Легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью. Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту. Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца. Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Исключение – одновременные случаи открытого овального окна, дефектов внутрисердечных перегородок, через которые часть крови все же проникает в артерии тела. Она содержит меньше кислорода, чем нужно, поэтому страдают все функции организма.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость;Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

Мнение эксперта Вера Чубейко Кардиолог При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). Клинические рекомендации.

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

  • синдром ятагана
  • одышка
  • сердцебиение
  • цианоз
  • кардиомегалия
  • недостаточность кровообращения
  • аритмии
  • парадоксальная эмболия
  • посткардиотомный синдром
  • тампонада сердца

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ — правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ — электрокардиография

ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана — инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% — по аутопсийным . Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

  • супракардиальный;
  • интракардиальный;
  • инфракардиальный;
  • смешанный.

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4. Инструментальная диагностика.

  • Диагноз ЧАДЛВ рекомендуется ставить при помощи визуализирующих методов исследования.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств–2а) .

Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены.

  • Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ВПС.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) .

  • Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

  • Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.

  • Рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и дли­тельности существования порока.

2.5. Иная диагностика

Нет.

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендуется назначение диуретиков.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) .

  • В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.2 Хирургическое лечение

  • Оперативное лечение рекомендуется больным с ЧАДЛВ при соотношением Qp:Qs более 1,5.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни.

  • При изолированном ЧАДЛВ (без ДМПП) части одного легкого оперативное лечение рекомендуется при Qp:Qs более 1,8.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Изолированный аномальный дренаж всех легочных вен одного легкого требует коррекции для предупреждения возможной гипоксемии при возникновении повреждения здорового легкого. Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни. Коррекция синдрома ятагана с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса.

3.3. Иное лечение

Нет.

4. Реабилитация

  • В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Рекомендуется регулярное наблюдение врача-кардиолога.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Дети первого года жизни наблюдаются у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно. На втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо снимать показания ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год — рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, в данном случае рекомендуется немедленное выполнение эхокардиографического исследования с целью исключения этого осложнения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) .

Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критериикачества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

Выполнена аускультация сердца

С

Выполнена ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования

В

Выполнена катетеризация сердца с ангиографией

С

Этап консервативного и хирургического лечения

Назначены диуретики

С

Выполнен подбор крови для реципиента на операцию

С

Выполнена операция по устранению ЧАДЛВ

С

Этап послеоперационного контроля

Выполнена ЭхоКГ перед выпиской из стационара

В

Пациент направлен на реабилитационное долечивание

С

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

  1. педиатры;
  2. кардиологи;
  3. сердечно-сосудистые хирурги.

Таблица П1. Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Таблица П1 — Уровни достоверности доказательности

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
  2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
  3. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Клинические проявления и симптомы порока развиваются на поздних стадиях заболевания. Поэтому необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При появлении или усилении таких симптомов, как одышка, цианоз носогубного треугольника, сердцебиение, снижение устойчивости к физической нагрузке, плохая прибавка массы тела показана консультация сердечно-сосудистого хирурга с решением вопроса дальнейшей тактики лечения ВПС.

Частичный аномальный дренаж лёгочных вен

Одна или более легочных вен впадают непосредственно в правое предсердие. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопутствует дефектам межпредсердной перегородки во вторичной части. Сочетание ЧАДЛВ с ДМПП встречается в 80-90% случаев этого порока, и основным типом ДМПП при таком сочетании является дефект типа sinus venosus.
Частичный аномальный дренаж легочных вен с интактной МПП является очень редким врожденным пороком (менее 1-2% в структуре ВПС), и обычно это аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю или нижнюю полую вену либо правое предсердие, у 3% больных с ЧАДЛВ встречается дренаж вены левого легкого в безымянную вену.
Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при ДМПП.
Синдром Ятагана
Около 3-5% случаев частичного аномального дренажа легочных вен представляют собой так называемый синдром ятагана (scimitar syndrome) — впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену с легочной секвестрацией.
Это одна из наиболее редких и сложных форм ЧАДЛВ, она встречается примерно у 3 из 100 000 новорожденных. Истинная частота порока может быть выше, так как многие пациенты не имеют симптомов. Бессимптомное течение обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых.
Морфология
Обычно поражается правое легкое и исключительно редко — левое. Одновременно наблюдается венозная, артериальная и легочная аномалия. Легочная аномалия заключается в секвестрации доли легкого, которая не соединяется с бронхиальным деревом и содержит нефункционирующую легочную ткань. Синдром ятагана также называется венолобарным синдромом ввиду сочетания венозной аномалии с секвестрацией доли легкого. Синдром включает много аномалий развития: гипоплазию либо аплазию ветвей правой легочной артерии, гипоплазию либо агенезию бронха, гипоплазию правого легкого с бронхиальным изомеризмом, подковообразную форму правого легкого, высокое расположение одноименного купола диафрагмы, иногда с отсутствием перикарда, частичное отсутствие диафрагмы, дополнительную диафрагму. Артериальная аномалия заключается в наличии коллатеральной артериальной ветви от брюшной аорты, кровоснабжающей нижнюю долю правого легкого. Может наблюдаться декстропозиция сердца из-за гипоплазии правого легкого. Обычно межпредсердная перегородка интактна. Примерно в 25% случаев эта аномалия ассоциируется с другими ВПС.
Срок появления симптомов
У части больных симптомы сердечной недостаточности и высокой легочной гипертензии появляются вскоре после рождения. Есть пациенты, у которых появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке наблюдается в старшем возрасте (школьники либо взрослые).
Симптомы
Клинические проявления синдрома варьируют от крайне тяжелых у младенцев до бессимптомного течения у взрослых. Обычно порок может быть диагностирован в следующих клинических ситуациях.
Первая — вскоре после рождения у ребенка появляется дыхательная и сердечная недостаточность, вызванная тяжелой легочной гипертензи-ей из-за порока сердца и/или правого легкого. Требуется хирургическое лечение тех пороков, которые привели к этим симптомам. Сердечная недостаточность может быть вызвана в том числе и массивным артериальным притоком в секвестрированную долю правого легкого из абдоминальной аорты через дополнительный коллатеральный сосуд.
Вторая — в любом возрасте при частых респираторных заболеваниях с поражением нижней доли правого легкого, которая обеспечена неадекватным артериальным кровоснабжением и венозным дренажем. Частота и тяжесть инфекций связаны со степенью гипоплазии легкого. При формировании хронической пневмонии и бронхоэктазов могут потребоваться лобэктомия или даже правосторонняя пульмонэктомия. Легочная гипертензия иногда сопровождается кровохарканьем либо легочным кровотечением.
Третья — в любом возрасте порок может быть диагностирован по наличию шума в сердце либо по рентгенологическим находкам.
Клинические физикальные симптомы включают смещение сердечного толчка и точек выслушивания сердечных тонов вправо, систолический шум, ослабление дыхания справа. Интересно, что синдром ятагана является почти исключительно праворасположенной аномалией.
Легочная гипертензия служит частой причиной клинических тяжелых симптомов и плохого прогноза в младенческом возрасте. Развитие тяжелой легочной гипертензии обусловлено при синдроме ятагана следующими факторами:
• большим лево-правым шунтом через аномальную легочную вену;
• лево-правым шунтом через системный артериальный приток в правое легкое;
• гипоплазией правого легкого со снижением объема действующих сосудов легких;
• стенозом и обструкцией легочной вены;
• другими дефектами структуры сердца;
• персистирующей легочной гипертензией периода новорожден-ности;
• стенозом легочных вен, который наблюдается у части пациентов.
Рентгенография грудной клетки
Основным признаком порока является наличие характерной тени, спускающейся вдоль правого контура сердечной тени и напоминающей контур турецкой сабли. Однако эта тень может быть скрыта за тенью сердца при отчетливой декстрокардии. Иногда отклоняющаяся, но нормально дренирующаяся легочная вена может быть ошибочно принята за аномальную в виде ятагана. Степень смещения сердца вправо зависит от того, насколько выражена гипоплазия правого легкого. У младенцев тень вены в форме ятагана может быть не видна.
Естественная эволюция порока и лечение
При отсутствии лево-правого шунта давление в легочной артерии чаще нормальное, реже незначительно повышено, и пациенты ведут нормальный образ жизни без хирургической коррекции. При наличии лево-правого шунта у младенцев с симптомами легочной гипертензии и сердечной недостаточности требуется вначале консервативное наблюдение, при отсутствии эффекта — хирургическое лечение.
Оперативное лечение
Показано при синдроме ятагана в тех случаях, когда есть ДМПП, легочная гипертензия, стеноз аномальной легочной вены. Проводится устранение стеноза аномальной вены, но если легочная гипертензия сохраняется после этого, используются различные хирургические методики, например прямое соединение аномальной вены с левым предсердием (через заднюю стенку) либо соединение аномальной вены с левым предсердием путем создания интраатриальной перегородки (туннеля) с направлением потока из аномальной вены к левому предсердию через искусственно созданный либо естественный межпредсердный дефект. Может быть выполнен также экстракардиальный кондуит (дакроновый графт) между аномальной веной и левым предсердием.
Эхокардиография
Помогает выявить как впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену, так и наличие дополнительной артерии, создающей приток крови от абдоминальной аорты к правому легкому. Ассоциированные пороки сердца обнаруживаются у 75% больных, самым частым является дефект межпредсердной перегородки, реже встречаются ДМЖП, ОАП, тетрада Фалло, пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Визуализация аномального соединения позади правого предсердия и вертикальной вены является наиболее надежным эхокардиографическим признаком порока.
Скорость кровотока в аномальной вене отличается от скорости нормального легочного венозного кровотока. Нормальный кровоток имеет бифазный или трифазный характер, при котором наблюдаются один или два пика в систолу и один пик в диастолу (пиковая скорость около 0,5 м/с), и обратный ток во время систолы предсердий (пиковая скорость 0,2 м/с). Кровоток через аномальную вену монофазный во время обеих фаз сердечного цикла, без возвратного потока во время предсерд-ной систолы.
Катетеризация сердца и ангиокардиография
Являются наиболее полезными методами для подтверждения диагноза и определения тяжести легочной гипертензии. Сатурация кислорода в крови из нижней полой вены и правого предсердия может быть повышена. Правая ветвь легочной артерии почти всегда гипоплазиро-вана либо характеризуется другими аномалиями у тех больных, у кого есть легочная гипертензия. Для визуализации дополнительной ветви от аорты к секвестрированной нижней доле правого легкого требуется выполнить аортографию.
(8 голосов) 4.75 5 8 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.