Транспозиция магистральных

Полная транспозиция аорты и легочной артерии представляет собой синий ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия — от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Впервые определение пороку дал М. Abbott (1927), первое его описание принадлежит М. Baillie (1797). Синонимы: цианотическая транспозиция магистральных сосудов (ТМС), некорригированная ТМС, истинная ТМС, Д — ТМС.
Частота полной ТМС среди всех ВПС по клиническим данным составляет 4,5—6,2 % , по патоморфологическим — 15,7 21 % в зависимости от
возраста . Частота порока по данным катетеризации полостей сердца у детей первого месяца жизни составила 27 %, в возрасте от 1 до 3 мес 16,7 %, от 3 до 6 мес — 9,4 %, от 6 до 12 мес — 4 %, от 1 года до 2 лет — 1,2 % и старше 2 лет — 0,5 % . Эти различия обусловлены высокой смертностью больных с полной ТМС в раннем возрасте.
Анатомия, классификация. При полной ТМС полые и легочные вены соединяются, как обычно, с правым и левым предсердием, которые через трикуспидальный и митральный клапаны сообщаются с соответствующими желудочками. Однако выводные отделы обоих желудочков не пересекаются и аорта отходит от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В контакте с митральным клапаном при ТМС находятся легочные клапаны, а не аортальные. Восходящая аорта располагается спереди и чаще справа по отношению к легочной артерии (D-транспози- ция); реже аорта лежит прямо перед легочным стволом (О- транспозиция) или слева от него (L-транспозиция). Ствол легочной артерии всегда прикрыт аортой на ‘/г — 2/з его диаметра. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, не перекрещиваются, как в норме, уровень аортальных клапанов находится несколько выше легочных.
В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление общепериферического сопротивления (ОПС), наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее значительно выражена гипертрофия левого желудочка, так как он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови; наличие стеноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах легких приводит к его резкой гипертрофии.
Жизнь при полной ТМС невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33 % больных, ДМПП — у 5,7 %, ОАП — у 8,5 %, ДМЖП — у 61 % больных. Диаметр ДМЖП чаще всего более 1 см, он локализуется ниже наджелудочкового гребня в заднем отделе мембранозной части перегородки. ОАП при ТМС широко открыт у детей, умерших на первой неделе жизни, позже он нередко закрывается, что приводит к ухудшению состояния больных; ОАП очень редко бывает единственным сообщением при ТМС.
Из сопутствующих ВПС чаще всего, обычно при наличии ДМЖП, встречается стеноз легочной артерии (14 23%). При
мерно в ‘/г случаев стеноз носит клапанный характер, нередко имеется двустворчатый клапан, отмечается также гипоплазия кольца с постстенотическим расширением ствола. Подклапанный стеноз образован фиброзно-мышечной тканью на протяжении выводного отдела левого желудочка (стеноз «туннельного»

типа). В ряде случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной. Подклапанное мышечное сужение может образовываться выбуханием гипертрофированной межжелудочковой перегородки, в основном средней ее части, в полость левого желудочка.
С меньшей частотой при полной ТМС встречаются коарктация и атрезия аорты, юкстапозиция предсердных ушек, добавочная верхняя полая вена, аномальный дренаж легочных вен, сообщение между левым желудочком и правым предсердием, аномалия Эбштейна и др.
Предложено много классификаций ТМС в зависимости от анатомических особенностей и характера внутрисердечной гемодинамики.
Разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева классификация делит ТМС на 2 группы: I) простая ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком; 2) сложная ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком. R. Van Praagh и соавт. (1967) выделяют 3 группы: 1) с интакт- ной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП; 3) с ДМЖП и стенозом легочной артерии. Клинические особенности полной ТМС отражает классификация J. A. Noonan и соавт. (1960): 1) с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП:
а) с легочным стенозом, б) с обструкцией — склерозом — легочных сосудов, в) с большим объемом легочного кровотока.
Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения (рис. 58). Венозная кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены и правое предсердие вновь возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через легочные вены и левое предсердие вновь возвращается в левый желудочек, т. е. в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода.
Существование порока существенно не сказывается на развитии плода, но после рождения смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии коммуникаций, размер которых определяет выраженность гипоксемии и эффективность легочного кровотока (объем крови, поступающей из правого предсердия и желудочка в левые отделы и легочную артерию). Сброс крови на уровне коммуникации всегда осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов.
У новорожденных с началом дыхания происходит увеличение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже системного, что приводит к веноартериальному (праволевому) сбросу крови из аорты в легочную артерию через ОАП и бронхиальные сосуды., ,а также на уровне предсердий. В результате этого увеличиваются объемы циркулирующей крови jb малом круге кровообращения и возвращающейся из него в левое предсердие; среднее давление в левом предсердии возрастает, превышает уровень в правом предсердии, что приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение. При небольшом и среднем ДМЖП сброс крови справа налево происходит во время систолы, слева направо — во время диастолы; при большом ДМЖП из-за быстро развивающейся легочной гипертензии с высоким общелегочным сопротивлением, а также при выраженном стенозе легочной артерии сброс крови справа налево происходит в диастолу, слева направо =— в систолу. При одновременном существовании нескольких коммуникаций обмен крови через них осуществляется в противоположных направле,- ниях.
Клиника, диагностика. ВПС синего типа в большинстве случаев диагностируют у больных с ТМС уже в роддоме на основании цианоза (у 100% больных), одышки (у 100% больных), реже — шума в сердце (у 26,8% больных) .
У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько меньше, чем в случаях увеличенного легочного кровотока, а полицитемия иногда больше. В противоположность больным с тетрадой Фалло при ТМС одышечно- цианотические приступы наблюдаются редко. Во втором и третьем межреберьях слева выслушивается грубый систолический шум изгнания и акцент II тона, связанный с увеличенным кровотоком через расположенные спереди аортальные клапаны. Приз-
наки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия; лишь в редких случаях может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево,
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок обеднен соответственно тяжести стеноза легочной артерии и особенно в случаях атрезии последней. Тень сердца умеренно увеличена, в основном за счет правых его отделов, по левому контуру сердца западает дуга легочной артерии. Увеличение размеров сердца выражено в меньшей степени, чем у больных предыдущей группы, но в большей степени, чем при тетраде Фалло.
Взрослые больные с ТМС обычно являются инвалидами, у них выражены все проявления артериальной гипоксемии, сердечная недостаточность, резко снижена толерантность к физической нагрузке.
Эхокардиографическая диагностика ТМС основана на идентификации желудочков и главных сосудов, определении их пространственного взаиморасположения и отношения к желудочкам. При одномерной эхокардиографии из одной позиции датчика одноврменно определяется два полулунных клапана, при этом аорта лежит кпереди от легочной артерии и сосуды имеют параллельный ход. Косвенными эхокардиографическими признаками являются дилатация и гипертрофия правого желудочка, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана. При двухмерном исследовании в парастернальной проекции короткой оси иа уровне основания сердца аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транс- позиция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем легочная артерия отходит от левого желудочка и имеется митральнополулунное продолжение.
Катетеризация сердца и ангиокардиография наряду с эхо- кардиографией являются наиболее информативными методами диагностики полной ТМС. Катетер следует вводить в вену достаточно большого диаметра так, чтобы в дальнейшем через него можно было провести катетер с баллончиком. При ТМС в правых отделах сердца и аорте обнаруживаются низкие цифры насыщения крови кислородом (SaCb), в левых отделах сердца и легочной артерии — более высокие. Повышение Sa02 происходит на уровне желудочков (при ДМЖП), при интактной межжелудочковой перегородке — на уровне предсердий. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному (при простой форме ТМС оно выше, чем в левом желудочке), из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. При измерении давления в левом желудочке
Рис. 60. Полная транспозиция магистральных сосудов. Ангиокардиограмма.

оно нормальное или в 2—4 раза ниже, чем в правом (за исключением случаев с высокой легочной гипертензией и стенозом легочной артерии). Градиент давления между левым и правым предсердиями свидетельствует о небольшом межпредсердной сообщении. У больных с небольшим размером ДМПП резко выражена артериальная гипоксемия, SAO2 колеблется от 20 до 208
60 %. При большом ДМЖП систолическое давление в обоих желудочках равное, отмечается повышение давления в левом предсердии; при маленьком ДМЖП систолическое давление в левом желудочке небольшое. Артериальная гипоксемия при ТМС с ДМЖП выражена в меньшей степени; БаОг ¦—30—70%.
При проведении зондирования наиболее важной и трудной
является катетеризация легочной артерии. Особенно важно про- хождение катетера в легочную артерию у больных с высокой легочной гипертензией для решения вопроса об операбельности, У новорожденных в критическом состоянии это обследование проводить не обязательно. При наличии стеноза легочной артерии определяется градиент давления между ней и левым желудочком; артериальная гипоксемия примерно такая же или более выражена, чем при изолированном ДМЖП.
Селективная ангиокардиография в двух стандартных проекциях имеет решающее значение, она выявляет ТМС, компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка оно попадает преимущественно в аорту (рис. 60, а, б), видно переднее расположение восходящей аорты и заднее ствола легочной артерии, сосуды имеют параллельный ход, аортальные клапаны расположены выше уровня легочных. При введении контрастного вещества в левый желудочек (через межпредсердное сообщение) выявляется нормальной конфигурации его полость и легочная артерия (рис. 60, в, г). Одним из основных критериев ТМС является обнаружение митрально-легочного контакта, а не митрально-аортального, как в норме. Далее выполняют аор- тографию восходящего отдела.
Дифференциальный диагноз полной ТМС следует проводить с тетрадой Фалло, атрезией трехстворчатого клапана, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка, комплексом Эйзенменгера, аномалией Эбштейна, другими состояниями, протекающими с цианозом.
Течение, лечение. По наблюдениям J. Liebman и соавт. (1969), 28,7 % детей, родившихся с полной ТМС, умирают в первую неделю жизни, 51,6 % — в первый месяц; 89,3 % — к концу первого года, 7 % — в возрасте до 5 лет, 2 % до 10 лет. Средняя продолжительность жизни, по данным этих же авторов, зависит от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляет при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях от 0,11 до 0,28 года, при большом ДМПП — 0,81 года, при больших ДМЖП со склеротическими изменениями в легочных сосудах — 2 года, при ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии — 4,85 года. Описаны редкие случаи, когда больные доживали до 18—44 лет.
Причиной смерти неоперированных больных являются тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).
Лечение больных ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.
Паллиативные операции проводят больным, находящимся в тяжелом состоянии и пациентам раннего детского возраста, когда проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. Паллиативные операции должны отвечать следующим требованиям: 1) уменьшать гипоксемию за счет улучшения обмена крови между большим и малым кругом кровообращения; 2) создать оптимальные условия для функционирования малого круга кровообращения; 3) быть, по возможности, технически простыми и не мешать проведению в будущем корригирующей операции. Этим требованиям отвечают различные методики расширения или создания ДМПП.
В настоящее время широкой популярностью продолжает пользоваться закрытая баллонная атриосептостомия, предложенная W. J. Rashkind и W. W. Miller в 1966 г. Эта процедура показана всем новорожденным с полной ТМС при первом зондировании; эффективность процедуры Рашкинда ниже у больных первого месяца жизни, а у детей старше 3 мес она вообще не эффективна, так как межпредсердная перегородка становится малоподатливой. При быстром нарастании одышки, цианоза и сердечной недостаточности закрытую атриосептостомию следует производить срочно В нашей стране процедура Рашкинда впервые выполнена проф. Ю. С. Петросяном в 1967 г.
Закрытая баллонная атриосептостомия производится в рентгенологической операционной (возможно под контролем эхокардиографии), где после ангиокардиографического подтверждения диагноза, под рентгенологическим контролем через бедренную вену (у новорожденных через пупочную вену) в правое предсердие и далее через открытое овальное окно в левое предсердие вводится катетер, на конце которого имеется баллончик. Последний- наполняется разведенным контрастным веществом и катетер коротким рывком выводится из левого предсердия до устья нижней полой вены, производя разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. С целью получения больших размеров ДМПП тракции повторяются несколько раз с постепенным увеличением объема баллончика до 1—4 мл. Важное преимущество процедуры Рашкинда — это отсутствие вскрытия грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производстве радикальной операции. По данным Ю. С. Петросяна и соавт. (1986), летальность после процедуры Рашкинда составила 2,8 %. Из возможных осложнений следует отметить нарушения ритма вплоть до полной блокады сердца, перфорацию предсердия с тампонадой сердца или пневмоперикардом, кровотечение из бедренной или подвздошной вены, рызрыв баллончика, повреждение трикуспидального клапана. Об эффективности процедуры судят по величине Sa02 и Ра02 в системной артерии и правом предсердии, уменьшению цианоза и градиента давления между
предсердиями. В ближайшем послеоперационном периоде отличные и хорошие результаты достигают в 92 % случаев . Высокий прирост Ра02 и Sa02 после баллонной атриосептостомии является прогностически благоприятным признаком. В то же время только 30 % больных с остающейся тяжелой гипоксемией (Ра02 менее 25 мм рт. ст.) доживают до 6 мес, почти 70 % больных с Ра02 25—35 мм рт. ст. и Sa02 выше 30 % пережили этот срок . В ряде случаев временное улучшение состояния после закрытой атриосеп- тосомии может быть обусловлено растяжением открытого овального окна, а не его разрывом. Это является основной причиной ухудшения состояния больных вскоре после операции, в этих случаях требуется повторное хирургическое, вмешательство.
Отдаленные результаты после закрытой баллонной атриосептостомии ухудшаются прямо пропорционально сроку, прошедшему после операции. Несмотря на первоначальный положительный эффект операции, лишь половина больных доживает до 2’/г лет. Летальность в отдаленном послеоперационном периоде обусловлена сердечной недостаточностью из-за неадекватных размеров созданного ДМПП, тяжелой легочной гипертензии; возможна внезапная смерть.
К другим паллиативным вмешательствам относится метод ножевой атриосептостомии по Парку . Больным с ДМЖП и высокой легочной гипертензией показана операция сужения легочной артерии. Больным с сопутствующим тяжелым стенозом легочной артерии и небольшим эффектом после закрытой баллонной атриосептостомии рекомендуется наложение аортолегочного анастомоза Блелока — Тауссиг.
Если еще совсем недавно паллиативная операция — атрио- септэктомия являлась методом выбора у больных с полной ТМС в возрасте до 2—4 лет, то в настоящее время показания к ее выполнению ограничены. Это обусловлено, с одной стороны, широким распространением закрытой атриосептостомии и, с другой — расширением показаний к выполнению корригирующей операции. Хирургическое создание ДМПП показано при не- удавшейся атриосептостомии у детей первых недель и месяцев жизни, в более старшем возрасте — при отсутствии технических возможностей проведения корригирующей операции. Среди различных методик хирургического создания ДМПП наибольшее распространение получила операция, предложенная и впервые выполненная A. Blalock и С. Hanlon (1950), которая не сопровождается выключением сердца из кровообращения; при этом делаются разрезы на правом и левом предсердиях, вытяжение и иссечение межпредсердной перегородки. По наблюдениям отделения экстренной хирургии детей первого года жизни ИСХХ им. А. Н. Бакулева площадь иссечения перегородки около

  1. см3 оказывается достаточной для адекватного смещения крови на уровне предсердий, при удалении большего участка возможна травма проводящих путей сердца.

Летальность после операции Блелока — Ханлона, по данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, составляет 25 % (Шарыкин А. С., 1986). Из осложнений следует отметить геморрагический отек легких, кровотечение, прогрессирующую сердечную недостаточность, нарушения ритма сердца.
Корригирующая операция должна исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. В 1959 г. A. Senning предложил операцию с перемещением системных и легочных вен на уровне предсердий, которая в настоящее время применяется с большим успехом, с летальностью 1,3% ; в нашей стране первая успешная операция выполнена В. В. Алекси-Месхишвили.
Первоначальная идея Н. Albert о возможности внутрипред- сердного перемещения потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты была также успешно реализована группой хирургов из Торонто во главе с W. Mustard в 1964 г. и с тех пор вошла в литературу под названием операция Мастарда (атрио- септопластика). В нашей стране аналогичные операции впервые выполнены академиком АМН СССР Б. И. Бураковским (1976), проф. Б. А Константиновым, академиком АМН УССР
Н. М. Амосовым, проф. Г. Э. Фальковским. В настоящее время многие авторы считают возраст больных 6—12 мес оптимальным для выполнения операции Мастарда. Без предварительной паллиативной операции атриосептопластика может быть выполнена больным первого года жизни с большим ДМПП, при благоприятных анатомических взаимоотношениях больным с ДМЖП и стенозом легочной артерии, но в болеё старшем возрасте (4—5 лет).
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и поверхностной или глубокой гипотермии. Заплату выкраивают из аутоперикарда по принципу Брома в виде брюк. Межпредсердная перегородка иссекается, создается общее предсердие. Далее производится атриосептопластика: заплата подшивается таким образом, что кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в левый желудочек, т. е. полная ТМС переводится в корригированную. Если имеется ДМЖП, то он закрывается, так же как устраняется стеноз легочной артерии.
Наилучшие результаты получаются при коррекции полной ТМС с ДМПП, летальность составляет 5—9 % . По данным Г. Э. Фальковского и соавт. (1985), летальность детей первых лет жизни в ближайшем периоде после операции Мастарда составила 20,6 %. Причиной неблагоприятных исходов обычно являются острая сердечная и легочная недостаточность, кровотечения. В генезе легочной недостаточности основную роль играет нарушение оттока крови из легочных вен.
Отдаленные результаты в большинстве случаев свидетель
ствуют об эффективности операции. Наблюдения D. A. Fyfe и соавт. (1986) за 128 больными с ТМС после операции Мастарда в течение 10—20 лет показали, что умерли 36 человек (28 %), пережили 10 лет — 75 %, 15 лет — 70 %. Основными причинами смерти являлись тяжелая легочная гипертензия, сердечная недостаточность; внезапно умерли 11 человек. При благоприятном исходе операции у больных прекращались ОРВИ, пневмонии, исчезали цианоз и сердечная недостаточность, уменьшались размеры сердца, дети начинали прибавлять в массе тела, росте, принимали активное участие в детских играх. Вместе с тем толерантность к нагрузкам оставалась сниженной (50% от нормы).
К осложнениям и причинам летального исхода в отдаленном послеоперационном периоде относятся нарушения сердечного ритма, затруднения оттока крови из легочных и полых вен, три- куспидальная недостаточность, прогрессирующие склеротические изменения в легочных сосудах. Нарушения сердечного ритма и проводимости включают различные проявления синдрома слабости синусового узла (редкий узловой ритм, атриовентрикулярную диссоциацию, мерцательную аритмию, синоаурикулярную блокаду), возможны пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада высоких степеней. Причины аритмий — повреждение синусового (при наложении швов) и атриовентрикулярного (при иссечении межпредсердной перегородки) узлов, коронарных артерий. Показаниями к подшиванию пейсмекера после операции Мастарда являются брадикардия с синкопе или пресин- копальными состояниями, а также частота сердечных сокращений менее 40 в 1 мин, синдром тахикардии — брадикардии, повторные приступы желудочковых аритмий, регистрируемые при холтеровском мониторировании или на обычной ЭКГ. Именно нарушения сердечного ритма — причина частоты внезапной смерти в отдаленном послеоперационном периоде.
Большие трудности представляет коррекция ТМС с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии. С этой целью G. С. Rastelli и соавт. (1969) предложили принципиально новую методику корригирующей операции с применением «кондуита», она показана в возрасте 3—5 лет. Коррекция порока включает 3 основных этапа: создание внутрисердечного «тоннеля» для оттока крови из левого желудочка в аорту, разъединение легочного ствола и левого желудочка и имплантацию кондуита между правым желудочком и легочным стволом. Резекция подклапан- ного стеноза легочной артерии в этих условиях не производится. Возможно использование дакронового трансплантата с имплантированным ксеноклапаном или гомоаортального трансплантата с клапаном. Первая в мире операция по данной методике у больного с полной транспозицией магистральных сосудов, ДМЖП и стенозом легочной артерии выполнена R. Wallace , а в нашей стране — В. И. Бураковскйм в 1981 г. Среди осложнений отмечают кровотечение, острую сердечную недостаточность, обусловленную субаортальным сте
нозом или оставшимся высоким давлением в правом желудочке, раневую или общую инфекцию. По данным J. Kirklin и В. Ваг- ratt-Boyes (1986), 91 % обследованных пациентов в отдаленные сроки после операции были отнесены к I и 11 фукнциональным классам по классификации NYHA. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить нарушения функции кондуита, требующие повторной операции по его реимплантации.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, характеризующийся предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордант- ностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легочную артерию поступает венозная кровь, а в аорту — артериальная. Первое описание порока принадлежит С. Roki- tansky (1875).
Частота КТМС по патологоанатомическим данным составляет 1,4 %. Однако клинические отклонения при КТМС могут быть минимальными и во многих случаях порок остается недиагностированным.
Анатомия, классификация. КТМС может встречаться при нор мальном и аномальном положении сердца (рис. 61). Полые вены, как в норме, соединяются с правым предсердием, которое через двустворчатый клапан (по структуре и распределению хордаль ного аппарата аналогичный нормальному митральному клапану) сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику левого желудочка: он треугольной формы, с гладкими внутренними контурами, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит ствол легочной артерии, располагающийся сзади и медиально. Фиброзное кольцо легочного ствола находится в такой же связи с септальной створкой венозного, анатомически митрального, клапана, как аортальное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце. Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана с артериальным желудоч ком. Последний по своему анатомическому строению яв ляется правым желудочком: содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выводной отделы, в миокарде — резко выражена трабекулярность. От артериального желудочка отходит аорта, занимающая переднелевую позицию по отношению к легочному стволу. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и аортальные клапаны расположены несколько выше легочных. Дуга аорты обычно находится слева, нисходящий отдел ее имеет нормальный ход. Значительно реже аорта образует правостороннюю
Рис. 61. Варианты корригированной транспозиции магистральных сосудов при различных типах расположения сердца (схема).
а -при нормальном положении сердца; б — при правосформированном праворасположенном сердце; в — при левосформированном праворасположенном сердце; г — при левосформированном леворасположенном сердце
дугу, но аортальный клапан сохраняет левостороннюю позицию по отношению к легочному.
Топографические взаимоотношения венозного и артериального желудочков приближаются к нормальным: венозный желудочек лежит спереди и справа, выводной отдел его направлен кзади; артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, выводной отдел занимает переднее положение. В связи с этим выводные отделы желудочков пересекаются и это является отличительной особенностью КТМС от полной ТМС. Инверсия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудочковой перегородки, которая подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки (в норме — правее), так что участок левого предсердия непосредственно соприкасается с венозным. анатомически левым, желудочком. Изменения в топографии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на распо
ложение проводящей системы сердца (ПСС). При КТМС существует пространственно перевернутое соответственно инверсии желудочков положение желудочковой части ПСС, что является причиной электрокардиографических отклонений.
Сопутствующие пороки сердца встречаются в большинстве случаев КТМС и довольно рано приводят больных в кардиохирургическую клинику. Наиболее часто выявляют ДМЖП, который может располагаться как выше, так и ниже наджелудочкового гребня, редко — в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта колеблется от 2 до 3,5 см, так что при отсутствии легочного стеноза наблюдается легочная гипертензия. У 70 % больных наряду с ДМЖП определяется легочный стеноз; реже последний встречается в изолированном виде. Стеноз чаще подклапанный в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза, реже клапанный. Следующим по частоте сопутствующим ВПС является недостаточность артериального, анатомически трикуспидального, клапана, работающего в условиях системного давления; недостаточность обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок, расширением кольца, иногда по типу аномалии Эбштейна.
К другим сопутствующим ВПС относятся стеноз и атрезия артериального, анатомически трикуспидального, клапана, «верхом сидящие» над ДМЖП атриовентрикулярные клапаны, ДМПП, аномалии полых вен, ОАП, коарктация аорты, дискретный субаортальный стеноз в морфологически правом желудочке.
На основании клинико-анатомических особенностей можно выделить 3 вида КТМС: 1) при нормальном положении сердца без сопутствующих ВПС; 2) при нормальном положении с другими ВПС; 3) при аномалиях положения сердца (правосформированном праворасположенном, левосформированном праворасположенном, левосформированном леворасположенном сердце).
Гемодинамика. КТМС в изолированном виде долго не приводит к нарушению гемодинамики, выраженность и характер которой определяются сопутствующими ВПС. При ДМЖП нарушения гемодинамики такие же, как при изолированном пороке, а при сочетании ДМЖП с легочным стенозом — аналогичны тетраде Фалло. Нарушения гемодинамики при недостаточности створок артериального атриовентрикулярного клапана соответствуют митральной недостаточности при нормальном расположении магистральных сосудов.
Клиника, диагностика. Клиническое течение КТМС без сопутствующих пороков сердца обычно длительно бессимптомное, отсутствуют какие-либо жалобы, физическое развитие нормальное. Чаще всего больные обращаются к кардиологу в связи с нарушениями ритма или наличием шума в области сердца. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруживаемую атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита.
При аускультации выслушивается громкий, нерасщепленный

Рис. 62. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. ЭКГ.

  1. тон над легочной артерией, обусловленный передней позицией аортального клапана. Неинтенсивный систолический шум во втором и третьем межреберьях слева обычно связан с большим ударным объемом сердца при полной блокаде. Систолический шум может зависеть от турбулентного характера кровотока в выводном отделе венозного, анатомически левого, желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выводным отделом этого желудочка и сзади идущим легочным стволом. Систолический шум на верхушке, проводящийся влево, связан с недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана и может появиться в любом возрасте.

При сочетании КТМС с другими ВПС клиническая картина определяется их характером, степенью гемодинамических нарушений и мало отличается от течения пороков при нормальном положении желудочков.
Заподозрить КТМС помогают данные ЭКГ, где часто отмечается отклонение электрической оси сердца влево (lt;LaAQRS от 0 до —20°) (рис. 62). Иногда на ЭКГ при КТМС имеется синдром WPW, включая случаи с деформацией артериального атриовентрикулярного клапана по типу аномалии Эбштейна. К характерным признакам по ЭКГ относится неполная или полная атриовентрикулярная блокада (АВБ), наблюдаемая у 70 % больных. В одних случаях АВБ отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. АВБ может появиться во время катетеризации сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопутствующих пороков. Возникновение полной АВБ связано с фиброзом в области пучка Гиса или перерывом между ат-

Рис. 63. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
риовентрикулярным узлом и пучком Гиса, что подтверждено гистологически. Детям с идиопатическими АВБ показано эхокардиографическое обследование для исключения КТМС как причины блокады. Еще одним признаком КТМС на ЭКГ является наличие зубцов Q в отведениях II, III, aVF, V1.2 (форма QRS пика QS) и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Эти изменения отражают инверсию желудочков. Из нарушений ритма бывают атриовентрикулярная диссоциация, пароксизмальная тахикардия. Наличие ВПС с нарушениями гемодинамики, аномалии положения сердца меняют структуру ЭКГ.
На рентгенограмме органов грудной клетки тень сердца имеет шаровидную форму. В связи с левосторонним расположение аорты левый контур сосудистого пучка представлен сплошной, слегка наклонной линией, первая и вторая дуги не дифференцируются (рис. 63). У больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком левый контур сердца также прямой или слегка вогнутый, т. е. возникает парадоксальная картина из-за несоответствия между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволя ет заподозрить КТМС. Поскольку легочный ствол располагается медиально и дорсально, при резком расширении он вызывает заметное вдавление на контрастированном пищеводе, расположенное ниже выемки дуги аорты. Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восхо
дящим отделом аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном легочном стенозе в комбинации с ДМЖП.
При М-сканировании характерным признаком КТМС является наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) атриовентрикулярного клапана; передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию, у них нет контакта с межжелудочковой перегородкой. Другим характерным проявлением КТМС являются 6qk о бок расположенные желудочки. Такое расположение не позволяет определить из стандартных позиций датчика типичную картину двух желудочков с разделяющей их межжелудочковой перегородкой. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана имеет большую экскурсию и продолжается в передний магистральный сосуд — аорту. Трикуспи- дальный клапан закрывается раньше, чем митральный.
При двухмерном сканировании определяется расположенный впереди и слева магистральный сосуд (аорта), отходящий от передней левой стенки расположенного слева желудочка и не продолжающийся в левый атриовентрикулярный клапан. В проекции короткой парастернальной оси правый желудочек определяется слева по большому числу трабекул, тогда как левый (виден справа) имеет более гладкую эндокардиальную поверхность; можно увидеть три створки трикуспидального клапана, приобретающего в диастолу форму треугольника, тогда как сечение митрального клапана похоже на рыбий рот .
При зондировании полостей сердца возникают трудности при проведении катетера в легочную артерию, обусловленные близостью правого атриовентрикулярного и легочного клапанов, возможны тяжелые нарушения ритма. При прохождении катетера в легочный ствол фиксируется необычное его положение, обусловленное соотношением приточного и выводного отделов венозного, анатомически левого, желудочка. Венозный атриовентрикулярный клапан, в противоположность нормальной анатомической картине, находится в тесном соприкосновении с легочным клапаном, а последний в свою очередь расположен медиально, ниже и кзади. Поэтому при проведении катетера в легочный ствол он отклоняется от нормального пути и круто под острым углом заворачивает медиально кверху и кзади, что фиксируется в прямой и боковой проекциях.
Ангиокардиографическое исследование имеет наибольшую диагностическую ценность. Контрастное вещество лучше вводить в полость венозного желудочка, откуда оно поступает в легочный ствол. В прямой проекции контрастированный венозный желудочек обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсутствия инфундибулярного отдела образует «хвостообразный» выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. изменения, типичные для левого желудочка (рис. 64, а).
Рис. 64. Корригированная транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки. Ангиокардиограммы.
а — правая вентрикулограмма; контрастное вещество из венозного анатомически левого желудочка
(ВЖ) поступает в легочный ствол (ЛС); б — левая вентрикулограмма: контрастное вешество нз артериального анатомически правого желудочка (ЛЖ) поступает в

аорту (Ао) и через дефект межжелудочковой перегородки в венозный желудок (ВЖ) и легочный ствол
(ЛС).
Обязательным является введение контрастного вещества в артериальный желудочек (рис. 64, б) для выявления недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана. В прямой проекции выявляется «грушеподобная» форма артериального желудочка с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня, т. е. признаки, характеризующие правый желудочек. Из артериального желудочка контрастируется восходящая аорта, занимающая крайне левое положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан находится ниже аортального.
Дифференциальный диагноз при КТМС определяется нали
чием сопутствующих ВПС. Важно, что у детей с атриовентри- кулярными блокадами, отклонением электрической оси сердца влево, аритмиями, шумом недостаточности «митрального» клапана необходимо исключить КТМС с помощью эхокардиографии.
Течение, лечение. Изолированная КТМС может длительное время оставаться асимптоматичной. Так, J. Edwards (1954) и G. Nagle и соавт. (1971) сообщили о пациентах, которые дожили соответственно до 60 и 45 лет. A. D. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больного, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет; на аутопсии была обнаружена выраженная недостаточность артериального атриовентрикулярного и аортального клапанов.
J. С. Huhta и соавт. (1985) проследили естественное течение порока у 107 больных с КТМС. Средний возраст установления диагноза составил 12,7 лет (с рождения до 56 лет). Продолжительность жизни снижалась при недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана, полной АВБ, легочной гипертензии.
Несмотря на длительное бессимптомное течение (при отсутствии ВПС), эту аномалию вряд ли следует относить к варианту нормального развития, что подтверждается частым возникновением с возрастом атриовентрикулярных блокад, аритмий, недостаточности артериального (анатомически трикуспидального) атриовентрикулярного клапана. Эти осложнения обычно являются основной причиной ухудшения состояния и смерти больных с КТМС. Полная АВБ, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно, если она носит врожденный характер. Внезапное ее возникновение в юношеском и более старшем возрасте может быстро приводить к сердечной недостаточности и требует операции — имплантации искусственного водителя ритма.
Стенокардические боли иногда наблюдаются у взрослых больных с КТМС и симулируют ишемическую болезнь сердца. Боли могут быть связаны с невозможностью правой коронарной артерии длительное время обеспечить адекватное кровоснабжение правого желудочка, функционирующего как системный желудочек. У больных с КТМС и сопутствующим ВПС естественное течение и прогноз, как правило, определяются характером пороков и степенью гемодинамических расстройств.
Хирургическое лечение пороков, сопутствующих КТМС, начато в 1956 г. W. Walker, который впервые успешно закрыл ДМЖП . В нашей стране первая успешная подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1963 г. При изолированной КТМС необходимость в хирургическом лечении возникает только при развитии полной АВБ. Показаниями к имплантации электрокардиостимулятора являются приступы Морганьи — Адамса — Стокса и сердечная недостаточность.
Показания к хирургическому лечению сопутствующих ВПС те
же, что и у больных с нормальным сердцем. В зависимости от типа порока, тяжести исходного состояния и возраста больных выполняются паллиативные или радикальные операции. Среди паллиативных операций у детей раннего возраста практическое значение имеет сужение ствола легочной артерии при больших ДМЖП с прогрессирующей сердечной недостаточностью; наложение межартериальных анастомозов показано при сочетании ДМЖП с легочным стенозом и резкой гипоксемией, для радикальной коррекции требуется применение клапансодержащего протеза.
Показания к закрытию ДМЖП определяются формой легочной гипертензии: оперативному лечению подлежат больные, относящиеся к Ша гемодинамической группе . У больных с ДМЖП и тяжелой недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана быстро прогрессирующие кардиомегалия, легочная гипертензия и сердечная недостаточность иногда требуют радикальной коррекции уже в детском возрасте. Поскольку у больных с ДМЖП и легочным стенозом радикальная операция должна включать обходное шунтирование стеноза, ее предпочтительно выполнять в возрасте старше 5—6 лет.
Для коррекции недостаточности артериального (трехстворчатого) клапана применяют протезирование и аннулопластику. В нашей стране первая операция протезирования клапана при данной патологии выполнена в 1968 г. В. А. Бухариным, а аннулопластика — Ю. И. Бондаревым в 1979 г.
Наиболее частыми’ интра- и послеоперационными осложнениями являются повреждения коронарных артерий, неадекватное устранение легочного стеноза, нарушения ритма сердца, нераспознанная и нескорригированная недостаточность артериального атриовентрикулярного клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности
В связи с особенностями анатомических взаимоотношений хирургическое лечение ВПС при КТМС сопровождается значительно большей летальностью, чем после таких же операций при нормальном сердце. Лишь в последние годы имеется снижение послеоперационной летальности: по данным G. Westerman и соавт. (1982)—до 9%, под данным G. D*anielson (1983) — до 13 %, причем удовлетворительные результаты отмечены у 80 % выживших больных. D. D. Mair (1986) проследил отдаленные результаты (1 —18 лет) у 40 больных-с КТМС, у которых имелись ДМЖП, ДМЖП со стенозом легочной артерии, недостаточность левого атриовентрикулярного клапана изолированная и в сочетании с ДМЖП; 10 человек (25%) умерли, причинами поздней смерти были прогрессирующая миокардиальная недостаточность, обструктивное поражение легочных сосудов, аритмии. Остальные больные, за исключением 3 человек, чувствуют себя хорошо, включая лиц с имплантированным искусственным водителем ритма.

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Работа сердца

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце — это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и ,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.
В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

Но транспозиция магистральных сосудов нарушает нормальную связь кругов кровообращения, смешение которых происходит только внутри сердца.

Сердце в норме и при транспозиции магистральной артерии

У плода

Основная черта транспозиции – это смена обычного расположения сердечных сосудов. Из-за этого меняется и сердечное функционирование. Поступая от легких, обогащенная кислородом кровь вновь оказывается в правом предсердии. Переливаясь из левого желудочка в аорту, она разносится по всем частям организма, однако затем возвращается по венам в левое предсердие. То есть, говоря проще, легочное кровообращение происходит отдельно от кровообращения всего тела.

Данное обстоятельство ставит жизнь больного под угрозу смерти.
Но транспозиция магистральных сосудов у плода не представляет для него угрозы, пока он находится в чреве матери. Дело в том, что его сосуды, обслуживающие легкие пока не работают. Через пуповину он получает полную кислорода кровь от матери. Продвижение крови большого круга становится возможным благодаря артериальному протоку. Однако после рождения состояние здоровья малыша приобретает критический характер.

Срок жизни при наличии транспозиции магистральных сосудов у ребенка определяется наличием и размером просвета между желудочками или предсердиями. Нормальная жизнедеятельность в таком состоянии невозможна. Сердце попытается возместить недостаточное качество крови ее количеством, что очень сильно нагружает его. Из-за этого в скором времени развивается сердечная недостаточность.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – акроцианоз кожи. В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Виды

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными пороками сердца.

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Второй вид — транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить. При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное. Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию легочной гипертензии.

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов. Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту. Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (ультразвуковое исследование). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

  • Оценка проводимости миокарда производится на ЭКГ сердца.
  • О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
  • Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
  • Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
  • Метод определения расположения сосудов – ангиография.
  • КТ (компьютерная томография), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.

Процедура ЭКГ у новорожденных

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции. Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

  • Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
  • Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения. Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.
Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов — это один из наиболее распространенных пороков сердца у младенцев и самый частый цианотичный ВПС младенческого возраста (20-30 случаев на 100 000 новорожденных). ТМС встречается у 5-7% детей с ВПС. Среди больных с данным пороком преобладают мальчики, с соотношением М/Д = 1,5-3,2/1. Среди больных с транспозицией магистральных артерий у 10% есть пороки развития других органов. Реже встречается так называемая врожденная корригированная ТМС, клиническая картина и тактика лечения которой значительно отличаются от ТМС.
Морфология
Впервые анатомическое описание ТМС было дано M. Baillie в 1797 г., а сам термин «транспозиция» был введен в 1814 г.
Farre как характеристика порока, при котором магистральные артерии дискордантны желудочкам, а предсердия и желудочки конкордантны друг другу. Другими словами, морфологически ПП соединено с морфологически правым желудочком, из которого полностью либо большей частью исходит аорта, а морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, из которого начинается легочная артерия. При наиболее распространенном варианте ТМС — D-ТМС — аорта располагается справа и спереди и легочная артерия — слева и позади аорты.
Термин «корригированная транспозиция» означает другой тип порока, при котором наблюдается атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность. При корригированной транспозиции аорта находится слева от легочной артерии.
Большинство авторов называют порок с изолированной вентрикулоартериальной дискордантностью простым ТМС, тогда как сочетание ТМС с другими пороками (обычно с ДМЖП и стенозом легочной артерии) относят к сложным формам ТМС. Среди всех случаев D-транспозиции магистральных артерий 50% протекают с интактной МЖП, еще 25% — с ДМЖП и около 20% — с ДМЖП и стенозом легочной артерии. При так называемой простой транспозиции нет дополнительных аномалий сердца, кроме открытого овального окна и персистирующего артериального протока. При сочетании ТМС с ДМЖП (что встречается у 40-45% больных) около трети таких больных имеют небольшие межжелудочковые дефекты, не обладающие серьезной гемодинамической значимостью.
ДМЖП являются самыми частыми сопутствующими аномалиями сердца. Они бывают малыми, большими и могут локализоваться в любой части перегородки. Небольшие мембранозные либо мышечные дефекты могут закрываться спонтанно со временем. Иногда встречаются ДМЖП типа атриовентрикулярного канала, ассоциированные с единым АВ-клапаном. Иногда может также наблюдаться смещение трикуспи-дального клапана влево с расположением его над межжелудочковой перегородкой (straddling tricuspid valve) и гипоплазией ПЖ.
Одновременно с ТМС могут встречаться другие дополнительные пороки — чаще всего ОАП либо коарктация аорты, коронарные аномалии. Для D-ТМС с интактной МЖП коронарные аномалии более характерны, чем для D-ТМС с ДМЖП. Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается менее чем в 10% случаев при ТМС с интактной МЖП и обычно является динамической из-за смещения МЖП влево, поскольку давление в правом желудочке выше, чем в левом. Если перегородка смещена вперед и вправо, то наблюдается смещение легочного ствола с расположением его над МЖП плюс субаортальный стеноз. В таких случаях следует ожидать также присутствия аномалий строения аортальной дуги, таких как гипоплазия, коарктация и иные формы ее перерыва.
Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается в 1/8-1/3 случаев и чаще в сочетании с межжелудочковым дефектом, нежели при интакт-ной ТМС. Изредка причиной обструкции бывают такие аномалии, как фибромускулярный туннель, фиброзная мембрана и аномальное крепление створок атриовентрикулярных клапанов.
Коронарная анатомия
Хотя анатомия эпикардиальных ветвей коронарных артерий может быть разной, два синуса Вальсальвы на корне аорты всегда обращены к легочной артерии и дают начало главным коронарным артериям; они называются коронарными синусами (facing sinuses).
Поскольку магистральные артерии расположены бок о бок, коронарные синусы находятся спереди и сзади, а некоронарный синус обращен вправо. Если (как обычно) аорта лежит впереди и справа, то коронарные синусы находятся слева спереди и справа сзади. Чаще всего (в 68% случаев) левая коронарная артерия отходит от коронарного синуса, расположенного слева спереди, и дает начало левой передней нисходящей и огибающей ветвям, а правая коронарная артерия отходит от коронарного синуса справа сзади. Нередко огибающая ветвь отсутствует, но зато от левой венечной артерии отходит несколько ветвей, снабжающих боковую и заднюю поверхности ЛЖ. В 20% случаев огибающая ветвь берет начало от правой венечной артерии (исходящей из коронарного синуса справа сзади) и проходит сзади от легочной артерии по левой атриовентрикулярной борозде. В этой ситуации левая передняя нисходящая артерия отходит отдельно от коронарного синуса слева спереди.
Эти два вида коронарной анатомии встречаются более чем в 90% случаев D-ТМС. Другие разновидности включают единственную правую коронарную артерию (4,5%), единственную левую коронарную артерию (1,5%), инвертированные коронарные артерии (3%) и интрамуральные коронарные артерии (2%). При интрамуральных коронарных артериях устья венечных артерий находятся у комиссур, и могут наблюдаться два устья в правом синусе либо единственное устье, дающее начало правой и левой коронарной артерии.
Гемодинамические расстройства
При ТМС малый и большой круг кровообращения разобщены (параллельная циркуляция), и новорожденный выживает только в период функционирования фетальных коммуникаций (артериальный проток, открытое овальное окно). Основными факторами, определяющими степень насыщения артериальной крови кислородом, являются число и размер коммуникаций между системным и легочным кровотоком. Объем кровотока в легких намного превышает норму из-за этих коммуникаций и низкого сопротивления легочных сосудов. Поэтому системная сатурация наиболее зависима от так называемого эффективного легочного и системного кровотока — количества десатурированной крови из системного кровотока, поступающей из большого в малый круг кровообращения для оксигенации (эффективный легочный кровоток — ЭЛК) и объема оксигенированной крови, которая возвращается из малого круга в большой для газообмена на капиллярном уровне (эффективный системный кровоток — ЭСК). Объемы ЭЛК и ЭСК должны быть эквивалентны (межциркуляторное смешение), иначе весь объем крови переместится в один из кругов кровообращения.
Обычно смешивания крови через овальное окно и закрывающийся артериальный проток бывает недостаточно для полноценной оксигенации тканей, поэтому быстро развивается метаболический ацидоз и ребенок погибает. Если больной живет благодаря дефектам перегородок сердца либо ОАП, то быстро присоединяется тяжелая легочная гипер-тензия с обструктивным поражением сосудов легких. Недостаточно высокая постнагрузка ЛЖ приводит к прогрессивному развитию его вторичной гипоплазии.
Срок появления симптомов
Срок появления симптомов зависит от степени смешения крови между параллельными кругами легочного и системного кровотока. Обычно признаки ТМС видны с первых часов после рождения (с момента кон-стрикции артериального протока и закрытия овального окна), но иногда они появляются через несколько дней или недель жизни, если продолжают функционировать объемные фетальные шунты либо есть ДМЖП.
Симптомы
Новорожденные с ТМС чаще рождаются с нормальной массой тела. Неонатальная картина порока варьирует от обманчиво благополучного вида внешне здорового младенца до острой тотальной сердечной недостаточности и кардиогенного шока. Параллельная циркуляция сопровождается серьезной гипоксемией, поэтому ведущим симптомом порока является центральный цианоз. Голубая или фиолетовая окраска кожи и слизистых заставляет предполагать ТМС. Не только срок появления цианоза, но и его степень тесно связаны с морфологическими особенностями порока и степенью смешения крови между двумя параллельными кругами кровообращения. При первичном физикальном обследовании после рождения ребенок может казаться вообще здоровым, за исключением единственного симптома — цианоза.
У больных с интактной МЖП (т.е. без ДМЖП) цианоз появляется в течение 1-го часа жизни у 56%, а к концу первых суток жизни — у 92%. Состояние ухудшается очень быстро ввиду констрикции артериального протока, в течение 24-48 ч после рождения, с нарастанием одышки и признаков полиорганной недостаточности. РаО2 обычно сохраняется на уровне 25-40 мм рт.ст. и почти не возрастает при даче 100% кислорода. При отсутствии ДМПП и при малом размере овального окна возникает тяжелая ацидемия. При этом шума в сердце у большинства больных нет, и границы сердца до 5-7-го дня жизни не расширены. У небольшой части больных может выслушиваться слабый систолический шум у левого края грудины в средней или верхней трети из-за ускорения кровотока в выводном тракте ЛЖ либо закрывающегося артериального протока. Даже рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ, выполненные в первые дни жизни в родильном доме, могут быть нормальными. Порок может быть распознан в это время с помощью немедленно выполненной эхо-кардиографии.
Если у новорожденного есть большой ОАП или ДМЖП, диагноз ТМС может быть не поставлен вовремя в связи с кажущимся благополучным состоянием. Цианоз в этих случаях незначительный и появляется только в моменты плача, границы сердца в 1-ю неделю жизни нормальные, а шум может быть не слышен даже при наличии сообщений между левыми и правыми отделами ввиду равенства давлений в них. В этих случаях обращает внимание выраженное тахипноэ при относительно слабом цианозе. Такие классические признаки ОАП, как непрерывный систолодиастолический шум, скачущий пульс, наблюдаются менее чем у половины больных этой группы. Когда легочное сосудистое сопротивление значительно снижается, нарастают симптомы тяжелой сердечной недостаточности. У новорожденных с ТМС и большим ОАП есть риск развития некротического энтероколита в связи с ретроградным диастолическим оттоком крови из аорты в легочную артерию и ишемическим повреждением кишечника.
Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки в первые дни и даже недели жизни у детей с так называемой простой ТМС рентгенограмма грудной клетки может выглядеть нормальной либо с незначительным расширением сердечной тени, хотя у 1/3 пациентов вообще нет кардиомегалии. Сосудистый рисунок не усилен у 1/3-1/2 больных и вначале отсутствует овальная форма сердца, хотя сосудистый пучок сужен. Правая дуга аорты видна относительно редко — у 4% детей с простой ТМС и у 11% — при ТМС плюс ДМЖП.
Через 1,5-3 нед почти у всех больных без обструкции выводного тракта ЛЖ прогрессирует кардиомегалия за счет увеличения обоих желудочков и ПП, нарастающая с каждым последующим исследованием. Характерны овальная форма сердечной тени в виде лежащего на боку яйца и сужение тени верхнего средостения (узкий сосудистый пучок). Отчетливо выражены признаки гиперволемии малого круга кровообращения.
У некоторых больных даже после адекватной баллонной атриосептостомии нет резкого усиления сосудистого рисунка легких в первые 1-2 нед жизни и может стойко сохраняться низкая артериальная сатурация О2. Это заставляет предполагать наличие стойкой вазоконстрикции артериальных сосудов малого круга кровообращения, в результате чего недостаточное возрастание объема легочного кровотока сводит к минимуму эффективность атриосептостомии. Ранее, когда хирургическая коррекция откладывалась на месяцы после проведения баллонной атриосептостомии, у части таких больных происходило резкое ухудшение состояния с нарастанием цианоза из-за прогрессирующего снижения объема легочного кровотока вследствие динамического сужения выводного тракта ЛЖ.
При сочетании ТМС с ДМЖП кардиомегалия и усиление сосудистого рисунка легких значительно выражены в сравнении с простой ТМС. Сосуды в корнях легких резко расширены, а на периферии легочных полей нередко выглядят суженными из-за вазоконстрикции. Левый контур сердечной тени может быть деформирован из-за наложения тени значительно расширенного легочного ствола.
На электрокардиограмме обычно электрическая ось сердца отклонена вправо, наблюдаются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (рис. 5.49). В течение первых дней жизни ЭКГ может быть нормальной, а спустя 5- 7 дней появляется нарастающее в динамике патологическое отклонение электрической оси сердца вправо у больных с ТМС без ДМЖП. При сочетании ТМС с ДМЖП у 1/3 больных электрическая ось сердца расположена нормально. Бивентрикулярная гипертрофия наблюдается у 60-80% детей с ТМС плюс ДМЖП. Глубокий Q-зубец встречается в V6 у 70% больных с ТМС и большим ДМЖП, а при интактной МЖП — у 44%. Признаки изолированной левожелудочковой гипертрофии встречаются очень редко, при ТМС в сочетании с большим межжелудочковым дефектом, смещенным влево трикуспидальным клапаном и гипоплазией ПЖ.
При допплерэхокардиограмме — визуализация дискордантного от-хождения магистральных артерий от желудочков из эпигастрального (субкостального) доступа. При этом видны отхождение аорты от ПЖ, параллельный ход аорты и легочной артерии, отхождение легочной артерии от ЛЖ и ветви легочной артерии. Дополнительными признаками при обычных трансторакальных проекциях служат взаимное пространственное расположение аорты и легочной артерии бок о бок, без обычного перекреста, а также отхождение коронарных артерий от магистрального сосуда, исходящего из ПЖ. ПЖ и ПП значительно дилатированы. В проекции четырех камер с верхушки уточняется характеристика расположенного сзади сосуда, т.е. легочной артерии с характерным делением на правую и левую ветви. С помощью доппле-рографии определяются сброс крови через овальное окно либо ДМПП и артериальный проток, значительная регургитация на трехстворчатом клапане. Дополнительно при эхокардиографии уточняются наличие и локализация ДМЖП, обструкции выводного тракта ЛЖ (либо стеноз легочного ствола), а также наличие других дополнительных аномалий (размер ОАП, наличие коарктации аорты, форма и функциональное состояние митрального и трикуспидального клапанов).
Лабораторные данные — при исследовании газов крови снижены РаО2 и 8р02, повышен уровень РаСО2, снижено содержание бикарбоната и рН. В общем анализе крови нарастающая полицитемия за счет увеличения числа эритроцитов, увеличен уровень гемоглобина и гематокрита.
ТМС в сочетании с большим ДМЖП
У новорожденных с данным пороком вначале могут отсутствовать какие-либо симптомы, за исключением слабого цианоза, обычно появляющегося во время плача или при кормлении. Шум вначале может быть минимальным или выслушиваются систолический шум 3-4/6 градации по Loude, а также III тон сердца, ритм галопа, расщепление и усиление II тона на основании сердца. В таких случаях порок распознается чаще всего по симптомам застойной сердечной недостаточности, обычно на 2-6-й неделе жизни. Помимо одышки, наблюдаются выраженная потливость, утомляемость при кормлении, плохая прибавка массы тела, ритм галопа, «кряхтящее» дыхание, тахикардия, гипервозбудимость, гепатомегалия, отеки, нарастание цианоза.
Если ДМЖП сопровождается также стенозом легочной артерии (обструкцией выводного тракта ЛЖ) или даже атрезией легочной артерии, то легочный кровоток снижен, и у таких пациентов наблюдается выраженный цианоз с рождения в сочетании с клиническими признаками, как при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии.
Поражение центральной нервной системы
Врожденные аномалии ЦНС редко встречаются у больных с ТМС. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС может встречаться у больных с неадекватной паллиативной коррекцией или если она не проведена. Наиболее частым дебютом поражения ЦНС является внезапно наступивший гемипарез у новорожденного либо младенца. Риск такого осложнения повышен у детей с гипохромной микроцитарной анемией в сочетании с тяжелой гипоксемией. В более старшем возрасте нарушения мозгового кровообращения обычно происходят на фоне тяжелой полицитемии, к которой приводит стойкая гипоксемия.
Естественная эволюция порока
Без лечения 30% больных с ТМС погибают на 1-й неделе, 50% — к концу 1-го месяца, 70% — в течение первых 6 мес и 90% — до 12 мес жизни.
Наблюдение до операции
Сразу после рождения начинают непрерывную внутривенную ин-фузию простагландина Е1 или Е2 (стартовая скорость 0,02-0,05 мкг/кг в минуту, далее доза титруется до эффекта), которую продолжают до выполнения паллиативной либо радикальной хирургической коррекции. Как правило, из-за тяжелой сердечной недостаточности (либо апноэ на фоне введения простагландина Е1) требуется респираторная поддержка (ИВЛ). Дополнительно назначают диуретики и инотропные препараты (обычно инфузия допамина ≥5 мкг/кг в минуту).
Сроки оперативного лечения
В неонатальном периоде требуется паллиативная либо сразу радикальная операция.
Виды оперативного лечения
Если нельзя сразу после рождения выполнить артериальное переключение, то проводят паллиативную операцию — мини-инвазивную атриосептостомию баллоном Рашкинда под эхокардиографическим или ангиографическим контролем, при которой достаточное смешивание крови достигается при размере дефекта в области овальной ямки размером 0,7-0,8 см.
За последние четыре десятилетия радикальная оперативная коррекция ТМС эволюционировала от применявшихся ранее процедур Сеннинга либо Мастарда с созданием внутрипредсердных туннелей, направляющих кровь из вен малого и большого круга кровообращения к соответствующим этим кругам желудочкам, до наиболее физиологичной операции артериального переключения (switch), при которой аорту и легочную артерию перемещают на их нормальные анатомические позиции. Наиболее технически сложным этапом операции является одновременное перемещение коронарных артерий. Артериальное переключение лучше выполнять в первые дни либо недели жизни. Оптимальный срок радикальной коррекции при D-ТМС — первые 14 дней жизни. Если по каким-то причинам ребенок доставлен позже, вначале проводится бандинг легочной артерии + системно-легочный анастомоз. Для операции артериального переключения после бандинга наиболее приемлемым считается интервал в 2 нед. Существуют критерии, благоприятные для операции артериального переключения: 1) толщина стенки ЛЖ — как в норме по возрасту; 2) отношение давления в ЛЖ к давлению в ПЖ >70%; 3) значения объема ЛЖ и массы его миокарда, равные возрастным. H. Yasui и соавт. (1989) установили, что в этих случаях достаточно безопасными для операции артериального переключения являются следующие условия: 1) превышение массы ЛЖ над нормой на 60%; 2) давление в ЛЖ >65 мм рт.ст.; 3) отношение давления в ЛЖ/ПЖ >0,8.
Если ТМС сочетается со стенозом легочного ствола и ДМЖП, то при необходимости в первые месяцы жизни выполняют паллиативные операции (вид которых зависит от ведущих гемодинамических расстройств), а основные, корригирующие порок вмешательства проводят позже. Если наблюдается тяжелый цианоз, то вначале требуются баллонная либо открытая атриосептостомия и системно-легочный анастомоз для улучшения смешивания крови. У других пациентов встречается более сбалансированное сочетание перечисленных дефектов, благодаря чему они могут чувствовать себя хорошо в течение многих месяцев и без паллиативных вмешательств. Затем классической корригирующей процедурой для этих пациентов является операция Растелли, которая позволяет направить поток крови из ЛЖ через внутрижелудочковый туннель в аорту и обеспечивает сообщение ПЖ с легочной артерией через клапансодержащий кондуит.
Результат радикального оперативного лечения
В последние годы в зарубежных кардиохирургических центрах ранняя послеоперационная летальность колеблется от 1,6 до 11-13% при D-ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой при отсутствии других факторов высокого риска. Факторами повышенного риска послеоперационной летальности являются: дополнительные дефекты строения сердца, врожденные коронарные аномалии, недоношенность либо низкая масса тела к моменту выполнения операции, длительное время искусственного кровообращения во время операции (>150 мин). Особенно отягощают прогноз такие коронарные аномалии, как отхож-дение всех трех коронарных артерий от одного синуса либо интраму-ральный ход коронарных артерий.
Частота таких резидуальных осложнений, как надклапанный стеноз легочной артерии, неоаортальная недостаточность, стриктуры венечных артерий, достаточно низкая.
Послеоперационное наблюдение
Ранний опыт операции артериального переключения сопровождался в ряде случаев надклапанным стенозом легочной артерии, частота которого снизилась после внедрения перикардиальной заплаты для восполнения дефицита ткани после рассечения синусов Вальсальвы в неолегочной артерии.
Миокардиальная ишемия вследствие коронарной недостаточности остается наиболее типичной причиной послеоперационной летальности, однако в последние годы она встречается все реже по мере развития техники защиты миокарда и перемещения коронаров.
Наиболее частой причиной реопераций после артериального переключения является стеноз легочной артерии, который может встречаться с частотой от 7 до 21%. Он формируется по разным причинам, однако наиболее часто вследствие неадекватного роста легочного ствола, когда стеноз локализован в области шва, ПЖ. Иногда наблюдается неоаортальная регургитация (5-10%), которая выражена слабо и не прогрессирует. Послеоперационные осложнения чаще возникают после операций внутрипредсердного переключения; к ним относятся предсердные аритмии, дисфункция желудочков и обструкция артифициальных предсердных сообщений.
(12 голосов) 3.67 5 12 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана