамуса (опухоли гипоталамуса и метастазы опухолей, энцефалиты, менингиты, гранулематозные и аутоиммунные процессы, черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии);
  • функциональные нарушения секреции ГРГ.

При патологии гипофиза неэффективная регуляция функции яичников и развитие симптомов гипогонадизма обусловлены недостаточной секрецией гонадотропинов, а при гипоталамической недостаточности — нарушением частоты и амплитуды импульсной секреции ГРГ.

Функциональные нарушения секреции ГРГ чаще всего обусловлены стрессовыми психогенными воздействиями, чрезмерными физическими нагрузками (профессиональный спорт) и снижением веса ниже «критического» уровня (например, при нервной анорексии).

К наиболее распространенным экстрагонадным причинам относятся ожирение, первичный гипотиреоз, гиперпролактинемия (функциональная и органическая). Наиболее значимыми овариальными факторами являются эстрогенпродуцирующие и андрогенпродуцирующие опухоли, синдром поликистозных яичников, генитальный эндометриоз.

Симптомы и признаки овариальной недостаточности

Клиническая картина определяется недостатком секреции эстрогенов и/или прогестерона.

Клинические проявления гипоэстрогении и гипопрогестеронемии

Гипоэстрогения Гипопрогестеронемии

Вегетативные нарушения:

  • приливы;
  • ночные поты

Вегетативные нарушения:

  • задержка жидкости;
  • пониженная температура тела

Кожа:

  • морщинистость кожи;
  • точечные разнообразные высыпания на коже («нечистая» кожа);
  • плетора/румяное лицо/эритема лица/лицо цвета свёклы/здоровый вид

Кожа и придатки:

  • выпадение волос

Подкожная жировая клетчатка:

  • прибавка массы тела

Подкожная жировая клетчатка:

  • прибавка массы тела

Сердечно-сосудистая система:

  • приступы сердцебиения

Мышечная система:

  • судороги

Мочеполовая система:

  • мочеполовые бактериальные инфекции;
  • недержание мочи;
  • нерегулярные маточные кровотечения;
  • сухость влагалища;
  • болезненный половой акт

Мочеполовая система:

  • эндометриоз;
  • нерегулярный менструальный цикл;
  • обильные маточные кровотечения;
  • нерегулярные маточные кровотечения;
  • миомы матки;
  • предменструальный синдром

Эндокринная система:

  • атрофия молочных желёз;
  • задержка полового развития;
  • задержка пубертата;
  • задержка менархе;
  • аменорея первичная/вторичная;
  • атрофия шейки матки;
  • гипоплазия клитора и наружных половых органов;
  • гипоплазия матки и яичников при исследовании органов таза;
  • снижение либидо;
  • остеопороз

Эндокринная система:

  • болезненность грудных желёз;
  • фиброзно-кистозная мастопатия;
  • бесплодие

Нервная система:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль/мигрень;
  • забывчивость;
  • бессонница;
  • снижение вербальных навыков;
  • депрессия;
  • эмоциональная нестабильность;
  • плаксивость

Нервная система:

  • нарушение сна;
  • быстрая утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость, гиперреактивность;
  • ранимость;
  • головная боль/мигрень;
  • склонность к стрессу;
  • крикливое поведение;
  • неустойчивость настроения;
  • нервозность;
  • депрессия

Общими важнейшими проявлениями любой формы женского гипогонадизма являются гипоэстрогенемия, гипоплазия матки и яичников и бесплодие.

Другие клинические симптомы связаны с возрастом, в котором развилась овариальная недостаточность, и с особенностями конкретного заболевания. При врожденном дефиците фолликулов специфические признаки развиваются со времени пубертатного периода и проявляются отсутствием или недостаточностью полового развития, недоразвитой маткой, первичной аменореей, высоким ростом и удлиненными конечностями.

После полового созревания клинические симптомы развившейся овариальной недостаточности появляются при снижении общего числа фолликулов до критически низкого уровня. Отсутствие полноценной циклической деятельности яичников сопровождается атрофическими процессами в эндометрии, вагинальном эпителии, молочных железах и постепенной регрессией вторичных половых признаков. Прекращение менструаций у взрослых лиц — вторичная аменорея — нередко сопровождается приливами в виде внезапно появления чувства жара, покраснения кожи лица, шеи и последующего обильного потоотделения.

Некоторые хромосомные болезни, обусловленные числовыми и структурными хромосомными аномалиями, имеют характерные особенности. Так, клинические проявления синдрома Шерешевского-Тернера, помимо полового инфантилизма и аменореи, включают низкий вес при рождении, отставание в росте с раннего детства, наличие стигм дисэмбриогенеза (широко расставленные соски, короткая шея, низкий рост волос, крыловидные кожные складки, неправильная форма ушных раковин, птоз верхнего века, «готическое» небо, деформация зубов, вальгусная деформация коленных и локтевых суставов), а также врожденных пороков, наличие на месте гонад их рудиментов или половых тяжей.

При синдроме тестикулярной феминизации у лиц с типичным женским фенотипом, нормальным ростом, молочными железами выявляются слабо выраженное оволосение, первичная аменорея и слепо заканчивающееся влагалище.

При аутоиммунном поражении фолликулярного аппарата у женщин с анамнезом аутоиммунных либо частых инфекционных заболеваний и ранее нормальной менструальной и репродуктивной функцией в возрасте 35—40 лет развивается аменорея и появляются симптомы, характерные для менопаузы: психо-эмоциональная лабильность, вазомоторные реакции, сердцебиения, метаболические нарушения (остеопороз, увеличение атерогенных фракций липидов в крови).

При аутоиммунном поражении рецепторов к гонадотропинам клинические симптомы появляются через несколько лет после менархе на фоне предшествующей опсоолигоменореи у женщин с правильным телосложением, сохраненным фолликулярным аппаратом яичников.

Для врожденного нарушения секреции ГРГ вследствие сочетанной аплазии или гипоплазии передней комиссуры и обонятельных луковиц (генито-ольфакторный синдром, синдром Каллмана) помимо гипогонадотропного гипогонадизма имеется аносмия или гипосмия, а в ряде случаев — неврологические нарушения, глухота, цветовая слепота.

В случае наследственно обусловленных дегенеративных изменений ядер гипоталамуса выявляются ожирение, умственная отсталость, пигментный ретинит, полидактилия и половой инфантилизм.

У больных с приобретенным дефицитом ГРГ вследствие опухолей, воспалительных и гранулематозных процессов, травматического повреждения гипоталамуса овариальная недостаточность является частым, но второстепенным проявлением по отношению к симптомам основного заболевания. К признакам, которые указывают на вовлечение в патологический процесс гипоталамуса, относятся нарушения сна и бодрствования, пищевого поведения, терморегуляции, развитие несахарного диабета, выпадение полей зрения.

При гипофизарном нанизме, связанном с развитием патологического процесса в гипофизе в детском возрасте, выявляется резкое отставание в росте и физическом развитии с раннего детства, пропорциональное телосложение, задержка сроков окостенения скелета.

Гипогонадотропный гипогонадизм у взрослых часто сочетается с тиреотропной и адренокортикотропной недостаточностью, для которых характерны соответствующие клинические симптомы.

Диагностика и дифференциальная диагностика овариальной недостаточности

Диагностические мероприятия проводятся в определенной последовательности и имеют целью установить факт наличия гормональной недостаточности яичников, определить ее тип и форму, а также выявить конкретную причину развития.

Факт наличия гипогонадизма устанавливается на основании жалоб на нарушение менструального цикла, бесплодие. Он должен быть подтвержден данными гормонального исследования (ЛГ, ФСГ, эстрадиол, пролактин).

Тип овариальной недостаточности (недостаточность лютеиновой фазы, ановуляция) определяют на основании оценки характера менструального цикла, полноценности лютеиновой фазы, наличия овуляции.

Форму овариальной недостаточности устанавливают с помощью исследования уровня гонадотропинов в крови.

С помощью дополнительных методов исследования (гормональных, иммунологических, генетических, лучевых, лапароскопии) выявляют конкретное заболевание, ставшее причиной овариальной недостаточности.

О патологии гипоталамуса и гипофиза, лежащих в основе гипогонадотропной недостаточности яичников, свидетельствуют данные МРТ, позволяющие выявить новообразования, аплазию либо гипоплазию гипофиза. При пангипопитуитаризме определяется не только снижение уровней ФСГ и ЛГ, но и ТТГ, АКТГ и пролактина. Повышение пролактина характерно для гиперпролактинемического гипогонадизма.

Гипергонадотропный гипогонадизм, наличие стигм дисэмбриогенеза являются показанием для проведения цитогенетического исследования (кариотипирования) с целью диагностики хромосомной и генной патологии (синдромов Шерешевского—Тернера и Каллмана, синдрома тестикулярной феминизации, дисгенезии гонад и др.).

Диагностике аутоиммунного оофорита способствуют выявление высокого уровня антиовариальных антител и антител к микросомальной фракции гранулезы яичников, а также гистологическое исследование ткани яичников.

Высокий уровень тестостерона в сочетании с быстро прогрессирующей вирилизацией указывает на наличие андрогенпродуцирующей опухоли яичников. Визуализацию опухолей надпочечников осуществляют с помощью КТ, яичников — с использованием УЗИ, МРТ, лапароскопии.

Диагностика гипотиреоза осуществляется на основании определения в крови уровня ТТГ.

В ходе проведения дифференциальной диагностики при аменорее необходимо исключить врожденную аплазию матки и влагалища и патологию выводящих путей: облитерацию канала шейки матки, облитерацию влагалищного отверстия, внутриматочные синехии.

Лечение овариальной недостаточности

Комплекс проводимых лечебных мероприятий определяется характером основного патологического процесса, формой овариальной недостаточности и возрастом, в котором развилось заболевание.

Для лечения гипогонадотропной овариальной недостаточности, обусловленной опухолями гипоталамо-гипофизарной области, используют хирургический или лучевой методы. При доказанном гипопитуитаризме назначают пожизненную гормональную заместительную терапию глюкокортикоидами, тироксином, эстрогенами и гестагенами. Для стимуляции овуляции используют менопаузальный гонадотропин, содержащий ФСГ и Л Г (менотропины) в соотношении 1:1.

Первично-гипоталамическая овариальная недостаточность требует стимуляции развития вторичных половых признаков путем назначения эстрогенов. При необходимости индукции овуляции назначают менотропины или импульсное введение ГРГ. Лечение гиперпролактинемического гипогонадизма изложено в соответствующем разделе.

При дисгенезии гонад первоначально проводится стимуляция развития вторичных половых признаков (терапия эстрогенами). Если в кариотипе определяется Y-хромосома или ее участок, то стимуляция проводится после гонадэктомии. В дальнейшем проводится длительная циклическая заместительная терапия эстрогенами и гестагенами. При типичной форме дисгенезии гонад лечение включает также назначение препаратов соматотропина для коррекции низкорослости.

При синдроме тестикулярной феминизации проводят гонадэктомию после полового созревания, а затем назначают эстрогены.

При гипергонадотропной форме аутоиммунного оофорита применяют заместительную гормонотерапию эстрогенами и гестагенами.

Вспомогательные репродуктивные технологии (ВРТ) — самые результативные для лечения бесплодия. Помогают они в первую очередь тем, кто не может зачать ребенка естественным путем.

Важным преимуществом лечение бесплодия в Клинике ЭКО в Москве К+31 Петровские Ворота на фоне других центров репродукции является наличие полного спектра всех необходимых диагностических и лечебных методов для установления причины и лечения бесплодия. В рамках одного лечебного учреждения:

  • Операционные, снабженные современным оборудованием для эндоскопических операций
  • Отделение ультразвуковой и лучевой диагностики, включая МРТ и КТ
  • Специалисты по всем смежным медицинским специальностям
  • Диагностическая лаборатория
  • Андрологическая служба

Помимо проведения экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) в различных его вариациях, мы успешно применяем более десятка вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), которые существенно повышают шансы на наступление беременности у пациенток, достигая при определенных условиях 70%.

Мы знаем свое дело: команда наших профессионалов известна не только в России, но и за рубежом. Тесный контакт с европейскими и американскими клиниками позволяет нам сохранять лидирующие позиции в качестве предлагаемых услуг.

У нас есть стандарты, но нет шаблонов: наша философия – на свете нет двух одинаковых пациентов, не существует универсального лечения для всех. Мы вместе с вами подберем индивидуальный план лечения, пройдем весь путь до родов.

В наших руках эмбрионы в полной безопасности: Клиника ЭКО К+31 Петровские Ворота оснащена современным оборудованием. Качество очистки воздуха в лаборатории ЭКО превосходит любые стандарты.

Эффективность и безопасность: самые сложные ситуации имеют свое решение. Наша работа – найти его и добиться максимальной эффективности в каждом конкретном случае. Здоровье женщины и ребенка – наш главный приоритет.