Каналопатии в кардиологии

Ионные каналопатии («электрические болезни миокарда»)

Существует целый ряд редких первичных, наследственно обусловленных кардиомиопатий (число которых постоянно увеличивается), проявляющихся преимущественно нарушениями ритма сердца. Эти заболевания сердца получили еще название «электрических болезней миокарда», поскольку они обусловлены мутациями в генах, кодирующих синтез белков клеточных мембран, ответственных за трансмембранные ионные токи Na+ и К+. Эти ионные каналопатии включают в себя синдром длинного интервала Q-T, синдром короткого интервала Q-T, синдром Бругада и КПЖТ.

Синдром длинного интервала q-t

Синдром длинного интервала Q-T (LQTS) представляет наследственное заболевание, характеризующееся увеличением длительности периода реполяризации желудочков сердца, что проявляется удлинением интервалаQ-T на ЭКГ и нередко сопровождается развитием опасных для жизни желудочковых аритмий, в частности полиморфной желудочковой тахикардией типа «пируэт» (torsades de pointes). Синдром длинного интервалаQ-T (LQTS) — наиболее часто встречающийся вариант «электрических болезней миокарда».

Этиология

К настоящему времени установлены мутации в 8 генах, кодирующих синтез определенных субъединиц ионных каналов кардиомиоцитов, приводящих к возникновению синдрома длинного интервала Q-T. Пять мутаций генов касаются калиевых каналов мембраны кардиомиоцитов(KCNQ1, KCNH2,KCNE1, KCNE2, KCNJ2), 1 мутация касается натриевых каналов мембраны кардиомиоцитов (SCN5A), 1 мутация касается кальциевых каналов кардиомиоцитов(CACNA1C) и 1 мутация относится к белку анкерину (ANKB), который участвует в прикреплении ионных каналов к мембранам кардиомиоцитов.

В настоящее время выделяют 8 генетически обусловленных вариантов синдрома удлиненного интервала Q-T. При типе LQTS1(синдром ДжеруэллаЛанге-Нилсена) и LQTS2 изменения касаются 2 генов — KCNQ1 иKCNE1, ответственных за синтез структур ионных каналов, обеспечивающих медленный (IKs) и быстрый компонент калиевого тока задержанного выпрямления (IKr). Тип LQTS3 обусловлен изменениями генаSCN5A, кодирующего Na+ токи в кардиомиоцитах. Типы LQTS5 и LQTS6 являются достаточно редкими вариантами синдрома удлиненного интервалаQ-T, при которых изменения касаются также калиевых токов IKsи IKr. Тип LQTS7 (синдром Андерсена) связан с изменениями калиевого тока Kir2.1, а тип LQTS8 (синдром Тимоти) — c нарушениями кальциевого тока Са1.2.

Описаны два типа наследования синдрома длинного интервала Q-T: более редкая аутосомно-рецессивная форма, сочетающаяся с врожденной глухотой (синдром Джеруэлла-Ланге-Нилсена), обусловленная мутациями в 2 генах(KCNQ1 иKCNE1) и чаще встречающаяся аутосомно-доминантная форма (синдром Романо-Варда), связанная с мутациями во всех 8 генах.

Клиническая картина

Одним из наиболее характерных кинических проявлений синдрома длинного интервала Q-T являются обморочные состояния, которые обычно впервые возникают в молодом возрасте (5-15 лет). Наиболее грозное клиническое проявление синдрома длинного интервалаQ-T — внезапная сердечная смерть, обусловленная развитием фатальных желудочковых тахиаритмий (полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт», фибрилляция желудочков). При этом отмечают определенную корреляцию между генотипом и фенотипом у больных с синдромом длинного интервалаQ-T. Для больных с синдромом длинного интервалаQ-T типа LQTS2 специфическим механизмом запуска этих нарушений ритма служат резкие звуковые раздражители, особенно во время сна или отдыха. При синдроме длинного интервалаQ-T типа LQTS1 (синдром Джеруэлла-Ланге-Нилсена) 97% всех внезапных смертей связано с физическими или эмоциональными нагрузками, в то время как при синдроме длинного интервалаQ-T LQTS2 и LQTS3 50% всех смертей происходит в покое.

Диагностика

Диагноз длинного интервала 0-T устанавливают на основе регистрации ЭКГ в покое в 12 отведениях и измерении корригированного интервала0-T (Q-Tc). Обычно величину корригированного интервалаQ-Tc автоматически рассчитывает электрокардиограф, регистрирующий ЭКГ. Поскольку величина корригированного интервалаQ-Tc прямо зависит от ЧСС, для ее расчета используют формулу Базетта:

Q-T = К х V(R-R),

где Q-T — корригированный интервал, (R-R) — величина интервала в секундах; К — константа, равная для мужчин 0,37, для женщин — 0,40, для детей — 0,38. В диапазоне физиологических частот сердечного ритма (от 60 до 100 в минуту) нормальные значения величины интервалаQ-Tc не должны превышать 0,42 сек.

Наибольшая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий у больных с синдромом длинного интервала Q-T наблюдается при увеличении корригированного интервалаQ-Tc свыше 600 мс.

Стратификация риска

Стратификация риска базируется в основном на наличии в анамнезе синкопальных состояний, эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии типа torsades de pointes и остановок кровообращения.

Лечение

Основная задача лечебных мероприятий — профилактика внезапной сердечной смерти.

Все больные с синдромом удлиненного интервала Q-T должны ограничивать физические нагрузки, в особенности избегать спортивных соревнований. Это положение обязательно для всех больных, имеющих вариант LQTS1. Для лиц, имеющих вариант LQTS3, с определенной осторожностью возможно выполнение некоторых физических нагрузок, исключающих спортивные соревнования.

Крайне важно информировать больных с синдромом удлиненного интервала Q-T, что они должны избегать приема лекарств, способных вызвать удлинение периодаQ-T (многие антибиотики, антидепрессанты и др.).

В качестве медикаментозной терапии профилактики внезапной сердечной смерти могут использоваться бета-адреноблокаторы. Однако они не способны обеспечить полную защиту и для больных, имевших в анамнезе остановку кровообращения, риск внезапной сердечной смерти остается очень высоким.

Именно поэтому тем больным, у которых, несмотря на прием адекватной дозы бета-адреноблокаторов, продолжают возникать обморочные состояния, может выполняться левосторонная симпатэктомия, приводящая к симпатической денервации сердца.

Однако наиболее эффективным способом предупреждения внезапной сердечной смерти у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Их применение рекомендуется у лиц, перенесших остановку кровообращения, также у детей при наличии синдрома Джеруэлла-Ланге-Нилсена, сопровождающегося клиническими проявлениями заболевания.

Профилактика

Профилактики возникновения синдрома длинного интервала Q-T не существует.

Инфекция цивилизации или каналопатия?

Л. В. Львова, канд. биол. наук

Ровно двадцать лет назад американские врачи ввели в обиход новый термин — «синдром хронической усталости» (СХУ). Ровно столько же ученые, пытаясь выяснить природу заболевания, выдвигают все новые и новые гипотезы — убедительные и не очень. Но ни одна из них так и не получила безоговорочного подтверждения.

Интродукция

В 1991 году Национальный институт здоровья США определил СХУ как «системное заболевание с доминированием дисфункции центральной нервной системы, при котором усталость является лишь одним из симптомов». Пять лет спустя Центр по контролю заболеваемости США клинико-диагностическими критериями синдрома хронической усталости предложил считать:

  • наличие немотивированной постоянной усталости, которая не проходит после отдыха и вызывает существенное снижение активности — профессиональной, социальной и личностной;
  • одновременное проявление в течение шести месяцев, как минимум, четырех из восьми симптомов, включающих:
    1. нарушение кратковременной памяти и концентрации внимания;
    2. чувство «разбитости» после физической нагрузки, длящееся более суток;
    3. сон, не приносящий ощущения бодрости;
    4. головную боль необычного характера;
    5. доброкачественную — без припухлости и покраснения — полиалтралгию;
    6. болезненные шейные и/или паховые лимфоузлы;
    7. мышечную боль;
    8. боль в горле.

    Начинается синдром хронической усталости, как правило, с гриппоподобного состояния — повышения температуры тела, боли в горле, увеличения лимфатических узлов, головной боли. За очень короткое время — иногда через несколько часов, иногда через несколько дней — к этим симптомам присоединяются генерализованная мышечная слабость, болезненность отдельных мышц, полиалтралгия и длительная усталость после любых, даже незначительных физических нагрузок. В дальнейшем состояние может усугубиться расстройствами сна, снижением памяти и интеллекта, депрессивными явлениями и измененными состояниями сознания. Иногда наряду с вышеперечисленными симптомами отмечаются высыпания на коже и слизистых оболочках рта, глотки и миндалин. Иногда регистрируются клинические проявления урогенитальных инфекций: зуд, жжение, высыпания, выделения. Иногда — симптомы поражения внутренних органов: печени, легких, почек, желудочно-кишечного тракта. У женщин могут наблюдаться воспалительные заболевания органов малого таза, бесплодие, в анамнезе — привычное невынашивание, неразвивающаяся беременность, спонтанные аборты, многоводие, раннее отхождение околоплодных вод и преждевременные роды.

    Бывает, что выздоровление наступает быстро, буквально через несколько месяцев. Бывает, что болезнь, прогрессируя, затягивается на годы. Бывает, что болезнь протекает в циклической форме, для которой характерно чередование ремиссий и обострений. С чем это связано — непонятно.

    Какое-то время в США бытовало мнение, что синдром хронической усталости преимущественно поражает людей, одержимых работой или учебой. (В те годы у синдрома появилось второе название — «yuppie flu», что дословно означает «инфекция состоятельных людей, работающих по профессии и ведущих светскую жизнь».) Мнение оказалось ошибочным. Как выяснилось, люди, не особо усердствующие в работе, подвержены заболеванию ничуть не меньше яппи. Особенно часто СХУ поражает женщин в возрасте от 25 до 45 лет. (По статистике женщины болеют втрое чаще мужчин, что предположительно связано с их «более протяженным колебательным контуром в сфере эмоционально-вегетативных реакций».) Бывает, что болезнь развивается после 45 лет, «на излете адаптационных возможностей человека». (По наблюдениям специалистов, в подобных случаях СХУ зачастую становится предвестником психоневрологической или соматической патологии — паркинсонизма, болезни Альцгеймера, хореи Гентингтона, мультиинфарктной деменции Хачинского, психической депрессии, поликистоза яичников, рака молочных и предстательной желез.) Однако самое страшное, что в последние годы синдром хронической усталости все чаще и чаще поражает детей.

    Причем у детей с СХУ нередко отмечаются расстройства речи, эмоциональная нестабильность, ночная потливость, учащенное дыхание, тревожность, повышенная чувствительность к жаре и холоду, головокружения, нарушения координации, аритмии, боли в кишечнике и желудочные расстройства, сухость во рту и в глазах, повышенная чувствительность к запахам, медикаментам и химическим веществам, изменения веса, выпадение волос, заторможенность, аллергические реакции, непроизвольное подергивание мышц, судороги и припадки. Но, как ни парадоксально, дети, страдающие СХУ, обычно выглядят вполне здоровыми. Поэтому их жалобы на постоянную усталость и плохое самочувствие, их нежелание ходить в школу родители, педагоги и даже врачи зачастую воспринимают как симуляцию. Недоверие взрослых приводит к тому, что ребенок замыкается и отказывается от посещений врача. В результате состояние ребенка ухудшается, болезнь прогрессирует и вдобавок ко всему у него формируются различные комплексы.

    Гипотезы

    Единого мнения относительно природы синдрома хронической усталости до сих пор нет.

    Одни исследователи причисляют СХУ к «инфекциям цивилизации». По их мнению, СХУ вызывает герпесвирус человека Ns6, а СХУ-подобные заболевания могут развиваться при хронических рецидивирующих инфекциях, обусловленных другими герпесвирусами — цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, вирусом простого герпеса, герпесвирусами № 7и № 8.

    Все эти вирусы в организм человека проникают, главным образом, при интимных контактах. Однако могут передаваться воздушно-капельным путем, при грудном вскармливании через молоко матери, при переливании инфицированной донорской крови и ее компонентов, пересадке органов и тканей, применении донорской спермы или яйцеклеток. Но в любом случае, независимо от пути проникновения, герпесвирусы обладают удивительной способностью ускользать от «преследования» иммунной системы и пожизненно сохраняться в тканях инфицированного организма. А поскольку первичное заражение и реактивация латентных вирусов обычно протекают бессимптомно, то по большей части люди и не подозревают о том, что они инфицированы. Обострение вирусных инфекций регистрируется только при снижении клеточного иммунитета. Вместе с тем частые рецидивы герпесвирусных инфекций сопровождаются развитием иммунодефицита.

    Что касается непосредственно СХУ, то ведущим механизмом его развития авторы вирусной гипотезы считают функционирование иммунной системы в режиме длительного перенапряжения.

    В пользу этой гипотезы свидетельствуют два обстоятельства.

    Во-первых, лабораторные исследования больных помимо нарушений функций печени, обмена веществ, снижения антиоксидантной активности сыворотки и изменения состава крови выявляют иммунодефицит по клеточному типу и интерферонодефицит. Во-вторых, при вирусологическом обследовании у больных обнаруживаются специфические маркеры размножения того или иного герпесвируса и нередко — развитие смешанной герпесвирусной инфекции.

    Однако при всей своей логичности вирусная гипотеза все-таки вызывает некоторые сомнения. Хотя бы потому, что до сих пор не зарегистрировано ни одного случая заражения синдромом хронической усталости. По этой причине некоторые специалисты, базируясь на данных лабораторных и вирусологических исследований, первопричину СХУ усматривают не в вирусных агентах, а в нарушениях иммунной системы. Кроме того, есть мнение, что толчком к развитию болезни является стресс. Он, как и вирусы, вызывает хроническую активацию иммунной системы, что влечет за собой повышение уровня отдельных иммунных медиаторов и, как следствие, — развитие усталости.

    Однако, на взгляд профессора В. И. Головкина (Институт мозга человека РАН), акцентирование в СХУ иммунных нарушений является результатом свободного доступа к производству иммунологических анализов, а не анализа проблемы.

    По его мнению, корень зла кроется в пре- и перинатальных нарушениях энергообеспечения, обусловленных токсикозами и анемиями беременных, плацентарными дефектами, асфиксиями и родовыми травмами новорожденных.

    Дело в том, что при повторных стрессорных нагрузках эти нарушения углубляются. Среднее воздействие активирующего предназначения организм воспринимает как большое дезактивирующее и отвечает на него соответствующим образом: сначала — накоплением недоокисленных метаболитов, потом — морфофункциональными и дегенеративными изменениями в органах и тканях. Поначалу дизадаптоз выражается гипоаминоацидемией и дисбалансом возбуждающих и тормозящих аминокислот-нейромедиаторов. В дальнейшем — изменением массы тела (похудание, ожирение, кожные стрии, кушингоид).

    Любопытно, что ни один из практически здоровых петербуржцев тестирование на полноценное здоровье не выдержал. Чаще всего показатели, полученные с помощью омегаметрии — методики записи сверхмедленных биопотенциалов, разработанной в Институте мозга человека, можно было интерпретировать как интоксикацию, снижение уровня активного бодрствования, неустойчивость к гипоксии и геперкапнии, гипокинетический и гиповолемический характер сосудистых реакций, смешанный гипоэргоз и недостаточность компенсаторно-приспособительных возможностей. При этом практически у всех обследованных регистрировались признаки вегетативной дистонии — гипертермия, асимметрия артериального давления, тахикардия, тахиапноэ, невыполнение контрольной паузы в 30 секунд при пробе Штанге. А при устойчивых патологических состояниях мозга выявлялись нарушения окислительного метаболизма, снижение тканевого дыхания и угнетение цитохром-450-зависимого микросомального окисления. Что касается проявлений вторичного иммунодефицита — уменьшения естественной киллерной активности лимфоцитов, снижения количества Т-клеток с супрессорной функцией и ослаблением их реагирования на митогены — то они, скорее всего, как считает профессор, обусловлены «метаболической неполноценностью костного мозга как центрального органа иммунитета».

    Заслуживает внимания и еще один возможный механизм патогенеза СХУ — механизм, предполагающий участие оксида азота. Логика рассуждений в этом случае довольна проста. С одной стороны, некоторые симптомы у больных СХУ с определенной долей вероятности могут быть обусловлены дисфункцией естественных киллеров. С другой стороны, в ряде сообщений отмечается, что при отсутствии стимуляции функциональные способности естественных киллеров у больных СХУ либо соответствуют норме, либо несколько превышают ее.

    Что касается стимуляторов, то в этом качестве могут выступать как цитокины, так и другие биологические факторы. К примеру, L-аргинин — одна из эссенциальных аминокислот и одновременно физиологический предшественник оксида азота: у здоровых добровольцев длительная — на протяжении 24 часов — обработка мононуклеарных клеток периферической крови L-аргинином стимулирует активность естественных киллеров. Сама же активация клеток-киллеров, как показали японские исследователи, обусловлена не аминокислотой, а опосредована оксидом азота — продуктом ее превращения с участием фермента NO-синтетазы. Но только у здоровых добровольцев. У больных СХУ подобное явление не наблюдается.

    В то же время, как показали те же исследователи, с помощью метода полимеразной цепной реакции с ферментом обратной транскриптазы, и у здоровых добровольцев, и у пациентов с СХУ мононулеарные клетки периферической крови продуцируют примерно одинаковые количества NO-синтетазы. А это может означать, что отсутствие активации клеток-киллеров под действием L-аргинина при СХУ обусловлено не чем иным, как нарушением ответа на оксид азота как таковой. Другими словами, нарушение NO-опосредованной активации естественных киллеров, наблюдаемое при СХУ, по всей видимости, свидетельствует о функциональной аномалии клеток-киллеров и об их участии в этиологии и патогенезе синдрома хронической усталости.

    Между тем некоторые исследователи склонны относить синдром хронической усталости к разряду каналопатий — группе заболеваний, обусловленных нарушением функции ионных каналов. И вот почему.

    «Волнообразность» симптомов, индуцированных физическим и/или интеллектуальным стрессом, — одна из наиболее характерных черт СХУ.

    Аналогичная «волнообразная» утомляемость наблюдается и при ряде неврологических расстройств, вызванных дефектами ионных каналов клеточных мембран. Одни из этих расстройств — к примеру, гипокалиевый периодический паралич, семейная гемиплегмическая мигрень, эпизодическая атаксия 2-го типа — обусловлены генетически. Другие — к примеру, нейромиотония и миастенические синдромы — являются приобретенными.

    В частности, у больных с семейной гемиплегмической мигренью недавно были идентифицированы генные мутации, влияющие на потенциалзависимые кальциевые каналы клеточных мембран. Есть ли такие же мутации у больных СХУ, неизвестно. Однако косвенные подтверждения родственной природы гемиплегмической мигрени и синдрома хронической усталости есть. Во-первых, это исследования с использованием 31Р-ядерно-магнитно-резонансной спектроскопии, продемонстрировавшие снижение скорости фосфорокреатининового обновления после физической нагрузки как при СХУ, так и при семейной гемиплегмической мигрени. Во-вторых, это нимодипин-ингибитор кальциевых каналов L-типа. Как выяснилось, он эффективен при мигрени и несколько улучшает течение миалгии у больных СХУ.

    Помимо изменения скорости фосфорокреатининового обновления и эффективности нимодипина в последние годы появилось множество данных, свидетельствующих о принадлежности СХУ к категории каналопатий. Прежде всего, это результаты исследований, позволяющие с высокой степенью вероятности утверждать, что мишенью при СХУ являются ионные каналы. Во всяком случае, когда речь идет о вирусах и токсинах, которые одни считают непосредственной причиной СХУ, другие — факторами, усугубляющими течение заболевания.

    То, что вирусы, обладая ионофорными свойствами, нарушают нормальную работу Na+/K+ — насоса и аналогичных ко-транспортных систем, сегодня уже можно считать доказанным фактом. Развитие же СХУ-подобного синдрома после отравления рыбой цигуатерой связывают с влиянием на ионные каналы ядовитого вещества цигуатоксина, присутствующего в этой самой рыбе.

    Являясь мощным ингибитором нейрональных натриевых каналов, цигуатоксин, поступая в организм человека, блокирует их, способствуя тем самым поступлению натрия в нервные и мышечные ткани. После натрия туда поступает вода, что, в свою очередь, приводит к набуханию тканей. Возможно, именно хронические эффекты токсина на молекулярном и осмотическом уровнях и вызывают субъективные симптомы летаргии, слабости и легкого утомления. Если это действительно так, то некоторые симптомы СХУ можно рассматривать как следствие нарушений ионных каналов с вовлечением нейрональных и скелетно-мышечных тканей.

    Еще одно обстоятельство, подтверждающее участие ионных каналов в этиологии СХУ,- существенное повышение расхода энергии покоя, обнаруженное у больных СХУ. (Под расходом энергии покоя подразумевается энергия, расходуемая субъектом в активном состоянии после всасывания пищи. Причем у здорового человека примерно треть этой энергии идет на поддержание физиологических ионных градиентов.)

    Но что все-таки первично при СХУ — нейротрансмиттерные нарушения или дисфункция ионных каналов? На этот вопрос однозначного ответа пока нет.

    Например, если СХУ развивается после отравления рыбой цигуатерой, первичными являются нарушения ионных каналов, а аномальные клеточные ответы на моноамины и другие нейрогормоны — лишь следствия этих нарушений. Вместе с тем в опытах на животных убедительно доказано, что значительная холинергическая стимуляция, индуцированная стрессом или ацетилхолинэстеразной блокадой, вызывают изменения в генах, за счет чего происходит снижение уровня доступного нейронального ацетилхолина и угнетение холинергической нейротрансмиссии. В результате может возникнуть состояние стимулированной регуляции постсинаптических холинергических рецепторов и отсроченной холинергической сверхчувствительности. Но поскольку ацетилхолин одновременно является и рецепторспецифическим агонистом, открывающим мембранные Cl-ионные каналы, то не исключено, что при СХУ сверхчувствительность к ацетилхолину может индуцировать вторичные изменения функции хлоридных каналов. (Подтверждение тому — способность 3-гидрокси-3-метил-глютарил-СоА-редуктазных ингибиторов хлорных каналов инициировать утомляемость в качестве общего побочного эффекта.)

    В общем, результаты лабораторно-экспериментальных исследований вроде бы указывают на то, что никакого рационального объяснения этиологии и патогенеза СХУ, кроме каналопатии, не существует. Но какая это каналопатия — генетически обусловленная или приобретенная,- вот в чем вопрос. Судя по накопленным данным, сидром хронической усталости, скорее всего, можно причислить к категории приобретенных каналопатий. Но это лишь предположение: вынесение окончательного вердикта требует дополнительных исследований с использованием методики «петч-клемпинга», поиска антител к специфическим каналам и изучения связывающей способности токсинов. При этом одной из первоочередных задач специалисты считают доступность тестов на антитела к потенциалзависимым натриевым и хлоридным каналам.

    Вполне возможно, что пациенты с СХУ в зависимости от того, какие именно каналы нарушены (калиевые, натриевые или хлоридные) и к какому типу (потенциалрегулируемому или лигандрегулируемому) относятся выявленные у них нарушения, будут по-разному реагировать на тот или иной специфический препарат.

    … и реалии

    Единых тестов, характерных исключительно для синдрома хронической усталости, пока нет. Нередко врачи, сбитые с толку жалобами на усталость, потерю аппетита, головные боли, плохую память, боли в области живота и сердца, ставят неверный диагноз. В результате пациенты, на самом деле страдающие СХУ, попадают в разряд «трудных» больных, которые годами лечатся у терапевтов, кардиологов или эндокринологов от мнимой болезни. Это в худшем случае. В лучшем случае при диагностике используются различные виды сканирования головного мозга, вирусологические и иммунологические исследования, что помогает отдифференцировать синдром от заболеваний со сходными симптомами — будь то ятрогенная болезнь, апноэ, нарколепсия, СПИД или вирусный гепатит. Однако и верно поставленный диагноз, к сожалению, излечения не гарантирует. Отсутствие ясного представления об этиологии и патогенезе СХУ вынуждает врачей прибегать к симптоматической терапии, в которой выделяются четыре основных направления:

  • физиотерапевтическое лечение, психотерапия и лечебная физкультура;
  • заместительная гормональная терапия с использованием кортизола и мелатонина;
  • терапия нестероидными противовоспалительными препаратами для уменьшения проявлений артромиалгии;
  • терапия антидепрессантами для коррекции писхоэмоционального состояния и повышения физической и умственной работоспособности.

    Однако этим возможности симптоматического лечения не исчерпываются.

    На взгляд сотрудников НИИ реабилитации и курортологии МЗ Украины, перспективным для коррекции нарушений психоэмоциональной сферы у больных СХУ является фитопрепарат «Деприм», действующим веществом которого является гиперцин, обладающий способностью снижать активность моноаминооксидазы и катехол-о-метилтрансферазы. По их наблюдениям, после двухнедельного курса депримотерапии у пациентов значительно снижается тревожность, улучшается самочувствие и повышается работоспособность. Более того, прием препарата способствует нормализации вегетативного тонуса пациентов. Исходя из этого, украинские специалисты сочли возможным рекомендовать Деприм в качестве препарата первого ряда в лечении СХУ.

    В то же время существует мнение, что медикаментозное лечение ничего, кроме вреда, больным СХУ не приносит. Лекарственные средства, используемые обычно в больших дозах, рассчитаны на быстрое действие и быстрое выведение из организма, что чревато для организма дополнительными энергетическими затратами на их метаболизацию и элиминацию. В случае СХУ это влечет за собой углубление стресса и астении. Посему лекарства следует заменить растительными пищевыми добавками,- считают противники медикаментозной терапии.

    К примеру, для снятия утомления и повышения работоспособности они рекомендуют применять белки сои и тибетских грибов кордицепов, витаминные добавки с микроэлементами, женьшень и гинкго. А больным, заболевшим СХУ «на излете адаптационных возможностей», назначать пищевые добавки, содержащие антигипоксанты, регуляторы жирового обмена и ключевой метаболит митохондрий — коэнзим Q.

    Британские медики, считая синдром хронической усталости следствием нарушений на уровне метаболизма фосфолипидов, видят спасение в ежедневном употреблении рыбы, желательно жирных сортов. По их твердому убеждению, рыбная диета должна нормализовать уровни холина и креатина. В результате химические процессы в головном мозге стабилизируются и состояние больных улучшается. Конечно, панацеей рыбная диета не станет, но мышечные боли ослабнут, память улучшится. Да и истощения больные избегнут. В этом сотрудники Хаммерсмитского госпиталя уверены.

    Литература

    1. Стеблюк В. В. Застосування препарату «Деприм» для корекції психоемоційних порушень у паціентів з синдромом хронічної втоми // Журнал практичного лікаря.- 2001.- № 1.
    2. Гирина О. Н., Рудиченко В. М. Синдром хронічної втомленості в практиці сімейної медицини // Український медичний часопис.- 2002.- № 5 (31).
    3. Синдром хронической усталости // Terra Medica.- 1996.- № 2, 1996.
    4. Головкин В. И., Алимова Л. И. Синдром хронической усталости // www.umj.kiev.ua
    5. Логановский К. Н. Синдром хронической усталости — болезнь тысячи наименований // Український медичний часопис.- 1998.- № 5.
    6. Кицак В. Я. Синдром хронической усталости — заболевание, передаваемое вирусами при интимных контактах // www.med2000.ru
  • Каналопатия: электрическая болезнь миокарда

    1.Общие сведения

    В кардиологии примерно с середины ХХ века существует собирательное понятие «кардиомиопатия», объединяющее различные (и разнородные) нарушения сердечной деятельности, этиопатогенез которых не вполне ясен и требует дальнейших исследований. По мере накопления новых научных данных представления о механизмах формирования и развития таких нарушений постоянно дополняются, уточняются и проясняются. Соответственно, на международных кардиологических форумах периодически принимаются новые классификации кардиомиопатий, включающие более точные их определения и дифференциально-диагностические критерии (основанные на клинике, этиологии, изменениях на ЭКГ и пр.).

    Сравнительно недавно было введено понятие «канальной кардиомиопатии» (кардиомиопатия ионных каналов или, кратко, каналопатия), которое также является собирательным и отражает общую суть нескольких специфических, ранее неясных расстройств сердечной деятельности. В отличие от многочисленных нарушений «механики» миокарда (различные растяжения, сужения, аномальные сообщения между внутренними структурами), каналопатии обусловлены нарушениями «электроснабжения» на клеточном или, вернее, молекулярном уровне. Отсюда еще одно синонимическое название каналопатий: электрические болезни миокарда.

    2.Причины

    Под «каналом» в данном случае понимается механизм прохождения сквозь клеточные мембраны положительно заряженных ионов калия и натрия. Этот своеобразный биоэлектрический ток в активных клетках сердечной мышцы должен строго соответствовать своим природным нормативным параметрам, иначе в ритмичной насосной деятельности миокарда могут возникнуть серьезные флюктуации.

    В свою очередь, нарушения проводимости трансмембранных ионных каналов могут быть обусловлены различными причинами, однако большинство известных на сегодняшний день расстройств такого рода, – синдромы удлиненного и укороченного Q-T-интервала, синдромы Бругада и Ленегре, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия и т.п., – являются врожденными и генетически обусловленными: в их основе лежат мутации гена, «отвечающего» за электропроводные свойства белка клеточных мембран.

    В свою очередь, открытым и остро актуальным остается вопрос о мутагенных факторах, факторах риска и возможных мерах профилактики, которых в настоящее время не существует.

    3.Симптомы и диагностика

    В некоторых случаях известный науке феномен лишь условно можно считать патологическим или аномальным, поскольку он проявляется только индивидуальными отклонениями от среднестатистических анатомических, биохимических или электрометрических показателей (напр., на ЭКГ). Однако термин «каналопатия» (и любой другой диагноз с корневым окончанием «-патия», пусть даже этиологически неуточненный) заведомо предполагает наличие клинически значимых функциональных нарушений. В группе «электрических болезней миокарда» такие нарушения представляют собой весьма серьезную симптоматику по типу тахиаритмий, приступов головокружений, синкопальных состояний. Более того, как показывают результаты последних исследований, множество (если не большинство) случаев т.н. внезапной остановки сердца, – ранее совершенно необъяснимых, – обусловлено именно нарушениями электролитного баланса вследствие той или иной каналопатии.

    Следует отметить, что нарушения трансмембранной проводимости ионов натрия и калия могут стать причиной не только кардиологической патологии; напротив, нарушения электрохимических процессов в миокарде зачастую являются лишь частью более общей, системной дисфункции. Например, в неврологическом плане каналопатия может обусловливать парезы и параличи конечностей, эпилептические припадки и другую нейромышечную патологию.

    Из перечисленных выше вариантов сердечной каналопатии часть может быть диагностирована клинически и электрокардиографически, а часть поддается диагностике очень трудно. Необходим тщательный анализ всего массива клинических, анамнестических и диагностических данных во всей полноте их взаимосвязей. Как видно из вышесказанного, от врача также требуется информированность в самых актуальных вопросах, открытиях, исследованиях современной кардиологии.

    4.Лечение

    Этиопатогенетической терапии каналопатий, как и надежной их профилактики, пока нет: понадобится какое-то время, чтобы научно-исследовательский сегмент медицины разработал подходы к лечению этой недавно проясненной патологии. На сегодняшний день основные усилия направляются на предотвращение наиболее грозного проявления каналопатий: внезапной остановки сердца с летальным исходом. Однако в этом плане более-менее надежным способом является лишь имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В некоторых случаях назначают бета-адреноблокаторы, однако медикаментозная поддержка не способна снизить риск внезапной остановки сердца до приемлемого уровня, а в некоторых случаях (при синдроме Бругада, например) является практически бесполезной.