Остеосаркома кости

Довольно много новообразований возникают из костной ткани, поэтому люди часто интересуются: что такое остеосаркома, почему она может возникать у взрослого и у ребенка, можно ли вылечиться и выжить при этом заболевании. Прежде, чем говорить о способах лечения и прогнозах на жизнь, необходимо выяснить, что это такое, из-за чего возникает и как проявляется. Зная факторы риска и характерные симптомы, можно вовремя пройти обследование, и с хорошей долей вероятности победить опухоль.

Новообразования этого типа возникают из незрелых остеобластов в кости – клеток, которые по каким-либо причинам начинают активно делиться. Процесс течения патологии относится к злокачественным, и является распространенным среди других костных образований и злокачественных патологий скелета человека. В большинстве случаев развитие патологии первичное, однако, иногда опухоль может возникнуть на фоне остеомиелита хронического течения.

Рост опухоли поначалу медленный, общее клиническое состояние пациентов не нарушено, несколько позже патология начинает проявляться локальной болью, которую человек может принять за ревматоидную. Дальнейшее течение патологии является стремительным, остеогенная саркома часто дает метастазы на ранней стадии, поражая другие органы и системы. Терапия при болезни предполагает операцию с проведением химиотерапии до и после хирургического вмешательства.

Поражает саркома людей в возрасте 10 – 40 лет, преимущественно, мужчин. Раньше это заболевание имело очень неблагоприятный прогноз (около десяти процентов излеченных), но с развитием медицины – с появлением новых методов диагностики и лечения, пятилетняя выживаемость наблюдается у семидесяти процентов больных. А если опухоль чувствительна к химиопрепаратам, то выздоравливает от восьмидесяти до девяноста процентов людей.

Причины развития

Возникновение остеосаркомы у детей отмечается, если ребенок имеет высокий рост, не соответствующий средним нормам по его возрасту. Дело в том, что физические нагрузки действуют на кости таких детей иначе, что и может спровоцировать развитие остеосаркомы. К тому же, само заболевание также оказывает негативное воздействие на зону роста, потому при остеосаркоме симптомы включают еще большее ускорение роста костей.

Остеогенная саркома у детей и у взрослых может возникнуть из-за ионизирующего облучения, применяемого для удаления опухоли в прошлом. Факторами, которые предположительно могут поспособствовать развитию саркомы костей, являются травмы. Обыкновенный ушиб или даже перелом никак не влияет на появление опухоли, но если у человека часто случаются переломы патологического характера, это может сигнализировать о предпосылках к возникновению рака.

Редко причины могут крыться в других патологиях опорно-двигательного аппарата:

  • фибриозная дистрофия – слабость соединительной ткани;
  • деформирующий остит – болезнь Паджета, при которой костные ткани деформируются;
  • хондрома – хрящевая потенциально злокачественная опухоль;
  • костно-хрящевой экзостоз – доброкачественное разрастание на кости.

Это только возможные предрасполагающие факторы. Точные причины остеосаркомы, как и других злокачественных патологий, неизвестны.

Локализация остеосаркомы

Наиболее часто остеосаркома кости поражает длинные трубчатые кости конечностей – ноги и руки. Часто от рака страдает бедро правой или левой ноги. Короткие и плоские кости всего в двадцати процентах случаев поражаются опухолью. Остеосаркома бедренной кости встречается гораздо чаще, чем остеогенная саркома челюсти.

Симптомы остеогенной саркомы челюсти отличаются от опухолей плечевой кости или костей таза, поэтому по признакам опытный доктор почти всегда может сразу понять, в какой части тела находится высокодифференцированная костеобразующая опухоль. Остеосаркома челюсти приводит к повреждению зубов, однако, в таком месте локализации саркома чаще возникает у пожилых людей. На поражение нижних конечностей приходится большая часть всех остеосарком.

Стадии

При остеосаркоме стадии развития опухоли определяются распространенностью процесса. Существует две группы новообразований в зависимости от того, распространились ли они по организму:

  1. Локализированная – локализация опухоли отмечается только там, где она появилась изначально, либо в окружающих кость тканях;
  2. Метастатическая – при обследовании выявляются метастазы в легких, печени и других частях организма.

Иногда области метастазов можно обнаружить более, чем в одном органе, так как остеосаркома очень быстро развивается и стремительно метастазирует. У восьмидесяти процентов больных врачи онкологи находят очень маленькие метастазы. Есть также мультифакторная остеосаркома. Это форма, при которой новообразование развивается сразу в нескольких костях пораженной конечности, например, в бедре и голени.

Симптомы

При остеосаркоме признаки у взрослых и детей отличаются тем, что в детском возрасте патология проявляется ускоренным ростом костей, а у взрослых зоны роста закрыты, поэтому размер кости не меняется. Первые симптомы остеосаркомы – болезненные ощущения около сустава, которые носят тупой характер и усиливаются после физической нагрузки.

Дальше проявление патологии заключается в росте опухоли и отечности тканей вокруг нее. Болезненные ощущения усиливаются. На кожном покрове возникает сетка мелких расширенных капилляров. В соседнем с опухолью суставе нарушается сгибательная и разгибательная функция. Люди с раком кости начинают хромать. При пальпации боль становится намного сильнее.

Признаки остеосаркомы постепенно становятся более выраженными, боль присутствует не только при нагрузках, но и в состоянии спокойствия. Обычные анальгезирующие препараты не оказывают на боль никакого действия. Опухоль прорастает соседние ткани, мышечный слой и заполняет канал, в котором проходит костный мозг. Атипичные клетки попадают в кровоток и приводят к метастазам в других органах, вызывая симптомы, говорящие о нарушении их функциональности.

Диагностика

При остеосаркоме диагностика включает различные методы обследования, такие как сбор клинических данных и анамнеза, осмотр, инструментальные и лабораторные исследования. Во время физикального осмотра доктор определяет припухлость и болевой синдром в области локализации опухоли. Также при раке кости развивается контрактура, на основании чего доктор может предположить наличие опухоли и отправить пациента на рентген.

Дополнительно для постановки диагноза проводится:

  • сканирование кости;
  • биопсия ткани из пораженного участка;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • общий и клинический анализ крови;
  • анализ мочи.

После проведения полного обследования доктор назначает терапию химиопрепаратами и проведение операции.

Лечение

При саркоме кости лечение зависит от того, какую стадию имеет патология, где локализована опухоль, какой возраст у больного, в каком он находится состоянии и были ли рецидивы. Терапия остеосаркомы комплексная и должна проводиться в онкологическом отделении.

Хирургическое лечение

В прошлые годы лечение подразумевало ампутацию и экзартикуляцию. Сейчас врачи проводят резекцию участка с опухолью, после чего заменяют его металлическим имплантатом. В некоторых случаях имплантат делается из пластика, трупной кости или кости больного. Конечность могут ампутировать, если опухоль имеет слишком большие размеры, если возникают постоянные патологические переломы, если опухоль прорастает в мягкие ткани или сосудисто-нервный пучок. Метастазы также удаляются хирургическим путем.

Лучевая терапия

На сегодняшний день доказано, что лучевая терапия не слишком эффективна при лечении саркомы кости, поэтому она может проводиться только в тех случаях, когда пациент имеет абсолютные противопоказания к проведению операции.

Химиотерапия

Лечение химиопрепаратами проводится до и после оперативного вмешательства.

Для того, чтобы перед операцией уменьшить опухоль и подавить мелкие метастазы, применяются препараты:

  • Ифосфамид;
  • Метотрексат;
  • Этопозид;
  • Цисплатин;
  • Карбоплатин.

После операционного удаления опухоли химиотерапия окончательно подавляет оставшиеся злокачественные клетки.

Народные средства

Никакие методы народной медицины не способны убрать опухоль в кости или как-то облегчить состояние человека.

На последних этапах места локализации остеогенной саркомы очень болезненны, и многие люди пытаются снять боль с помощью различных компрессов или примочек. Однако следует помнить, что любые методы терапии должны быть обязательно согласованы с доктором, который проводит обследование и назначил основное лечение.

Прогноз

Остеогенная саркома челюсти или любой другой кости может рецидивировать после успешного процесса терапии. Повторно опухоль может поразить ту же самую кость, что и ранее, а может появиться в другом месте, например, в области сустава, который ранее был поражен метастазами. Наиболее часто рецидив возникает по истечению двух или трех лет после лечения. Чаще всего у молодых людей повторный рак поражает легкие. После повторного лечения риск рецидивирования снижается.

При остеосаркоме прогноз зависит от ряда факторов до начала лечения и после его окончания. До того, как была начата терапия, прогнозирование жизни определяется размером и расположением опухоли, стадией развития, а также возрастом и общим состоянием больного. Поле того как была проведена терапия, выживаемость зависит от эффективности приема химиопрепаратов, а также оперативного вмешательства.

Когда-то пятилетняя выживаемость при остеосаркоме составляла не более пяти процентов, несмотря на то, что доктора не просто удаляли опухоль, но и проводили ампутацию пораженной конечности. Сейчас появляются новые методы терапии, а также проводятся органосохраняющие операции, которые увеличивают шансы на выздоровление даже при метастазировании в легкие. После химиотерапии и оперативного вмешательства пятилетняя выживаемость составляет 70 – 90%.

Саркома — это разновидность злокачественных опухолей, которая развивается в опорных тканях организма. Выделяют саркомы мягких тканей и костные.

Что такое саркома Юинга?

Это один из редких подвидов первичного неопластического поражения костей. Кроме нее, к злокачественным опухолям костной ткани относят хондросаркому и остеосаркому.

В основном болезнь возникает у молодых людей в возрасте 10-20 лет. Девочки страдают реже. Саркома Юинга чаще всего начинает развиваться в трубчатых костях, но может дебютировать с поражения грудной клетки, таза, позвоночника или черепа.

Причины

Точные причины возникновения саркомы Юинга, как и других опухолей костей, неизвестны. Согласно одной из теорий, заболевание может быть связано с быстрым ростом у детей старшего возраста и подростков. Во время полового созревания кости становятся более уязвимыми из-за интенсивного деления клеток.

Установлено также, что дети с врожденной пупочной грыжей в три раза более склонны к появлению саркомы Юинга. Тем не менее, в целом риск невысок: только у одного из 110 тысяч детей с пупочной грыжей возникает опухоль.

Классификация

Саркому Юинга в МКБ-10 относят к разделам С40 — С41: «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей”, «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций”.

Если заболевание обнаруживают в мягких тканях туловища, рук, ног, головы и шеи, брюшной полости, то говорят о внекостной саркоме.

Ранее саркому Юинга называли периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью. Современные исследования с использованием иммуногистохимических маркёров, цитогенетических методов, молекулярной генетики культур тканей установили, что это производное от мезенхимальных стволовых клеток первичного костного мозга.

Кроме саркомы Юинга, сюда относят опухоль Аскина — атипичную саркому Юинга в области грудной клетки.

Отдельно выделяют семейную саркому Юинга.

Стадии заболевания

Выделяют две основные фазы. Они зависят от распространения опухоли в другие органы из первичного очага:

  • локализованная саркома Юинга
  • метастатическая саркома Юинга.

Симптомы и признаки

Проявления саркомы Юинга будут зависеть от размера опухоли и её расположения. Самыми частыми признаками считают боль, которая со временем усиливается, отек. Эти симптомы наиболее часто обнаруживают в костях:

  • ног (бедра и голени) — 41%
  • таза — 26%
  • грудной клетки — 16%
  • рук — 9%
  • позвоночника — 6%
  • черепа — 2%.

Реже отмечаются неспецифические симптомы: усталость, потеря веса, лихорадка.

В некоторых случаях саркома Юинга никак себя не проявляет. Однако опухоль может нарушить структуру кости, увеличить риск повреждения и впервые дать о себе знать переломом.

На момент постановки диагноза примерно четверть пациентов имеют отдалённые метастазы.

Диагностика

Выполняют следующие исследования:

  • магнитно-резонансную томографию (МРТ)
  • компьютерную томографию (КТ) места основной опухоли и грудной клетки для выявления метастазов
  • позитронно-эмиссионную томографию с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ-ПЭТ) или ФДГ-ПЭТ/КТ
  • сканирование костей
  • аспирацию костного мозга
  • определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

МРТ и КТ считают эквивалентными с точки зрения постановки диагноза, но для планирования лучевой терапии МРТ может дать дополнительную полезную информацию.

Лечение

Как и при других видах злокачественных опухолей, чем раньше диагностирована саркома, тем эффективней лечение.

Существует пять стандартных видов терапии:

  1. химиотерапия
  2. лучевая терапия
  3. хирургия
  4. таргетная терапия
  5. высокодозная химиотерапия с пересадкой клеток костного мозга.

Как правило, лечение сочетает химиотерапию, хирургию и облучение.

Отрабатывают новые методы, например, биологическую терапию по технологии CAR. Её суть в том, что искусственно созданные химерные антигенные рецепторы добавляют на собственные Т-лимфоциты пациента. «Перенастроенные” иммунные клетки вводят в кровь пациента, там они размножаются и атакуют опухоль.

Химиотерапия

Используется для уменьшения размеров опухоли перед оперативным лечением. Как правило, лекарства вводят в системный кровоток в течение 6-12 месяцев. Используют:

  • дактиномицин
  • доксорубицин
  • эрибулин (халавен)
  • иматиниба мезилат (гливек)
  • пазопаниб (вотриент)
  • трабектедин (йонделис).

Лучевая терапия

Применяют внешнюю лучевую терапию, т.е. поток частиц направляют на опухоль извне, без введения радиоактивного агента в организм. Этот способ предпочтителен, когда саркому нельзя удалить хирургически или для уменьшения размера образования перед операцией. Также этим методом возможно удаление метастазов.

Хирургия

Следующий этап после того, как опухоль уменьшилась под действием лучевой или химиотерапии. На принятие решения об операции влияют:

  • размер опухоли
  • её расположение в организме
  • прорастание в окружающие ткани.

Обычно удаляют пораженный участок кости, эту операцию называют резекцией. В более тяжелых случаях кость убирают полностью. Потом недостающий сегмент замещают искусственным материалом либо участком из других собственных костей. После операции вновь проводят химиотерапию (адъювантную терапию), для предупреждения рецидива. В редких случаях необходима ампутация конечности для того, чтобы опухоль не вернулась.

Таргетная терапия

Подразумевает введение специальных веществ, действующих только на атипичные вредоносные клетки. В лечении рецидивирующей саркомы Юинга применяют моноклональные антитела. Это субстанции, синтезированные в лаборатории из иммунных клеток определённого типа. Например, оларатумаб (лартруво) — это белок-антитело, который связывает тромбоцитарный фактор роста PDGFR-?.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками

До введения химиопрепаратов незрелые клетки крови, т.е. стволовые, забирают из красного костного мозга пациента и консервируют. Затем проводят агрессивную химиотерапию, она повреждает не только опухолевые клетки, но и кроветворные. После завершения инфузий сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают в кровоток. Это лечение показано при рецидивной саркоме Юинга.

Прогноз

Начиная с 1975 года, пациенты с саркомой Юинга живут всё дольше. Так, 5-летняя выживаемость для детей до 15 лет увеличилась с 59% до 78%, а для подростков постарше показатель вырос с 20% до 60%. Однако необходимо долгое наблюдение, так как побочные эффекты после лечения могут возникнуть спустя месяцы и годы.

Дети до 15 лет имеют лучший прогноз. Кроме того, более позитивные результаты получают у девочек.

Выяснено, что патологические переломы не считают прогностическим фактором. Также не важна степень нейрогенной дифференцировки саркомы.

Неблагоприятными факторами считают:

  • сверхэкспрессию (избыточный синтез) белка р53
  • экспрессию Ki67
  • потерю 16q
  • высокую экспрессию микросомальной глутатион-s-трансферазы. Это фермент, который связывают с устойчивостью к доксорубицину.

Как жить, если выявлена саркома Юинга?

Когда пациенту и родственникам сообщают об опухоли, это вызывает чувство страха и беспомощности. Тем не менее, нужно как можно больше узнать о типе саркомы и путях лечения. Большинство методов — органосохраняющие. В редких случаях, когда необходима ампутация, важно обратиться за моральной поддержкой к семье или друзьям, говорить о своих чувствах. Это может помочь примириться с ситуацией и наметить план реабилитации. Есть также ряд практических вопросов — от планирования финансов до повседневной жизни в школе или институте, о которых стоит подумать заранее.

Остеосаркома – онкологическое заболевание костей, которое является нередким явлением среди злокачественных опухолей. Согласно статистическим данным она занимает шестое место среди всех онкозаболеваний. Данное заболевание легко спутать с другими видами болезней опорно-двигательного аппарата. Как его распознать вовремя, какие бывают виды, можно ли от него полностью избавиться и каковы прогнозы на жизнь, рассмотрим подробнее в данной статье.

Общие сведения

Код по МКБ-10:

  • C40 — Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
  • C41 — Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций

Скелет человека играет важную роль во всех процессах жизнедеятельности организма. Кости не только поддерживают тело, создавая опору и являясь своего рода каркасом. Например, череп, грудная клетка являются защитой для мозга и легких, сердца, которые являются жизненно важными органами. В медицины они именуются как плоские кости. Мышцы, которые позволяют двигаться и передвигаться, поддерживаются костями рук и ног. Их называют длинными костями.

Также кости обладают кроветворной способностью. В костном мозге, который расположен во внутренней части некоторых костей, образовываются кровяные клетки – лейкоциты и тромбоциты. В составе костей содержится кальций – жизненно важный минерал для организма.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Кости, как и другие органы, содержат клетки, которые, размножаясь, дают возможность костям держать форму:

  1. Остеобласты – создают костную матрицу, которая выполняет функцию формирования костей. Она состоит из соединительной ткани и минералов;
  2. Остеокласты – способствуют разрушению костной матрицы, тем самым предотвращая их накопление. Благодаря остеоклеткам правильная форма костей не деформируется.

Эти две разновидности клеток также помогают тому, чтобы минералы в крови присутствовали в должном количестве.

Остеосаркома: что это?

Остеосаркома (Osteosarcoma) – новообразование в кости, которое носит злокачественный характер и отличается быстрым распространением и метастазированием. Болезней, связанных с костями не так много, но именно остеогенная саркома – наиболее часто встречающееся заболевание костей.

Сарком множество: остеохондросаркомы – рак хрящевой ткани, миосаркомы – рак мышечной ткани, фибросаркомы – рак мягких соединительных тканей, синовиальные саркомы – рак суставных структур, телеангиэктатические саркомы – образование кист в костной ткани и др.

Свое начало болезнь берет из длинных трубчатых костей в области метафиза. Но в 10% случаях она образуется в диафизарной части. В местах, где образуется остеосаркома происходит дисбаланс между остеобластами и остеокластами, в связи с чем, образовываемая матрица не способна защитить кость. Кости деформируются, болезнь распространяется по другим частям скелета и перекидывается на другие органы.

Различают три категории остеосаркомы:

  1. Остеобластическую – происходит замещение здоровых клеток раковой опухолью, и образовываются костные ткани, отличающиеся по своей структуре от здоровых тканей;
  2. Остеолитическую — происходит лизис кости (дисбаланс между разрушением и образованием костных тканей). При этом костные ткани не образовываются;
  3. Смешанную.

Остеосаркома является болезнью молодых. Возрастная граница составляет от 10 до 40 лет. По статистике данное заболевание встречается чаще у мужчин, нежели у женщин. В зоне риска находятся дети подросткового возраста, так как именно в этом возрасте происходит скачок роста, в связи с чем, могут произойти сбои в работе клеток костей. У девочек скачок роста приходится на возраст приблизительно 10-14 лет, у мальчиков – 15-19 лет. Именно в тех местах, где кости растут быстро, например, на концах длинных костей, велика вероятность образования остеосаркомы. Как ни странно, после пятидесятилетнего рубежа болезнь встречается в редких случаях. Но такие случаи все же бывают.

В медицинской практике саркома кости чаще локализуется в костях колен, нижнем отделе бедренной кости (правой и левой), верхней части голени, в так называемой проксимальной большеберцовой кости. Чаще всего на данных участках скелета образовывается остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости.

По статистике, в нижних конечностях болезнь образовывается в шесть раз чаще, чем на верхних. В 80% случаях остеосаркома поражает область дистального конца бедренной кости. На втором месте, где больше всего образовывается новообразование, является часть кости плеча – проксимальная плечевая кость. Но кроме данных локализаций в медицине встречаются и остеосаркомы костей бедра, плеча и челюсти, лобной кости. Но, кости черепа очень редко подвержены остеосаркоме, и в основном выявляется у детей и пожилых людей.

Причины

Однозначного ответа на вопрос, почему образуется рак, в том числе и остеосаркома, на сегодняшний день нет. Но есть медицинские наблюдения, согласно которым, причиной образования саркомы костей являются:

  1. Достоверно доказано, что если человек ранее перенес любое другое раковое заболевание и при лечении врачи прибегали к лучевой и (или) химиотерапии, то вероятность образования рака костей спустя несколько лет после применения данных процедур, весьма велика;
  2. Обычные переломы, ушибы и травмы сами по себе не могут стать причиной остеосаркомы, но если это происходит систематически в районе трубчатых костей, место перелома отличается болезненностью, то существует риск образования остеосаркомы;
  3. Хронический остеомиелит, при отсутствии необходимого лечения, может стать толчком для образования новообразования в костях, в частности в тазобедренных суставах;
  4. Разного рода заболевания опорно-двигательной системы, такие как, деформирующий остеоз, остеит хондрома, фиброзная дистрофия, костно-хрящевые экзостозы также могут стать предвестниками остеосаркомы;
  5. Как и любой другой вид онкологического заболевания, остеосаркома может носить генетический характер. Если в роду кто-либо заболевал данным недугом, то у человека существует предрасположенность к нему;
  6. Если, в силу своей профессиональной деятельности, человеку приходится работать с разного рода химическими, радиоактивными веществами, то необходимо строго соблюдать все меры защиты, так как длительный контакт с такими веществами может привести к образованию рака, в том числе и остеосаркоме.
  7. Бывает, что из-за снижения эффективности работы иммунной системы, могут образоваться раковые клетки. Тому причиной могут быть хронические заболевания, которые часто подрывают работу иммунитета.

Признаки

Болезнь не сразу дает о себе знать. На начальных стадиях, больной чувствует несильные болевые ощущения в суставах. Часто люди думают, что у них ревматизм, артрит, миозит, пытаются лечиться разрекламированными мазями и долгое время не обращаются к врачу. Это ошибочное поведение. При первых же неясных болевых ощущениях необходимо незамедлительно обратиться к специалистам.

Отличается остеосаркома тем, что внутри суставов жидкость отсутствует. Болевые ощущения усиливаются, при этом пораженный участок растет, мягкие ткани на данном участке выглядят припухлыми. Можно разглядеть мелкое расширение вен, так называемую флебэктазию.

Если же новообразование локализовалось на нижних конечностях, особенно на коленных суставах, человек, практически не может согнуть ногу, передвигается хромая. При ощупывании области поражения, человек ощущает сильную боль.

Со временем, если не предпринимать никаких мер, при данных симптомах, перестают действовать обезболивающие препараты. Боль становится постоянной, вне зависимости от того, в каком положении находится человек: в движении или покое.

Остеосаркома отличается стремительным ростом, быстрым распространением на другие органы. Раковые остеогенные клетки могут транспортироваться через кровь, оседать на других органах, образовывая метастазы. Очень часто метастазы образуются в легких и головном мозге.

Специалисты разделяют рак костей на несколько стадий. Разделение на стадии позволяет определить степень распространения болезни и, исходя из этого, выбирается тактика лечения.

  1. Локализованные саркомы – когда злокачественные клетки не вышли за зону первоначальной локализации;
  2. Метастатические саркомы – стадия, когда опухоль распространилась на другие органы.

При данной болезни, первая стадия очень быстро переходит во вторую. При первом обнаружении опухоли, в 80% случаях остеосаркома уже является метастазирующей.

Нередки случаи, когда злокачественная опухоль образуется в нескольких местах скелета одновременно. Такой вид саркомы костей носит название «мультифокальная конвенциональная остеосаркома».

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Неутешительным является тот факт, что спустя несколько лет после излечения, болезнь может вернуться. Говоря медицинским языком, болезнь рецидивирует. Рецидив остеосаркомы в основном выявляется в легких. После первого рецидива, последующие рецидивы маловероятны.

Диагноз «остеосаркома» может быть поставлен после тщательного обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования. Не всегда остеосаркома, на ранних стадиях болезни, проявляет себя отечностью в области наличия опухоли. При первом осмотре, врача настораживает наличие необъяснимых болей в суставах, что является поводом направить пациента на дополнительное обследование. На сегодняшний день существуют несколько видов диагностики. Рассмотрим их:

  1. Общий анализ крови. Этот довольно таки простой анализ позволяет выявить патологические изменения, указывающие на раковую опухоль в костях. Так, показатели СОЭ и фосфатазы увеличиваются в разы, в 50% случаев количество лейкоцитов также повышено. Низкий уровень гемоглобина свойственен и остеосаркоме, как и многих другим видам онкологических заболеваний;
  2. Рентгеновское обследование является одним из самых эффективных методов диагностики. На снимке специалист, при наличии болезни, обнаруживает так называемый «треугольник Кодмэна», представляющий собой треугольный козырек. Кроме того обнаруживаются игольчатые спикулы;
  3. Биопсия (забор ткани), как самый достоверный метод обследования, при остеосаркоме делается с большой осторожностью. Выполняется данная процедура хирургом. На сегодняшний день хорошо зарекомендовала себя трепанобиопсия, при которой, вероятность задевания близлежащих с опухолью тканей сводится к минимуму;
  4. Компьютерная томография (КТ) – современный метод диагностики, позволяющий в точности определить место локализации опухоли, ее размеры и степень распространения. В отличие от рентгенологического исследования, КТ позволяет выявить не только метастазы больших размеров, но и микрометастазы;
  5. Магнитно-резонансная томография еще более точный вид диагностики, к которому часто прибегают, чтобы оценить результат применяемых методов лечения. В организм вводится специальное контрастное вещество, которое накапливается вокруг новообразования. Аппарат выдает результат, подсчитывая количество раковых клеток в процентном соотношении, что позволяет оценить результат химиотерапии до и после ее применения;
  6. Остеосцинтиграфия – еще один вид диагностики остеосаркомы, при котором о наличии или отсутствии раковых образований можно судить по содержанию изотопа. Чаще всего применяется для оценки результативности применения химиотерапии. Если количество изотопов после терапии стало меньше, врачи констатируют положительный гистологический результат на лечение химиотерапией;
  7. Ангиография применяется для определения уровня распространенности новообразования на сосуды. Чаще всего это делается до хирургического вмешательства. Если в сосудах присутствуют раковые клетки, то врачи прибегают к удалению органа.

Лечебные мероприятия при остеосаркоме подбираются индивидуально, в зависимости от стадии болезни и степени распространенности. Чаще всего применяются комплексная терапия с использованием химиотерапии, радиотерапии и хирургического вмешательства. Рассмотрим их подробнее:

  1. Химиотерапия на сегодняшний день позволяет уменьшить размеры опухоли до хирургического вмешательства и устранить остатки раковых клеток после нее. Когда химиотерапия впервые стала применяться, она не давала должных результатов и к ней практически не прибегали. На сегодняшний день учеными разработаны так называемые полихимиотерапевтические методы. Применяемые при них вещества метотрексат, лейковорин, адриамицин, ифосфамид эффективно борются с раковыми клетками. Опухоль и степень ее распространения заметно уменьшается;
  2. Лучевая терапия была широко распространена во времена, когда химиотерапия не давала должных результатов. Но, статистика говорила о том, что приблизительно через полгода после радиотерапии, обнаруживались метастазы. На сегодняшний день к лучевой терапии, как методу борьбы с остеосаркомой, прибегают крайне редко, лишь в случаях, кода локализация опухоли не позволяет осуществить хирургическое вмешательство (позвоночник, тазовые кости). Также применяют радиотерапию для устранения боли;
  3. Хирургическая операция проводится после тщательного изучения всех обстоятельств, таких как место локализации, степень распространения, состояние пациента. Хирургическому вмешательству чаще всего предшествует химиотерапия, которая позволяет уменьшить размеры опухоли. Обычно, после лечения остеосаркомы химиотерапевтическими препаратами, ее удаляют хирургическим методом. На сегодняшний день возможна органосохраняющая операция, если опухоль не затронула большую площадь органа. Если болезнь обнаружена в конечностях, в частности, в голени или пальцах рук, то ампутации можно избежать. Врачи стараются избежать радикальной ампутации тазобедренной кости, костей плечевого пояса, рук. Однако при патологическом переломе, прорастании новообразования в мягкие ткани или сосудисто-нервный пучок она остается единственной мерой. В последующем возможно протезирование металлическими имплантами удаленный участок. Если процесс распространения новообразования велик, то приходится прибегнуть к ампутации. После хирургического вмешательства целесообразен дополнительный курс химиотерапии, который уничтожает возможные оставшиеся раковые клетки.

Видео на тему: Остеосаркома

На вопрос «можно ли вылечить саркому» однозначного ответа нет. На прогноз при остеосаркоме влияют многие факторы: стадия болезни, степень распространения, место расположения опухоли, возраст пациента, сопутствующие заболевания. Так, например, при остеосаркоме конечностей, врачи дают благоприятные прогнозы, особенно если раковые клетки стремительно погибают после химиотерапии. Если же болезнь развивается в костях туловища, в частности ребрах, а также позвоночнике и костях головы, болезнь тяжело поддается лечению, и удалить новообразование бывает крайне сложным. К тому же локализация опухоли данного типа стремительно метастазирует на другие органы. В таких случаях прогнозы врачей неутешительные.

Существуют также некоторые вида остесарком, которые являются высокодифференцированными (схожими со здоровыми клетками) и медленно распространяются. К такому виду остеосаркомы относится паростальная остеосаркома. При ней прогнозы благоприятные, так как опухоль хорошо поддается лечению.

Благодаря современным методам терапии и комплексном их применении, пятилетняя выживаемость достигла 70-80%. Хотя не так давно, данный показатель не превышал десяти процентного рубежа. При обнаружении же болезни на стадии локализованной саркомы, процент выживаемости достиг 90%.

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Саркома – группа злокачественных опухолей, состоящих из разных вариантов соединительной ткани. Саркома чаще всего поражает кожу и кости, однако может локализироваться и в других органах: легких, желудке, сосудах, лимфатических узлах. На срезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса».

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

  1. Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
  2. Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
  3. Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
  4. Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
  5. Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
  6. Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
  7. Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
  8. Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
  9. Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Среди них:

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Группа симптомов Проявления
Болевой синдром
  • Интенсивные или умеренные боли в месте роста опухоли. Больше характерно для высоко злокачественных сарком;
  • Дискомфорт, распирание и чувство инородного тела в области поражения. Характеризует медленно растущие саркомы с низкой степенью дифференцировки;
  • Усиление боли при физических нагрузках и пальпации опухоли.
Появление опухоли
  • Визуальное определение опухоли на поверхности кожи;
  • Пальпаторное определение опухолевидного образования, расположенного на разной глубине от поверхности кожи;
  • Деформация и отек пораженной конечности;
  • Раневая поверхность в месте роста опухоли, обусловленная её распадом;
  • Распадающиеся опухоли всегда сопровождаются обильными зловонными выделениями с поверхности распада.
Нарушение функции пораженного органа или сегмента
  • Невозможность выполнения движений или ходьбы при опухолях мягких тканей или костей конечностей;
  • При росте опухолей из внутренних органов происходит увеличение их размеров с нарушением функции и органной недостаточностью.
Прорастание окружающих тканей
  • При прорастании или сдавлении сосудов – нарушение кровообращения с гангреной конечности или профузные кровотечения;
  • При прорастании или сдавлении нервов – сильнейшие боли и слабость конечности;
  • При прорастании забрюшинного пространства – нарушение оттока мочи и гидронефроз;
  • При сдавлении органов средостения и шеи – нарушения глотания и дыхания;
  • Увеличение лимфатических узлов вблизи опухолевого очага.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

  1. Размеры первичной опухоли;
  2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
  3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
  4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
  5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

  • сдавливаются окружающие органы;
  • в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
  • возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
  • деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
  • возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

УЗИ

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.