Нефробластома

О нефробластоме у детей

Нефробластома у детей – это опухоль почки, появление которой обусловлено нарушениями в онтогенезе. Также это новообразование носит название опухоли Вильмса, эмбриональной нефромы или аденосаркомы почки. Опухоль имеет злокачественную природу.

Чаще всего патология поражает одну почку. Двусторонняя нефробластома встречается редко, в 5-10% случаев. В группе риска находятся дети в возрасте 3-4 лет. Частота распространения болезни среди детей до 15 лет – 8 случаев на 1 000 000.

Общая характеристика болезни

Нефробластома почки у детей имеет вид крупного узла с четкими границами. Она способна давать метастазы, распространяя патологические клетки по лимфатическим путям и с током крови. Дочерние опухоли могут обнаруживаться в любых органах, в том числе, в предсердии и полой вене.

Типичным местом расположения новообразования является паренхима почки. Однако имеются данные о том, что такая болезнь, как нефробластома, поражает паховую область, малый таз, брюшину. У девочек в патологический процесс могут быть вовлечены яичники и матка.

О том, что такое нефробластома, впервые в медицине узнали из монографии немецкого доктора М. Вильмса, который дал обоснование процессам, приводящим к ее формированию. Его труд вышла в свет еще в конце 19 века. После чего это злокачественное образование в почках стали называть опухолью Вильмса.

В 2011 году в международной классификации болезней нефробластоме почки был присвоен собственный код. С тех пор именно его используют врачи для краткого обозначения опухоли. Код по мкб-10 для нефробластомы – С 64.

Патогенез опухоли

Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.

Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов). В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается. Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:

  1. Принадлежность женскому полу.
  2. Отягощенная наследственность.
  3. Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
  4. Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
  5. При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.

В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи. Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе. Ученые указывают на мутации в генах WT 1, WT 2, WT 3, а также на повышение экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста. Причем более чем у 50% пациентов наблюдается его патологически активность.

Симптомы опухоли

Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком с гладкой, либо бугристой поверхностью.

Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.

Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:

  1. Патологическая бледность кожи.
  2. Частые запоры.
  3. Увеличение живота в размерах.
  4. Потемнение мочи.
  5. Высокая температура тела.
  6. Боль в животе.
  7. Отказ от еды.
  8. Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
  9. Похудение.

Эти симптомы на 100% не могут указывать на опухоль, но их полезно знать, чтобы вовремя забить тревогу и отправиться на прием к специалисту. Следует принять во внимание, что нефробластома Вильмса может развиваться у абсолютно здорового внешне ребенка. Поэтому игнорировать диспансерное наблюдение у педиатра тоже не следует.

Степени распространения нефробалстомы по организму могут различаться. Это зависит от стадии развития болезни, которых выделяют пять:

  1. Опухоль располагается в паренхиме почки, возможно, что в патологический процесс будут вовлечены сосуды почечного синуса.
  2. Новообразование разрастается в соседствующие рядом с почкой ткани.
  3. На третьем этапе болезни происходит проникновение клеток нефробластомы в лимфатические узлы и органы брюшной полости.
  4. Наблюдается распространение метастазов в отдаленные системы организма: в головной мозг, в органы грудной клетки и кости.
  5. Пятая стадия характеризует наличием опухоли в обеих почках.

Обнаружение опухоли

Согласно почечной мкб 10 при подозрении на нефробластому почки, в первую очередь требуется сбор семейного анамнеза. В ходе дальнейшего обследования, врач пальпирует брюшную полость пациента, измеряет его артериальное давление, рост и вес.

Лабораторная диагностика нефробластомы сводится к проведению таких исследований, как:

  • забор крови на общий анализ (при нефробластоме наблюдается анемия и уменьшение уровня эритроцитов);
  • забор мочи на общий анализ (характерно наличие почечного эпителия, белка и эритроцитов в урине);
  • определение уровня креатинина и щелочной фосфатазы в плазме и моче;
  • исследование плазмы крови на катехоламины.

Инструментальные методы диагностики опухоли:

    1. УЗИ почечных лоханок.
    2. Компьютерная томография органов брюшной полости и почек. Этот метод является наиболее информативным в плане обнаружения опухоли и получения о ней максимально точных сведений.
    3. Экскреторная урография почек.
    4. Ангиография почечных артерий.
    5. Аспирационная пункция опухоли с дальнейшим ее гистологическим анализом.
    6. Одним из исследований является рентгенография легких, которая позволяет обнаружить метастазы в органах дыхания.

Важно еще на этапе проведения диагностики отличить нефробластому от кисты почек, нейробластомы, гидронефроза и спленомегалии.

Лечение опухоли

Лечение нефробластомы у детей должно быть комбинированным. Обязательным условием является хирургическое удаление опухоли, так как только операция позволяет полностью убрать злокачественный узел из организма.

Объемы оперативного вмешательства зависят от размера новообразования и стадии его развития. На ранних этапах болезни возможно проведение малоинвазивной процедуры с применением лапароскопического оборудования, когда удаляют только ткани опухоли и часть паренхимы почки. Показания к такой процедуре:

  • размеры узла не более 2,0 см;
  • локализация опухоли в полюсах почки;
  • отсутствие повреждений чашечно-лоханочной системы.

Затягивать с операцией не следует, если образование в почках было выявлено у новорожденного ребенка, то удалить его необходимо на протяжении двух недель. От этого во многом зависит успех проводимой процедуры.

Также возможно выполнение нефроэктомии, с удалением почки, оказавшейся поврежденной опухолью. При этом оставшийся орган берет на себя функции по очищению мочи. Также в ходе операции удаляют надпочечник, мочеточник и лимфатические узлы, располагающие рядом с поврежденной почкой.

Удаление обеих почек проводят при обнаружении опухоли пятой стадии. По возможности, врачи стараются сохранить органы, так как от этого зависит жизнь пациента. После резекции обоих органов, больному требуется их экстренная трансплантация, а поиск донора является чрезвычайно сложной задачей. До того момента, пока здоровая почка не будет найдена, пациенты находятся на гемодиализе.

Лучевой и химиотерапии подвергаются дети старше года. Причем облучение назначают лишь тем пациентам, у которых диагностирована опухоль 3 или 4 стадии. Обязательно осуществляется воздействие на органы, которые были поражены метастазами.

Химиотерапию рекомендуют проходить пациентам как до начала операции, так и после ее выполнения. С этой целью используют такие препараты, как: Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин и пр.

После проведения органосохраняющей операции, больных переводят на диетическое питание, которое во многом зависит от возраста ребенка. В первый год после удаления опухоли, каждые 3 месяца выполняют рентгенографию почек, а также УЗИ почек и органов брюшной полости. В дальнейшем частота обследований уменьшается.

Прогноз для детей с нефробластомой почки чаще всего благоприятный, особенно, если опухоль была обнаружена на ранних стадиях развития. Так, выживаемость больных с первой стадией болезни составляет 95%, а с четвертой стадией – 80%, что также является достаточно высоким показателем. Причем пациенты младше двух лет вылечиваются от нефробластомы гораздо быстрее и легче, чем дети старшего возраста.

Статистика рецидивов нефробластомы напрямую связана с тем, какая именно опухоль была диагностирована у пациента. Наиболее опасными считаются: светлоклеточная саркома почки, нефробластома с аплазией и рабдомиосаркома почки.

Так как состояние, при котором в организме происходит запуск патологических реакций и начинается рост нефробластомы до настоящего момента времени не установлено, то специфических мер по профилактике болезни просто не существует. Однако если в семье прослеживается отягощенный онкологический анамнез, то необходимо проявлять особую настороженность не только врачам, но и родителям.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

  • фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
  • помогают контролировать артериальное давление;
  • помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

Сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция Героты). Они защищены нижней грудной клеткой.

Нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. Многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. Чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями Вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. Приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. Средняя вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

  • Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
  • Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Другие виды рака почек у детей

В редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Причины нефробластомы

Хотя существует четкая связь между опухолями Вильмса и некоторыми синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями, большинство детей с этим типом рака не имеют каких-либо известных врожденных дефектов или наследственных изменений генов.

Исследователи пока не знают точно, почему у некоторых детей развивается нефробластома, однако они достигли значительного прогресса в понимании того, как развиваются нормальные почки, а также как этот процесс может идти не так, что приводит к опухоли Вильмса.

Почки развиваются очень рано, так как плод растет в утробе матери. Некоторые клетки, которые должны превратиться в зрелые клетки почки, иногда остаются ранними клетками почки и могут оставаться даже после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к тому времени, когда ребенку от 3 до 4 лет. Но если этого не произойдет, клетки могут как-то выйти из-под контроля, что может привести к нефробластоме.

Изменения в генах

Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, которое составляет наши гены, контролирующие работу наших клеток.

Гены упакованы в хромосомы (длинные нити ДНК). У каждого обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).

Мы обычно похожи на наших родителей, потому что они являются источником нашей ДНК. Но ДНК влияет не только на то, как мы выглядим.

Некоторые гены контролируют, когда нашим клеткам расти, делится на новые и умирать:

  • Гены, которые помогают клеткам расти, делиться или оставаться живыми, называются онкогенами.
  • Гены, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время, называются генами-супрессорами опухолей.

Рак может быть вызван изменениями ДНК (мутациями), которые включают онкогены или выключают гены-супрессоры опухолей. Изменения в некоторых генах в ранних клетках почек могут привести к проблемам по мере развития почек.

Иногда эти генные изменения передаются от родителя ребенку, но большинство опухолей Вильмса, по-видимому, не вызвано наследственными генными мутациями. Вместо этого они, кажется, являются результатом генных изменений, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, даже до рождения.

Генные изменения в опухолях Вильмса

Врачи обнаружили, что у некоторых опухолей Вильмса есть изменения в определенных генах:

  • У небольшого числа опухолей Вильмса есть изменения или потеря генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухолей, обнаруженными в хромосоме 11. Изменения в этих генах и некоторых других генах в хромосоме 11 могут привести к чрезмерному росту определенных тканей организма. Это может объяснить, почему некоторые другие аномалии роста иногда обнаруживаются наряду с опухолями Вильмса.
  • В небольшом количестве нефробластом происходит изменение в гене-супрессоре опухоли, известном как WTX, который обнаружен в Х-хромосоме.
  • Другой ген, который иногда изменяется в опухолевых клетках Вильмса, известен как CTNNB1, который находится на хромосоме 3.

Не совсем понятно, что вызывает изменение этих генов.

Несколько других изменений генов или хромосом были обнаружены в опухолевых клетках Вильмса. Как правило, более чем одно изменение гена необходимо, чтобы вызвать рак. Ни одно из найденных к настоящему времени изменений генов не наблюдается во всех опухолях Вильмса. Также могут быть другие генные изменения, которые еще не были обнаружены.

Исследователи теперь понимают некоторые генные изменения, которые могут происходить в опухолях Вильмса, но до сих пор не ясно, что вызывает эти изменения. Некоторые генные изменения могут быть наследственными, но большинство нефробластом не являются результатом известных наследственных синдромов.

Некоторые генные изменения могут быть просто случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, без внешней причины. Не существует известных причин возникновения опухолей Вильмса, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому важно понимать, что дети или их родители ничего не могли бы сделать, чтобы предотвратить раковые заболевания.

Признаки и симптомы опухоли Вильмса

Нефробластома чаще всего встречаются у маленьких детей. Эти опухоли часто становятся довольно большими, прежде чем вызывать какие-либо симптомы. Дети могут выглядеть здоровыми, вести себя и играть нормально.

Отек или большой комок на животе

Часто это первый признак опухоли Вильмса (см. фото). Родители могут заметить припухлость или твердость на животе во время купания или одевания ребенка.

Комок иногда бывает достаточно большим, чтобы ощущаться с обеих сторон живота. Обычно это не больно, однако, иногда дети жалуются на боли.

Другие возможные симптомы

У некоторых детей с опухолью Вильмса также могут быть:

  • лихорадка;
  • тошнота;
  • потеря аппетита;
  • сбивчивое дыхание;
  • запор;
  • кровь в моче.

Опухоли Вильмса также могут иногда вызывать высокое кровяное давление (артериальная гипертензия). Обычно это не вызывает само по себе признаков, но в редких случаях кровяное давление может стать достаточно высоким, чтобы вызвать такие проблемы, как головные боли, кровотечение в глазу или даже изменение сознания.

Многие признаки и симптомы опухолей Вильмса, скорее всего, вызваны чем-то другим. Тем не менее, если у ребенка есть какой-либо из этих симптомов, проконсультируйтесь с врачом ребенка, чтобы найти причину и при необходимости устранить ее.

Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?

Нефробластома обычно обнаруживаются, когда начинает вызывать первые симптомы, как отек живота, однако к этому моменту рак часто становятся довольно большим. Нефробластомы могут быть обнаружены ранее у некоторых детей с такими исследованиями, как УЗИ брюшной полости. Но поскольку опухоли Вильмса встречаются редко, использовать ультразвуковое обследование непрактично для выявления рака у всех детей.

Диагностика нефробластомы

Некоторые признаки и симптомы могут свидетельствовать о том, что у ребенка может быть опухоль Вильмса (или другой тип опухоли почки), но для того, чтобы точно это выяснить, необходимы обследования и тесты.

История болезни и медицинский осмотр

Если у ребенка есть признаки или симптомы, свидетельствующие о том, что может быть опухоль почки, врач захочет получить полную историю болезни, чтобы узнать больше о симптомах. Врач также может спросить, есть ли в семье случаи рака или врожденных дефектов, особенно в области гениталий или мочевыделительной системы, так как это может указывать на повышенный риск или нефробластому.

Врач также проведет медицинский осмотр для выявления возможных признаков опухоли почки или других проблем со здоровьем. Вероятно, основное внимание будет уделено животу ребенка и любому повышению артериального давления, что является еще одним возможным признаком опухоли почки. Образцы крови и мочи также могут быть собраны для анализа.

Визуальные обследования

Если врач считает, что у ребенка может быть опухоль почки, он или она, вероятно, пройдут один или несколько методов визуализации. При обследовании используются звуковые волны, рентгеновские лучи, магнитные поля или радиоактивные вещества для создания изображений внутренней части тела. Визуальные исследования могут быть выполнены по ряду причин, в том числе:

  • Чтобы выяснить, есть ли опухоль в почке (ах), и если да, то может ли это быть опухолью Вильмса;
  • Узнать, распространились ли раковые клетки и как далеко, как в почке (ах), так и в другие части тела;
  • В помощь хирургии или лучевой терапии;
  • Чтобы посмотреть на область после лечения, чтобы определить, помогла ли терапия.

УЗИ (сонограмма)

Ультразвук часто является первым визуализирующим тестом, если врач подозревает, что у ребенка опухоль в области живота. Это исследование легко пройти, не используется радиация. УЗИ помогает врачу полностью рассмотреть почки и другие органов брюшной полости.

Это обследование также может показать, растет ли опухоль в основные вены, выходящие из почки, что может помочь в планировании операции, если она необходима.

Компьютерная томография (КТ)

КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать детальные изображения поперечного сечения частей тела ребенка, в том числе почек. Это один из самых полезных исследования для поиска опухоли в почке. Она также полезно для проверки того, распространился ли рак в близлежащие вены или на органы за пределами почек, такие как легкие.

Ребенок во время сканирования должен будет лежать очень неподвижно на столе. Детям младшего возраста можно дать лекарство, которое поможет им оставаться спокойными или даже спящими во время исследования, чтобы убедиться, что фотографии получатся четкими.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ создает детальные изображения с помощью радиоволн и сильных магнитов вместо рентгеновских лучей, так что излучения не будет. Этот метод обследования может быть проведен, если врачу необходимо увидеть очень подробные изображения почек или близлежащих областей. Например, она может быть проведена, если есть вероятность того, что опухоль почки достигла главной вены (нижней полой вены) в брюшной полости.

МРТ может также использоваться для выявления возможного распространения рака на головной или спинной мозг, если врачи обеспокоены тем, что рак может распространяться туда.

Ребенку, возможно, придется лежать в узкой трубе, которая ограничивает и может вызывать беспокойство. МРТ также требует, чтобы человек оставался неподвижным в течение нескольких минут во время проведения обследования. Детям младшего возраста могут быть назначены лекарства, которое помогут им оставаться спокойными или даже спящими во время проведения МРТ.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентгенография грудной клетки может быть проведена, чтобы найти любое распространение нефробластомы в легкие, а также чтобы получить базовый обзор легких для сравнения с другими рентгеновскими снимками, которые могут быть сделаны в будущем. Это обследование может не понадобиться, если проведена компьютерная томография грудной клетки.

Лабораторные анализы

Лабораторные анализы могут быть проведены для проверки мочи и образцов крови, если врач ребенка подозревает проблемы с почками. Они также могут быть сделаны после обнаружения опухоли Вильмса.

Образец мочи может быть проверен (анализ мочи), чтобы увидеть, есть ли проблемы с почками. Моча также может быть проверена на наличие веществ, называемых катехоламинами. Это делается для того, чтобы у ребенка не было другого вида опухоли, называемой нейробластомой. (Нейробластомы часто появляются в надпочечниках, которые находятся на верхней части каждой почки.)

Биопсия почки

В большинстве случаев визуальные обследования могут дать врачам достаточно информации, чтобы решить, есть ли у ребенка нефробластома, и, следовательно, следует ли делать операцию. Однако фактический диагноз нефробластома ставится, когда удаляется и проверяется под микроскопом небольшой кусочек опухоли (процедура называемая биопсией).

Клетки в опухолях Вильмса имеют отчетливый внешний вид, если смотреть на них под микроскопом. Врачи также изучают образец, чтобы определить гистологию нефробластомы (благоприятную или анапластическую), описанную выше в разделе «Что такое опухоль Вильмса».

Чаще всего образец удаляют во время операции по лечению опухоли. Иногда, если врачи менее уверены в диагнозе или не уверены, что опухоль может быть удалена полностью, образец опухоли может быть взят во время биопсии как отдельная процедура перед операцией.

Стадии опухоли Вилмса

Стадия описывает, как далеко распространился рак. Лечение и прогноз в значительной степени зависят от стадии рака. Стадирование основано на результатах физических и визуальных методов обследования (ультразвук, компьютерная томография и проч.), а также на результатах операции по удалению опухоли, если оно было проведено.

I стадия

Опухоль содержится в одной почке и полностью удалена хирургическим путем. Слой ткани, окружающий почку (почечная капсула), не была задета во время операции. Рак не перерос в кровеносные сосуды в почке или в ближние ткани. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции по ее удалению.

II стадия

Опухоль выросла за пределы почки, либо в ближайшую жировую ткань, либо в кровеносные сосуды в почке или рядом с ней, но была полностью удалена хирургическим путем без какого-либо видимого рака. Соседние лимфатические узлы (наборы иммунных клеток размером с бобовые) не содержат рака. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции.

III стадия

Эта стадия относится к опухолям Вильмса, которые, скорее всего, не были полностью удалены. Рак, остающийся после операции, ограничен животом. Может присутствовать одна или несколько из следующих функций:

  • Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но не на более отдаленные лимфатические узлы, такие как внутри грудной клетки.
  • Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не смог полностью его удалить.
  • Отложения опухоли (опухолевые имплантаты) обнаруживаются вдоль внутренней слизистой оболочки брюшного пространства.
  • Раковые клетки находятся на краю образца, удаленного хирургическим путем, признак того, что часть рака все еще остается после операции.
  • Раковые клетки «распространились» в брюшную полость до или во время операции.
  • Опухоль была удалена более чем одним куском — например, опухоль была в почке и в соседней надпочечнике, которая была удалена отдельно.
  • Биопсия опухоли была сделана до того, как была удалена хирургическим путем.

IV стадия

Рак распространился через кровоток к органам, удаленным от почек, таким как легкие, печень, мозг или кости, или к лимфатическим узлам, удаленным от почек.

V стадия

Опухоли обнаруживаются в обеих почках на момент постановки диагноза.

Лечение нефробластомы

За последние 25 лет был достигнут значительный прогресс в лечении опухоли Вильмса. 9 из 19 детей успешно проходят хирургическое лечение, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию. Многие улучшения в лечении стали результатом работы Национальной исследовательской группы по опухолям Вильмса. Сегодня большинство детей с нефробластомой зачисляются и проходят лечение в клинических испытаниях, так что лучшее из доступных методов лечения может быть еще больше улучшено.

Опухоли Вильмса встречаются относительно редко, поэтому важно обратиться за помощью в опытный детский онкологический центр. Рекомендуется групповой подход, включающий педиатра ребенка, а также специалистов детского онкологического центра, где будет проводиться лечение. После обнаружения нефробластом лечение необходимо начать быстро. К тому времени, когда они обнаруживаются, опухоли Вильмса часто бывают довольно большими, и эти опухоли имеют тенденцию к быстрому росту.

Первой целью является удаление опухоли из пораженной почки или основного участка, даже если рак распространился (метастазировал) в другие части тела.

Иногда опухоль может быть слишком большой для немедленного удаления и может распространиться на близлежащие кровеносные сосуды, другие жизненно важные структуры или может быть обнаружена в обеих почках. Для этих пациентов врачи иногда используют химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль, прежде чем удалить ее позже в ходе терапии.

Хирургия (операция по удалению рака)

Хирургия является основным методом лечения опухоли Вильмса. Наиболее распространенная операция при опухоли Вильмса называется радикальной нефрэктомией. При процедуре хирург удаляет рак вместе со всей почкой, мочеточником (трубка, которая переносит мочу из почки в мочевой пузырь) и жировой тканью, которая окружает почку.

Во время радикальной нефрэктомии производится отбор регионарного лимфатического узла. При этой процедуре хирург удаляет лимфатические узлы рядом с почкой.

Лимфатические узлы — это бобовые железы, которые являются частью иммунной системы и помогают бороться с инфекциями. Многие раковые заболевания распространяются на лимфатические узлы. Отбор проб лимфатических узлов помогает оценить степень распространения в брюшной полости.

Во время операции также будут исследованы печень и другая почка. Любые подозрительные участки могут быть подвергнуты биопсии.

Если такие визуальные методы обследования, как рентгенография грудной клетки или компьютерная томография, предполагают, что опухоль Вильмса распространилась на легкие, хирург также может взять образец ткани или полностью удалить узелок. Это может быть сделано через отдельный разрез в стенке грудной клетки.

Знание того, распространилась ли нефробластома на лимфатические узлы, печень или другую почку, важно при определении стадии заболевания, а также при выборе лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия — медикаментозная терапия, обычно проводимая инъекцией химиопрепарата. Это означает, что лекарства, используемые для лечения рака, вводятся в кровоток, где они циркулируют по организму, чтобы достичь и уничтожить раковые клетки.

Химиотерапия предоставляется всем детям с опухолью Вильмса:

  • чтобы уменьшить большую опухоль и удалить хирургическим путем;
  • после операции, когда необходимо уничтожить любые опухолевые клетки, которые могут циркулировать в организме (так называемая адъювантная терапия);
  • для лечения рака, который распространился на органы за пределами почек.

Химиотерапевтические препараты вводят в вену в различных комбинациях и дозах в разное время, в зависимости от типа и стадии опухоли Вильмса. Химиотерапия назначается детским онкологом и обычно проводится медсестрой. Большая часть химиотерапии нефробластом может проводиться амбулаторно; однако в некоторых случаях пациент должен быть госпитализирован.

Хотя химиотерапия убивает раковые клетки, она также может повредить некоторые нормальные клетки. Тщательное внимание уделяется, чтобы избежать или минимизировать побочные эффекты. Побочные эффекты химиотерапии зависят от типа лекарств, количества и продолжительности их приема. Важно сообщить команде по лечению рака, есть ли у ребенка побочные эффекты. Побочные эффекты часто можно лечить или предотвращать с помощью других лекарств.

  • Лечение опухолей I и II стадии. Химиотерапевтические средства, применяемые для лечения опухоли Вильмса, различаются в зависимости от стадии. Болезнь легкой стадии (стадии I и II) с благоприятной гистологией обычно лечат двумя химиотерапевтическими препаратами, Винкристином и Дактиномицином. Эти лекарства вводятся внутривенно (в вену), сначала по недельному графику, а затем каждые 2-3 недели. Большая часть, если не вся химиотерапия опухолей I-II стадии, проводится амбулаторно, и побочные эффекты незначительны, обычно не требуют госпитализации. Лучевая терапия не требуется на I-II стадиях благоприятного гистологического заболевания.
  • Опухоли III и IV стадии и неблагоприятное гистологическое лечение опухоли. III и IV стадии и неблагоприятные гистологические опухоли, а также прозрачную клеточную саркому почки и злокачественную рабдоидную опухоль лечат 3 или более химиотерапевтическими агентами в зависимости от стадии и гистологии. Лучевая терапия проводится на животе и других участках метастазов (распространение рака). Химиотерапия проводится по венам и обычно может проводиться амбулаторно. Иногда лечение этих стадий заболевания требует госпитализации и часто связано с более серьезными побочными эффектами.

Лекарственные средства, используемые при опухолях высшей стадии, включают: винкристин, дактиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, карбоплатин, этопозид или ифосфамид. Выбор используемых лекарств зависит от стадии и статуса протоколов современных исследований лечения.

Радиационная терапия

Лучевая терапия использует рентгеновский свет, чтобы убить раковые клетки. Внешняя лучевая терапия направляет энергию на рак, используя источник излучения вне тела. Этот тип лучевой терапии часто используется вместе с хирургическим вмешательством в более запущенных случаях опухоли Вильмса (стадии III, IV и V), которые распространились за пределы почки или не могут быть полностью удалены во время операции. Он используется при заболеваниях I и II стадии, только если имеются признаки неблагоприятной гистологии.

Что происходит после лечения опухоли Вильмса?

Во время лечения нефробластомы основными проблемами для большинства семей являются ежедневные аспекты прохождения лечения и победы над раком. После лечения проблемы, как правило, переходят к краткосрочным и долгосрочным последствиям рака и его лечения, а также к проблемам, связанным с возвращением рака.

Конечно, нормально оставить позади себя опухоль и лечение и вернуться к жизни, которая не вращается вокруг рака, однако, важно понимать, что последующий уход является центральной частью лечения, которая предлагает ребенку наилучшие шансы на долгосрочное выздоровление.

Медицинская бригада ребенка обсудит с вами график последующего наблюдения, который будет включать физические осмотры и визуализационные обследования (такие как рентгенография грудной клетки, ультразвук и компьютерная томография) для определения роста или возврата опухоли, или любых других проблемы, связанные с лечением.

Если у ребенка были удалены части или вся почка, будут проведены анализы крови и мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работает оставшаяся почечная ткань. Если ребенок получал препарат Доксорубицин (адриамицин) во время химиотерапии, врач также может назначить анализы для проверки работы сердца ребенка.

Показатели выживаемости при опухолях Вильмса

Эти показатели выживаемости основаны на результатах национальных исследований опухолей Вильмса, в которые вошло большинство детей, которых лечили в Соединенных Штатах за последние несколько десятилетий. Некоторые из этих показателей основаны только на небольшом количестве детей, поэтому трудно понять, насколько они точны.

Можно ли предотвратить нефробластому?

Риск многих злокачественных новообразований у взрослых может быть снижен при определенных изменениях образа жизни (таких как поддержание здорового веса или отказ от курения), но в настоящее время нет известных способов предотвращения большинства видов рака у детей.

Единственные известные факторы риска опухолей Вильмса (возраст, раса, пол и некоторые наследственные состояния) не могут быть изменены. Не существует известных причин возникновения опухолей Вильмса, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому в настоящее время нет способа предотвратить большинство из этих видов рака.

Эксперты полагают, что эти раковые опухоли происходят из клеток, которые существовали до рождения, но не смогли развиться в зрелые клетки почек.

Для детей с очень высоким риском

В некоторых очень редких случаях, например, у детей с синдромом Дениса-Дрэша, у которых почти наверняка разовьются опухоли Вильмса, врачи могут рекомендовать удаление почек в очень молодом возрасте (с последующей трансплантацией донорской почки), чтобы предотвратить развитие опухолей.

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет. Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса. Важно! В некоторых случаях болезнь может развиваться и у младенцев, а также детей постарше, достигших 8-10 лет. Но, такие ситуации единичные.

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

  • крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
  • аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
  • аномалии мочеполовой системы;
  • гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения. Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины. Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной. Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается. Важно! По результатам многочисленных исследований была найдена взаимосвязь между возрастом матери и развитием заболевания. Так удалось отметить, что риск появления опухоли повышается, если женщина забеременела в 35 лет и более зрелом возрасте.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

  • 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
  • 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
  • 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
  • 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
  • 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
  • 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
  • 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Консультация израильского специалиста

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

  • наличие крови в моче;
  • пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
  • высокое кровяное давление;
  • болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
  • нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
  • чрезмерная потливость;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • отечность ног;
  • расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае. Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса. Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи. Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ. Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек. Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких. Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию. В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию. Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

Важно! Во время обследования ребенка очень важно не только исследовать сами почки, но и оценить состояние других внутренних органов, особенно, расположенных в брюшине. Это даст возможность выявить метастазы, если они имеются, выявить нарушения в строении тканей. Такой подход позволяет дать объективную оценку проблемы, правильно составить схему дальнейшей терапии.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения. Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования. Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать. Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет. Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Нефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.

В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.

Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона. При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы. В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как: WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Причины опухоли Вильмса

Данная онкопатология развивается вследствие мутационных дефектов на уровне генетического кода. Этиология этих патологических изменений достоверно неизвестна. Также значение имеет отягощенная наследственность и некоторые пороки развития радужки, гипоспадия, недопущение яичек в мошонку — при этих состояниях риск возникновения болезни увеличивается.

Поражение паренхимы почек опухолевидными новообразованиями наблюдается при редко встречаемых заболеваниях таких, как синдром Дени-Дреша, Видемана-Биквета.

Классификация и стадии опухоли Вильмса

Учитывая особенности течения онкопатологии, в медицине принято выделять пять ее стадий, развивающихся поэтапно. Они выглядят следующим образом:

  1. поражена паренхима почек с одной стороны, к примеру, опухоль Вильмса слева, другие анатомо-физиологические структуры не задействованы;
  2. раковый очаг распространяется на сосудистую сетку и почечную кору;
  3. онкологический процесс отмечается не только в области мочевыделительной системы, но и в близлежащих лимфоузлах, внутренних органах вследствие метастазирования;
  4. опухоль стремительно дает метастазы во внутренние органы;
  5. наблюдаются злокачественные изменения в двух почках одновременно.

Симптомы опухоли Вильмса

Проявления заболевания могут отличаться, при этом играет роль возраст пациента, стадии и размеры злокачественного образования. Начальный этап характеризуется бессимптомным течением, у ребенка могут отмечаться общее ухудшение самочувствия, то есть, слабость, вялость, повышенная утомляемость, потеря интереса к пище, утрата массы тела.

В случае разрастания опухоли и увеличения ее размеров, она может ощущаться при прощупывании передней стенки живота или визуально определяться по ассиметрии брюшной стенки. Рак почки на 1 и 2 стадии имеет подвижность при пальпаторном исследовании, на 3 и 4 — вследствие сращивания и проростания соседних органов сдвинуть опухоль не представляется возможным. Характерной чертой неоплазии является безболезненность.

Некоторая симптоматика может быть следствием сдавления близлежащих анатомо-физиологических структур, а именно:

  • кишечная непроходимость;
  • затруднений акт дыхания;
  • диспепсические расстройства;
  • болевой синдром.

Если рак осложняется множественным метастазированием, могут возникать клинические признаки поражения других внутренних органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Постановка окончательного диагноза базируется на жалобах пациента, результатах анамнеза патологии и объективного осмотра. При определенных ситуациях, из-за отсутствия характерных симптомов для опухоли Вильмса в онкологии, заподозрить ее позволяют диагностированные пороки развития или редкие синдромы. Врач назначает ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований для подтверждения онкопатологии. В их список входят следующие диагностические процедуры:

  • определение общих и биохимических показателей плазмы — характерно снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • общий анализ мочи — может выявляться микрогематурия, если к раку почки присоединяется вторичная патогенная микрофлора, с моей может выделяться повышенный уровень лейкоцитов и протеинов;
  • тест крови на онкомаркеры;
  • ультразвуковое исследование ОБП — на УЗИ при опухоли Вильмса отмечается новообразование, важным является наличие сдавления соседних органов;
  • рентгенография ОГК — необходимо для проверки возможного метастазирования в органы дыхания;
  • экскреторная урография — помогает оценить состояние мочевыделительной системы;
  • сцинтиграфия — проверяется наличие метастазов в костных структурах.

Выбор тактики ведения детей с онкопатологией напрямую связан с их возрастом, особенностями течения заболевания, наличием метастазов и других осложненными состояний. Комплексное лечение подразумевает применение таких мероприятий:

  • оперативное вмешательство — отдают предпочтение органосберегающим операциям, однако они могут иметь и радикальное направление;
  • химиотерапия — использование цитостатических препаратов, которые останавливают рост, развитие и размножение раковых клеток. Могут неблагоприятно влиять и на здоровые ткани, окружающие пораженный орган. Если опухоль Вильмса метастазирует, это эффективный способ прерывания данного патологического процесса;
  • радиотерапия — подразумевает воздействие лучевого излучения на рак почки.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.

Осложнения и прогноз опухоли Вильмса

После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов. С целью предупреждения этих состояний, они обязаны на протяжении двух лет проходить ряд обследований, ежемесячно.В список этих диагностических процедур может входить КТ и МРТ при опухоли Вильмса. Во взрослом возрасте у представительниц женского пола, у которых в прошлом была диагностирована нефробластома, повышенный риск гибели плода во время внутриутробного развития, либо появления на свет ребенка с дефицитом массы тела.

Факторами, которые могут стать дополнительными причинами неблагоприятного прогноза рака почек, — это детский возраст до полутора лет или более пяти, наличие патологических изменений в тканях пораженного органа на гистологическом микропрепарате при опухоли Вильмса, прерывание курса лечения.