Ганглиома

ГАНГЛИОНЕВРОМА (ganglioneuroma; лат. ganglion нервный узел + неврома; син.: ганглионарная неврома, симпатикоцитома, ганглиома) — редко встречающаяся доброкачественная опухоль периферической и центральной нервной системы из элементов симпатических нервных ганглиев. Впервые описана Лоретцом (W. Loretz) в 1870 г. Г. иногда называют ганглиозноклеточной опухолью.

Рис. 1. Микропрепарат ганглионевромы: между пучками волокнистой ткани расположены клетки типа ганглиозных (1) и многоядерных (2); х 150, окраска гематоксилин-эозином.

Макроскопически Г. периферической нервной системы обычно представлена узлом округлой или неправильной формы различных размеров плотно-эластической консистенции с нечетко выраженной капсулой. На разрезе ткань опухоли белесовато-серого цвета, волокнистого или дольчатого вида, иногда с очагами миксоматоза. Микроскопически в дифференцированных (зрелых) Г. периферической нервной системы хорошо различимы три структурных компонента: ганглиозные клетки, нервные и соединительнотканные волокна. Иногда видны клетки нейролеммы. Нервные (ганглиозные) клетки овально-округлой формы имеют крупное ядро с хорошо заметным ядрышком и небольшое количество ветвящихся отростков. Цитоплазма ганглиозных клеток гомогенная, базофильная, иногда с глыбками бурого пигмента. Многие клетки практически не отличимы от нормальных ганглиозных клеток, но встречаются и многоядерные элементы (рис.1). Ганглиозные клетки окружены клетками-сателлитами и расположены в опухоли одиночно или небольшими группами среди коллагеновых и нервных (миелиновых я безмякотных) волокон. Во многих Г. встречаются еще более мелкие клетки типа нейробластов. Г. отличаются медленным ростом и поэтому иногда, не обнаруживая клинических симптомов, могут достигать больших размеров и веса (до 6 кг и более).

Г. чаще локализуется на уровне различных отделов позвоночника— в заднем средостении, в забрюшинном пространстве, в тазу, в надпочечниках, в области шеи (локализация указана в порядке убывающей частоты). В исключительных случаях Г. возникает в стенке жел.-киш. тракта, мочевого пузыря и даже в костях.

Г. наблюдается (более чем в половине случаев) у лиц в возрасте моложе 20 лет (чаще у женщин).

Возникновение Г. связывают с нарушением закладки элементов симпатической нервной системы. Нередко Г. сочетается с различными пороками развития (заячья губа, волчья пасть и др.).

Клиника заболевания не имеет специфических черт и определяется локализацией, размерами опухоли и ее взаимоотношениями с прилежащими органами и тканями.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного с ганглионевромой средостения (стрелкой указана ганглионеврома).

Рентгенологическая картина Г. зависит от ее локализации. Наиболее часто объектом рентгенол, исследования является Г., растущая из элементов пограничного симпатического ствола и проникающая в паравертебральный отдел заднего средостения. На прямой рентгенограмме Г. заднего средостения дает однородное различных размеров затемнение полукруглой или полуовальной формы, тесно примыкающее к тени позвоночника. Очертания тени Г. обычно четкие и ровные (рис.2). В боковой проекции для Г. характерна непосредственная близость к тени позвоночных концов ребер. При затруднении определения локализации Г. могут быть применены пневмомедиастинография (см.) или искусственный пневмоторакс (см. Пневмоторакс искусственный). Г. при больших размерах может оттеснять пищевод и трахею. В некоторых случаях Г. раздвигает ребра или вызывает появление узур от давления прилежащих отделов позвонков. Обызвествление Г. встречается редко. При малигнизации Г. отмечается ее быстрое увеличение и деструкция прилежащих к ней ребер и позвонков. При локализации Г. в переднем средостении диагностика возможна лишь в тех случаях, когда рентгенол, исследование дополняется пункционной биопсией под экраном. Особую разновидность Г. составляют так наз. опухоли в виде песочных часов, состоящие из 2 узлов — меньшего, расположенного в позвоночном канале, и большего — в заднем средостении. При этом на снимках обычно определяется расширение соответствующего межпозвоночного отверстия. При Г. надпочечника применяют также томографию (см.) в условиях искусственного пневморетроперитонеума (см.) и селективную ангиографию (см.).

Ганглионеврому центральной нервной системы чаще называют ганглиоцитомой (син. ганглиоглиома). Макро- и микроскопическое строение ее в основном сходно с Г., но ганглиоцитома не имеет капсулы, размеры опухоли не превышают 2—4 см, часто содержит кисты; микроскопически преобладают элементы глии. Растут ганглиоцитомы экспансивно и медленно. Могут небольшими выростами вдаваться в мозговую ткань, в мягкие мозговые оболочки. Встречаются злокачественные варианты (см. Ганглионейробластома, Нейробластома). Бластоматозному превращению может подвергаться и глиальный элемент опухоли (напр., ганглиоглиобластома). Известны первичные множественные и редкие диффузные ганглиоцитомы.

Ганглиоцитома встречается во всех отделах ц. н. с., по частоте преобладают ганглиоцитомы дна третьего желудочка и гипоталамуса, височной доли, подкорковых ядер, лобной доли. Особо выделяют ганглиоцитому мозжечка, характеризующуюся диффузным поражением коры мозжечка (диспластическая Г., диффузная гипертрофия коры мозжечка). Ганглиоцитомы составляют 0,1—0,4% всех внутричерепных опухолей. Встречаются чаще у детей и молодых людей до 30 лет. Генез одинаков с Г. периферической нервной системы.

Клиническая симптоматика ганглиоцитом складывается из обще-мозговых и очаговых симптомов соответственно локализации опухоли (см. Головной мозг, опухоли).

Лечение Г. только хирургическое. Удаление ганглиоцитомы обычно бывает частичным, поскольку нередко опухоли располагаются в жизненно важных областях мозга.

Прогноз не всегда благоприятный. Возможны рецидивы.

Ганглионеврома — это доброкачественное новообразование, развивающееся из нервных ганглиев, которое поражает центральную и периферическую нервную систему. Данная опухоль встречается редко. При макроскопическом исследовании ганглионевромы визуализируется узелок, он может иметь различную форму и размер, плотную, эластичную консистенцию, а также нечетко выраженную капсулу. Ганглионевромные узелки могут быть единичными или множественными.

Данный вид доброкачественных опухолей чаще всего диагностируется в разных отделах позвоночника и головном мозге, реже их выявляют в желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, стенках мочевого пузыря, коже. Симптоматика патологии зависит от локализации новообразования и не имеет специфических особенностей.

Постановка диагноза основывается на результатах комплексного обследования пациента, ключевыми методами в котором будет КТ и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Тактика лечения ганглионевромы подразумевает ее удаление путем хирургического вмешательства. Данное заболевание чаще всего выявляется у женщин до 20 лет, однако у мужчин оно также диагностируется.

Причины возникновения ганглионевромы

Как и у основной массы новообразований, точная этиология доброкачественных узелковых опухолей нервных ганглиев не известна. Большинство исследователей патологии склоняются к мнению, что появлению ганглионевромы способствуют дисфункции в период развития симпатической нервной системы. Согласно статистическим данным, риск развития этих новообразований значительно возрастает при наличии сопутствующих патологий, в частности генетических (заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия и пр.). Исходя из вышеизложенного, выделяют следующий перечень вредных воздействий на плод в периоде внутриутробного развития, которые могут запустить механизм развития ганглионевромы:

  • бактериальные инфекции мочеполовой системы (сифилис, гонорея, хламидиоз и пр.);
  • вирусные инфекции (краснуха, корь);
  • хронические заболевания матери (хроническая сердечная недостаточность, анемия);
  • алкогольная интоксикация;
  • воздействие химических веществ и радиации.

Классификация ганглионевромы

Данная патология классифицируется на основании места расположения патологического процесса. Исходя из этого, существуют такие виды ганглионевром:

  • ганглионеврома головного мозга;
  • ганглионеврома спинного мозга;
  • ганглионеврома забрюшинного пространства;
  • ганглионеврома желудка и т.д.

Симптомы ганглионевромы

Клинические проявления данной опухоли зависят от локализации патологического процесса, размеров новообразования, а также компрессии близлежащих органов и тканей. К числу основных симптомов, свидетельствующих о наличии недуга, относятся:

  • головокружения;
  • ухудшение памяти и концентрации внимания;
  • явление головных болей в совокупности с тошнотой и рвотой;
  • личностные расстройства;
  • немотивированная раздражительность.

Чаще всего ганглионевромы, поражают область позвоночника, при этом опухоль представлена двумя узлами, один из них, как правило, внедрен в позвоночный канал, а второй имеет паравертебральную локализацию. При данном размещении ганглионевромы у пациентов отмечается неврологическая симптоматика, в случае прорастания опухоли непосредственно в спинной мозг клиническая картина может быть неспецифической.

Медленный опухолевый рост и отсутствие симптомов зачастую становятся причиной развития больших опухолей и поздней диагностики заболевания, в частности это касается ганглионевром в забрюшинном пространстве.

При локализации новообразования в головном мозге патологический процесс представлен ганглиоцитомой головного мозга. Ганглиоцитомы занимают около 0,4% от всех новообразований, локализирующихся внутри черепа. Ганглионевромы могут поражать любой отдел головного мозга, но в клинической практике они чаще всего встречаются в области гипоталамуса, дна III желудочка, лобной и височной долей, коры мозжечка и подкорковых структур.

Как правило, ганглиоцитома не имеет капсулы и ее диаметр не превышает 3-4 сантиметра. Для данной опухоли характерен инвазивный рост в оболочки и ткани головного мозга. Ганглиоцитома имеет неспецифические клинические проявления. О наличии такой опухоли могут свидетельствовать очаговые и общемозговые симптомы. Опухоль склонна к явлениям малигнизации, в результате ее бластоматозных изменений может развиться ганглионейробластома.

В некоторых редких случаях ганглионевромы могут развиваться в парентхиматозных или полых органах, при этом имеют место клинические проявления, характерные для новообразований данной локализации.

Диагностика ганглионевромы

Отсутствие клинических проявлений ганглионевромы препятствует своевременной диагностике патологии. Иногда опухоль выявляется случайным образом в процессе диагностики других заболеваний или планового обследования. Зачастую при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки или позвоночника на снимках обнаруживают округлое однородное затемнение, соединяющееся с позвоночником. При больших размерах новообразования могут отмечаться вдавления ребер или так называемый синдром «раздвигания ребер», причиной которого является постоянное компрессионное влияние опухоли. В случае малигнизации данного новообразования, на рентгенологических снимках может визуализироваться деструкция ребер и позвонков, которые находятся рядом с опухолью.

Особенности локализации вынуждают задействовать большое количество специалистов для диагностики, поэтому помимо вертебролога и невролога нередко требуется помощь эндокринолога, уролога гастроэнтеролога и пр. Подозрение на ганглионеврому может возникнуть у невролога в процессе стандартного неврологического обследования, после этого пациенту назначают дополнительное обследование для уточнения диагноза. С этой целью применяют КТ, МРТ тех зон где, по мнению невролога, может быть расположена опухоль. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца опухолевой ткани, забор которого осуществляется посредством биопсии.

Лечение ганглионевромы

Самым продуктивным методом лечения ганглионевромы будет хирургическая операция по удалению новообразования в сочетании с лучевой терапией. Особенности и конкретизация терапевтических мероприятий зависят от множества факторов, в частности от локализации, размера опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

В результате несвоевременной диагностики патологии опухоль достигает больших размеров, зачастую она располагается вблизи жизненно важных органов и оказывает на них негативное влияние. Большие размеры ганглионевромы могут спровоцировать осложнения. Для минимизации их и повышения эффективности лечения, в процессе оперативного вмешательства применяются малоинвазивные методики.

В клинической практике встречаются случаи, когда операцию необходимо проводить в несколько этапов, чаще всего одним из этапов будет ламинэктомия или лапаротомия (в зависимости от локализации патологического процесса). Иногда нет возможности полностью удалить опухоль, поскольку такая операция может иметь слишком высокие риски для здоровья и жизни пациента. В таких случаях целесообразно частичное удаление новообразования, выполняемое в процессе паллиативной операции, целью которой будет восстановление жизненно важных процессов организма, которые были утеряны в результате опухолевого роста (ликвородинамика и пр.). Чаще всего паллиативные операции применяются при ганглионевроме, поражающей головной мозг. Полученные в процессе хирургического вмешательства опухолевые ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому исследованию, для исключения риска малигнизации ганглионевромы и ее превращения в ганглионейробластому.

Наряду с хирургическими методами лечения назначается лучевая терапия. Дозированное облучение опухоли позволяет замедлить градацию опухолевого процесса, а в некоторых случаях отмечается положительная динамика в виде регрессии заболевания, которая проявляется в уменьшении размеров опухоли.

Прогноз ганглионевромы

При своевременной диагностике и удалении ганглионевромы небольших размеров, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Но даже после успешной операции могут возникнуть рецидивы. Менее благоприятный прогноз при больших размерах ганглионевромы, но все же, при правильном лечении можно достигнуть хороших результатов. Самой неблагоприятной формой данной патологии является ганглионеврома, склонная к злокачественным изменениям, поэтому крайне важно ее вовремя диагностировать.

Латинское слово «ганглий» переводится как «нервное сплетение» или «скопление нервных клеток». Суффикс «-oma» означает опухоль, доброкачественную или злокачественную. Соответственно, слово «ганглиома» − опухоль, состоящая из нервных клеток. Иногда в опухоль включаются не только нервные клетки, но и структурные элементы других тканей, находящихся по соседству.

Почему развивается опухоль?

Исследование этого вопроса продолжается, становятся известными все новые факторы. Современные неврологи склоняются к тому, что основная причина – нарушение эмбриогенеза симпатической нервной системы. Предполагается, что нарушения возникают из-за вредностей, которые переносит беременная женщина. Неясно только, почему у одних женщин экологические проблемы, курение или нерациональное питание нарушают развитие плода, а у других – нет.

Подтверждает эту теорию тот факт, что у тех, у кого обнаруживается ганглиома, находят и другие пороки развития – аномалии позвоночника, добавочное костное кольцо вокруг позвоночной артерии, или аномалию Кимерли, сращивание атланта или первого шейного позвонка с затылочной костью и другое.

Наибольшую повреждающую силу имеют инфекции: цитомегаловирус, краснуха, корь, хламидиоз. Плохие условия для развития плода всегда возникают при гипоксии или кислородном голодании плода, которое чаще всего бывает при хронических болезнях матери.

Виды

Существует 3 типа классификаций: по гистологическому строению, по локализации и по степени зрелости.

По клеточному или гистологическому строению выделяют такие опухоли:

  • ганглионеврома, которую называют еще истинной невромой, состоит только из элементов нервной ткани – собственно нейронов и элементов глии, или опорной нервной ткани;
  • ганглиоглиома – в опухоли преобладают вспомогательные глиальные клетки, отличается медленным ростом, обязательно имеются признаки неопластического (ракового) процесса;
  • ганглиоцитома – чаще доброкачественная, которая после образования практически не растет, состоит преимущественно из элементов центральных аксонов, типичное расположение – височная доля мозга и дно III желудочка.

По локализации выделяют опухоли головного и спинного мозга, надпочечников и остальных органов, а также сухожилий, кожи.

По завершенности роста выделяют зрелые ганглиоглиомы и незрелые. Те, которые завершили рост, если они не давят на важные для жизни структуры, – безопасны, чаще всего обнаруживаются случайно и требуют только наблюдения. Незрелые ганглиомы обычно требуют хирургического лечения, а после удаления – лучевой терапии, хотя рост их преимущественно доброкачественный.

Ганглиомы головного мозга

Самые опасные из всех, потому что увеличивают внутричерепной объем, а мозг расположен в замкнутом костном шаре, без возможности увеличения объема. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты и рвоты на высоте боли, головокружения. Самая частая форма – ганглиоцитома. Типичная локализация – дно III желудочка, подкорковые образования, гипоталамус, кора мозжечка, лобная и височная доли. Эта опухоль не имеет капсулы, прорастает в мозговые участки очень медленно и редко бывает больше 4 см.

Опасна глиома тем, что длительное время никак себя не проявляет. Незаметно развиваются нарушения памяти, которые на первых порах никто не связывает с возможной опухолью. Могут нарастать изменения личности в виде немотивированной раздражительности, агрессивности. Такие пациенты могут даже изначально обращаться за психиатрической помощью, и до начала необходимого обследования упускается бесценное время, когда удалять образование уже бессмысленно.

Растущее сдавливание головного мозга утяжеляет симптомы раздражения, и в конце концов пациент попадает к нейрохирургу.

Опухоль спинного мозга

Наиболее распространенная локализация, обнаруживается чаще у молодых женщин до 20 лет.

В типичном случае разрастаются клетки симпатического ствола, которые расположены в позвоночном канале. Из спинномозговой полости берут начало глиомы забрюшинного пространства, заднего средостения, тазовых органов. Реже всего образуются глиомы в шейном отделе.

Неврома спинного мозга имеет характерный вид – похожа на песочные часы. Это обусловлено тем, что оболочка спинного мозга очень плотная. Одна часть опухоли располагается на околопозвоночной (паравертебральной) линии, другая прорастает внутрь позвоночного канала.

Проявления болезни зависят от того, на каком уровне сдавливается головной мозг. Это нарушение движений и чувствительности, мочеиспускания и дефекации, боли в спине на разном уровне.

Особого внимания заслуживают глиомы забрюшинного пространства. Ганглиоциты, организовавшись в опухоль, беспрепятственно растут, поскольку места там много. Возможно поражение всех органов забрюшинного пространства: почки, надпочечники, мочеточники, петли кишечника, поджелудочная железа. Там же проходят крупные сосуды – аорта и нижняя полая вена. В этом месте расположены симпатический нервный ствол, нервные сплетения, проходит подвздошно-подчревный, запирательный, бедренный и седалищный нервы. Давление на любую из этих структур рано или поздно приводит к определенной симптоматике.

При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:

  • рентгенодиагностика, особенно с применением контраста;
  • исследование сосудов или ангиография;
  • КТ – лучше всего видны образования позвоночника, забрюшинного пространства, грудной полости;
  • МРТ – обнаруживаются преимущественно опухоли головного мозга и спинномозговые;
  • биопсия – наиболее точное исследование, которое устанавливает клеточный состав образования.

Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.

Требуется в том случае, если глиома сдавливает какие-либо структуры. При случайном обнаружении достаточно только наблюдения, чтобы не пропустить начало роста.

Лечение хирургическое с использованием компьютерной нейронавигации, робототехники и микрохирургии. Оперативное лечение – это «высший пилотаж», поскольку глиомы часто располагаются вблизи жизненно важных структур. Оперативные вмешательства на головном и спинном мозге выполняются только в крупных центрах, имеющих как высокотехнологичное оборудование, так и первоклассных специалистов.

Иногда удалить опухоль невозможно. Противопоказания для удаления – глубинное расположение, когда вмешательство имеет более тяжелые последствия, чем рост опухоли. В этих случаях делают паллиативную операцию.

При необходимости хирургическое лечение дополняют лучевым, которое используют преимущественно при озлокачествлении.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Метастазов глиомы не дают, после удаления наступает выздоровление.

Лучшая профилактика – своевременное обследование при первых признаках нездоровья либо превентивная диагностика по желанию пациента.

Ганглионеврома – это вариант опухоли, которая формируется в области симпатических нервных узлов. Для данного заболевания типичен доброкачественный характер течения.

Из чего состоит болезнь?

Ганглионеврома имеет такие синонимичные названия, как ганглиоцитома, ганглиома, а также ганглионарная неврома.

Гистологическое исследование гангионевром указывает на то, что это не что иное, как скопления ганглиозных клеток, а также нервных волокон и волокон соединительной ткани, которые имеют форму узла. Количество структур в составе опухоли в разных случаях будет отличаться. Может быть совершенно незначительное количество ганглиозных клеток, но в больших количествах присутствовать соединительная ткань либо нервные волокна. Внешняя форма опухоли может быть округлой либо неправильной, на её поверхности нет выраженной покрывающей её оболочки.

Также гистологическое исследование указывает на дольчатое либо волокнистое строение ганглионевромы и сероватый оттенок структур на срезе.

Параметры опухоли во многих случаях незначительные, но, порою могут достигать больших размеров.

Нередко узелки опухоли могут быть как единичными, так и множественными.

Располагаться ганглионеврома может как в области нервной системы пациента, например, в районе головного мозга, так и в области любого отдела позвоночника, а также в районе желудка, надпочечников и других структур.

Точная этиология ганглионевромы вне зависимости от её локализации до настоящего времени остаётся не выясненной. Во многих случаях учёные склоняются к тому, что причина данного заболевания имеет генетические предпосылки. То есть для развития процесса необходимы определённые условия, которые способны оказывать пагубное влияние на саму закладку симпатической нервной системы и головного мозга.

По статистике у большинства больных, которым был выставлен диагноз ганглионеврома, также наблюдалось присутствие таких генетических нарушений, как волчья пасть, заячья губа и другие.

В связи с этим предполагается, что для развития опухоли этого типа необходимо какое-то вредное воздействие на развивающийся плод со стороны окружающей среды.

Выделены следующие факторы, которые могут приводить к возникновению ганглионевромы:

  1. Вирусные заболевания, особенное место отводится краснухе и кори
  2. Инфекционные процессы, такие как хламидиоз, сифилис и другие
  3. Воздействие радиации, веществ токсического происхождения
  4. Курение и алкоголь
  5. Хронические заболевания со стороны внутренних органов у будущей мамы, например, анемия, заболевания почек, сердца

Ганглионеврома может быть нескольких видов в зависимости от её локализации. А локализации во многих случаях довольно разнообразны. Казалось бы, что данный тип опухоли должен располагаться только в пределах нервной системы пациента, а именно в области, например, головного мозга или позвоночника. Но ганглионевромы головного мозга диагностируются, безусловно, несколько чаще, но также встречаются и другие локализации опухоли.

Клинические варианты опухоли типа ганглионеврома следующие:

  1. Ганглионевромы головного мозга, позвоночника или симпатического нервного ствола
  2. Ганглионевромы стенок желудка, кишечника
  3. Ганглионевромы мочевого пузыря, надпочечников, кожи

Не исключены и имею место и локализации ганглионевром в других системах организма.

Очень важно для диагностики ганглионевромы её деление на созревающие и зрелые опухоли. Во многих случаях ганглионеврома – это доброкачественная патология и она имеет благоприятный прогноз. Зрелая ганглионеврома не заставляет беспокоиться за возможность развития рака.

Однако существуют и такие типы опухоли ганглионевромы, как созревающие. В отношении данной опухоли чаще возникает настороженность рака, и они считаются опасными в плане развития злокачественного новообразования.

К тому же делят ганглионевромы и в зависимости от их размеров: от больших до незначительных.

Симптомы

Установлено, что ганглионеврома чаще поражает лиц в возрасте до 20 лет и во многих случаях именно женский пол.

Симптомы и сама клиника этого процесса имеют чёткую связь и зависимость от локализации опухоли, её размеров, прорастания в соседние ткани. Не менее важна доброкачественность либо злокачественность этого новообразования.

Чаще ганглионевромы формируются с поражением структур спинного мозга, а именно на уровне разных отделов позвоночника. Для опухоли типична форма песочных часов, один из узлов которых располагается в области самого позвоночника, а другой растёт паравертебрально и чаще в забрюшинное пространство.

Клинические симптомы ганглионевромы такой локализации проявляются болями в различных отделах спины. Достигая больших размеров, ганглионеврома способна оказывать влияние на состояние чувствительности частей тела пациента, а также нарушать контроль над функциями внутренних органов.

Для ганглионевромы головного мозга характерно расположение в любом отделе структуры. Диагностируется этот вид опухоли редко. Для ганглионевромы головного мозга чаще характерен медленный рост и достижение небольших размеров.

При развитии опухолевого процесса в области головного мозга чаще имеют место следующие клинические симптомы заболевания:

  1. Головные боли и головокружения, которые нередко сопровождает рвота и тошнота
  2. Нарушение памяти и внимания
  3. Различные психические расстройства

То есть, для данной опухоли с таким расположением какие-то типичные симптомы не характерны.

Относительно редко диагностируются ганглионевромы с расположением за пределами спинного и головного мозга, как например, в области желудка, мочевого пузыря, надпочечников и других органов пациента.

Может ли развиться рак?

Безусловно, каждого человека, при диагностировании у него любого новообразования волнует этот вопрос. И это не менее важно и для докторов, так как для лечения рака применяют свои особые методы диагностики и терапии. Это несколько более сложная ситуация.

Поэтому, вопрос о возможности перехода доброкачественной опухоли ганглионевромы в злокачественную, мы просто не может не рассмотреть.

Достаточно редко, но такие случаи имеют место в медицинской практике, когда первоначально доброкачественное образование неожиданно оказывается злокачественным, возможно через какое-то определённое время.

При разговоре о ганглионевроме и подозрении рака стоит учитывать скорость роста опухоли, соотношение её размеров, наличие метастазов, результаты диагностики состояния организма.

Именно для ганглионевромы головного мозга чаще характерен переход с диагностированием злокачественного новообразования. В таких ситуациях она называется ганглионейробластома или нейробластома. Клиника и все симптомы развиваются довольно быстро и выраженно.

Поэтому никогда не стоит откладывать обследование. Важно внимательно относиться к здоровью, чтобы не пропустить развитие рака.

Клинические проявления опухоли ганглионевромы обширны и могут сопровождать совершенно разные заболевания. Поэтому довольно часто в практике имеют место такие ситуации, когда наличие данной болезни выявляется совершенно случайно при прохождении профилактического обследования. К тому же только при достижении больших размеров клиника ганглионевромы может натолкнуть на мысль о возможности развития этой патологической ткани.

Для данного процесса характерно порою даже отсутствие признаков, особенно если он доброкачественный. При развитии рака нарушения со стороны внутренних структур возникают намного чаще.

Часто при проведении диагностики болей в области спины может выявляться образование на рентгенологическом снимке в виде участка затемнения. При образовании рака наблюдается клиника нарушения строения рёбер и позвонков, если злокачественные ткани располагаются в области позвоночника.

Также распространены такие методы диагностики ганглионевромы, как КТ и МРТ.

В качестве наиболее достоверных способов диагностики вида образовавшейся ткани всегда выступает биопсия и гистологическое исследование, которое помогает определить дальнейшее лечение болезни.

Терапия и прогноз

Лечение ганглионевромы требует проведения хирургического вмешательства. Удаление заболевания необходимо, если для процесса характерен интенсивный рост, наличие метастазов и чрезвычайно развиты клинические нарушения.

Этап хирургического лечения рака важен, так как позволяет подтвердить диагноз, предупредить прогрессирование болезни. При выявлении рака в ходе диагностики после проведения операции назначают лучевое лечение, так как только удаление опухоли может привести к рецидиву. Такие случаи имеют место в клинической практике часто. Нередко для лечения рака применяют и метод радиохирургии.

Лечение ганглионевромы путём хирургического вмешательства – это проведение операции не только в области, например, позвоночника, но и в районе грудной полости. Такие операции относятся к сложным, и если в ходе операции выясняется, что образование больших размеров, то порою проводится паллиативное его удаление. Это означает, что удаление будет не полным, а частичным. После чего лечение ганглионевромы продолжается в виде декомпрессии спинного мозга.

Благоприятный прогноз имеют не все образования. Часто только в ходе операции выявляются сведения об объёмах новообразования, и только после этапа хирургического лечения и гистологии удаётся определиться с дальнейшими действиями. Хороший прогноз имеют маленькие опухоли, которые удаляются полностью в ходе операции.

Неблагоприятный прогноз имеют большие образования, а также при подозрении на их злокачественное происхождение. В таких ситуациях лечение может быть не эффективно: ни хирургическое лечение, ни лучевое лечение.

Неврогенные опухоли (ганглионевромы) средостения развиваются обычно из эле­ментов пограничного симпатического ствола, реже — блуждающих и межреберных нервов, редко — из оболочек спинного мозга. Чаще рас­полагаются в верхних отделах средостения, паравертебрально. Опу­холи имеют округлую или овальную форму, различные размеры (до 20—40 см в диаметре), плотно-эластическую консистенцию, обыч­но хорошо выраженную капсулу: могут быть связаны с нервами или одним из корешков спинного мозга. На разрезе ткань узла серого или желтого цвета, отечна, часто полупрозрачна; нередко ткань пест­рая с кровоизлияниями и некрозами.
По гистологическому строению различают ганглионеврому, состоящую из ганглиозных клеток с тигроидной субстанцией, нервных пучков и нейроглиальной стромы, невриному (неврилеммому или шванному) и нейрофиброму, гистоло­гическая структура которых аналогична подобным опухолям мягких тканей. К неврогенным опухолям относятся также феохромоцитомы и хемодектомы, развивающиеся из параганглионарной (хромаффинной) ткани.

При ганглионевроме в результате сдавления межреберных нервов, пограничного симпатического ствола могут на­блюдаться межреберные боли с нарушением чувствительности, триа­да Горнера при локализации опухоли в верхнем средостении или, реже, экзофтальм с мидриазом и расширением глазной щели, рас­стройства потоотделения и трофические нарушения. При опухолях типа «песочных часов», когда часть новообразования располагается в позвоночном канале, возможны симптомы сдавления спинного моз­га. Иногда неврогенные опухоли средостения могут быть одним из проявлений системного нейрофиброматоза (болезнь Реклингаузена) с одновременно определяемыми узлами по ходу нервов на конечно­стях, в подкожной клетчатке грудной и брюшной стенок. При этом может отмечаться симптом Минора. Однако чаще течение невроген­ных опухолей бессимптомное. В детском же возрасте, в котором не­редко обнаруживаются незрелые опухоли — нейробластомы и ганглионейробластомы, клинические симптомы отмечаются у 60% боль­ных и выражаются не только в неврологических расстройствах, но и в признаках катехоламиновой интоксикации за счет гормональной активности незрелых опухолей симпатической нервной системы. Та­кие нарушения у детей с неврогенными опухолями, как прогрессирую­щая потеря в весе, диарея, лихорадка, являются следствием повы­шенного выброса адреналоподобных продуктов в кровь. В связи с этим приобретает важное диагностическое значение исследова­ние катехоламинов, их предшественников и метаболитов в моче (адреналина, норадреналина, дофамина). В детском возрасте отмечается и нередкая малигнизация неврогенных опу­холей.

Рентгенологически эти ганглионевромы средостения дают шаровид­ную или овоидную тень, которая в боковой проекции накладывается на тень позвоночника и широко прилежит к задним отделам ребер. Очертания гладкие или бугристые. При сохранении доброкачествен­ности опухоли границы четкие. При длительном существовании в результате давления опухоли может возникнуть деформация и даже частичная деструкция ребер и позвонков. В условиях искусственного пневмоторакса воздух, введенный в плевральную полость, оттесняет легкое и окаймляет опухолевый узел, что дает возможность опреде­лить внелегочную локализацию новообразования. При опухолях типа «песочных часов» наступают узурация позвонков, ребер и расшире­ние межпозвонкового отверстия.

Дифференциальная диагностика проводится практически с пери­ферическим раком легкого, доброкачественными опухолями и ки­стами легкого и плевры, туберкулемой легкого и туберкулезным натечником, внутригрудным зобом, расположенным в заднем средостении. Другие доброкачественные опухоли заднего средостения рентгенологически и клинически не отличаются от неврогенных опухолей.

Лечение в домаших условиях , Народное лечение

Лечение ганглионевромы средостения только хирургическое. Эффективную операции по удалению ганглионевромы, как и других опухолей, предлагают израильские онкологи. Больше о лечении рака в Израиле можно прочитать . Оперативное вмешательство осуществляется чресплеврально обычно боковым или задне-боковым доступом и проводится под интубационным наркозом. Этот вид нар­коза особенно показан при опухолях типа «песочных часов», когда первым этапом операции является освобождение спинного мозга от сдавления путем ламинэктомии и удаления части опухоли, располо­женной в позвоночном канале. Одномоментное или последовательное выполнение внутригрудного этапа определяется состоянием больного. В тех случаях, когда, опухоль прилежит непосредственно к одному или нескольким межпозвонковым отверстиям, необходимо убедиться в радикализме операции.

Прогноз при ганглионевроме средостения благоприятный.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.