Болезнь лейнера

 Диагностика сопряжена с определенными сложностями, так как патология формируется на почве других заболеваний ЛОР-органов, а ее изначальная клиническая картина малоспецифична. При обследовании больного отоларинголог акцентирует внимание на уже установленном диагнозе, динамике развития текущих симптомов, результатах ранее проведенных исследований и лечения. Стандартная программа обследования включает в себя:
 • Физикальный осмотр. Отмечается припухлость и слабовыраженная гиперемия на поверхности шеи в области яремной вены. При пальпации пациенты жалуются на обострение боли. Определяются увеличенные безболезненные передние и задние шейные, поднижнечелюстные, приушные группы лимфатических узлов. При генерализации процесса умеренно увеличиваются все доступные пальпации лимфоузлы, возникает тахикардия и тахипноэ, снижается артериальное давление.
 • Мезофарингоскопию. При осмотре ротовой полости выявляется гиперемия и отечность слизистых оболочек задней стенки глотки, передних и задних небных дужек, увеличение небных миндалин. При сопутствующей ангине на последних может присутствовать гнойный налет в виде грязно-серой пленки, легко снимающейся при помощи шпателя. При надавливании из них может выделяться умеренное количество гноя.
 • Лабораторные тесты. В общем анализе крови отмечается высокий лейкоцитоз до 20´109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, выраженное повышение СОЭ, зачастую – более 100 мм/ Реже определяется анемический синдром. В клиническом анализе мочи обнаруживается стерильная пиурия. Биохимический анализ крови может отражать повышение уровня АлАТ и АсАТ, билирубина, сывороточной амилазы. На фоне дыхательной недостаточности возникают признаки респираторного ацидоза. При бактериологическом исследовании крови выявляются F. Necrophorum или другие возбудители.
 • Ультразвуковые и томографические методы визуализации. Играют ведущую роль при постановке диагноза. Наиболее распространенный метод подтверждения тромбофлебита яремной вены – УЗИ сосудов шеи. Более информативными являются КТ сосудов головы и шеи с контрастным усилением и МРТ мягких тканей шеи, позволяющие четко визуализировать первичный очаг, идентифицировать наличие тромбов, оценить распространение процесса на прилегающие структуры, провести дифференциацию с другими заболеваниями. Диагностический резерв – ретроградная венография. Для выявления метастатических очагов используется компьютерная и магнитно-резонансная томография заданного участка.

Синдром Лемьера, постангинальный сепсис, характеризуется наличием 4 признаков: первичный очаг инфекции в ротоглотке; септицемия, подтверждённая положительным культуральным исследованием; клинические или радиографические признаки тромбоза внутренней яремной вены и не менее 1 метастатического очага. В литературе описано несколько сотен случаев заболевания. На долю больных младше 18 лет приходится менее 1/5 случае. Заболеваемость составляет 1 на 1 млн. населения в год.

Наиболее часто синдром Лемьера вызывается Fusobacterium necrophorum, но возможна также этиологическая роль других видов Fusobacterium, а также Bacteroides, Streptococcus, Lactobacillus spp. Fusobacterium вызывает 10-17% клинически значимых бактериемий у детей. Инвазивные свойства микроорганизма обусловлены продукцией протеолитических ферментов, эндотоксина, лейкоцидина и гемагглютинина. Повреждение слизистой ротоглотки ведет к некрозу тканей, при этом создаются анаэробные условия, необходимые для размножения бактерий.

Заболевание начинается с фарингита или ангины, продолжающихся от нескольких дней до 3 недель. Анатомия окологлоточного пространства способствует проникновению инфекции во внутреннюю яремную вену как непосредственно, так и лимфогенным и гематогенным путями. Септические эмболы из яремной вены могут попасть в любой орган. Длительно сохраняется лихорадка, боль в боковых отделах шеи и отёчность. Вскоре появляется признаки лёгочной недостаточности или миалгии с артралгиями. Может также наблюдаться септический артрит и остеомиелит, но абсцессов в мягких тканях и брюшной полости никогда не наблюдается. Может наблюдаться боль в животе (у женщин), гепатомегалия, желтуха, энцефалопатия, миелит. Часто диагноз ставится поздно, главным образом, из-за редкости этого синдрома и атипичности начального периода. Большое значение имеет настороженность врача в отношении данного синдрома. Его следует заподозрить у ребёнка или взрослого с лихорадкой, болью в шее и отёчностью после перенесённого фарингита или ангины, особенно при наличии изменений в лёгких.

Лейкоцитоз у детей бывает в пределах 15-20 тыс./мм3, сочетается с резким сдвигом формулы влево. СОЭ всегда повышена и может достигать >100 мм/ч. Из других лабораторных данных может наблюдаться повышение печёночных трансаминаз, стерильная пиурия, анемия, электролитные нарушения и нарушение секреции антидиуретического гормона, повышение сывороточной амилазы. При бактерологическом исследовании крови обычно выделяется F.necrophorum. В лёгких могут выявляться инфильтраты, тромбоэмболии, выпот в плевральную полость или эмпиема. Но рентгенологическая картина может быть и нормальной.

Диагноз подтверждается выявлением флебита внутренней яремной вены. Применяется рентгенография, компьютерная томография с контрастированием, ультразвуковое исследование сосудов или МРТ. Менее ценными методами являются сканирование с галлием, радиоизотопная сцинтиграфия. Ретроградная венография, опасная перфорацией и эмболией, должна использоваться в последнюю очередь.

Основой лечения синдрома Лемьера является антибактериальная терапия. Хотя анаэробная флора полости рта в основном чувствительна к пенициллину, некоторые штаммы фузобактерий резистентны благодаря продукции β-лактамаз. Поэтому желательно определять чувствительность к антибиотикам выделенных микроорганизмов. В качестве эмпирической терапии рекомендуются клиндамицин, метронидазол, пенициллин, ингибиторозащищенные пенициллины (амоксициллин/клавуланат), β-лактамазоустойчивые цефалоспорины с антианаэробной активностью. Хлорамфеникол использовался ранее, но сейчас не рекомендуется. Антибиотикотерапия при ответе пациента продолжается 7-14 дней парентерально, а затем следует пероральная антибиотикотерапия на протяжении 2-4 недель.

Течение синдрома обычно затяжное из-за септической эмболизации. Рекомендуется антикоагулянтная терапия гепарином, особенно в случаях распространенного тромбоза. Эта терапия уменьшает продолжительность заболевания и позволяет избежать оперативного вмешательства. Хирургическое вмешательство необходимо для дренирования абсцессов, нагноившегося сустава, плевральной полости при неэффективности антибактериальной терапии. Лигирование или удаление внутренней яремной вены требуется редко и проводится только в случаях прогрессирования заболевания, несмотря на оптимальную консервативную терапию.

Синдром Лемьера с началом антибиотикотерапии хотя и реже, но все же продолжает встречаться у детей и взрослых. Из-за редкости заболевания или необычности начального периода, возможна запоздалая постановка диагноза. Большое значение имеет выявление флебита с помощью методов визуализации. Раннее распознавание и агрессивная антибактериальная терапия, дополненная разумным использованием антикоагулянтов и хирургическим вмешательством, обеспечивают благоприятный исход. Летальные исходы в настоящее время редки.

лейнера – муссу синдром (описан педиатрами – австрийским С. Leiner, 1871–1930, и французским А. Moussous, род. в 1857; синонимы – десквамативная эритродермия Лейнера, дерматит Лейнера, десквамативная эритродермия новорожденных) – заболевание, развивающееся обычно в периоде новорожденности («трехмесячный дерматоз»). Предполагается, что оно вызывается стафилококком; ранее его рассматривали как осложнение себорейного дерматита; некоторые авторы считают ведущей комплексную недостаточность витаминов – А, Е, В2, В6, В12, С. В семейных случаях прослеживается аутосомно-рецессивный тип наследования. Клинически проявляется поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. На коже ягодиц, в области паховых складок появляется гиперемия и инфильтрация, напоминающие опрелость, но не поддающиеся обычной терапии; эритема распространяется на кожу туловища, лица, подмышечных впадин; кожа инфильтрируется, шелушится; лицо приобретает маскообразный вид; в складках образуются глубокие, с трудом заживающие трещины; возможны дистрофические изменения ногтей в виде поперечной исчерченности. Могут наблюдаться отеки на нижних конечностях; регионарные лимфатические узлы увеличены, но без признаков воспаления. Диспепсические расстройства включают рвоту, жидкий стул с зеленью, примесью слизи и комочков непереваренной пищи, стул до 10 раз в сутки. В крови – гипохромная анемия. Возможно присоединение отитов, пневмоний, множественных абсцессов, флегмон, лимфаденита, гнойного конъюнктивита, пиелонефрита. Лечение включает антибиотикотерапию, витаминотерапию, глюкокортикоиды, наружные средства и др. Прогноз при своевременном и адекватном лечении в большинстве случаев благоприятный.