Фетальная хирургия

Содержание

Научно-практический подход «плод как пациент» имеет бесспорный приоритет в мировой и отечественной медицине. Развитие ультразвуковой и инвазивной пренатальной диагностики, а также эндоскопической техники обеспечило возможности для развития нового направления в перинатологии — фетальной хирургии, или хирургии ­плода.

Существует большая группа аномалий развития плода, плаценты и пуповины, вызывающих значительные или необратимые нарушения, которые затрудняют хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным становится внутриутробное ­вмешательство.

Трепетные истории

Родоначальником современной фетальной хирургии принято считать американца Альберта Лилея. Именно он в 1963 году впервые, под контролем рентгеновского исследования, успешно осуществил внутриутробное переливание донорской крови плоду, страдающему анемией. Но как отдельное направление медицины хирургия плода была признана мировым научным сообществом лишь после сенсационной операции, проведенной профессором Калифорнийского университета в Сан-Франциско Майклом Харрисоном. 26 апреля 1981 года возглавляемая им бригада хирургов, урологов и гинекологов внутриутробно открытым доступом восстановила проходимость мочеиспускательного канала плоду на 36 неделе беременности. Плод выжил, ребенок родился без почечной недостаточности неоперабельной в постнатальном ­периоде.

Но, пожалуй, самая резонансная в мировых СМИ фетальная операция на открытой матке случилась в 1999 году. У еще нерожденного 21‑недельного Самуэля, как потом назвали ныне здорового 15‑летнего подростка, была диагностирована spina bifida — редкий дефект позвоночных дужек, приводящий к развитию спинномозговых грыж. Без устранения дефекта плод был обречен на паралич нижних конечностей. Американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка, погружению их в спинномозговой канал и вентрикуло-перитонеальному шунтированию. 2 декабря 1999 года Самуэль родился доношенным и здоровым, а сделанный в операционной снимок, на котором палец хирурга хватают высунувшиеся из раны крохотные пальчики плода, разошелся по всему ­миру.На данный момент в мире проведено более пяти тысяч подобных ­операций.

Критерии и показания

Международный союз фетальной медицины и хирургии, к которому в 1993 году присоединилась Российская Федерация, разработал критерии для внутриутробных ­операций:

  • подтвержденный диагноз и однозначно негативный прогноз для ­плода;
  • отсутствие эффективных методов лечения данного заболевания после ­рождения;
  • наличие экспериментальных данных об эффективности и безопасности планируемого фетального оперативного вмешательства как для матери, так и для ребенка, как во время внутриутробного периода, так и после ­родоразрешения.

Оптимальный срок для проведения фетальных операций — 18–30 недель ­гестации.

В фетальной хирургии используются три основные технологии: кордоцентез, фетоскопия и операции на открытой ­матке.Кордоцентез — методика, ранее использовавшаяся лишь для исследования пуповинной крови, сейчас применяется и для введения с помощью сверхтонкой иглы лекарственных и гормональных веществ непосредственно в пуповину ­плода.

Фетоскопия

При фетоскопии через 1,5–2‑сантиметровые разрезы в брюшную полость и матку беременной женщины вводят эндоскоп и с его помощью осуществляют манипуляции: гемотрансфузию, введение баллонов, расширяющих артериальный или пищеводный просвет у плода, хирургическое обеспечение бронхолегочной проходимости у плода, коагуляцию сосудов и т. д. Диаметр фетоскопа составляет 1,2–2 мм. Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Каждый инструмент имеет размер 3–5 мм. Число вводимых троакаров может достигать 5–6 штук. Для фетоскопических лазерных процедур используют фетоскоп с лазерным проводником. Манипуляции проводят под местной или местно-регионарной анестезией. Процедуру завершают амниодренированием до достижения нормального количества околоплодных ­вод.

Обычно пациентки выписываются из стационара в течение 1–2 дней после операции, но продолжают находиться под наблюдением с целью своевременного выявления осложнений. Наиболее частое осложнение (6–9 %) в течение месяца после вмешательства — это разрыв плодных ­оболочек.

Эндоскопическое антенатальное вмешательство менее инвазивное, чем открытое, что позволяет уменьшить частоту преждевременных родов, предотвратить охлаждение и дегидратацию плода. Кроме общехирургических осложнений, таких как интраоперационное инфицирование, возрастание угрозы выкидыша — при фетоскопических операциях возможны и специфические осложнения. Описаны случаи фетоскопического рассечения амниотических перетяжек, которые могут приводить к прогрессирующей ампутации частей конечностей плода. Но данные случаи единичны и зависят от исправностиаппаратуры и профессионализма ­хирурга.

Открытый доступ

Операции на открытой матке — по сути, аналогичны кесареву сечению, но кожный и маточный разрезы имеют, как правило, в два раза меньшие размеры. Так, разрез на матке составляет обычно 5–7 см, а разрез передней брюшной стенки — 10–12 см. Через разрез, не пересекая пуповины, извлекают в рану плод, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и проводят необходимое вмешательство. Операция осуществляется под общим обезболиванием или под эпидуральной анестезией. Плоду дополнительно могут вводить микродозы анальгетиков и анестетиков. На края раны на матке накладывают клеммы для предупреждения кровотечения. Во время операции проводится всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После вмешательства осуществляется массивный токолиз — торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков. При отсутствии осложнений пациентки выписываются из стационара через 5–7 суток. Вследствие возрастающей вероятности маточных разрывов, перенесшим подобную операцию женщинам родоразрешение рекомендовано проводить путем кесарева сечения. Нередко открытый доступ позволяет осуществить ряд манипуляций, невозможных при эндоскопическом доступе: удалить разросшуюся опухоль у плода, ушить объемное грыжевое выпячивание, прооперировать угрожающий жизни ребенка порок ­сердца.

На потоке

Наиболее частое показание к открытым хирургическим вмешательствам — это миеломенингоцеле — спинномозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке, наряду с цереброспинальной жидкостью, участок спинного мозга вместе с нервными ­корешками.За прошедшие два десятилетия риски гибели плода при фетальных хирургических вмешательствах значительно снизились. Так, если еще в середине 90‑х годов до 50 % новорожденных не выживало, то сейчас частота гибели плода не превышает 25 %.Столь высокий процент смертности объясняется частично тем, что в ряде случаев, при операциях по поводу фето-фетального трансфузионного синдрома, врачам приходится, по согласованию с матерью, принимать решение о «редукции» — умерщвлении нежизнеспособного плода, для того чтобы сохранить жизнь перспективному близнецу. На данный шаг приходится идти, когда изоляция сросшихся плацентами плодов методом лазерной коагуляции и формирование у них автономных кровеносных систем, с целью предоставления им возможности самостоятельного развития в утробе матери — технически ­неосуществимы.

Одной из самых разработанных и успешных в фетальной хирургии является методика коррекции spina bifida (рис. 2). Наилучшие результаты достигаются при операции на сроках 17–27 недель беременности. Полностью выздоравливают 36 % подвергшихся хирургическому вмешательству пациентов. Еще 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей. Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, — составляет лишь 21 %.

Широко используется фетальная хирургия при диафрагмальных грыжах плода. Весь цикл оперативного лечения включает три этапа: на сроке от 17 до 30 недель отверстие в диафрагме плода закрывают специальным баллоном, который удаляется в первые дни после рождения ребенка, а в возрасте от 1 до 3 месяцев диафрагмальный дефект младенцу ушивают открытым

доступом. Именно первый — фетальный — операционный этап позволил повысить эффективность лечения до 85 %.

Точки роста

В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия. Риск развития злокачественного новообразования у плода в утробе матери составляет 1:10 000, но данные случаи практически всегда имеют для ребенка летальный прогноз. Ряд опухолей, например пояснично-крестцовые тератомы, сегодня успешно удаляются в утробе матери. Стал широко известен случай успешного удаления онкохирургами клиники Джексона во Флориде оральной тератомы у четырехмесячного плода. А специалисты больницы Королевского Колледжа в Лондоне полностью удалили опухоль легкого у плода на сроке 20 недель.

Одной из проблемных патологий остается гидроцефалия плода. Послеоперационная смертность здесь составляет 18 %. Остаточные нарушения психофизического развития отмечаются у 66 % фетально прооперированных детей. Но учитывая, что без операции летальность при данной патологии составляет 100 % — прогресс ­очевиден.

Сегодня открытая фетальная хирургия относительно редко применяется в Европе, за исключением операций на плаценте. Крупнейшие европейские центры расположены в Каталонии, Лондоне, Париже. И наоборот, американские центры относительно редко применяют фетоскопию, отдавая предпочтение минимальным по объему ­лапаротомиям.

Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод. В начале 2000‑х годов немецкие врачи из Медицинского университета Бонна нашли частичное решение данной проблемы: они закачивают в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода. Таким образом, отпадает необходимость в сложной процедуре замены околоплодных вод. На сегодняшний день ряд клиник по всему миру используют данную ­методику.

Фетальная хирургия в России

В СССР первую внутриутробную операцию провели в 1989 году в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта Санкт-Петербурга. Это была коррекция обструктивной уропатии наложением пиелоамнионального шунта. И по сей день в данном медучреждении подобные фетоскопические операции проводятся для лечения обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Также при кистозных поражениях легких плода, гидротораксе применяют внутриматочную эвакуацию жидкости и методику плевроамнионального ­шунтирования.

Сегодня фетоскопические операции проводятся в ряде клиник Российской ­Федерации.К сожалению, несмотря на прогресс последних лет, российские успехи в фетальной хирургии на фоне развитых европейских стран и США пока выглядят скромно. Давно назрела необходимость в координации действий всех подразделений здравоохранения, которые занимаются исследованиями ­плода.

Из-за отсутствия единых методических подходов к диагностике врожденных и наследственных заболеваний во многих регионах страны регистрация пороков развития ведется неадекватно, что в свою очередь приводит к путанице в показателях. Поэтому для развития фетальной хирургии в РФ ряд организационных проблем должен быть решен на самом высоком уровне системы государственного ­здравоохранения.

Пренатальная медицина — врачевание младенцев еще до появления их на свет — стала в наши дни привычным делом. Такой подход открыл новые перспективы в лечении разных патологий и подарил надежду тысячам будущих родителей. Главное, вовремя обнаружить болезнь малыша. Для этого беременной женщине нужно систематически проходить комплексное обследование.
В целом частота рождения детей с различной врожденной и наследственной патологией составляет 15 случаев на одну тысячу. Пороки бывают как несовместимые с жизнью, так и такие, которые приводят к пожизненной инвалидности. Показанием к внутриутробной операции являются случаи так называемой неперспективной беременности, когда существует опасность рождения ребенка с серьезными отклонениями в здоровье. Операции проводятся под эндоскопическим и ультразвуковым контролем с использованием новейших методов (видеоуправляемая хирургия, навигационная система).
В большинстве случаев пренатальная хирургия базируется на так называемой технологии EXIT («вне матки, частично внутри»). Это операции, при которых малыш остается связанным с матерью пуповиной, что обеспечивает нормальную систему газообмена и кровотока и снижает риск оперативного вмешательства. Большинство операций проводится только после 28 недель беременности.
«Отцом» пренатальной медицины в США считается Майкл Харрисон, которые совершил настоящий прорыв в науке в период с 1980-х по 1990 годы и разработал многие методы, которыми врачи пользуются до сих пор. В России подобная манипуляция впервые была проведена практически без отставания от основной мировой тенденции — в 1989 году, еще до распада Союза.
Пренатальная медицина в настоящее время уже выделилась в самостоятельную область медицины, хотя до сих пор во всем мире является уделом лишь высокоспециализированных клиник. Действительно, ведь вмешательство, когда ребенок находится в материнской утробе, очень сложное и рискованное. Но в таких случаях это порой единственный шанс спасти жизнь ребенку с патологиями развития.
Что же сегодня может предложить наука, и с какими недугами нерожденного еще ребенка можно справиться с помощью врачей?

Медикаментозная терапия

Применяется для ускорения развития легких, для коррекции сердечной недостаточности плода либо для продления беременности (если есть опасения, что ребенок может появиться на свет ранее 34 недели).
Лекарства могут приниматься матерью либо вводиться непосредственно в пуповину (метод кордоцентеза).

Пренатальная хирургия

Спектр показаний к внутриутробным операциям достаточно широк.
— Проблемы развития головного мозга (опухоли, водянка). Лечится путем эндоскопического доступа в матку при помощи установки шунта и откачки избытка жидкости.
— Задержка внутриутробного развития плода (гипотрофия II-III степени). Наряду с установкой катетера в сосуды пуповины под кожу матери вживляется специальная трубочка (стент), через который осуществляется дополнительное питание плода.
— Дефект дужек позвонков (spina bifida), из-за которого спинной мозг частично не прикрывается костной пластинкой, что чревато развитием грыж позвоночника. Ранее, до появления такого рода операций, эта болезнь, которая имеется в среднем у одного из тысячи младенцев, приводила к полному параличу ног. Сегодня, благодаря внутриутробному шунтированию, симптом поддается полному излечению.
— Врожденные дефекты развития сердца. Это наиболее перспективное направление пренатальной хирургии, хотя работа практически ювелирная. Например, установка стента диаметром 3 миллиметра! Или же в аорту плода через пуповину вводят катетер, который постепенно расширяет суженный участок сосуда, что позволяет сердцу правильно сформироваться.
Некоторые патологии хирурги также устраняют при помощи установки специального баллона (метод баллонодилатации), который расширяет или разрывает преждевременно закрывшееся отверстие в перегородке предсердий.
— Пороки развития легких. Применяется также метод баллонодилатации, жидкость из легких откачивают внутриутробно, под контролем УЗИ.
— Врожденная диафрагмальная грыжа (отверстие в диафрагме, которое приводит к перемещению органов брюшной полости в грудную). Если бы не пренатальная хирургия, смертность при такой аномалии в мире составляла бы 98%.
Операция проходит в два этапа — сначала при помощи баллона закрывают отверстие в диафрагме, а затем, ближе к концу беременности, баллон удаляется, чтобы освободить дыхательные пути ребенка. Саму грыжу ушивают через некоторое время после рождения.
— Опухоли. В ряде случаев эти аномалии развития могут привести к гибели плода еще до рождения. В таком случае может помочь операция, в ходе которой применяется специальная полая игла диаметром тоньше человеческого волоса.
— Паталогия развития мочеполовой системы. Если порок связан с сужением тех или иных отверстий, то он может быть устранен с помощью внутриутробного шунтирования.
— Болезни крови. Анемии или резус-конфликт (несовместимость групп крови матери и плода, в т. ч. гемолитическая болезнь) корректируются путем переливания крови через пуповину плоду. По статистике, подобного вмешательства требует одна беременность на сорок тысяч.
— Многоплодная беременность. При этом иногда наблюдается так называемый синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), когда один из зародышей становится «донором» для второго, что приводит к задержке развития, неврологическим проблемам и часто (70% случаев) к преждевременной гибели обоих плодов. Устраняется путем лазерной коагуляции плацентарных сосудов, питающих близнеца-реципиента.
Сегодня ученые активно работают над десятками методов, которые, возможно, помогут спасти жизнь не одному ребенку. В их числе — введение откорректированных генов, вызывающих врожденные аномалии, в стволовые клетки, циркулирующие в крови плода. Таким образом, есть надежда, что когда-нибудь в будущем операции уйдут в прошлое — как и сами болезни.

Сегодня не все дети, к сожалению, рождаются здоровыми. Определенные пороки развития, образующиеся в ранние сроки гестации, могут приводить к образованию таких дефектов, которые существенно мешают плоду нормально расти и развиваться. Ранее врачи могли только констатировать факт и наблюдать за плодом, используя вспомогательные методы – препараты, изменение образа жизни женщины. И только после рождения, если ещё были шансы на успешное лечение патологий и пороков, корректировали определенные дефекты.

Пренатальная медицина – надежда родителей на излечение малыша

Сегодня активно и быстро развивается пренатальная медицина – это лечение младенца еще задолго до его появления на свет, в том числе – с помощью определенных хирургических (эндоскопических) операций еще в утробе.

Первые такие операции стали сенсацией в акушерстве и всем научном мире. Сегодня же в развитых странах они уже не являются чем-то сверхъестественным.

Подобный подход к лечению детей открывает новые перспективы в акушерстве и перинатологии, помогает в лечении сложных пороков и болезней крохи, даря надежду тысячам семей, ожидающих рождения на свет младенца.

Самое основное – это своевременное выявление тех пороков и патологий, которые доступны для коррекции. С этой целью сегодня все будущие матери проходят целый ряд комплексных обследований на определенных сроках гестации.

По данным статистики, возросла частота появления на свет детей с врожденными аномалиями и наследственными заболеваниями. Она сегодня составляет 14-15 новорожденных на 1000 детей, рожденных живыми. Среди них — часть пороков, несовместимых с дальнейшей жизнью, а у другой части младенцев пороки могут грозить пожизненной инвалидностью.

Среди показаний к внутриутробным операциям называют ситуации «неперспективной беременности», это высокий риск рождении младенца с выраженными отклонениями в его развитии. Операция проводится эндоскопически, непосредственно внутри матки, под постоянным контролем ультразвукового оборудования, используя новейшие разработки в эндоскопии – видеоуправляемые методы хирургии, навигационные компьютеризированные системы.

Есть также и операции, которые проводятся по методике «EXIT» — то есть, частично внутри матки или вне ее. Эти операции выполняются малышу, который связан с матерью пуповиной — это дает ему возможность полноценно осуществлять газообмен и кровоток.

Подобные методы снижают риски от оперативных вмешательств. Такие манипуляции практикуют на сроках более 28-ми недель гестации.

Современные методы пренатальной диагностики наследственных, генетических заболеваний и пороков развития плода

Революционное появление пренатальной медицины – как всё начиналось?

Одним из основоположников этого направления в медицине стал ученый Майкл Харрисиз Северной Америки, который в период с 1980 по 1990 годы разрабатывал и внедрял разнообразные методики, до сегодняшнего дня широко использующиеся врачами всего мира.

В нашей стране первые пренатальные операции были успешно проведены специалистами в 1989 г, практически без отставания от зарубежных коллег.

Сегодня пренатальная медицина — и пренатальная хирургия в частности — выделились в самостоятельную область знаний, раздел медицины. Но, на сегодняшний день, только единичные высокотехнологичные клиники обладают возможностями проведения подобных операций. И это вполне оправдано, ведь вмешательства в организм ребенка в период нахождения в утробе матери – это поистине ювелирные операции, требующие от врачей буквально виртуозного владения методиками и техниками.

Но иногда только подобное вмешательство может стать единственным реальным шансом на спасение плода, имеющего опасные патологии развития. На сегодняшний день, уже стало возможным исправление достаточно большого объема дефектов и пороков у еще не появившегося на свет плода.

Терапия в пренатальной медицине: применение медикаментов для лечения плода

Определенные медикаменты, которые доставляются к плоду, используют для того, чтобы ускорить развитие и созревание легочной ткани, при проведении коррекции сердечной недостаточности, которая выявлена у крохи.

Также применяют медикаменты для пролонгирования беременности, если возникают опасения, что плод может родиться на свет ранее 34-х недель, когда его легкие еще не дозрели.

Препараты принимает либо мать через рот, либо ей вводят их внутривенно; а в отдельных случаях их доставляют непосредственно в пуповину плода – это метод кордоцентеза.

Пренатальная хирургия для устранения и коррекции пороков развития плода и внутриутробных патологий — что можно исправить?

На сегодняшний день, показания к проведению пренатальных операций существенно расширены, по сравнению с предыдущими десятилетиями.

Есть определенные патологии, при которых чем раньше будет оказана помощь — тем оптимистичнее будет прогноз:

  1. Патологии в развитии головного мозга, особенно наличие водянки или опухолей. При эндоскопическом доступе через стенки матки проводится установка шунта с откачиванием жидкости из головки плода.
  2. Гипотрофия 2-3 — ей степени — это задержки развития плода внутриутробно. Помимо того, что устанавливается катетер в сосуды пуповины, под кожу матери вживляют стент (трубочку), через который плоду доставляют дополнительные порции питания.
  3. Расщепление дужек у позвонков (аномалия spinabifida) в силу которой область спинного мозга не полностью прикрывается костной тканью. Это грозит формированием внутриутробных грыж в области позвоночника. До введения в практику пренатальных операций, патология, которая обнаруживается в 1 случае на 1000 новорожденных, могла грозить с рождения полным параличом для нижних конечностей. На сегодняшний день, путем внутриутробной операции по шунтированию, патологию можно полностью излечить, и ребенок будет здоровым.
  4. Врожденные пороки в области клапанов, сосудов или перегородок сердца. Наиболее перспективным из направлений в пренатальной хирургии сегодня является исправление пороков сердца. Но работа в этом случае практически ювелирная, так как размеры сердечка у плода очень невелики. Во время операции могут устанавливаться стенты размерами около 3 мм, или в аорту плода вводится катетер, который может постепенно сузить область коарктации сосуда, что позволит ребенку и его сердцу полноценно развиваться. Некоторые виды пороков пренатальные хирурги могут устранять за счет введения специального баллона, расширяющего или разрывающего те отверстия, которые были закрыты ранее времени — например, в области перегородки между предсердиями.

Какие пороки и патологии плода могут ещё исправлять пренатальные хирурги?

Пренатальные хирурги могут исправлять сегодня пороки различных органов у младенцев, к ним относятся:

  • Аномалии развития легких, при которых применимы также методики баллонирования, откачивания скопившейся внутри легких жидкости строго под визуальным контролем ультразвукового сканера.
  • Врожденные грыжи диафрагмы — дырки в области диафрагмы, через которые органы брюшной полости крохи перемещаются в грудную полость. Смертность при рождении ребенка без исправления порока достигала ранее 98%, сегодня аномалию успешно корректируют, проводя двухэтапное вмешательство. Изначально при помощи вводимого баллона закрывается само отверстие в области диафрагмы, а потом, ближе к окончанию беременности, баллон удаляют, чтобы можно было освободить респираторную систему ребенка для его дыхания. Сам грыжевой дефект затем ушивается уже после рождения малыша.
  • Опухоли в различных тканях. Некоторые из них могут приводить к гибели плода внутриутробно, если не выполнить своевременную операцию. При помощи тонкой полой иглы, диаметр которой не превышает толщины волоса человека, опухоли удаляют.
  • Аномалии в области мочеполового тракта. Если пороки связаны с сужением отверстий, их устраняют за счет проведения операции шунтирования (ставят расширительную трубочку).
  • Тяжелые анемии или резус-конфликтная беременность также требуют вмешательства пренатальных хирургов. Они могут корректироваться за счет переливания плоду крови через пуповинную вену. Такое вмешательство необходимо, по данным медиков, с частотой 1:40.000 беременностей.
  • Синдром фето-фетального обкрадывания при многоплодии. Один из плодов становится как бы «донором» для второго, из-за чего тот развивается активно, объедая первого. Без вмешательства это нередко приводит к гибели обоих из-за серьезных неврологических и обменных расстройств. Операцию проводят, коагулируя лазерным лучом сосуды в плаценте, из которых дополнительно питается плод-реципиент.

Сегодня методики пренатального лечения разрабатываются и для многих других аномалий, с которыми может рождаться ребенок. В практику внедряются лечебные методы, в том числе и с использованием стволовых клеток, корректированных генов, что дает надежду на исправление еще многих пороков развития в дальнейшем.

Видео: Врач гинеколог-репродуктолог Берестовой О.А. расскажет задачах пренатальной медицины

Внутриутробная хирургия один из высокотехнологичных разделов перинатальной охраны плода, который подразумевает проведение оперативных вмешательств у внутриутробного плода. Перечень показаний к оперативному вмешательству у плода находящегося в утробе матери достаточно узок и именно по этой причине данный вид помощи не может быть применим в широкой сети родовспомогательных учреждений. Методики внутриутробной хирургии уже по самой своей сути обречены стать эксклюзивными и использоваться только в крупных перинатальных центрах. В НИИ ОММ они представлены на весьма достойном уровне, с результатами которые позволяют уверенно говорить об этих методах не просто как о «модной тенденции», а как об отрасли перинатологии имеющей впечатляющие достижения в настоящем и вполне уверенные перспективы развития в будущем.

Основная задача пренатальной хирургии: достижение плодами порога выживаемости в состоянии, когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие новорожденного.

Фетоскопические вмешательства при беременности

.

Инвазивное внутриутробное вмешательство под контролем УЗИ. Лазерная коагуляция сосудистой ножки крестцово-копчиковой тератомы.

Результаты внедрения пренатальных методов лечения.

Актуальность:

Использование во время беременности современных методов лучевой диагностики позволяет с большой долей вероятности диагностировать внутриутробную патологию плода. На вооружении медиков кроме стандартного ультразвукового исследования имеется четырехмерная реконструкция в реальном времени, МРТ. Новые возможности в области пренатальной диагностики открывает и фетоскопия. Плод в современной медицине стал пациентом. Данное направление начинает развиваться и в нашей стране. Внедряются внутриутробные манипуляции, формируется собственный опыт, основанный на глубоком анализе данных зарубежных коллег.

Инфравезикальная обструкция
Основная цель лечения плода при данной патологии предупреждение вторичной почечной недостаточности и гипоплазии легких.
Критерии отбора для операции

  • Срок беременности — до наступления периода жизнеспособности плода;
  • Нарушение пассажа мочи носили постоянный характер, при ультразвуковом исследовании регистрировалось маловодие, ИАЖ = 2 см;
  • Отсутствовали другие летальные аномалии, нормальный кариотип плода;
  • Патология почек носила двухсторонний характер.

С 2009 года проведено 26 стентирований почек у 13 плодов с положительным эффектом. Первично стент устанавливался в сроке беременности 24-27 нед. Перед процедурой проводилось кариотипирование плодов, анализ мочи с определением уровня электролитов, удельного веса для уточнения сохранности функции почек плода. Показания к стентированию: синдром заднеуретрального клапана; двухсторонний гидронефроз III- IVстепени.

Стрелкой указан стент в почке внутриутробного плода.

Эффективность лечения (сохранение функции почек плода) составила 92%.

Гемолитическая болезнь плода.
В НИИ ОММ с 2010 года проведено 192 внутриутробных внутрисосудистых гемотрансфузий у 89 женщин. Диагностика анемии у плода осуществлялась по двум показателям: пиковой систолической скорости в средне-мозговой артерии и кардио-феморальному индексу. Исходы после внутриутробных внутрисосудистых переливаний: Эффективность лечения составило 97 %.

Синдром фето-фетальной трансфузии.
Основная задача внутриутробного лечения: достижение плодами порога выживаемости в состоянии, когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие новорожденного
Методы коррекции:

  • Коагуляция пуповины одного из плодов.
  • Септотомия (часто сочетается с амниоредукцией).
  • Лазерная коагуляция сосудистых анастомозов в плаценте.

В результате внутриутробной коррекции 39 ФФТС способом коагуляции плацентарных анастомозов

Эффективность составила 67% «takebabyhome»

Выжило 37 детей (47%), из них 11 двоен (42%). В 15 случаях после коагуляции оставался 1 плод ( 58%).

Осложнения – 33 %:

11% — внутриутробная гибель плодов непосредственно после операции (18 нед, 24 нед).

18% — преждевременное излитие вод,

4% — рецидив ФФТС.

Средний срок родоразрешения 33 (26-39) нед беременности.

В 2010 году проведено 18 септотомий с последующей амниоредукцией под контролем фетоскопической аппаратуры в сроке беременности 20-26 нед;

Эффективность составила 62%

12 операций коагуляции сосудов пуповины при ФФТС III – IV ст. у плодов с ЗВРП более 60%, ВПР из монохориальной двойни в сроке беременности до 21 нед.

Эффективность составила 83%

Общая эффективность лечения ФФТС составила 71 %.

В 90% наблюдался ФФТС III — IV степени.

В 85 % случаев при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов ФФТС был корригирован при проведении внутриутробной хирургической операции.

В 85% роды преждевременные в сроках 27 — 36 нед (32 нед).

Синдром обратной артериальной перфузии – лазерная коагуляция сосудов пуповины

¢ 10 операций лазерной коагуляции сосудов пуповины при синдроме артериальной перфузии.

Синдром обратной артериальной перфузии. Ультразвуковое исследование.

В одном случае наблюдалась внутриутробная гибель здорового плода через 24 часа после процедуры.

Эффективность составила 90%.

Средний срок родоразрешения 39 нед беременности(38-40).

В нашем отделении проведена первая в России баллонная окклюзия трахеи плода при диафрагмальной грыже с целью профилактики летальной гипоплазии легких.

проведено 6 операций трахеоскопии (3 операции по установке баллона и 3 операции по его извлечению) на человеческих плодах.

Для оценки степени гипоплазии легких применялась компьютерная система расчета: «TheLungareatoHeadcircumferenceRatio» (LHR), «TheObserved/expectedlung-to-headratio» (o/eLHR), and «TheQuantitativeLungIndex» (QLI)perinatology.com

Эффективность составила 67%.

Моменты оперативного вмешательства на трахее внутриутробного плода

Гипопластический синдром левых отделов сердца

Частота данного порока 1 случай на 5000 родов. Он приводит к развитию недостаточной сократительной функции эндокарда и fibroelastosis левого желудочка определяет синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Хотя выживание новорожденных у детей с ГЛОС продолжает улучшаться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска в причинах перинатальной смертности является закрытое овальное окно. Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск гибели, чем без него. У новорожденных с этим диагнозом присутствуют 2 основные проблемы: (1) глубокая гипоксемии после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и (2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности. Таким образом, даже если послеродовой открытие межпредсердной перегородки является быстрым и эффективным, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.

Методы коррекции:

Создание дефекта в межпредсердной перегородке.

У данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, т.к. новорожденные с дефектом ≥ 3 мм в межпредсердной перегородки имеют большее

насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия. В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна.

Пациентка П. 27-28 нед беременности. ГЛОС с закрытым овальным окном.

Пациентка П. 30 нед беременности. ГЛОС открытое овальное окно после внутриутробной вальвулопластики.

Вальвулопластика атризированного аортального клапана и атриовентрикулярного клапана (Цель : сохранение бивентрикулярного кровотока)

Вальвулопластика атризированного аортального клапана. Схема.

Перечень заболеваний плода, подлежащих хирургической коррекции и внедренных в Уральском НИИ ОММ

Заболевания плода

Ожидаемые результаты при проведении пренатального вмешательства

Обструкция нижних отделов мочевыделительного тракта; Поздно выявленные пороки: 2-х сторонние гидронефрозы III-IVст. ( в сроке с 24-34 нед беременности)

Предотвращение необратимого повреждения почек и гипоплазии легких

Крестцово-копчиковая тератома (в сроке с 24-34 нед беременности)

Предотвращение развития сердечной недостаточности

Введение лекарственных препаратов плоду или в полость матки

В зависимости от состояния требующего коррекции

Диафрагмальная грыжа у плода. Внутриутробная коррекция летальной гипоплазии легких у плода в сроке беременности 26-27 нед беременности.

Увеличение объема легких плода.

Гипопластический синдром левых отделов сердца. Вальвулопластика аортального, митрального клапанов, овального окна в сроке беременности 23-30 нед беременности

Сохранение бивентрикулярного кровотока.

Открытие закрытого овального окна

Хирургическое вмешательства на плаценте и экстраэмбриональных структурах.

Вид хирургического вмешательства

Цели преследуемые выполняемой операцией

Лазерная коагуляция сосудов пуповины под УЗ-контролем

Предотвращение развития сердечной недостаточности присиндроме обратной артериальной перфузии

Лазерная коагуляция сосудистой ножки хорионангиомы при наличии признаков сердечной недостаточности

Предотвращение развития и (или) прогрессирования сердечной недостаточности

Рассечение амниотических тяжей.

Предотвращение развития синдрома амниотических тяжей

Хирургические вмешательства при фетопатиях.

Клинические ситуации, в которых возможно возникновение показаний к хирургическому вмешательству на внутриутробном плоде.

Цели преследуемые выполняемой операцией

Осложнения при монохориальной беременности. Фето-фетальный трансфузионный синдром. Синдром обратной артериальной перфузии. ( с 16 по 32 неделю беременности).

Предотвращение развития сердечной недостаточности и/ или неврологических осложнений, возникающих при внутриутробной гибели одного из плодов.

Анемия плода, имеющая различную этиологию, в том числе при гемолитической болезни плода. (с 20 – 33 неделю беременности)

Предотвращение развития сердечной недостаточности и общего отека плода