Фиброз эндокарда

Термин «фиброэластоз эндокарда» предложили Вайнберг и Химмелфарб в 1943 г. Фиброэластоз эндокарда обозначает диффузное утолщение желудочкового эндокарда и проявляется тяжелой сердечной недостаточностью у детей. Ранее аналогичные изменения описал Lancusi (1740). Болезнь может быть первичной или вторичной к различным врожденным порокам сердца, особенно к синдрому гипоплазии левого желудочка, аортальному стенозу или атрезии. Выделяют две патологические формы эндокардиального фиброэластоза — дилатационную и контрактильную (рестриктивную). Первичный (изолированный) эндокардиальный фиброэластоз не связан со структурными аномалиями сердца. Вторичный (осложненный) фиброэластоз эндокарда связан с другими врожденными пороками сердца.
Классификация фиброэластоза эндокарда
I.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто). А. Дилатированный тип (часто).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с сопутствующими анатомическими поражениями:
1) с вовлечением митрального клапана (недостаточностью или стенозом);
2) вовлечением аорты (стенозом);
3) коарктацией аорты;
4) открытым артериальным протоком;
5) гипоплазией левого желудочка;
6) аномальным отхождением левой коронарной артерии. Б. Контрактильный тип (редко).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с вовлечением митрального клапана;
б) вовлечением аортального клапана;
в) другими обструктивными аномалиями на левой стороне сердца.
II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с вовлечением клапана легочной артерии (стенозом или атрезией);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стенозом или недостаточностью).
Распространённость
Фиброэластоз эндокарда считается очень редким заболеванием. В исследованиях, проведенных в 1964 г., заболеваемость фиброэласто-зом эндокарда составила 1 на 5000 живорожденных. В последующие годы она по неизвестным причинам существенно снизилась. Эндокардиальный фиброэластоз составляет 1-2% среди всех ВПС. Среди идиопатических форм фиброэластоза эндокарда семейные случаи составляют 10%.
Патоморфология и патофизиология
Фиброэластоз эндокарда характеризуется диффузным утолщением эндокарда и миокардиальной дисфункцией. Утолщение эндокарда, как полагают, вызывается постоянной и увеличенной напряженностью стенок желудочков, возможно, вторично к поврежденному миокарду или регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Изменения при фиброэластозе эндокарда прогрессируют с возрастом. Заболевание имеет обычно спорадический характер, однако известны семейные варианты, которые наблюдаются в 10% случаев.
Дилатационный тип фиброэластоза эндокарда характеризуется значительно увеличенным шаровидным сердцем, главным образом поражает левый желудочек и левое предсердие. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочного цвета, диффузно утолщенный приблизительно до 2 мм. Утолщение больше всего отмечается в отточной области.
От сосочковых мышц отходят утолщенные и укороченные хорды, крепящиеся к краям митральных листков. Сосочковые мышцы и трабекулы левого желудочка гладкие и частично вовлечены в фиброзный процесс. Таким образом, подклапанный аппарат ограничивает движение створок митрального клапана.
Утолщение эндокарда распространяется на левое предсердие, правый желудочек и правое предсердие. Микротромбы могут прилегать к эндокарду. Легочная артерия бывает увеличена, но аорта и коронарные артерии остаются неизмененными. Приблизительно у 50% пациентов вовлекаются митральные и аортальные клапаны, что приводит к их деформации и клапанной регургитации или стенозу.
Менее редкий контрактильный тип первичного фиброэластоза эндокарда связан с относительно гипопластическим или нормальным левым желудочком. Правое и левое предсердия, а также правый желудочек заметно увеличены и гипертрофированы, при этом эндокардиальный склероз обычно минимальный. Полагают, что на ранних стадиях эмбриогенеза дилатационный тип фиброэластоза в последующем трансформируется в контрактильный тип, поэтому дилатационный и контрактильный типы рассматривают как единую болезнь эндокарда. Вторичный фиброэластоз эндокарда связан с кардиальными пороками развития, при которых гипертрофия приводит к нарушению кислородного баланса в миокарде. Утолщение эндокарда имеет локальный характер и менее тяжелое.
Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разным количеством коллагена. Проникновение его в прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различная. Дифференцировать изолированный (первичный) эндокардиальный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.
Причины
Среди возможных причин рассматриваются внутриутробная вирусная инфекция (паротит, вирус Коксаки B), субэндокардиальная ишемия, сниженный лимфатический дренаж сердца, системный дефицит карнитина. Используя полимеразную цепную реакцию (PCR-анализ), Ni и соавт. выявили, что вирусный геном паротита сохраняется в миокарде детей с эндокардиальным фиброэластозом, однако это мнение требует дальнейшего исследования. Авторы предположили, что вакцинация против кори, паротита и краснухи (MMR-прививка) привела к резкому снижению заболеваемости и даже ее исчезновению.
Сообщено о 9 больных с семейным фиброэластозом при обследовании 4 семей. Типы наследования — Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Мутация гена G4.5 (tafazzin) связана с семейным X-сцепленным фиброэластозом эндокарда и синдромом Барта.
Дилатационный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с аортальным стенозом или атрезией и включает сужение аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, повреждение миокарда различной этиологии и метаболический дефицит карнитина. Контрактильный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с синдромом гипоплазии левого желудочка.
Клиническая картина
Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая быстро прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель, обычно в течение первых 6 мес жизни. В подгруппе детей, которые остаются в живых от нескольких месяцев до нескольких лет, характерно хроническое течение заболевания. Такие дети хорошо отвечают на лекарственные средства, используемые при лечении застойной сердечной недостаточности. Обострения наблюдаются при интеркуррентных инфекциях.
Электрокардиография
Типичны высокие зубцы R, глубокие зубцы Q и инверсия зубцов T в левых прекардиальных отведениях. В большинстве случаев определяется гипертрофия левого желудочка. В первые несколько недель жизни отмечются отклонение электрической оси вправо и изолированная гипертрофия правого желудочка. Билатеральная гипертрофия наблюдается в 50% случаев.
Характерны нарушения ритма сердца и проводимости: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые и желудочковые аритмии, атриовентрикулярные блокады.
Низкий вольтаж желудочковых комплексов в терминальной стадии сердечной недостаточности наблюдается в 5% случаев.
ЭКГ-признаки легочной гипертензии могут возникать в подгруппе детей, которые остаются в живых, с хроническим течением заболевания.
Рентгенография грудной клетки
Характерна кардиомегалия, при этом кардиоторакальное соотношение превышает 0,65. Увеличение сердца обнаруживают при рождении, у некоторых детей размеры сердца прогрессивно увеличиваются в первые недели жизни. Типичен шарообразный силуэт сердца. Определяют также легочный венозный застой, плевральный выпот. Вследствие дилатации левого предсердия в 25% случаях обнаруживают ателектаз нижней доли легкого.
Эхокардиография
При эхокардиографическом исследовании выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.
Эхокардиография позволяет выявить причину вторичного фиброэластоза, в том числе и у плода (фетальная эхокардиография).
Лечение
Лечение фиброэластоза эндокарда является, по существу, таким же, как при хронической сердечной недостаточности. Рекомендуют постоянный прием дигоксина, терапию продолжают, даже если произойдет нормализация размеров сердца. Терапию антикоагулянтами применяют при наличии тромбоэмболических осложнений. Известны случаи положительной терапии глюкокортикоидами.
Прогноз
Большинство новорожденных с явлениями острой застойной сердечной недостаточности при фиброэластозе эндокарда погибают. У детей с хроническим течением фиброэластоза смертность составляет 30-40% вследствие рефрактерной сердечной недостаточности. Контрактильный тип фиброэластоза эндокарда имеет серьезный прогноз и является фатальным.
(7 голосов) 3.86 5 7 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: Дифференциальная диагностика инфекционного эндокардита
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит у детей и подростков
Инфекционный эндокардит у новорожденных
Классификация инфекционных эндокардитов

Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) является идиопатическим заболеванием тропических и субтропических областей мира и характеризуется развитием рестриктивной кардиомиопатии. Нозология ЭМФ совпадает с некоторыми связанными нарушениями. ЭМФ иногда считают частью спектра единого процесса болезни, который включает эндокардит Леффлера (нетропический эозинофильный эндомиокар-диальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).
Распространенность
Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом в Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. Эндомиокардиальный фиброз чаще отмечается у больных с низким социально-экономическим статусом, страдающих от недостатка питания.
По данным исследований в сельском районе Мозамбика, приблизительно у 20% случайной выборки 1063 субъектов всех возрастных групп были эхокардиографические признаки ЭМФ.
В этом же исследовании распространенность заболевания была самой высокой у детей в возрасте 10-19 лет, и наиболее распространенной формой был бивентрикулярный эндомиокардиальный фиброз. В большинстве других исследований также сообщено о более высокой распространенности бивентрикулярного ЭМФ, в то время как в некоторых исследованиях левосторонний ЭМФ был более распространенным, чем правосторонний.
Причины
Единой этиологии ЭМФ не установлено. Предложено большое количество причин, которые проанализированы в обзоре A.O. Mocumbi (2012). Потенциальные причины следующие.
• Инфекционные:
◊ паразиты (например, гельминты);
◊ простейшие (например, токсоплазмоз, малярия).
• Воспалительные (эозинофилия).
• Пищевые причины:
◊ общее недоедание;
◊ диета (употребление в пищу корней маниоки);
◊ токсическое действие серотонина (употребление в пищу больших количеств подорожника);
◊ гипомагниемия.
Патофизиология
При ЭМФ возникает фиброз эндокардиальной поверхности сердца, который приводит к снижению комплаенса и в конечном счете к рестриктивной кардиомиопатии. Эндокардиальный фиброз преимущественно затрагивает верхушки правого и левого желудочков и может поразить предсердно-желудочковые клапаны, главным образом сосочковые мышцы, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации.
E.G. Olsen, C.J. Spry выделяют три стадии заболевания.
I — некротическая. Характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронарита. В связи с особенностями микроциркуляторной системы сердца миокардит ограничивается преимущественно внутренними слоями сердечной мышцы.
II — тромботическая. Развивается в течение примерно 10 мес заболевания, проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изменений, образованием пристеночных тромботических наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспаления.
III — фибротическая. Развивается в среднем через 24 мес, характерны значительное утолщение соединительнотканных элементов эндокарда, распространенный интрамуральный фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит интрамуральных венечных артерий.
Следует отметить, что предложенные стадии не являются четко отграниченными друг от друга, и их признаки зачастую определяются одновременно.
Миокардиальный фиброз состоит из депозитов коллагена и пролиферирующих фибробластов. Этими изменениями объясняются большинство симптомов у больных с ЭМФ. Фиброз увеличивает жесткость камер сердца, заканчивающуюся рестриктивной кардиомиопатией. Ригидность желудочковых стенок наряду с клапанной регургитацией приводят к дилатации предсердий. Возникают предсердные аритмии, такие как мерцание и трепетание предсердий. Фиброз также уменьшает скорость проведения импульса и способствует механизму возникновения re-entry или участков локальной пейсмекерной активности. Мерцательная аритмия наблюдается у подростков с ЭФМ более чем в 30% случаев; также могут быть другие нарушения ритма и расстройства проводимости, такие как узловой ритм, атриовентрикулярная блокада и задержка внутрижелудочкового проведения.
Клиническая картина
Обычно ЭМФ начинается внезапно, симптоматика связана с поражением желудочков и клапанов. При поражении правого желудочка и возникновении недостаточности трикуспидального клапана преобладают такие признаки, как отеки нижних конечностей, увеличение живота, тошнота и др. При поражении левого желудочка характерны одышка напряжения, пароксизмальная ночная одышка, ортопноэ, усталость и др. Могут наблюдаться тромбоэмболические осложнения. Редко ЭМФ может проявиться острой лихорадочной болезнью с симптомами сердечной недостаточности, имитируя миокардит. У больных с ЭМФ могут отмечаться симптомы аритмии, проявляющиеся сердцебиением, предобморочными и обморочными эпизодами.
Физикальное обследование
Результаты физикального обследования зависят от степени и типа болезни.
При правожелудочковой недостаточности определяются увеличение пульсации шейных вен, асцит, отеки. Асцит может быть непропорциональным периферическим отекам. Это может наблюдаться при сопутствующей энтеропатии с потерей белка и последующей гипоальбуминемией. Однако в большинстве случаев асцит при ЭМФ связан с большей причастностью правого желудочка, более длительной продолжительностью болезни и худшим прогнозом. Признаки застоя в легких присутствуют у больных с левосторонним ЭМФ.
Электрокардиография
Обычно характерны низкий вольтаж комплексов QRS и признаки перегрузки левого и правого предсердий. Примерно у каждого третьего больного определяется мерцательная аритмия. Могут наблюдаться атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокады.
Рентгенография грудной клетки
На рентгенографическом изображении видно значительное расширение правого предсердия. Такой силуэт сердца — в форме африканского континента — назвали «сердцем Африки». Размеры желудочков сердца обычно нормальные.
Эхокардиография
A.O. Mocumbi и соавт. (2008) предложили ряд эхокардиографических критериев, которые полезны в определении стадийности болезни, изучении ее прогрессирования и для сравнения результатов различных эпидемиологических исследований. В этой классификации выделены 6 главных и 7 дополнительных критериев. Диагноз рассматривают, когда есть два главных критерия или один главный и два дополнительных критерия. Каждый критерий имеет балльную оценку: легкий эндомиокардиальный фиброз — менее 8 баллов, умеренный — 8-15, тяжелый — более 15 баллов.
Медикаментозная терапия
Эффективность медикаментозной терапии из-за отсутствия хорошо разработанных исследований не определена. Поскольку есть предположение, что ЭМФ возникает после активного миокардита, вероятно, гормональная терапия будет полезной. Симптоматическая терапия включает назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, антикоагулянтов и противоаритмических препаратов.
Хирургическое лечение
Проводят эндокардэктомию с одновременной пластикой атриовен-трикулярных клапанов. Операционная смертность составляет 15-20%.
Прогноз
Прогноз при ЭМФ плохой. Уровень внезапной сердечной смерти от фатальных аритмий или от прогрессирования сердечной недостаточности высокий. Около 95% пациентов с ЭМФ умирают в первые 2 года. В другом исследовании 44% больных умерли в течение 1 года после начала симптомов и еще 40% — спустя 1-3 года после начала заболевания.
Главные критерии
1. Эндомиокардиальные бляшки более 2 мм толщиной — 2 балла.
2. Тонкие ( 3. Облитерация верхушки правого или левого желудочка — 4 балла.
4. Тромбы или спонтанное контрастирование без тяжелой желудочковой дисфункции — 4 балла.
5. Ретракция верхушки правого желудочка (правожелудочковая апикальная выемка) — 4 балла.
6. Дисфункция атриовентрикулярного клапана из-за сращения клапанного аппарата с желудочковой стенкой — 1-4 балла (в зависимости от степени тяжести регургитации).
Дополнительные критерии
1. Тонкие эндомиокардиальные пятна, ограниченные одной желудочковой стенкой, — 1 балл.
2. Рестриктивная структура потока через митральный или трехстворчатый клапан — 2 балла.
3. Диастолическое открытие клапана легочной артерии — 2 балла.
4. Диффузное утолщение передней митральной створки — 1 балл.
5. Дилатация предсердия при нормальном размере соответствующего желудочка — 2 балла.
6. М-движение межжелудочковой перегородки и плоское движение задней стенки — 1 балл.
7. Повышенная плотность трабекул или других внутрижелудочковых связок — 1 балл.
(9 голосов) 3.89 5 9 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: Дифференциальная диагностика инфекционного эндокардита
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит у детей и подростков
Инфекционный эндокардит у новорожденных
Классификация инфекционных эндокардитов

Описание

Фиброэластоз (Fibroelastosis) — чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани, в частности, эндокардиальный фиброэластоз (endocardial fibroclastosis) — чрезмерное разрастание и утолщение стенки левого желудочка сердца. Масса сердцаувеличивается в 2 – 4 раза, полости его расширяются. Чаще поражается левый желудочек, но возможно итотальное поражение сердца. Утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердцаво время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле,уменьшению сердечного выброса и развитию недостаточности кровообращения. Заболевание наблюдаетсяпреимущественно у детей раннего возраста. Симптомы По течению различают молниеносный, острый и хронический фиброэластоз. Молниеносный наблюдается уноворожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца.Они возникают внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, как правило, недоношенным иумирает в первые часы или дни жизни. Острый фиброэластоз проявляется обычно у детей 3 – 6 мес и вбольшинстве случаев характеризуется быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью. Нередконачало болезни совпадает с острым респираторным заболеванием. Ведущими симптомами являются резковыраженная одышка и «стонущее» дыхание, в связи с чем нередко ошибочно диагностируется пневмония.Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаясявозбуждением. Возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. Тоны сердца резкоослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступыпароксизмальной тахикардии. Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождаетсяпоявлением характерных шумов. Нередко отмечается увеличение печени. Хронический фиброэластоз встречается у детей дошкольного, школьного возраста и у взрослых;характеризуется признакам сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, глухостью тонов.Продолжительное время может протекать скрыто или проявляться таким признаками, как отставаниефизического развития, повышенная утомляемость снижение аппетита, одышка при физической нагрузке. Диагностика Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, результатов электрокардиографии,рентгенологического исследования, эхокардиографии. Наиболее достоверными методами диагностикиявляются ангиокадиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца. Лечение Лечение симптоматическое, включает назначение сердечных гликозидов, диуретических средств,препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде случаев применяют небольшие дозыглюкокортикоидных гормонов. Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в течение первогогода жизни. В случае развития болезни у детей старше 3 лет и взрослых продолжительность жизни послепоявления первых симптомов – от нескольких недель до 2 – 3 лет.

Морфологические изменения при гипертонической болезни отличаются большим разнообразием, отражающим характер и длительность ее течения.
Характер течения болезни может быть злокачественным (злокачественная гипертензия) и доброкачественным (доброкачественная гипертензия).
При злокачественной гипертензии доминируют проявления гипертонического криза, т. е. резкого повышения артериального давления в связи со спазмом артериол. Морфологические проявления гипертонического криза достаточно характерны и представлены гофрированностью и деструкцией базальной мембраны эндотелия и своеобразным расположением его в виде частокола, что является выражением спазма артериолы, плазматическим пропитыванием или фибриноидным некрозом ее стенки и присоединяющимся тромбозом. В связи с этим развиваются инфаркты, кровоизлияния. В настоящее время злокачественная гипертония встречается редко, преобладает доброкачественно и медленно текущая гипертоническая болезнь.
При доброкачественной гипертензии, учитывая длительность развития болезни, различают три стадии, имеющие определенные морфологические различия:
1) доклиническую;
2) распространенных изменений артерий;
3) изменений органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения.
Однако следует учитывать, что в любой стадии доброкачественной гипертензии может возникнуть гипертонический криз с характерными для него морфологическими проявлениями.
1. О доклинической стадии гипертонической болезни говорят в тех случаях, когда появляются эпизоды временного повышения артериального давления (транзиторная гипертензия). В этой стадии находят гипертрофию мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий, морфологические признаки спазма артериол или более глубокие их изменения в случаях гипертонического криза. Отмечается умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка сердца.
2. Стадия распространенных изменений артерий характеризует период стойкого повышения артериального давления. В артериолах, артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов, а также в сердце возникают характерные изменения. Изменения артериол — наиболее типичный признак гипертонической болезни — выражаются в плазматическом пропитывании и его исходе — гиалинозе, или артериолосклерозе. Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий развивается в связи с гипоксическим повреждением эндотелия, его мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки, к которому ведет спазм сосуда. Элементы деструкции стенки, как и пропитывающие ее белки и липиды, резорбируются с помощью макрофагов, однако эта резорбция, как правило, неполная. Развивается гиалиноз артериол, или артериолосклероз. Аналогичные изменения появляются в мелких артериях мышечного типа. Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга, поджелудочной железы, кишечника, сетчатки глаза, капсулы надпочечников.
Во время гипертонического криза плазматическое пропитывание артериол, артериолонекроз и геморрагии доминируют в каком-либо одном органе, что определяет клиническую специфику криза (артериолонекроз почек, ведущий к острой почечной недостаточности, плазматическое пропитывание артериол и диапедезные кровоизлияния в дне IV желудочка, что ведет к внезапной смерти, и т. д.).
Изменения артерий эластического, мышечно-эластического и мышечного типов представлены эластофиброзом и атеросклерозом. Эластофиброз характеризуется гиперплазией и расщеплением внутренней эластической мембраны, развивающимися компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления, и разрастанием между расщепившимися мембранами соединительной ткани, т. е. склерозом. При стойкой и длительной артериальной гипертонии развивается выраженный атеросклероз, который отличается некоторым своеобразием: атеросклеротические изменения имеют более распространенный характер, «спускаясь» в артерии мышечного типа, чего не наблюдается при отсутствии гипертонии; при гипертонии фиброзные бляшки располагаются циркулярно, а не сегментарно, что ведет к более резкому сужению просвета сосуда. Эластофиброз и стенозирующий атеросклероз резко выражены в артериях сердца, мозга, почек, поджелудочной железы, в сонных и позвоночных артериях.
В этой стадии степень гипертрофии миокарда нарастает, масса сердца достигает 900-1000 г, а толщина стенки левого желудочка — 2-3 см. В связи со стенозирующим атеросклерозом венечных артерий возникает гипоксия миокарда, которая ведет к развитию дистрофических и некро6иотических изменений мышечных волокон и миогенному расширению полостей гипертрофированного сердца (эксцентрическая гипертрофия миокарда), а также к изменениям интрамуральной нервной системы сердца.
В условиях кислородного голодания и усиливающихся нарушений трофики миокарда вследствие патологии интрамуральной нервной системы сердца развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз (гипертонический кардиосклероз).
3. Последнюю стадию гипертонической болезни характеризуют вторичные изменения органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения. Эти вторичные изменения могут появляться катастрофически быстро на почве спазма, тромбоза сосуда, завершающего плазматическое пропитывание или фибриноидный некроз его стенки. Тогда они проявляются кровоизлияниями или инфарктами. Вторичные изменения органов могут развиваться и медленно на почве артериоло- и атеросклеротической окклюзии сосудов, что ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов.
Авторы: А. И. Струков, В. В.Серов

Фиброэластоз – редкое заболевание сердца. Характеризуется чрезмерным разрастанием эластических волокон соединительной ткани, нарушением их роста. Заболевание характерно для маленьких детей или новорожденных малышей.

Современные методы исследования позволяют выявлять патологии органов и сердца во время внутриутробного развития. Иногда рождение ребенка с подобной патологией заканчивается недолгой жизнью, дети могут умирать сразу после рождения, внезапно, или через несколько месяцев. Зависит от степени патологии и своевременно принятых медицинских мер. Такая патология сердца носит название эндокардиальный фиброэластоз.

Патология разрастания фиброзной ткани выражается в анатомически неправильном состоянии сердечной мышцы, которое приводит к аномальному расширению сердца, в особенности, левого желудочка, призванного качать кровь во все органы и ткани организма, кроме легких (в легкие кровь постает через правый желудочек). Такое состояние расширения сердечной мышцы по-другому называется гипертрофия. Она приводит к застойной сердечной недостаточности.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

  1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
  2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита, вируса Коксаки В).
  3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
  4. Субэндокардиальная ишемия.
  5. Изменения оттока лимфы из сердца.
  6. Системный дефицит карнитина.
  7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит.

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

  • проводящая система сердца;
  • оболочки сердечной мышцы;
  • коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

  • частая одышка;
  • затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
  • общая слабость организма;
  • быстрая утомляемость;
  • бледные покровы лица;
  • присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
  • повышенная потливость;
  • плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

  • плохой аппетит, частый отказ от пищи;
  • регулярные боли в животе;
  • сильное потоотделение, особенно в ночное время;
  • пониженный гемоглобин в крови;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • бледность кожных покровов;
  • отечность;
  • систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
  • возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

  • атриовентрикулярная блокада;
  • блокада ветвей пучка Гиса;
  • изменения сердечного ритма;
  • приглушение тонов;
  • систолический шум;
  • застойные явления в кровообращении (в малом круге);
  • перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

  1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
  2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности.

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна