Аномалии глаз

Заболевания органов зрения, имеющие врожденно-наследственный характер или возникшие в процессе внутриутробного развития, относятся к числу основных причин нарушения зрительных функций у детей. Врожденные патологии глаз выявляются примерно у 3 % детей, причем генетические нарушения в 50% случаев приводят к слепоте.

В половине случаев причину врожденных патологий органов зрения установить не удается. Однако специалисты выявили следующие факторы, влияющие на развитие подобных нарушений:

  • наследственность;
  • внутриматочные инфекции матери (например, токсоплазмоз);
  • травмы во время беременности и родов;
  • внутриутробные инфекции;
  • болезни кровеносных сосудов;
  • эндокринные патологии (например, сахарный диабет);
  • прием беременной женщиной лекарственных препаратов, а также химических веществ, поступающие из окружающей среды.

О факторах, способных привести к появлению врожденных патологий глаз, необходимо проконсультироваться с врачом.

Врожденные патологии органа зрения достаточно разнообразны:

  • незначительныеаномалии, не требующие лечения;
  • патологии роговицы, хрусталика и стекловидного тела, предполагающие хирургическое лечение;
  • пороки развития глаз, которые сочетаются с тяжелыми (вплоть до летальных) системными нарушениями;
  • опухоли глаза (ретинобластома).

Далее мы отдельно рассмотрим такие патологии глаз, как врожденные глаукома и катаракта.

Врожденная глаукома

Как показывает статистика, эта патология встречается примерно в 1 случае на 10 тыс. новорожденных. Заболевание может быть обусловлено наследственностью или развиться во внутриутробном периоде. Опасность врожденной глаукомы в том, что в случае несвоевременного выявления, а также при отсутствии консервативного или хирургического лечения заболевание может привести к слепоте ребенка (как правило, слепота наступает еще в дошкольном возрасте).

К врожденной глаукоме могут привести инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности, гипертермия, авитаминоз, рентгеновское излучение в процессе лучевой диагностики, а также некоторые другие факторы, которые приводят к нарушению оттока внутриглазной жидкости.

В случаях выявления у ребенка признаков патологии проводится консультация офтальмолога и дополнительные исследования, после чего маленького пациента направляют в стационар для проведения консервативного лечения или операции. Чем раньше выявлена проблема и проведено правильное лечение глаукомы, тем больше шансов на сохранение зрительных функций.

Врожденная катаракта

Еще одной распространенной патологией глаз у детей является врожденная катаракта. Эта патология составляет порядка 60% всех врожденных патологий глаз, а также 10% всех случаев катаракты. В лечении врожденной катаракты нуждается 5 из 100 тыс. детей.

Этиология врожденной катаракты может быть различной: в некоторых случаях заболевание имеет наследственный характер, в иных случаях оно обусловлено нарушениями внутриутробного развития. Нередко причиной врожденной катаракты становятся нарушения обмена веществ. Кроме того, к данной патологии могут привести:

  • гипотиреоз;
  • гипокальциемия;
  • вирусные инфекции;
  • токсоплазмоз;
  • сахарный диабет.

Ранняя диагностика и раннее хирургическое лечение катаракты с имплантацией искусственного хрусталика позволяют свести к минимуму вероятность развития тяжелых последствий, особенно в первом полугодии жизни малыша. Дальнейшие методы лечения выбираются врачом в индивидуальном порядке: при необходимости проводится плеоптоортоптическое лечение, коррекция зрения посредством очков и контактных линз.

Аномалии, болезни зрачка и радужки у ребенка

Симптомы заболеваний сосудистой оболочки зависят от локализации патологического процесса. Боль и светобоязнь являются симптомами ирита, но не заболевания собственно сосудистой оболочки. Хориоидея тесно контактирует с сетчаткой, поэтому обычно поражается и сетчатая оболочка, при поражении макулы отмечается снижение остроты зрения, сопровождающееся появлением помутнений и «парящих мушек» вследствие клеточной инфильтрации стекловидного тела.

Врожденные структурные аномалии и аномалии развития зрачка включают в себя иридодонез, аниридию, микрокорию, поликорию, корэктопию, эктопию, колобому, атрофию сфинктера радужки и расширенные овальные зрачки. Приобретенные аномалии включают в себя последствия травм, ишемию, кровоизлияния или поражение опухолью, например лимфомой, ювенильной ксантогранулемой, лейомиомой, нейрофибромой, а также изменения при лейкозе.

Врожденные аномалии зрачка:
— Аниридия
— Эктопия
— Колобома
— Поликория
— Микрокрия
— Корэктопия
— Анизокория

Анизокорией называется различный размер зрачков. Ее частота среди здоровых людей достигает 20%. Она может наследоваться по аутосомно-доминантному механизму с вариабельной экспрессивностью. Врожденная идиопатическая микрокория, аномалия развития зрачковой мембраны, обычно односторонняя, характеризуется почти полным отсутствием эксцентрически расположенного зрачка. Она может передаваться по аутосомно-доминантному механизму. Эта патология сопровождается близорукостью и коэктопией. Деформация зрачков может быть вызвана неравномерным делением клеток нервного гребня стромы радужки. Описана двусторонняя микрокория, сопровождающаяся микрофтальмом и аномалиями заднего сегмента. Раннее хирургическое лечение и окклюзионная терапия могут привести к развитию практически полезных зрительных функций.

Врожденные аномалии радужки:
— Пятна Брушфильда
— Меланоз радужки
— Выворот радужки
— Узелки Лиша
— Стромальная киста радужки
— Ювенильная ксантогранулема
— Гетерохромия радужки
— Персистирующая зрачковая мембрана
— Колобомы

Ребенок с аномалией Петерса; через трансплантат роговицы видна корэктопия.

а) Персистирующие зрачковые мембраны. Врожденные персистирующие зрачковые мембраны возникают вследствие неполной инволюции сосудистой оболочки хрусталика (tunica vasculosa lentis), сохраняющейся до третьего триместра и встречающейся у недоношенных детей. Чаще всего это спорадическая аномалия. Мембрана сформирована тяжами, тянущимися центрально от круговых сосудов радужки и формирующих переднюю сосудистую оболочку хрусталика. Она может перекрывать весь зрачок и фиксироваться к передней капсуле хрусталика с развитием катаракты или без нее. Аномалия может сочетаться с микрокорнеа, мегалокорнеа, микрофтальмом и колобомами. Обширные персистирующие мембраны встречаются нечасто.

В большинстве случаев они протекают бессимптомно и не требуют лечения или требуют лишь назначения мидриатиков. Однако иногда бывает очень сложно ответить на вопрос, является ли мембрана у пациента амблиогенной.

Удаление мембраны выполняется микроножницами или витреотомом после введения вискоэластика. При интраоперационном повреждении хрусталика развивается катаракта, хирургу следует избегать разрезов радужки и иридодиализа. Для разрушения адгезий между тяжами мембраны и нормальной радужкой используется Nd: YAG лазер. Аномалия потенциально опасна дисперсией пигмента и гифемой. Прогноз для зрения может быть хорошим,» но изначально низкая острота зрения является неблагоприятным прогностическим признаком. Миопическая и гиперметропическая анизометропия характерна для глаз с более выраженными гиперпластическими персистирующими зрачковыми мембранами. У младенца в возрасте пяти недель выявлена персистирующая зрачковая мембрана на левом глазу.

Мы сочли, что родители будут проводить назначенное консервативное лечение, поэтому был назначен мидриаз и ношение заклейки. В четыре месяца у ребенка стала отмечаться непереносимость заклейки. Мы удалили мембраны через маленький разрез с помощью ножниц для капсулотомии с введением вискоэластика. После операции оптические среды прозрачны, ребенок терпит заклеивание. В настоящее время у него нормальное зрение обоих глаз. У десятилетнего ребенка при осмотре выявлены зрачковые мембраны обоих глаз, фотофобия и сниженная острота зрения. Зрачки плохо расширялись, осмотреть глазное дно и определить рефракцию оказалось невозможным. С использованием вискоэластика при помощи ножниц для капсулотомии мембраны удалены. Через четыре года острота зрения с коррекцией составила logMAR 0,3 (6/12, 20/40,0,50), имеется миопия средней степени.

б) Врожденные эпителиальные и стромальные кисты. Кисты радужки могут быть врожденными и возникать вследствие скопления жидкости в выстланной эпителием кисте. Они могут локализоваться в пигментном эпителии или строме и быть выстланы плоским эпителием или нейроэпителием. Пигментные кисты радужки обычно стационарные, имеют прозрачную сосудистую стенку и развиваются на зрачковом краю радужки. Стромальные кисты локализуются на передней поверхности радужки и прогрессируют. Хотя некоторые авторы отдают предпочтение консервативным методам лечения, многие считают, что необходимо оперативное вмешательство. Основными методиками являются аспирация с криотерапией основания кисты у лимба или без нее, введение склерозанта (рискованно), оперативное иссечение с секторальной иридэктомией, применение Nd: YAG или аргонового лазера или лучевая терапия.

Дифференциальный диагноз врожденной кисты радужки включает в себя эпителиальные имплантационные послеоперационные кисты, последствия травм и опухоли радужки и цилиарного тела. Осложнения включают в себя глаукому, катаракту и спонтанный отрыв кисты. Кисты цилиарного тела встречаются реже; они бывают солидными или заполненными жидкостью и бывают причиной астигматизма и амблиопии. У новорожденного выявлена огромная стромальная киста радужки, пересекающая зрительную ось. В возрасте шести недель киста дренирована и частично иссечена. Через три года имелась маленькая киста, зрение было нормальным.

Огромная стромальная киста, пересекающая зрительную ось.

в) Выворот радужки или выворот сосудистой оболочки. Выворотом радужки называется состояние, при котором задний пигментный эпителий радужки переходит на переднюю поверхность радужки. Аномалия может быть врожденной или приобретенной. Иногда выворот радужки сопровождается глаукомой, нейрофиброматозом 1 типа (NF1), или дисгенезом переднего сегмента. Флоккулы радужки представляют собою выросты пигментного эпителия зрачкового края.

Они могут сопутствовать семейному расслоению аорты. У двухлетней девочки выявлено повышение внутриглазного давления и выраженная экскавация диска зрительного нерва. Визуализируется выворот сосудистой оболочки. Выполнена трабекулэктомия с применением митомицина, достигнут контроль ВГД на уровне 8 мм, через год проведена ревизия фильтрационной подушки, острота зрения по результатам теста Sheridan Gardner повысилась до значений, соответствующих logMAR 0,48 (6/18,20/60,0,33).

Выворот сосудистой оболочки и кистозная фильтрационная подушка.

г) Гетерохромия радужек. Различия в цвете радужек могут быть врожденными и приобретенными. При врожденной гетерохромии пораженная радужка темнее, что является симптомом глазного меланоцитоза, окулодермального меланоцитоза или синдрома секторальной гамартомы. Врожденный синдром Горнера вызывает ипсилатеральную гипопигментацию, миоз и птоз. Синдром Ваарденбурга (WS) — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся сенсоневральной глухотой, белой прядью волос и гетерохромией радужек. Синдром Ваарденбурга 1 типа включает в себя смещение внутренней спайки век наружу, выступающий корень носа и изменения бровей. Заболевание вызывается мутацией гена PАХах3. Синдром Ваарденбурга 2 типа не сопровождается лицевым дисморфизмом: ответственный за развитие заболевания ген локализован на 3р12-р141. Другие типы встречаются реже.

Секторальная гетерохромия радужек в сочетании с болезнью Гиршпрунга — аутосомно-рецессивное состояние, являющееся результатом аномалии развития клеток нервного гребня.

При приобретенной гетерохромии радужка более темная. Причиной аномалии является процесс инфильтрации невусами, меланоматозными опухолями и отложения некоторых веществ в ткани радужки, например железа (сидероз). Гемосидероз представляет собою отложение железа вследствие длительно сохраняющейся гифемы. Приобретенная более светлая окраска радужки — симптом гетерохромного иридоциклита Фукса. Также нельзя забывать о возможности развития инфильтратов при ювенильной ксантогранулеме, метастатическом поражении злокачественной опухолью и при лейкозе. Приобретенный синдром Горнера иногда вызывает гетерохромию.

Синдром Вильямса — редкое аутосомно-доминантное заболевание. Сопутствующие системные изменения включают в себя поражение аортального клапана, гиперкальциемию, «эльфийское» лицо, длинные губы, гиперакузию и задержку развития. Радужка имеет характерный звездообразный рисунок. Другие глазные изменения включают в себя косоглазие, дальнозоркость и извитость вен сетчатки.

д) Ювенильная ксантогранулема. Ювенильная ксантогранулема — доброкачественное состояние неизвестной этиологии, развивающееся в младенческом или раннем детском возрасте. Наблюдается пролиферация нелангергансовых гистиоцитов, плазматических клеток, изредка — эозинофилов и гигантских клеток Тутона. Изменения кожи сопровождаются поражением глаз или же поражаются только глаза, обычно изменения локализуются на радужке, но могут поражать и сосудистую оболочку, глазницу, роговицу, конъюнктиву и склеру. Развиваются желтоватые локализованные или диффузные изменения, чаще всего односторонние. Они могут быть васкуляризованы и вызывать гифему, на фоне которой возможно развитие глаукомы и отека роговицы. Факторы риска развития поражения глаз включают в себя количество очагов поражения кожи и возраст моложе двух лет. Диагноз обычно ставится по результатам клинического обследования. Заболевание чаще встречается у детей, больных нейрофиброматозом.

При поражении кожи выполняется биопсия и выявляются типичные гигантские клетки, или же заболевание манифестирует появлением у ребенка необъяснимой гифемы.

Дифференциальный диагноз включает в себя ксантогранулему, ретинобластому, рубеоз на фоне персистирующего гиперпластического стекловидного тела и радужно-роговичные мальформации. Биопсия радужки связана с риском развития гифемы. Лечение должно быть индивидуализировано в зависимости от проявлений заболевания. Применяются стероиды местно, субконъюнктивально и системно, лучевая терапия в низких дозах и хирургическое иссече-ние. К оперативному вмешательству следует прибегать в последнюю очередь из-за риска кровотечения.

Узелки Lisch представляют собою куполообразные образования передней поверхности радужки. Они коричневой/оранжевой окраски, округлые, равномерно распределены по поверхности радужки, двусторонние. Их размер варьирует от микроскопических до распространяющихся на сегмент радужки. Гистологически они представляют собою меланоцитарные гамартомы. При нейрофиброматозе 1 типа они выявляются у трети пациентов в возрасте 2,5 лет, у половины пятилетних, у трех четвертей 15-летних и у 100% пациентов в возрасте 21 года. Также они могут развиваться у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа. При темных радужках они выглядят более светлыми, чем нижележащая ткань.

Множественные узелки Лиша у десятилетнего ребенка
с глиомой зрительного нерва на фоне нейрофиброматоза 1 типа.

е) Пятна Брушфильда. Изначально описанные у здорового человека, пятна Брушфильда представляют собою зоны нормальной или гиперпластической ткани радужки, окруженные гипопластической стромой. Томас Брушфильд считал их специфическим проявлением синдрома Дауна. Они выявляются у 86% пациентов с трисомией 21 хромосомы. Однако у четверти здоровых людей имеются такие же пятна. Они отличаются от нормальных пятен или «веснушек» радужки более центральной локализацией и большим количеством.

ж) Колобомы. Колобомы радужки в зависимости от локализации могут быть типичными и атипичными, полными или частичными. Типичные колобомы образуются вследствие дефекта закрытия фетальной щели, они округлые, локализуются в нижне-носовом квадранте и описываются как зрачок «по типу замочной скважины». Они могут захватывать радужку, цилиарное тело, сосудистую оболочку, сетчатку и зрительный нерв. Атипичными считаются колобомы, локализующиеся где-либо кроме нижне-носового квадранта; обычно они ограничены пределами радужки. Колобомы входят в спектр аномалий, включающий в себя также микрофтальм и анофтальм. Аутосомно-доминантные колобомы могут быть изолированными или являться проявлением микрофтальмии и анофтальма.

Развитием колобом сопровождаются некоторые хромосомные заболевания, из которых трисомия 13 хромосомы или синдром Патау — наиболее часто встречающиеся и наиболее изученные. Некоторые синдромы сопровождаются колобомами глаза. При синдроме CHARGE колобома сопутствует порокам сердца, атрезии хоан, умственной отсталости, гипоплазии гениталий и глухоте. Также отмечается связь между развитием увеальных колобом и воздействием тератогенов, например тали-домида. Детям с колобомами должно проводиться полное офтальмологическое обследование, общее обследование, необходимо тщательно собрать семейный анамнез и обследовать родителей. Ребенок подлежит наблюдению на предмет развития амблиопии, анизометропии и отслоек сетчатки.

Хромосомные болезни, сопровождающиеся развитием колобом:
— Трисомия 13 хромосомы (синдром «кошачьего глаза»)
— 4Р 11 q 13q 18q 18f 18r
— Трисомия 18 хромосомы

Некоторые синдромы, сопровождающиеся колобомами:
— Синдром Айкарди
— Синдром CHARGE
— Синдром Гольденхара
— Синдром Гольца (фокальная дермальная гипоплазия)
— Синдром срединной расщелины лица
— Синдром Варбурга
— Синдром Рубинштейна-Тейби
— Синдром линейного сального невуса
— Синдром Меккеля
— Синдром Клайнфельтера
— Синдром Турнера

Колобома (зрачок типа «замочной скважины»).

з) Меланоз и сосочки радужки. Меланоз радужки встречается редко: при этом заболевании радужка гиперпигментирована. Гиперпигментация радужки сопровождается пигментацией склеры и сосудистой оболочки. Аномалия бывает семейной, обычно она передается по аутосомно-доминантному механизму. Сосочки радужки представляют собою ворсиноподобные выросты, покрывающие большую часть передней поверхности радужки и иногда сопровождаются невусом радужки. При обоих состояниях имеется риск развития глаукомы.

Синдром Когана-Риза включает в себя односторонний невус радужки в сочетании с периферическими передними синехиями у молодых людей с офтальмогипертензией.

и) Опухоли увеального тракта. Лейомиомы радужки и цилиарного тела — редкие доброкачественные медленно растущие бледно-розовые опухоли гладкомышечной ткани, чаще встречающиеся у женщин. Проявляются деформацией зрачка и гифемой, которая может стать причиной вторичной глаукомы и катаракты. Случается, что лейомиому невозможно отличить от меланомы. При росте опухоли показано ее иссечение.

Опухоли увеального тракта:
— Невусы радужки
— Медуллоэпителиома
— Лейомиомы
— Гемангиомы
— Хориоидальная остеома
— Меланомы радужки
— Хориоидальные меланомы

к) Гемангиома радужки. Гемангиомы радужки встречаются редко, обычно они прорастают нижние отделы и могут быть источником спонтанной гифемы. Дифференциальный диагноз включает в себя ювенильные ксантогранулемы, гемангиомы радужки и инородное тело радужки. Они встречаются как изолированные аномалии или являются частью генерализованных диффузных гемангиом новорожденных или сопровождаются гемангиомами век.

Хориоидальные гемангиомы манифестируют во взрослом возрасте в виде четко отграниченной гемангиомы, не сопровождающейся системными проявлениями, или в виде диффузной зоны красного цвета («томатный кетчуп») в пределах двух диаметров диска, обычно с височной стороны, от ДЗН. Последнее встречается у 40% младенцев с синдромом Стерджа-Вебера. Если гемангиома растет и угрожает снижением зрения, для лечения применяется фотокоагуляция и криотерапия. У новорожденного был диагностирован синдром Стерджа-Вебера. В пятилетием возрасте обследован по поводу глаукомы. При осмотре глазного дна хориогемангиома не выявлена, она диагностирована при флюоресцентной ангиографии.

Медуллоэпителиомы (диктиомы) обычно односторонние солидные или кистозные опухоли, развивающиеся в непигментном эпителии цилиарного тела или радужке. Опухоль возникает в младенческом или раннем детском возрасте и проявляется глаукомой, лейкокорией, аномальной формой зрачка или гифемой. Опухоль образована мембранами, тубулами и розетками и может малигнизироваться, хотя потенциал ее распространения невысок. Если спереди опухоль хорошо локализована, возможно лечение при помощи местной резекции или криотерапии. Однако если диагноз поставлен поздно, имеется риск экстраокулярного распространения опухоли, в таких случаях рекомендована энуклеация.

Хориоидальные остеомы — односторонние доброкачественные оссифицирующие опухоли, их патогенез остается неизвестным. Они имеют бело-желтую окраску и локализуются в основном перипапиллярно. Опухоль вызывает ухудшение зрения вследствие распространения опухоли в область центральной ямки и формирования субфовеолярной неоваскулярной мембраны или серозной отслойки.

Меланомы радужки у детей встречаются редко и протекают клинически доброкачественно. Обычно они развиваются в нижних отделах радужки и могут манифестировать гифемой. Они отличаются от меланом сосудистой оболочки и цилиарного тела, 60% из них веретеноклеточные, 33% смешанные или эпителиоидные новообразования. Дифференциальный диагноз включает в себя ювенильную ксантогранулему, рабдомиосаркому радужки и инородное тело радужки.

На рисунке ниже показан глаз ребенка, у которого в возрасте шести месяцев был выявлен невус радужки. В течение четырнадцатилетнего периода наблюдения зрение остается нормальным.

Гемангиома радужки.

л) Меланома сосудистой оболочки. Меланомы сосудистой оболочки у детей встречаются редко и составляют от 0,6% до 1% всех случаев хориоидальных меланом, но нам следует помнить об этой потенциально летальной опухоли, которая иногда бывает врожденной. Клиническая картина и гистологические изменения такие же, как и у взрослых. Зрительные симптомы включают в себя метаморфопсии, размытость зрения, светобоязнь, дефекты поля зрения и лейкокорию. Многие протекают бессимптомно и выявляются при плановых осмотрах, опухоль обычно односторонняя, одинаково часто поражает правый и левый глаз, мужчин и женщин. Пятьдесят четыре процента опухолей поражают сосудистую оболочку, 25% — радужку.

Дифференциальный диагноз включает в себя медуллоэпителиому, гематому и меланоцитому. Сопутствующие заболевания включают в себя меланоцитомы глаз, нейрофиброматоз 1 типа, семейные меланомы и синдром диспластического невуса кожи. Риск метастазирования определяется размером и цитологическим типом опухоли, поражением цилиарного тела, типом эпителиоидных клеток, наличием экстраокуляр-ного поражения и частотой митозов. При цитогенетическом исследовании может выявляться денатурация хромосом, которая является важнейшим прогностическим фактором. Пациенты с моносомией третьей хромосомы имеют показатель пятилетней выживаемости менее 50%. Лечение зависит от размера и локализации опухоли.

Используется брахитерапия, терапия протонным пучком, стереотаксическая лучевая терапия, выполняются локальная резекция склеры и энуклеация. У семилетней девочки обнаружено объемное образование глазного дна в верхне-височном квадранте левого глаза. Была выполнена транссклеральная локальная резекция. При гистологическом исследовании диагностирована амеланотическая веретеноклеточная меланома с большим числом митозов. При анализе с помощью мультиплексной лигазно-зависимой амплификации зондов выявлено две копии третьей хромосомы, три копии короткого плеча шестой хромосомы и две копии восьмой хромосомы, что определяет хороший прогноз. Через три года опухоль не визуализируется, сетчатка прилежит, острота зрения «счет пальцев».

м) Спонтанные гифемы. Источником спонтанных гифем могут быть аномальные капиллярные петли радужки, опухоли, например ювенильная ксантогранулема, медуллоэпителиома или ретинобластома, гифемы возникают при ретинопатии недоношенных, пер-систирующем гиперпластическом стекловидном теле и нарушениях гемостаза, и, у детей постарше, цинге и рубеозе радужки. Прямая лейкемическая инфильтрация радужки может быть причиной гифемы, глаукомы и гипопиона. Диагностика включает в себя ультразвуковое исследование глаза, компьютерную томографию и общее физикальное обследование. Также необходимо проведение гематологических скрининговых исследований с целью выявления болезней крови.

Меланома хориоидеи у ребенка.
Невус радужки.
Выпадение радужки при проникающем ранении.
Правый глаз ребенка с двусторонними персистирующими зрачковыми мембранами.
Колобома сосудистой оболочки.
а — Глазное дно, гемангиома не видна.
б — Флюоресцентная ангиограмма подтверждает диагноз гемангиомы.
Типичная остеома хориоидеи, центральное зрение утрачено.

— Также рекомендуем «Причины воспаления глаза у ребенка — увеита»

Оглавление темы «Увеиты у детей.»:

  1. Аномалии, болезни зрачка и радужки у ребенка
  2. Причины воспаления глаза у ребенка — увеита
  3. Частота увеита у детей (эпидемиология)
  4. Симптомы и клиника увеита у ребенка. Клинические варианты увеита
  5. Увеит при ювенильном идиопатическом артрите у ребенка
  6. Увеит при болезни Бехчета у ребенка
  7. Увеит при саркоидозе у ребенка
  8. Увеит при болезни Крона у ребенка
  9. Увеит при синдроме Фогта-Коянаги-Харада
  10. Увеит при тубулоинтерстициалном нефрите

Аномалии оболочек глаза обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Они могут возникать из-за мутации генов, хромосомных сбоев, токсического воздействия во внутриутробном периоде экзогенных или эндогенных факторов. Кроме того, огромное значение имеют инфекционные заболевания, которыми мать болеет в период беременности. Также влияние оказывают воздействующие на эмбрион негативные факторы окружающей среды, токсины, лекарственные препараты, радиация и пр. Особенно грубые изменения глазных сред выявляются при воздействии на плод вредных факторов на начальных сроках беременности. Как правило, негативно влияющими, становятся следующие инфекции: краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, ВИЧ. Среди лекарственных средств и веществ, к наиболее опасным относятся: кокаин, талидомид, этанол.

Аномалии сетчатки

К врожденным аномалиям сетчатки принято относить: колобому аплазию, гипоплазию, дисплазию, альбинизм. Кроме того, врожденными дефектами являются: гиперплазия пигментного эпителия, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна, факоматозы.

Колобома сетчатки — это отсутствие ретинальной ткани на ограниченном участке. Как правило, она сопровождается колобомами радужки и хориоидеи, может локализоваться в центре глаза или на периферии нижней его половины. Причина возникновения колобомы — неполное закрытие эмбриональной щели. При офтальмоскопии, данная аномалия выглядит белой ограниченной областью овальной либо круглой формы недалеко от диска зрительного нерва,иногда прилегающей к нему. При отсутствии сетчатки и хориоидеи, склера обнажается. Нередко колобома сопровождается микрофтальмом, дефектами развития скелета и др.

Дисплазия сетчатки — аномалия, возникающая в процессе развития плода, как нарушение соотношения элементов клеток. Дисплазия может проявляться неприлеганием сетчатки. Это редкая патология, возникающая из-за недостаточной инвагинации оптического везикула, является одним из признаков трисомии 13, а также синдрома Вокера — Варбурга. Выявляется в сочетании с иными дефектами глаза, мышечной ткани, мозжечка.

Альбинизм — генетически обусловленное нарушение развития системы зрения, возникающее из-за нарушения синтеза меланина. Люди с альбинизмом также могут страдать нистагмом, аномалиями рефракции с астигматизмом, иметь слабую пигментацию глазного дна, дисплазию центральной зоны сетчатки, изменение перекреста зрительного нерва. Указанной аномалии также присущи дефекты цветового зрения, изменение яркости и контрастности, межполушарная асимметрия ЗВП сверхнормальная ЭРГ.

Альбинизм бывает тирозиназонегативный и тирозиназопозитивный. В первом случае, возникновение заболевания связано с отсутствием выработки фермента тирозиназы, а также пигмента меланина. Люди с таким заболеванием имеют белую кожу и волосы, не загорают. Их светлая радужка легко просвечивается, рефлекс с глазного дна окрашен в ярко-розовый тон, виден на расстоянии. При тирозиназопозитивной форме альбинизма, наоборот, способность к выработке меланина сохраняется, но его нормальное накопление невозможно. Кожа таких пациентов способна загорать, но слабо пигментирована. Волосы имеют очень светлый или желтоватый оттенок, нарушения зрения — меньшую степень выраженности.

До настоящего времени альбинизм не лечится. Медицинская помощь заключается в очковой коррекции нарушений рефракции оптическими стеклами со светофильтрами от повреждающего сетчатку воздействия яркого света.

Гиперплазия пигментного эпителия врожденного характера, характеризуется очаговой гиперпигментацией сетчатки. Группировка пигментных пятен имеет форму медвежьего следа с единичными и множественными очагами. Изменения на сетчатки вокруг них отсутствуют. Увеличение очагов пигментации происходит редко, они практически не подвержены малигнизации.

Также к аномалиям развития относят и миелиновые нервные волокна. Их могут относить, как к дефектам развития сетчатки, так и к дефектам развития зрительного нерва.

Миелиновое покрытие волокон зрительного нерва в норме должно заканчиваться у дальнего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях оно продолжается вплоть до нервных волокон ретинальных нейронов второго порядка, минуя диск зрительного нерва. При проведении офтальмоскопии волокна выглядят белыми радиально расположенными блестящими полосами, которые идут к периферии от диска зрительного нерва. Иногда с диском зрительного нерва они не связаны. Как правило, подобная аномалия не сопровождается какими-либо симптомами, хотя в некоторых случаях может происходить возникновение скотом.

Аномалии сосудов сетчатки врожденного характера проявляются как гроздьевидная ангиома, капиллярная гемангиома Гиппеля—Линдау, болезнь Коатса, а также, в виде кавернозной гемангиомы, ретинопатии недоношенных, просовидных (милиарных) аневризм Лебера, капиллярной гемангиомы, парафовеальных телеангиоэктазий и пр.

Гроздьевидная ангиома — это, как правило, односторонний дефект, который при офтальмоскопии имеет свои характерные признаки: расширенные и извитые в значительной степени артерии и вены, артериовенозные шунты. При наличии церебральной сосудистой патологии со снижением центрального зрения, говорят о «синдроме Вабурна—Мазона». Лечение в большинстве случаев не проводится, так как болезнь не прогрессирует.

Болезнь Коатса — врожденные сосудистые аномалии с характерными , телеангиэктазиями сетчатки, различного размера аневризмами с отделением экссудата, что со временем приводит к отслойке сетчатки. Еще одно название заболевания – «наружный геморрагический ретинит». Как правило, оно имеет одностороннее течение, выявляется у детей (обычно мальчиков) в раннем возрасте.

При офтальмоскопии обнаруживается отложение твердого ярко-желтого экссудата в субретинальном пространстве заднего глазного полюса. На поздних стадиях болезни возникает катаракта, глаукома, происходит субатрофия глаза. При средней тяжести патологии отмечаются только телеагиэктазии.

При диагностике, такую аномалию необходимо дифференцировать с опухолевыми процессами, скрытыми экссудатом или отслоенной сетчаткой, а также с ретинопатией недоношенных.

Лечение – устранение экссудации посредством облитерации аномальных сосудов лазеркоагуляцией или криопексией. Если наблюдается масштабная экссудативная отслойка сетчатки, назначается оперативное лечение.

Факоматозы – пороки развития врожденного характера с офтальмологическими и системными проявлениями. Наиболее распространенными среди них являются: гемангиомоподобные образования, гумартомы, узлы.

К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля – Линдау, туберозный склероз, возникающие по ауто-сомно-доминантному принципу. Кроме того, к ним относят синдром Стерджа – Вебера – Краббе.

Причина болезни – мутация гена, идентифицированного во всех случаях доминантных заболеваний.

Для нейрофиброматоза Реклингаузена характерна опухоль шванновских клеток, с кожным проявлением — возникновением множественных фибром. Ответственный за развитие заболевания ген находится в 17-й хромосоме. Болезнь проявляется деформирующей нейроматозной слоновостью, которую провоцирует нейрофиброматозная инфильтрация.

При диагностике, обращают внимание на пятна на коже цвета кофе с молоком. Их должно быть не менее 6, размером свыше 1,5 см.

Среди офтальмологических проявлений нейрофиброматозов отмечают: плексиформную нейрофиброму глазницы и век, врожденную глаукому, S-образную форму глазной щели, гамартомы радужки и гамартомную инфильтрацию в сосудистую оболочку, конъюнктивальную нейрофиброму, проминирование и утолщение нервов роговицы, глиому зрительного нерва, буфтальм, пульсирующий экзофтальм.

Гамартома – опухоль ткани эмбриона с задержкой дифференцировки, относительно дифференцировки органа, на котором она развивается. У клеток такой опухоли нет аномалий в структуре, но произошли изменения в плотности клеточных популяций.

Меланоцитарные гамартомы, носящие название узелков Пиша, выявляются на радужке взрослых больных еще до кожных проявлений заболевания и являются диагностическим признаком.

Плексиформная нейрофиброма – клубок гипертрофированных, переплетенных между собой нервов. Из-за пролиферации шванновских клеток, они выглядят бугристыми.

Особенно частое осложнение нейрофиброматоза первого типа – сосудистые нарушения. К ним относят: окклюзии сосудов или сужение их просвета, которые в дальнейшем приводят к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Одними из признаков кислородного голодания сетчатки при этом принято считать аваскулярные зоны по ее периферии, преретинальные фиброглиальные мембраны, артериовенозные шунты, атрофию зрительного нерва.

Если опухоль стала причиной деформации прилежащих тканей или нарушения функции органа, ее необходимо удалить.

Нейрофиброматоз второго типа – заболевание редкое. Его типичным симптомом является швантома (обычно, двусторонняя) восьмой пары черепных (слуховых) нервов. Офтальмологическое осложнение – это комбинированные гамартомы пигментного эпителия сетчатки, менингиома зрительного нерва, глиома.

Болезнь Гиппеля-Линдау представляет собой генетически обусловленное заболевание с дефектом в 3р25 хромосоме. Как правило, обнаружение ее происходит случайно, когда ребенок проходит диагностическое обследование на предмет косоглазия.

Для ангиом сетчатки характерна форма черешен, которые снабжены развитыми сосудами, питающими и дренирующими ее. Подобные образования – гемангиобластомы сетчатки, поскольку гистологически они подобны последним, формирующимся в мозжечке. Для гемангиобластом сетчатки характерен экзофитный и эндофитный рост с вовлечением в процесс диска и самого зрительного нерва. Нередко выявляется их сочетание с макулопатиями. Ангиоматоз сетчатки также может сопровождать кистоз почек, карциному почки, феохромоцитому и пр.

Из-за повышенной проницаемости сосудов, внутри может скапливаться ретинальный экссудат с большим количеством липидов, что приводит к развитию экссудативной отслойки сетчатки на последних стадиях заболевания.

При диагностике артериовенозной ФАГ, выявляется концентрация в ангиоме контрастного вещества. На поздних стадиях заболевания, флюоресцеин выходит за пределы сосудов в окружающие ткани, что обусловлено дефективностью опухолевых сосудов.

В качестве лечения, применяют лазерную коагуляцию, криолечение, хирургическое удаление опухоли.

Туберозный склероз, получивший название болезни Бурне-Вилля, – редкое аутосомно-доминантное заболевание, возникающее из-за сбоя двух генов в 9-й и 16-й хромосомах.

Классическая триада патологии – эпилепсия, ангиофибромы лица, умственная отсталость. Сетчатка поражена беловатыми опухолевыми образованиями, локализующимися возле диска зрительного нерва, отдаленно напоминающие плоды шелковицы. На диске зрительного нерва могут выявляться астроцитомы, которые получили название гигантских друз. Иногда их ошибочно ассоциируют с ретинобластмой.

В качестве лечения выбирают помещение пациентов в неврологическую клинику. Прогноз заболевания серьезный: при нарастании неврологических проявлений вскоре наступает летальный исход.

Развитие органа зрения

Различные части глаза развиваются из разных эмбриональных зачатков. Внутренняя оболочка глазного яблока является производным нервной трубки. Хрусталик образуется из эктодермы. Фиброзная и сосудистая оболочки глазного яблока имеют мезодермальное происхождение. Мышцы глазного яблока образуются из головных миотомов.

Глазное яблоко в своем развитии проходит несколько этапов. Сначала стенка переднего мозга образует зрительное углубление, которое у эмбриона 3.5 недель преобразуется в зрительный пузырек. Эти зрительные пузырьки быстро растут в стороны по направлению к эктодерме головы. Так как наружные части растут быстрее проксимальных, то вскоре они оказываются соединенными с мозговой трубкой посредством суженной части, называемой глазным стебельком. У зародыша 4 недель наружная половина стенки этого пузырька прогибается внутрь, в результате чего возникает глазной бокал с двойной стенкой, которая дает начало сетчатке: наружная часть образует пигментный слой, внутренняя — собственно сетчатку, чьи светочувствительные клетки обращены не внутрь глазного яблока, а к пигментному слою.

На 4-5-й неделе появляется хрусталиковая плакода. Ее клетки размножаются и углубляются навстречу глазному бокалу. Углубившийся участок эктодермы «отшнуровывается» от ее слоя, принимает вид двояковыпуклого тельца, клетки его, теряя свои ядра, становятся прозрачными, и возникший таким образом хрусталик занимает свое место внутри глазного бокала.

Вокруг зрительного бокала образуется зрительная мезенхима, из которой развиваются сосудистая и фиброзная оболочки. Врастая в полость зрительного бокала, мезенхима образует камеры глаза и стекловидное тело. В эмбриональном периоде оси глазных яблок образуют между собой угол в 160°, открытый кпереди. Характерное строение глаза устанавливается на 12-й неделе. Веки у плода долгое время сращены, их разъединение происходит лишь на 7-м месяце.

У новорожденного глазное яблоко имеет относительно большую величину. Его линейные размеры в постнатальном периоде увеличиваются лишь на 50%, а масса возрастает в 3 раза. Зрительная ось, соединяющая середину роговицы с центральной ямкой сетчатки, у новорожденных смещена латерально. Роговица относительно широкая, более толстая и плоская, чем у взрослого. Камера глазного яблока относительно мала. Радужка имеет мало пигмента, ресничное тело развито слабо, сетчатка тонкая. Рост глазного яблока происходит в основном в течение 1-го года жизни, а затем сильно замедляется. При рождении имеется известная диспропорция между размерами глазного яблока и глазницы, поэтому глазное яблоко у новорожденных более выступает вперед, жировое тело глазницы развито слабо. Слезный аппарат недоразвит, слезная железа начинает функционировать после 2 недель жизни.

Аномалии развития органа зрения

Аномалии органа зрения многообразны и разделяются на несколько групп:

1. Аномалии развития глазного яблока в целом.

2. Аномалии развития сетчатки.

3. Аномалии развития сосудистой оболочки.

4. Аномалии развития роговицы.

5. Аномалии развития хрусталика.

6. Аномалии развития век.

7. Аномалии развития слезного аппарата.

8. Аномалии развития зрительного нерва.

Аномалии развития глазного яблока в целом

1. Анофтальмия – отсутствие глазных яблок.

А) Анофтальмия истинная (син.: анофтальмия первичная) – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием закладки глаз; как правило, с обеих сторон. Придатки глаз сохранены, но их размеры меньше, чем в норме Веки небольшие, орбита и конъюнктивальная полость мелкие. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Б) Анофтальмия ложная (син.: анофтальмия вторичная) – обусловлена остановкой развития глаза на стадии глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития, вследствие этого в глубине орбиты можно обнаружить рудиментарный глаз.

2. Гидрофтальм врожденный (син.: буфтальм врожденный, глаз бычий, водянка глаза, глаукома врожденная, глаукома ювенильная, глаукома детская) – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области. Возникает при врожденной глаукоме, развивающейся при недоразвитии радужно-роговичного угла и венозного синуса склеры, что приводит к нарушению оттока водянистой влаги и повышению внутриглазного давления. Ранние клинические проявления включают слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, помутнение роговицы (отек), увеличение роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, экскавацию и атрофию диска зрительного нерва. Глазное яблоко увеличено. В 75% случаев патология двусторонняя. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Изолированная глаукома – этиологически гетерогенное состояние. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

3. Миопия (син.: близорукость) – снижение зрения вдаль вследствие несоответствия заднего главного фокуса и сетчатки глаза при увеличении сагиттальной оси глаза за счет наиболее слабой задней части склеры.

4. Циклопия (син.: циклоцефалия) – существование одной глазницы по средней линии в области лба, которая либо не содержит глазного яблока, либо содержит его в редуцированном, нормальном или удвоенном виде, вплоть до наличия двух уменьшенных в размерах глазных яблок. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровождается аномалиями развития носа, который бывает аплазирован или чаще представляет собой расположенных над глазницей трубчатый придаток с одиночной полостью. Он слепо заканчивается в месте прикрепления к черепу и не сообщается с глоткой. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Аномалии развития сетчатки

1. Аплазия сетчатки (син.: амавроз врожденный) – отсутствие ганглиозных клеток и их отростков. Клинически – с рождения отсутствуют зрение и зрачковые рефлексы, возможны нистагм и светобоязнь. Офтальмоскопическая картина крайне вариабельна, сразу после рождения сетчатка может выглядеть нормальной, возможны также пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация, бледность соска зрительного нерва и поражение сосудов сетчатки. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

2. Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

3. Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.

Аномалии развития сосудистой оболочки

1. Акория – отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии.

2. Аниридия – отсутствие всей или большей части радужки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.

3. Дискория (син.: «глаз кошачий») – зрачок в виде щели.

4. Иридоколобома – щелевидный дефект радужки.

5. Мембрана зрачковая – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.

6. Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.

Аномалии развития роговицы

1. Кератоглобус – шаровидное выпячивание роговицы, иногда с увеличением ее диаметра, наблюдается как аномалия развития или при гидрофтальме.

2. Кератоконус (син.: роговица коническая) – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой оболочки и линейными помутнениями. Чаще двусторонний.

3. Макрокорнеа (син.: мегалокорнеа, роговица гигантская) – увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений.

4. Микрокорнеа (син.: роговица малая) – роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза. Наблюдается при микрофтальме, реже – самостоятельно.

Аномалии развития хрусталика

1. Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок.

А) Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается.

Б) Афакия вторичная – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

2. Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

3. Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

4. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.

5. Сферофакия – шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.

6. Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.

Аномалии развития век

1. Анкилоблефарон (син.: криптофтальм изолированный) – полное или частичное сращение краев век, чаще на височной стороне, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели. Сращения краев век имеют вид плотных рубцов или тонких тяжей. Сращение внутреннего угла глазной щели сочетается обычно с эктопией слезных точек и канальцев. Анкилоблефарон часто сочетается с расщелиной губы и неба, анофтальмией, микрофтальмией, птозом, микроцефалией и другими пороками. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Встречается редко.

2. Блефарофимоз – укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа.

3. Криптофтальм (син.: аблефария тотальная, «глаз скрытый») – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа, переходящая с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией, неполной анофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.

4. Лагофтальм (син.: «глаз заячий») – неполное смыкание век вследствие микроблефарона (укорочения век), сопровождается высыханием роговицы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и дистрофического процессов.

Аномалии развития слезного аппарата

1. Дакриостеноз – сужение слезного протока.

2. Дакриоцистоцеле – киста слезного протока, обнаруживается в виде небольшого образования, локализующегося ниже и медиальнее орбит. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

Аномалии развития зрительного нерва

1. Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.

2. Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически – уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

3. Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловленный незаращением зародышевой щели.

Быстрое развитие и усложнение организации зрительного анализатора в эмбриональном периоде составляет один из наиболее интересных разделов теоретической биологии. В практическом отношении этот вопрос важен с точки зрения выяснения причинной обусловленности организации в пространстве элементов структуры оптико-физиологической системы глаза, определяющих его основные характеристики: преломляющую способность (рефракцию) и остроту зрения.

С точки зрения морфогенеза и формообразования преломляющая способность глаза представляет собой систему наиболее тонкой сопряженности элементов структуры. Можно полагать, что данная характеристика обусловлена основополагающими биологическими законами развития, так как именно категория оптической сопряженности органа зрения составляет первичную основу для последующего его функционального развития.

Увидеть — значит своевременно обнаружить всю совокупность объектов в пространстве в их взаимоотношениях друг с другом. Другие органы чувств выполняют те же функции, но менее быстро и с несравненно более близких дистанций. Таким функциональным назначением зрительный анализатор выдвинут на передние рубежи эволюционного процесса, что должно способствовать накоплению в его основе наиболее качественного генофонда.

Орган зрения, как и все другие органы чувств, в ходе филогенетического развития претерпел сложную эволюцию, которая шла в направлении большего и лучшего приспособления глаза к восприятию окружающего мира. Простейшей формой зрения следует считать начало реакции на свет. Почти все живущее чувствительно к свету. У растений световая реакция проявляется гелиотропизмом (листья растений расположены перпендикулярно солнечному свету, головки цветущего подсолнуха в течение всего дня повернуты к солнцу). У некоторых животных зрительные органы не локализованы, покровы их обладают общей раздражимостью по отношению к свету. Простейший орган зрения присущ дождевому червю – отдельные светочувствительные клетки, расположенные изолированно в эпидермисе животного. Они способны различать только свет и его направление. Глаза простейших животных значительно эволюционируют, заметно усложняясь. Моллюск, стоящий еще на достаточно низкой ступени развития, имеет глаз, который напоминает глаз высших животных. Клетки нейроэпителия обращены не к свету, не к центру глаза, а от света. Возникает тип перевернутой сетчатки, что характеризует глаза высших животных. В глазу моллюска уже есть подобие линзы. Фоторецепторы скрываются в углублениях, где они защищены от яркого света, уменьшающего способность улавливать движущуюся тень. Линза выполняет функцию прозрачной защитной мембраны. Постепенно начинает совершенствоваться защитный аппарат глаза.

Глаз человека по структуре представляет собой типичный глаз позвоночных, однако имеет существенные функциональные отличия. Он развивается из разных тканевых источников.

Сетчатка и зрительный нерв формируются из эктоневральной закладки центральной нервной системы.

На 2-й неделе эмбриональной жизни, когда мозговая трубка еще не замкнута, на дорсальной поверхности медуллярной пластинки появляются два углубления – глазные ямки. На вентральной стороне им соответствует выпячивание. При замыкании мозговой трубки ямки перемещаются, принимают боковое направление. Эта стадия носит название первичного глазного пузыря.

С конца 4-й недели развития возникает хрусталик. Вначале он имеет вид утолщения покровной эктодермы в том месте, где первичный глазной пузырь начинает превращаться во вторичный. Быстро растущие задние и боковые области обрастают передние и нижние части. Однослойный первичный глазной пузырь на полой ножке превращается во вторичный пузырь, состоящий из двух слоев – глазной бокал. При образовании глазного бокала возникает зародышевая щель, которая заполняется прилежащей мезодермой. Между зачатком хрусталика и внутренней стенкой бокала формируется первичное стекловидное тело. В возрасте 6 недель зародышевая щель глаза и зрительного нерва закрывается, начинает дифференцироваться ножка глазного бокала, образуется a. hyaloidea, питающая стекловидное тело и хрусталик. Наружный листок бокала в дальнейшем превращается в пигментный слой сетчатки, из внутреннего же развивается собственно сетчатка. Края глазного бокала, прорастя впереди хрусталика, образуют радужную и ресничную части сетчатки. Ножка, или стебелек, глазного бокала удлиняется, пронизывается нервными волокнами, теряет просвет и превращается в зрительный нерв.

Из мезодермы, окружающей глазной бокал, очень рано начинает дифференцироваться сосудистая оболочка и склера. В мезенхиме, которая прорастает между эктодермой и хрусталиком, появляется щель – передняя камера. Мезенхима, лежащая перед щелью, вместе с эпителием кожи превращается в роговицу, лежащая сзади – в радужку. К этому времени начинается постепенное запустевание сосудов стекловидного тела. Сосудистая капсула хрусталика атрофируется. Внутри хрусталика образуется плотное ядро, объем хрусталика уменьшается. Стекловидное тело приобретает прозрачность. Веки развиваются из кожных складок. Они закладываются кверху и книзу от глазного бокала, растут по направлению друг к другу и спаиваются своим эпителиальным покровом. Спайка эта исчезает к 7 месяцу развития. Слезная железа возникает на 3-м месяце развития, слезный канал открывается в носовую полость на 5-м месяце.

К моменту рождения ребенка весь сложный цикл развития глаза не всегда оказывается полностью завершенным. Обратное развитие элементов зрачковой перепонки, сосудов стекловидного тела и хрусталика может происходить и в первые недели после рождения. Величайшая потребность новорожденного в совершенной и быстрой адаптации к внешним условиям, правильному развитию и росту, что в большой мере может быть обусловлено безупречным функционированием оптико-вегетативной системы, ведет к наиболее быстрому формированию, прежде всего зрительного анализатора. Рост и развитие глаза у ребенка в основном завершаются к 2-3 годам, а последующие 15-20 лет глаз изменяется меньше, чем за первые 1-2 года. Глаз новорожденного существенно отличается по размерам, массе, гистологической структуре, физиологии и функциям от глаза взрослого.

После рождения зрительный анализатор проходит определенные этапы развития, среди которых можно выделить следующие.

  1. Морфологическое формирование в течение первого полугодия жизни области желтого пятна и центральной ямки сетчатки. Из десяти слоев остается в основном четыре слоя; в их числе зрительные клетки, их ядра и бесструктурные пограничные мембраны.Формирование и совершенствование функциональной мобильности зрительных путей в течение первого полугодия жизни.
  2. Морфологическое и функциональное совершенствование зрительных клеточных элементов коры большого мозга и корковых зрительных центров в течение первых 2 лет жизни.
  3. Формирование и укрепление связей зрительного анализатора и его взаимосвязей с другими анализаторами в течение первых лет жизни.
  4. Морфологическое и функциональное развитие черепных нервов в первые (2-4) месяцы жизни.

Эмбриогенез глаза

Гестационный возраст эмбриона или плода

Длина передне-задней оси, мм

Состояние глаза

3 нед

1,5-4,5

Возникновение глазных ямок и их переход в глазные пузыри.

Образование эктодермальной пластинки — зачатка линзы.

Появление открытой ножки глазного пузыря.

4 нед

4,5-7,5

Образование глазного бокала, хрусталиковой ямки. Врастание артерии стекловидного тела в зародышевую щель глазного бокала. Дифференцирование сетчатки на два слоя вблизи заднего полюса. Образование примитивного диска зрительного нерва.

5 нед

7,5-12

Образование хрусталикового пузырька — капсулы линзы, волокон и капсульного эпителия. Возникновение сосудистой сумки линзы, сосудистой сети хориодеи, примитивного нейроэпителия

6 нед

Возникновение капсулозрачковой мембраны, собственных сосудов первичного стекловидного тела, мезодермального стекловидного тела, слоев ганглиозных клеток. Формирование слоев роговицы

7 нед

Возникновение зачатка век. Формирование передних и задних ресничных артерий. Вхождение нервных волокон от ганглиозных клеток в канал зрительного нерва. Развитие стромы радужки. Образование слезных канальцев в виде эпителиальных тяжей

8 нед

Развитие склеры. Возникновение эмбрионального ядра хрусталика.

Развитие частичного перекреста нервных волокон в хиазме. Появление зрительного тракта. Формирование орбитальной части слезной железы

9 нед

Срастание краев век. Исчезновение собственных сосудов стекловидного тела. Появление вторичного стекловидного тела

10 нед

Возникновение палочек и колбочек в виде нитевидных отростков

11 нед

Образование глиозного отростка на диске зрительного нерва. Возникновение эктодермальной части радужки, ресничного тела

12 нед

Формирование зародышевого ядра хрусталика с ламбдовидными швами. Конец эмбрионального периода развития

4 мес

Образование сосудистого кольца зрительного нерва (цинново сосудистое кольцо). Возникновение влагалища глазного яблока (тенонова капсула). Формирование мышцы, поднимающей верхнее веко. Появление артерий сетчатки в зоне вокруг диска зрительного нерва.

5 мес

110—160

Открытие слезных путей в носовую полость

6 мес

Формирование глиальных чехлов вокруг артерии стекловидного тела

7 мес

Исчезновение межзрачковой мембраны и облитерация артерии стекловидного тела. Разъединение сращенных век

8 мес

Развитие решетчатой пластинки зрительного нерва. Исчезновение задней сосудистой сумки линзы

9 мес

Развитие хиазмы и зрительного нерва. Исчезновение сосудов стекловидного тела

Глазное яблоко (bulbus oculi) по своей форме приближается к шаровидной. По данным эхобиометрии, средний переднезадний размер его равен 16,2 мм. К первому году жизни ребенка этот размер увеличивается до 19,2 мм, к 3 годам – до 20,5, к 7 – до 21,1, к 11 – до 22, к 15 – до 23 и к 20-25 годам он составляет примерно 24 мм.
Наружная фиброзная оболочка, или капсула, глаза представлена плотной и ригидной тканью 9/10 ее составляет непрозрачная часть – склера и 1/10 – прозрачная часть – роговица. Капсула по своей структуре аналогична твердой мозговой оболочке. Она выполняет защитную роль, обусловливает постоянство формы, объема и тонуса глазного яблока, является остовом для прикрепления глазодвигательных мышц; ее прободают сосуды и нервы, и в том числе зрительный нерв.