Лейомиома саркома

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Лейомиосаркома человека

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Типы лейомиосаркомы:

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Кожа с лейомиосаркомой

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются крайне редко. Среди всех раковых новообразований эти формирования диагностируется всего в 2% случаев, из которых 20% занимает лейомиосаркома. Данная патология представляет смертельную угрозу для человека, поэтому необходимо знать, как противостоять болезни или предотвратить атипичный процесс.

Что такое

Лейомиосаркома развивается в мышечной тканевой структуре. По мере увеличения затрагиваются соседние кости, органы. Кроме того, формирование способно распространяться в отдаленные системы с помощью межмышечных пространств.

Новообразование отличается агрессивным течением, инфильтративным ростом. На первых стадиях опухоль никак не проявляется, но крупные формирования сдавливают нервные окончания, кровеносные сосуды, приводя к отечности, болевому синдрому.

Патология окружена псевдокапсулой, не имеющей четких контуров. Заболевание опасно тем, что даже после своевременного и адекватного лечения лейомиосаркома склонна к частым рецидивам.

В каких органах и тканях возникает

Атипичный процесс поражает мягкие ткани, развиваясь из мышечных структур. В большинстве случаев страдают нижние и верхние конечности. Иногда диагностируют лейомиосаркому костей, которые нередко поражаются при распространении формирования мягких тканей.

По теме

Образование опухоли в мышечной прослойке в желудке, матке, легких, мочеполовой системе свидетельствует о злокачественном дефекте внутренних органов. По мере увеличения раковые клетки способны проникнуть в слои эпидермиса, вызвав поражение кожного покрова.

Сосудистая лейомиосаркома диагностируется, если процесс начался в стенках вен, артерий. Кроме того, кровеносная система иногда вовлекается в патологический процесс при распространении новообразований костных структур или мягких тканей.

Классификация

По гистологическому строению формирования делятся на веретеноклеточные, эпителиодные, плеоморфные, миксоидные и воспалительные опухоли. Еще новообразования разделяются на несколько степеней злокачественности, которые определяются в зависимости от уровня митозов, наличия некрозов, дифференцировки клеточных структур.

Чаще всего диагностируют низкодифференцированную лейомиосаркому g2, которая характеризуется стремительным увеличением, быстрым распространением по организму. Для пациентов с таким диагнозом прогноз неблагоприятный.

Высокодифференцированное образование вида G1 отличается медленным ростом, редким метастазированием, поэтому лучше поддается лечению.

Причины

Нередко злокачественная мышечная саркома возникает при наличии доброкачественных формирований. В таких ситуациях к лейомиосаркоме матки приводит миома, к раковому поражению кожного покрова – лейомиома.

Поэтому если есть потенциально опасная опухоль, для которой свойственна малигнизация, то радикальное лечение считается лучшей профилактикой перерождения доброкачественной патологии в более серьезное заболевание.

Практически все мышечные саркомы появляются после длительного радиационного облучения, вследствие чего после прохождения курсов лучевой терапии необходимо тщательно контролировать состояние организма. При этом патологический процесс развивается не сразу после излучения, а спустя продолжительный период, который иногда составляет несколько десятилетий.

Еще следует выделить провоцирующие факторы:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Наличие врожденных пороков.
  • Частые контакты с химическими веществами.
  • Слабые защитные свойства организма.
  • Механические повреждения.

Возникновение атипичного новообразования в органах пищеварения происходит при неправильном питании, чрезмерном употреблении жирных блюд, воспалительных патологиях желудка, кишечника.

Курение, загрязненная внешняя среда, хронические болезни дыхательных путей ведут к лейомиосаркоме легких. В группу риска входят дети и пожилые люди. Кроме того, мужчины страдают данным заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины.

На начальных этапах формирование практически никак не проявляется. Единственным признаком патологии на первых стадиях будет наличие уплотнения в мягких тканях. Непостоянный болевой синдром тупого или ноющего характера возникает, когда крупный дефект сдавливает нервные волокна.

По мере прогрессирования возникает отечность, сосудистая сетка. Кожный покров над опухолью становится горячим, болезненным при пальпации. Если поражены костные структуры нижних конечностей, то больной испытывает серьезные трудности с передвижением.

Мышечная саркома от доброкачественных образований отличается стремительным ростом. В отличие от поражений конечностей, патологический процесс во внутренних системах менее заметен.

Лейомиосаркома матки приводит к болезненным ощущениям, вздутию живота, увеличению органа, ощущению тяжести, вагинальным кровотечениям, нарушению менструального цикла. Такие признаки могут наблюдаться еще при поражении яичника.

Если саркома брюшной полости распространяется на нервы, кровеносные сосуды, близлежащие органы, то нарушается процесс мочеиспускания, появляются диспепсические расстройства, запоры. Сдавливание позвоночного столба ведет к онемению, мышечной слабости, параличу, отечности нижних конечностей, варикозу, желтухе. На последних стадиях возникает почечная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Развитие злокачественного новообразования в легких вызывает раздражающий кашель, боль в грудине, лихорадку. Кроме того, такая лейомиосаркома нередко затрагивает трахею, пищевод, нарушая глотание.

Поражение желудка приводит к анорексии, частой изжоге, тяжести в органе, болевому синдрому после употребления пищи. Внутренние кровотечения вызывают железодефицитную анемию, побледнение кожного покрова, стул с кровянистыми примесями.

Лейомиосаркома диагностируется на основании результатов инструментальных манипуляций. Рентгенография применяется при подозрении на поражение костной структуры.

Для тщательного исследования степени распространенности патологического процесса, обнаружения метастазов назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. КТ или МРТ позволяет четко разглядеть первичную опухоль, а также обследовать области, подверженные дочерним новообразованиям.

Ультразвуковое изучение помогает оценить состояние мягких тканевых структур, внутренних органов. Таким способом выявляется лейомиосаркома брюшной полости. УЗИ предоставляет информацию о глубине локализации формирования, степени сдавливания сосудов, нервов.

Благодаря высокоточной позитронно-эмиссионной томографии можно определить даже незначительные дефекты в любой точке организма. При поражении желудочно-кишечного тракта выполняют эндоскопию. Кроме того, пациент должен сдать анализ крови, стула, мочи.

Женщинам с новообразованием в матке нужно обратиться к гинекологу, чтобы пройти кольпоскопию. Пункция или открытая биопсия позволяет взять небольшое количество биологического материала, который отправляется на гистологическое обследование с целью точно установить тип и характер опухоли.

Анализ крови на онкомаркеры тоже входить в перечень обязательных процедур.

Главным способом борьбы с лейомиосаркомой считается хирургическое вмешательство. В некоторых случаях проводится тотальная резекция, когда вместе с формированием удаляется пораженный орган или ампутируется конечность. Однако радикальное удаление сейчас выполняется лишь в 10% случаев.

Незначительные новообразования ликвидируются вместе с небольшим участком окружающих здоровых тканей, мышечным пространством, сдавленными сосудами, нервами или пораженным кожным покровом. Полностью избавиться от патологии крайне тяжело, так как дефект обладает нечеткими контурами.

Если саркома поразила костную структуру, то после операции часто применяются протезы или натуральные трансплантаты. После хирургического вмешательства обязательно изучаются удаленные ткани.

Отсутствие раковых клеток в окружающих структурах свидетельствует о полном устранении заболевания. В противном случае существенно повышается риск рецидива.

Для улучшения эффекта еще применяется лучевая терапия. До операции облучение уменьшает опухоль, снижает вероятность возвращения проблемы после лечения. Чаще всего радиационные лучи используются после резекции.

При метастазировании прибегают к химиотерапии. Из-за бессимптомного течения на начальных стадиях лейомиосаркома в большинстве случаев обнаруживается уже в запущенных ситуациях, из-за чего редко удается добиться длительной выживаемости.

Осложнения

Мышечная саркома рано приводит к метастазированию. Данное состояние диагностируется у трети пациентов с этим заболеванием.

Чаще всего злокачественные клетки через кровеносные сосуды затрагивают легкие, костные структуры. Метастазы существенно ухудшают прогноз, усиливают симптоматику основного патологического процесса. Если своевременно не устранить дочерние формирования, то пациент через несколько месяцев умирает.

Пятилетняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 71%, а рецидивы на этом отрезке отсутствуют у 80% пациентов. Существенно ухудшается прогноз при крупных опухолях, существенной площади некроза, большом количестве митозов, высокой степени злокачественности. Повторно появившиеся формирования тяжелее лечатся, чем первичные новообразования.

Мышечная саркома сначала протекает бессимптомно, а возникающие клинические проявления сигнализирует о запущенной ситуации. Чтобы не допустить развитие смертельно опасной патологии, важно ежегодно проходить обследование у специалиста, женщины должны регулярно посещать гинеколога. Любые воспалительные заболевания, которые способны привести к опухолям, нужно своевременно устранять.

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Раковая клетка

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

  • радиация;
  • химические канцерогены;
  • травмы;
  • случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
  2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

  • ангиосаркому молочной железы;
  • ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
  • ангиосаркому кожи;
  • ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

  1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
  2. степень G2 – средняя злокачественность;
  3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью. Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются. На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью. При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость. Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха. Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса. У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

  • К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
  • К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
  • Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
  • Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, <5 см.
  • На 3 стадии опухоль имеет высокую степень злокачественности и размер более 5 см. Она может быть:a) поверхностной;b) глубокой.
  • К 4 стадии причисляют ангиосаркому любой степени дифференцировки и размера:a) с наличием метастазов в близлежащих лимфатических узлах;b) с отдаленными метастазами.

В диагностике ангиосарком на начальном этапе применяют рентенологические методы, ультразвуковое исследование и томографию. На рентгене можно увидеть тень опухоли, установить ее контуры, а также изменения в костях и фасциях. В обязательном порядке проводят сканирование грудной клетки для обнаружения метастазов. УЗИ показывает высокую эффективность для обнаружения первичного очага в мягких тканях. Оно поможет уточнить размер и степень распространенности новообразования, глубину его залегания и связь с окружающими структурами (сосудами, нервами, мышцами, костьми и т.д.).

С помощью компьютерной томографии получают более точное изображение ангиосаркомы. Возможно, понадобиться сделать МРТ, а также КТ органов грудной клетки и брюшной полости. При подозрении метастатического поражения костей проводят остеосцинтиграфию, а при поражении сердца – эхокардиограмму.

Решающий этап диагностики ангиосаркомы – это биопсия.

Она может быть 2 видов:

  • пункционная (проводится с помощью специальных шприца и иглы);
  • открытая (предполагает хирургическое вскрытие тканей).

Второй вариант дает больше материала, поэтому вероятность постановления правильного диагноза выше. Частицу опухоли отправляют в лабораторию на цитологическое и гистологическое исследование, во время, которого устанавливают стадию и вид саркомы.

Лечение ангиосаркомы

Лечение ангиосаркомы комбинированное. Оно может включать операцию, химиотерапию и облучение.

Хирургическое удаление является ведущим методом. Оно дает возможность добиться хороших показателей выживаемости и максимально снизить риск рецидивов. При операции должны соблюдаться принципы футлярности и зональности. То есть, если опухоль растет в пределе мышечно-фасциального футляра, то необходимо резектировать ее вместе с мышцей и фасцией. Когда этот подход является невозможным – важно соблюдать принцип зональности (удаляют целую зону здоровых тканей). Если саркома прикреплена к надкостнице, то производят сегментарную резекцию кости или полное ее удаление. При высокозлокачественных ангиосаркомах показано удаление близлежащих лимфоузлов.

Все вырезанные части после операции реконструируют. Внешний дефект закрывают пластикой. Пациентам с ангиосаркомой сердца могут провести пересадку.

Чтобы оценить результат процедуры, резектированный фрагмент сразу же отправляют в лабораторию и исследуют его края. Наиболее позитивным считается тотальное удаление опухоли, при котором на границах отсеченных тканей не обнаруживаются клетки опухоли.

В некоторых случаях провести тотальную резекцию за 1 раз не удается и пациентам назначают повторную операцию. Во время процедуры может быть задета опухоль, вследствие чего ее клетки попаду в окружающую здоровую ткань. Последствием этого может стать продолжение роста саркомы. Чтобы предотвратить это резекция должна проводиться с отступом в 4-5 см от новообразования.

Если было установлено вовлечение в процесс магистральных сосудов и нервов, суставов на большом промежутке, то рекомендуют делать ампутацию конечности. До и после такой процедуры показан прием химиопрепаратов.

Границы тканей, которые были удалены, отмечают скобами. На эту область затем проводят курс облучений.

Тактика лечения ангиосаркомы определяется, в зависимости от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. При небольших, высокодифференцированных ангиосаркомах показано только хирургическая операция.

Если опухоль достигла внушительных размеров или успела распространиться так, что ее нельзя полностью удалить, то показано проведение операции в сочетании с лучевой терапией. При саркомах мягких тканей используют методы дистанционной гамма-терапии в режиме классического фракционирования. Общая доза составляет 50-70 Гр. Во время облучения поле должно охватывать всю опухоль и 3-10 см окружающих тканей, в зависимости от размера первичного очага. Вместе с обычной лучевой терапией практикуют брахитерапию.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обязательно включение в курс химиотерапии. Применяют один или несколько цитостатических препаратов: Винкристин, Метотрексат, Циклофосфамид, Доксорубицин и др. Лучевая и химиотерапия может также использоваться до операции, с целью уменьшения объема опухоли и приостановки метастазирования.

Неоадьювантная ХТ показана при:

  • размере новообразования > 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

  • локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

  • стадии опухоли;
  • ее локализации;
  • гистологического варианта;
  • общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

  • избегать влияния радиации и химических веществ;
  • укреплять иммунитет;
  • вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Будьте здоровы!