Мальротация кишечника

Ю.Г. Мухина, А.Н. Смирнов, М.И. Дубровская, П.В. Шумилов, Ю.Е. Фатеев, Д.В. Залихин, В.А. Калинцева
РГМУ, ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, Москва
Синдром Ледда (СЛ) – аномалия поворота кишечника, представляющая собой сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки слепой кишкой или идущими от нее эмбриональными тяжами с заворотом средней кишки.
На 10-12-й неделе внутриутробного развития (II период поворота) происходит возвращение петель кишечника из грыжевого мешка с поворотом их против часовой стрелки на 1800. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Сохранение этого положения носит название незавершенного (неполного) поворота кишечника. Характеризуется тем, что слепая кишка, не достигнув своего обычного места, располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота (рис. 2). Незавершенный поворот часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать двенадцатиперстную кишку, изменять ее ход (рис. 3). Узкий корень брыжейки создает условия для возникновения заворота средней кишки с развитием гангрены кишечника.
В норме на 3-4-м месяце внутриутробного развития (III период поворота) слепая кишка постепенно занимает свое место, происходит фиксация кишечника и образование корня брыжейки тонкой и толстой кишки. При нарушении этих процессов формируется подвижная слепая кишка, имеющая длинную собственную брыжейку Caecum mobile.
Частота встречаемости СЛ составляет 0,8 на 1000 рожденных детей, мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки .
Вышеописанные анатомические аномалии объясняют клиническую картину острого течения СЛ, при котором может наблюдаться кишечная непроходимость, тромбоз верхней брыжеечной артерии с развитием гангрены кишки. Эта острая хирургическая патология не должна представлять особых диагностических трудностей для специалистов.
Однако те же анатомические аномалии могут являться причиной хронического или латентного течения СЛ вследствие неполного сдавления двенадцатиперстной кишки или интермиттирующего заворота кишок (intermittent volvulus). У 25-50 % 18-летних подростков, которым при оперативном вмешательстве был выставлен диагноз СЛ, отсутствовали какие-либо предшествующие жалобы.
Для хронического варианта течения СЛ характерны кратковременные эпизоды ухудшения состояния со светлыми промежутками от нескольких месяцев до нескольких лет. При этом могут отмечаться редкие, но периодически повторяющиеся рвоты, тошнота, диарея, кратковременные боли в животе, болезненная пальпация, вздутие живота (рис. 4).
Клиническая симптоматика хронического течения СЛ обусловлена в основном вторичными нарушениями функций ЖКТ. Вследствие преходящего сдавления двенадцатиперстной кишки нарушается перистальтика кишечника, возникает стаз тонкокишечного содержимого с повреждением эпителия тонкой кишки, развиваются дисбиотические изменения в просвете и пристеночном пространстве тонкой кишки с формированием энтеропатии и мальабсорбции.
При дисбактериозе тонкой кишки уменьшается от 2 до 30 раз количество большинства анаэробов, актиномицетов, клебсиелл и других микроорганизмов, являющихся естественными обитателями кишечника. Повышенная пролиферация микробов в тонкой кишке приводит к преждевременной деконъюгации желчных кислот и потере их с калом. Избыток желчных кислот усиливает моторику толстой кишки и вызывает диарею и стеаторею, а дефицит желчных кислот приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов и развитию желчно-каменной болезни. Бактериальные токсины и метаболиты (фенолы и биогенные амины) могут связывать витамин В12, что приводит к развитию анемии. Некоторые микроорганизмы обладают цитотоксическим действием, повреждают эпителий тонкой кишки, что ведет к уменьшению высоты ворсинок и углублению крипт. При электронной микроскопии выявляется дегенерация микроворсинок, митохондрий и эндоплазматической сети. Разрушение щеточной каймы энтероцитов и снижение активности дисахаридаз приводит к развитию дисахаридазной недостаточности .
Стандартными методами обследования при подозрении на СЛ являются обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография верхних отделов ЖКТ с барием, энтероклизма, ирригография и УЗИ органов брюшной полости. При СЛ рентгенография органов брюшной полости с барием выявляет спиралевидный ход тонкой кишки и высокое подпеченочное расположение купола слепой кишки (рис. 2, 3).
При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости определяется спиралевидный ход петель тонкой кишки, верхней брыжеечной вены, расширенные вены брыжейки тонкой кишки, нарушение венозного оттока от верхней брыжеечной вены с тенденцией к артериализации, наличие псевдосистолических пиков, повышение индекса резистентности до 0,81-0,88 (норма до 0,7) в верхней брыжеечной артерии (рис. 5-7).
Оперативное лечение СЛ предполагает устранение непроходимости, фиксацию кишок при их аномальной подвижности: толстая кишка укладывается слева, тонкая – справа в брюшной полости, обязательно выполняется аппендэктомия.
За период с октября 2002 по январь 2003 г. через хирургическое отделение № 3 и терапевтическое отделение № 2 ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова прошло трое детей в возрасте от 6 до 15 лет с латентным течением СЛ. Во всех трех случаях диагноз был выставлен до оперативного вмешательства .
Обращают на себя внимание следующие особенности развития заболевания у детей:
двое детей из двойни, в двух случаях отмечались преждевременные роды. Все дети имели признаки хронической внутриутробной гипоксии, гипотрофии I-II степени, отягощенный антенатальный и ранний неонатальный анамнез. До года двое детей развивались нормально, а у одного ребенка отмечались постоянные срыгивания.
Клиническая картина латентного течения СЛ манифестировала после года рвотами и приступообразными болями в животе (у двоих детей) по типу синдрома повторяющихся рвот и синдромом мальабсорбции (один ребенок). У мальчика с ежедневными рвотами СЛ был диагностирован только в 14 лет, а 8-летняя девочка в течение дух лет наблюдалась педиатрами по поводу лактазной недостаточности, выраженной дискинезии двенадцатиперстной кишки, реактивного панкреатита и перегиба желчного пузыря. Девочка 6 лет с синдромом мальабсорбции, диареей, полифекалией, гипопротеинемическими отеками обследовалась и лечилась до 6 лет, когда на остроте абдоминального синдрома было выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и диагностирован СЛ (см. рис 3-5). При этом УЗИ предваряло рентгенологическое исследование.
Клинический вариант с манифестацией по типу синдрома повторяющихся рвот
Надя П. 8 лет. Ребенок от четвертой нормальной беременности, третьих родов, первая из двойни, вес при рождении 2750 г, рост 54 см. С одного года два раза в год отмечались приступы рвоты, боли в животе, которые обычно купировались на фоне приема спазмолитиков, ферментов и регидратационной пероральной терапии. С 6 лет рвоты стали связывать с погрешностями в диете, диагностирован гастродуоденит, реактивный панкреатит, перегиб желчного пузыря.
В 6 лет 11 месяцев поступила в ДГКБ № 13 с жалобами на многократную рвоту, боли в животе, потерю аппетита, задержку стула, запах ацетона изо рта в течение последних 5 дней. Вес 19 кг, рост 125 см. Оральная регидратация и инфузионная терапия привела к быстрому клиническому улучшению состояния девочки, которая после обследования (ФГДС, УЗИ) была выписана с клиническим диагнозом лактазная недостаточность, поверхностный гастродуоденит, перегиб желчного пузыря в теле, холецистохолангит, реактивный панкреатит, обменная нефропатия, МАРС (аномальная хорда левого желудочка), хронический компенсированный тонзиллит, синдром внутричерепной дистензии.
Мать девочки была предупреждена, что при возобновлении подобных симптомов ей необходимо госпитализировать ребенка в хирургическое отделение для исключения аномалии развития ЖКТ. Светлый промежуток составил 16 месяцев.
В 8 лет 3 месяца девочка повторно поступила в педиатрическое отделение ДГКБ № 13 с жалобами на многократную рвоту, боли в животе, вялость, потерю аппетита в течение последних четырех дней. При поступлении состояние средней тяжести, вялая, проявления эксикоза. Кожа сухая. Деформация грудной клетки, ЧСС 108, АД 95/55. Язык густо обложен белым налетом, живот мягкий, болезненный в эпигастрии, пилородуоденальной области. Печень + 2,5 см. Стула не было два дня. В отделении – повторная рвота темно-зеленым застойным содержимым. На следующий день переведена в хирургическое отделение № 3 с подозрением на хроническую дуоденальную непроходимость, где было проведено рентгенологическое исследование ЖКТ с барием и ирригография. Выявлен штопорообразный ход тощей кишки (рис. 8) и высокое стояние купола слепой кишки (рис. 9). Диагностирован незавершенный поворот кишечника, СЛ. Девочка была прооперирована, выписана в удовлетворительном состоянии.
Клинический вариант с манифестацией по типу синдрома мальабсорбции
Кристина З. 6 лет. Ребенок от второй многоплодной беременности, которая на сроке 9-12 недель осложнилась самопроизвольным абортом и оперативным удалением одного плодного яйца, при сохранившемся и развившемся втором плодном яйце. Девочка родилась на 36-й неделе путем экстренного кесарева сечения, вес при рождении 2700 г, рост 45 см. До года росла и развивалась нормально, в 12 месяцев весила 11 кг.
После года девочку перевезли в сельскую местность в Грузии, на фоне изменения диеты появился обильный зловонный стул, боли в животе, метеоризм, постепенно нарастал объем живота. За медицинской помощью родственники обращались по месту жительства, в два года девочка весила 10 кг, отмечались отеки, бледность, адинамия. В два года четыре месяца весила 9,2 кг, не ходила, не сидела, сохранялись жалобы на полифекалию, диарею. Был выставлен диагноз гипотрофия II степени, целиакия, после чего мать забрала девочку в Москву, где обследовала ребенка в различных детских клиниках.
В три года 11 месяцев с жалобами на периодические боли в животе, жидкий стул поступила на плановое обследование (вес 13 кг, рост 90 см). Выписана с клиническим диагнозом синдром мальабсорбции, хронический неспецифический регионарный энтерит (?), вторичное иммунодефицитное состояние, задержка физического развития, асимметрия глазных щелей, дополнительная петля нисходящей кишки, випома (?).
В четыре года четыре месяца поступила в стационар в тяжелом состоянии с сильными болями в животе в области пупка, рвотой, резким снижением аппетита, выраженными признаками токсикоза с эксикозом, задержкой физического развития. Вздут живот, пальпируется вздутый кишечник, эксикоз. При рентгенографическом исследовании ЖКТ с барием выявлена дополнительная петля в нисходящем отделе поперечно-ободочной кишки. Купол слепой кишки расположен на уровне LIII-LIV – незавершенный поворот кишечника (?). Снижена эвакуация бария, тощая кишка расширена до 2 см, складки утолщены. Заключение: Caecum mobile (?). При УЗИ органов брюшной полости выявлено большое количество содержимого в желудке, который расширен в размерах до 105-74-65 мм, значительное расширение толстого кишечника. Эхографические признаки динамической кишечной непроходимости, тонко-тонкокишечной инвагинации (?).
При динамическом наблюдении указанные выше предположительные диагнозы были исключены, при лабораторном исследовании выявлялась анемия смешанного типа, гипопротеинемия, гипокальциемия, стеаторея II типа.
Выписана с клиническим диагнозом хронический энтероколит, вторичное иммунодефицитное состояние, задержка физического развития, мегалокорнеа ОД.
Рекомендовано соблюдать аглиадиновую диету с увеличением квоты белка, ферментные препараты, сорбенты поливитаминные и микроэлементные комплексы.
В пять лет два месяца с жалобами на полифекалию, диарею, метеоризм, боли в животе, повышение аппетита поступила на плановое обследование в другую клинику, откуда была выписана с клиническим диагнозом синдром целиакии (мальабсорбции), лабильный перегиб тела желчного пузыря, холестаз, дисбактериоз, аскаридоз, лямблиоз, хламидиоз, вторичные изменения поджелудочной железы, вульвит, соматический субнанизм, иммунодефицитное состояние.
После выявления аскаридоза, лямблиоза и хламидиоза была проведена соответствующая терапия, на фоне которой девочку перестали вообще беспокоить боли в животе, что существенно осложняло диагностический поиск причин абдоминалгий.
В пять лет 9 месяцев поступила на плановое обследование в педиатрическое отделение ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова (вес 13 кг, рост 92 см) с направляющим диагнозом задержка физического развития, энтероколит, синдром нарушенного кишечного всасывания, вторичные изменения поджелудочной железы.
На остроте абдоминального синдрома было выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и диагностирован СЛ (рис. 5-7), после чего проведено рентгенологическое обследование (рис. 3), подтвержден незавершенный поворот кишечника, СЛ. Девочка была прооперирована, к моменту выписки из стационара весила 15 кг и подросла на 3 см.
Существенным моментом следует признать тот факт, что во время госпитализаций у девочки не возникало острых приступов болей в животе, что представляло трудность для диагностики и скрывало истинную причину многообразной патологии, наблюдаемой у ребенка.
Таким образом, при повторных сохраняющихся рвотах показано расширенное проведение дифференциального диагноза с такими заболеваниями ЖКТ, как пилоростеноз, ГЭР, панкреатит, холецистит. Диапазон патологии может простираться от глистной инвазии до интермиттирующей дуоденальной инвагинации. Необходимо помнить о метаболических нарушениях, патологии эндокринной и нервной системы. Не меньший интерес представляет и синдром повторных рвот как проявление психосоматического неблагополучия – диагноз, который можно выставить только путем исключения всей возможной органической патологии .
Синдром повторных (повторяющихся) рвот (СПР) у детей описан в 1882 г., частота его встречаемости в детской популяции 1,5-10 %. Синонимы: периодический синдром, автономная эпилепсия, абдоминальная мигрень, мигрень или конвульсивный эквивалент.
Для СПР характерны повторяющиеся приступы рвоты, между которыми не выявляются признаки каких-либо заболеваний. В большинстве случаев рвоты начинаются в 2-5 лет и могут продолжаться до взрослого возраста. Приступы могут возникать с различной частотой (от одного раза в месяц до нескольких раз в год), в основном рано утром или ночью. Приступ может продолжаться от нескольких часов до дней, сопровождаться головными болями, болями в животе, учащенными испражнениями, повышением температуры тела, АД, ЧСС. У половины больных в семейном анамнезе зафиксирована мигрень и синдром раздраженного кишечника, тенденция к укачиванию в транспорте.
Триггерными факторами чаще всего служат состояние возбуждения и напряжения, тревожное состояние ребенка. Для детей с СПР характерны такие черты, как стремление к достижениям, соперничество, стремление к целостности, упрямство, нравственность и агрессивность. Для модели семьи ребенка с СПР характерны определенные семейные отношения (чрезмерная близость и защита, сопротивление изменениям в процессе развития, отсутствие преодоления конфликтов и неспособность прийти к их разрешению).
Интересно, что нарушения пищевого поведения, такие как неврогенная анорексия, не описаны при СПР у детей.
Данным сообщением авторы хотели привлечь внимание как педиатров, так и хирургов к группе детей, имеющих клинические проявления рецидивирующих рвот неясной этиологии, диареи, синдрома мальабсорбции, не реагирующих на проводимую терапию. В этих случаях следует исключать врожденные пороки развития кишечника с обязательным проведением расширенного ультразвукового исследования органов брюшной полости с допплерографией мезентериальных сосудов.
Литература

  • Nelson textbook of pediatrics. 15th ed. P. 1066.
  • Парфенов А.И. Кишечный дисбактериоз // Лечащий врач. 2001. № 5-6. С. 20-25.
  • Мальротация кишечника (незавершенный поворот кишечни­ка) — аномалия развития, в основе которой лежит нарушение нормаль­ного процесса вращения средней кишки.

    К моменту рождения средняя кишка — от двенадцатиперстной до се­редины поперечноободочной (питающаяся от верхней брыжеечной арте­рии) — из первичного сагиттального положения совершает поворот на 270° против хода часовой стрелки, и устанавливаются топографо-анато-мические взаимоотношения, известные из нормальной анатомии. Этот процесс условно делят на три периода. Сложный путь проделывает слепая кишка. В первом периоде (до 10-й недели эмбриональной жизни) средняя кишка поворачивается на 90° и слепая кишка оказывается слева внизу. Во втором периоде (до 12-й недели) кишечные петли ретируются еще на 180°, слепая кишка постепенно перемещается из левой половины в эгга-гастральную область и далее в правый верхний квадрант. В третьем пе­риоде (после 12-й недели) слепая кишка опускается на свое обычное место. Поворот завершается прикреплением ранее не фиксированной брыжейки. Остановка процесса вращения между 10-й и 12-й неделей приводит к разнообразным патологическим состояниям, которые объединяют под общим названием незавершенного поворота кишечника. При этом чаще встречаются:

    1.Сдавление нисходящей части двенадцати­перстной кишки. При неполной ротации слепая кишка располагается над дистальной частью желудка. От нее и от восходящей кишки тянутся к правой задне-боковой стенке брюшной полости лентообразные брюшинные тяжи, кото­рые в большей или меньшей степени сдавливают двенадцатиперстную кишку. Иногда слепая кишка находится в непосредственной близости с двенадцатиперстной и покрывает ее снаружи.

    2. Заворот средней кишки. Незавершенному повороту сопутствует неполная фиксация брыжейки: от желудочно-кишечной склад­ки до середины поперечноободочной кишки кишечная трубка не прикреп­лена к задней брюшной стенке. Это обстоятельство способствует завороту кишок, который может произойти и в эмбриональный, и в постнатальный период, обычно по ходу часовой стрелки.

    3. Синдром Ледда — сочетание указанных выше аномалий (сдавление нисходящей части двенадцатиперстной кишки и заворота сред­ней кишки).

    Симптоматология и клиника. Незавершенный пово­рот кишечника может быть причиной частичной или полной кишечной непроходимости. В одних случаях симптомы возникают в первые дни жизни, иногда позднее. Постоянным симптомом является рвота с примесью желчи.

    В случаях, когда тяжи проходят над сосочком Фатера, рвотные массы не имеют зеленой окраски. Рвота повторяется после каждого приема пищи. Стул чаще всего скудный. В эпигастральной области появляется вздутие. Можно отметить перистальтические волны, идущие в направле­нии к правой нижней части эпигастральной области. У новорожденных быстро наступает нарушение водно-электролитного баланса, сильно выра­жена дегидратация. В запущенных случаях повышается температура тела, живот вздут. При завороте быстро наступает смерть.

    Яркая клиническая картина наблюдается только в периоде новорож­денноти в случаях, когда просвет двенадцатиперстной кишки закрыт почти полностью, или при завороте. При частичном сдавлении кишки заболевание диагностируют в более старшем возрасте. В анамнезе у таких больных отмечаются повторяющиеся приступы болей в животе, тошнота, рвота. Светлые периоды могут продолжаться несколько лет.

    Диагностика. У детей первых дней жизни незавершенный поворот трудно дифференцировать с атрезией или стенозом двенадцати­перстной кишки. Диагностике помогает ирригография с введением возду­ха в кишку. При этом толстая кишка контрастируется слева. У старших детей при подозрении на незавершенный поворот кишечника также про­водят контрастное рентгенологическое исследование с дачей бария через рот или путем введения его с клизмой. Ненормальное положение слепой кишки в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте (или всей толстой кишки слева) подтверждает диагноз.

    Лечение. Во всех случаях, когда незавершенный поворот сопро­вождается явлениями кишечной непроходимости, показано оперативное вмешательство (рассечение эмбриональных тяжей, устранение заворота). При полной непроходимости оно носит характер экстренного. При не­полной или хронической рецидивирующей непроходимости операция мо­жет быть отложена в зависимости от степени выраженности клинических признаков и общего состояния больного. Объем и характер дооперационной подготовки зависят от степени дегидратации, истощения и наличия сопутствующих осложнений.

    Курс детской хирургии

    «Кто старое забудет….»


    Уильям Эдвард Ледд
    (08.09.1880 – 19.04.1967)

    В нашей стране имя Уильяма Ледда — основоположника детской хирургии в Северной Америке, создателя и заведующего первой кафедрой детской хирургии (1940) Медицинской школы Гарвардского Университета хорошо известно и часто используется в неонатальной хирургии, но не всегда с правильным значением тех морфологических изменений, которые в действительности описал автор, и которым международным сообществом детских хирургов присвоено его имя. Таких эпонимов четыре. «Сращения (спайки) Ледда» — образуются внутриутробно между незавершившей поворот слепой кишкой и дуоденум, в результате, происходит нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки. «Синдром Ледда» — непроходимость кишечника, обусловленная незавершенным поворотом «средней кишки» и состоящая из трех компонентов: высокое расположение слепой кишки, спайки Ледда и заворот всех остальных отделов средней кишки вокруг нефиксированной брыжейки. «Операция Ледда» — трансабдоминальное вмешательство при указанном выше синдроме: рассечение сращений между слепой кишкой и дуоденум, ликвидация заворота и перемещение толстой кишки в левую половину брюшной полости, а тонкой – в правую. «Синдром Ледда-Гросса» — механическая желтуха периода новорожденности, которая возникает в результате внутриутробной атрезии желчных протоков. Вклад У. Ледда не только в американскую, но и в мировую хирургию настолько велик, что его «присутствие» в эпонимах лишь малая его часть.

    Уильям родился 8 сентября 1880 года в окрестностях Бостона в зажиточной семье. Его отец Уильям Джонс Ледд занимался торговлей, мать – Анна Риссел Уотсон воспитывала семерых детей. После окончания Бостонского колледжа в 1906 году Ульям успешно окончил медицинскую школу Гарвардского университета, также расположенного в Бостоне. Вообще, все 86 лет жизни доктора Ледда прошли в данном регионе США, называемом Новой Англией. Первой специальностью его была общая хирургия. С 1910 года Ледд находится в штате Бостонского детского госпиталя и с этого времени начинает заниматься детской хирургией. Его ближайший соратник доктор Ланман объяснял приход своего шефа в детскую хирургию тем, что Ледд был очень обеспокоен катастрофически высокой летальностью у детей, по сравнению со взрослыми. Самого понятия «детская хирургия» еще не существовало, общие хирурги учитывали только «размеры» пациентов и никаких других особенностей детей не замечали. У. Ледд оказался в то время одним из первых, если не единственным в США общим хирургом, который понял, что при лечении детей важным является не только операция, но, и в неменьшей степени, пред- и послеоперационное лечение и выхаживание ребенка. Он начал серьезно заниматься изучением анатомо-физиологических особенностей в различных периодах детства, часто пользовался консультативной помощью коллег-педиатров. Ледд остро чувствовал и постоянно напоминал своим ученикам об ответственности хирурга за весь период лечения больного ребенка, а не только за операцию. Он говорил: «Без этих затрат времени, тщательности, ежедневного внимания к деталям в течение всего периода лечения хирург становится просто ремесленником или слесарем-механиком. В этом отношении к больному ребенку и лежит ключ к профессиональному успеху в хирургии детского возраста». После этих высказываний прошло 100 лет, а как актуально звучит для многих хирургов сегодня.

    Вскоре после прихода доктора Ледда на постоянную работу в Бостонский Детский Госпиталь результаты лечения детей с острой хирургической патологией стали ощутимо улучшаться. Так, в 1938 году при подведении итогов лечения 400 детей с эмпиемой плевры на протяжении 20 лет отмечено снижение летальности с 35% за первые 5 лет этого периода до 4% за последние 5 лет, причем, только 4 последних больных из 400 получали антибиотики. Такая же положительная динамика произошла при изменении тактики лечения пациентов с врожденным пилоростенозом, острым аппендицитом, кишечной инагинацией. У. Ледд все больше времени стал уделять изучению эмбриологии и патологической анатомии, связанных с врожденными пороками развития внутренних органов у детей. В 1928 году он сообщили о 6 удачных (из 12 оперированных) исходах оперативной коррекции атрезии желчных протоков. К 1932 году — о 6 операциях у новорожденных с высокой непроходимостью кишечника, вызванной нарушением поворота средней кишки. Следует сказать, что диапазон хирургической патологии и новых операций у Ледда был настолько широким, что поражал даже его современников, которые сами еще в те годы не были узкими специалистами. Так, в 1938 году Ледд предложил и стал использовать внутрибрюшной доступ при удалении почки, пораженной злокачественной опухолью. Им же была разработана и применена операция по пересадке мочеточников в толстую кишку при экстрофии мочевого пузыря в сочетании с пластикой полового члена. Все, кто пишет о Ледде, особенно подчеркивают событие, произошедшее в 1939 году. Именно в этом году Ледд впервые в мире успешно оперировал новорожденную девочку Милицию Коллинс по поводу атрезии пищевода (за 24 часа до Ледда доктор Логан Левин в Миннеаполисе произвел такую же операцию у новорожденного с атрезией пищевода). Ледд был очень внимательным к своим больным. Один из его учеников доктор Билл вспоминал: «С тех пор как я его узнал, т.е. с 1932 года, он посещал своих пациентов ежедневно, включая выходные дни. Он регулярно приходил в рентгеновский кабинет и просматривал все рентгенограммы, сделанные накануне. У. Ледд учил окружающих не только личным примером врачебной и хирургической работе, хотя без этого не бывает настоящего учителя. Он был Учителем и в буквальном смысле этого слова. Так, например, его обходы и разборы больных напоминали, по мнению коллег, мудрые беседы Сократа. Вскоре, после того как Ледд стал главным хирургом Детского госпиталя, он по субботам начал проводить конференции с обсуждением сложных больных. Вначале на них присутствовали только врачи и резиденты госпиталя, затем к ним присоединились медицинские хирургические сестры, а затем интерес к ним настолько возрос, что стали приходить хирурги из других госпиталей Бостона.

    Ледд создал и внедрил стройную и очень эффективную систему подготовки специалистов по детской хирургии. Система эта оказалась настолько совершенной, что ею с небольшими коррективами пользуются до сегодняшнего дня в большинстве стран мира. Основные принципы обучающей системы Ледда заключались в следующем.

    • Подготовка детского хирурга должна обязательно включать тренинг по общей хирургии у взрослых больных, поскольку фундаментом любой хирургической специальности является общая хирургия. Ледд абсолютно справедливо считал, что раньше, чем оперировать детей детский хирург должен научиться хорошо оперировать взрослых больных.

    • Подготовка будущего детского хирурга должна носить ротационный характер: каждый резидент должен по несколько месяцев работать в разных специализированных отделениях: общая детская хирургия, торакальная хирургия, урология, травматология с ортопедией, пластическая хирургия и др. Ротация завершается по той специальности, в которой будет работать обучающийся врач.

    • Подготовка детского хирурга обязательно включает изучение патологической анатомии, эмбриологии и биохимии. Заметим, что изучение перечисленных дисциплин начиналось на 1-2 курсах университетской медицинской школы, и преподавали эти предметы опытные доценты и профессора — детские хирурги.

    Леддом также была разработана программа по детской хирургии для подготовки семейных врачей. Акцент делался на диагностику хирургической патологии у детей. Уже в те, далекие от нашего времени годы, этот Великий врач и Педагог разработал систему диагностических и лечебных стандартов для большинства хирургических заболеваний детского возраста. Стандарты, разработанные Леддом, используются до сегодняшнего дня с поправками на современные медицинские технологии.

    Широко распространенное мнение о том, что об Учителе судят по тем ученикам, которых он воспитал, абсолютно справедливо и для Ледда. Среди них: Роберт Гросс, Овар Свенсон, Эверет Куп, Томас Ланман, Харди Хендрен и др. В 90-х годах ХХ века два детских хирурга, доктора Глик и Азискхан на основании документов создали генеалогическое дерево развития детской хирургии в США и доказали, что Ледд оказал прямое влияние на становление 75% аккредитованных детских хирургов США и 73% всех директоров национальных программ резидентуры по детской хирургии.

    Уильям Ледд ушел на пенсию в конце 2-й Мировой войны в возрасте 65 лет. Он жил около Бостона, оставаясь активным как в профессии, так и вне ее: гулял, охотился в окрестностях своего дома. Как было написано в некрологе: «Он умер тихо, в своем доме в Бруклине (штат Месачусетс) 19 апреля 1967 года, немного не дожив до 87 лет».

    Что касается непрофессиональной жизни Ледда, то в 1910 году он женился на Хелен Катарине Бартон и у них родилось трое детей (сын Вильям, дочери Нанси и Катарине). Со студенческого времени он занимался морским спортом и даже после выхода на пенсию выполнял обязанности врача своей бывшей студенческой спортивной команды.

    Код по МКБ-10

    Q40-Q43. Врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

    Незавершенный поворот кишечника — врожденная аномалия развития кишечника, связанная с нарушением нормального поворота первичной трубки плода, возникающая с 1-го по 12-й недели гестации.

    Незаконченный поворот кишечника — наиболее частая аномалия ЖКТ, наблюдается у 75 из 119 детей с пороками развития кишечника.

    Этиология и патогенез

    Возникновение аномалий кишечника во время вращения первичной трубки плода (рис. 8-5) связано с влиянием неблагоприятных факторов в конкретные сроки гестации. Периоды вращения первичной кишки плода

    • I период вращения начинается на 5-й неделе гестации, когда первичная кишка висит в сагиттальной плоскости на брыжейке (рис. 8-5, а), а с 8-й недели петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против часовой стрелки из сагиттальной в горизонтальную плоскость (рис. 8-5, б).

    • II период вращения начинается на 10-й неделе внутриутробного развития. Происходит поворот кишки на следующие 180° и одновременное самопроизвольное вправление пупочной грыжи (рис. 8-5, в). В итоге на 11-й неделе слепая кишка оказывается в правом верхнем квадранте, кишечник повернулся на 270° (рис. 8-5, д).

    • III период вращения — слепая кишка опускается в свое обычное положение — правый нижний квадрант, но брыжейка еще не фиксирована на задней брюшной стенке (рис. 8-5, д). Окончательный поворот первичной кишки заканчивается фиксацией брыжейки на задней стенке брюшной полости (рис. 8-5, е).

    Классификация

    Расстройства поворотов первичной кишки плода:

    — I периода вращения — грыжа пупочного канатика;

    — II периода вращения — несостоявшийся поворот кишечника, непроходимость ДПК, внутренняя грыжа, поворот в обратном направлении, синдром Ледда;

    — III периода вращения — высокое расположение, подвижная слепая кишка, ретроцекальное положение аппендикса.

    Клиническая картина

    Дуоденальная непроходимость у детей старшего возраста наблюдается редко и обычно не диагностируется, так как клиническая картина напоминает ЯБ, холецистит, панкреатит и другие заболевания этой зоны. Порок заключается во внутриутробном нарушении вращения средней кишки вокруг общей брыжейки, высоком расположении слепой кишки и наличии тяжей брюшины, которые сдавливают просвет ДПК. Сдавление происходит чаще в верхней половине нисходящей ее части. При нарушении проходимости ДПК появляются ощущение тяжести после еды, боли в эпигастральной области, тошнота, рвота с примесью желчи. В ряде случаев частичная закупорка ДПК сочетается с заворотом тонкой кишки, создавая клиническую картину острой высокой кишечной непроходимости. Этот синдром получил название «синдром Ледда».

    Диагностика

    При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении обнаруживают неравномерное распределение газа по кишечнику, горизонтальные уровни в желудке и кишках. Отделы ДПК выше препятствия удлинены, расширены и могут образовывать дополнительные изгибы. Контур вдавления, как правило, четкий, протяженностью до 1 см. Дуоденоскопия в сочетании с рентгеноскопией позволяют исключить ЯБ ДПК. При непроходимости, вызванной нарушением поворота ДПК, переход ее в тонкую кишку находится справа от позвоночника. Для синдрома Ледда характерно смещение слепой кишки кверху, однако нормальное положение толстой кишки не исключает аномалии вращения ДПК. Дооперационная диагностика данной патологии затруднена.