Тирозинемия 2 типа

Тирозин — свойства и функции. Нарушения обмена тирозина

Тирозин — это аминокислота, которая представляет собой строительные блоки белков. Организм вырабатывает тирозин из другой аминокислоты под названием фенилаланин.

  • Функции тирозина в организме
  • Виды нарушений обмена тирозина
  • Причины нарушений обмена тирозина
  • Симптомы нарушений обмена тирозина
  • Лечение нарушений обмена тирозина

Тирозин содержится в молочных продуктах, мясе, рыбе, яйцах, орехах, бобах, овсе и пшенице.

Тирозин входит в состав белковых добавок для лечения наследственного заболевания фенилкетонурии. Люди с данным заболеванием не могут правильно обработать фенилаланин, а значит, их организм не может синтезировать тирозин. Для того чтобы удовлетворить потребности организма в этой аминокислоте, человеку необходимо принимать пищевые добавки.

Функции тирозина в организме

Организм использует тирозин, чтобы создать химические соединения, обеспечивающие функции мозга, связанные с вниманием и психической активностью. Лучше всего усваивается эта аминокислота при приеме внутрь, чуть хуже — при нанесении на кожу. Безопасная дозировка тирозина составляет 150 мг/кг массы тела в течение 3-х месяцев.

После приема тирозина возможны такие побочные эффекты, как тошнота, головная боль, усталость, изжога и боли в суставах.

Тирозин не рекомендуется принимать при беременности, кормлении грудью, гиперактивности щитовидной железы (гипертиреозе) или болезни Грейвса. При последних двух заболеваниях прием тирозина повышает уровень тироксина, это усугубляет гипертиреоз и болезнь Грейвса.

Тирозин необходим организму для профилактики:

  • депрессии;
  • синдрома дефицита внимания, гиперактивности;
  • нарколепсии;
  • расстройств сна.

Он также применяется для снятия стресса, лечения предменструального синдрома (ПМС), болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера, синдрома хронической усталости, алкогольной и наркотической зависимости, лечения болезней сердца и инсульта, эректильной дисфункции, профилактики потери интереса к сексу, шизофрении. Кроме того, тирозин используют в качестве агента для получения ровного загара и подавления аппетита.

Виды нарушений обмена тирозина

Метаболизм тирозина — это процесс образования и усвоения тирозина в ходе пяти ферментативных реакций. В организме человека только гепатоциты и почечные канальцы содержат необходимые клетки, которые могут принимать участие в метаболизме тирозина и выделяют все необходимые для этого процесса ферменты. Основных нарушений обмена тирозина четыре: наследственная тирозинемия первого, второго и третьего типа, а также алкаптонурия. Кроме того, в некоторых случаях развивается такое состояние, как гипертирозинемия, не относящееся к нарушениям обмена тирозина и поддающееся коррекции при помощи лечения.

Гипертирозинемия — это повышение концентрации тирозина в крови. Нормальное значение для плазмы крови составляет от 30 до 120 мкмоль/л. Значения > 200 мкмоль/л считаются повышенными. Тем не менее, клинические проявления гипертирозинемии, как правило, не становятся очевидными, пока уровни этой аминокислоты в плазме не превысят 500 мкмоль/л. Гипертирозинемия определяется путем количественного измерения уровня аминокислот в плазме. Этот тест обычно проводится для оценки необъяснимых болезней печени или неврологических нарушений, таких как судороги или задержка развития у детей. Гипертирозинемия также может быть обнаружена при синдроме Фанкони.

Наиболее важным диагностическим фактором при оценке гипертирозинемии является наличие или отсутствие заболеваний печени. Если заболевание печени присутствует, дополнительные тесты должны проводиться в срочном порядке: они могут обнаружить наследственную тирозинемию 1 типа – заболевание, которое требует немедленного лечения.

1. Наследственная тирозинемия 1 типа

Наследственная тирозинемия 1 типа (НТ1) также известна как гепаторенальная тирозинемия. Это заболевание является наиболее тяжелым расстройством метаболизма тирозина, его частота составляет один случай на 100 тысяч человек.

Наследственная тирозинемия первого типа характеризуется окислительным повреждением клеток при взаимодействии глутатиона и сульфгидрильных групп белков. Свободные аминокислоты окисляются, это приводит к гибели клеток или глубокой экспрессии генов, особенно в печени. В результате многие процессы обмена веществ, в том числе глюконеогенез, детоксикация аммиака и синтез секретируемых белков, нарушаются.

Сам тирозин не является токсичным для печени или почек, но вызывает дерматологические, офтальмологические и психомоторные нарушения при избытке в организме.

Наследственная тирозинемия наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Характерна распространенность среди определенных этнических групп, в том числе в канадской провинции Квебек. Мутации, вызывающие НТ1, также встречаются у коренных жителей Финляндии.

2. Наследственная тирозинемия 2 типа

Наследственная тирозинемия 2 типа также известна как глазокожная тирозинемия или синдром Рихнера-Ханхарта. Для этого заболевания характерны глазные и кожные патологии. Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

3. Наследственная тирозинемия 3 типа

Наследственная тирозинемия 3 типа — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное дефицитом 4-гидроксифенилпируват диоксигеназы (HPD), второго фермента на пути катаболизма тирозина. Большинство пациентов с таким диагнозом имеют неврологические дисфункции, в том числе атаксию, судороги и легкую психомоторную заторможенность.

4. Алкаптонурия

Алкаптонурия — это аутосомно-рецессивное расстройство, развивающееся вследствие недостаточной активности диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (HGD, HGO), третьего фермента катаболизма тирозина. Ген, кодирующий заболевание, располагается на хромосоме 3q21-q23. Заболевание является врожденным и приводит не только к неполному расщеплению гомогентизиновой кислоты, но и плохому её выведению с мочой. Вследствие таких процессов метаболит откладывается в мышцах, хрящах, суставах и сухожилиях.

Алкаптонурию обычно подозревают у пациентов, цвет мочи которых спустя некоторое время после взятия образца меняет свой цвет с ярко-желтого на темно-коричневый после подщелачивания. Первые десятилетия жизни болезнь протекает бессимптомно, однако на третьем десятилетии могут проявиться такие внешние признаки алкаптонурии, как появление коричневатого или голубоватого пигмента в хряще уха и склерах. Уровни тирозина при этом могут быть в норме.

Причины нарушений обмена тирозина

Обмен тирозина происходит несколькими путями. Эта аминокислота является отправным продуктом для формирования красящего вещества волос и кожи — пигмента меланина. Когда превращение тирозина в меланин понижено из-за наследственной недостаточности тирозиназы, развивается альбинизм. Кроме того, тирозин является предшественником тироксина. При неполноценном синтезе этого фермента неправильно формируются гормоны щитовидной железы.

Причины гипертирозинемии:

Гипертирозинемия вызывается различными генетическими и приобретенными нарушениями. Основные причины это:

  • наследственные дефициты ферментов;
  • переходная тирозинемия новорожденного;
  • болезни печени;
  • цинга;
  • гипертиреоз.

Причины приобретенной тирозинемии

Основной причиной этого заболевания является незрелость фермента, который участвует в ранней стадии преобразования тирозина. Мутирующий ген встречается примерно у 10% недоношенных детей и у совсем малого количества доношенных детей.

Причины тирозинемии 1, 2 и 3 типа

Основная причина тирозинемии 1 типа – это дефицит фумарилацетоацетат гидролазы, последнего участника катаболизма тирозина.

Причина тирозинемии 2 типа — дефицит тирозин-аминотрансферазы (TAT), первого фермента в пути катаболизма тирозина. При данном заболевании в плазме повышено количество тирозина и его метаболитов. Именно такой избыток тирозина приводит к клиническим проявлениям заболевания. Ген, кодирующий ТАТ, содержится на хромосоме 16q22. Мутации в этом гене ответственны за тирозинемию второго типа.

Причина тирозинемии 3 типа — мутации гена HPD на хромосоме 12q24.

Причины алкаптонурии

Алкаптонурия является энзимопатией, которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу. То есть, оба родителя должны передать ребенку мутантные гены. При данном заболевании нарушение происходит в гене оксидазы гомогентизиновой кислоты (HGD). Располагается этот ген на хромосоме 3q 21-23. Таким образом, нарушается процесс выработки гомогентизиназы, являющейся важным участником процесса расщепления аминокислот тирозина и фенилаланина.

Симптомы нарушений обмена тирозина

Симптомы наследственной тирозинемии 1 типа

Основными симптомами наследственной тирозинемии 1 типа являются:

  • тяжелые прогрессирующие заболевания печени;
  • дисфункция почечных канальцев;
  • синдром Фанкони;
  • ацидоз;
  • аминоацидурия;
  • гипофосфатемия (в связи с фосфатной гипотрофией);
  • проявления рахита;
  • гепатомегалия;
  • конъюгированная гипербилирубинемия;
  • повышение в сыворотке крови альфа-фетопротеина;

Прогрессирование заболеваний печени может быть хроническим или острым, с быстрым ухудшением состояния и ранней смертью. Дисфункция печени обычно приводит к гипогликемии и аномалиям коагуляции. Уровни сыворотки аминотрансферазы обычно лишь слегка повышены и часто несоразмерны заметной степени коагулопатии. Нередко развиваются осложнения печеночной недостаточности, в том числе желтуха, асцит и кровоизлияния в различные части тела и мышцы.

Хроническая форма заболевания характеризуется такими симптомами:

  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома.

И острая, и хроническая формы заболевания могут возникать у братьев и сестер с одинаковыми генотипами. Внутрисемейная изменчивость тяжести заболевания может быть частично вызвана соматическим мозаицизмом.

Другие симптомы это:

  • неврологические нарушения;
  • острые эпизоды периферической невропатии;
  • рвота;
  • кишечная непроходимость;
  • мышечная слабость;
  • паралич;
  • кардиомиопатия;
  • межжелудочковая гипертрофия.

При отсутствии лечения продолжительность жизни пациентов значительно сокращается. Смерть может наступить от острой печеночной недостаточности уже спустя год после рождения или от хронической печеночной недостаточности или гепатоцеллюлярной карциномы в конце второго десятилетия жизни.

Симптомы наследственной тирозинемии 2 типа

Основные симптомы наследственной тирозинемии 2 типа (НТ2) это:

  • поражения роговицы (язвы и прочее);
  • светобоязнь;
  • боль при моргании;
  • слезотечение;
  • покраснение;
  • гиперкератозные бляшки на ладонях и стопах;
  • эритематозные папулезные поражения.

Около 50 % пациентов с HT2 имеют интеллектуальную инвалидность (умственную отсталость).

Симптомы наследственной тирозинемии 3 типа

Основные симптомы наследственной тирозинемии 3 типа (НТ3) это:

  • задержка умственного развития;
  • повышение тирозина в плазме крови.

Гепатоцеллюлярная дисфункция любой этиологии приводит к повышению уровня тирозина в плазме крови и экскреции повышенного количества метаболитов тирозина в моче.

Симптомы алкаптонурии

Ранние признаки алкаптонурии у детей – это темные разводы от мочи, остающиеся на ткани, которые невозможно отстирать. Из-за содержащейся в моче гомогентизиновой кислоты вся моча через некоторое время после сбора окрашивается в темно-бурый цвет.

Далее развиваются такие симптомы:

  • пиелонефрит;
  • мочекаменная болезнь;
  • калькулезный простатит;
  • серо-коричневая пигментация на ушах, лице, глазах, ладонях, животе и других участках тела;
  • ушные раковины уплотняются и окрашиваются в серо-голубой цвет;
  • пигментируется конъюнктива и склера.

Гомогентизиновая кислота откладывается в гортани, вследствие чего у пациента наблюдается охриплость голоса, возникает боль при глотании, дисфагия, одышка.

Поздние симптомы алкаптонурии это:

  • кальцификация аорты;
  • пороки сердца;
  • отложение пигмента в щитовидке и других органах — яичках, селезенке, надпочечниках.

Также развивается охроноз — пигментация всего тела. Пигмент откладывается в крупных суставах и позвоночнике, особенно в пояснично-крестцовой области. Происходит обызвествление нескольких межпозвонковых дисков, развивается охронотический артрит, анкилоз, ревматоидный артрит или остеоартрит. Подмышечные и паховые области становятся коричневыми.

Приобретенная тирозинемия — это наиболее распространенная причина повышенного уровня тирозина в плазме. Заболевание приобретается в раннем возрасте, а не наследуется, вот почему ему присвоено такое название. Переходная тирозинемия новорожденного является редко встречающейся, но актуальной проблемой современной неонатологии. У больных детей появляется вялость, плохой аппетит, метаболический ацидоз и длительная желтуха. Симптомы заболевания быстро исчезают при употреблении аскорбиновой кислоты, кофактора HPD и введении в рацион ребенка специальных смесей (без белка).

Лечение нарушений обмена тирозина

Лечение наследственной тирозинемии 1 типа

Лечение заключается в употреблении продуктов с малым количеством фенилаланина или полным отсутствием таких продуктов в рационе. Ограничение количества любых натуральных белков в конечном итоге снижает уровень тирозина в крови. Однако одним питанием невозможно предотвратить прогрессирование печеночной или почечной недостаточности, а также уменьшить риск развития гепатоцеллюлярной карциномы или неврологических нарушений.

Нитизинон или Орфадин — средства первой линии лечения, ингибирующие фенилпируват диоксигеназу. Такое лечение уменьшает метаболический путь токсичных соединений. Лечение, начатое в раннем возрасте, снижает риск раннего развития гепатоцеллюлярной карциномы. Типичная начальная доза Нитизинона составляет 1 мг/кг в день. Эту норму разделяют на утреннюю и вечернюю порцию.

Если биохимические параметры не нормализовались в течение одного месяца после начала терапии, доза должна быть увеличена до 1,5 мг/кг в день. Дозировку корректируют таким образом, чтобы полностью подавить выделение тирозина.

Метаболический мониторинг осуществляется ежемесячно в течение первого года, затем каждые три месяца на протяжении взросления. Рекомендовано офтальмологическое обследование и ежегодная печеночная томография.

Лечение наследственной тирозинемии 2 типа

Лечение заключается в соблюдении диеты с низким содержанием тирозина и фенилаланина. Уровни тирозина в плазме крови должны быть ниже 500 мкмоль/л. Раннее начало лечения предотвращает когнитивные нарушения, повреждение кожи и глаз.

Лечение наследственной тирозинемии 3 типа

Лечение подразумевает соблюдение диеты с употреблением продуктов с низким содержанием тирозина и фенилаланина. Однако достоверных данных о том, что такая диета может предотвратить или обратить вспять неврологические симптомы, пока нет.

Лечение алкаптонурии

Этиопатогенетическая терапия для алкаптонурии до настоящего времени не разработана. Для предотвращения избыточного образования гомогентизиновой кислоты некоторые специалисты рекомендуют соблюдать низкобелковую диету. С целью улучшения метаболизма тирозина при алкаптонурии рекомендуется ежедневно принимать витамин С (3000 мг и более в день).

Тирозинемия – это унаследованная или приобретенная, редко встречающаяся у детей патология, связанная с недостатком ферментов, необходимых для обмена аминокислоты тирозина в организме. Заболевание приводит к необратимым изменениям в нервной системе (центральной и периферической), почках и печени.

Таких ферментов всего 3, дефицит каждого из которых вызывает определенный тип тирозинемии:

  • фумарилацетоацетатгидролаза — I тип;
  • тирозинаминотрансфераза – II тип;
  • 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназа – III тип.

Симптоматика болезни напрямую связана с высоким уровнем тирозина в крови только при II типе тирозинемии. Роль избытка тирозина в крови при недостатке 2 других ферментов не изучена. Дефицит этих двух ферментов на уровень тирозина в крови влияет незначительно.

Тип наследования тирозинемии I и II типа аутосомно-рецессивный, то есть ребенок заболевает в том случае, когда оба родителя имеют дефектный ген. Генетикам известны 30 разновидностей мутаций гена, связанного с развитием тирозинемии. Тирозинемия I типа для России нехарактерна. Тип наследования тирозинемии III типа не изучен, так как во всем мире описано только несколько случаев данного заболевания.

Приобретенная тирозинемия может развиваться при:

  • цинге (заболевании, связанном с дефицитом витамина С);
  • тиреотоксикозе (повышенной функции щитовидной железы);
  • печеночной недостаточности тяжелой степени.

Симптомы

Тирозинемия развивается в результате генной мутации. Может быть врожденной или приобретенной.

Для тирозинемии I типа, вызывающей тяжелые поражения почек, печени и нервной системы, характерны такие признаки:

  • рвота (может быть с кровью);
  • примесь крови в моче;
  • черная окраска стула как результат кишечного кровотечения;
  • желтушность слизистых и кожи;
  • увеличение печени;
  • повышенная активность трансаминаз;
  • снижение уровня глюкозы в крови;
  • приступы судорог;
  • мышечные боли;
  • лихорадка;
  • раздражительность;
  • запах вареной капусты, исходящий от ребенка (обусловлено повышением уровня тирозина в крови).

Для этого типа болезни характерным является приступообразное течение. Это выражается в виде печеночных кризов. Между приступами отмечается отставание в развитии ребенка. При отсутствии лечения уже на 3 году развивается рак (карцинома) печени или цирроз с последующим летальным исходом.

Наиболее ярко (по сравнению с другими национальностями) болезнь проявляется у детей французских семей в Канаде. Клинические проявления возникают не раньше 2 недель жизни, а чаще – по достижению годовалого возраста. Причем чем раньше появляются симптомы, тем тяжелее прогноз. При появлении признаков заболевания до 2-месячного возраста вероятность летальности на первом году равна 60 %, а если патология проявилась во втором полугодии жизни, летальность равняется 4 %.

Приступ может спровоцировать любое заболевание. Продолжительность приступа может достигать 7 дней. При судорогах ребенок иногда сам себя травмирует. В 30 % могут развиться параличи мышц, следствием чего становится дыхательная недостаточность со смертельным исходом.

Поражение почек при этом имеет сходство с синдромом Фанкони: происходит потеря с мочой фосфатов, что приводит к развитию ацидоза (сдвиг в кислую сторону реакции крови) и рахитоподобного поражения костной системы.

При тирозинемии II типа основными признаками являются поражение органа зрения, нервной системы и кожных покровов.

Вначале появляются симптомы со стороны глаз:

  • повышенная слезоточивость;
  • боль в глазных яблоках;
  • покраснение глаз;
  • светобоязнь;
  • изъязвления роговицы, связанные, по предположению ученых, с отложением в ней тирозина.

Кожные проявления болезни выражены в возникновении болезненных участков повышенного ороговения кожи (гиперкератоза) на ладошках и стопах ребенка, не сопровождающихся зудом.

Поражение нервной системы проявляется умственной отсталостью ребенка, при которой он наносит сам себе повреждения.

Тирозинемия III типа является очень редкой и мало изученной формой заболевания, так как зарегистрировано всего лишь 4 случая данной патологии. У всех детей основными были неврологические симптомы. Поражения почек и печени не наблюдалось. Проявления болезни начинались в возрасте детей 1-17 месяцев.

Описаны такие проявления:

  • нарушение координации движений;
  • судорожные припадки;
  • задержка физического развития;
  • нарушение походки;
  • умственная отсталость.

Для диагностики тирозинемии используются лабораторные методы по определению активности ферментов, дефицит которых вызывает данную патологию, анализов по определению функции почек и печени, УЗИ и др. При необходимости проводятся консультации окулиста, невролога, гастроэнтеролога, генетика.

Лечение

В лечении I типа тирозинемии используется диетотерапия, исключающая продукты с тирозином, фенилаланином, метионином. Помимо этого назначается медикаментозное лечение – ингибиторы фермента 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы. К таким препаратам относятся Орфадин и Нитизинон. По показаниям (при прогрессировании болезни) может проводиться пересадка печени.

На фоне такого лечения прекращаются приступы печеночные и неврологические, уменьшается степень поражения почек. Пока точно не установлено, помогает ли сочетание диеты и медикаментозного лечения предотвратить развитие рака печени, способствует ли оно улучшению результатов трансплантации печени, позволяет ли отсрочить ее проведение.

При тирозинемии II типа необходимо максимально возможное исключение тирозинсодержащих продуктов, чтобы предотвратить развитие олигофрении (умственной отсталости). Кожные проявления на фоне лечения исчезают достаточно быстро.

При выявлении тирозинемии III типа назначается витамин С и диета, исключающая продукты, которые содержат фенилаланин и тирозин. Проводится симптоматическая терапия неврологических нарушений. Уровень тирозина на фоне лечения снижается. Неврологические проявления обратного развития не имеют.

Диета

Смеси для питания детей с тирозинемией практически не содержат в составе аминокислот тирозина и фенилаланина.

Низкотирозиновая и низкофенилаланиновая диета – основное звено в лечении любого типа тирозинемии.

Продукты для лечебного питания при тирозинемии представляют собой специальные смеси аминокислот, практически не содержащие тирозина и фенилаланина, но способные обеспечить организм ребенка достаточным количеством белков. Применяемые специальные продукты импортного производства (гидролизаты белков или смеси кристаллических аминокислот, из которых удалены тирозин и фенилаланин) дают возможность ограничить поступление тирозина и фенилаланина с пищей.

Для детей грудного возраста производятся:

  1. TYR Анамикс Инфант – смесь, по составу максимально близкая к грудному молоку. Помимо смеси аминокислот препарат содержит жиры и углеводы, обогащен полиненасыщенными жирными кислотами, минералами и витаминами, пребиотиками. Продукт может использоваться в качестве основного и дополнительного питания деткам до 3 лет.
  2. XPHEN TYR Тирозидон назначается детям независимо от возраста при тирозинемии любого типа. Требует дополнительного применения минералов, витаминов.
  3. В РФ применяется серия продуктов Нутритек российского производства.

И вид специализированной белковой смеси, и дозировка ее подбирается врачом в зависимости от веса тела и возраста ребенка. Отказ от соблюдения назначенной доктором диеты вызывает быстрое прогрессирование болезни с неблагоприятным исходом.

К продуктам, богатым тирозином, относятся:

Перечень продуктов, богатых фенилаланином:

Резюме для родителей

Тирозинемия является редким, но очень тяжелым наследственным заболеванием, мер профилактики которого не существует. Патология проявляется в первые месяцы или годы жизни детей и приводит к тяжелому поражению нервной системы, печени, почек. Прогноз при раннем проявлении неблагоприятный – возможно развитие цирроза или злокачественного заболевания печени со смертельным исходом, умственной отсталости ребенка (в зависимости от типа болезни). Основным лечением тирозинемии является лечебное специальное питание.


Под неорганизованными осадками подразумевают амфотерные или кристаллические образования, выпадающие в осадок. Эти осадки отличаются друг от друга по своей величине, форме, окраске и химическим свойствам. У лошади процесс кристаллизации солей начинается в мочевом пузыре, у остальных видов животных выпадение обильного неорганизованного осадка рассматривается как патологическое состояние.

При исследовании неорганизованных осадков определяется не только их внешний вид, но и их отношение к различным реактивам. Исследование неорганизованных осадков бывает не только микроскопическим, но микрохимическим.

Различают осадки, выпадающие из кислой и из щелочной мочи.

Углекислая известь. Она представляет собой нормальную составную часть мочи травоядных. У плотоядных и всеядных она отсутствует в свежевыпущенной моче, но может появляться после более продолжительного стояния мочи и при патологических состояниях. Углекислая известь кристаллизуется в различных формах, но наиболее распространенной является шарообразная форма с радиальной исчерченностью.

Рис. Кристаллы углекислого кальция.

Шары эти могут быть окрашены в желтый цвет, но могут встречаться и бесцветные кристаллы.

В моче лошади можно встретить крупные шары, иногда соединенные по два и по три, а также мелкие, сливающиеся в кучки. Кроме круглой, наиболее распространенной, формы можно встретить еще и формы в виде точильного камня, бисквитов, колбы, розетки, гимнастических гирь и барабанной палочки. Кристаллы углекислой извести растворяются уксусной и минеральными кислотами, оставляя после себя пузырьки газа. Кристаллы под влиянием кислот вначале теряют желтую окраску и слоистость, а затем растворяются.

Отсутствие углекислого кальция в моче травоядных считается патологическим и встречается при тех же условиях, как и кислая моча.

Фосфаты щелочно-земельных металлов. Три-кальций и тримагний-фосфат встречаются в большом количестве в щелочной моче в виде маленьких аморфных, белых или сероватых, зернышек всегда рядом с трипель фосфатом. Кристаллы растворяются в уксусной кислоте без образования газов.

Трипельфосфат (фосфорнокислая аммиак-магнезия NH4Mg Р04+6Н20) представляет собой очень характерные кристаллы, сильно преломляющие свет, напоминающие по форме гробовые крышки. Реже встречаются кристаллы, напоминающие листья папоротника, бородки перьев, снежинок и ножниц. Кристаллы легко растворяются в уксусной кислоте. Появление трипельфос-фата в свежевыпущенной моче рассматривается как показатель аммиачного брожения мочи в мочевом пузыре или почечной лоханке. Это может быть при пиэлите и цистите.

Мочекислый аммоний. Эти кристаллы напоминают по форме плоды дурмана. Они имеют шаровидную форму, окрашены в желтый или бурый цвет, на поверхности у них имеются шилообразные выступы. Иногда на шарах выступает радиальная исчерченность и могут появляться кристаллы в форме песочных часов, креста или меча. Микрохимически мочекислый аммоний растворяется в уксусной и соляной кислоте с образованием ромбических кристаллов мочевой кислоты. Растворяясь в аммиаке, кристаллы дают муре-ксидную пробу.

Рис. Кристаллы трипельфосфата.

Гиппуровая кислота. Кристаллы имеют форму ромбических призм и игл. Соединяясь вместе, они образуют более сложные формы в виде веера, метелки и перекрещивающихся игл. Некоторые кристаллы гиппуровой кислоты имеют сходство с кристаллами трипельфосфата, но, в отличие от кристаллов гиппуровой кислоты, кристаллы трипельфосфата растворяются в соляной кислоте, в то время как первые остаются от этого реагента без изменений

Рис. Кристаллы мочекислого аммония.

Кристаллы гиппуровой кислоты растворяются в аммиаке и спирте. Гиппуровая кислота представляет нормальную составную часть мочи. Ежедневно у лошади с мочой выделяется 110,0 гиппуровой кислоты. Уменьшение или исчезновение гиппуровой кислоты из мочи лошади служит показателем поражения почечной паренхимы, где гиппуровая кислота образуется из бензойной кислоты и гликоколла (Рухлядев).

Щавелевокислый кальций. Встречается в моче кислой, амфотерной и даже слабощелочной. Кристаллы обнаруживаются в норме у всех животных. Типичной формой кристаллов щавелевокислого кальция является форма октаэдров, напоминающих почтовые конверты. Кристаллы бесцветные и сильно преломляют свет. Кроме этой формы, можно встретить кристаллы в виде призм с пирамидальной верхушкой, дисков, шаров и песочных часов. Появление большого количества кристаллов щавелевокислого кальция носит название оксалурии и рассматривается как показатель нарушения обмена веществ. У человека оксалурия обнаруживается при диабете.

Рис. Кристаллы гиппуровой Рис. Кристаллы щавелевой кислоты. кислого кальция.

Катаральной желтухе, после тяжелых болезней и после употребления в пищу веществ, богатых щавелевой кислотой (Губергриц).

Сернокислый кальций. Очень редкий осадок в очень кис-лой|моче. Кристаллы сернокислой извести представляют собой тонкие, длинные иглы или призмы, которые соединяются в виде снопов, розеток или веера. Кристаллы не растворяются в уксусной и соляной кислоте, а также в аммиаке,

Рис. Кристаллы сернокислого кальция.

Но растворяются в очень большом количестве соды. В увеличенном количестве встречаются в моче лошади при катаральном состоянии тонкого отдела кишечника и при лечении животных глауберовой солью.

Мочевая кислота. Мочевая кислота является нормальной составной частью мочи плотоядных. В моче травоядных она выпадает из сильно кислой мочи. Кристаллы мочевой кислоты имеют форму точильного камня, друз и розеток. Собираясь в конгломераты, они образуют более крупные кристаллы в форме меча, креста, песочных часов. Выпадают кристаллы в моче, потерявшей температуру тела. Необходимо учесть, что кристаллы в одних случаях выпадают даже тогда, когда количество их в моче незначительное, в других, напротив, они остаются в моче и при большем содержании. Следовательно, по осадку нельзя судить о количестве мочевой кислоты в моче. Мочевая кислота не растворяется при нагревании и в кислотах. Растворяется в щелочах. Дает мурексидную пробу. Количество мочевой кислоты увеличивается при лихорадочных заболеваниях и в концентрированной моче.

Лейцин и тирозин. Эти кристаллы чаще встречаются вместе при патологических состояниях. Кристаллы лейцина имеют форму шаров с радиальной и концентрической исчерченностью. Шары окрашиваются в желтый или коричневый цвет и имеют довольно большую величину. Кристаллы тирозина состоят из мелких игл, которые собираются в пучок, напоминающий по форме сноп. Окраска кристаллов золотистая. Лейцин легко растворяется в кислотах и щелочах и под действием эфира и спирта выпадает в осадок. Тирозин не растворяется в уксусной кислоте, спирте и эфире, но растворим в аммиаке и соляной кислоте.

Лейцин и тирозин в нормальной моче отсутствуют и появляются только при патологических состояниях. У лошади значительное количество лейцина

Рис. Кристаллы мочевой кислоты.

И тирозина обнаруживается при энцефаломиэлите, у крупного рогатого скота— при острой желтой атрофии печени.

Цистин. Встречается при патологических состояниях. Увеличенное количество его носит название цистинурии. Кристаллы цистина имеют форму правильных шестиугольных таблиц, более или менее налегающих друг на

Рис. Кристаллы лейцина. Рис. Кристаллы тирозина.

Друга, бесцветные, не растворяются даже в кипящей воде и в уксусной кислоте. Растворяются в соляной кислоте и аммиаке. До сих пор он найден в мочевых камнях собак, кошек и крупного рогатого скота (Рухлядев).

Холестерин. Форма кристаллов в виде тонких, прозрачных, блестящих ромбических табличек с обломанными углами. В моче животных встречаются при эхинококкозе, жировом перерождении почек, пиэлитах и липозурии.

Мочевые конкременты. Под мочевыми конкрементами подразумевают мочевой песок и мочевые камни, которые возникают или в почках, или в мочевом пузыре.

Если конкремент возникает и нарастает в неразлагающейся моче, то его называют первичным, если же камни возникают вследствие щелочного брожения и выпадения мочекислого аммония, трипельфосфата и щелочные земель, то камнеобразование называется вторичным.

В камнях при исследовании можно обнаружить одно или несколько ядер. Рост камней нужно понимать как постепенное наслоение мочевых солей различного состава в зависимости от изменения условий среды в момент их отложения.

Мочекислые камни встречаются наиболее часто. Величина их колеблется от горошины до боба и даже до гусиного яйца. На распиле поверхность имеет правильные концентрические круги, отпадающие в виде скорлупы. Камни эти являются первичными; после сжигания на платиновой пластинке почти не оставляют золы, дают мурексидную пробу, при действии едкой щелочью на холоде не образуют аммиака.

Камни из щавелевокислого кальция встречаются также часто. Величина их от конопляного зерна до куриного яйца. Камни растворяются соляной кислотой, но не растворяются уксусной.

Фосфатные камни. Камни эти имеют большую величину. Состоят они преимущественно из трифосфатов с трипельфосфатом и содержат, кроме того, мочекислый аммоний и щавелевокислый кальций. Окраска камней различная, поверхность большинства из них шероховатая. Фосфатные камни не сгорают. Размельченные в порошок, растворяются в кислотах без шипения. При наличии трипельфосфата конкременты от прибавления щелочей выделяют аммиак.

Почечные камни бывают обычно небольшие, продолговатые, круглые или бобовидные. Они вызывают сильные боли и кровотечение. При исследовании камней обращают внимание на внешний вид, состояние поверхности и твердость. Затем камень обвертывают бумагой и осторожно распиливают пилкой так, чтобы в распиле находилось ядро. Затем с разных слоев делается соскоб и производится исследование сжиганием на платиновой пластинке.