Что такое ДМН в медицине?

Дизметаболические нефропатии у детей

Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, сентябрь-октябрь, 2017

Ключевые слова: дети, дизметаболические нефропатии, лечение, Канефрон® Н
Keywords: children, dysmetabolic nephropathies, treatment, Canephron® N
Под дизметаболическими нефропатиями понимают большую группу нефропатий с различной этиологией и патогенезом, объединенных тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. Патология обмена может приводить к изменениям функционального состояния почек или к структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона .

Дизметаболические нефропатии (ДМН) объединяют заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, которые развиваются при желудочно-кишечных заболеваниях с токсическим синдромом (синдром мальабсорбции, целиакия и др.) и нарушениями гемодинамики, а также к ним могут быть отнесены поражения почек, протекающие на фоне нарушений фосфорно-кальциевого обмена при гиперпаратиреозе, гипервитаминозе D и других заболеваниях.

Кроме того, термин «дизметаболическая нефропатия» может быть употреблен для обозначения полигеннонаследуемой (мультифакториально развивающейся) нефропатии, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран .

Одними из наиболее часто встречаемых нефропатий, являются нефропатии с повышением биосинтеза оксалатов, и они всегда сопровождаются поражением почек. Дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией делятся на 2 основные группы, различающиеся по этиологии и патогенезу.

  1. Первичные гипероксалурии – относительно редкие моногенно наследуемые заболевания, обусловленные отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, что вызывает резкое усиление внепочечного биосинтеза оксалатов .
  2. Вторичные гипероксалурии (значительно более многочисленная группа) с умеренным повышением биосинтеза и экскреции оксалатов, сопровождающимся оксалатно- и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией. Сюда не относится транзиторное повышение экскреции оксалатов, возникающее при избыточном поступлении оксалатов с пищей или при гиповитаминозах (А, В1, В6) – оно легко устраняется после коррекции диеты, исключения причин гиповитаминозов и назначения соответствующих витаминов в комплексе лечебных мероприятий.

Группа вторичных гипероксалурий в отечественной литературе называется дизметаболической нефропатией с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ДНОКК) и характеризуется как полигенно-наследуемая нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющаяся в условиях нестабильности почечных цитомембран . Патогенетически это гетерогенная группа заболеваний, так как развитие ДНОКК может быть обусловлено следующими факторами:

  • усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина в условиях окислительного стресса, активации моноаминооксидаз при наличии дефектов местной антиоксидантной защиты («оксидантная гипотеза»);
  • недостаточность мембранных механизмов защиты клетки от ионов кальция (неполноценность системы кальций-магниевой АТФ-азы и др., «кальциевая гипотеза»);
  • возможная частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы («гипотеза полигенных вариаций метаболизма глиоксиловой кислоты»);
  • активация фосфолипаз и ускоренный обмен мембранных фосфолипидов: фосфатидилсерина и фосфатидилэтаноламина как источников серина и этаноламина, метаболизирующих через гликолат-глиоксилат в щавелевую кислоту («гипотеза нестабильности цитомембран»);
  • дефицит или разрушение биологических и химических стабилизаторов ионов щавелевой кислоты и кальция («гипотеза дефицита ингибиторов образования оксалатов»);
  • гипотеза эпитаксии – повышенная кристаллизация оксалата кальция в условиях повышенной концентрации в крови и моче мочевой кислоты.

Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуется в процессе обмена веществ из аминокислот – серина, глицина, оксипролина, частично из аскорбиновой кислоты и незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов (морковь, шпинат, помидоры, шоколад, кофе и др.). В последние годы обращено внимание на возможность локального образования оксалатов в почках в связи с разрушением фосфолипидов клеточных мембран, вследствие чего образуются предшественники оксалатов (серин), а также фосфаты, с которыми кальций образует нерастворимые соли .

Непосредственными причинами распада мембранных фосфолипидов являются ишемия почек, активизация эндогенных или появление бактериальных фосфолипаз, воздействие мембранотоксических соединений и, возможно, образование токсических форм кислорода (кислород с неспаренным электроном, супероксид-анион, гидроксильный радикал). Нестабильность мембранных структур клеток наследуется как полигенный признак.

У больных с гипероксалурией обычно отмечается снижение антикристаллообрузующей способности мочи, что связано с обеднением мочи естественными ингибиторами кристаллообразования, таких как АТФ, пирофосфаты, а также белка уропонтина, который защищает почку от камнеобразования. С другой стороны, содержащиеся в моче свободные и конъюгированные с этаноламином жирные кислоты образуют с оксалатом кальция прочные нерастворимые комплексы .

Клиническая картина

Для вторичной гипероксалурии характерны гипероксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия (крупные агрегированные кристаллы более 12 мкм в диаметре) при снижении антикристаллообразующей способности мочи, а также повышенная экскреция с мочой липидов, этаноламина, фосфоэтаноламина. Для вторичной гипероксалурии, связанной с полигеннонаследуемой мембранопатией, характерно наличие аналогичной картины у нескольких членов семьи.

Для ДНОКК характерно появление мочевого синдрома в виде минимальной гематурии, протеинурии и/или абактериальной лейкоцитурии. Существует корреляция между размерами кристаллов, их агрегированностью и выраженностью клинических проявлений оксалатной нефропатии. Между величиной экскреции щавелевой кислоты и развитием оксалатной нефропатии корреляция отсутствует. У детей с ДНОКК нередко наблюдается абдоминальный синдром, артериальная гипотония, клинические признаки аллергических и псевдоаллергических реакций. Некоторые родители нередко замечают уменьшение объема мочи в течение суток и насыщенный ее характер, что связано с выпадением в осадок большого количества солей. Усиленная потливость в периоды отчетливого уменьшения выделения мочи и при резком повышении ее относительной плотности, по-видимому, позволяет думать о реакции гипоталамо-диэнцефальной области на обменные сдвиги, которые развиваются в условиях развития мембранопатологического процесса с выходом в кровь этаноламина и других веществ .

Часто сложно провести грань между ДНОКК и тубулоинтерстициальным нефритом метаболического генеза, так как при последнем снижение тубулярных функций почек наступает только на достаточно поздней стадии заболевания. Основой для диагностики может явиться выраженность мочевого синдрома, прежде всего, гематурии и протеинурии. Подтверждением развития интерстициального процесса является выявление повышенной экскреции ферментов с мочой и микроальбуминурии. Определение селективности протеинурии позволяет выявить тубулярный тип протеинограммы.

Развитие тубулоинтерстициального процесса у детей с ДНОКК может происходить по двум направлениям: во-первых, развитие абактериального воспалительного тубулоинтерстицального процесса за счет воздействия кристаллов оксалата кальция (и других) на активизацию системы комплемента по альтернативному пути, что приводит к высвобождению провоспалительных цитокинов и активации фактора Хагемана. Кроме того, in vitro была установлена возможность образования токсических форм кислорода лейкоцитами под воздействием кристаллов оксалата кальция. Вторым путем является развитие бактериального тубулоинтерстициального процесса у больных с ДНОКК. При этом важное значение играет активация фосфолипаз А и С .

В основе лечения ДМН лежит регулярное использование лечебной диеты (рациональное смешанное питание), исключающее нагрузку для активной части нефрона – тубулярного аппарата. Диета получила название картофельно-капустной, так как состоит в основном из приготовленных разными способами картофеля, капусты и других овощей. Предусматривается исключение экстрактивных бульонов и оксалогенных продуктов, в том числе лиственных овощей, крепкого чая, какао, шоколада. Применение картофельно-капустной диеты в течение 2–3 недель сопровождается статистически достоверным снижением экскреции оксалатов, перекисей, средних молекул, что сочетается с улучшением мочевого синдрома. Картофельно-капустная диета назначается двумя 3-недельными курсами с 3-недельным перерывом между первым и вторым курсом, когда ребенок получает диету № 5 по Певзнеру .

Хороший лечебный эффект оказывают такие препараты, как полиоксидоний, ксидифон, димефосфон. Кроме того, защитное действие оказывают сорбенты, предупреждающие всасывание тяжелых металлов при попадании их с пищей, питьем .

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости не менее 2 л на стандартную поверхность тела*. Высокожидкостный режим очень важно поддерживать в ночное время, когда моча более концентрирована, что создает условия для кристаллизации солей. Показано применение солей калия и магния, повторных курсов витаминов А, Е, В6. Мембраностабилизирующее действие витамина В6 (пиридоксин) обусловлено участием его в обмене жиров в качестве антиоксиданта, а также в обмене аминокислот, потенцируя их декарбоксилирование и переаминирование. Мембраностабилизирующее действие витамина А (ретинол) обусловлено способностью встраиваться в липидный слой и участвовать во взаимодействии белков и липидов в мембране. Витамин Е (токоферол) – природный антиоксидант, ответственный за белково-липидные связи в мембранах и другие важнейшие процессы клеточного метаболизма .

*Стандартная поверхность тела расчитывается по нормограммам или формулам с учетом веса и роста ребенка.
Например, стандартная поверхность тела 0,6. В этом случае объем назначаемой жидкости расчитывается как 0,6 Х 2000 мл = итого 1200 мл/сут.

Препараты магния у детей с ДМН и оксалатно-кальциевой кристаллурией следует применять с осторожностью, так как их передозировка может обусловить образование магниевых кристаллов в мочевых путях, особенно при сочетании ДМН с вторичным гиперпаратиреозом, характеризующимся щелочной реакцией мочи и образованием аммоний-магний-фосфатных кристаллов. Обоснованием для использования препаратов магния является их естественный физиологический антагонизм с кальцием и способность предупреждать его накопление в тканях и жидкостях. Из препаратов магния используется окись магния (в возрасте до 7 лет – 100 мг в 2 приема, от 7 до 10 лет – 150 мг в 3 приема, старше 10 лет – 200 мг в 2 приема) в течение 3–4 недель ежеквартально.

При ДМН у детей в терапии широко используются фитопрепараты и лекарственные растения, обладающие литолитическим свойством, улучшающие обменные процессы, способствующие выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт, а также оказывающие антиоксидантное действие (особенно содержащие флавоноиды). Фитотерапия должна проводиться регулярно с использованием мочегонных сборов трав по 1 месяцу ежеквартально: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная, хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца. Из комбинированных фитопрепаратов рекомендуется использовать Канефрон® Н, который существует в двух лекарственных формах – в виде раствора и драже, что позволяет использовать его для лечения спорадической дизметаболической нефропатии у детей с 1 года. Канефрон® Н – лекарственное средство, содержащее золототысячник, любисток и розмарин. Препарат оказывает комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное спазмолитическое, увеличивает эффективность антибиотикотерапии, а также оказывает антиоксидантное и нефропротективное действие, уменьшает проницаемость капилляров. Эффективность и безопасность препарата доказана в ряде зарубежных и российских клинических исследований, где было установлено, что терапия Канефроном Н по сравнению с лечением комплексом витаминов (А, Е, В6) более эффективна и приводит у этих пациентов к более быстрому и значимому снижению частоты и выраженности гематурии, микропротеинурии, гипероксалурии, кальциурии и липидурии. Терапевтические свойства Канефрона Н обусловлены входящим в его состав эфирными маслами (любисток, розмарин), фенолкарбоновыми кислотами (розмарин, любисток, золототысячник), фталидами (любисток), горечами (золототысячник). Как известно, воспаление обусловлено действием липидных и других медиаторов воспаления (лейкотриены, брадикинин, простагландины, гистамин, серотонин и др.). Противовоспалительные свойства Канефрона Н определяются в основном антагонизмом розмариновой кислоты в отношении медиаторов воспаления. Механизм действия связан с блокированием неспецифической активации комплемента, липооксигеназы и циклооксигеназы с последующим угнетением синтеза лейкотриенов и простагландинов. Антимикробное действие препарата обусловлено фенолкарбоновыми кислотами и эфирными маслами. Противомикробный эффект фенолкарбоновых кислот опосредован воздействием на бактериальный белок. Липофильные флавоноиды и эфирные масла способны разрушать клеточные мембраны бактерий. Диуретическое действие препарата определяется сочетанным действием эфирных масел и фенолкарбоновых кислот. Эфирные масла расширяют сосуды почек, увеличивают их кровоснабжение. Фенолкарбоновые кислоты при попадании в просвет почечных канальцев создают высокое осмотическое давление, что снижает реабсорбцию воды и ионов натрия. Таким образом, увеличение выделения воды происходит без нарушения ионного баланса (калийсберегающий эффект). Спазмолитический эффект обусловлен флавоноидной и фенолкарбоновой составляющими препарата. Обнаружена высокая эффективность флавоноидных компонентов в уменьшении протеинурии (влияние на проницаемость мембран). Благодаря антиоксидантным свойствам флавоноиды способствуют защите почек от повреждения свободными радикалами. По клиническим данным, Канефрон® Н увеличивает выведение мочевой кислоты и способствует поддержанию рН мочи в диапазоне 6,2–6,8, что является важным в лечении и профилактике уратного и кальций-оксалатного уролитиаза. Флавоноиды и розмариновая кислота могут связывать кальций и магний в хелатные комплексы, а наличие мочегонной составляющей позволяет быстро выводить их из организма. Ряд авторов рекомендуют применять Канефрон® Н для улучшения отхождения фрагментов конкрементов после литотрипсии . Принимают препарат взрослые пациенты по 2 драже или по 50 капель 3 раза в сутки. Для детей доза уменьшается в зависимости от возраста: детям школьного возраста дают по 25 капель или 1 драже 3 раза в день, детям дошкольного возраста (старше 1 года) – по 15 капель 3 раза в день, в течение 6–8 недель. Препарат особенно показан при наличии вторичного пиелонефрита метаболического генеза (по классификации В. Г. Майданника), эффективен при оксалатной и/или уратной кристаллурии, мягко меняет рН мочи в щелочную сторону. Может использоваться как в активной стадии, в комбинации с антибактериальными средствами, так и в виде монотерапии в качестве поддерживающего противорецидивного средства.

Из минеральных вод применяются «Бжни», «Нафтуся», «Славяновская», «Смирновская» и некоторые другие сорта по 3–5 мл/кг в сутки на 3 приема длительностью до 1 месяца 2 раза в год. При развитии тубулоинтерстициального нефрита метаболического генеза дополнительно применяют дипиридамол 6–8 мг/кг в сутки в 3 приема на протяжении 3–6 месяцев, назначают более длительные курсы мембраностабилизирующих лекарственных средств (полиоксидоний, ксидифон, димефосфон) и комбинированные фитопрепараты, прежде всего Канефрон® Н.

Диспансерное наблюдение

В связи с длительным и нередко прогрессирующим течением ДМН с кристаллурией у детей необходимо проведение систематической диспансеризации при условии этапного наблюдения. С этой целью целесообразно в систему этапного наблюдения и лечения больных включать местный нефрологический санаторий и бальнеолечение. Для профилактики ДМН с оксалатнокальциевой кристаллурией и кальциевым нефролитиазом рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, в которых имеется наследственная предрасположенность к мочекаменной болезни, с проведением регулярного профилактического лечения, включающего диетотерапию, питьевой режим, витаминотерапию (А, Е, В6) и другие виды лечения, прежде всего фитопрепаратами .

Список литературы:

4. Adhirai M., Selvam R. Renal calcium oxalate binding protein: Studies on its properties Kidney Intern. 1998; 53: 125-129.

Понятие дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая, или обменная, нефропатия — довольно распространённый диагноз в педиатрической практике. Согласно статистике, примерно треть детей сегодня сталкивается с подобным расстройством. Когда нефролог сообщает о дисметаболической нефропатии у ребёнка, это означает, что имеется в виду совокупность обменных нарушений, негативными последствиями которых являются серьёзные изменения в почках.

Обменная нефропатия — совокупность нарушений метаболических процессов, связанных с работой почек

Нефропатия не считается болезнью в общепринятом медицинском понимании. Её относят к состоянию расстройства обмена веществ, которое тем не менее может постепенно приводить к ухудшению функции почек.

Услышав пугающий медицинский термин, многие родители сразу впадают в панику. Происходит это в основном от недостаточной информированности о причинах и сути данного расстройства. Нефропатия, развившаяся в результате нарушений метаболизма, не является вердиктом. Корректировка привычек питания и адекватный подход к лечению позволяют избежать каких-либо ограничений в жизненном укладе, соответствующем возрасту ребёнка. И наоборот — игнорирование терапии и диеты в конечном счёте может значительно осложнить работу почек и стать косвенной причиной их болезни.

Различают такие формы заболевания:

  1. Первичная — довольно редко встречается, имеет наследственные корни, для неё характерно раннее проявление, как правило, в пределах годовалого возраста ребёнка. Первичная нефропатия развивается в ускоренном темпе, становясь причиной камнеобразования или почечной недостаточности. Источником проблемы может быть не только наличие обменных нарушений у кого-либо в близком кругу семьи, но и накопление генетических мутаций, которые вызывают дисбаланс механизмов регуляции внутри клетки.
  2. Вторичная — гораздо более распространённое явление, вызванное влиянием разнообразных внутренних и внешних факторов — неправильным рационом, медикаментозными препаратами, нарушением всасывания определённых веществ в кишечнике.

Вторичная детская нефропатия — это группа обменных расстройств, для которых характерен процесс кристаллурии — наличие кристаллов различных солей в моче и, развивающиеся на его фоне, поражения других органов.

Четыре типа обменной нефропатии у детей выглядят следующим образом:

  1. Оксалурия — обусловлена нарушением метаболизма солей кальция и щавелевой кислоты (оксалат). Наиболее распространённый тип, охватывает 80–90% всех случаев.
  2. Уратурия — её особенность: накопление в моче и отложение в почках солей мочевой кислоты — уратов.
  3. Фосфатурия — повышенное выделение фосфатов с мочой.
  4. Цистинурия — наследственное нарушение цистинового обмена на уровне почечных канальцев, приводит к высокой концентрации труднорастворимой аминокислоты в урине.

Существует также смешанная форма болезни, состоящая из различных комбинаций нарушений того или иного обмена. Развитие нефропатии того или иного типа зависит не только от общих причин, но и от особенностей конкретного организма.

Диета

Данная патология требует и соблюдения особого режима питания.

Оксалатная нефропатия включает такие особенности диеты для детей:

  • капустно-картофельное питание, при котором оксалаты поступают в меньшем количестве, что уменьшает нагрузку на почки;
  • также необходимо ввести в рацион такие продукты, как чернослив и курага, груши;
  • исключаются – мясные наваристые бульоны и холодцы, овощи – морковь и свекла, травы – шпинат и щавель, ягоды клюквы, сладкое – шоколад и какао;
  • воду нужно пить ежедневно от трех до пяти литров.

Уратный вид заболевания у детей требует особенного режима питания:

  • продукты, богатые на пуриновые основания исключаются. Это почки и печень, бульоны, сваренные на мясной основе, фасоль и горох, какао и орехи и т.п.;
  • ввести в питание необходимо растительные и молочные продукты;
  • Употреблять воду нужно в количестве одного-двух литров каждый день. Желательно, чтобы это была слабоминерализованная и слабощелочная вода. Также можно принимать настои трав из укропа и хвоща полевого, березового и брусничного листа, спорыша и клевера, отвар овса.

Фосфатная нефропатия ограничивает питание детей продуктами, богатых на содержание фосфора. Это бобовые и шоколад, мясо курицы и печень, икра и сыр.

Для цистиноза диета необходима, чтобы предотвратить попадание продуктов питания, которые содержат метионин и другие кислоты. Из-за этого необходимо ограничить рацион детей употреблением мясом и рыбой, яйцами и творогом и т.п.

Но так как метионин нужен организму крохи для роста, нельзя применять длительно ограниченную диету. И поэтому уже через месяц рацион питания у детей расширяется. Воду необходимо употреблять ежедневно в количестве двух литров и обязательно перед сном.

Стоит понимать, что при первичном заболевании, прогноз далеко не благоприятный, так как процесс развивается быстро и может перерасти в почечную недостаточность. Вторичные признаки заболевания характеризуются уже благоприятным течением.

Если придерживаться всех рекомендаций врача, соблюдать диетический и питьевой режим, применять медикаментозную терапию, тогда можно добиться нормализации показателей мочи. Также необходимо вовремя диагностировать инфекционные заболевания, в противном случае они могут привести к нежелательным осложнениям.

Дисметаболическая нефропатия – болезнь почек, которая характеризуется структурными и функциональными изменениями в органе. Основная причина развития патологии – нарушение обменных процессов. Заболевание протекает с множеством симптомов, устранить которые можно медикаментами, диетой, фитотерапией.

Причины и симптомы разных видов нефропатии

Нефропатия не имеет специфических проявлений и может иногда ощущаться как хроническая боль в животе, которую взрослые принимают за патологию ЖКТ. Иногда отмечается учащённое болезненное мочеиспускание на фоне уменьшения общего объёма суточной мочи. Кожная аллергическая сыпь — один из возможных дополнительных симптомов.

Урологическая обменная нефропатия составляет около 25–65% всех заболеваний мочевыводящих путей в педиатрии. Дети с этим расстройством подвержены высокому риску развития уролитиаза, неинфекционного нефрита и пиелонефрита.

Суточная норма мочеиспусканий у детей разного возраста: таблица

Возраст Суточное количество мочи, мл Количество мочеиспусканий в сутки Разовое количество мочи, мл
До 6 месяцев 300–500 20–25 20–25
6 мес. — 1 год 300–500 15–16 24–45
1—3 года 750–820 10–12 60–90
3—5 лет 900–1070 7–9 70–90
5—7 лет 1070–1300 7–9 100–150
7—9 лет 1240–1520 7–8 145–190
9—11 лет 1520–1670 6–7 220–260
11—13 лет 1600–1900 6–7 250–270

Оксалурия

Большинство случаев дисметаболической нефропатии обусловлено повышенной концентрацией солей оксалатов в моче ребёнка. Основные причины оксалурии такие:

  • генетическая предрасположенность — ребёнок может унаследовать патологию от кого-либо из близких членов семьи;
  • функциональная кишечная недостаточность — неправильное усвоение пищи нарушает метаболизм, что негативно отражается на здоровье почек. Особенно если у ребёнка имеются сопутствующие хронические воспалительные заболевания ЖКТ (болезнь Крона и т. д.);
  • недостаточное потребление жидкости ребёнком — хроническое нарушение питьевого режима влияет на процессы обмена химических веществ в организме;
  • дефицит витаминов — в частности, недостаточное потребление витаминов группы В способно серьёзно нарушить обмен в почках;
  • поступление с пищей или добавками избыточного количества витамина С — по данным шведских учёных, увеличивает риск образования песка и камней в почках.

Оксалурия грозит образованием оксалатных камней в почках

Почти невозможно обнаружить оксалурию у младенца или маленького ребёнка, поскольку отсутствуют специфические симптомы, привлекающие внимание родителей. Но наблюдательные мамы и папы всё же могут заметить помутнение мочи малыша или осадок в детском горшке. Впрочем, взрослые редко связывают эти факты с наличием заболевания. Когда ребёнок становится старше, то признаки нефропатии могут проявляться более очевидно, заставляя родителей тревожиться и обращаться к педиатру или нефрологу. Симптомы могут включать:

  • частое мочеиспускание;
  • аллергические реакции;
  • общую слабость;
  • головные боли.

Однако указанные симптомы не являются специфическими, то есть характерными исключительно для нефропатии.

Уратурия

Менее встречающийся тип нефропатии, но всё же второй по распространённости у детей — уратурия. Его отличительная черта — высокий уровень солей мочевой кислоты в урине. Уратурия может быть унаследованной ребёнком от ближайших родственников или спутником ряда заболеваний, таких как пиелонефрит или гемолитическая анемия.

Другие причины выделения повышенного количества уратов:

  • неправильное питание: чрезмерное количество в рационе продуктов, которые содержат пурины (мочевую кислоту) — крепких отваров, белковых продуктов, шоколада, консервов;

    Продукты с высоким содержанием пуринов запрещены при уратурии

  • долгосрочное использование определённых видов лекарств — мочегонных, противоопухолевых препаратов.

Когда уратурия запущена, то высокое содержание мочевой кислоты со временем может привести к возникновению тяжёлой болезни — подагрического артрита.

Симптомы уратурии довольно размыты, характерно небольшое количество солей в моче, их присутствие в первое время никак не сказывается на состоянии ребёнка. В дальнейшем высокие концентрации уратов способны вызывать отчётливые симптомы патологии:

  • плаксивость, капризность и перевозбуждение;
  • кожные высыпания и зуд;
  • проблемы дыхательной системы и удушье (реже);
  • изменение окраса урины в сторону красновато-коричневой гаммы — это частый признак избытка мочевой кислоты.

Фосфатурия

Фосфатная нефропатия составляет примерно 3–8% случаев расстройств и связана с выделением значительного количества фосфатов с мочой. В её основе — нарушение фосфорно-кальциевого обмена по таким причинам:

  • несбалансированный рацион ребёнка или кормящей матери — преобладание исключительно вегетарианской пищи или рыбы в рационе, чрезмерное употребление газированных напитков (они содержат ортофосфорную кислоту).
  • некоторые болезни: патология почек;
  • воспалительное заболевание почек;
  • рахит;
  • сахарный диабет.

Цистинурия

Цистиновая нефропатия возникает из-за чрезмерного накопления в почках цистина — аминокислоты, играющей важную роль в формировании и поддержании структуры белков и пептидов. Причинами этого состояния чаще всего являются:

  • наследственная патология почек;
  • повреждение почек после перенесённых инфекционных заболеваний (более редкая причина).

Осадок цистиновых солей в моче совершенно чётко указывает на патологию. В этом случае необходимы дальнейшие диагностические обследования — биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование мочевыделительной системы.

Медикаментозное лечение

Вне зависимости от формы патологического процесса, за основу медикаментозного лечения принято брать метаболическую и мембранопротекторную терапию. Если заболевание протекает на фоне оксалоза, тогда пациенту обязательно необходим прием витаминов B1, 6, которые помогут улучшить процесс обмена глицина.

Данные вещества можно получать как из комплексных лекарственных препаратов, в составе которых они присутствуют, так и из узкоспециализированных средств. Прием необходимо осуществлять перорально, и обязательно в повышенной дозировке от 20-60 до 100 мг в сутки. Процедуру лучше проводить утром или днем, а средний курс терапии составляет 14-21 день.

Витаминный препарат в оригинальной упаковке. Источник: gosapteka.pro

Чаще всего терапия состоит из препарата Магне B6, который содержит дополнительно магний и пиридоксин. В детском возрасте разрешен с 12 лет. Пить следует по 1-2 таблетки трижды в день. Продолжительность курса составляет 14-21 день. По такой же схеме можно принимать Мульти Табс B-комплекс. Но продолжительность лечения составит 60-90 дней.

Обязательно пациентам с оксалурией и уратурией необходимо принимать витамины A и E, в дозировке, соответствующей возрастной группе. Нередко используется такой медикамент как АЕвит. Для восстановления водно-электролитного баланса и кислотно-щелочной среды, в комплекс вводится раствор Димефосфон в 15% концентрации.

Дозировка рассчитывается согласно массе тела (1 мл на 5 кг веса). Разрешен к приему взрослым и детям по 30-50 мкг/кг. Продолжительность лечения составляет от трех недель до двух месяцев. Поскольку раствор имеет горький привкус, его можно запивать молоком, чаем, фруктовым соком, для облегчения приема.

Среди эффективных метаболических средств хорошо себя зарекомендовал раствор Элькар в 20% концентрации. В каждом миллилитре средства содержится 200 мг активного действующего вещества. Производится во флаконах, объем которых 25, 50 и 100 мл. Внутри находится прозрачная жидкость без запаха, содержащая L-карнитин, идентичный по химическим и биологическим свойствам природному веществу.

Он принимает активное участие в различных обменных процессах, происходящих в организме. Благодаря ему восстанавливается функционирование митохондрий, улучшается энергетический обмен внутри клеток. Препарат характеризуется хорошим уровнем всасываемости в кишечник после перорального приема.

Препарат Элькар для терапии ДН. Источник: lekarstva.plus

Наивысший уровень концентрации активного вещества в составе плазмы крови наблюдается спустя 180 минут, а терапевтический эффект сохраняется в течение девяти часов, после чего средство выводится почками. Разрешается использовать для лечения детей, начиная с первого года жизни. Доза индивидуальна и зависит от возраста, курс терапии составляет 30 дней. У препарата отсутствуют противопоказания к использованию.

Для предотвращения патологических изменений в почечных сосудах заключается в контроле и поддержки показателей сахара в составе крови на нормальном уровне. С этой целью рекомендуется вводить в терапевтический комплекс медикаменты, действие которых направлено на понижение выработки глюкозы организмом.

При развитии микроальбинурии обязательно необходимо проводить лечение, направленное на устранение симптоматики артериальной гипертонии. С этой целью используются ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов. В большинстве случаев предпочтение отдается назначению Эналаприла в малых дозах. Также пациенту рекомендуется придерживаться белковой диеты.

Диагностика

Диагностика детской нефропатии включает:

  • лабораторные анализы: общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ осадка мочи;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря. Позволяет обнаружить посторонние включения.

    УЗИ позволяет выявить наличие камней или песка в почках

  • В плохих анализах мочи у детей обнаруживают:

    • рост уровня лейкоцитов (больше 10 в поле зрения у девочек и 7 — у мальчиков) и эритроцитов (больше 2–4 в поле зрения микроскопа). Картина свидетельствует об инфекционно-воспалительном процессе. В норме лейкоциты и эритроциты должны практически отсутствовать в моче;
    • белок — наличие его в урине говорит о нарушении нормальной работы почек. Если содержание белка достигает 1 г/литр мочи — это считается умеренным повышенным показателем, а более 3 г/литр урины — свидетельствует о существенном нарушении почечной функции. В норме допустимы лишь «следы» белка до 0,033–0,036 г/л мочи;
    • большое количество кристаллов солей (в норме отсутствуют или незначительное количество) — в зависимости от состава осадка, преобладания в нём оксалатов, уратов, фосфатов или цистиновых солей — устанавливают тип нарушения обмена веществ.

    Для постановки диагноза оксалурии — наиболее распространённой причины нефропатии — ребёнок сначала несколько раз сдаёт анализ мочи на ежедневную экскрецию (выделение) оксалатов, затем — проходит ультразвуковое исследование мочевой системы для обнаружения включений оксалатов — небольших кристаллов в виде песка или более крупных камней в почках.

    В норме рН мочи составляет 5,8–6,2. Слабокислая среда обеспечивает стабильное её некристаллизующееся состояние, когда соли находятся в растворённом виде.

    При подозрении на уратурию врач может дополнительно назначить анализ крови на мочевую кислоту и кислотность.

    Прогноз и последствия

    Хроническое течение дисметаболической нефропатии у детей, несмотря на отсутствие характерной симптоматики, в результате приводит к серьёзным последствиям: повреждению почечных канальцев, развитию нефрита и уролитиаза. Присовокупление инфекции опасно такими осложнениями, как:

    • развитие хронической почечной недостаточности;
    • пиелонефрит;

      Хроническая нефропатия — благоприятная почва для развития инфекции, в т. ч. и пиелонефрита

    • снижение функции почек.

    К предписанной нефрологом диете рекомендуется периодически возвращаться в качестве профилактики, даже когда у ребёнка наступила длительная ремиссия.

    Соблюдение рекомендованного рациона и своевременное лечение позволят быстро нормализовать состояние маленького пациента и поддерживать хорошее здоровье многие годы. Однако в будущем следует помнить, что ребёнок с диагнозом нефропатии должен ввести в привычку употребление большого объёма жидкости, контролировать свой рацион и следить за здоровьем кишечника.

    Дизметаболические нефропатии у детей

    Цель лекции: Ознакомить студентов дизметаболическими нефропатиями.

    Задачи:

    1.Дать понятие о дизметаболических нефропатиях и их распространенности.

    2.Обсудить факторы, способствующие развитию дизметаболических нефропатий.

    3.Понятие о дизметаболических нефропатиях, связанных с нарушением обмена щавелевой кислоты (первичные и вторичные оксалатурии).

    4.Дать понятие об уратных нефропатиях.

    5.Обсудить прогнох дизметаболических нефропатий.

    6.Ознакомить с принципами диспансеризации и реабилитации детей с дизметаболическими нефропатиями.

    7.Ознакомить методами профилактики дизметаболических нефропатий.

    Ожидаемые результаты:

    После прослушивания лекции студенты должны знать:

    1.Какие нарушения обмена веществ объединяются в дизметаболические нефропатии. Распространенность и факторы, обуславливающие развитие дизметаболических нефропатий.

    2.Особенности клиники, диагностики и лечения первичных и вторичных дизметаболических нефропатий в зависимости от солевого осадка.

    3.Диспансеризацию и реабилитацию детей с дизметаболическими нефропатиями.

    4.Профилактику вторичных дизметаболических нефропатий.

    Дизметаболические нефропатии (ДМН) — это группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена веществ, в частности водно-солевого обмена, сопровождающиеся изменениями со стороны почек. К ним относятся оксалатурия, уратурия, фосфатурия, смешанные Дизметаболические нефропатии.

    Все дизметаболические нефропатии делятся на первичные и вторичные.

    Распространенность ДМН зависит от первичности процесса. Так, распространенность первичных ДМН низкая, примерно 1:50000; а вторичные ДМН распросранены в большой степени, в особенности в регионах с сухим и жарким, резко континентальным климатом, с высокой засоленности почвы, особенно солями кальция. Помимо климата развитие ДМН обусловлено также наследственной предрасположенностью (патология почек, желчных путей, мочекаменная болезнь), характером питания (избыточное употребление продуктов, содержащих щавелевую кислоту, пурины), наличием сахарного диабета и т.д.

    Клиническая картина ДМН зависит также от ее вида и первичности процесса.

    Оксалатурия или оксалатная ДМН.

    Первичная оксалатурия обусловлена дефицитом аланин-глиоксилат-аминотрансферазы и глиоксилат-редуктазы. Проявляется симптомами мочекаменной болезни. Диагноз у некоторых больных, включая и детей раннего возраста, ставится уже в стадии почечной недостаточности.

    Вторичные оксалатные ДМН обусловлены повышенной абсорбцией оксалата из кишечника. Диагноз ставится на основании повышения оксалатов в моче (более 1 мг/кг за сутки), УЗИ-исследований.

    Лечение — комплексное, включающее диету, питьевой режим, лечение минеральными водами, фитотерапию и медикаментозную: средства, стабилизирующие клеточные мембраны — курсы поливитаминной терапии, особенно витамин В6; стабилизирующие гомеостаз Са в клетке, ингибиторы ксантиоксидаз.

    Уратная нефропатия. Первично-наследственные формы с дефектом метаболизма мочевой кислоты (подагра, синдром Леша-Нихена); вторичные формы часто являются осложнением лекарственных отравлений, гемолитической и миеломной болезней, алкоголизм родителей; избыточное употребление мяса и мясных продуктов, богатых пуриновыми основаниями и т.д.

    Лечение, как и лечение оксалатурии — комплексное, медикаментозная терапия направлена на нормализацию пуринового обмена.

    Дети со всеми видами ДМН ввиду их длительного течения подлежат постоянной диспансеризации с проведением динамичных анализов мочи.

    При чтении лекции необходимо акцентировать внимание на особенности течения дизметаболических нефропатий у детей. Лекция рассчитана на студентов имеющих определенное представление об особенностях детского организма и обмена веществ.

    Вначале лекции необходимо провести активизацию полученных ранее знаний (вызов), который будет осуществляться путем диалога со студентами об обмене веществ. В ходе вызова будут заданы вопросы из ранее пройденного материала по биохимии, пропедевтике детских болезней.

    Примерная затрата времени на данную фазу составит до 10 минут. После проведения вызова переходим ко второй фазе — осмысление.

    В данной стадии чтения лекции необходимо четко и рационально изложить основные моменты лекции. Примерная затрата времени составит до 60 минут.

    В третьей стадии чтения лекции проводится размышление. В данной стадии со студентами проводится повторный опрос знаний по теме лекции и задаются контрольные вопросы и совместно со студентами проводится ответ. Примерная затрата времени до 15 минут.

    Раздаточный материал:

    По теме лекции на каждую группу студентов будет распечатано приложение (основные слайды лекций). Помимо этого при желании студента он может ознакомиться с текстом лекции в распечатанном виде.

    Оснащение лекции.

    1. Компьютерные слайды

    2. Раздаточный материал

    Контрольные вопросы:

    1.Какие заболевания объединяются под термином «Дизметаболические нефропатии»?

    2.Перечислите факторы, способствующие развитию ДМН.

    3.В чем заключаются особенности клинического течения и лечения:

    а) первичной и вторичной оксалатурии;

    б) первичной и вторичной уратурии.

    4.Каковы принципы медикаментозного лечения и диетотерапии при ДМН?

    5.Какие мероприятия необходимо проводить среди детей с ДМН при диспансерном наблюдении?

    Рекомендуемая литература:

    1.Болезни детей раннего возраста. А.А.Баранов и соавт., 1ё998, Москва-Иваново.

    2.Детские болезни. Н.П.Шабалов, 2000, С.-П.

    3.Детская нефрология в схемах и таблицах. М.В Эрман, 1998, С.-П.

    Содержание практических занятий. Тематический план практических занятий

    № темы лек ционного материала

    Кол-

    во

    часов

    Название темы практического занятия и самостоятельной работы студентов

    Синдром кашля. Заболевания, протекающие кашлем: ОРВИ, острые бронхиты, пневмонии. Острая дыхательная недостаточность

    Синдром бронхиальной обструкции: Острые и рецидивирующие бронхиты, острый бронхиолит. Бронхиальная астма, астматический статус

    Принципы ухода, закаливания здоровых и часто болеющих детей

    Синдром кардиомегалии и шумы в сердце: врожденные и приобретенные пороки сердца. Ревматизм

    Неревматические кардиты, кардиомиопатии

    Особенности ЭКГ-картины у детей раннего возраста

    Суставной синдромы: хронический ювенильный артрит

    Хроническая очаговая инфекция

    Абдоминальный болевой синдром: гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

    Абдоминальный болевой синдром: функциональные расстройства желудка и кишечника. Дискинезия желчевыводящих путей.

    Дисфункция кишечника: неинфекционные диареи. Синдром мальабсорбции и мальдигестии. Муковисцидоз, целиакия

    Дисбактериоз кишечника

    Дистрофии и аномалии конституции

    Синдром гепатомегалии: хронические гепатиты и цирроз печени.

    Дизурический синдром, патологический осадок мочи: инфекции мочевыводящих путей. Энурез. Дизметаболические нефропатии

    Отечный синдром: острые и хронические гломерулонефриты.

    Отечный синдром: острые и хронические пиелонефриты

    ОПН и ХПН

    Синдром вегето-сосудистой дистонии

    Гипертермический и судорожный синдром: инфекционная и неинфекционная лихорадка; фебрильные и эпилептические судороги.

    Спазмофилия

    OSCE. Заключительное занятие.

    Структура практического занятия (6 часов)

    1.Теоретическая часть — 1 час.

    Проверка выживаемости знаний по ранее пройденным занятиям. Данная часть будет проводиться путем традиционной дидактической формы преподавания и с использованием интерактивных педагогических технологий («мозговой штурм», дискуссии, ручка на стол и т.д).

    2.Аналитическая часть — 2 часа.

    В данной части занятия планируется решение ситуационных задач, демонстрация рентгеновских снимок, анализов и их интерпретация. Обучение правильной постановке диагноза и определению дальнейшей тактики лечения.

    При этом будут использованы новые педагогические технологии в виде интерактивных игр «доктор и пациент»

    3. Освоение практических навыков — 3 часа.

    В данной части занятия студентам будет предложено освоение практических навыков по тематике, курация больных.

    < Предыдущая