Фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз — заболевание, поражающее спинной мозг. Развивается при нехватке витамина В12. Как правило, ему предшествует пернициозная анемия. Проявляется нарушением чувствительности и параличом нижних конечностей. Для диагностики заболевания применяется анализ, определяющий уровень витамина В12 в крови. Дополнительно назначаются консультации гастроэнтеролога, невролога и гематолога. Лечение подразумевает прием препаратов, восполняющих дефицит В12 в организме, а также соблюдение специальной диеты. Практически во всех случаях терапия способствует полному выздоровлению.

Фуникулярный миелоз возникает на фоне дегенеративных процессов, протекающих в боковых и задних канатиках спинного мозга. Так как недостаток витамина В12 сопровождается злокачественной анемией, она почти всегда диагностируется у больных миелозом. Впервые сочетание этих патологических процессов было обнаружено в 1887 г. Заболевание может быть диагностировано у пациентов любого возраста, однако наиболее подвержены ему пожилые люди. Причиной тому является поступление недостаточного количества витаминов с пищей или нарушение всасывания этих веществ в кишечнике.

В половине случаев миелоз характеризуется выработкой антител к фактору Касла и развитием атрофического гастрита, что свидетельствует о наличии аутоиммуной агрессии. Поэтому диагностикой и лечением заболевания занимаются сразу несколько специалистов.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей. Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет. При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Профилактика

Первым делом необходимо предотвратить фуникулярный миелоз, но для этого нужно соблюдать некоторые правила. Необходимо правильно питаться и включать в рацион молочные и мясные продукты. Если наступила беременность, то нужно употреблять витамина В12, но только по назначению врача. Для того чтобы избежать заболевания нужно в первую очередь заботиться о своем здоровье.

Отказаться от алкоголя и табачной продукции. Если будет вовремя оказано лечение, то есть большие шансы вылечить полностью заболевание. Если болезнь запущенна, то терапия будет длительной. Важно придерживаться правильного питания и заниматься умеренными физическими нагрузками. Если появились вирусные или инфекционные заболевания, то их необходимо своевременно лечить.

Гулять побольше на свежем воздухе и кататься на велосипеде. Стараться избегать переохлаждения и стрессовых ситуаций. Совмещать работу и отдых, ведь это дает возможность не перенапрягаться. Если будут соблюдаться все рекомендации, то появится возможность не допустить фуникулярный миелоз.

Так же читайте о миопатии эрба, параличе белла и причинах возникновения невралгии у детей.

Дефицит витамина В12 имеет ряд серьезных осложнений, и чтобы их избежать нужно вовремя обратиться в медицинское учреждение. Лечение проводится при помощи специальных препаратов. Врач в первую очередь проводит обследование и только потом применяет медикаментозную терапию. Лечение фуникулярного миелоза может занимать до полугода, поэтому чем раньше обратиться к специалисту, тем больше есть шанс быстрее поправиться.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Причины возникновения

Самой распространенной причиной этого расстройства является болезнь Аддисона-Бирмера – злокачественная анемия, которая поражает человека из-за недостатка фактора Кастла – гастромукопротеина, продукта выработки фундальных желез желудка.
Когда человек здоров, его антианемический фактор (а им является витамин В12 – цианокобалимин) в желудке соединяется с гастромукопротеином и образует одно вещество: протеин-цианокобалимин.

Получается комплексный полезный продукт, в составе которого витамин В12, всасывающийся тонким кишечником, а затем поступающий в печень. Фолиевая кислота под действием протеин-цианокобламина преобразуется в фолиновую кислоту, которая активизирует образование эритроцитов в костном мозге человека.

Если фундальные железы желудка неполноценны и не могут выполнять свою функцию, у пациента диагностируют эндогенный В12-авитаминоз, поскольку этот витамин перестает усваиваться организмом.

Оба вещества – и фолиевая кислота, и витамин В12 очень важны для человека. Они участвуют в нуклеотидном обмене, помогают формированию красных кровяных телец.

При недостатке этих веществ в кровяное русло вместо сформировавшихся эритроцитов попадают мегалобласты – нестойкие соединения, которые быстро погибают, вследствие чего в организме развивается нарастающая гиперхромная анемия.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание. Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела. Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Симптомы миелоза

Диагностировать заболевание вполне возможно и на довольно ранних стадиях. Симптомы фуникулярного миелоза выражаются следующим образом:

  • Регулярные головокружения и головные боли;
  • Нарушение режима дня и ночи. Днём присутствует повышенная сонливость, в то время как ночью наблюдается бессонница;
  • Довольно заметное ослабление памяти;
  • Психологическая нестабильность, выражающаяся в повышенной раздражительности;
  • Резкое снижение аппетита;
  • Снижение работоспособности, быстрая утомляемость и постоянная слабость;
  • Горький привкус во рту;
  • Повышенная бледность, при этом бледнеет не только кожный покров, но естественный цвет теряют так же и слизистые оболочки.

При прогрессировании болезни симптомы становятся более серьёзными и ярко выраженными:

  • Проблемы с координацией;
  • Слабость в нижней части тела;
  • Резкое снижение мышечного тонуса и угасание рефлексов;
  • Ярко проявляется рефлекс Бабинского, при котором при движении стопы происходит поднятие большого пальца вверх, при условии, что остальные непроизвольно растопыриваются;
  • Так же у пациентов наблюдают рефлекс Бехтерева-Менделя. Он характеризуется тем, что при несильном ударе по поверхности стопы рефлекторно сгибаются все пальцы кроме большого;
  • И третьим рефлексом, говорящем о развитии фуникулярного миелоза, является рефлекс Россолимо. Он выражен тем, что при прикосновении к любому пальцу на ноге кроме большого, происходит их сгибание;
  • Частой жалобой является холод или жар в конечностях и, особенно в кончиках пальцев;
  • Не исключаются так же покалывания и ощущение «мурашек»;
  • В процессе протекания заболевания пациенты испытывают психические расстройства, такие как: резкие смены настроения, депрессия, и даже острый психоз.

От чего помогают таблетки Новиган: как применять их, и какие аналоги заменят препарат?

Лечится ли гиперлордоз, и по каким симптомам его можно распознать читайте тут.

Почему происходит деформация грудной клетки: .

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

  • анализ крови на наличие витамина В12;
  • исследования с целью определения секреторной функции желудка;
  • анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • общее обследование кишечника;
  • магниторезонансная томография позвоночника;
  • люмбальная пункция;
  • стернальная пункция;
  • офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Диагностика

Учитывая ярко выраженную симптоматику, поставить точный диагноз для врача в большинстве случаев не слишком сложно. Однако, первичные признаки заболевания носят общий характер и вполне могут ввести врача в заблуждение. Поэтому для повышения эффективности диагностики фуникулярного миелоза применяются следующие методы:

  • Тщательное исследование желудка. Не усваивание организмом витамина В12 чаще всего связано именно с заболеваниями желудка, поэтому полное его обследование нередко помогает найти первоисточник проблемы;
  • Анализ крови. Клинический анализ крови позволяет выявить степень анемии и установить уровень витамина В12 в организме;
  • Проведение исследований на скрытые инфекции. Некоторые вирусы (например, герпес 6 типа или вирус Эпштейн-Барр) являются причиной аутоиммунной агрессии желудка.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Лечение фуникулярного миелоза

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций. В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев. В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Фуникулярный миелоз – симптомы и лечение. Диагностика и причины

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное заболевание, которое характеризуется поражением спинномозговых канатиков и выявляется в результате недостатка витамина В12.

При этом недуге возникают демиелинизация нервных волокон и деструкция структур ЦНС.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей старше сорока лет, однако, комбинированный склероз у грудничков, молодых людей и в пожилом возрасте также имеет место быть.

При авитаминозе развивается анемия, которая сопровождает поражение латерального, медиального и задних канатиков спинного мозга. Дефицит данного витамина может быть спровоцирован экзогенными и эндогенными факторами.

Гиповитаминозное состояние может быть вызвано малым количеством В12, поступающего с пищей при вегетарианстве, диетах, неполноценном питании, анорексии.

Причинами эндогенного происхождения, то есть из-за нарушения всасывания цианокобаламина, могут быть:

  • опухолевидные новообразования пищеварительного тракта;
  • пониженное содержание соляной кислоты в желудочном соке;
  • хирургическое вмешательство с последующим удалением желудка;
  • операция по иссечению части желудка;
  • болезнь Крона;
  • повреждение ворсинок, входящих в состав слизистой оболочки кишечника;
  • дивертикулез;
  • воспалительный процесс в тонком кишечнике.

В процессе абсорбции витамина В12 основную роль играет внутренний фактор Касла. Все перечисленные болезни сопровождаются его недостатком.

Комбинировнный склероз у детей может быть вызван врожденным дефицитом витамина В12.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека.

Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента.

Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.

Здоровая сексуальная жизнь заключается не только в постоянных половых контактах с одним и тем же партнером, но и в здоровье половой системы, которая должна наблюдаться как у мужчины, так и у женщины. , тогда и сексуальные контакты ему становятся не в радость. Все о фуникулите будет идти речь на vospalenia.ru.

Что это такое – фуникулит?

Что это такое? Фуникулитом называется воспалительный процесс, который затрагивает весь семенной канатик, начиная с семявыносящего протока (деферентит), а также мягкие ткани, которые его окружают.

Из-за анатомического строения данное заболевание является . У женщин оно не наблюдается, поскольку имеется другая структура половой системы. У детей тоже не отмечается из-за отсутствия причинных факторов. Таким образом, фуникулит развивается только у мужчин.

По форме течения болезнь бывает:

  1. острой;
  2. хронической.

По видам возникновения бывает:

  • Специфическим – палочка Коха.
  • Неспецифическим – микоплазмы, стрептококки, хламидии, кишечная палочка и т. д.
  • Аутоиммунным – агрессивное поведение иммунной системы против собственных же клеток.
  • Эндемическим – протекает достаточно сложно в тропических и субтропических климатах. Сопровождается желтухой и сепсисом. Продолжительность жизни сокращается. Лечение возможно лишь при удалении семенного канатика.

По механизму возникновения бывает двух видов:

  1. Первичный (хирургический);
  2. Вторичный (урологический) – осложнение венерических заболеваний и мочеполового туберкулеза. Сюда входит псевдоопухолевый фолликулит, который напоминает онкологическую болезнь.

Фуникулит обладает инфекционной природой, то есть имеет такие виды своего развития, как:

  • Бактериальный.
  • Вирусный.
  • Грибковый.
  • Паразитарный.

Причины

Причиной воспаления семенного канатика является проникновение инфекции в данную область. Воспалительный процесс развивается от придатков яичка, , уретры либо через ток крови из других органов. В зависимости от возбудителя, фуникулит бывает специфическим или неспецифическим.

Другой распространенной причиной воспаления семенного канатика является травма, нарушение целостности, эпидидимит, неправильно проведенная операция на мошонке.

Симптомы и признаки фуникулита семенного канатика

Будем рассматривать симптомы и признаки фуникулита семенного канатика по форме течения болезни:

  1. Острая форма:
    • Боль в паху, отдающая в поясницу.
    • Слабость.
    • Покраснение и отек мошонки.
    • Боль в мышцах и суставах.
    • Высокая температура.
    • На ощупь позади яичка чувствуется болезненный, утолщенный, плотный тяж.
    • Утомляемость.
    • Выделения из уретры.
    • Боль при мочеиспускании, как при цистите.
  2. Хроническая форма:
    • Умеренные боли в мошонке.
    • Повышение температуры.
    • Семенной канатик умеренно болезненный и плотный.
    • При туберкулезном поражении канатик имеет плотную и бугристую форму.

Диагностика фуникулита проводится на основе жалоб больного и общего осмотра семенного канатика урологом. Дополнительно проводятся исследования с целью не только уточнения диагноза, но и определения природы возникновения болезни:

  • УЗИ семенного канатика с целью определения степени воспаления, а также нахождения патологии, на основе которой развился фуникулит.
  • ПЦР проводится в отношении отделяемой жидкости из уретры и простаты.
  • Анализ спермы.
  • Анализ крови.
  • КТ и МРТ проводятся по необходимости.

Лечение

Лечение фуникулита является важной частью всего процесса. На начальных стадиях проводится такая терапия:

  • На пару дней обеспечивается постельный режим и полный отказ от половых контактов.
  • Носится суспензорий, который поддерживает яички в таком положении, чтобы не происходил отек.
  • Трижды в день по полчаса к воспаленной области прикладывается лед.
  • Диета, которой должен придерживаться мужчина: исключение соленого и сладкого, шоколада и морепродуктов.

Чем лечить фуникулит? Здесь проводится лечение при помощи лекарств:

  • Противовоспалительные лекарства: Ибупрофен, Нимесил, Диклофенак.
  • Антибиотики: Аугументин, Цефикс, Стрептомицин, Метронидазол, Юнидокс, Спирамицин, Цефазолин, Рифампицин, Орнидазол, Тетрациклин, Азитромицин, Тинидазол.
  • Новокаиновая блокада с целью уменьшения болевых ощущений.
  • Анальгетики.

Как еще лечить фуникулит? Не следует исключать физиотерапевтические процедуры, которые дополняют эффект медикаментозного лечения:

  • Водолечение.
  • Лазеротерапия.
  • Магнитотерапия.
  • Фонофорез с новокаином.
  • Электрофорез с лидазой.

В крайнем случае дело доходит до удаления семенного канатика.

В домашних условиях заболевание лечится лишь по рекомендациям врача. Народные средства не могут излечить болезнь, а способны лишь уменьшить болевые ощущения или ненадолго снять отек. Однако заболевание не пройдет, поскольку речь идет об инфекционной природе.

Продолжительность жизни

Фуникулит не является смертельным заболеванием, поэтому на вопрос, сколько живут пациенты, можно спокойно ответить: долгую жизнь. Но насколько она будет счастливой? Продолжительность жизни не сокращается из-за фуникулита, но значительно снижается ее качество. Здесь врачи отмечают основные осложнения, которые возникают, если больной не лечит свой недуг:

  1. Образование водянки семенного канатика – скопление жидкости (фуникулоцеле).
  2. Сепсис.
  3. Возникновение бесплодия из-за разрастания соединительной ткани, которая срастит семенной проток. Как в таком случае выходить сперматозоидам из яичек?

Здесь эффективными станут профилактические меры, которые помогут не только быстрее выздороветь, но и больше не сталкиваться с болезнью:

  • Быть разборчивыми в половых связях. Желательно иметь постоянную здоровую партнершу.
  • Лечить все заболевания, которые связаны с мочеполовой и репродуктивной системами.
  • Наблюдать за состоянием половой системы во время, когда в организме появляются другие инфекционные заболевания, не связанные с половой.
  • При первых странных признаках обращаться к урологу.
  • Избегать травмирующих половые органы ситуаций.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (лат. funiculus канатик + греч. myelos костный мозг; син. подострый комбинированный склероз спинного мозга) — заболевание спинного мозга, обычно сочетающееся с пернициозной анемией и проявляющееся парестезиями, сенситивной атаксией и центральным парезом ног.

Впервые Ф. м. описан в 1887 г. Лихтгеймом (L. Lichtheim).

Этиология и патогенез

Причиной развития Ф. м. является дефицит в организме витамина B12 (см. Цианокобаламин), реже дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты (см.) или только фолиевой к-ты. Патогенез полностью не выяснен. Ф. м. почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (см.), однако роль ее как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Ф. м., не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Ф. м. Вместе с тем дефицит витамина B12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Ф. м. Витамин B12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (см. Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина B12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой к-ты в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс крове творения (см.), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Ф. м. развивается в случаях недостатка витамина B12 в пище (напр., у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора — при ахилии желудка (см.), после гастрэктомии (см.), при синдроме мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), обусловленном спру (см.), терминальным илеитом (см. Крона болезнь), целиакией (см.), туберкулезным энтеритом (см.), пеллагрой (см.); в случаях так наз. конкурентного расхода витамина B12, когда последний поглощается избыточной кишечной флорой — при дивертикулезе кишечника (см.), синдроме «слепой петли» при энтероэнтероанастомозах (см.) — или гельминтами (см. Дифиллоботриозы). Определенную роль в патогенезе играют иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией диагностируют аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови обнаруживают антитела к внутреннему фактору (см. Аутоантитела).

В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина B12 через 3—4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Ф. м., хотя анемия при этом не развивается.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения заключаются в умеренной атрофии спинного мозга (см.). Микроскопическое исследование обнаруживает очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, в пирамидных и частично спинно-мозжечковых проводниках боковых канатиков. На срезах, окрашенных на миелин, выявляется демиелинизация афферентных и эфферентных проводников, наиболее выраженная в задних и боковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Изменения вначале возникают в нижнешейных и верхнегрудных отделах, затем распространяются по спинному мозгу вверх и вниз (восходящая и нисходящая дегенерация). Наряду с распадом миелина наблюдается гибель осевых цилиндров с образованием пустот (вакуолей), разделенных тонкими глиальными тяжами. Прогрессирующее разрушение белого вещества спинного мозга не возмещается разрастанием глии, т. к. глиальная реакция при Ф. м. незначительна. В поздних стадиях болезни на поперечных срезах спинного мозга видна лишь узкая полоса непораженного белого вещества вокруг неизмененного серого вещества. Сходные морфол. изменения, но значительно менее выраженные, обнаруживают иногда в белом веществе полушарий головного мозга (см.). Поражаются и толстые миелинизированные чувствительные волокна в дистальных отделах периферических нервов. В большинстве случаев выявляются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенкиг включения железа в клетках системы мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина

Ф. м. встречается одинаково часто у мужчин т женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет., однако могут наблюдаться в детском: и старческом возрасте. Появляются парестезии (см.) в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах, рук, к-рые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь. Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (см. Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (см.), также более выраженные в ногах, развивается сенситивная атаксия (см.). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, к-рые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (см. Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (см.): в начальных стадиях Ф. м. сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов; позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянна обнаруживаются стопные патол. рефлексы (см. Рефлексы патологические) — симптом Бабинского (см. Бабинского рефлекс) и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клин, картины Ф. м. Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала). Типичные формы Ф. м. характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (см.), выраженной преимущественно в йогах (атактическая параплегия). Однако неврол. нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксия или спастический пара- или тетра-парез. Нередко Ф. м. сочетается с полнневропатией (см. Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Ф. м. наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (см. Зрительный нерв) и появления центральных скотом (см. Скотома), изредка бывает миоз (см.) при сохраненных зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость. апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (см.) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография) может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая на фоне приема витамина B12.

Течение Ф. м. различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврол. нарушений, при к-ром в течение 2—3 нед. возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.

В настоящее время Ф. м. характеризуется полиморфной клин, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина B12 классические развернутые формы Ф. м. развиваются редко.

Диагноз

Диагноз при типичной клин, картине Ф. м., развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с B12-дефицитной полиневропатией, к-рая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией. Дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим в пользу Ф. м., является поражение пирамидной системы, и прежде всего наличие патол. рефлекса Бабинского или других стопных патол. рефлексов.

Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврол. симптомы Ф. м. развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Ф. м. подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мега лоб ластов в материале, полученном при стернальной пункции.

отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (см.) в крови и цереброспинальной жидкости. Клин, форма Ф. м. с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (см.). Для рассеянного склероза в отличие от Ф. м. характерна многоочаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (см.). Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (см.) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Ф. м. определяется четкая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Ф. м. нередко возникает при обследовании больных, страдающих так наз. параплегией среднего или пожилого возраста, при к-рой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара- или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных миелографического исследования. Диагноз Ф. м. в этих случаях ставят на основании выявления дефицита витамина B12. Важным критерием в диагностике Ф. м. служит симметричность возникающих неврол. дефектов. Выраженная асимметрия парезов или расстройств чувствительности, сколько-нибудь длительно существующая, свидетельствует против Ф. м.

Лечение

Лечение направлено на ликвидацию дефицита в организме витамина B12.

Лечение начинают с внутримышечного введения 500—1000 мкг витамина B12 (цианокобаламина) ежедневно или через 1 — 2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин B12 вводят по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия в последующие годы заключается в инъекциях 100 мкг витамина B12 1 раз в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания или почечной недостаточности доза витамина B12 должна быть увеличена. При возможности необходимо устранение причин нарушения всасывания витамина B12 в жел.-киш. тракте. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В, целесообразно парентеральное введение витаминов B1 и B6, а также фосфадена по 60 мг два раза в день на протяжении 4—8 нед. (повторными циклами). Назначение фолиевой к-ты в дозе 5 —15 мг в сутки допустимо только при редко обнаруживаемой фолиево-дефицитной форме Ф. м. В противном случае возможно обострение неврол. процесса. Назначают массаж, ЛФК. При значительном повышении тонуса мышц в пораженных конечностях показан прием седуксена, баклофена, мидокалма. При параплегии необходимы тщательный уход за кожей для предупреждения развития пролежней и профилактика урогенной инфекции.

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяется гл. обр. длительностью существования неврол. симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях Ф. м. возможно лишь незначительное улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов отмечают в первые 3—6 мес. лечения, в дальнейшем восстановление нарушенных функций идет более медленно.

Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврол. статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.

Д. P. Штульман.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (лат. funiculus канатик + греч. myelos костный мозг; син. подострый комбинированный склероз спинного мозга) — заболевание спинного мозга, обычно сочетающееся с пернициозной анемией и проявляющееся парестезиями, сенситивной атаксией и центральным парезом ног.

Впервые Ф. м. описан в 1887 г. Лихтгеймом (L. Lichtheim).

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяется гл. обр. длительностью существования неврол. симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях Ф. м. возможно лишь незначительное улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов отмечают в первые 3—6 мес. лечения, в дальнейшем восстановление нарушенных функций идет более медленно.

Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврол. статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.

Д. P. Штульман.

Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фуникулярный миелоз — повреждение спинного мозга, которое может развиваться при дефиците витамина В12. Чаще всего сопровождается пернициозной анемией. Заболевание вызывает расстройства глубокой чувствительности, психическими расстройствами.

Диагноз устанавливается на основании данных об уровне В12 в крови, по данным неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение заключается в восстановлении оптимального уровня витамина В12, коррекция пищевого рациона с увеличением продуктов, содержащих В12. Прогноз заболевания благоприятный.

Общая информация

Развитие фуникулярного миелоза обусловлено процессами разрушения в задних и боковых канатиках спинного мозга с одновременным нарастанием дефицита цианокобаламина — авитаминоза В12. Недостаточность витамина В12 провоцирует появление злокачественной пернициозной анемии, которая зачастую сопровождает фуникулярный миелоз. Впервые дует двух заболеваний был описан Лихтгеймом в 1887 году.

Фуникулярный миелоз регистрируется у пациентов разных возрастных групп, однако большинство случаев приходятся на возраст после 40 лет — примерно 90% клинических случаев. Развитие патологии наступает в следствие, как экзогенного авитаминоза В12, вызываемого дефицитом цианокобаламина в продуктах питания, так и при эндогенной недостаточности В12, развивающейся при расстройстве всасывания в желудочно-кишечном тракте.

Практически в половине случаев заболевание фуникулярным миелозом вызывает у больного иммунные патологии, проявляющиеся развитием атрофического гастрита, формированием специфических антител к внутреннему фактору Касла. Учитывая развитие сопутствующих патологических состояний, изучением фуникулярного миелоза занимаются специалисты в области неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Факторы развития фуникулярного миелоза

Развитие эндогенной недостаточности витамина В12 наступает вследствие полного отсутствия в ежедневном питании продуктов, содержащих цианокобаламин: мяса, рыбы, молочных продуктов. Авитаминоз В12 является результатом анорексии, длительного голодания или неполноценного рациона, которые приводят и к развитию алиментарной дистрофии.

При эндогенной недостаточности витамина В12 происходит нарушение всасывания цианокобаламина. Нормальное всасывание требует преобразования витамина В12 в легкоусвояемую форму. Это становится возможным, если желудок обеспечивает синтез гастромукопротеид — внутренний фактор Касла.

Продуцирование внутреннего фактора Касла значительно снижается после перенесенных операциях на желудке — частичной резекции или гастрэктомии, при опухолях желудка, ахилии. Все перечисленные состояния вызывают расстройство всасывания цианокобаламина, а далее — фуникулярный миелоз.

Причиной нарушения всасывания витамина В12 наблюдается при патологических состояниях кишечника, которые сопровождаются синдромом мальабсорбции. К таким заболеваниям относятся болезнь Крона, энтерит туберкулезного происхождения, спру, болезнь Уиппла, целиакия, пострезекционный синдром короткой кишки.

При оперативном лечении дивертикулеза кишечника, дифиллоботриоза в ходе формирования энтероанастомоза образуется слепая петля кишечника, в которой с избытком накапливается кишечная флора. Она может усиленно поглощать цианокобаламин и препятствовать его всасыванию ворсинками кишечника.

Причины возникновения изменений в спинном мозге, которые влекут за собой развитие фуникулярного миелоза на сегодняшний день достаточно не изучены. Существует теория о нарушении выработки ферментов метионинсинтазы, метилмалонил-КоА-мутазы, которые принимают участие в синтезе миелина и образовании миелиновой оболочки нервных волокон.

При изучении фуникулярного миелоза выявляется демиелинизация волокон, находящихся в задних и боковых столбах спинного мозга. Следует заметить, что демиелинизирующие признаки ярче выражены в задних столбах в зонах чувствительности Голля и Бурдаха.

Проводящие пути пирамидальной, спинномозжечковой, спиноталамической активности, проходящие в боковых столбах, также подвергаются демиелинизации. При обследовании зрительных нервов у некоторых больных тоже могут выявляться участки демиелинизации.

Клиническая картина фуникулярного миелоза

Заболевание характеризуется появлением сенсорно-двигательных нарушений и психических отклонений. Первыми симптомами фуникулярного миелоза становятся парестезии, проявления общей слабости. Нарушения чувствительности могут выражаться ощущениями покалывания, периодического онемения, мурашек на коже, чувства жара в пальцах рук и ног, переходящего на плечи, грудь, живот.

Первой страдает мышечно-суставная чувствительность, а затем — вибрационная. Как результат, формируется сенситивная атаксия с проявлениями двигательной дискоординации, нестабильности, шаткости при ходьбе.

С дальнейшим развитием заболевания больные отмечают выраженную слабость в нижних конечностях. В начале нижний парапарез имеет спастические проявления, усиление сухожильных рефлексов, мышечный гипертонус и клонус стоп. Однако со временем мышцы слабеют, рефлексы становятся менее выраженными. Парез трансформируется в периферические отделы. Сохранность патологических рефлексов стоп указывает на патологию, протекающую в пирамидном пути.

При запущенном течении заболевания больной может лишиться способности ходить. К прочим нарушениям присоединяются расстройства тазовых органов, которые могут выражаться недержанием мочи, импотенцией, энкопрезом.

Со стороны психики наблюдаются разнообразные расстройства. Больные могут жаловаться на раздражительность, апатию, гиперсомнию, депрессию. Иногда наблюдаются острые психозы.

Нейропатия зрительного нерва проявляется в виде снижения качества зрения с выпадением центрального участка. Для фуникулярного миелоза характерны признаки развивающейся пернициозной анемии — бледность, малиновый язык, глоссит, стоматит, тахикардия, одышка.

Врач должен заподозрить дефицит витамина В12 при сочетании у больного неврологических признаков с явлениями, указывающими на анемию. Чтобы подтвердить диагноз, обязательно выполняют анализ на уровень В12 в крови. К диагностированию подключают гастроэнтеролога и гематолога. Больному предписывают сдачу обязательных анализов:

  • клинический анализ крови;
  • зондирование желудка с целью изучения секреции;
  • гастроскопия;
  • исследование на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • обзорная рентгенография кишечника;
  • рентгенография для определения пассажа бария.

Назначение магнитно-резонансной томографии позвоночника проводится с целью выявления очагов демиелинизации в структурах спинного мозга. МРТ служит в качестве дифференциальной диагностики для отличия фуникулярного миелоза от компрессионной миелопатии, опухолей позвоночника, миелопатии вертеброгенного характера, образований спинного мозга (опухолей, кист).

Целесообразно выполнение люмбальной пункции для исследования спинномозговой жидкости на признаки инфекционного миелита, гематомиелии. При подозрении на нейросифилис проводится RPR-тестирование. Стернальная пункция необходима для изучения миелограммы при подозрении на гематологические расстройства. Консультация офтальмолога показана при появлении зрительных патологий. Целесообразно проведение визометрического, периметрического и офтальмоскопического обследований.

Специфическое лечение направлено на восстановление дефицита цианокобаламина. На первом этапе терапии витамин В12 вводится внутримышечно ежедневно. Через 5-10 дней введение цианокобаламина назначается один раз в неделю. Спустя четыре недели препарат вводят один раз в месяц.

В некоторых случаях требуется выполнение ежемесячных внутримышечных инъекций в течение всей жизни. Обязательно пересматривается рацион больного. В диету вводятся натуральные продукты, богатые витаминами группы В — всевозможные сорта рыбы, говядина, творог, сыр, яйца кур, крабы. Следует отметить, что одновременно с введением витамина В12, выполняется курсовой прием препаратов, содержащих тиамин (В1), пиридоксин (В6).

При недостаточности витамина В12 наблюдается и дефицит фолиевой кислоты. Назначение лекарственных средств, содержащих фолиевую кислоту, рекомендовано после коррекции уровня цианокобаламина. Если пренебречь данным советом, можно усугубить неврологические проявления.

Рекомендованы лечебные мероприятия, направленные на восстановление оптимальной секреторной функции желудка, устранение расстройств кишечного всасывания. Обязательно уделяется внимание профилактике мочеполовых инфекций. Для реабилитации двигательных и сенсорных функций проводятся курсы массажа, физиотерапии, ЛФК.

Фуникулярный миелоз может протекать в острой или подострой форме. Если не устанавливается верный диагноз, смерть больного может наступить в течение двух лет с момента заболевания. При своевременном, адекватном лечении с использованием препаратов витамина В12 отмечается благоприятный прогноз для больного.

Если пациент начинает получать лечение спустя несколько месяцев с момента появления первых признаков заболевания, можно стабилизировать его состояние, однако нельзя прогнозировать полное восстановление неврологических функций.