Ангиодисплазия МКБ

По народному поверью розовые, фиолетовые, коричневые, синие, красные пятна на теле у новорожденных — пережитый испуг женщиной при беременности. Ангиодисплазия сосудов развивается при дегенеративных изменениях в их бассейнах. Наследственное заболевание выявляется у 2,5% детей сразу после рождения. Выглядит по типу родимого пятна на ноге, руке, лице. Может затрагивать головной мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Что это за патология

При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Виды и классификация

Разновидности ангиодисплазии (код по мкб 10) различают в зависимости от места локализации аномалии в той, иной структуре сосудистой системы:

  1. Артериальная – редкая форма, при которой артерии отсутствуют, недоразвиты либо образуется мешок по типу расширения и врожденной аневризмы.
  2. Венозная ангиодисплазия, если поражены глубокие, поверхностные или мышечные вены. При пороках диагностируется флебэктазия и клапанная недостаточность. При аномалии поверхностных вен разрастаются сосуды. Наблюдается диффузный или ограниченный ангиоматоз.
  3. Артериовенозная разновидность с формированием свищей. Сообщения — деформированные, неполноценные.
  4. Лимфатическая форма, при которой лимфатические капилляры расширены, неполноценны. Проявляется лимфангиоматоз, аплазия, гипоплазия, расширение лимфатических сосудов.

Причины возникновения

Ученые сходятся во мнении, что ангиодисплазия сосудов — результат негативного влияния на плод при внутриутробном развитии. Формируются ангиомы в кровеносных и лимфатических сосудах на момент закладки кровеносного русла (с 5 по 20 неделю беременности).

Патология развивается на раннем сроке беременности у женщин по причине ряда провоцирующих факторов:

  • инфекция (герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
  • алкогольный, лекарственный токсикоз при злоупотреблении алкоголем, гормональными, антибактериальными и психотропными препаратами, наркотиками (кокаин);
  • гормональные сбои;
  • дефицит микроэлементов, витаминов;
  • сахарный диабет;
  • отравление солями тяжелых металлов, свинцом, угарным газом.

По мнению ученых, сосудистая дисплазия развивается по причине неблагоприятных влияний на плод во внутриутробном развитии. Причиной может быть наследственная предрасположенность или хромосомные повреждения с формированием аномалии на генетическом уровне.

Также, если женщина злоупотребляет на ранних сроках беременности лекарствами с тератогенным эффектом либо страдает недолеченными инфекционными болезнями.

Механизм развития болезни и локализация

Под воздействием определенных факторов вены и артерии формируются неправильно, не может образовываться полноценное капиллярное русло. Начинают образовываться шунты, мешающие нормальному оттоку крови и питанию тканей.

Шунты, как сообщения, расширяются в диаметре. Начинает прогрессировать венозная недостаточность и застой. Патологическим изменениям подлежит русло артерий, у которых истончаются стенки и снижается эластичность. Так развивается хроническая ишемия отдельного органа или нижних конечностей.

Если образуются свищи на крупных артериовенозных сообщениях, то сердце увеличивается в размерах. Развивается сердечная недостаточность. В случае прекращения трофики и питания тканей перестают нормально расти кости. Ноги у пациентов опухают, увеличиваются в размерах. Наблюдается гипертрофия.

Возможные осложнения

Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:

  • кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
  • обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
  • тромбозы;
  • обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.

К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги. Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.

Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.

У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.

Проявления

Симптоматика полностью зависит от формы патологии:

  1. Артериальная. Нарушается трофика тканей, замедляется рост нижних конечностей на пораженном участке.
  2. Врожденная венозная. Наблюдается ее хроническая форма, трофические расстройства на фоне нарушения оттока крови, лимфостаз в сопровождении с отеками и увеличением объема конечностей. Варикоз и пигментные пятна на теле не беспокоят. Прогрессирует гипергидроз, нарушение трофики тканей, застой по причине снижения скорости кровотока, гиперкератоз.
  3. Артериовенозная мальформация. Отличается отсутствием капиллярной сети у пациентов. Заброс артериальной крови производится напрямую в венозную систему. Проявляется в виде кровотечений и болевых ощущений в моменты сокращений сердца при движении крови.
  4. Капиллярная дисплазия. На теле человека поселяются точечные или обширные винные пятна. Если сначала родимые пятна практически не беспокоят, то со временем могут расширять свои границы, доставлять дискомфорт. Особенно при локализации на лице близ глаз, препятствуя нормальному функционированию органа зрения.

Если признаки мальформации в детском возрасте зачастую не беспокоят и попросту остаются незамеченными, то ближе к 20-30 года начинают заявлять о себе. Чаще — в период полового созревания.

Наблюдается:

  • гипогликемия (снижение уровня кислорода в крови);
  • дрожание, расширение вен;
  • горячесть пораженного участка;
  • изъявления на покровах кожи;
  • периодические кровотечения;
  • болевые ощущения.

Женщин после родов должен насторожить постоянный плач ребенка, без видимых причин на первый взгляд. Ангиодисплазия провоцирует поражение ЖКТ, поэтому наверняка ребенка будут беспокоить колики, подступы тошноты, бледность покровов кожи, слабость, отхождение кала аномального оттенка.

Если патология прогрессирует, то визуальные проявления могут быть следующие:

  • вытягивание, удлинение конечностей;
  • кровоподтеки на теле или ногах, под ними — пульсирующие вены.

Особенность ангиодисплазии — сброс артериальной крови в вены через шунты. Значит, при повышенной физической нагрузке на фоне недостаточности легочного кровотока может увеличиваться в размерах сердце, беспокоить легочные капиллярное кровотечение, сухой кашель, одышка.

Диагностика

Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.

Другие виды распознавания дисплазий:

  • ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
  • компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
  • МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
  • рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
  • флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.

Кто в группе риска

Рискуют заполучить дисплазию вен люди при наследственной предрасположенности, если близкие родственники ранние перенесли инфаркт миокарда, инсульт. В группу риска также входят:

  • гипертоники;
  • страдающие острыми сосудистыми болезнями, ишемией сердца, сахарным диабетом.

Провоцирующими факторами в ходе жизнедеятельности человека может являться табакокурение, злоупотребление алкоголем либо лекарствами, частые стрессы как мощный фактор вспышки развития сосудистых болезней.

Ангиодисплазия кишечника, сосудов, головного и спинного мозга — врожденная аномалия, следствие внутриутробного нарушения закладки и развития плода. Мальформации, расположенные в верхних слоях кожи успешно лечатся. При ангиодисплазии внутренних органов (головной мозг, легкие, кишечник) прогноз неутешительный.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина.

АНГИОМАТОЗ КИШЕЧНИКА, ОСЛОЖНЕННЫЙ ХРОНИЧЕСКИМ ВОСПАЛЕНИЕМ ТОЛСТОЙ КИШКИ, МНОЖЕСТВЕННЫМИ ПЕРФОРАЦИЯМИ И КРОВОТЕЧЕНИЕМ

Аннотация:

Ангиоматоз (angiomatosis) — заболевание, морфологическим субстратом которого является избыточная пролиферация сосудов различного калибра кровеносных и лимфатических капилляров, артериол, артерий, вен. Название происходит от двух греческих слов angeion — сосуд и ота — окончание, обозначающее опухоль. Ангиоматоз кишечника — редкая патология. По данным мировой литературы, всего известно около 500 случаев такого поражения кишечника, подтвержденных гистологически. Прижизненная диагностика ангиоматоза кишечника сложна в связи со сходством некоторых его клинических и морфологических симптомов с опухолевыми и воспалительными заболеваниями кишечника. Правильная интерпретация эндоскопических данных, особенно на стадии осложнений заболевания, зачастую доступна лишь высококвалифицированным специалистам. У менее опытных врачей при трактовке результатов комплексного клинико-морфологического исследования встречаются диагностические ошибки. Если воспалительные заболевания кишечника всесторонне изучаются в медицинских вузах, то ангиодисплазиям ЖКТ уделяется меньше внимания. Между тем, характер консервативного и инвазивного лечения опухолевых, воспалительных и сосудистых поражений кишечника различен. Диагностические ошибки могут оказывать неблагоприятное влияние на выбор терапии, ухудшая жизненный прогноз больных. Недостаточное знакомство практических врачей с ангиоматозом кишечника, связанное с редкой встречаемостью заболевания, побудило нас описать случай этой патологии с её тяжелыми осложнениями и привести немногочисленные сведения о ней из источников доступной литературы.

Авторы:

Александрова Р.А.
Кочергина Т.А.
Нутфуллина Г.М.
Грозов Р.В.
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 92.240.212.100)

Что такое ангиодисплазия?

Ангиодисплазия (АД) — порок развития сосудов, заложенный на стадии эмбрионального развития. Сосудистая система человека сложна и многообразна, поэтому группы дисплазий представлены разными вариантами мальформации.

Особенности заболевания

Патологические изменения затрагивают разные сосудистые бассейны. По частоте первое место занимают пороки сосудов головного и спинного мозга. Первые клинические симптомы появляются между 20 и 40 годами жизни. От 5 до 20% случаев ангиодисплазий приходится на конечности и на третьем месте стоят мальформации сосудов головы и шеи.

Пороки представляют собой сформированные в различной комбинации дополнительные сосуды между артериальным, венозным и лимфатическим звеном кровеносной системы. По ним происходит «несанкционированный» сброс артериальной крови, что ухудшает питание органов, расположенных ниже места поражения сосуда (по течению крови). Сами сосуды имеют аневризмы и кавернозые расширения.

Большая часть ангиодисплазий длительное время компенсируется сердечно-сосудистой системой. И они никак не влияют на состояние человека. Толчком к появлению клинических признаков служит гормональная перестройка (половое созревание), травма, отравление, беременность, повышение давления, воспаление. Патология может проявиться внезапно без всяких провоцирующих факторов.

Ангиодисплазии, выявленные в начале жизни плохо лечатся. К таким порокам относится недоразвитие или полное отсутствие глубоких вен нижних конечностей с множественными артериовенозными шунтами, называемое синдромом Паркса-Вебера-Рубашова. Многочисленные артериовенозные соустья располагаются в основном по ходу большеберцовых артерий, бедренной и подколенной. Через них артериальная кровь уходит в вены, оставляя ткани ноги без питания и кислорода, что приводит к их ишемии. Синдром проявляется в раннем детстве и имеет неблагоприятный прогноз.

Капиллярная ангиодисплазия в поверхностных мягких тканях не представляет угрозы жизни, раньше она считалась врожденным косметическим дефектом. Другие виды капиллярной мальформации вызывают различные патологии в зависимости от локализации. Около половины капиллярных дисплазий выявляются у детей сразу после рождения, к 7–8 годам — до 90%. Капиллярная дисплазия, не связанная функционально с каким-либо органом, может вообще никогда не проявиться.

Встречается приобретенная ангиодисплазия и толстой кишки. Но это бывает редко, а потому болезнь мало изучена. По предположению ученых, ангиодисплазии кишечника появляются на фоне некоторых хронических заболеваний ЖКТ, патологии сердечно-сосудистой системы, длительного спазма стенок толстой кишки.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) ангиодисплазии входят в подраздел «Врожденные аномалии системы кровообращения» (коды Q20-Q28) и «Другие врожденные аномалии» (код Q87), за исключением мальформаций сосудов кишечника. Они отнесены в раздел «Сосудистые болезни кишечника» под кодами К55.2 (ангиодисплазия ободочной кишки) и К55.8 (другие сосудистые болезни кишечника).

Причины патологии

Сосудистая мальформация, будучи врожденной патологией, не всегда носит наследственный характер. Большинство ученых выделяет два этиологических фактора:

  • генетический, связанный с изменениями в хромосомах;
  • неблагоприятное воздействие на эмбрион — инфекции у матери, прием лекарств, гормональные сдвиги, алкогольный токсикоз.

Причинные факторы появления ангиодисплазий до конца не изучены. Опасным периодом в плане формирования пороков развития сосудов считается срок с 5 по 20 неделю. Также малоизученным остается вопрос о причинах проявления клинических признаков в разном возрасте.

Патологические изменения сосудов кишечника приобретенного характера чаще поражают толстую кишку (более 92% случаев). АД тонкой кишки встречается реже и при сопутствующей патологии — заболеваний крови, цирроза печени, аортального стеноза, которые и являются причиной деформации местных сосудов и открытия артериовенозных шунтов.

В клинической практике используют взаимно дополняющие классификации, позволяющие выработать индивидуальный план лечения. По типу сосудистых нарушений различают АД:

  • артериальную;
  • венозную;
  • артериовенозную шунтирующую;
  • микрососудистую (капиллярную);
  • лимфатическую;
  • комбинированную.

Дополнительно их разделяют:

  • по глубине — на поверхностную и глубокую форму;
  • по виду сосудистых связей — на одиночную (стволовую) и рассыпную (нестволовую);
  • по степени поражения тканей — на диффузную и ограниченную.

Для оценки скорости кровотока применяют классификацию ISSVA. Артериальную, артериовенозную относят к мальформации с быстрым кровотоком. Капиллярную, венозную, лимфатическую и комбинированную — к АД с медленным. Гемангиомы классифицируют как сосудистые опухоли.

Для выбора эффективного лечения врожденные патологии делят на стадии развития:

  • покой;
  • усиленный рост;
  • разрушение;
  • декомпенсация.

Каждая стадия характеризуется нарастанием симптоматики и ухудшением состояния больного.

Симптомы ангиодисплазии

Проявления ангиодисплазии отличаются и зависят от ее вида и расположения. Ангиодисплазия кишечника вызывает анемию из-за постоянного подтекания крови. Внутреннее кровотечение бывает и при пороке сосудов центральной нервной системы.

Капиллярная дисплазия у новорожденных проявляется «винными пятнами» — участками на коже розовой, синюшной или багровой окраски. Пятна бывают любого размера — от точечных до обширных. Если их не лечить, они растут и приобретают более яркую окраску. Ангиодисплазия кости (вариант капиллярной дисплазии) чаще локализуется на нижней конечности. Больная нога вырастает больше здоровой. Обширные АД приводят к лимфатической и венозной недостаточности, вызывают сильную боль и могут закончиться ампутацией конечности.

Клиническая картина легочной ангиодисплазии — одышка, кашель, профузные или капиллярные легочные кровотечения. Это происходит из-за сброса артериальной крови в вены через шунты. Недостаточность легочного кровотока повышает нагрузку на сердце, и оно увеличивается.

Лимфатическая АД вызывает застой лимфы в нижних конечностях, отчего они отекают и становятся больше, ткани уплотняются, возможно образование трофических язв. Может поражаться одна нога или обе. Внешний вид такой же, как при слоновой болезни.

Дифференциальная диагностика заболевания

Из врожденных венозных дисплазий синдром Паркса Рубашова Вебера присуща наиболее выраженная симптоматика. Его дифференцируют с гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Эти патологии не сопровождаются расширением вен, повышенным содержанием кислорода в венозной крови и вибрацией. Для синдрома Паркса-Вебера-Рубашова характерна следующая клиническая картина:

  • повышение местной температуры на 4–8° по сравнению с аналогичным участком здоровой конечности;
  • удлинение ноги (разница со здоровой иногда доходит до 8 см);
  • венозные стенки плотные, плохо сжимаются;
  • вены остаются расширенными при любом положении ноги;
  • на венозных соустьях ощущается вибрация по типу кошачьего мурлыкания;
  • образуются трофические язвы с частым рецидивирующим кровотечением.

Некоторые клинические симптомы говорят о нарушении системного кровообращения. Гипертрофируется миокард правых отделов сердца, слабеет его сократительная функция, развивается сердечная недостаточность. Отсюда — одышка, тахикардия, отеки.

Классификация и виды ангиодисплазий

Сосудистая аномалия толстого кишечника — дегенеративное заболевание, обусловленное стойким расслаблением, расширением и истончением сосудов. Приобретенную ангиодисплазию толстой кишки называют эктазией. Главное проявление патологии — кровотечения из прямой кишки. Жизни они не угрожают, но существенно снижают ее качество. Результатом становится малокровие. Лишь небольшое количество больных погибает в результате массивных потерь крови. Кровотечение возникает после физической нагрузки или без видимой причины. Лечение проводят три специалиста — проктолог, гастроэнтеролог и хирург.

Врожденная АД толстого кишечника выявляется сразу после рождения или в раннем детстве. Основным симптомом также являются кровотечения. Характерно то, что они четко связаны с актом дефекации и абсолютно безболезненны. По мере роста ребенка объем кровотечений нарастает.

Венозные и лимфатические

Венозные ангиодисплазии — наиболее часто встречающийся вид АД. Почти в половине случаев страдают сосуды ног. Далее следуют венозные пороки головы и шеи, рук, туловища. К порокам относятся:

  • отсутствие (аплазия) вен;
  • недоразвитие (гипоплазия);
  • врожденная клапанная недостаточность;
  • чрезмерное расширение (флебэктазия) вен.

Венозная АД выглядит как опухолевидное образование, увеличивающееся при нагрузке, наклоне головы, задержке дыхания. Маркером является увеличение конечности в объеме.

Лимфатическая ангиодисплазия встречается реже всего и поражает конечности. Дисплазии образуют под кожей болезненные шишки с лимфой, которые могут травмироваться. Тогда лимфа начинает подтекать, узлы инфицируются, и требуется применение антибиотиков. Лимфатическая АД становится причиной лимфостаза, что ведет к отеку и деформации ноги или руки.

Артериовенозные

Сложное переплетение артерий и вен с образованными между ними шунтами или фистулами характеризуется отсутствием капиллярного ложа, через которое кровь в норме должна медленно поступать из артерий в вены. Находящаяся под большим давлением артериальная кровь через шунты напрямую попадает в вены. Минуя капилляры, она не успевает насыщать кислородом и питать ткани.

Со временем от высокого давления вены растягиваются, наблюдаются разрывы. Артерии становятся склонными к образованию аневризм. Артериовенозные дисплазии головного и спинного мозга, легких, почек опасны кровоизлияниями в органы и вызывают необратимые изменения.

Капиллярные

Локализация капиллярных ангиодисплазий не ограничивается кожей. С развитием диагностических возможностей ученые установили, что они могут находиться в тканях, органах и даже костях. Костная ангиодисплазия наблюдается на лицевых костях черепа, но чаще поражает нижние конечности. Клинические признаки капиллярной формы могут долго отсутствовать и проявиться внезапно кровоизлиянием в мозг или легочным кровотечением.

Врожденная капиллярная ангиодисплазия нижних отделов толстой кишки у новорожденных часто сочетается с грыжей, сформированной пупочным канатиком. Маточная локализация провоцирует частые кровотечения, которые требуют неотложного хирургического лечения.

Сосудистые кожные невусы

Ангиоматоз или капиллярный невус — одна из разновидностей венозной мальформации. В большинстве случаев его можно опознать по выступающему над кожей синюшному венозному узлу. Это аномально разросшиеся капилляры. Иногда они могут кровоточить. Размер доброкачественных образований колеблется 1 до 10 см. У новорожденных капиллярные невусы склонны к стремительному росту в течение первых месяцев жизни.

Гемангиома

Опухолевидное разрастание сосудистой ткани, выступающее над поверхностью кожи или слизистой и имеющее красный или фиолетовый оттенок, называют гемангиомой. По сути — это тоже ангиодисплазия, хотя медики считают этот вопрос спорным и иногда относят ее к новообразованиям. Гемангиомы не склонны к перерождению. Они представляют опасность лишь в том случае, если прорастают в ткани какого-либо органа и вызывают их механическое сдавливание и снижение функции.

Обширная гемангиома нижней конечности имеет сходство с артериовенозными свищами нижней конечности. Она также имеет повышенную температуру, под ней чувствуется пульсация и она может приводить к удлинению конечности. Но свищи отличаются от опухоли тем, что дают болевого синдрома. Гемангиома, прорастая в ткани и кости, сдавливает нервные окончания.

Кожные гемангиомы часто располагаются на лице и бывают единичными и множественными. Опухоль легко распознать, надавив на нее пальцем — пятно бледнеет, а затем вновь становится багровым. На ощупь гемангиома всегда теплее прилегающей здоровой кожи. Когда ребенок плачет, образование наливается ярким цветом.

Лечение ангиодисплазии

Цель лечения ангиодисплазий — выведение из кровотока патологически разросшихся сосудов и фистул. Методы — хирургические. Золотым стандартом при ангиодисплазии внутренних органов считается полостная операция с удалением всего объема поражения. При невозможности ее проведения (на руках или шее) дополнительно используют эндоваскулярный метод. Сосудистый лазер используют для удаления внутренних гемангиом и небольших сосудистых мальформаций. С его помощью устраняют ангиодисплазии на коже даже у младенцев.

Метод склерозирования или эмболизации (рентгеноэндоваскулярная окклюзия) патологических сосудов применяют, когда недоступно полное иссечение. Но эти способы почти всегда дают рецидив. Лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова заключается в ревизии и полном разъединении патологических соустий путем скелетизации вен и артерий. Такой подход оправдан при небольшом количестве артериовенозных шунтов. Если оставить неперевязанными хотя бы несколько соединений, наступает рецидив.

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

  • сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
  • находится на месте постоянного воспаления;
  • не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
  • проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Профилактика заболевания

Предупреждение приобретенной ангиодисплазии толстой кишки заключается в своевременном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта и других патологий, провоцирующих развитие сосудистой болезни кишечника.

Статьи: ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНГИОДИСПЛАЗИИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Полный текст статьи:

Первый случай ангиодисплазии был описан в литературе в 1839 году, но термин в обиход ввел J.J. Caldabini в 1974-м — он назвал так аномально расширенные вены подслизистой основы слепой и восходящей ободочной кишок, которые стали причиной кишечного кровотечения у больного старческого возраста. С тех пор в литературе возникали споры о точной этиологии данных поражений, что привело к множеству синонимичных терминов, таких как ангиэктазии, телеангиэктазии, артериовенозные мальформации и т. д. .

В настоящее время АД желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — заболевание, характеризующееся эктазией сосудов любого типа с преимущественной локализацией в подслизистой основе. Ангиодисплазия проявляется аномальными расширенными и извитыми эктопированными сосудами в слизистой или подслизистом слое кишки (рис. 1). При морфологическом исследовании сосуды выстланы только эндотелием, гладкомышечные волокна присутствуют в небольшом количестве или не определяются .

Рис. 1. Эндоскопическая картина ангиодисплазии тонкой и толстой кишки .

A. АД в тонкой кишке, выявленная при однобаллонной энтероскопии.

B. АД восходящей ободочной кишки, выявленная при колоноскопии (стрелка показывает питающий сосуд).

Рис. 2. Гистологическая картина ангиодисплазии .

А. Гистологическая картина АД с преимущественно подслизистой локализацией с расширенными толстостенными артериями и тонкостенными венами.

B. Гистологическая картина АД слепой кишки: видны расширенные внутрислизистые сосуды за слоем эпителиальных клеток.

Многообразие форм, локализаций и связь с другими поражениями различных органов и систем затрудняют классификацию данного заболевания.

Существует множество классификаций. В 1993 году в Государственном научном центре колопроктологии (ГНЦК) Кузьминым А.М. с соавторами была предложена классификация с учетом происхождения, морфологического строения АД, распространенности и локализации поражения, а также клинического течения .

Классификация ангиодисплазий по Кузьмину А.М.

А. По происхождению.

I тип – врожденная АД:

а) ненаследственная форма;

б) наследственная форма (болезнь Рандю — Ослера).

II тип – приобретенная АД.

Б. По морфологическому строению.

1. Венозная АД:

а) капиллярный тип;

б) кавернозный тип.

2. Артериовенозная АД.

3. Артериальная АД.

В. По распространенности.

1. Ограниченная АД (поражение одного отдела толстой кишки протяженностью не более 5 см).

2. Диффузная АД (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5–10 см).

3. Генерализованная АД (системный ангиоматоз с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля — Треноне).

Г. По локализации.

1. Толстая кишка.

2. Тонкая кишка.

3. Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишок.

Д. По клиническому течению.

1. Неосложненное (в том числе бессимптомное).

2. Осложненное.

Основополагающий момент — необходимость систематизировать обнаруженные изменения по происхождению. Кроме того, важен также признак распространенности. Если патологический процесс локализуется в одном отделе толстой кишки и площадь поражения не более 5 см — это ограниченный процесс. Если изменения захватывают несколько анатомических областей — процесс считается диффузным. Изменения, обнаруженные в нескольких органах или областях, называют генерализованными. Такие изменения характерны для синдрома Клиппеля — Треноне.

Данная классификация охватывает все основные, наиболее часто встречающиеся типы ангиодисплазий, учитывает их происхождение, гистологическую структуру, обширность патологического процесса, варианты клинической картины заболевания, что позволяет максимально полно сформулировать клинический диагноз, разработать тактику лечения, определить объем операции .

Толстая кишка — наиболее частая локализация приобретенной АД. У западных пациентов ангиодисплазии располагаются преимущественно в слепой и восходящей ободочной кишке (54–93%), при этом по данным трех крупных исследований было установлено, что в восточной популяции АД распределены почти поровну между проксимальными и дистальными отделами тонкой кишки (44–69% и 31–56%, соответственно). Российские исследователи сообщают, что наиболее часто (66,7%) приобретенные ангиодиспластические изменения локализовались в правой половине ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, у 25% — в сигмовидной кишке и лишь у 8,3% больных имелось множественное поражение правых и левых отделов ободочной кишки. При этом ряд зарубежных авторов сообщает, что у 40–60% пациентов с ангиодисплазиями имеется более одного поражения, 27% больных с толстокишечной локализацией АД имеют множественные поражения, затрагивающие два сегмента или более. Кроме того, одновременные поражения других отделов ЖКТ выявляется примерно у 20% пациентов. Таким образом, при обнаружении ангиодисплазии в любом отделе ЖКТ требуется тщательное обследование для исключения множественного поражения .

Клиническая картина

Характерный признак приобретенной ангиодисплазии — ее развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет).

Основное клиническое проявление заболевания — кровотечения различной интенсивности, от скрытых до массивных, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия. Данные о частоте кровотечений из нижних отделов ЖКТ, причиной которых была АД, широко варьируют (3–40%). В литературе встречаются описания остро возникших массивных кровотечений с нарушением гемодинамических показателей, которые потребовали интенсивной кровезамещающей терапии с параллельным проведением обследования. Следует отметить, что, по данным некоторых авторов, до 50% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно прооперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-, энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, — другой характерный признак приобретенной ангиодисплазии .

Патогенез

Этиология и патогенез развития АД выяснены не до конца. На сегодняшний день наиболее цитируемой является гипотеза, предложенная Boley с соавторами, по которой периодически наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры толстой кишки с годами приводит к обязательному их расширению и к спазму прекапилляров, из-за чего формируются мелкие артериовенозные коллатерали. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние (рис. 3). К предрасполагающим факторам развития приобретенной АД относят аортальный стеноз, болезнь Виллебранда и хроническую почечную недостаточность.

Рис. 3. Патогенез приобретенной АД .

Диагностика

В настоящее время наиболее эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: мезентерикография и эндоскопическое исследование (колоноскопия, энтероскопия).

Эндоскопические методы — основной инструмент для диагностики АД. Это в значительной степени связано с развитием эндоскопической техники и улучшением качества изображения. Ангиодисплазии верхних отделов ЖКТ и толстой кишки обычно диагностируются при выполнении стандартной эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии .

Качественная подготовка к колоноскопии необходима для выявления ангиодисплазий. Действенная альтернатива полнообъемным препаратам ПЭГ — применение малообъемного препарата ПЭГ с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) в разделенном режиме или по утренней одноэтапной схеме. Применение МОВИПРЕП® связано с достоверно меньшим количеством таких нежелательных явлений, как тошнота и рвота . Использование МОВИПРЕП® эффективно и безопасно у пациентов с нарушением функции почек, при этом характеризуется большей приверженностью пациентов к подготовке и готовностью повторить прием препарата по сравнению с ПЭГ в стандартном объеме .

Колоноскопия

При эндоскопическом исследовании приобретенная АД может выглядеть как участок слизистой оболочки округлой формы ярко-красного или вишневого цвета, не выступающий в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно расширенные извитые сосуды на протяжении 7–10 мм. Размер этих патологических образований — от 0,3 до 0,7 см. Образования легко травмируются, появляются капельки крови. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретенной ангиодисплазии . В некоторых случаях слизистая вокруг зоны поражения имеет более светлый оттенок, так называемый бледный ободок .

Энтероскопия

Для диагностики АД тонкой кишки широко используются капсульная и баллон-ассистированная энтероскопия. Эти методы дополняют друг друга и должны совместно использоваться для поиска источника тонкокишечного кровотечения. Также одно- и двухбаллонная энтероскопия обладают возможностями терапевтического воздействия на АД тонкой кишки. Интраоперационная энтероскопия облегчает полное обследование тонкой кишки и выполняется совместно хирургом и эндоскопистом. Эта процедура связана с потенциально серьезными осложнениями и показана только тем пациентам, у которых менее инвазивные методы не позволили выявить или вылечить источник кровотечения .

Рентгенологические методы обследования

Наиболее информативный рентгенологический метод диагностики АД — мезентерикография. Этот метод может быть использован для выбора способа и объема хирургического вмешательства у больных с ангиодисплазией. Эффективность использования селективной мезентерикографии сопоставима с результатами колоноскопии. Также метод полезен при отрицательных результатах колоноскопии или неполных осмотрах. Основные ангиографические признаки приобретенной АД:

· расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной);

· контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3–4 секунде);

· наличие четких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих о наличии артериовенозных шунтов;

· медленная венозная разгрузка (рис. 4) .

Рис. 4. Мезентерикография для диагностики АД .

А. Артериальная фаза селективной верхней брыжеечной ангиограммы, показывающая одновременное раннее венозное заполнение (быстрое шунтирование) с расширенными участками сосудистой системы в стенке слепой кишки.

B. Венозная фаза той же ангиограммы.

Лечение ангиодисплазии

Лечебная тактика при АД ЖКТ зависит от степени кровопотери, периодичности кровотечений и наличия положительных ангиографических симптомов. При незначительных периодических кишечных кровотечениях возможно применение эндоскопических методов .

Аргоноплазменная коагуляция

По своей сути аргоноплазменная коагуляция (АПК) — электрохирургический монополярный бесконтактный метод воздействия на биологические ткани высокочастотным током с помощью ионизированного и, как следствие, электропроводящего аргона, аргоновой плазмы. На сегодняшний день АПК — наиболее распространенный метод лечения приобретенной ангиодисплазии, применяющийся как для остановки кровотечения, так и в безрецидивный период. К преимуществам метода относятся лимитированная глубина поражения тканей и возможность воздействия на большую площадь поражения, а также отсутствие контакта между зондом и поверхностью слизистой. К недостаткам АПК относят большое количество рецидивов кровотечения — до 19%, которые при этом часто возникают из других поражений слизистой (и возможно повторное проведение АПК для их терапии). При этом выделены независимые предикторы рецидивов кровотечения у больных с АД ЖКТ. Это пожилой возраст, сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, терапия антикоагулянтами, множественные поражения, размер поражений ≤5 мм .

Также применение АПК связано с рядом осложнений, в первую очередь с перфорацией, вызванной как непосредственным повреждением стенки, так и баротравмой. Поэтому при воздействии на поражения в правой половине толстой кишки, где стенка тоньше, следует проводить гидролифтинг ангиодисплазии с применением адреналина или без него. Это позволяет снизить частоту перфораций стенки кишки в зоне АПК (рис. 5) .

Рис. 5. АПК приобретенной АД в толстой кишке с введением в подслизистый слой раствора адреналина .

A. Ангиодисплазия.

B. После введения раствора адреналина (1:200 000) отмечается сужение сосудов и бледность слизистой.

C. Струп в зоне АД после применения АПК (50 Вт).

Электрокоагуляция

Коагуляция АД щипцами для «горячей» биопсии (монополярная электрокоагуляция) стала первой электрохирургической методикой, используемой для лечения АД в начале 1980-х годов. На сегодняшний день этот метод не рекомендуется из-за относительно высокой степени риска серьезных осложнений, включая перфорацию, в том числе и отсроченную, и из-за высоких показателей повторного кровотечения (53% на 3 года). Зонды для контактной коагуляции были введены в практику в конце 1980-х и используются до сих пор — правда, на сегодняшний день в продаже сохранилось мало таких устройств. Наиболее распространены зонд HeatProbe (Olympus, Япония), относящийся к монополярным устройствам, и зонд GoldProbe (Boston Scientific), являющийся биполярным устройством, что ограничивает его максимальную температуру и площадь воздействия. Эффективность применения зондов подобного типа сравнима с АПК, оба метода сопряжены с опасностью перфорации и кровотечения. С особой осторожностью следует их применять в правых отделах толстой и в двенадцатиперстной кишке. В качестве первой линии терапии рекомендуется применение АПК или биполярного зонда, если в клинике имеется опыт его применения .

Фотокоагуляция

Для фотокоагуляции приобретенных АД желудочно-кишечного тракта возможно применение неодимового и аргонового лазеров. Оба метода являются бесконтактными и с контролируемой глубиной поражения, что обеспечивает небольшое число (2,4%) осложнений в виде перфорации стенки кишки. Воздействие неодимового (Nd: YAG) лазера по сравнению с аргоновым дает в 3–4 раза более глубокий и протяженный фиброз. Также неодимовый лазер более распространен. При этом доказана эффективность применения аргонового лазера при ангиодисплазиях, однако обе методики дорогостоящие и на сегодняшний день не имеют широкого распространения .

Эндоскопическое клипирование

Этот подход показал эффективность и безопасность в нескольких случаях кровотечения из толстой кишки при использовании в качестве монотерапии или в сочетании с другими методиками абляции (аргоноплазменной или термической). Клипирование особенно эффективно в случае изолированных и относительно крупных АД. Также возможно использование данного метода у пациентов с высоким риском кровотечения при приеме антикоагулянтов или обширных коагуляционных дефектов после абляции .

Эндоскопическое лигирование

Данная методика продемонстрировала эффективность в небольшой серии случаев, сравнимую с применением биполярной коагуляции, серьезных осложнений отмечено не было. Однако в другом исследовании (Ljubicic и соавторов) было описано кровотечение после перевязки АД в двенадцатиперстной кишке, которое потребовало эндоскопического лечения. Также отмечается высокий риск рецидивных кровотечений при наблюдении на протяжении полутора лет, поэтому долгосрочные результаты данного метода сомнительны .

Эндоваскулярные методики лечения ангиодисплазий

При неэффективности эндоскопических методов терапии приобретенных АД ЖКТ возможно применение эндоваскулярных вмешательств.

Суперселективная транскатетерная эмболизация — современный ангиографический метод лечения кровотечения при АД. Эффективность метода может достигать 80–90% при относительно низких показателях рецидивных кровотечений, которые также могут быть остановлены повторной эмболизацией. Частота осложнений — около 5–9%. Серьезные осложнения, такие как гематомы, тромбозы, формирование псевдоаневризмы и инфаркт кишечника, встречаются менее чем в 2% случаев. Таким образом, транскатетерная эмболизация мезентериальных сосудов — перспективный, эффективный и безопасный метод лечения кровотечений из АД, к его недостаткам следует отнести низкую доступность и дороговизну .

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия АД применяется при неэффективности других методов лечения или для профилактики рецидивов у пациентов с хроническими кровотечениями. На сегодняшний день в практике используются талидомид и октреотид благодаря их угнетающему действию на ангиогенез. В связи с высоким процентом побочных явлений талидомида его максимальная рекомендуемая доза составляет 100 мг в сутки, у женщин детородного возраста должен использоваться надежный метод контрацепции во время лечения из-за тератогенности. Данный препарат должен быть зарезервирован для пациентов, зависимых от переливания крови. Считается, что влияние октреотида на кровотечение из АД должно быть связано с несколькими механизмами, включая ингибирование ангиогенеза, увеличение резистентности сосудов, уменьшение висцерального кровотока и увеличение агрегации тромбоцитов .

Хирургическое лечение

Профузные рецидивирующие кишечные кровотечения с выраженной анемизацией и ухудшением общего состояния больных — показание к хирургическому лечению и резекции соответствующего отдела кишечника.

Операцией выбора в большинстве случаев является правосторонняя гемиколэктомия с формированием илеотрансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий в ходе операции существенно снижает инвазивность, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции .

Выводы

Приобретенная ангиодисплазия слизистой нижних отделов ЖКТ — распространенная причина кровотечений у лиц старшего возраста. У жителей Российской Федерации АД в толстой кишке чаще расположены в правых отделах, что требует тщательной подготовки толстой кишки к исследованию. В диагностике и лечении данной патологии ведущее место отведено эндоскопическим методам. Рутинным методом гемостаза из АД и профилактики рецидивов является аргоноплазменная коагуляция. Также возможно применение других методов эндоскопического воздействия, выбор которых во многом зависит от оснащенности и опыта клиники. Препарат октреотид используется для медикаментозного лечения пациентов с приобретенной ангиодисплазией; у больных, зависимых от переливания крови, возможно (с осторожностью!) применение талидомида. Альтернативные методы диагностики и малоинвазивного лечения — мезентерикография с суперселективной транскатетерной эмболизацией. В случае неэффективности или недоступности данных методик применяется открытое хирургическое лечение в объеме резекции соответствующего отдела кишечника.

В данной статье представлен реальный клинический случай: последовательно изложены этапы диагностики и лечения пациента (жирный шрифт), каждый из которых сопровождают комментарии и рекомендации клинического специалиста.

Мужчина 66 лет поступил в клинику с жалобами на усталость, головокружение при стоянии, выделение ярко-красной крови из прямой кишки, перешедшее затем в черный, смолистый кал. Симптомы продолжались в течение двух дней перед госпитализацией. По словам пациента, болей в животе, тошноты, рвоты или потери веса не было. У пациента в анамнезе несколько инфарктов миокарда с последующей ишемической кардиомиопатией (фракция выброса составляла примерно 20 %). 2,5 месяца назад ему был установлен аппарат вспомогательного кровообращения — кардиостимулятор левого желудочка HeartMate II (эта мера применяется в качестве постоянной терапии у пациентов, которые не являются кандидатами для трансплантации сердца). Также у больного была хроническая фибрилляция предсердий. Лекарственная терапия включала варфарин (целевое значение МНО — 2,0–3,0), аспирин в низких дозах, амиодарон и метопролол.

По данным медицинского осмотра, кожа и конъюнктива пациента были бледными; частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (измеренные с помощью автоматической сфигмоманометрии) составляли 74 уд./мин. и 117/99 мм рт. ст. соответственно. В прекардиальной области слышен постоянный шум от кардиостимулятора. Живот мягкий, звуки кишечника нормальные. Отмечены эпизоды мелены. Признаков хронического заболевания печени не было.

В совокупности сообщение пациента о кровавом стуле и мелене, ортостатическом головокружении указывают на клинически значимое желудочно-кишечное кровотечение. ЧСС была в норме, но, возможно, это обусловлено эффектом от сердечных препаратов, несмотря на дегидратацию. Оценка цвета кала (по данным анамнеза, проведенная при осмотре или и то, и другое) имеет важное значение для выяснения локализации и тяжести кровотечения. Источник развития мелены, возникающей в результате энтеральной бактериальной дегидратации крови, может располагаться почти в любом месте желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), кроме дистального отдела толстой кишки. Выделение красной крови из прямой кишки предполагает дистальный источник кровотечения или интенсивное кровотечение из проксимальных отделов ЖКТ. Изменение стула от красной крови к мелене свидетельствует о том, что кровотечение, возможно, происходит из проксимальных отделов и ослаблено. Все пациенты с желудочно-кишечным кровотечением должны пройти тщательное обследование для выявления признаков заболевания печени, портальной гипертензии или и того, и другого.

Клиническая ситуация свидетельствует о существенной потере крови, и необходимо немедленно начать поддерживающие мероприятия (восстановление объема жидкости в организме и усиленный мониторинг в отделении интенсивной терапии). Учитывая возможность связанных с уровнем кислотности нарушений в верхних отделах ЖКТ, следует рассмотреть назначение внутривенно ингибитора протонной помпы.

Лабораторные показатели:

Помимо внутривенного введения жидкостей пациенту введены 2 единицы эритрацитарной массы, а также эзомепразол: сначала внутривенно в дозе 80 мг, затем в виде длительной внутривенной инфузии в дозе 8 мг/ч.

Лабораторные данные подтверждают существенное желудочно-кишечное кровотечение. Повышенный уровень азота мочевины в крови повышает вероятность того, что источник кровотечения расположен в верхнем отделе ЖКТ, хотя значение этого показателя может просто отражать дегидратацию. Повышенное МНО, вызванное терапией варфарином, может усилить кровотечение; однако само по себе оно не могло вызвать кровотечение, и следует заподозрить наличие скрытой патологии. Эмпирическая терапия с применением ингибитора протонной помпы является целесообразной мерой для пациентов с подозрением на клинически значимое кровотечение из верхнего отдела ЖКТ, поскольку может снизить потребность в эндоскопической терапии для неварикозных заболеваний. Но, предусматривая введение ингибитора протонной помпы, не следует откладывать эндоскопию.

Приоритетной целью является стабилизация состояния пациента, но также необходимо уделить внимание дифференциальной диагностике. Возможными причинами кровотечения могут быть язвенная болезнь и воспаление слизистых оболочек (эзофагит и гастрит). Ангиэктазии являются важными факторами, и их развитие связано с установкой кардиостимуляторов (особенно в случае использования непульсирующих устройств, как у этого пациента). Можно рассмотреть также другие заболевания, в том числе рак, синдром Дьелафуа (аномалия развития подслизистой артерии), дивертикулы, аортокишечный свищ, но они менее вероятны. Поскольку признаки хронического заболевания печени или портальной гипертензии у этого пациента отсутствуют, диагноз варикозного расширения вен маловероятен. И наконец, учитывая анамнез сердечно-сосудистых заболеваний, в качестве возможной причины следует рассмотреть ишемию кишечника, хотя при этой патологии обычно возникают боли в животе. В ходе консультации с кардиологом, наблюдавшим пациента, следует запланировать проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), чтобы помочь прояснить диагноз и подготовиться к эндоскопической терапии, если она предписана ранее при ведении больного.

Прием варфарина и аспирина был прекращен. При ЭГДС, которая была выполнена в день поступления, выявлена 3-сантиметровая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и тяжелый эзофагит. Обнаружена задержка пищи в желудке, большая ее часть была удалена, скрытое поражение или кровь не визуализировались. За исключением задержки пищи, состояние двенадцатиперстной кишки было нормальным. Режим приема эзомепразола был изменен на пероральный, начата терапия сукральфатом, возобновлена антикоагуляционная терапия с внутривенным введением гепарина. В течение последующих 3 дней у пациента продолжалась мелена, за этот период он получил 4 единицы эритроцитарной массы. Прием антикоагулянтов снова был прекращен.

Поскольку установка кардиостимулятора левого желудочка ассоциирована с образованием желудочкового тромба, целесообразно избегать введения витамина К, прекратить терапию антикоагулянтами. Эзофагит — общепризнанная причина кровотечений в верхнем отделе ЖКТ, а антикоагуляционная терапия способна усилить любое кровотечение. Однако кровь является слабительным агентом, таким образом, присутствие пищи в желудке и двенадцатиперстной кишке показывает маловероятность того, что это заболевание спровоцировало появление мелены. Более того, хотя мелена могла быть вызвана эзофагитом, эта патология не могла быть вероятной причиной кровавого стула. Поэтому я по-прежнему обеспокоен тем, что желудочно-кишечное кровотечение вызвано другими причинами, помимо эзофагита. Поскольку у пациента установлен кардиостимулятор, вероятной причиной следует считать ангиэктазию. Поскольку ангиэктазия в правых отделах толстой кишки находится на высоких позициях в дифференциальной диагностике, я бы рекомендовал этому пациенту при следующем обращении пройти колоноскопию. Хотя сукральфат часто используется у пациентов с повреждением слизистой оболочки, нет доказательств, что его применение улучшает исходы кровотечений у пациентов с эзофагитом.

Чтобы установить локализацию кровотечения и минимизировать количество процедур у пациента с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, было выполнено сканирование с использованием пертехнетата 99мTc. Оно показало небольшое увеличение активности в левом верхнем секторе, которое, как считается, согласуется с активным кровотечением из источника, расположенного в тощей кишке.

В случае кровотечений радионуклеотидное сканирование обладает высокой чувствительностью; оно может выявить кровотечение, которое происходит с такой низкой скоростью, как 0,5 мл/мин. Тем не менее этот метод, как известно, имеет невысокую точность при определении точной локализации кровотечения и поэтому не может быть использован при проведении специфической диагностики. Левый верхний сектор включает части желудка, петли двенадцатиперстной кишки и участки толстой кишки вблизи селезеночного изгиба ободочной кишки. Наличие мелены предполагает, что источник кровотечения находится скорее в проксимальных отделах, чем в селезеночном изгибе ободочной кишки. Тонкая кишка является очень распространенным местом для развития ангиэктазий. Антикоагулянты могут усиливать кровотечение, хотя для ангиэктазии в тощей кишке нетипично кровоточить достаточно, чтобы вызвать появление ярко-красной крови. Синдром Дьелафуа и варикозное расширение вен тонкой кишки встречаются редко, но симптомы у пациентов с этими заболеваниями могут проявляться и таким образом. В настоящее время кровотечение можно достаточно быстро выявить при использовании компьютерной томографической ангиографии. Также для обнаружения поражений тонкого кишечника может быть использована глубокая энтероскопия, но этот метод исследования связан с существенным риском развития осложнений (перфорации, аспирации и панкреатита).

Была выполнена капсульная эндоскопия и выявлена одиночная ангиэктазия в слепой кишке; не было обнаружено повреждений или крови в тонком кишечнике. Поскольку кровотечение остановилось, антикоагуляционная терапия с внутривенным введением гепарина была возобновлена, а дальнейшие процедуры отложены, запланировано выполнение колоноскопии, если кровотечение повторится. В течение следующих четырех дней повторных кровотечений не было; гемодинамический статус пациента и уровень гемоглобина сохранялись стабильными, необходимости в дальнейшем переливании крови не было.

Капсульная эндоскопия используется, в первую очередь, для выявления поражений тонкой кишки, но и обнаружение аномалий в верхнем отделе ЖКТ и толстой кишке не является редкостью. С учетом клинической ситуации причиной поражения была сочтена ангиэктазия в слепой кишке. Тем не менее возможно наличие других ангиэктазий в тонкой кишке; в этой области они часто остаются незамеченными при капсульной эндоскопии. Хотя колоноскопия несет некоторый риск, было бы целесообразно выполнить эту процедуру для исключения других возможных причин кровотечения.

Трудно решить, когда возобновлять антикоагуляционную терапию у таких пациентов, как этот. Антикоагулянты могут привести к увеличению риска повторного кровотечения, но прекращение их приема связано со значительным риском тромбоэмболии.

Пациент был выписан домой с предписанием принимать варфарин и пероральные добавки железа, но не аспирин. 12 днями позже он обратился в клинику снова, с жалобами на эпизоды темно-бордового стула. Данные ЭГДС были нормальными, отображали излеченный эзофагит. При колоноскопии выявлено истечение крови из ангиоэктазии в слепой кишке (рис. 3А). Гемостаз был достигнут после аргоноплазменной коагуляции и применения трех эндоскопических зажимов (рис. 3В). Кровотечение прекратилось, и пациент снова был выписан с назначением варфарина.

Прекращение приема аспирина было целесообразно, поскольку кардиостимуляторы, как с пульсирующим, так и с непульсирующим кровотоком, вызывают дисфункцию тромбоцитов, подавляя активность фактора фон Виллебранда, а также поскольку риск возникновения кровотечения связан с комбинированным приемом варфарина и аспирина в большей степени, чем с приемом только варфарина. Аргоноплазменная коагуляция весьма эффективна в терапии некровоточащей ангиэктазии, но менее эффективна в лечении активной кровоточащей ангиэктазии, т. к. кровь внутри и вокруг поражения, как правило, мешает адекватному свертыванию. При активно кровоточащей ангиэктазии обычно более эффективны такие методики, как инъекции, гальванокаустика или применение эндоскопических зажимов (что было выполнено у этого пациента).

Спустя 6 месяцев пациент снова обратился по поводу эпизодов мелены. Данные, полученные при толчковой энтероскопии проксимального отдела тощей кишки, были в норме. Колоноскопия выявила три небольшие некровоточащие ангиэктазии в слепой кишке. Аргоноплазменная коагуляция была применена для всех трех поражений, и кровотечение не рецидивировало. Пациент снова был выписан с назначением варфарина. В дальнейшем у него не возникало кровотечений. Пациент умер спустя 13 месяцев от недостаточности правого желудочка сердца.

Это типичные клинические проявления для пациента с кровоточащей ангиэктазией. Острое кровотечение часто останавливается спонтанно, но может возобновиться после эндоскопической терапии. Кроме того, множественные ангиэктазии могут возникнуть у пациентов с левожелудочковыми кардиостимуляторами и другими системными процессами и могут затрагивать любую часть кишечника, в особенности тонкий кишечник.

Примечания

У пациента было сложное течение заболевания. При обращении в клинику наличие эпизодов кровавого стула и последующей мелены предполагало поражение верхних отделов ЖКТ, тонкой кишки или слепой кишки. Кровотечение, источник которого располагается в верхних отделах ЖКТ и которое является достаточно тяжелым, чтобы вызвать появление кровавого стула, обычно ассоциировано с гемодинамическими нарушениями, которые не были отмечены в этом случае, поэтому локализация источника в верхних отделах ЖКТ была сочтена маловероятной. Более того, эзофагит, который наблюдался у пациента, не был причиной кровотечения. После серьезного анализа в качестве причины поражения была определена активно кровоточащая ангиэктазия из слепой кишки.

Ангиэктазии — тонкостенные, расширенные, эктазированные кровеносные сосуды с/без эндотелиальной выстилки. Их патогенез не определен точно, но может быть связан с хронической обструкцией подслизистых вен, развившейся с возрастом, которая распространяется на венулы, капилляры и артерии и в конечном итоге приводит к потере тонуса прекапиллярного сфинктера и развитию артериовенозных связей. Ангиэктазии чаще всего появляются у пожилых пациентов, особенно если те страдают почечной недостаточностью или стенозом аорты.

Кровотечение из ангиэктазий может усилиться из-за приобретенного дефицита фактора фон Виллебранда. У пациентов со стенозом аорты крупные мультимеры фактора фон Виллебранда, которые способствуют агрегации тромбоцитов и свертыванию, расщеплены на мелкие фрагменты (которые не поддерживают агрегацию тромбоцитов) при прохождении через среду с высокой силой трения. Функциональный дефицит фактора фон Виллебранда, развившийся вследствие гидродинамического фрагментирования мультимеров через стенозированный аортальный клапан, способствует кровотечению.

Ангиэктазии также все чаще выявляются у пациентов с установленными кардиостимуляторами, работающими как в пульсирующем, так и в непрерывном режиме. Считается, что факторы риска развития ангиэктазии и кровотечения сходны с таковыми для стеноза аорты. У пациентов и со стенозом аорты, и с кардиостимуляторами низкое пульсовое давление может привести к гипоксии тканей кишечника с последующим расширением сосудов и формированием ангиэктазии. Механический насос в кардиостимуляторе, работающем в непрерывном режиме, создает сильное механическое раздражение, вызывающее поглощение мультимеров фактора фон Виллебранда, имеющих высокую молекулярную массу, и приобретенный дефицит фактора фон Виллебранда; таким образом, формируется предрасположенность к кровотечению. Были сообщения о том, что уровень фактора фон Виллебранда, обладающих высокой молекулярной массы, был снижен у пациентов с непульсирующим кардиостимулятором и нормализовался после удаления устройства. Согласно одному из отчетов, желудочно-кишечное кровотечение более распространено среди пациентов с непульсирующим кардиостимулятором, чем среди пациентов с кардиостимулятором, работающим в пульсирующем режиме (20 и 10 % соответственно).

Лечение ангиэктазий представляет собой трудную задачу, независимо от причин, вызвавших их, и данных рандомизированных контролируемых исследований недостаточно для разработки руководства по терапии этой патологии. Лечение включает поддерживающую терапию, назначение добавок железа, переливание крови, если есть показания, и эндоскопическую терапию, если это осуществимо. Пациенты, которым требуется переливание крови, обычно подвергаются агрессивной эндоскопии для идентификации и лечения поражения. Хотя опубликованы сообщения, что эндоскопическая терапия при ангиэктазиях уменьшает риск повторного кровотечения, данных относительно влияния этой методики лечения у пациентов с кардиостимуляторами недостаточно. Эндоскопическая терапия включает аргоноплазменную коагуляцию, установку эндоскопических зажимов, контактную тепловую терапию (биполярная электрокоагуляция или тепловой зонд) или сочетание этих методик. Кроме того, в качестве дополнения к одной из этих методик могут использоваться инъекции физраствора или адреналина. Доступ к поражениям, расположенным в верхнем отделе ЖКТ (до второго сегмента двенадцатиперстной кишки), может осуществляться с помощью верхней эндоскопии, тогда как поражения от конца подвздошной кишки до прямой кишки могут быть доступны при колоноскопии. Ангиэктазии, возникающие в остальной части тонкого кишечника, требуют проведения обследования с помощью толчковой или глубокой энтероскопии. Пациента с активным клиническим кровотечением и гемодинамической нестабильностью следует лечить с помощью ангиографической терапии (эмболизация или инфузии вазопрессина). Небольшие серии случаев показали, что частота повторных кровотечений после хирургической резекции ангиэктазий с помощью методов интраоперационной энтероскопии варьировала от 9 до 67 %. Практические рекомендации Американской гастроэнтерологической ассоциации советуют применять этот метод только в крайних случаях, т. к. он ассоциирован с высоким процентом смертности.

Варфарин и антиагреганты вводят пациентам с кардиостимуляторами, работающими в непрерывном режиме, чтобы минимизировать тромботические риски. Эти препараты могут облегчить желудочно-кишечное кровотечение, но кровотечение обычно свидетельствует о наличии скрытого поражения, и не следует ограничивать терапию назначением только этих препаратов. Использование терапии антикоагулянтами и антиагрегантами у пациентов, которые имели желудочно-кишечное кровотечение, представляет собой сложный вопрос, и в настоящее время решение о назначении этих препаратов основывается по большей части на мнении экспертов. Лечение пациентов, которым требуется постоянная терапия антикоагулянтами, таких как этот пациент, лучше всего проводить с помощью мультидисциплинарного подхода с привлечением различных специалистов. Некоторые эксперты предлагают снизить целевое значение МНО или временно прекратить терапию варфарином в подобных случаях. Кроме того, в связи с предполагаемой дисфункцией тромбоцитов, которая сопутствует приобретенному дефициту фактора фон Виллебранда, может быть целесообразным прекращение антитромбоцитарной терапии у пациентов с клинически значимым желудочно-кишечным кровотечением, как было сделано у этого пациента.

В случае этого пациента, у которого был установлен кардиостимулятор и возникали эпизоды мелены, отрицательные результаты эндоскопии верхних отделов ЖКТ и признание того, что установка кардиостимулятора ассоциирована с формированием ангиэктазий, навели на подозрение, что причиной кровотечения являлась ангиэктазия. Данный случай подчеркивает связь между этими факторами и акцентирует внимание на проблемах, возникающих при лечении желудочно-кишечных кровотечений у пациентов, которым необходима антикоагуляция.