Акродерматит джанотти

Рубрика МКБ-10: L44.4

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L40-L45 Папулосквамозные нарушения / L44 Другие папулосквамозные изменения

Определение и общие сведения

Синдром Джанотти-Крости (син.: папулезный акродерматит детей, папуловезикулезный акральный синдром, эруптивный дерматит) — редкое саморазрешающееся заболевание, характеризуемое симметричными папулами на лице, ягодицах и конечностях, сопровождаемое умеренными общими симптомами и острым гепатитом.

Описано F. Gianotti в 1955 г.

Встречается, как правило, у детей в возрасте до 10 (обычно 2-6) лет, чаще — у мальчиков и очень редко у взрослых, чаще спорадически и обычно весной или осенью

Этиология и патогенез

Патологическая реакция развивается в ответ на различные инфекционные агенты, прежде всего на вирусы: гепатита В, Эпштейна-Барр, аденовирус, ротавирус, гепатита А и С, парагриппа, Коксаки А16, полиомиелита, цитомегаловирус, эпидемического паротита, вирус герпеса человека 6-го типа, ВИЧ, респираторно-сенцитиальный вирус или на прививки против полиомиелита, дифтерии, коклюша и столбняка, эпидемического паротита, кори и краснухи, гепатита В, гриппа, реже — на бактериальные инфекционные агенты, такие как стрептококки группы А, микоплазмы, Bartonella henselae. Недавно у детей, страдающих синдромом Джанотти-Крости, было отмечено повышение в семейном анамнезе частоты атопии.

Патогенез

Патогенез синдрома Джанотти-Крости неизвестен, однако важная роль в нем вирусиндуцированной гиперергии подтверждается увеличением в дерме очагов поражения количества CD4+-клеток

Клинические проявления

Клинически заболевание характеризуется острым началом, нередко с умеренно выраженными общими симптомами (недомоганием, субфебрилитетом, диспепсией, диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией). Внезапно появившаяся сыпь в области кистей и стоп в течение нескольких дней распространяется проксимально, поражая в последнюю очередь лицо и ягодицы, туловище поражается редко. Высыпания представлены плоскими симметрично расположенными лентикулярными папулами (от розового до красного цвета с синюшным оттенком), которые могут сливаться в бляшки. Локализация: лицо, локти, колени, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей, ладони, подошвы. Могут быть папулосквамозные высыпания с наличием пурпуры, а также папуловезикулы. Субъективные ощущения отсутствуют, иногда бывает легкий зуд. Возможен положительный симптом Кебнера. Разрешению сыпи может предшествовать псориазиформное шелушение. Нередка полилимфаденопатия, регрессирующая параллельно регрессу сыпи.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Диагностика

В крови отмечаются лейкоцитоз с моноцитозом, лимфоцитоз или лимфопения, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Возможно наличие безжелтушного гепатита.

Гепатит В начинается одновременно или через 1-2 нед после возникновения кожных симптомов. Печень обычно увеличена в размере, но не плотная; желтуха возникает редко. В сыворотке крови обнаруживают высокий уровень трансаминаз и различные вирусные маркеры. Серьезные осложнения редки, хотя у некоторых пациентов развивается хронический перипортальный гепатит. Патология в периферической крови несущественна: могут быть лейкопения, легкий лейкоцитоз, моноцитоз — от 2 до 15%, ускорение скорости оседания эритроцитов нехарактерно.

Гистологическая картина характеризуется очаговым гипер- и паракератозом, акантозом, спонгиозом, расширением сосудов с умеренным набуханием эндотелия, периваскулярными гистиолимфоцитарными инфильтратами с примесью единичных эозинофилов и тучных клеток

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с КПЛ (красный плоский лишай), который характеризуется интенсивным зудом, преимущественным поражением внутренней поверхности запястий, бледно-фиолетовым цветом, частым поражением слизистых оболочек, в том числе щек.

Лихеноидные лекарственные реакции редки у детей и обычно поражают туловище, частыми лекарственными агентами могут быть: препараты золота, антималярийные препараты, бета-адреноблокаторы, диуретики.

Многоформная экссудативная эритема поражает обычно конечности, запускается рецидивирующим простым герпесом, может сопровождаться общими симптомами, диагностические проблемы возникают из-за того, что ранние элементы этого заболевания также (как и синдром Джанотти-Крости) часто бывают папулезными, но через несколько дней трансформируются в мишеневидные, что проясняет диагноз. Не менее 25% больных также имеют поражение слизистых оболочек, что помогает исключить синдром Джанотти-Крости.

Чесотку также часто расценивают как синдром Джанотти-Крости, поскольку некоторые пациенты имеют акральное расположение папул, но этот синдром никогда не дает такого мучительного зуда, как чесотка. Эксориации являются правилом при чесотке, но исключены при СКД. Поражение сосков, головки полового члена, пупка и интратригинозных участков также свидетельствует против синдрома Джанотти-Крости. Обнаружение клеща помогает полностью решить проблему диагноза.

Папулезная крапивница отличается сгруппированными зудящими папулами, преимущественно расположенными на разгибательной поверхности конечностей, но также часто поражающими туловище. У детей обычная причина ее развития — укусы насекомых, в связи с чем большинство случаев заболевания встречаются весной и летом. При тщательном исследовании некоторые элементы могут иметь центральную геморрагическую точку. В отличие от синдрома Джанотти-Крости, элементы держатся в течение нескольких дней.

Течение. Продолжительность заболевания составляет 25-60 дней, выздоровление спонтанное, рецидивов не бывает.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Лечение

Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). Что касается сильных и очень сильных наружных кортикостероидных препаратов, то их системное всасывание может отсрочить выздоровление. В тяжелых случаях эффективна пульс-терапия кортикостероидами.

При ассоциации с гепатитом В следует лечить гепатит, а также обследовать и лечить других членов семьи, которые могут быть носителями вируса гепатита B. Синдром Джанотти-Крости может регрессировать и после вакцинации против вируса гепатита B.

Профилактика

Профилактическая вакцинация против вируса гепатита B может способствовать искоренению синдрома Джанотти-Крости, вызванного этим вирусом, как это было в Италии, где ее проводили с 1983 г. всем новорожденным.

При идентификации других инфекционных причин синдрома Джанотти-Крости они также требуют лечения.

Источники (ссылки)

Зеркальный синдром (cиндром Котара) — нигилистически-ипохондрический депрессивный бред, сопровождающийся идеями громадности и важности. Некоторые врачи-психиатры считают синдром Котара отражением маниакального бреда величия.

Выраженное тоскливо-тревожного состояние больного сопровождается красочными, яркими, нелепыми и преувеличенными ипохондрическими утверждениями. Больные представляют себя в образе величайшего преступника, который заразил всех СПИДом и отравил своим присутствием весь мир. Больной также может утверждать, что он уже давно умер, что он труп и его организм давно разложился. Из-за выраженности депрессии и тревоги человек может полностью отрицать внешний мир.

Зеркальный синдром может встречаться в рамках шизоаффективных расстройств, а также в рамках тяжёлых, психотических форм эндогенных больших депрессий. Чаще всего данное заболевание можно встретить при старческих депрессиях и психозах.

Синдром Котара у молодых людей является следствием крайне тяжелой депрессии, что несёт в себе высокую суицидальную опасность.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

Литература