Легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью. Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту. Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца. Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Исключение – одновременные случаи открытого овального окна, дефектов внутрисердечных перегородок, через которые часть крови все же проникает в артерии тела. Она содержит меньше кислорода, чем нужно, поэтому страдают все функции организма.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость;Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

Мнение эксперта Вера Чубейко Кардиолог При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Введение

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) является врождённой аномалией развития сердечно — сосудистой системы. Частота встречаемости ЛВПВ по данным аутопсий составляет 0,3 — 0,4% случаев . Данная врожденная аномалия составляет 2 — 5% среди всех врожденных пороков сердца .

ЛВПВ формируется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие. В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной, а правая верхняя полая вена развивается правильно. Если же при наличии ЛВПВ правая верхняя полая вена отсутствует, наблюдается чрезмерный приток крови в коронарный синус, из – за чего он может стать гигантским. В подавляющем большинстве случаев ЛВПВ дренируется через коронарный синус в правое предсердие и не приводит к нарушениям гемодинамики, однако данное состояние может сопровождаться различными блокадами и наджелудочковыми аритмиями. Стоит отметить, что иногда наблюдаются случаи, когда ЛВПВ впадает в левое предсердие. В таких случаях поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции. У пациентов с ЛВПВ чаще всего встречаются дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

Клинический случай

Пациентка З. 27 лет обратилась в отделение хирургического лечения интерактивной патологии ФГБНУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на общую слабость, головокружение, эпизоды предобморочного состояния.

Из анамнеза известно, что в 2001 году пациентке была выполнена пластика врожденного дефекта межпредсердной перегородки. После операции чувствовала себя удовлетворительно. Наблюдалась у кардиолога по месту жительства. Ухудшение состояния стала отмечать в мае 2015 года, когда появились вышеперечисленные жалобы. В связи с жалобами на предобморочные состояния, была госпитализирована в кардиологический стационар по месту жительства.

При обследовании по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ выявлено: преходящая СА — блокада 2 степени с паузами до 6 сек, пароксизмальная форма трепетания предсердий. Выписана из стационара с рекомендацией – имплантировать электрокардиостимулятор.

По данным ЭхоКГ — обращало на себя внимание наличие сброса крови из левого желудочка в правое предсердие по типу «косого» канала (Рисунок 1). Полости сердца не расширены. Расчетное давление в правом желудочке составило 30 мм рт ст. Пациентка госпитализирована для имплантации двухкамерного электрокардиостимулятора по жизненным показаниям.

Пунктирована левая подключичная вена. При проведении проводника, заподозрено наличие добавочной ЛВПВ. Выполнена контрастная венография при которой выявлена ЛВПВ, впадающая в коронарный синус (Рисунок 2).

Принято решение установить электроды в правое предсердие и правый желудочек через правую подключичную вену. Дважды пунктирована правая подключичная вена через которую с помощью интродьюсера проведены:

  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN:CAE143483 проведен в полость ПЖ и установлен в области верхушки.
  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN:CAD101089 проведен в полость ПП и установлен в области ушка правого предсердия.

Проведен замер параметров электродов: 1) на предсердном электроде чувствительность составила 4 мВ, порог стимуляции 1,0 мА; 2) на желудочковом электроде чувствительность составила 15 мВ, порог стимуляции 1,0 мА. Фиксация электродов. Повторный замер параметров. Параметры прежние. Создание подкожного ложа для электрокардиостимулятора. Имплантация в созданное ложе двухкамерного электрокардиостимулятора фирмы St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Ушивание ложа электрокардиостимулятора. Послойное ушивание раны.

Пациентка выписана из стационара на 5 сутки после операции в удовлетворительном состоянии на бифокальной стимуляции от ЭКС (Рисунок 3).

Рекомендовано выполнение Холтеровского мониторирования ЭКГ через 1 месяц — при выявлении трепетания предсердий показано выполнение радиочастотной аблации правого перешейка. Также рекомендовано выполнение ЭхоКГ каждые полгода для оценки влияния сброса крови через «косой» канал на правые отделы сердца.

Заключение

ЛВПВ является редкой врождённой аномалией и обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких — либо специфических клинических проявлений. Но иногда могут наблюдаться различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Чаще всего ЛВПВ обнаруживается случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии. Заподозрить её существование можно на основании выявления при ЭхоКГ расширенного коронарного синуса. В таком случае для уточнения диагноза необходимо провести дополнительные методы исследования. Хотя ЛВПВ чаще всего не приводит к нарушениям гемодинамики, знать о её существовании важно.

Клиническую значимость этот порок приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров — дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения . В нашем клиническом случае о наличии ЛВПВ было заподозрено при катетеризации верхней полой вены. Диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно выполнить имплантацию двухкамерного ЭКС в правую подключичную область.