Фибросаркома

Злокачественное образование, которое может сформироваться в клетках мускулатуры человека и со временем продвинуться к ее поверхности это саркома мягких тканей. Этот тип опухоли заражает прилегающие ткани и дает метастазы в нервы, сосуды, кости и другие органы.

Мягкотканные саркомы диагностируются в 1% случаев от общего количества онкологий (у одного из миллиона) – это довольно редкий вид онкологии.

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

  • альвеолярная;
  • ангиосаркома;
  • гемангиоперицитома (злокачественная);
  • хондросаркома внескелетная;
  • эпителиоидная;
  • фибросаркома;
  • липосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • мезенхимома (злокачественная);
  • фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
  • шваннома (злокачественная);
  • саркома синовиальная;
  • рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

  • жировой ткани;
  • фибропластические (миофибробластические);
  • фиброгистиоцитарные;
  • гладкомышечные;
  • перицитарные (периваскулярные);
  • скелетной мускулатуры;
  • сосудистые;
  • костно-хрящевые;
  • стромальные ЖКТ;
  • опухоли нервов;
  • неопределенной дифференцировки;
  • недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

  1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
  2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
  3. синовиальную – 8 %;
  4. шванному – 4 %;
  5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

  • 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
  • 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
  • 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
  • 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

  • генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
  • ВИЧ, герпес;
  • канцерогенное воздействие вредных веществ;
  • враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
  • частые травмы;
  • злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
  • предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
  • агрессивные атаки вирусов

Симптомы мягкотканых сарком

Хотя под понятием «мягкотканая саркома» скрывается много разнообразных опухолей, но они имеют общую симптоматику:

  • резкое и быстрое похудение;
  • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
  • при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
  • при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
  • кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

  1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
  2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
  3. ограниченная подвижность образования;
  4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

  1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
  2. рентгенографическое исследование;
  3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
  4. ангиография;
  5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

  • образуются метастазы;
  • они могут сдавливать окружающие органы;
  • деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
  • могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
  • сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
  • при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
  • могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
  • нарушается кожная чувствительность.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Профилактика заболевания

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

Фибросаркома – это злокачественный мезенхимальный узел, образованный из клеток соединительной ткани. Атипичные клетки представлены бесконтрольно делящимися коллагеновыми волокнами и фибробластами. Чаще болезни подвержены мужчины среднего возраста. Привычное место новообразования – бёдра, голени и колени.

Саркома не относится к карциноме или раку, потому что её клетка берет начало не в эпителиальной ткани.

По МКБ-10 фибросаркома имеет код С49 как «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей». В зависимости от месторасположения в коде опухоли изменяется последнее число:

  • Новообразования на голове, шее и лице – С49.0.
  • Опухоль верхних конечностей и плеча – С49.1.
  • Поражение нижних конечностей – С49.2.
  • Узлы в грудной клетке – С49.3.
  • Опухоли забрюшинного пространства – С49.4.
  • Очаги в области таза – С49.5.

Этиология заболевания

Очаг опухоли соединительнотканный. Может возникать как первичное и вторичное заболевание. Имеет схожие симптоматические картинки с гистиоцитомой, шванномой и остеосаркомой. Болезнь делится на 4 стадии.

Опухоль чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет и маленьких детей. Предпосылками к болезни являются доброкачественные новообразования в бёдрах, рёбрах и челюсти.

У детей новообразование носит наследственный характер или возникает под действием негативных внешних факторов во время формирования плода.

Фибросаркома в костной ткани

Ученые выделяют определённые факторы, влияющие на развитие онкологического процесса:

  • Наличие металлических пластин и имплантатов, соединяющих кости или заменяющие суставы человека.
  • Воспалительные процессы в костях и мягких тканях.
  • Хронический остеомиелит.
  • Наследственный аденоматозный полипоз.
  • Применение лучевой терапии для лечения других проблем.
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Длительный контакт с мышьяком и винилхлоридом.
  • Синдром Вернера.
  • Ретинобластома.
  • Лимфедема конечностей.
  • Нейрофиброматоз.

Этот список лишь указывает на группы риска населения. Развитие фибросаркомы при перечисленных патологиях возникает не всегда. Пациентам с представленными заболеваниями необходимо тщательней следить за здоровьем и регулярно проходить медицинский осмотр.

Классификация болезни:

  • Особую опасность несёт низкодифференцированная опухоль. При высоком уровне злокачественности клеток болезнь развивается стремительно. Происходит активное метастазирование. Поражаются лимфоузлы и соседние ткани.
  • Клеточный состав высокодифференцированных новообразований включает здоровые фибробласты, которые беспорядочно соединяются. Отсутствуют некротические очаги.

Клиническая картина болезни

Симптомы возникают в зависимости от расположения новообразования. Могут встречаться опухоли кожи, органов брюшной полости, костей и органов малого таза.

Фибросаркома малого таза

Первые стадии болезни не проявляются, поэтому она диагностируется, когда достигает серьёзного этапа развития. Для фибросаркомы характерны следующие признаки:

  1. Болевой синдром. Фибросаркома мягких тканей характеризуется постоянной слабой болью в поражённых мышцах. Если опухоль поражает волокнистый слой надкостницы, болевой синдром схож с ощущениями после травмы или растяжения.
  2. В толще кожи появляется плотное новообразование, которое пациент обнаруживает самостоятельно. Из-за того, что оно имеет чёткие границы, его часто путают с доброкачественными процессами. Диаметр узла достигает 20 см. При патологиях внутренних органов опухоль не выявляется без должной диагностики. Определить природу образования позволяет гистология биоптата.
  3. Новообразование молочной железы проявляется уплотнениями в груди. По мере роста узла и сдавливания соседних тканей пациент отмечает тяжесть и боль.
  4. Со временем узел начинает заметно выступать на поверхности тела. Кожа в поражённом месте натягивается, отекает и краснеет.
  5. В брюшной полости злокачественное образование провоцирует кровотечения органов ЖКТ. Предпосылки болезни: тошнота, изжога, рвота, запор.
  6. При опухолях скелета прогрессируют патологические переломы. На рентгенографических снимках отмечается периостальная фибросаркома кости. При этом она деформируется, истончается кортикальный слой.
  7. Фибросаркома органов малого таза может развиваться в теле матки. Поражает соединительный, слизистый и мышечный слой органа. Характерны спонтанные кровотечения, увеличение матки, боли в области органа.
  8. Опухоль может возникать в мочевыводящей системе, провоцируя частое мочеиспускание.
  9. Поражая суставы в старческом возрасте, начальная стадия фибросаркомы по симптомам похожа на артрит. Это затрудняет диагностику заболевания.
  10. Если опухоль расположена на спине, может возникать давление на позвоночник и корешки спинного мозга. При этом больной ощущает боль как при радикулите, онемение кончиков пальцев и покалывание в них.
  11. Наличие онкологического процесса в лёгких провоцирует кашель с частичками крови и одышку.
  12. При возникновении опухоли на ноге поражённая мышца сдавливается, отекают ткани, возникает боль при ходьбе.
  13. На последних стадиях заболевания наступает истощение организма, резкая потеря веса, отсутствие аппетита, апатия, характерно поднятие температуры.

Установление диагноза

После консультации онколога больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Благодаря общему анализу крови определяют уровень СОЭ. Высокие показатели характерны для онкологического процесса.
  • Биохимическое исследование крови позволяет оценить печёночные и почечные функции.
  • Коагулограмма показывает способность крови сворачиваться.
  • На УЗИ определяются новообразования в органах желудочно-кишечного тракта и малого таза, метастазы в области сердца.
  • Компьютерная томография показывает состояние лёгких и брюшной полости.
  • Проведение магнитно-резонансной томографии диагностирует очаги во всём теле.
  • Гистологическое исследование ткани позволяет выявить точную природу опухоли. Забор материала проводится путём открытой или тонкоигольной биопсии. На основе анализа выносится окончательный диагноз.

При необходимости проводится ПЭТ-КТ, сцинтиграфия и ангиография.

При поражении женских половых органов пациентки обследуются у гинеколога. Если новообразование расположено по передней стенке матки, врач может обнаружить его при бимануальном обследовании, как и опухоль яичника. Новообразование задней стенки детородного органа обнаруживается на ультразвуковой диагностике. Оно опасно поражением опухолью заднематочного пространства. В некоторых случаях проводят гистероскопию.

Методы лечения

Лечение зависит от расположения опухоли, её размера, степени злокачественности и стадии развития. Методы борьбы с онкологическим процессом:

  • При хирургическом вмешательстве проводят резекцию опухоли. Удалению подлежат несколько сантиметров здоровой ткани вокруг, потому что новообразование не имеет капсулы. Злокачественные клетки могут сохраняться в прилежащей области, действия хирурга направлены на максимальное избавление от них. При вовлечении в процесс кости удаляется её поражённая часть. В эту область имплантируют протез. Имплантат хорошо приживается у молодых пациентов. При его отторжении или начавшемся воспалительном процессе конечность ампутируют. Этот метод избавляет больного от возникновения рецидива и значительно улучшает прогноз выживаемости.
  • Применение лучевой терапии актуально на всех стадиях развития фибросаркомы. Перед операцией с её помощью уменьшают размер очага заболевания. В послеоперационный период терапия смягчает болевой синдром и способствует заживлению рубца, окончательно убивая атипичные клетки. Назначается в неоперабельных случаях.
  • Химиотерапия применяется в комплексе с другими методами. Попадая в организм, она уничтожает злокачественные клетки и препятствует возникновению метастазов.
  • Для лечения фибросаркомы мягких тканей используют препарат Йонделис. Действующее вещество трабектедин проникает в структуру ДНК опухоли и препятствует делению атипичных клеток. Препарат вводится внутривенно.

После оперативного вмешательства отмечаются осложнения: расхождение шва, кровотечение, некроз тканей. Может развиться воспалительный процесс. Эти симптомы требуют незамедлительного лечения, чтобы избежать заражения крови.

Возникновение патологии у детей и подростков

В младенческий период встречается инфантильная фибросаркома. Формируется внутриутробно, медленно развивается, хорошо поддаётся лечению. Рецидивы возникают крайне редко.

В подростковом возрасте опухоль агрессивна. Велик риск метастазирования. Плохо поддаётся лечению, возможно вторичное возникновение процесса. Симптомы болезни такие же, как у взрослых. Тактика лечения зависит от возраста пациента и решается только после исследования биоптата.

Послеоперационный период

При удачном исходе операции действия врачей направляются на восстановление двигательной активности конечностей пациента. Этим занимаются физиотерапевт, эрготерапевт и протезист.

Больной выполняет комплекс упражнений для тренировки выносливости и мышечной активности. Важно обустроить жилище пациента так, чтобы сохранить доступ ко всему необходимому. При ампутации конечности изготавливается протез, который возвращает человека к привычной жизни.

Сбалансированное дробное питание положительно влияет на восстановительный период. Больной должен потреблять необходимое количество витаминов для нормальной работы органов и систем.

Важна консультация психолога. Обычно онкология заставляет человека опускать руки. Страх перед смертью или инвалидностью вводит пациента в депрессивное состояние. Благоприятный прогноз вероятен только в случае оптимистического настроя больного.

Фибросаркома

Фибросаркома (fibrosarcoma; латынь fibra волокно + саркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из фибробластов.

Фибросаркома составляет около 12% всех сарком мягких тканей туловища и конечностей. Опухоль встречается в любой возрастной группе, но чаще наблюдается в возрасте от 40 до 70 лет, может быть врождённой. Более чем в половине случаев Фибросаркома локализуется на нижних конечностях, главным образом на бедре, значительно реже она располагается на верхних конечностях и туловище. У детей Фибросаркома чаще располагается в дистальных отделах конечностей, преимущественно в области лодыжек и стоп. Обычно Фибросаркома является глубоко залегающей опухолью, связана с фасциальными структурами и мышцами, часто располагается вблизи крупных сосудов и нервов, особенно при локализации на бедре.

Макроскопически она, как правило, имеет форму плотного округлого или дольчатого узла, чётко отграниченного от окружающих тканей, серовато-белого цвета на разрезе, более 5 сантиметров в диаметре. В псевдокапсуле опухоли обнаруживаются признаки её инвазивного роста. Фибросаркома образована главным образом мономорфными веретенообразными фибробластоподобными клетками с гиперхромными овальными или продолговатыми ядрами и скудной эозинофильной цитоплазмой. Клетки располагаются в волокнистой основе, формируя беспорядочно переплетающиеся пучки, часто образующие рисунок ёлочки (цветной рисунок 3). Всегда обнаруживаются фигуры митозов, иногда довольно многочисленные (цветной рисунок 4). Полиморфизм клеток не характерен для Фибросаркома и, как правило, бывает выражен слабо. В зависимости от дифференцировки опухоли Причард (D. J. Pritchard) и соавторами (1974) выделили 4 степени фибросаркомы. По данным этих исследователей, в 39,2% случаев встречаются более дифференцированные фибросаркомы (I и II степени) и в 60,8% — менее дифференцированные (III и IV степени).

Для Фибросаркома характерно появление опухоли, которая увеличивается в размере, а также боль. Примерно в 20% случаев возникновению опухоли предшествует травма. Метастазы, главным образом гематогенные (прежде всего в лёгкие), наблюдаются примерно в половине случаев.

Лечение комбинированное. Оперативное лечение заключается в широком иссечении опухоли, а при выраженном местном распространении и повторных рецидивах может быть произведена ампутация (смотри полный свод знаний) или экзартикуляция (смотри полный свод знаний) конечности. Используются предоперационная и послеоперационная лучевая терапия (смотри полный свод знаний), применяют различные варианты химиотерапии (смотри полный свод знаний: Химиотерапия опухолей).

По данным Причарда и соавторами (1974), рецидивы опухоли возникают в 56,8% случаев в среднем через 18 месяцев после операции и могут быть многократными; 5-летняя выживаемость составляет 41%, 10-летняя — 29%. Отмечена отчётливая корреляция между степенью дифференцировки опухоли и показателем выживаемости: 10-летняя выживаемость при I степени дифференцировки опухоли составила 80%, II степени — 37%, III степени — 27% и IV степени — 0. У детей Фибросаркома протекает более благоприятно. Так, по данным Соула (Е. Н. Soule) и Причарда (1977), у детей в возрасте до 5 лет рецидивы опухоли наблюдаются в 43%, а метастазы — в 7,3%.

Фибросаркома (Fibrosarcoma) представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, за основу которой выступает костная ткань. Опухоль, развиваясь в толще мышц, может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Заболевание встречается чаще у молодых людей и детей (около 50 % случаев из всех разновидностей опухолей мягких тканей), нежели у пожилых.

Наиболее часто опухоль поражает нижние конечности. Локализуясь в мышцах, связках, фасциях и под слоем жира, новообразование может долго оставаться невидимым.

Фибрасаркома хоть и является онкологическим заболеванием, ее нельзя считать раковой опухолью, так как образуется она из соединительной ткани, а рак – из эпителиальной.

Рассмотрим подробнее, что такое фибросаркома, какие бывают виды, по каким причинам она образуется и как ее лечить.

Причины образования

По какой причине развивается фибросаркома до сих пор неизвестно. Существует версия, что спровоцировать развитие опухоли могут хромосомные мутации, дающие сбой еще в утробе матери. По этой причине опухоль может появиться у ребенка.

У взрослого человека фибросаркома может появиться в результате неоднократного облучения рентгеновскими и ионизирующими лучами (например, при лечении другого онкозаболевания). Причем интервал времени от облучения до образования фибросаркомы может составлять 10-15 лет.

Также врачи не исключают версию, что на развитие заболевания могут повлиять сильные ушибы и травмы. Или же они активируют процесс роста уже имевшейся соединительнотканной опухоли.

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Виды

Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:

  1. Высокодифференцированные;
  2. Низкодифференцированные.

Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.

Микропрепарат фибросаркомы

Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.

Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.

Встречаются также такие виды:

  • Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
  • Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
  • Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
  • Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
  • Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
  • Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.

Как проявляется? Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы зависит от места ее локализации, размера и от злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать и выявляются случайным образом при обследовании на другие заболевания. Больной обращается к врачу когда новообразование уже достигает значительных размеров. Если высокодифференцированная фибросаркома может бессимптомно протекать до 15 лет, то низкодифференцированная проявляется уже в течение первого года с момента образования.

Иногда фибросаркома выявляется раньше из-за появившегося в результате сдавливания нервных волокон и деформации кости болевого синдрома.

Над поверхностью опухоли кожный покров не меняется. Лишь при быстрорастущей форме фибросаркомы наблюдается истончение и посинение кожи в месте локализации новообразования, образуется венозная сетка. Фибросаркому при пальпации можно спутать с доброкачественным образованием, так как она имеет свойство образовывать округлую капсулу с ровными границами.

Фибросаркомы малых размеров могут смещаться при прощупывании, но когда новообразование увеличивается, сдвинуть его крайне тяжело из-за врастания в костную ткань. Болевой синдром появляется при сдавливании нервных волокон и сосудов. При внедрении фибросаркомы в кость боли становятся мучительными и приобретают хронический характер.

Увеличиваясь в размерах, влияет на общее состояние больного. Наблюдаются резкое снижение массы тела, анемия, повышенная температура, организм истощается и теряет силы в результате поглощения опухолью питательных веществ и энергии. Продукты деятельности опухолевых клеток отравляют организм токсинами, появляется лихорадка, носящая постоянный характер. Больной плохо себя чувствует из-за сильных болей и ограничения подвижности. Это может привести к депрессии.

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Фибросаркома на терминальной стадии метастазирует в другие структуры, а именно в печень и легкие. Появляются боли в животе, одышка и кашель с кровохарканьем.

Диагностика

В связи с тем, что заболевание длительное время может протекать в скрытой форме, 70% больных обращаются за помощью уже на последних стадиях заболевания. При малейшем подозрении на наличие фибросаркомы пациента для первичной диагностики направляют на рентген и УЗИ. Это позволяет выяснить, где располагается опухоль, какие размеры она имеет.

Для выявления вторичных метастазов проводят рентгенографию грудины, УЗИ брюшной полости и сцинтиграфию скелета в целом. Биохимический анализ крови и мочи проводится для оценки общего самочувствия больного и, смотря на это, принимается решение можно ли проводить операцию по удалению онкозаболевания.

Методом конечной диагностики является биопсия. Во время процедуры осуществляется забор части новообразования для гистологического анализа.

Различают два вида биопсии:

  1. Пункционная биопсия – это инъекция особой иглой, с помощью которой забирается пунктат (содержимое образования);
  2. Открытая биопсия – осуществляется операционным путем. Данный метод дает более точный результат, но является опасным из-за возможной активации роста опухоли.

Лечение

Метод лечения подбирается врачом в зависимости от места расположения, размеров, стадии заболевания и общего состояния больного. Современная медицина предлагает следующие методы лечения:

  • Хирургическое удаление – дает возможность полностью иссечь новобразование . Такой метод лечения наиболее эффективен при удалении высокодифференцированных фибросарком. Если опухоль имеет высокую степень злокачественности, в дополнение к операции назначаются сеансы лучевой терапии или химиотерапии;
  • Лучевая терапия – проводится в виде брахитерапии или дистанционного воздействия лучами. В место локализации опухоли вводят особый компонент, усиливающий воздействие лучей на фибросаркому. С помощью лучевой терапии возможно удаление той части опухоли, которую невозможно удалить оперативным путем (практикуется при удалении высокодифференцированных опухолей). Облучение применяется также как самостоятельный способ терапии, если состояние здоровья пациента не позволяет удалить образование другими методами;
  • Лечение с помощью медикаментов – химиотерапия. Применяются такие сильнодействующие препараты, как цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. Препарат подбирается индивидуально в зависимости от размеров, строения опухоли и самочувствия пациента.

Различают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию. Первая применяется до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера образования и разрушения метастазов. Это позволяет облегчить удаление новообразования при оперативном вмешательстве. Второй вид химиотерапии применяют после операции для удаления возможно оставшихся частей опухоли.

По завершении лечения врач продолжает наблюдать больного еще длительное время. В первые три года пациенту необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, а затем раз в полгода или в год.

Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

При локализации высокодифференцированной фибросаркомы в конечностях и выявлении ее на ранних стадиях прогноз будет благоприятным. Намного хуже, если опухоль обнаруживают на последних стадиях, когда она уже дала метастазы в другие органы.

С высокодифференцированной опухолью 90% пациентов живут в среднем 5 лет. С низкодифференцированной показатель снижается до 30%.