Меланома глаза

Классификация и стадии меланомы глаза

Врачи классифицируют меланому глаза по происхождению, степени пигментации опухоли, ее форме и расположению, размерам и наличии метастазов.

Меланома может поражать различные структуры глаз, включая:

  • собственно сосудистую оболочку (хориоидею);
  • ресничное тело (цилиарное тело);
  • радужку;
  • конъюнктиву.

Радужка, цилиарное тело и хориоидеа составляют сосудистую оболочку глаза, поэтому меланома этих локализаций объединяется под названием увеальной. Чаще всего при упоминании о меланоме сетчатки подразумевают именно эту форму рака.

Классификация увеальной меланомы по размеру опухоли:

  • Небольшого размера – высота 1,0-3,0 мм, диаметр у основания 5,0-16,0 мм.
  • Среднего размера – высота 3,1-8,0 мм, диаметр у основания не более 16,0 мм.
  • Большого размера – высота более 8 мм или диаметр основания более 16 мм (если высота не менее 2,0 мм).

Стадии меланомы глаза устанавливают по системе TNM. Всего существует 4 стадии этого злокачественного новообразования, при установлении которых важны размер первичной опухоли, выход ее за пределы сосудистой оболочки, наличие метастазов в лимфатические узлы или отдаленные органы (печень, легкие, кости).

Установить точную стадию болезни может только врач, основываясь на данных детального обследования пациента. Это очень ответственное задание, так как именно от стадии меланомы сетчатки глаза по классификации TNM зависит выбор метода лечения и прогноз продолжительности жизни.

Краткая характеристика стадий меланомы:

  • На первой стадии меланомы опухоль имеет небольшие размеры и, как правило, не проникает за границы глазного яблока.
  • На второй стадии опухоль имеет средние размеры, иногда может проникать в склеру и за пределы глаза.
  • На третьей стадии меланома имеет средний или большой размер и, как правило, распространяется за пределы глазного яблока.
  • Четвертая стадия меланомы сетчатки устанавливается при условии наличия метастазов в лимфоузлы или отдаленные органы, независимо от размера первичной опухоли.

Причины

В настоящее время точная причина развития внутриглазной меланомы неизвестна. Ученые обнаружили, что у пациентов с этим видом рака чаще встречаются определенные генные мутации. Меланома глаза развивается, когда в ДНК здоровых клеток появляются ошибки (мутации), что приводит к их неконтролируемому размножению. Мутировавшие клетки накапливаются в глазу и образуют меланому.

Повысить риск развития меланомы могут следующие факторы:

  • длительное воздействие естественного или искусственного солнечного света;
  • светлый цвет глаз;
  • пожилой возраст;
  • наличие некоторых наследственных заболеваний кожи, таких как синдром диспластических невусов, при котором на теле человека наблюдаются ненормальные родинки;
  • повышенная пигментация сосудистой оболочки глаза.

Симптомы меланомы сетчатки

В ранних стадиях меланома сетчатки не вызывает никаких симптомов. Так как опухоль развивается в невидимых частях глаза, человек может и не знать о своем заболевании.

По мере прогрессирования болезни и роста размеров опухоли могут появляться ее симптомы:

  • ухудшение зрения;
  • выпадения полей зрения;
  • плавающий или мигающий свет в глазах;
  • иногда – сильная боль в глазах;
  • в запущенных случаях – выступание глазного яблока, его покраснение, дефекты радужки, темные пятна на радужке или склере, слепота.

Опухоль может метастазировать до развития симптомов поражения глаза и постановки верного диагноза. Системные проявления рака включают снижение веса, усталость, слабость, кашель, изменения в поведении кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика

Диагностика меланомы сетчатки начинается с осмотра глазного дна при расширенном зрачке, который проводит офтальмолог. Так как это заболевание на ранних стадиях может никак не проявляться, его часто обнаруживают во время обычного обследования глаз.

Если офтальмолог подозревает наличие меланомы глаза, он проводит дополнительное обследование, которое может включать:

  • Ультразвуковое исследование глаза. Для этого обследования проводится анестезия глазного яблока с помощью специальных капель, после чего к нему приставляется датчик, испускающий и воспринимающий отраженные тканями глаза ультразвуковые волны. Это позволяет создать картину внутриглазных структур и измерить размеры опухоли.
  • Флуоресцентная ангиография. Во время этого исследования внутривенно вводится контраст, который перемещается в сосуды глаз. С помощью специальной камеры создаются фотографии глазного дна, на которых определяют проходимость и целостность сосудов.
  • Биопсия. Из опухоли берется кусочек ткани для изучения в лаборатории, для диагностики меланомы глаза применяется редко.

Иногда офтальмолог направляет пациента к другим специалистам с целью подтвердить или исключить наличие метастазов меланомы глаза в другие органы. Для выявления прорастания опухоли за пределы глазного яблока полезными могут быть компьютерная или магнитно-резонансная томография орбиты.

Лечение меланомы глаза

Существует несколько методов лечения меланомы сетчатки.

Выбор подходящего способа проводится на основании следующих факторов:

  • острота зрения в пораженном глазу;
  • острота зрения в здоровом глазу;
  • размеры опухоли;
  • возраст и состояние здоровья человека;
  • присутствие метастазов.

Выжидательная тактика

Небольшая меланома сетчатки не всегда нуждается в немедленном лечении. Если опухоль имеет маленький размер и не растет, врач может посоветовать пациенту подождать с проведением терапии и наблюдать за прогрессированием болезни.

Операции, применяемые для лечения меланомы сетчатки, включают удаление части глаза или всего глазного яблока.

Варианты хирургических вмешательств включают:

  • Удаление меланомы и небольшого количества здоровых тканей, окружающих опухоль. Такую операцию проводят при небольших размерах меланомы.
  • Удаление целого глаза (энуклеация). Эта операция часто применяется при больших меланомах, а также при опухолях, которые вызывают боль в глазу. После удаления меланомы в орбиту имплантируют искусственный глаз, к которому присоединяются глазодвигательные мышцы.

Лучевая терапия применяет радиационное облучение для уничтожения раковых клеток. Этот вид лечения используется при небольших и средних размерах меланомы сетчатки.

Традиционные методы лучевой терапии включают внешнее облучение опухоли и внутреннюю имплантацию радиоактивных бляшек вблизи с меланомой. Также применяются современные стереотаксические методики – гамманож и кибернож.

Лазерные методы лечения меланомы глаза

В некоторых ситуациях применяется уничтожение раковых клеток с помощью лазера. Один из видов такого лечения называется термотерапией. Он использует инфракрасный лазер и иногда применяется в сочетании с лучевой терапией.

Криотерапия

Для разрушения клеток меланомы небольшого размера может использоваться криотерапия, но эта методика применяется редко.

Системное лечение

При распространении меланомы за пределы глазного яблока и наличии отдаленных метастазов проводится системное лечение, включающее:

  • Иммунотерапию – метод лечения, направленный на активацию собственного иммунитета пациента, который должен уничтожать раковые клетки в организме.
  • Таргетную терапию – это вид лечения, в котором применяются препараты, селективно уничтожающие раковые клетки.
  • Химиотерапию – рекомендуется лишь в некоторых случаях меланомы глаза, так как в целом она неэффективна.

Необходимые мероприятия после лечения

После лечения пациенту необходимо регулярно проходить обследование в течение нескольких лет. Иногда меланома может метастазировать в другие органы – чаще всего в печень, реже – в легкие. При появлении симптомов поражения этих органов следует немедленно обратиться к врачу.

Для исключения метастазов пациенту периодически следует проходить:

  • исследование крови на печеночные ферменты;
  • ультразвуковое исследование живота;
  • рентгенографию органов грудной полости.

При подозрении на наличие отдаленных метастазов проводится детальное обследование пораженных органов.

Прогноз

Прогноз при меланоме сетчатки глаза зависит от размера опухоли и наличия отдаленных метастазов. Считается, что каждый миллиметр толщины опухоли приводит к 5% повышения риска метастазирования.

Если рак не распространился в другие органы, большинство пациентов проживают, как минимум, 5 лет после установления диагноза.

Средняя продолжительность жизни при меланоме сетчатки глаза в условиях наличия метастазов в печень составляет 4-6 месяцев, однолетняя выживаемость – 10-15%. Эти показатели подчеркивают важность обнаружения этой опухоли на ранних стадиях развития.

Меланома сетчатки– это злокачественное новообразование глаза. Как и при любом раке, при этой опухоли очень важно своевременное выявление и правильное лечение. Поэтому каждому человеку даже без каких-либо симптомов меланомы глаза нужно регулярно проходить обследование у офтальмолога.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись на консультацию круглосуточно

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

  1. Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

    Показания к проведению брахитерапии:

    • Отсутствие признаков распада.
    • Диаметр новообразования до 15 мм.
    • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

    Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  2. Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  3. Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Запись на консультацию круглосуточно

Меланома – злокачественная опухоль, исходящая из меланоцитов (особых дендритных клеток, вырабатывающих пигмент меланин). Она отличается высокой агрессивностью и склонностью к метастазированию на любой стадии развития. Другое ее название – меланобластома.

Меланоциты есть во многих тканях нашего организма. Поэтому эта патология редко, но может поражать глаза, полость рта, носа, половые органы, кишечник, головной мозг, и даже легкие.

На первом месте среди внекожных локализаций регистрируется меланома глаза.

Классификация, формы

Анатомически

  • Увеального тракта (сосудистой оболочки). Сосудистая оболочка — это наиболее частая локализация пигментной опухоли. В литературе при описании меланомы глазного яблока имеют в виду увеальную меланому (УМ).
    • хориоидеи;
    • ресничного (цилиарного) тела;
    • радужки.
  • Конъюнктивы.
  • Век. Локализация на веках относится больше к опухолям кожи, но имеет свои особенности течения.

Кроме первичной меланомы, в глазах может быть и метастатический очаг из другой (кожной) локализации, но на такие вторичные опухоли приходится не более 5%.

Существуют две классификации глазных меланом: международная — по системе TNM и клиническая — по стадиям.

Клинические стадии увеальной меланомы

  1. Глаз спокоен, жалобы отсутствуют, заболевание выявляется случайно при осмотре.
  2. Появление осложнений – боль, покраснение, ослабление зрения, воспаление.
  3. Выход за пределы органа. Нарушается целостность склеры, появляется экзофтальм, кровоизлияния в структуры глаза. Боли при этом могут уменьшиться.
  4. Это стадия с отдаленными метастазами.

Для практического применения удобна классификация, предложенная Shields. Она делит УМ на три категории в зависимости от их размеров.

Категория Диаметр опухоли Толщина
Малые Менее 10 мм Менее 3 мм
Средние От 10 до 15 мм От 3 до 5 мм
Большие Более 15 мм Более 5 мм

Если соотносить ее с размерами опухоли по классификации TNM, то малые меланомы соответствуют T1, средние – T2, большие – T3. T4 – это поражение, распространяющееся за переделы глаза.

N- метастазы в лимфоузлы головы и шеи.

M – поражение других органов. Индекс 0 означает отсутствие метастазов, 1 – их наличие.

По гистологическому типу

Меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Наименее агрессивные — веретеноклеточные, самые злокачественные – эпителиоидные.

Статистика

Доля УМ среди всех меланом составляет 3–5% (6 случаев на 1 млн человек), среди поражений головы и шеи — 15–20%. Это самое распространенное злокачественное новообразование глаза.

Подавляющее большинство УМ выявляется в хориоидеи (82,5%), реже – в радужке (6–8%) и ресничном теле (9—11%).

Увеальная меланома чаще поражает мужчин, чем у женщин (6,8 и 5,3 случая на миллион соответственно).

Частота встречаемости у белых в 8–10 раз выше, чем у людей негроидной расы. Эта разница меньше, чем для меланомы кожи (та выявляется у белокожих в 16 раз больше).

Средний возраст заболевших – 53 года. Заболеваемость увеличивается со старением, пик приходится на 70–80 лет. Очень редко, но бывает и у детей.

Частота выявления увеальной меланомы остается более-менее стабильной за последние десятилетия (в отличие от кожной локализации данной опухоли, в отношении которой фиксируется устойчивый рост). В то же время ученые отмечают учащение поражения конъюнктивы, особенно среди мужчин старше 60 лет.

Причины, факторы риска

На сегодняшний день установлены различные генетические особенности в клетках кожной и увеальной меланомы. Первая разделяется на опухоли, содержащие мутации в BRAF, RAS или NF1, а вторая в 85–90% случаев имеет мутации в белках GNAQ или GNA 11.

Точные причины генетических дефектов и последующего бесконтрольного деления клеток не установлены. Однако можно выделяют несколько факторов, при наличии которых шанс возникновения данной опухоли увеличивается.

  • Имеющийся невус Ота (окулодермальный меланоцитоз). Риск злокачественного его перерождения составляет 1 случай на 400 человек.
  • Хориоидальный или увеальный невус. Они довольно часто встречаются среди белого населения, злокачественная их трансформация – явление редкое.
  • Опасность составляют гигантские пятна (более 10 мм в диаметре). Они перерождаются в увеальную меланому в 18% случаев.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Голубой или зеленый цвет глаз, светлая кожа.
  • Возраст старше 60 лет.
  • Искусственное Уф — облучение.
  • Влияние естественного солнечного света считается пока недоказанным в увеличении риска развития УМ (в отличие от кожных форм), но данный фактор продолжает считаться пограничным.

Увеальная меланома на ранних стадиях протекает почти без симптомов, и чаще выявляется случайно на профилактическом осмотре у офтальмолога.

Могут наблюдаться также следующие признаки:

  • Падение остроты зрения.
  • Плавающие тени перед глазами.
  • Помутнения.
  • Искажение восприятия предметов.
  • Изменения цвета радужки, появление пятен на ней.
  • Покраснение роговицы.
  • Боли.
  • Деформация зрачка.
  • Нарушение бокового зрения.
  • Появление выпадающих (слепых) участков в поле зрения.
  • Выпячивание глазного яблока вперед – экзофтальм.

Особенности поражения различных анатомических отделов

Меланома хориоидеи (МХ)

Эту разновидность УМ иногда называют меланомой сетчатки глаза, так как источником ее роста являются меланоциты пигментного слоя, который находится на границе сосудистой оболочки с сетчаткой.

Это наиболее частая форма увеальной меланомы. МХ характеризуется агрессивностью, высоким метастатическим потенциалом и плохим витальным прогнозом. Даже при радикальном лечении (энуклеация глаза), в 50% выявляются отдаленные метастазы, иногда через много лет после удаления.

Чаще опухоль имеет узловую форму, реже – диффузную. Появляется как масса округлой или грибовидной формы, пигментированная от серо-зеленого до тёмно-коричневого цвета, с собственными сосудами. По мере роста опухоли может произойти отслойка сетчатки и кровоизлияния в ней, что затруднит визуализацию причины при офтальмоскопии.

Кроме отслойки сетчатки МХ может сопровождаться и другими косвенными признаками: увеит, иридоциклит, помутнение хрусталика, глаукома, расширение сосудов склеры, гемофтальм, атрофия глаза.

Меланома радужной оболочки

Эта локализация пигментной опухоли встречается редко и отличается относительно доброкачественным течением по сравнению с прочими локализациями.

Чаще других форм поражает молодых людей (21% диагностируется в возрасте до 20 лет).

Меланома радужки хорошо видна, и может быть легко выявлена самим пациентом или его близкими. Выделяют:

  • узловую;
  • смешанную;
  • диффузную формы.

В большинстве случаев выглядит как неравномерно окрашенная (цвет от розового до тёмно-коричневого) рыхлая масса с неровной поверхностью, нечеткими краями, иногда выстоящая в переднюю камеру. Часто обращает на себя внимание гетерохромия – разный цвет глаз.

Опухоль растет относительно медленно. Метастазирует редко. У пожилых пациентов может быть выбрана выжидательная тактика.

Признаки прогрессии – увеличение числа сосудов в новообразовании, распространение его к угловой камере глаза, деформация зрачка.

Иридоцилиарная форма – это опухоль на границе радужки и ресничного тела, характеризуется агрессивным течением и ранними осложнениями.

Меланома цилиарного тела

Изолированное поражение этой области увеального тракта встречается редко, чаще опухоль переходит сюда с радужки или хориоидеи.

Растет медленно. Долгое время не проявляется никакими симптомами. При осмотре можно увидеть узел (чаще темного цвета, но может быть и беспигментным). На начальных стадиях выявляется односторонняя гипотония (снижение внутриглазного давления на 6–8 мм по сравнению с другой стороной).

При увеличении размеров может появиться смещение хрусталика, его помутнение, снижение остроты зрения, повышение внутриглазного давления, изменение цвета радужки, деформация зрачка.

Меланома века

Встречается редко. Развивается из пигментных пятен. Проявляется чаще всего грибовидным пигментированным образованием на ножке, с неровной поверхностью. Отличается высокой злокачественностью и склонностью к метастазированию.

Для уточнения диагноза применяется люминесцентное исследование и радиофосфорная проба. Биопсия не проводится.

Лечение – близкофокусная рентгенотерапия с последующим иссечением.

Меланома конъюнктивы

Конъюнктива – это соединительная оболочка, выстилающая веки изнутри и переходящая на переднюю поверхность глазного яблока вплоть до лимба (края роговицы). Как и в любых слизистых, здесь тоже могут присутствовать меланоциты и даже невусы, которые иногда становятся источником опухолевого роста.

Меланома конъюнктивы может быть плоской (в виде пятен) или узловой, пигментирована в той или иной степени. В самой опухоли или вокруг нее видны новообразованные сосуды.

Большие опухоли могут травмироваться веками, изъязвляться и кровоточить. Растет медленно, но имеет выраженную склонность к метастазированию.

Скопические методы

  • Офтальмоскопия. При осмотре с расширенным зрачком можно увидеть новообразование на глазном дне уже на ранних стадиях, или заподозрить его по косвенным признакам.
  • Биомикроскопия.
  • Гониоскопия – осмотр угла передней камеры.
  • ФАГ – флюоресцентная ангиография. Назначается для уточнения истинных границ УМ, выявления скрытых очагов опухоли. Метод основан на люминесцентном свечении сосудов глазного дна при осмотре его в синем свете после внутривенного введения особого контраста. Для злокачественных опухолей характерна ранняя и долго сохраняющаяся гиперфлюоресценция.

УЗИ глазного яблока

Метод позволяет достаточно четко увидеть опухоль, определить ее размеры. Эхографически выявляется акустически полая куполообразная или грибовидная масса.

КТ и МРТ

Назначаеются при подозрении на прорастание опухоли в орбиту и уточнения степени инвазии.

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ)

Назначается очень редко, только в затруднительных случаях, когда неинвазивные методы не позволяют уточнить диагноз. Проводится только в микрохирургических центрах.

Генетические исследования

Рекомендуются для выявления мутаций в клетках опухоли, которые могут влиять на течение и прогноз заболевания. Например, достоверно прослеживается связь между моносомией 3 хромосомы в опухоли и ее склонностью к генерализации.

Поиск отдаленных метастазов

После установления диагноза УМ до начала лечения необходимо обследовать органы, в которые чаще всего метастазирует эта опухоль.

Назначаются рентгенография или КТ легких, УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости, ПЭТ — КТ. Обследование головного мозга проводится при наличии клиники его поражения.

Дифференциальная диагностика

Очень важно дифференцировать злокачественную меланому от доброкачественных опухолей или других заболеваний глаза уже на этапе неинвазивного обследования, так как диагностическая биопсия глазных опухолей с целью верификации диагноза применяется очень редко (из-за опасности диссеминации злокачественных клеток). Точный ответ может быть получен только после оперативного удаления очага неоплазии или энуклеации глаза.

Существует целый ряд признаков, позволяющих подтвердить УМ имеющимися в арсенале врачей методами.

УМ следует дифференцировать с доброкачественными невусами, лейомиомами, нейрофиброматозом радужки, гематомами пигментного эпителия сетчатки, метастазами в глаз, гемангиомами сосудистой оболочки.

  • Невусы – плоскостные пигментные пятна, с четкими границами, не возвышающиеся над поверхностью сосудистой оболочки, не изменяются в динамике. При люминесцентном исследовании их свечение не отличается от здоровой ткани. Невусы требуют динамического наблюдения, 7% из них со временем трансформируются в меланому.
  • Гематомы сетчатки возникают после травмы или физического напряжения, внешне очень похожи на меланому, но регрессируют в течение нескольких недель. Динамическое наблюдение в течение месяца позволит их различить.
  • Метастазы в сосудистую оболочку глаза дают рак молочной железы и легкого. Чаще всего они располагаются в левом глазу по заднему полюсу.
  • Гемангиома чаще встречается у молодых, обычно сопровождается гемангиомой лица. Она меньше возвышается над поверхностью, чем меланома.

В диагностике помогают люминесцентные и радиофосфорные методы исследования.

При обоснованном подозрении на злокачественную меланому назначается операция, и обычно это удаление глазного яблока. Это решение выносится консилиумом врачей, даже при наличии сомнений оно принимается в сторону радикальности. Пациент имеет право проконсультироваться в другом медицинском центре и суммировать мнения других специалистов для согласия на операцию.

Основное лечение при меланоме глаза – это хирургическое удаление ее (энуклеация глаза или органосохраняющие операции), различные методы локального разрушения опухоли и лучевое воздействие.

При расположении новообразования на веке или конъюнктиве применяется также рентгенотерапия с последующим иссечением.

Системное лечение, которая применяется при меланоме кожи (химио-, иммуно- и таргетная терапия) в случае с УМ оказалась неэффективной вследствие различной биологии этих опухолей. Поэтому генерализованная форма УМ имеет плохой прогноз и практически не лечится.

До недавнего времени при небольших опухолях, особенно в области радужки, применялась выжидательная тактика. В последних клинических рекомендациях она запрещена. Исключение могут составлять небольшие меланомы в единственном зрячем глазу, а также у соматически ослабленных пациентов.

Хирургическое лечение

Энуклеация глаза

Полное удаление органа рекомендуется при:

  • больших опухолях (диаметр более 16 мм, толщина более 6 мм);
  • отслойке сетчатки;
  • вторичной внутриглазной гипертензии;
  • кровоизлиянии в стекловидное тело;
  • прорастании за пределы склеры.

Энуклеация проводится максимально бережно, избегая давления на глаз, с соблюдением условий абластики, с сохранением контролируемой гипотонии. Формируется опорно-двигательная культя для последующего протезирования.

Вовремя проведенная операция позволяет добиться 5-летней выживаемости у 77% пациентов.

Хирургическое удаление опухоли с сохранением глаза (блокэксцизия)

Применяется при небольших опухолях, отсутствии метастазов и внутриглазных осложнений. Операция заключается в удалении новообразования с иссечением с захватом здоровых тканей. В зависимости от расположения это может быть иридэктомия, иридоциклэктомия, иридоциклохориоидосклерэктомия.

При удалении части радужки проводят одновременно иридопластику.

Блокэксцизия опухоли применяется нечасто. Техническая сложность вмешательства, опасность диссеминации, тяжелые осложнения ограничивают широкую рекомендацию таких операций. Частота энуклеаций после локального удаления составляет 8–34%.

Брахитерапия

На сегодняшний день в мире является золотым стандартом органосохраняющего лечения УМ. Метод заключается в применении особых офтальмоаппликаторов, содержащих ионизирующие элементы (йод, стронций, иридий, рутений, кобальт).

Техника заключается в подшивании дискового аппликатора к склере точно в проекции опухоли (под контролем ультразвукового сканирования). На внутренней стороне диска расположены гранулы с радиоактивными элементами, испускающими бета-излучение.

Аппликатор удаляется через 5–7 дней, за это время происходит накопление злокачественными клетками необходимой дозы.

Полное разрушение опухоли наблюдается у 67% пациентов. Сроки регрессии разные, от 6 до 24 месяцев, зависят от размера.

Метод рекомендуется при УМ не более 15Х6 мм, отсутствии метастазов и экстрабульбарного прорастания.

Брахитерапия позволяет у 36% пациентов сохранить зрение.

Наружное (дистанционное) облучение глаза

Применяется гелий-неоновое излучение и узкий протонный пучок. Может применяться также система «Гамма-нож»: плотно сфокусированные лучи, нацеленные строго на опухоль, уничтожают ее за одну или несколько процедур без повреждения здоровых тканей.

По своей эффективности стереотаксическая радиохирургия многократно превосходит обычную лучевую терапию.

Лазерная фотокоагуляция (ЛК)

Применяется при небольших размерах УМ. Как монотерапия – только при толщине до 1,5 мм, в остальных случаях – как комбинация с брахитерапией (ограничительная коагуляция перед подшиванием диска).

Одно из условий лазерного лечения — достаточная прозрачность светопроводящих сред глаза.

Термотерапия

Локальное разрушение опухоли с помощью инфракрасного лазера. Применяется при размерах УМ не более 12Х4 мм, и расположенных в постэкваториальной части глаза.

На практике чаще всего используют комбинации методов (эндорезекция+БТ, ЛК+облучение, фотокоагуляция+операция).

Возможные осложнения локального разрушения УМ: вторичная глаукома, лучевая катаракта, гемофтальм, нейроретинопатия.

Генерализованная стадия

Злокачественная меланома сосудистой оболочки глаза метастазирует в орбиту, подкожные ткани. Для нее характерно гематогенное распространение, и основным органом-мишенью является печень (95–98%). В 2–5% поражаются легкие, кости, головной мозг.

Генерализация процесса может наступить на любой стадии, наибольшая частота – в первые 3 года после установления диагноза. Но известны случаи метастазирования и через 10–15 лет после радикального лечения.

Системная терапия УМ находится на стадии разработки, эффективных цитостатиков, таргетных препаратов как для меланомы кожи пока не зарегистрировано.

Метастазирование резко сокращает продолжительность жизни, выживаемость пациентов с генерализацией процесса составляет от 4 до 24 месяцев.

Но выявление солитарных очагов отсева на ранних стадиях при своевременной помощи может увеличить этот срок до 3–4 лет.

Реабилитация и наблюдение

Пролеченные пациенты наблюдаются пожизненно. После органосохраняющих вмешательств осмотр у офтальмолога рекомендован каждые 6 месяцев. 1–2 раза в год необходимо проводить осмотр у онколога, исследование крови на печеночные ферменты, рентгенографию легких и органов брюшной полости.

После энуклеации глаза пациентам предлагается протез утраченного органа для устранения косметического недостатка. Первичный протез – стандартный, помещается в полость глазницы через 4–5 дней после операции. При уменьшении отека примерно через месяц он заменяется на другой большего размера, а через 6–8 месяцев возможно изготовление и имплантация индивидуального протеза, максимально соответствующего по размеру и цвету.

При УМ всегда серьезен, поздняя диагностика его резко отягощает. Факторы риска, ухудшающие прогноз:

  • Пожилой возраст.
  • Большие размеры опухоли.
  • Расположение УМ в передних отделах глаза.
  • Вовлечение цилиарного тела.
  • Клеточный состав (эпителиоидная или смешанная меланома).
  • Инвазия склеры и зрительного нерва.

Показатели 5-летней выживаемости после энуклеации составляют 50–76%. Смертность при маленьких опухолях — около 3%, при средних – 12%, при больших – 21%.

Выживаемость при метастатической УМ составляет обычно не более года.

  1. Меланома глаза – редкое, но опасное заболевание.
  2. Метастазы выявляются в половине случаев.
  3. Обнаруженная на ранних стадиях, имеет шанс на выздоровление в 80–90% случаев.
  4. Онкологи имеют большой арсенал методов, позволяющих сохранить глаз, у половины пациентов возможно сохранение зрения.

Меланома сосудистой оболочки глаза хоть и является достаточно редкой, все же наиболее часта среди внутриглазных опухолей. Встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Что касается возраста, то в меланомы сосудистой оболочки глаза преобладают в период от 40 до 60 лет, но наблюдались случаи как в очень раннем, так и в очень преклонном возрасте.

К основным предрасполагающим моментам относятся:

• длительное воздействие ультрафиолетовых лучевых потоков повышенной концентрации;

• светлый тип кожи, голубые или серые глаза, русые волосы;

• давние солнечные ожоги, травмы и т. п.

Клиническое течение и симптомы

Опухоли сосудистой оболочки располагаются преимущественно сзади и с височной стороны, реже в переднем отделе и в экваториальном. Это отмечается в начале роста опухоли, пока не произошло ее распространения на весь глаз.

Прежнее деление клинического течения меланомы сосудистой оболочки глаза на четыре стадии полностью сохраняет свое значение до настоящего времени, причем в первой стадии опухоль обнаруживается или случайно при офтальмоскопическом исследовании, или нередко при незначительно выраженных субъективных явлениях.

Ранние расстройства зрения развиваются преимущественно тогда, когда меланома сосудистой оболочки глаза расположена в центральных отделах глазного яблока и тем самым нарушает функции глаза. Больные в таких случаях отмечают световые явления (искры в глазах), искажение предметов (метаморфопсия), темные пятна в поле зрения, дефекты поля зрения и, наконец, жалуются на падение остроты зрения.

Впрочем, нередко больные попадают под наблюдение уже в том периоде, когда падение остроты зрения является существенным и опухоль может быть с уверенностью диагностирована офтальмоскопически. В случаях выпадения поля зрения, обусловленного опухолью, местоположение опухоли должно совпадать с дефектом в поле зрения.

В этой первой стадии развития меланомы сосудистой оболочки глаза при офтальмоскопическом исследовании можно уже заметить (необходимо исследование при расширенном зрачке) на глазном дне беловатое, серое или желтовато-серое, иногда даже местами пигментированное возвышение, достаточно четко отграниченное. В некоторых случаях опухоль больше имеет тенденцию распространяться по плоскости, и поэтому возвышение заметить бывает трудно.

В этой стадии нередко можно наблюдать неравномерность роста опухоли: один край ее приподнят, а другой уплощен, так что вся опухоль как будто медленно уплощается от высокого края к низкому, причем вблизи этого уплощенного края опухоли видны нередко пигментные точки и пятнышки в соседних участках сосудистой оболочки. Исследование в этой стадии всего глазного дна имеет значение также потому, что при наличии саркоматозного узла в одной части глазного дна с противоположной стороны обнаруживается ограниченная отслойка сетчатки.

Вторая стадия меланомы сосудистой оболочки глаза характеризуется, прежде всего, повышением давления и нередко возникающими при этом болями. Повышение давления протекает по типу воспалительной глаукомы, сопровождаясь заметной цилиарной инъекцией и отеком роговицы. В некоторых случаях наблюдается расширение сосудов радужки в квадранте, соответствующем расположению опухоли, и в том же квадранте – анестезия роговой оболочки, обусловленная давлением опухоли на нервы, проходящие через сосудистую оболочку.

Кроме того, в этом периоде часто еще не наступает такого помутнения стекловидного тела и развития воспалительных явлений и экссудации в передней камере, которые мешали бы офтальмоскопии, и поэтому офтальмоскопический диагноз в этом периоде обычно бывает нетрудным. Опухоль представляет уже значительно возвышающийся бугорок на дне глаза, отслаивающий сетчатку, однако плотно натянутую над опухолью (в отличие от эссенциальной отслойки сетчатки).

Сосуды глазного дна над опухолью в этой стадии дают резкий паралакс, причем видно, что сосуды сетчатки только переходят через опухоль; собственных же сосудов опухоли не видно, так как они прикрыты отечной сетчаткой.

Однако в некоторых случаях меланома сосудистого тракта распространяется значительно по плоскости, не образуя большого бугра, причем как раз эта форма опухоли особенно быстро ведет к повышению внутриглазного давления и обнаруживает особенную склонность к прорастанию стенки глазного яблока. Клинические особенности подобного типа опухоли объясняются следующим. Первая особенность – слабый рост – малой жизнеспособностью клеток опухоли, в которой происходит постоянная дегенерация целых групп клеток. Вторая особенность этого новообразования заключается в лизирующем действии на ткани глаза – прилежащая склера и роговица подвергаются некрозу и расплавлению с инфильтрацией этих участков элементами опухоли.

Третья стадия меланомы сосудистой оболочки глаза характеризуется прорастанием ее на поверхность глазного яблока.

Четвертая стадия представляет собой период генерализованных метастазов в отдаленные органы (на первом месте по частоте среди них стоит печень), приводящих больного к гибели.

Что касается длительности отдельных периодов, то хотя, конечно, нельзя их определить с точностью, тем не менее несомненно, что первый и второй периоды иногда тянутся годами. Но бывает, что, наоборот, глаукоматозная стадия развивается резко и быстро. То же самое относится к общим метастазам, которые могут наступить в любой стадии развития опухоли.

Точно так же и прорастание опухоли в некоторых случаях может наступить в очень ранних стадиях, особенно при плоской саркоме. Внутриглазные метастазы опухоли наблюдаются чрезвычайно редко, что представляет резкий контраст с ретинобластомой.

В большинстве случаев диагноз меланомы сосудистой оболочки глаза не представляет особых трудностей. Однако в разных стадиях развития опухоли могут возникать определенные затруднения в дифференциальном диагнозе. В том периоде развития опухоли, когда она еще является плоской, иногда бывает чрезвычайно трудно установить наличие злокачественной опухоли в начальной стадии или врожденного пятна сосудистой оболочки, и только достаточно длительное наблюдение решает вопрос. В период уже имеющейся отслойки сетчатки нужно иметь в виду возможность простой отслойки. В большинстве случаев диагноз легок, так как при простой отслойке сетчатка образует складки, колеблется при движениях и сосуды резко перегибаются на ее складках, иногда совершенно прерываясь на местах перегибов, чего нет при опухоли. Однако в некоторых случаях наблюдаются очень небольшие опухоли сосудистой оболочки, которые также вызывают значительную отслойку сетчатки. Тогда при офтальмоскопии опухоль трудно отличить от простой отслойки, которая может наблюдаться после внутриглазных операций или травмы.

Солитарный туберкул или гумма обычно дают значительные воспалительные явления вокруг, и в этих случаях приходится прибегать к вспомогательному диагнозу.

Цистицерк под сетчаткой обычно легко отличить по его прозрачно-сероватой окраске, наличию светлого пятна в центре (головка паразита) и ясно очерченной форме колеблющегося пузыря.

Иногда опухоль протекает в виде иридоциклита с гипотонией. В таких случаях ошибка в диагнозе возможна и у очень опытных клиницистов. Поэтому при всяком упорном иридоциклите, не поддающимся терапии, нужно иметь в виду возможность скрыто протекающей опухоли сосудистой оболочки.

В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать также метастатический рак сосудистой оболочки. В начальной фазе развития отличить его от злокачественной меланомы бывает иногда чрезвычайно трудно; впрочем, обычное расположение ракового метастаза в центре заднего отдела глаза, его несколько более беловатый тон и данные анамнеза позволяют большей частью правильно решить этот вопрос.

В глаукоматозной стадии и при наличии вторичных явлений воспаления в глазу нередко бывает трудно установить – имеется ли глаукома первичная или вторичная на почве опухоли.

Все это заставляет особенно внимательно отнестись к вопросу о правильной диагностике опухолей сосудистого тракта. Поэтому выработан ряд вспомогательных методов, облегчающих исследование. К числу их, прежде всего, относится исследование при помощи просвечивания через конъюнктиву или непосредственно через склеру. Для этого существуют специальные лампы, дающие яркое освещение в малом поле, которые прикладываются непосредственно к предварительно анестезированному глазу. При просвечивании лампой зрачок при отсутствии опухоли представляется красным во всех своих отделах. При наличии же ее, соответственно ее расположению, цвет зрачка бывает сероватым или даже более темным.

Подобного рода просвечивание, как уже указывалось, производится непосредственным прикладыванием лампы к конъюнктиве, но в ряде случаев, когда опухоль находится глубоко и доступ к ней невозможен, можно сделать разрез с отсепаровкой конъюнктивы кзади (на операционном столе перед радикальной операцией) с тем, чтобы применить лампу и произвести просвечивание.

Существенное значение имеет также исследование корнеальным микроскопом со щелевой лампой, позволяющее нередко обнаружить пигментные клетки в передней камере.

Следует также пользоваться исследованием в бескрасном свете, так как при этом легче обнаруживаются вновь образованные сосуды или мелкие геморрагии на отслоенной сетчатке, которые указывают на опухоль.

При злокачественных опухолях сосудистой оболочки, если опухоль не проросла еще за стенки глаза, следует рекомендовать только удаление глазного яблока. В противном случае необходима экзентерация орбиты, а если опухоль проросла и в соседние отделы – придаточные полости носа, то приходится прибегать также к радикальной их резекции.

Лучевую терапию следует считать обязательной после хирургического удаления меланомы сосудистой оболочки глаза. Нужно особенно подчеркнуть, что она не должна применяться в качестве самостоятельного метода.

Лучевая терапия без оперативного удаления опухоли оправдана только в случае двусторонней злокачественной меланомы, она может задержать или даже дать частичное обратное развитие опухоли и сохранить больному какую-то степень зрения.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Меланома глаза – опухоль злокачественного течения, которая выбирает для своей локализации глазное яблоко. Последствием такого повреждения может быть резкое падение зрения, при большом размере опухоли глаз удаляют, а при несвоевременном лечении – возможен летальный исход.

Что такое меланома глаза

Меланома глазного яблока – это злокачественная опухоль, которая образуется из меланин-продуцирующих клеток, которые находятся в области глаза. Если быть точнее, то заболевания «меланома сетчатки глаза», не существует. Данный момент связан с тем, что опухоль образуется из пигментных клеток, которые расположены в сосудистой оболочке глаза (радужке), вплотную прилегающей к сетчатке, поэтому уместнее говорить об увеальной меланоме (увеальный тракт – другое название сосудистой оболочки глазного яблока).

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Этот вид рака встречается в 5-7% случаях от всего количества меланом. Одно из отличий — крайне неблагоприятное течение, предрасположенность к быстрому прорастанию в близлежащие ткани и скорому метастазированию. Степень злокачественности различают в зависимости от точного местонахождения новообразования. Самая злокачественная опухоль глаза – расположенная в районе века. Новообразования сосудистой оболочки имеют более благоприятное течение, но даже здесь летальность исхода около половины.

Чаще всего новообразование выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста, среди них количество мужчин значительно больше, чем женщин.

Хотя точные причины появления этого опасного заболевания не определены, выделяют ряд факторов, которые способны дать толчок развитию заболевания, и факторы риска, при наличии которых следует соблюдать осторожность.

По статистике, голубоглазые и зеленоглазые люди страдают от опухоли глаза чаще, чем кареглазые или люди с другим цветом глаз. У пациентов европеоидной расы также риск получить это заболевание выше, чем у представителей монголоидной или негроидной рас. Особенно часто подвержены появлению опухолей люди со светлыми или рыжими глазами.

Кроме цвета кожи и окраса радужной оболочки глаза, имеет значение и ряд некоторых наследственных заболеваний: наличие невуса в районе глаза, нарушение пигментации (меланоцитоз глаза) и меланома кожи в анамнезе.

Вероятность появления такого рода опухоли достигает своего максимума к 50-60 годам.

Это заболевание чаще диагностируется у тех, кто постоянно подвергается влиянию солнечных лучей, т.е. проживает в южных районах, и при этом работает под открытым небом.

Классификация

Учитывая точное местоположение опухоли, классифицируют такие типы меланомы глаза:

  • конъюнктивы — редкое новообразование высокого уровня злокачественности;
  • кожи века — довольно редкая и высоко злокачественная опухоль;
  • новообразования сосудистой оболочки. Подобные опухоли глаза делятся на новообразования самой сосудистой оболочки – около 85%, опухоли радужной оболочки — 6%, новообразования ресничного тела — 9%. Все эти новообразования отличаются более благоприятным прогнозом по сравнению с опухолями века и конъюнктивы.

Опухоли разделяют по поражению структуры:

  • Меланома хориоидеи глаза (сосудистой оболочки)
  • Радужки;
  • Опухоль цилиарного тела (ресничного тела);
  • Конъюнктивы.

Хориоидеа, радужка, цилиарное тело являются сосудистой оболочкой глаза, из-за этого меланома этих частей объединяется под названием «увеальной». Когда говорят «меланома сетчатки глаза», имеют в виду данную форму рака.

Учитывая стадии, новообразования века классифицируют по тому же принципу, как и кожные пигментные образования. При классификации прочих видов меланом глаза применяют общепринятую классификацию TNM:

Конъюнктивы Сосудистой оболочки Ресничного тела Радужки
Т0 Не определяется Не определяется Не определяется Не определяется
Т1 Новообразование располагается в границах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока Делится на: Т1а — опухоль размером менее 7х3 мм, Т1б — размером 10х3 мм Опухоль не выходит за границы ресничного тела Новообразование находится в границах оболочки радужки
Т2 Есть поражение больше, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока Меланома до 15х5 мм Поражается радужная оболочка либо передняя камера Наличествует поражение угла передней камеры и одного квадранта
Т3 Опухоль поражает свод конъюнктивы века Опухоль величиной до 15х5 мм Есть инвазия в сосудистую оболочку Поражаются нескольких квадрантов, сосудистая оболочка или ресничное тело, угол передней камеры
Т4 В процесс втягивается роговица, веко или орбита Поражение выходит за границы глаза Поражение выходит за границы глаза Поражение выходит за границы глаза

Учитывая морфологические особенности, опухоли глаза делятся на следующие типы:

  • эпителиоидные;
  • фасцикулярные;
  • веретеноклеточные;
  • смешанные.

Наиболее позитивное течение присуще веретеноклеточным опухолям глаза, самое злокачественное – эпителиоидным. Новообразования сосудистой оболочки бывают в виде узла (узловая форма) или распространяются по поверхности (диффузная форма).

Врачи классифицируют новообразования глаза по степени пигментации опухоли, ее происхождению, форме, размерам и расположению, а также наличию метастаз.

Есть также классификация увеальной опухоли по размеру новообразования:

  • небольшой величины – высота в пределах 1-3 мм, у основания диаметр 5-16 мм;
  • средней величины – высота в границах 3,1-8 мм, у основания диаметр не больше 16 мм;
  • большой величины – высота больше 8 мм, основание диаметром больше 16 мм.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы различных видов меланом

Начальным признаком опухоли считают возникновение пигментированного образования в районе глаза. Также может наблюдаться постепенное ухудшение зрения и выпадение периферического зрения. Со временем меланома глаза растет, проникает в близлежащие ткани и органы, поражает регионарные лимфоузлы (преаурикулярные, шейные, подчелюстные), дает метастазы в печень, кости, легкие, почки и прочие внутренние органы.

Появление метастазов сопровождается нарушением работы органов, которые ими поражаются.

Она выглядит как объемное пигментное образование, может иметь явно выраженную ножку. Поверхность новообразования может быть покрыта разрастаниями сосочкового типа или трещинами. Новообразование развивается быстро и рано начинает метастазировать.

Этот вид новообразования способен появиться в любом возрасте. Возникнуть она может у слезного мясца, в зоне полулунной складки или лимба. По внешнему виду похожа на пигментированный узелок, бывает как одиночной, так и множественной. Развивается экзофитно, при распространении может поражать склеру, роговицу и орбиту. Так же как и опухоль века, имеет склонность к скорому развитию и раннему метастазированию.

Меланома сосудистой оболочки

Эта опухоль развивается стадийно с соответствующей симптоматикой. На начальной стадии симптоматика отсутствует, при осмотре определяется очаг сероватого оттенка с размытыми границами, размером в пределах 10 мм. На 2 стадии новообразование уже больше размером, в ее тканях возникают сосуды. При обследовании наблюдаются иридоциклит, отек века, покраснение конъюнктивы и прочие признаки местного воспаления. У больных возникают болевые ощущения в области глаза.

Третья стадия опухоли характеризуется прорастанием за пределы органа. Наблюдается деформация орбиты и экзофтальм. Происходит снижение внутриглазного давления. Новообразование прорастает в мозг, и могут появляться расстройства неврологического характера.

На четвертой стадии наблюдаются общие симптомы раковых болезней: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса.

Меланома ресничного тела

Она наблюдается в основном у больных 40-60 лет, меньше — в молодом возрасте. Для этого типа обычен циркулярный рост и поражение угла передней камеры, корня радужки, цилиарного тела. Внутриглазное давление возрастает уже на ранних этапах онкологии. Меланома глаза быстро выходит за границы склеры и рано начинает метастазировать.

Этот вид рака внешне выглядит как узелок, находящийся на поверхности или в слое радужки. Часто эта опухоль располагается в нижней зоне радужной оболочки. Отличительной особенностью считается редкое метастазирование.

Меланома сетчатки

На ранних стадиях этот вид заболевания не имеет симптомов. Из-за того, что новообразование формируется в невидимых областях глаза, пациент может не подозревать о своей болезни. По мере развития болезни и увеличения опухоли могут возникать такие симптомы:

  • снижение остроты зрения и выпадение некоторых его полей;
  • мигающий или плавающий свет в глазах;
  • сильная боль в глазах — иногда;
  • выступание и покраснение глазного яблока, темные пятна на склере или радужке, слепота — в запущенных случаях.

Симптоматика также включает усталость, кашель, снижение веса, слабость, изменения в деятельности мочевого пузыря и кишечника.

Диагностика болезни

Диагноз ставят с учетом жалоб пациента, данных осмотра глазного дна офтальмологом и итогов дополнительных исследований.

Назначают следующие диагностические исследования:

  • ангиографию сосудов сетчатки — для нахождения сосудистой сети, которая питает меланому глаза;
  • прямую и обратную офтальмоскопию;
  • биомикроскопию и диафаноскопию глаза — при определении объемных образований;
  • рентгенографию орбиты в двух проекциях — для оценивания состояния костей глазницы.

Также для исключения наличия метастаз назначают:

  • рентгенографию костей скелета и грудной клетки;
  • МРТ, КТ печени, головного мозга;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При подозрении на меланому глаза биопсия не показана из-за высокого риска диссеминации раковых клеток. Гистология осуществляется только после хирургического иссечения новообразования.

Схему лечения назначают индивидуально, учитывая локализацию опухоли, распространенность процесса и общее состояние пациента. При меланомах века осуществляют хирургические вмешательства, проводя перед ними и после сеансы радиотерапии.

Меланому глаза удаляют с участком здоровых тканей, для избавления от косметического дефекта используют пластику. Когда опухоль вовлекает в процесс близлежащие структуры — допустимо увеличение объема хирургического вмешательства.

При прочих типах меланомы проводят экзентерацию орбиты, либо энуклеацию глаза перед и после операции, сопровождая ее курсом лучевой терапий.

При малых опухолях радужки проводят:

  • диатермокоагуляцию или лазерную коагуляцию;
  • иридэктомию;
  • локальную эксцизию — при ограниченных опухолях конъюнктивы.

При меланомах глаза органосохраняющие операции проводят после подробного обследования, которое подтверждает ограниченность процесса, и только на начальных стадиях болезни.

Выбор оптимального способа лечения основывается с учетом следующих факторов:

  • разницы в остроте зрения здорового и пораженного глаз;
  • величина новообразования;
  • возраст и общее состояние здоровья человека;
  • наличие метастазов.

Иногда при лечении применяется выжидательная тактика. Это происходит в том случае, когда опухоль имеет небольшой размер и не растет, тогда врач может наблюдать за прогрессированием болезни, рекомендуя не торопиться с операцией.

Лучевая терапия используется при небольших и средних объемах меланомы сетчатки глаза. Традиционные способы лучевой терапии состоят из внешнего облучения опухоли и имплантации вовнутрь радиоактивных бляшек рядом с меланомой. Также используются современные стереотаксические методы – гамма- и кибернож.

Возможно применение лазера для уничтожения раковых клеток. Одним из способов такого лечения является термотерапия. Этот способ подразумевает использование инфракрасного лазера, и его можно использовать, сочетая с лучевой терапией.

Для разрушения опухолевых клеток малого размера возможно применение криотерапии, но этот метод используется нечасто.

При распространении меланомы за границы глазного яблока и присутствии отдаленных очагов метастазирования проводят системную терапию, которая включает:

  • Иммунотерапию — лечение, направленное на активизацию собственного иммунитета больного.
  • Таргетную терапию — тип лечения, когда используются препараты, селективно убивающие онкоклетки.
  • Химиотерапию — ее использование оправдано лишь в определенных случаях меланомы глаза, но в общем она неэффективна.

После терапии больному рекомендуется регулярно проходить обследование на протяжении нескольких лет:

  • проводить УЗИ живота;
  • рентгенографию органов полости грудины;
  • исследовать кровь на печеночные ферменты.

При подозрении на присутствие отдаленных метастазов проводится детальное исследование пораженных органов.

Прогноз продолжительности жизни определяется местонахождением и распространенностью меланомы глаза. Опухоль в области века считается крайне злокачественной. Нехорошим признаком является депигментация или увеличение пигментации. При возникновении метастазов пациенты долго не живут. Таким же прогнозом обладает меланома конъюнктивы, но показатели выживаемости при такой меланоме выше, чем при локализации на веке.

При меланомах ресничного тела и сосудистой оболочки прогноз неутешительный. Есть высокий риск развития метастазов в первые 3-5 лет после оперативного удаления новообразования. Самое благоприятное развитие заболевания характерно для опухолей радужной оболочки. У 27% больных после органосохраняющих операций диагностируются осложнения.

Средняя продолжительность жизни с меланомой сетчатки глаза при наличии метастазов в печени – примерно 4 месяца-полгода, годичная выживаемость – 10-15%.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Профилактика заболевания

Для профилактики заболевания следует:

  • использовать солнцезащитные очки;
  • регулярно проходить осмотр у врача, после 40 – не реже раза в год;
  • при возникновении первых симптомов – обращаться к врачу.