Десмоидный фиброматоз

Лечение:

В нашей стране самым большим опытом ведения пациентов с десмоидными фибромами располагает МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. В архиве института хранятся данные о пациентах, проходивших лечение в период с 1945 года по настоящее время. С января 2000 года архив представляет собой электронную базу данных. При работе с материалами архива удалось установить более 700 пациентов с диагнозом десмоидная фиброма, обращавшихся в МНИОИ имени П.А. Герцена в период с 1957 по 2018 года. В настоящий момент проводятся научные работы по изучению и оценке эффективности различных вариантов лечения десмоидных фибром. На базе Института создана группа по лечению пациентов с диагнозом десмоидная фиброма под руководством д.м.н. Новиковой Ольги Валерьевны.
В группу входят хирурги, радиологи, онкологи и морфологи. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) – доброкачественные (I степень злокачественности по классификации ВОЗ), медленно растущие глионевральные опухоли, локализующиеся в поверхностном или глубоком сером веществе. Подавляющее большинство располагаeтся в поверхностных слоях, с ростом из вторичного зародышевого матрикса, и часто ассоциированы с кортикальной дисплазией (до 80% случаев). Для них характерно наличие резистентных парциальных приступов.

Эпидемиология

Обычно данные опухоли выявляются у детей или молодых людей в результате поиска причины приступов, для которых характерно начало в детстве. Существует небольшая предрасположенность у лиц мужского пола. Также возможно сочетание с синдромом Нунан.

Клиническое представление

Клинически характерно наличие долговременных фармакорезистентных парциальных припадков (в 90% случаев первый припадок приходится на возраст до 20 лет) без неврологического дефицита.

Патология

Локализация

ДНЭО наиболее часто располагаются в височной доле, хотя возможна локализация и в других областях ЦНС, имеющих серое вещество.

  • височная доля – 65%;
  • лобная доля – 20%;
  • хвостатые ядра;
  • мозжечок: клинически характеризуется чаще атаксией, нежели припадками;
  • мост;

Макроскопические проявления

Макроскопически ДНЭО видны на поверхности головного мозга, иногда с экзофитным компонентом. На разрезе имеют гетерогенную, чаще желатинообразную, поверхность с узелками или плотной тканью.

Микроскопические проявления

ДНЭО – смешанные глионейральные неоплазмы с многоузелковой архитектурой и гетерогенной клеточной композицией. Характерно наличие «специфического глионеврального компонента» (specific glioneuronal element (SGNE): он относится к столбчатым пучкам аксонов, окруженных олигодендроцитоподобными клетками, которые ориентированы под прямым углом к вышележащей поверхности коры. Между этими столбцами находятся «плавающие нейроны» («floating neurones»), а также звездчатые астроциты.
Существует три гистологические формы:

  1. Простая – только SGNE.
  2. Сложная – SGNE вместе с глиальными узлами и многоузелковой архитектурой.
  3. Неспецифическая – клинические и визуализационные признаки ДНЭО, но нет SGNE.

Фокальная кортикальная дисплазия обычно встречается в сочетании с ДНЭО, и если компонент ФКД не может быть четко разделен от опухолевого, то это не гарантирует конкурирующий диагноз. Если же этот отдельный компонент имеется, то образование соответствует ФКД IIIb типу по Blumcke.

Иммунофенотип

Звездчатые астроциты с SGNE – положительные на наличие GFAP.
Олигодендроцитоподобные клетки обычно S100- и OLIG2-положительные, а также могут экспрессировать NOGO-A и миелин-олигодендроцитный белок.
Блуждающие нейроны обычно NeuN-положительные.
Важно, что ДНЭО отрицательны на мутации IDH, TP53, и не демонстрируют делецию 1p19q. Эти признаки помогут отличить ДНЭО от астроцитом низкой степени злокачественности (которые положительны на мутации IDH) и олигодендроглиом (мутации IDH и делеция 1p19q).

Радиографические признаки

ДНЭО обычно представляют собой хорошо ограниченные опухоли с кортикальной локализацией.

КТ

ДНЭО на КТ – это гиподенсные образования, с минимальным контрастным усилением. Из-за корковой локализации возможно ремоделирование костей черепа, но без эрозии. В некоторых случаях возможно минимальное увеличение черепной ямки.
Кальцификация видна приблизительно в 30% случаев (обычно обнаруживается гистологически), визуализируется в самых глубоких частях опухоли, особенно прилегающих к областям с геморрагическим содержимым.

МРТ

Проявляется в виде поражения коры с минимальным вазогенным отеком.

  • Т1:
    • обычно гипоинтенсивна по отношению к непораженному веществу ГМ;
  • Т1 С+:
    • накапливает контраст в 20-30% случаев;
    • усиление гетерогенное;
  • Т2:
    • обычно гиперинтесивна;
    • внешний вид – «пузырьчатый»;
  • FLAIR:
    • смешанная интенсивность с признаком «яркого кольца»;
    • частичное подавление «пузырьков»;
    • помогает в определении малых периферических поражений с интенсивностью, схожей с ЦСЖ;
  • Т2*:
    • относительно часто встречается кальцификация;
    • из-за малой вероятности кровоизлияния в ДНЭО наличие гемосидерина не характерно;
  • DWI:
    • нет ограниченной диффузии;
  • MР-cпектроскопия:
    • возможно наличие лактата.

Лечение и прогноз

С течением времени ДНЭО обычно не растут, хотя были описаны случаи очень сильного роста. Был описан лишь единичный случай малигнизации.

Прогноз благоприятный, однако из-за фармакорезистентности приступов пациенты подвергаются резекции опухоли, и в случае полного удаления наблюдается прекращение приступной активности.

Дифференциальный диагноз

ДНЭО необходимо дифференцировать с другими кортикальными опухолями:

  • ганглиоглиома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома;
  • диффузная астроцитома низкой степени злокачественности;
  • олигодендроглиома;
  • десмопластические инфантильные астроцитомы и ганглиоглиомы;

Важно отметить, что «пузырчатость» также наблюдается и при MVNT (multinodular and vacuolating neuronal tumours), которые, однако, чаще располагаются в юкстакортикальном белом веществе, нежели в коре.
Дифференциальный диагноз также зависит от локализации опухоли.
При локализации в височной доле:

  1. Опухоли:
    • ганглиоглиома
    • ДНЭО
    • пилоцитарная астроцитома;
    • диффузная астроцитома;
    • олигодендроглиома;
    • плеоморфная ксантоастроцитома;
  2. Кисты:
    • нейроэпителиальная;
    • киста хориоидальной щели;
  3. Другая патология:
    • герпетический энцефалит;
    • лимбический энцефалит;
    • мезиальный височный склероз;

При другой кортикальной локализации:

  • астроцитома низкой степени злокачественности;
  • ганглиоглиома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома;
  • олигоастроцитома/олигодендроглиома;
  • дисплазия Тейлора;

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ. Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования. При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию. В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики. Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами. При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань. При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д. В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование. При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей. Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования. В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения. При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный. Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются. Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Фиброма – это доброкачественное образование, не представляющее опасность для человеческой жизни и состоящее из твёрдых коллагеновых и эластичных волокон. Новообразование имеет различные места обитания: кожа головы, лица и тела, внутренние органы, кости, ногти. Код по МКБ-10 (D21) относит данную болезнь к доброкачественным опухолям, которая иногда может перейти в рак. От указанного заболевания страдают 60% женщин.

Виды фибром

Обнаружены следующие распространенные виды фибром:

  • Неоссифицирующая фиброма – это крупное образование на костной поверхности, состоящее из мясистых волокон жёлтого или коричневого цвета с примесями крови. Подростки и дети попадают в группу риска возникновения этого вида фибромы. Практически не встречается у людей, достигших 30 лет. Костные острова не требуют хирургического вмешательства, рассасываясь самостоятельно, и диагностируются только с помощью рентгеновских снимков, сцинтиграфии и компьютерной томографии. Внешних признаков фибромы не наблюдается. Нарост не приносит болезненных ощущений или дискомфорта, представляя трудности для обнаружения и диагностики. Лечения и биопсии не требует.
  • Десмоидная фиброма – это плотный кожный нарост с бугристой поверхностью, обитающий на коже спины, брюшной области, конечностях и грудной клетке. Диаметр бугорка колеблется от 1 мм до нескольких сантиметров. В 5% случаев переходит в рак. Для постановления диагноза онколог проводит анализ биопсии. Опухоль удаляют только в случае доброкачественности. После проведения операции возможен рецидив. Десмоид преимущественно возникает у женщин. Причины появления кожного бугорка неизвестны, но предположительно он возникает в результате травм и кожных повреждений.

Десмоидная фиброма

  • Одонтогенная фиброма – твёрдая волокнистая ткань, имеющая чёткие границы и возникающая в полости рта. Развивается медленно, не принося дискомфорта и болезненных ощущений человеку. Достигая приличных размеров, вызывает деформацию челюсти, боль и распирание в оральной области. Единственный путь избавления от недуга – хирургическое вмешательство. Способ диагностирования – рентген.
  • Хондромиксоидная фиброма – редко встречающаяся опухоль, состоящая из хрящевой ткани и многоядерных клеток, и представляющая собой внутрикостное образование жёлтого цвета. Развиваясь, болезнь плавно переходит на суставы и распространяется на область мышечной ткани. Заболевание сопровождается прогрессирующей болью, отеками и сковывает передвижение с помощью конечностей. Удаляется с помощью выскабливания, но в 25% случаев происходит повторное возникновение. Локализация образования: рёбра, череп, позвоночник, плечевые и тазовые кости. Чаще всего возникает на большеберцовой кости. Диагностируется рентгенограммой.
  • Амелобластическая фиброма – редко возникающее образование, состоящее из мягкой, эпителиальной ткани в форме миниатюрной капсулы и редко перерастающее в раковую опухоль. К группе риска возникновения относятся мужчины, достигшие 21 года. Опухоль локализирована в полости рта и провоцирует выпадение зубов в зоне своего обитания. Киста выявляется рентгенологическим путём. Во избежание рецидива удаляется хирургическим путём.
  • Неостеогенная фиброма – патологический дефект, вызывающий изменения бедренной кости и провоцирующий рассасывание трубчатых костей. Наличие костной опухоли не приносит беспокойств, но без своевременного лечения происходит патологический перелом кости. Со временем фиброма может рассосаться самостоятельно.

Внутренние органы

Данное расположение создает трудности для обнаружения опухоли.

  • Фиброз матки предусматривает образование соединительной ткани в мышцах репродуктивного органа. Маточное опухолеподобное поражение не вызывает онкологических заболеваний и сопровождается болезненными ощущениями и кровотечением, если увеличивается в размерах.
  • Опухоль молочной железы являет собой небольшой шар, обнаруживающийся при пальпации и сопровождающийся ощутимой прогрессирующей болью. Конечный результат развития образования – онкология.

Удалённая фиброаденома молочной железы

  • Поражение яичника не проявляется на начальной стадии. Достигая солидных размеров, образование приносит беспокойства в виде болей внизу живота, истощения жизненных сил, затруднённого дыхания, вздутия и запора.
  • Фиброз лёгких несёт опасность, поражая оба органа дыхания. Сопровождается давлением на внутренние органы и чувством тяжести. Опухоль бронха определяют по следующим признакам: затруднённое дыхание, свистящий кашель, кровохаркание. Предшествует бронхиту, пневмонии и туберкулёзу.
  • Для поражения костей характерны неожиданные и беспричинные, на первый взгляд, переломы. Начальная стадия проходит без симптомов. Чаще всего встречается у детей и подростков. Не требует продолжительного лечения или хирургического вмешательства. Костный фиброз рассасывается без сторонней медикаментозной помощи.

Поражения полости рта

  • Возникновение нароста на языке не представляет опасности для человеческого здоровья и может принести только дискомфорт. Если попытаться удалить нарост или нанести повреждения, опухоль может перерасти в злокачественную.
  • Опухоль голосовой связки и гортани поражает мышечные складки внутренней полости рта и голосовые связки. Признана наиболее встречающимся видом фиброза. Возникает у людей, активно использующих голос в профессии: ораторы, учителя, артисты, преподаватели. Наличие опухоли негативно влияет на качество голоса. Появляются частый кашель, хрипота и затруднённое дыхание. Обнаруживается путём внешнего осмотра: в горле видны мягкие розовые наросты в области гланд. Удаление опухоли в глотке имеет огромный плюс: рецидив после проведенной операции невозможен.
  • Челюстно-лицевая фиброма – одиночное кистозное образование, имеющее округлую форму и слизистую поверхность и находящееся в области челюсти и ротовой полости. Ощупывание не приносит неприятных ощущений. Желательно удалить патологию во избежание трансформации в злокачественную опухоль.

Челюстно-лицевая фиброма

Поражение кожных покрытий

Фиброматоз мягких тканей возникает на кожной поверхности и в полости рта. Это явление возникает в любом возрасте и не определяется гендерной принадлежностью. Поражение кожных покрытий охватывает разные участки.

Фиброз на лице проявляется в виде мягких или твёрдых наростов разных размеров и форм, не вызывающих болевых ощущений при пальпации. Лицевая патология неопасна для жизни и может принести только эстетическое неудовольствие.

Фиброз кожи поражает разнообразные части тела. Патологическое явление возникает в заушной области левого или правого уха, на спине, на поверхности бедра, на грудной клетке и конечностях. Сюда относится опухоль на губе и на ногте. Неоднократно замечалось поражение стопы и кисти рук. Патологиям кожи характерно обладание округлой формой с чёткими границами и коричневым или розовым цветом.

Группе риска подлежат люди, достигшие 40-45 лет. Возникновение патологии связано со старением кожных покровов, наследственностью и наличием сахарного диабета. Фиброз кожи не вызывает возникновение онкологических заболеваний, но врачи настоятельно не рекомендуют удалять наросты, так как это приводит к повторному появлению фиброматоза, уже злокачественного характера.

К кистам покрова кожи принадлежат атеромы. Данной патологии характерна закупорка сальных желёз, вызывающая появление остаточной кисты, внешне похожей на фурункул или воспаленный прыщ. Наличие опухоли обнаруживается в подкожно-жировой ткани. Внутри атерома заполнена белой творожистой жидкостью, являющейся продуктом деятельности сальных желёз и имеющей неприятный запах. Замечено как единичное возникновение на коже, так и множественное. Локализация: кожа лица, головы, спины, половых органов. Приносит болезненные ощущения, отеки и покраснения в периоды воспаления. Опухоль локализована в теменной области и в районе волосяного покрова.

Внутрикожная патология пальца не вызывает болевых ощущений на ранней стадии развития и являет собой небольшой узел на пальце или кисти руки. Эстетический дефект возникает в результате недостаточного употребления витаминов, неправильного питания, сухости кожи и нарушения обмена веществ. Образование патологии обнаруживается под кожей, несмотря на выпуклость.

Атерома на шее

Околоногтевая или подногтевая патология возникает возле либо под ногтевой пластиной и демонстрирует багровый, грязно-жёлтый или синий цвет. Приносит дискомфорт и ноющую боль при достижении солидных размеров. Чаще всего образовывается на пальцах ног, принося неудобства больному. Патологии, возникающие в области ногтя, не представляют сложности при диагностике. При возникновении патологии больной должен пройти обследование на предмет возникновения заболевания.

Фиброз голени – это твёрдая одиночная опухоль, имеющая плотную консистенцию и сопровождающаяся болезненными ощущениями. Негативно влияет на кровообращение в области ноги. Лечение проводится с помощью медикаментозной терапии или хирургического вмешательства. Врачи настоятельно не рекомендуют игнорировать данное заболевание, так как появляется возможность заражения крови и, как результат, предвидится летальный исход.

Симптоматика болезни

Характерные симптомы опухоли – ноющие боли и распирание. Чаще всего болезнь проходит бессимптомно, это зависит от разновидности и локализации образования. К подобным относят десмоидную, неостеогенную, амелобластическую, неосифицирующую и одонтогенную разновидность образования. Хондромиксоидную форму сопровождают прогрессирующие боли. Симптомы фибромы определяются стадией развития болезни и проявляются в подавляющем большинстве случаев, достигая больших размеров.

Причины возникновения

Причины возникновения до сих пор окончательно не выяснены, но на возникновение данного заболевания влияют следующие факторы:

  • Наличие вредных привычек, особенно алкогольная и табачная зависимость.
  • Повреждения кожи и травмы.
  • Загрязнённая городская среда обитания.
  • Неправильное питание, особенно чрезмерное употребление сладкого, жирного, мучного и острого.
  • Вирусы.
  • Слабый иммунитет.
  • Радиация.
  • Дисгормональный баланс.
  • Чрезмерное УФ облучение.

Диагностирование

Процесс обнаружения образования также зависит от вида и места возникновения. Доброкачественные опухоли внутренних органов возможно обнаружить с помощью рентгена, компьютерной томографии, сцинтиграфии, биопсии, магнитно-резонансной томографии и путём внешнего осмотра в случае поверхностных кожных образований. Определение множества разновидностей фибром представляет трудности из-за своей бессимптомности и медленного развития. Опухоль женской репродуктивной системы определяется на узи.

Во время диагностики существует риск перепутать фиброму с липомой. Чем же описываемая в статье патология отличается от липомы? Фиброма может состоять как из мягких, так и твёрдых тканей. Липома состоит из мягких волокон. Липома не несёт опасности онкологических заболеваний, в то время как фиброма в некоторых случаях бывает злокачественная.

Лечение и удаление опухоли

Хирургия, онкология и дерматология – области медицины, способствующие своевременной диагностике, лечению и удалению фибром. Существует множество профессиональных клиник, специализирующихся в данных вопросах. Удаление фибромы чревато негативными и опасными последствиями, требующее предварительной консультации врача профессионала. Лечение патологии зависит от вида, происхождения и степени сложности. Фиброму нужно удалять, если налицо её злокачественный характер. Способы лечения и удаления опухоли:

  1. Лазерное удаление – быстрое и эффективное избавление от кожного дефекта. Для удаления понадобится единственная процедура, вдобавок период восстановления длится максимум 14 дней. Удаление опухоли лазером – одно из самых безопасных избавлений от недуга. Процедура не приносит болевых ощущений и не оставляет шрамы.
  2. Удаление фиброза электрическим ножом воспроизводится с помощью электрического тока и проводится как с применением обезболивающего, так и без.
  3. Метод удаления электрокоагулятором применим к патологиям, образовавшимся на поверхности кожи. Процедура предполагает использование электрического тока в целях вызова некроза фиброзных тканей, в результате чего происходит отмирание кожного дефекта. Прижигание оставляет термические ожоги. Коагуляция запрещена при удалении злокачественных образований, при наличии герпеса и соматических заболеваний. Раны, остающиеся после процедуры, быстро заживают, не оставляя следов. На месте удаления большой бородавки или папилломы остаётся светлое пятно.
  4. Бескровное удаление фибромы радиоволной происходит с помощью радио-ножа и не оставляет травм или ожогов. Рекомендовано людям с чувствительной кожей. Удаление длится максимум пять минут. Восстановление оперированного участка кожи длится семь дней.
  5. Лечение лазерной вапоризацией используется при заболеваниях шейки матки и возникновении кожных патологий. Во время процедуры врач регулирует глубину лазерного луча и контролирует его движение. Этим методом пользуются в косметологии и хирургии. Лазерная техника не оставляет пятен, шрамов и рубцов после удаления в отличие от хирургического вмешательства, оставляющего после себя швы. После операции не наблюдается осложнений и сложного реабилитационного периода.

Чтобы после удаления фибромы не выросла новая, необходима правильная диагностика и качественное лечение.

Чем опасна фиброма, и почему нельзя игнорировать это заболевание?

Последствия игнорирования патологии оказываются плачевными, если болезнь приобретает злокачественный характер. В этом главная опасность заболевания. Во избежание негативных последствий рекомендовано проконсультироваться с врачом при первых признаках возникновения патологии. Категорически запрещено заниматься самолечением или удалять фиброз тканей самостоятельно без прохождения соответственных исследований и сдачи необходимых анализов!

Десмоид (опухоль десмоидная).

Десмоид (опухоль десмоидная, десмома, десмоидная фиброма, фиброма инвазивная, фиброматоз агрессивный, дермоидная киста, кистозная тератома, тератома кожного типа) — соединительнотканное кистозное новообразование, содержащее элементы эктодермы. Развивается из сухожильных и фасциально-апоневротических структур, характерен инфильтрирующий рост, относят к зрелым тератомам.

Возникает при нарушениях эмбриогенеза обычно в местах слияния эмбриональных борозд и полостей, где образуются идущие вглубь складки эпидермиса. Может возникать в различных частях тела: на коже головы, в переднем средостении, яичниках, брюшной стенке, толще забрюшинной и тазовой клетчатки, реже в печени, почках, в костях черепа, головном мозге и его оболочках. Диагностируют чаще у рожавших женщин в возрасте 25-35 лет. По клиническому течению занимает промежуточное место между доброкачественно протекающей фибромой и фибросаркомой. Десмоиды иногда неправильно диагностируют как фибросаркому, однако они биологически доброкачественны.

Клинически десмоид — одиночная, плотная, безболезненная опухоль, расположенная обычно в грудной или передней брюшной стенке. Растёт медленно. Обычно имеет округлую, не всегда правильную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность, плотноэластическую или тестоватую консистенцию. Диаметр его от нескольких миллиметров до 15 см и более. Десмоид бывает однокамерным, заполнен салоподобной либо желеобразной сероватой или буроватой массой, содержащей чешуйки эпидермиса, волосы, кристаллы холестерина, аморфный жир, костные включения, зубы. Внутренняя поверхность покрыта эпи­дермисом с придатками кожи. Стенка состоит из плотной соединительной ткани с участками обызвествления, иногда содержит хрящевую или костную ткань.

Обычно для десмоида характерен медленный рост и доброкачественное течение. Десмоид больших размеров может вызвать нарушение функции соседних органов, а длительное давление десмоида на кости может привести к их атрофии. Содержимое десмоида может прорваться в соседние полости или на поверхность кожи, в ряде случаев возможно гнойное воспаление десмоида. В 5-8% случаев наблюдают малигнизацию, при этом чаще развивается плоскоклеточный рак. Признаки малигнизации: быстрый рост опухоли, прорастание её в окружающие ткани, изъязвление и метастазирование. В диагностике большое значение имеет рентгенологическое исследование, эхотомография и КТ.

При подозрении на десмоид больного следует направить к онкологу. Лечение оперативное. В стационаре проводят оперативное вмешательство — широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз при своевременном лечении благоприятный, рецидивы возникают редко.

Десмонд, десмоид-фиброма (экстраабдоминальная)

Локализация. Встречается сравнительно редко, но значительно чаще, чем было принято считать раньше. Наиболее часто десмоид-фибромы поражают апоневротические образования брюшной стенки. Они хорошо известны врачам и описаны в большом числе работ.
Десмоид-фибромы на конечностях, грудной стенке выявляются значительно реже. Мы наблюдали 56 таких больных. Для хирургов, ортопедов-травматологов, костных патологов и онкологов они представляют особый интерес и имеют особое значение, так как часто разрушают кости (на значительную глубину или поверхностно) или интимно спаяны с ними, при этом необходимо провести дифференциальный диагноз с различными опухолями костей — остеогенной, паростальной, периостальной саркомами или синовиомами и др.
Десмоидные фибромы брюшной стенки впервые описаны McFarlans в 1832 г. Термин «десмоид» предложен Miiller в 1838 г., поскольку опухоль похожа на сухожилия. Nihols (1923) описал 30 больных, из них 6 с внебрюшной локализацией (экстраабдоминальные десмоид-фибромы), и привел подробную клиническую характеристику.
Десмоид — опухоль, состоящая из апоневритических и фасциальных структур, в которой происходит пролиферация фибробластических элементов со своеобразным расположением коллагеновых волокон, напоминающим сухожилия. Т.П. Виноградова (1976) подчеркивала, что термин «десмоид-фиброма» нельзя считать неправильным ни по клиническим, ни по морфологическим признакам, но прибавление слова «фиброма» говорит об отсутствии признака злокачественности в противовес «десмоид-саркоме». Некоторые авторы считают сомнительным существование десмоид-саркомы или озлокачествления десмоида фибромы, но клинически и морфологически они наблюдались нами.
В 1958 г. H.L. Jaffe описал 5 наблюдений десмопластической фибромы с разрушением костей, о таких же десмоидах сообщали D.C. Dahlin, N.W. Hoover (1964), U. Nilsonne, G. Goethlin (1964), F. Schajowicz (1981). Необходимо указать, что десмоиды с разрушением костей или внутрикостной локализацией наблюдаются реже, чем располагающиеся на поверхности кости или узурирующие ее.
Десмоиды, по данным G. Pack, J. Ariel (1958), D. Benninghoff, R. Robbins (1964), среди всех новообразований составляют 0,013-0,045 %, а по данным А.М. Вихерт с соавт. (1977), в группе доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей на их долю приходится 3 %.
Описаны случаи врожденного десмоида; чаще он встречается у больных в возрасте от 15 до 50 лет, а наиболее часто — в третьем и четвертом десятилетии жизни. По нашим данным, соотношение числа больных женщин и мужчин составляет 3:1. Верхняя конечность поражается почти в 2 раза чаще нижней, десмоиды грудной клетки занимают третье место. У 6 наших больных были выявлены множественные очаги (2-3 очага).
Наиболее часто десмоид наблюдался на предплечье, плече, плечевом поясе, кисти, на нижней конечности (на голени, бедре, стопе), ягодичной области, грудной стенке с поражением ребер у 6 больных. Разрушение костей наблюдалось у 16 больных.
30 больных поступили с рецидивами опухоли: часть пациентов были направлены с диагнозами: синовиальная, остеогенная саркома, мезенхимома, остеохондрома, туберкулез и т.д.
Клинические типы экстраабдоминальной дермо- и д-фибромы:
1) «классический тип» — наличие узла опухоли с поражением окружающей фасции или фасций;
2) более или менее равномерное поражение фасциальных влагалищ в виде утолщения на сегменте конечности обычно с поражением фасциального влагалища магистральных сосудов;
3) многоочаговое развитие десмоид-фибромы в разных участках тела (голова, ягодицы, другое бедро, голень и т.п.);
4) озлокачествление десмоид-фибромы — превращение в десмоид-саркому или первичная десмоид-саркома.
А.Е. Колосов (1971) подразделяет десмоиды на 4 варианта: клеточный, фиброзный, микоматозный, ангиофиброматозный; он считает, что клеточная и фиброзная формы наиболее часто встречаются в экстраабдоминальных десмоидах.
Проводимые Ю.В. Гладиковым (1977) клинико-иммунологические исследования показали, что уровень иммунологического статуса больных с десмоидами занимает среднее положение между доброкачественными опухолями мягких тканей и саркомами.
И.Г. Ольховская, И.А. Казанцева (1978), исследовавшие митотический индекс ряда фибробластических опухолей, выявили определенную зависимость: наиболее низкий митотический индекс обнаружен ими в нерецидивирующих десмоидах, тогда как в рецидивирующих десмоидах он был увеличен в 2,5 раза, а количество патологических митозов — увеличено в 3 раза. По их данным, при митотическом индексе выше 2 % и количестве патологических митозов более 12 % можно ожидать рецидива десмоида. Большое число патологических митозов выявлено в фибросаркоме.
Опухоль в виде крупного очага (чаще в метаэпифизарной области или участке плоской кости) поверхностно разрушает кортикальный слой. Мы считаем, что мышечные пучки, мышцы, окруженные и сдавленные разрастающейся по межмышечным фасциальным листкам опухолью, страдают вторично. Нужно помнить, что при поражении фасциальных влагалищ и, в частности, сосудистого влагалища интимное спаяние опухоли сначала происходит со стенками магистральной вены и значительно позднее с артерией. Это важно иметь в виду при разработке плана оперативного вмешательства.
Указанные клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, во-первых, представляют трудности для диагностики; во-вторых, требуют разработки различных методов оперативного лечения. По нашим наблюдениям, превращение десмоид-фибромы в десмоид-саркому приводит к ее быстрому неуклонному росту и гибели больного.
Из литературы всем хорошо известно, что десмоидные опухоли очень часто рецидивируют.
Считается доказанным, что десмоид-фибромы развиваются не уницентрически — моноклонально, а из опухолевого поля, размеры которого обычно очень велики и часто захватывают фасциальные образования целого сегмента конечностей. Очень часто теорию опухолевого поля связывают с именем Willis, не упоминая имени В.В. Алякрина, который в своих работах (1938) ранее Willis обосновал учение-концепцию об опухолевом поле в работах «К вопросу о прекарциноматозе и раннем раке» (1938) и «О развитии и диагностике ранних стадий рака» (1940) (см. Труды Воронежского медицинского института).
Ясно, что при операции удаления только опухоли через некоторое время рядом с операционным полем возникает рецидив, после удаления которого опухоль появляется опять. Это совершенно понятно, если учесть, что при наличии опухолевого поля, захватывающего целый сегмент конечности, опухолевое превращение совершается не одновременно и равномерно, а стадийно, на определенных участках, с неравномерной выраженностью этих изменений, т.е. наряду со сформированной опухолью морфологически определяются участки с начальными стадиями пролиферации, началом трансформации клеток «опухолевого поля» в опухолевые клетки. Определить до операции размеры опухолевого поля и тем самым размеры тканей, подлежащих иссечению и удалению, пока невозможно, но несомненно то, что зона иссечения апоневроза должна быть значительно больше, чем определяемая опухоль. Возможно, целесообразно брать биопсии апоневротических тканей по границе предполагаемого опухолевого поля, тщательно изучать их с помощью световой и электронно-микроскопической техники, а затем уже окончательно решать вопрос о размерах — границах оперативного иссечения тканей.
С.Л. Дарьялова и М.А. Кузнецова (1988) опубликовали материал Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, касающийся комбинированного лечения 123 больных и лучевого лечения 55 больных, которое было начато в 60-е годы. Более расширенный материал они опубликовали в 1998 г.
Мы наблюдали больную, которая обратилась к нам с десмоид-фибромой больших размеров, захватывающей область правого бокового треугольника шеи, ключицы, спускалась на ребра, грудиноключичное сочленение и рукоятку грудины. Больная была направлена нами в институт им. П.А. Герцена, и через 1,5 года мы с большой радостью увидели ее без признаков опухоли. Специалисты института рекомендуют всем больным, которым была выполнена неадекватная операция, проводить курс лучевой терапии по радикальной программе (т.е. без комбинации с хирургическим вмешательством).
Наблюдая после некоторых операций рецидивы опухоли, иногда повторные, и все же добившись после 2-4 операций излечения, мы ввели понятие о «запрограммированности» размеров опухоли, вернее — опухолевого поля; подобные понятия употребляются и другими авторами.
Особенно показательными следует считать примеры, когда после 1-2 рецидивов предпринималось широкое иссечение фасциальных образований на протяжении всего сегмента конечности иногда с переходом через сустав (например, коленный) на другой сегмент — бедро, и больной избавлялся от опухоли.
Мы категорически возражаем, когда при десмоид-фиброме операция планируется как «иссечение опухоли». При десмоид-фиброме операция должна планироваться, выполняться и называться «иссечение фасциальных образований области сегмента конечности с удалением фасциальных образований, окружающих опухоль, тяжей, идущих на 15-20 см и более от опухоли». В противном случае неизбежен рецидив.
В 1998 г. В.И. Чиссов, С.Л. Дарьялова и др. сообщили о 30-летнем опыте лечения десмоидных фибром. Авторы справедливо указывают, что опухоль может распространяться на 20-30 см от основного узла. По их материалам, рецидивы после оперативного лечения наблюдаются у 94 % больных; при лучевой терапии авторы получили стойкое излечение. Рецидивы наблюдались у 15 % больных. Лучевой метод состоит из 2 курсов: первый — в среднем 40 Гр на широком поле; второй курс — через 3-4 мес после исчезновения периферических отделов опухоли на оставшуюся центральную часть — еще 20 Гр. Отрицательным в этом методе является развитие выраженных постлучевых изменений тканей, у некоторых больных на большой площади. Эти трофические изменения тканей, иногда рубцовые, служат противопоказанием к повторным курсам при рецидивах и усложняют оперативное лечение. Высокий процент рецидивов объясняется тем, что хирурги, оперирующие больных с десмоид-фибромами, часто не знают, какая операция может и должна быть проведена и считаться адекватной, и удаляют только видимую опухоль, а не иссекают ее вместе с опухолевым полем.
Границу распространения десмоид-фибром уточняют с помощью ЯМР. Компьютерная томография, УЗИ и микроскопическая интраоперационная диагностика не дают такой возможности.
Авторами были отмечены более частое возникновение десмоид-фибром у эстрогендоминирующих молодых женщин и случаи самопроизвольного регресса опухоли с наступлением климакса и др. Наблюдения послужили основанием для антиэстрогенной терапии. Успех был получен у 3 больных после 5-10-месячного применения тамоксифена. Был получен положительный эффект после 3-5-месячного применения винбластина и метотрексата. Авторы непоследовательны в своих выводах. Имея свой собственный опыт комбинированного лечения, мы видели прекрасные результаты лучевой терапии при десмоид-фибромах таких локализаций, когда оперативное лечение было бы затруднительным или невозможным. Однако к нам возвращались больные с рецидивами после лучевой терапии, т.е. с большими распространенными Рубцовыми процессами и интенсивным ростом десмоидной опухоли, которым при десмоид-фиброме верхней трети плечевой кости проводились повторные курсы лучевой терапии, а опухоль продолжала расти. Нужно также учитывать, что больные при отрицательном результате лечения часто обращаются за помощью в другие лечебные учреждения.
Предлагая разработанные нами клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, мы одновременно подразумеваем, что они указывают на необходимость проведения различных типов оперативных вмешательств.
При наиболее часто встречающемся «классическом типе» — наличии узла или близко расположенных и сливающихся между собой узлов опухоли с утолщением окружающей фасции необходимо планировать широкое иссечение пораженной фасции и окружающих ее здоровых участков вместе с основным опухолевым узлом, с пораженными межмышечными фасциями иногда на протяжении почти всего или всего предплечья либо голени.
При поражении фасциальных влагалищ, чаще какой-либо группы мышц, разгибателей предплечья или передней группы мышц на голени, окружающих и сдавливающих мышцы, которые также подвергаются опухолевому поражению и атрофии от давления, приходится удалять часть, а иногда и всю эту группу мышц. Операция может начинаться с выделения с целью их сохранения магистральной артерии и вены или с их выделения выше опухоли и перевязки. При выполнении этих операций приходится производить вмешательства на костях: сбивать кортикальную пластинку той или другой толщины при интимном спаянии или поверхностном разрушении опухолью, резецировать кость на протяжении с ее замещением или без замещения (малоберцовая кость, дистальный отдел локтевой кости).
При поражении десмоидом большой массы мышц и костей предплечья или голени разработаны специальные операции. При многоочаговых поражениях показано поэтапное, особенно радикальное удаление очагов, поскольку опухолевые поля бывают особенно большими и часто появляются рецидивы.
При десмоид-саркомах показаны широкие резекции (плечелопаточная резекция, произведенная у одного нашего больного, или подобные операции) и ампутации, экзартикуляции.
Приведем некоторые примеры разработанных нами и произведенных операций.
1. Операция удаления обеих костей предплечья с замещением дефекта эндопротезом Зацепина (см. раздел «Оперативное лечение»).
2. Резекция суставного конца лучевой кости с замещением эндопротезом из метилметакрилата.
Больным с десмоидами мы производили следующие операции:
• обширное иссечение апоневроза вместе с опухолью часто с краевой резекцией кости;
• иссечение опухоли с сегментарной резекцией кости — замещением дефекта эндопротезом Зацепина для предплечья, оргстеклом, эндопротезом Сиваша для тазобедренного сустава;
• выделение магистральной лучевой артерии и иссечение всей группы мышц-разгибателей предплечья, перевязка передней болыпеберцовой артерии с иссечением переднебоковой группы мышц голени вместе с малоберцовой костью и последующим артродезированием голеностопного сустава;
• плечелопаточная резекция по Тихову-Лимбергу;
• экзартикуляция бедра;
• резекция 6 ребер вместе с межреберными промежутками, правым куполом диафрагмы и замещение дефекта лавсановой тканью.
Перечисленные операции, их разнообразие и объем дают понять, какой большой участок конечности, мягких тканей, кости может быть вовлечен в опухолевый процесс.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых