Гипопитуитаризм

ГИПОПИТУИТАРИЗМ мед.
Гипопитуитаризм — недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ.

Этиология

• Опухоли гипофиза, обычно аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями
• Синдром Шеена
• Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза
• Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты
• Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ
• Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий.

Факторы риска

• Травмы головы
• Беременность и роды.

Патоморфология

• Деструкция передней доли гипофиза
• Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина

определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.
• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовоеT.
• Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.
• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.
• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111).
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников
• Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна.
• При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня К
• в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.

• Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но не вызывает других клинических проявлений.
• Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).

Диагностика

• Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).
• Оценка гормонов гипофиза.
• СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы
• Гипогликемия, вызванная инсулином — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1-0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, обычно максимальным через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8-10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы
• Леводопа почти столь же эффективен, как и инсулин. Препарат назначают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин
• Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ.
• Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях
• При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм
• При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм
• У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.
• Другие провокационные пробы.
• Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
• Метирапоновый тест
• Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс
АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола <> Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Специальные исследования

• Исследование полей зрения
• Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей)
• МРТ или КГ головного мозга.
• Причину гипофизарыой недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.
• Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально)
• Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом
• Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии
• Гидрокортизон — в качестве заместительной терапии
• Комбинация эстроген-прогестерон — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции
• Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.
Наблюдение. Оценка состояния пациента после гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла.
См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм

МШ

  • Описание
  • Симптомы (признаки)
  • Лечение

Краткое описание

Пангипопитуитаризм — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофизарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желёз.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E23.0 Гипопитуитаризм
  • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
  • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Этиология • Гипо — или атрофия передней доли гипофиза • Недостаточность гипоталамических либеринов • Травмы • Инфекция (сепсис, энцефалиты, туберкулёз, сифилис) • Сосудистые нарушения (спазм, коллапс).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина зависит от степени снижения функций гипофиза • Резкое снижение массы тела — доминирующий признак заболевания • Симптомы недостаточности щитовидной, половых желёз, коры надпочечников.
Диагностическая тактика. Диагноз основывают на анамнестических данных, клинической картине, снижении содержания 17 — оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких концентрациях ТТГ, Т3, Т4 в плазме крови. При рентгенологическом исследовании позвоночника нередко обнаруживают явления остеопороза.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
• Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.
• Заместительная терапия гормонами •• Соматотропин для стимуляции роста детей •• ГК. В отечественной практике чаще применяют преднизолон по 5–10 мг/сут с повышением дозы при стрессах. При снижении АД, низком содержании натрия и высоком содержании калия в сыворотке крови на фоне приёма преднизолона дополнительно назначают минералокортикоиды (например, дезоксикортон по 5 мг 2–3 р/нед парентерально или по 5–15 мг/сут 1–3 р/сут под язык) •• Половые гормоны: комбинация «эстроген–прогестерон» способствует нормализации менструальной функции, а тестостерон назначают мужчинам для восстановления либидо и потенции •• Тиреоидные гормоны, например левотироксин натрия •• Анаболические стероиды.

Синонимы • Кахексия гипофизарная • Кахексия диэнцефально — гипофизарная • Болезнь Симмондса • Болезнь Симмондса–Глински.

МКБ-10 • E23.0 Гипопитуитаризм • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза. Гипофиз — это маленькая железа в форме боба, расположенная в мозге и принимающая участие в контролировании эндокринной системы. Эндокринная система – это целая группа желез, вырабатывающих и выделяющих гормоны, которые регулируют большинство процессов в организме.

При гипопитуитаризме гипофиз прекращает выделять гормоны или вырабатывает недостаточное их количество. Когда это происходит, страдают многие функции организма. Так, гипофиз отвечает за выработку:

  • Адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего производство надпочечной железой кортизола и прочих гормонов, помогающих организму справиться со стрессом.
  • Антидиуретического гормона, контролирующего выработку мочи.
  • Фолликулостимулирующего гормона, который вкупе с лютеинизирующим гормоном стимулирует выработку спермы у мужчин и яйцеклеток у женщин (а также отвечает у них за овуляцию).
  • Гормона роста, контролирующего развитие костей и тканей. Также он поддерживает баланс жира и мышц в организме.
  • Лютеинизирующего гормона, отвечающего за выработку тестостерона у мужчин и эстрогена у женщин.
  • Пролактина, контролирующего развитие молочных желез и выработку грудного молока у женщин.
  • Тиреотропного гормона, стимулирующего выработку щитовидной железой других гормонов, отвечающих за обмен веществ.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Как врач диагностирует гипопитуитаризм?

При наличии симптомов гипопитуитаризма врач назначит проведение анализа крови для определения уровня гормонов гипофиза. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) помогут выявить наличие опухолей или других аномалий. Также врач может провести ряд зрительных тестов, чтобы исключить поражение глаз. У детей рентген позволяет определить, насколько рост костей соответствует норме.

Наконец, врач может направить вас на прием к эндокринологу – врачу, специализирующемуся на эндокринной системе.

Как лечится гипопитуитаризм?

В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.

Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:

  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина гипопитуитаризма в моем случае?
  • Каковы результаты моих анализов и/или обследований? Что они означают?
  • Какие методики лечения оптимальны? Понадобится ли мне операция?
  • Какие риски связаны с операцией?
  • Придется ли мне принимать препараты? Если да, то как долго?
  • Рискую ли я столкнуться с состоянием, требующим оказания срочной медицинской помощи? Какие меры предосторожности я могу принять?
  • Какие симптомы свидетельствуют об ухудшении состояния?
  • Рискую ли я столкнуться с какими-либо долгосрочными проблемами со здоровьем?

Пангипопитуитаризм — причины, признаки, диагностические критерии, методы лечения

Пангипопитуитаризм — это клинический синдром, который развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе, сопровождающихся снижением выработки тропных гормонов, что влечет за собой нарушение функционирования большинства желез внутренней секреции.

В передней доле гипофиза вырабатываются гормоны, которые осуществляют регуляцию деятельности щитовидной железы, коры надпочечников, женских и мужских половых желез, влияя тем самым на жизнедеятельность организма в целом. Резкое уменьшение или полное прекращение продукции тропных гормонов, среди которых адренокортикотропный (АКТГ), лютеотропный (ЛГ), тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны и пролактин, развиваемые при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводит к нарушениям выработки гомонов железами внутренней секреции, в результате чего наблюдаются симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, низкорослости, снижения половых функций и т.п.

Специалисты различают первичный и вторичный пангипопитуитаризм.

Первичный пангипопитуитаризм возникает в результате поражения передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера.

Вторичный пангипопитуитаризм возникает вследствие дефектов в гипоталамических ядрах или из-за снижения или прекращения выработки гипоталамусом рилизинг-гормонов. Клинические проявления заболевания возникают тогда, когда повреждается львиная доля функциональных тканей гипофиза.

Различают также такую форму гипоталамо-гипофизарной недостаточности как синдром Симмондса, представляющий собой послеродовой некроз аденогипофиза, который приводит к истощению и инволюции органов и тканей. Одна из форм послеродового пангипопитуитаризма — болезнь Шиена — один из наиболее распространенных и отличающихся более доброкачественным течением вариантов гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Пангипопитуитаризм чаще диагностируется в молодом возрасте (20-40 лет), причем распространенность заболевания среди женщин несколько выше, чем среди лиц мужского пола.

Причины и механизм развития пангипопитуитаризма

Основной причиной развития пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию гипоксии и последующему некрозу тканей органа.

Часто повторяющиеся процессы беременности и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма. Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит, который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную недостаточность гипофиза и гипоталамуса.

У мужчин недостаточность кровоснабжения гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной активности.

К разряду причин, изредка вызывающих развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты (сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.

В основе механизма развития пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста. Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме. Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.

Признаки пангипопитуитаризма

В зависимости от того, как быстро и насколько интенсивно происходит деструкция передней доли гипофиза, проявляются и клинические признаки пангипопитуитаризма. Обычно изначально наблюдается снижение соматотропной и гонадотропной активности, впоследствии к этим признакам присоединяются симптомы недостаточности тиреотропной и адренокортикотропной функций. Повреждение зоны гипофиза, отвечающей за выработку гормона роста, приводит к резкой потере веса (порядка 3-6 кг в месяц), в результате чего развивается истощение, характеризуемое равномерной мышечной атрофией и уменьшением объема внутренних органов.

Кожные покровы больных пангипопитуитаризмом восковидной окраски истончены и на ощупь напоминают «папиросную бумагу». Кроме того, кожа сморщена, отмечается её шелушение. На фоне бледности кожных покровов у больных появляются пигментированные пятна на лице и в естественных складках. А кожа в области промежности и ареол сосков, напротив, обесцвечивается. Отмечается исчезновение волос на лобке и в области подмышек. Выработка секретов сальными и потовыми железами также ослабевает. Волосы у больных становятся ломкими, седеют и выпадают. Отмечаются признаки дефицита кальция, проявляющиеся в хрупкости костей, разрушении и выпадении зубов, атрофии нижней челюсти.

Больные жалуются на резко возникшую общую слабость, апатию, снижение двигательной активности, приводящее к полному обездвиживанию, снижение температуры тела, понижение умственной и физической активности, что обусловлено развившимся вследствие сокращения выработки тиреотропного гормона гипотиреозом. У пациентов с пангипопитуитаризмом налицо маразматические черты и признаки старческой инволюции. Артериальное давление снижается, число сердечных сокращений сокращается, у больных может развиться ортостатический коллапс, переходящий в коматозное состояние, что, в свою очередь, может завершиться летальным исходом.

Расстройства половой сферы при пангипопитуитаризме проявляются клинически особо отчетливо и часто возникают одними из первых. Нарушения в половой сфере характеризуются снижением полового влечения и потенции, атрофией наружных и внутренних половых органов. У женщин отмечается вторичная аменорея и атрофия грудных желез, а в мазках из влагалища отсутствуют признаки эстрогенной активности. Если заболевание развивается в послеродовой период, менструации не возобновляются, и утрачивается функция молокообразования. Лишь при стертом и затяжном течении патологического процесса менструальный цикл нарушается, но сохраняется.

В мужском организме изменения при пангипопитуитаризме весьма специфичны и проявляются исчезновением вторичных половых признаков — усов, бороды, оволосения лобка и подмышечных впадин, атрофией яичек, предстательной железы, семенных пузырьков и полового члена. Уменьшается количество спермы, а также снижается уровень содержания в ней тестостерона.

При снижении выработки или полном прекращении продукции соматотропного гормона аденогипофизом у детей с пангипопитуитаризмом развивается гипофизарная карликовость в связи с задержкой роста. Помимо этого у них отмечается задержка в половом развитии и нарушения когнитивной сферы.

В запущенных случаях, либо при стремительном развитии пангипопитуитаризма возникает состояние острой аденогипофизарной недостаточности, представляющее собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и комы, развившейся вследствие гипотиреоза.

Диагностические критерии пангипопитуитаризма

В большинстве случаев диагностика пангипопитуитаризма не вызывает затруднений, если заболевание развивается интенсивно, так как комплекс симптомов при этом заболевании достаточно специфичный. Так, к примеру, появление у женщин, перенесших осложненные роды, симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез позволяют говорить о гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Болезнь Симмондса, как одна из наиболее тяжелых форм пангипопитуитаризма, диагностируется на основании резкой и значительной потери массы тела с атрофией мышц и подкожной клетчатки, облысении, снижении артериального давления и температуры тела, развитии апатии и маразматических признаков.

Болезнь Шиена, напротив, характеризуется медленным развитием признаков, поэтому диагностировать пангипопитуитаризм удается порой спустя годы после родов, так как отмечается выпадение не всех, а только некоторых функций, обусловленных аденогипофизарной активностью. Типичным набором признаков при этом будет отсутствие менструаций и молокообразования, бледность кожи, депигментация ареол сосков, выпадение лобковых и подмышечных волос, снижение физической активности и чувство угнетенности.

Вялое течение пангипопитуитаризма часто приводит к позднему диагностированию заболевания, поэтому важно обратить внимание на такие первые «сигнальные» признаки, возникающие сразу после осложненных родов, как отсутствие лактации, снижение трудоспособности и сбой в менструальном цикле, что позволит максимально скоро выявить наличие патологического процесса и приступить к его коррекции.

Важная роль при диагностике пангипопитуитаризма отводится и лабораторной диагностике. В общем анализе крови больных с пангипопитуитаризмом можно выявить анемию, изредка лейкопению с повышением уровня эозинофилов и лимфоцитов. Уровень сахара в крови понижен, а концентрация холестерина — повышена.

При исследовании уровня гормонов в крови и моче наряду со снижением концентрации гормонов, вырабатываемых периферическими эндокринными железами (тестостерон, эстрадиол, кортизол и др.) отмечается пониженный уровень тропных гормонов (тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного и др.). Чтобы выявить запасы гормонов аденогипофиза, проводят стимулирующие тесты с гормонами-регуляторами, вырабатываемыми в гипоталамусе — тиролиберином, гондотропин-рилизинг-гормоном. А для диагностики вторичного гипокортицизма рекомендовано проведение пробы с адренокортикотропным гормоном совместно с выявлением его уровня в плазме крови, и пробы с метирапоном и инсулиновой гипогликемией.

Из инструментальных методов исследования для диагностики пангипопитуитаризма прибегают к магнитно-резонансной или компьютерной томографии, позитронной эмиссионной томографии головного мозга, позволяющих выявить структурные дефекты в области гипофиза и гипоталамуса. Церебральная ангиография может способствовать выявлению сосудистых аномалий и аневризм. Для подтверждения наличия остеопороза у взрослых и для определения костного возраста у детей рекомендовано проведение рентгенографии черепа, позвоночника, трубчатых костей.

Лечение пангипопитуитаризма

Целью лечения пангипопитуитаризма является проведение мероприятий для поддержания достаточного уровня гормонов в организме с помощью проведения регулярной заместительной гормональной терапии. Если патологический процесс вызван новообразованием или кистой в области гипофиза, то лечение предусматривает удаление данной причины, способствующей развитию пангипопитуитаризма, хирургическим путем или с помощью лучевой терапии.

Заместительная гормональная терапия направлена, прежде всего, на компенсацию вторичного гипокортицизма во избежание развития острой надпочечниковой недостаточности, для чего больным назначают кортикостериоды — преднизолон, гидрокортизон. Для компенсирования работы половых желез женщинам назначают препараты эстрогена и прогестерона, способствующие восстановлению менструаций, а мужчинам — тестостерон, позволяющий восстановить либидо и потенцию. Если в процессе применения половых гормонов удается добиться прекращения инволюции половых органов, назначают гонадотропины, способствующие восстановлению детородной функции.

Недостаточность тиреотропного гормона корректируется использованием l-тироксина, а дефицит соматотропного гормона ликвидируют путем назначения гормона роста.

Дозы гормональных препаратов, а также схема лечения подбираются специалистами, исходя из клинической картины, данных лабораторных исследований и тяжести течения процесса. Больные с пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой гормонального статуса каждые полгода. Для профилактики развития пангипопитуитаризма следует предотвращать послеродовые и другие кровотечения, черепно-мозговые травмы, инфекции и другие факторы, приводящие к повреждению гипофиза.