Первичная цилиарная дискинезия у детей

Синдром неподвижных ресничек

Синдром неподвижных ресничек (анг. immotili cilia sindrome). Это наследственный порок развития структуры и на рушения функций реснитчатого эпителия дыхательных путей. Органы дыхания покрыты слизистой оболочкой с реснитчатыми клетками. Они защищают их от воздействий внешней среды, в том числе от инфекций. Дефекты белков, которые входят в состав клеток ресничек, делают их неподвижными. Таким образом, дыхательные пути перестают очищаться от микробов и бактерий. Нарушается очистительная функция не только легких и бронхов, но и носоглотки, гортани, полости среднего уха, слуховой трубки и пазух носа. Чаще всего синдром неподвижных ресничек сочетается с синдромом Картагенера – пороком развития, для которого характерны три признака: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. В период внутриутробного развития у ребенка развивается порок легких – их обратное расположение. Сердце находиться с правой стороны. Иногда в обратном порядке расположены и органы брюшной полости. В результате нарушения очистительной функции слизистой оболочки бронхов, развивается воспаление. Тонус мускулатуры бронхов нарушается. Образуются бронхоэктазы – участки расширения бронхов и деформации бронхиального дерева. При таких изменениях в структуре бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках. Это способствует развитию хронических воспалений легких и бронхов и стойких изменений в этих органах. Кроме того, на малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). Слизистой оболочкой с реснитчатыми клетками покрыта также носоглотка.

Ультраструктура ресничек и жгутиков

-Это специальные органеллы движения, встречающиеся в некоторых клетках различных организмов.Длина ресничек 5—10 мкм, а длина жгутиков может достигать 150 мкм. Ресничка представляет собой тонкий цилиндрический вырост цитоплазмы с постоянным диаметром. Этот вырост от основания до самой его верхушки покрыт плазматической мембраной. Внутри выроста расположена аксонема («осевая нить») — сложная структура, состоящая в основном из микротрубочек. Проксимальная часть реснички (базальное тело) погружена в цитоплазму. Диаметры аксонемы и базального тельца одинаковы.Базальное тельце по своей структуре очень сходно с центриолью. Оно также состоит из 9 триплетов микротрубочек, имеет динеиновые «ручки». Часто в основании реснички лежит пара базальных телец, располагающихся под прямым углом друг к другу подобно диплосоме. Свободные клетки, имеющие реснички и жгутики, обладают способностью двигаться, а неподвижные клетки движением ресничек могут перемещать жидкость и частицы. Траектория движения ресничек очень разнообразна. В различных клетках это движение может быть маятникообразным, крючкообразным, воронкообразным или волнообразным.

Всасывающий (усваивающий) эпителий

-относится к эпителию кишечного типа. В кишечном типе эпителиев эпителиальный дифферон развивается из материала кишечной энтодермы. Наиболее общий гистологический признак эпителиев кишечного типа — однослойность и высокопризматическая форма эпителиоциов. Вместе с тем каждая разновидность кишечных эпителиев имеет свои органоспецифические особенности строения, функции и гистотопографии. Примером эпителия данного типа является всасывающий эпителий слизистой оболочки тонкой кишки. Это однослойный цилиндрический эпителий с гетерополярностью — различным строением базальной и апикальной частей клеток. На апикальной поверхности клеток имеются микроворсинки, которые образуют щеточную каемку. При этом всасывающая поверхность увеличивается в 25-30 раз.

Строение микроворсинок

-пальцевидные выросты цитоплазмы клетки,основу которых образуют актиновыемикрофиламенты.Микроворсинки обеспечивают многократное увеличение площа ди поверхности клетки. На апикальной поверхности некоторых клеток, активно участвующих в процессах расщепления и всасывания веществ, имеется до несколько тысяч микроворсинок, образующих в совокупности щёточную каемку (эпителий тонкой кишки и почечных канальцев).Основа каждой микроворсинки-пучок,содержащий около 40 микрофиламентов, расположенных вдоль её длинной оси. Микрофиламенты имеют поперечные сшивки из белков (фимбрин, виллин), и прикреплены к плазмолемме особыми белковыми мостиками (минимиозин).У основания микроворсинки микрофиламенты пучка вплетаются в терминальную сеть.

141.Мезотелий.

Однослойный плоский эпителий представлен в организме мезотелием и эндотелием.Мезотелий покрывает серозные оболочки(листки плевры, брюшины, околосердечной сумки). Клетки мезотелия плоские, имеют полигональную форму и неровные края. На свободной поверхности клетки имеются микроворсинки.Через мезотелий происходят выделение и всасывание серозной жидкости. Благодаря его гладкой поверхности легко осуществляется скольжение внутренних органов. Мезотелий препятствует образованию спаек между органами брюшной или грудной полостей, развитие которых возможно при нарушении его целостности.

142.Секреторный эпителий.

Для железистых эпителиев характерна выраженная секреторная функция. Железистый эпителий состоит из железистых, или секреторных, клеток —гландулоцитов. Они осуществляют синтез и выделение специфических продуктов —секретов на поверхность: кожи, слизистых оболочек и в полости ряда внутренних органов или же в кровь и лимфу . Путем секреции в организме выполняются многие важные функции: образование молока, слюны, желудочного и кишечного сока, жёлчи.Большинство гландулоцитов отличаются наличием секреторных включений в цитоплазме, развитыми эндоплазматической сетью и аппаратом Гольджи, а также полярным расположением органелл и секреторных гранул. В клетках, синтезирующих небелковые секреты (липиды, стероиды), выражена агранулярная эндоплазматическая сеть. Многочисленные митохондрии накапливаются в местах наибольшей активности клеток, т.е. там, где образуется секрет. Число секреторных гранул в цитоплазме клеток колеблется в связи с фазами секреторного процесса.

143.Секреторные железы и их классификации.

Железы выполняют секреторную функцию, вырабатывая и выделяя разнообразные продукты (секреты), обеспечивающие различные функ­ции организма. Большинство желез образовано эпителиальной тканью (железистым эпителием), хотя той или иной способностью к секреции обладают все ткани. Строение желез.Ядро гландулоцитов(ж кл-к) — обычно крупное, с преобладанием эухроматина, одним или несколькими крупными ядрышками. Его положение в клетке может изменяться в разные фазы секреторного цикла, например, оно может смещаться к базальному полюсу при накоп­лении секреторных гранул в апикальном.Цитоплазма гландулоцитов содержит мощно развитый синтети­ческий аппарат, морфологические и функциональные особенности которого зависят от химической природы продуцируемого секрета. Процессы синтеза и выделения веществ требуют значи­тельного количества энергии, которая вырабатывается большим числом митохондрий, находящихся в цитоплазме. Избыток синтезируемых про­дуктов часто удаляется внутриклеточным механизмом кринофагии, что обусловлено хорошим развитием лизосомального аппарата. Распределе­ние органелл в цитоплазме клеток желез неравномерно в связи с их вы­раженной полярностью.

Классификация желез: 1)по числу клеток — на одноклеточные и мно­гоклеточные; 2)по уровню организации- на входящие в состав различных ор­ганов в качестве их компонентов или являющиеся самостоятельными анатомически оформленными органами 3)по расположению(относительно эпителиального пласта) — на эндоэпителиальные и экзоэпителиальные, т.е. лежащие в пределах эпи­телиального пласта или вне его, соответственно. Боль­шинство желез относится к экзоэпителиальным; 4) по месту (направлению) выведения секрета- на эндокрин­ные (выделяющие секреторные продукты, называемые гормонами, в кровь) и экзокринные (выделяющие секреты на поверхность тела или в просвет внутренних органов);5) по механизму (способу) выведения секрета — на мерокринные (без нарушения структуры клетки), апокринные (с отделе­нием в секрет части апикальной цитоплазмы) и голокринные (с полным разрушением клеток и выделением их фрагментов в секрет). 6) по химическому составу вырабатываемого секрета- на белковые (серозные), слизистые, смешанные (белково-слизистые), ли-пидные и др.

144.Секреторный цикл.

Процесс секреции в железистых клетках про­текает циклически и включает четыре фазы, которые могут в различной степени взаимно перекрываться:фазу поглощения исходных веще­ств, фазу синтеза секрета,фазу накопления синтезированного продукта,фазу выведения секрета.Фаза поглощения исходных веществ, служащих субстрата­ми для синтеза секреторного продукта, обеспечивается высокой актив­ностью транспортных механизмов, связанных с плазмолеммой баналь­ного полюса клетки, через который указанные вещества поступают из крови. В некоторых клетках субстраты для синтеза могут в значитель­ных количествах запасаться в цитоплазме (например, в виде липидных капель в стероид-продуцирующих клетках). Фаза синтеза секрета связана с процессами транскрипции и трансляции, деятельностью грЭПС и комплекса Гольджи (для белко­вых секретов), аЭПС и митохондрий с тубулярно-везикулярными крис-тами (для стероидных веществ). Фаза накопления синтезированного продукта в цитоплазме железистых клеток обычно проявляется нарастанием содержания секре­торных гранул, которые в некоторых случаях могут укрупняться, слива­ясь друг с другом. Переполнению цитоплазмы секреторными гранулами препятствует механизм лизосомального разрушения их избытка — крино-фагия. Скопления гранул располагаются преимущественно у апикаль­ного полюса клеток экзокринных желез и у базального — в клетках эн­докринных, желез. Фаза выведения секрета может осуществляться несколькими механизмами.Наиболее часто происходит экзоцитоз содер­жимого секреторных гранул путем слияния мембраны их гранул с плаз-молеммой и выделения синтезированного продукта за пределы клетки. Встроенная в плазмолемму мембрана секреторных гранул затем отделя­ется из нее в цитоплазму механизмом эндоцитоза и возвращается в комплекс Гольджи для повторного использования (реутилизации, или рециклирования). Некоторые секреты (например, стероидные или тире-оидные гормоны) выделяются из клетки механизмами диффузии.

145.Типы секреции.

Различают три основных типа секреции: голокриновый, апокриновый и мерокриновый.Мерокриновый тип секреции характеризуется выделением секреторных гранул путем экзоцитоза без нарушения целостности клетки или ее отдельных структурных компонентов. Апокриновый тип секреции характеризуется нарушением целостности части клетки, что сопровождается выделением секреторных гранул, содержащихся в этой части клетки. Различают макроапокриновый тип секреции (разрушается апикальная часть клетки во время секреции) и микроапокриновый тип (разрушаются микроворсинки). Голокриновый тип секреции характеризуется полным разрушением клетки, что сопровождается выделением секрета, содержащейся в ее цитоплазме. После того, как секрет был выделен из клетки происходит ее физиологическая регенерация, которая может протекать по клеточному типу, если разрушена вся клетка (при голокриновом типе секреции), или по внутриклеточному типу, если клетка сохранена (при апокриновом типе секреции), при мерокриновом типе секреции регенерации не происходит, отмечается лишь продолжающийся процесс синтеза секрета.

146.Пролиферация эпителиальных тканей.

Процессы пролиферации и дифференцировки эпителиальных клеток регулируются рядом биологически активных веществ, часть ко­торых выделяется клетками подлежащей соединительной ткани. Наибо­лее важными из них являются цитокины, в частности, эпидермальный Однослойный многорядный призмати­ческий эпителий образован клетками нескольких типов, имеющих различные размеры. В этих клетках ядра располагаются на разных уровнях, что создает ложное впечатление многослойности.Процессы пролиферации и дифференцировки эпителиальных клеток регулируются рядом биологически активных веществ, часть ко­торых выделяется клетками подлежащей соединительной ткани.

147.Ткани внутренней среды.

Ткани внутренней среды объединяют большую и разнообразную группу, в которую входят кровь и лимфа, собственно соединительная,хрящевая и костная ткани. Все эти ткани по внешнему виду очень сильно отличаются друг от друга, но, тем не менее, они действительно представляют единую группу, так как имеют единое происхождение, общий план строения и выполняют общие функции. Все эти ткани развиваются из мезенхимы – эмбриональной соединительной ткани. Характеристика соединительной ткани определяет функциональную целостность организма. Основной характеристикой соединительной ткани является её прочность.